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Das maligne neuroleptische Syndrom (NMS) ist eine seltene, aber äußerst gefährliche Komplikation der neuroleptischen Therapie, die bei zentraler Hyperthermie, katatonischen Symptomen mit Muskelhypertonie, Bewusstseinsstörungen und einem Komplex somatovegetativer Störungen auftritt. Der Verlauf des NNS geht mit Veränderungen der Hauptparameter der Homöostase und der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme des Körpers einher und kann tödlich sein. Nach verschiedenen Veröffentlichungen liegt die Letalität bei NNS zwischen 5,5 und 10% [5, 9, 13, 29, 34, 37, 43], und die Inzidenz der Entwicklung liegt zwischen 2 und 0,01% aller Patienten, die Antipsychotika erhalten [14, 22, 39, 43]. Am häufigsten entwickelt sich NMS während der neuroleptischen Therapie bei Patienten mit Schizophrenie oder schizoaffektiver Störung. Die Weltliteratur beschreibt Fälle von Komplikationen bei Patienten mit affektiven Störungen, Demenz und organischer Psychose [34]. Die Entwicklung von ZNS kann bei der Verschreibung von Antipsychotika verschiedener chemischer Gruppen unabhängig von ihrer Dosierung festgestellt werden. Am häufigsten wurde die Entwicklung von Komplikationen bei der Ernennung eines traditionellen Antipsychotikums - Haloperidol - festgestellt [5, 21, 34, 39, 43]. Es gibt Beschreibungen zur Entwicklung von NNS und zum Einsatz atypischer Antipsychotika - Clozapin, Risperidon, Quetiapin und Olanzapin [34, 35, 43] sowie vor dem Hintergrund des gleichzeitigen Entzugs von Psychopharmaka [5]..

Die Ätiologie und Pathogenese von NNS ist bislang noch nicht vollständig geklärt. Die meisten Forscher erklären die Entwicklung von ZNS durch die Blockade von Dopaminrezeptoren in den Basalganglien und im Hypothalamus und nicht durch die direkte toxische Wirkung von Neuroleptika [13, 29]. Bei Patienten mit NNS kommt es zu einer Unterdrückung von Dopamin und einer Zunahme der adrenergen und serotonergen Aktivität [40]. Eine Reihe von Forschern betrachten NNS als Manifestation einer akuten neuroleptischen Enzephalopathie [1]. Gleichzeitig zeigt das EEG Anzeichen einer metabolischen Enzephalopathie mit generalisierter Hemmung der elektrischen Aktivität des Gehirns [14, 43]. Die Ergebnisse klinischer und pathogenetischer Studien haben gezeigt, dass immunologische Störungen und eine Erhöhung der Permeabilität der Blut-Hirn-Schranke eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des NNS und der fieberhaften Schizophrenie spielen, mit Neurosensibilisierung des Körpers und anschließender Autoimmunschädigung des Zentralnervensystems, hauptsächlich des Hypothalamus und der viszeralen Organe [9, 10]. Dies wird durch die hohe humorale Sensibilisierung gegenüber verschiedenen Autoantigenen des Gehirns beim Nachweis von Antikörpern gegen den Frontallappen, den Optiktuberkel und die maximale Menge (bis zu 66%) gegen den Hypothalamus belegt [9]. Die Todesursache ist die zunehmende Störung der Homöostase und vor allem des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts und der Hämodynamik, dem Phänomen des Hirnödems.

Die Analyse pathomorphologischer Veränderungen bei Patienten mit NMS mit tödlichem Ausgang ist in der Weltliteratur nicht dargestellt. Die aufgedeckten pathomorphologischen Veränderungen im Gehirn bei fieberhafter (hypertoxischer) Schizophrenie und eine Reihe von Forschern betrachten NNS als eine Form der tödlichen Neuratonie, die durch Neuroleptika (arzneimittelinduziert) verursacht wird, passen nicht in eine bestimmte nosologische Form und können in Kombination mit einem toxisch-dystrophischen Prozess zugeschrieben werden generalisierte Kreislaufstörungen. In der Thalamo-Hypophysen-Region des Gehirns bei diesen Patienten zeigen sich folgende Veränderungen:

1) akute Schwellung, Vakuum, Ischämie und Tod von Nervenzellen;

2) Schwellung und Schwellung der Myelinscheiden der Ganglienfasern;

3) Hypertrophie und dystrophische Veränderungen in Mikrogliozyten [7].

Risikofaktoren für die Entwicklung von NNS sind das Vorhandensein einer verbleibenden zerebralen organischen Insuffizienz bei Patienten (frühere vorgeburtliche und perinatale Gefahren, traumatische Hirnverletzungen, Infektionen und Vergiftungen) [5, 9]. Es wird angenommen, dass körperliche Erschöpfung und Dehydration vor dem Hintergrund psychomotorischer Erregung zu einer Erhöhung der Empfindlichkeit gegenüber Antipsychotika führen und zur Entwicklung von NMS beitragen können [21, 43]. Das Vorhandensein katatonischer Störungen ist auch ein Risikofaktor für NMS [43].

Die Diagnose von NNS basiert auf der Identifizierung der Hauptsymptome von Komplikationen: zentrale Hyperthermie, katatonische Symptome mit der Entwicklung von Stupor und Muskelsteifheit, Bewusstseinsstörungen sowie charakteristische Änderungen der Laborparameter (mäßige Leukozytose ohne Stichverschiebung, Leukopenie und beschleunigte ESR, scharfe CPK-Aktivität im Blutplasma).

Das früheste Anzeichen für die Entwicklung von NNS bei Patienten mit Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose, das für die Diagnose von Komplikationen wichtig ist, ist das Auftreten extrapyramidaler Symptome bei gleichzeitiger Verschlimmerung der Psychose und die Entwicklung katatonischer Störungen in Form von Stupor mit Negativismus und Katalepsie-Phänomenen [5, 43]. In diesem Zusammenhang betrachten einige Forscher NNS als neuroleptische Variante der malignen oder fieberhaften Katatonie, die auf Krankheiten des gleichen Spektrums verweist [3, 31, 30]. Dies wird sowohl durch die Gemeinsamkeit klinischer Manifestationen von fieberhafter Schizophrenie und NNS [7, 8, 41] als auch durch die Ähnlichkeit biochemischer und immunologischer Störungen [9] sowie durch die allgemeinen Therapieprinzipien bestätigt. Dazu gehören der Entzug von Antipsychotika, die Verschreibung von Beruhigungsmitteln, die Infusionstherapie und die ECT [5, 9, 14, 19, 36, 43, 45]. Die Wirksamkeit des Dopaminrezeptoragonisten Bromocriptin und des Muskelrelaxans Dantrolen in NMS wurde durch evidenzbasierte Studien nicht bestätigt [6, 37, 38]. Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit von Plasmapherese und Hämosorption [3, 5]. Die Prognose des Verlaufs der NNS hängt davon ab, wie schnell die neuroleptische Therapie abgebrochen und eine intensive Infusionstherapie zur Korrektur der Homöostase verordnet wird. Mit der rechtzeitigen Aufhebung von Antipsychotika, der Angemessenheit der Infusionstherapie und der differenzierten Anwendung von ECT-Methoden ist es möglich, bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 3–7 Tage eine therapeutische Wirkung zu erzielen [5]. Gemäß den DSM-5-Empfehlungen muss ZNS von Krankheiten wie viraler Enzephalitis unterschieden werden, vaskuläre und autoimmune Läsionen des Zentralnervensystems sowie mit Zuständen im Zusammenhang mit der Verwendung anderer Arzneimittel (Amphetamine, Phencyclidin, Monoaminoxidasehemmer, serotonerge Antidepressiva und eine Reihe anderer Arzneimittel).

2007 wurde erstmals eine Reihe von Fällen von Autoimmun-NMDA-Rezeptorenzephalitis mit psychotischen Symptomen und Katatonie, autonomen Störungen und Hyperthermie sowie dem Todesrisiko beschrieben [16]. Die Symptomatik dieser Krankheit ähnelt der von NNS und fieberhafter Katatonie und führt zu Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose [15, 23]. Die Krankheit wird durch Antikörper gegen NR1- und NR2-Untereinheiten des NMDA-Glutamatrezeptors verursacht. Eine Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis wurde ursprünglich bei jungen Frauen mit Ovarialteratomen beschrieben [16]. Anschließend ohne Rücksicht auf den Tumorprozess bei Personen beiderlei Geschlechts und unterschiedlichen Alters [26]. Die Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis basiert auf dem Nachweis von Autoantikörpern gegen NR1- und NR2-Untereinheiten des NMDA-Glutamatrezeptors in Blutplasma und Liquor cerebrospinalis [17, 18, 20]. In den letzten Jahren wurden Fälle von Autoimmunenzephalitis bei psychiatrischen Patienten mit einer Erstdiagnose von Schizophrenie, schizoaffektiver Störung, Narkolepsie und Major Depression identifiziert [42, 46]. Die Behandlung der Krankheit beinhaltet eine Immuntherapie mit der Ernennung von Immunglobulin und Methylprednisolon. Second-Line-Medikamente, die ohne Wirkung eingesetzt werden, sind Rituximab in Kombination mit Cyclophosphamid. Zur Linderung der psychomotorischen Unruhe können Beruhigungsmittel, atypische Antipsychotika oder Cottonromazin eingesetzt werden [25, 44]. Es gibt positive Erfahrungen mit ECT [12, 24, 27, 29, 32] und Plasmapherese [11, 33].

Klinischer Fall

Der 1988 geborene Patient Sh. Wurde zur Behandlung in die genannte klinische psychiatrische Klinik Nr. 4 eingeliefert. P. B. Gannushkina 18.06.2015 mit der Diagnose einer akuten polymorphen psychotischen Störung.

Anamnese. Vererbung ist nicht mit Psychopathologie belastet. Schwangerschaft und Geburt bei der Mutter der Patientin verliefen ohne Pathologie. Wurde pünktlich geboren. Das älteste von 2 Kindern. Hat eine jüngere Schwester. Die frühe Entwicklung ist richtig. Sie war von Natur aus ruhig, ausgeglichen, kontaktfreudig und aktiv. Sie hatte Infektionskrankheiten im Kindesalter ohne Komplikationen gehabt. Ich ging im Alter von 7 Jahren zur Schule. Sie hat gut gelernt. Sie absolvierte 9 Klassen der Sekundarschule, dann eine Lehrerausbildungsstätte und ein pädagogisches Institut. Sie heiratete im Alter von 22 Jahren. Sie lebte mit ihrem Ehemann, einem 3-jährigen Kind aus der Ehe, guten familiären Beziehungen. Arbeitet als Grundschullehrer. Hat keine schlechten Gewohnheiten. Laut ihrem Ehemann hat sich der psychische Zustand der Patientin zum ersten Mal seit Anfang Juni 2015 geändert. Sie wurde abgelenkt, vergesslich, ängstlich. Sie fragte ihre Verwandten ständig: "Hat sie das Kind gefüttert?", "Ist sie auf die Toilette gegangen", sagte, es sei, als sei "ihr Kopf vom Körper getrennt", fiel manchmal unerwartet zu Boden, stand aber sofort auf. 16.06.2015 beantragte die Prüfung bei der haushaltswissenschaftlichen Einrichtung des Nationalen Zentrums für Neurologie. Die MRT des Gehirns ergab Anzeichen eines Gliosebereichs im rechten Parietallappen (8 mm - 13 mm - 18 mm), der von ischämischen und demyelinisierenden oder volumetrischen Prozessen unterschieden werden sollte. Daten für das Vorhandensein von Aneurysmen und arteriovenösen Missbildungen in den untersuchten Konzentrationen wurden nicht erhalten. Am Abend desselben Tages wurde sie ängstlich, unruhig, verwirrt und fragte: "Was ist los?" Der systolische Blutdruck stieg auf 180 mm Hg an. War nachts unruhig. Am nächsten Tag begann sie lächerliche Ideen auszudrücken, glaubte, dass sie "von einer Zecke gebissen" wurde, dass sie schwanger war. Sie behauptete, sie hätte Lieder im Kopf. Von Zeit zu Zeit verspürte sie Angst, Angst, war besorgt, dass sie nicht arbeiten könnte, glaubte, dass das Kind von ihr weggenommen werden würde, sagte "Ich werde sterben" und bemerkte, dass die Bewegungen gegen ihren Willen abliefen, als ob jemand sie kontrollierte. Am 18. Juni 2015 kehrte sie in das Neurologiezentrum zurück. An der Rezeption war sie aufgeregt und schrie: „Wo ist meine Mama?“. Sie sprach mit sich selbst, winkte chaotisch mit den Armen, knurrte und spuckte. Aufgrund unzureichenden Verhaltens wurde sie von einem diensthabenden Psychiater untersucht und unfreiwillig in PKB Nr. 4 ins Krankenhaus eingeliefert.

Geisteszustand bei Aufnahme. Sie wurde in Begleitung von Pflegern mit Maßnahmen zur körperlichen Zurückhaltung in die Abteilung gebracht. Im Bett untersucht. Für produktiven Kontakt steht wenig zur Verfügung. Angespannt, ängstlich, etwas hören, sich umschauen. Reagiert nur auf geflüsterte Sprache. Antworten mit leiser Stimme, kurz, oft nickend oder kopfschüttelnd. Aus dem Gespräch geht hervor, dass sie mehrere Nächte nicht geschlafen hat und einen Gedankenfluss in ihrem Kopf erlebt, "den Klang von Gedanken". Leugnet nicht das Vorhandensein von "Stimmen", die den Schlaf stören und die Beantwortung von Fragen verbieten. Die Antwort lautet meistens "Ich weiß nicht". Manchmal schreit es laut, zappelt, spuckt.

Körperlicher Zustand: großer, korrekter Körperbau, zufriedenstellende Ernährung. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute haben eine normale Farbe. Am rechten Ellbogen befinden sich Injektionsspuren. Einzelne rote Eruptionen im Gesicht. Die Körpertemperatur ist normal. Zev ist ruhig. In der Lunge Blasenatmung, kein Keuchen. NPV 16 pro min. Herzgeräusche sind gedämpft, rhythmisch. Herzfrequenz 82 Schläge / min. HÖLLE 130/80 mm Hg Die Zunge ist sauber und feucht. Der Bauch ist weich und schmerzlos beim Abtasten. Leber und Milz sind nicht tastbar. Das Schlagsymptom ist auf beiden Seiten negativ. Kein Ödem.

Neurologischer Status: symmetrisches Gesicht, Pupillen D = S, Photoreaktion gespeichert. Es gibt eine Zunahme der Sehnenreflexe. Der Muskeltonus wird nicht erhöht. Keine meningealen Anzeichen, keine fokalen neurologischen Symptome.
Laboruntersuchungsdaten. Die Untersuchung allgemeiner klinischer und biochemischer Blut- und Urinanalysen ergab keine signifikanten pathologischen Veränderungen. RW, HIV, HBSAg, HCV - negativ, BD, BL - wurden nicht identifiziert. RPHA - Tetanus - 0,77, Diphtherie - 0,17. EKG - Sinusrhythmus, Herzfrequenz 55–62 pro Minute. Normale EOS.

Zustandsdynamik und laufende Therapie. Ab dem ersten Tag der Aufnahme wurde dem Patienten Haloperidol 15 mg / Tag IM, Trihexyphenidil 6 mg / Tag, Tiaprid 400 mg / Tag IM, Chlorpromazin 25 mg / Tag IM verschrieben. Die psychomotorische Erregung wurde erst am Abend gestoppt. In den frühen Tagen blieb der Zustand der Patientin instabil, es wurden Episoden psychomotorischer Erregung mit einem Zustrom halluzinatorischer Erfahrungen festgestellt, sie rief inkohärente Sätze, sprach mit sich selbst, während sie im Bett lag und ihren Kopf mit einer Decke bedeckte. Sie akzeptierte die Behandlung mit Zwang, aß sehr wenig mit Überzeugung. Produktiver Kontakt blieb nicht verfügbar. Während der Therapie wurde die psychomotorische Erregung allmählich vollständig gestoppt. Die Lethargie begann jedoch mit zunehmendem Muskeltonus zu wachsen. Die Patientin lag die ganze Zeit regungslos im Bett und bewegte manchmal ihre Lippen. Sie antwortete nur auf eine geflüsterte Rede. Symptome von "Wachsflexibilität" und "Luftkissen" traten auf. Im Zusammenhang mit der Verweigerung des Essens ab dem 23.06.2015 wurde eine Infusionstherapie mit Kochsalzlösungen und Glucoselösungen bis zu 800 ml pro Tag verordnet. Es war jedoch nicht möglich, eine Verbesserung des Zustands des Patienten zu erreichen. Ab dem 01.07.2015 wurden Haloperidol und Tiaprid abgesetzt und Olanzapin in einer Dosis von 20 mg / Tag, Phenazepam 1 mg in der Nacht vor dem Hintergrund der Infusionstherapie verschrieben. Nach einer relativ kurzen Zeit der Besserung trat eine Verschlechterung auf, als der Patient begann, sich selbständig auf der Station zu bewegen und Nahrung zu sich zu nehmen. Ab dem 6. Juli 2015 wurde ein Anstieg der Körpertemperatur auf 38,5 ° C und eine Tachykardie von bis zu 110 Schlägen festgestellt. pro Minute trat die Steifheit der Muskeln der unteren und oberen Extremitäten, das Phänomen der Katalepsie mit dem Symptom "Luftkissen" wieder auf. Das Blut zeigte im biochemischen Bluttest hohe CPK-Werte (2.427 Einheiten / l), unbedeutende Leukozytose (8.400), C0E 15 mm pro Stunde. Um eine somatische Pathologie auszuschließen, wurde der Patient wiederholt von einem Therapeuten untersucht: Es wurden keine Daten zur somatischen Pathologie ermittelt. Auf dem Röntgenbild der Lunge vom 14. Juli 2015 wurden keine pathologischen Schatten festgestellt.

Um einer Lungenentzündung vorzubeugen, wurde eine Antibiotikatherapie verschrieben - Ceftriaxon, 1,0 i / m 2-mal täglich. Ab dem 13. Juli 2015 wurde Olanzapin abgesagt und die Infusionstherapie auf 1.200 ml / Tag erhöht. Trotz der laufenden therapeutischen Maßnahmen blieb der Zustand ernst. Der Patient lag die ganze Zeit im Bett, weigerte sich zu essen, reagierte praktisch nicht auf die Behandlung, reagierte manchmal nur auf Flüstern, Symptome einer "wachsartigen Flexibilität" wurden festgestellt, Hyperthermie und Muskelsteifheit blieben bestehen. Der 15.07.2015 wurde vom diensthabenden Notfallneurologen untersucht.

Schlussfolgerung: Das Phänomen des Hirnödems vor dem Hintergrund des Intoxikationssyndroms. Empfohlen für CT-Scan des Gehirns, MRT mit Kontrastmittel, Transfer in ein Krankenhaus mit Intensivstation. Um 19:50 Uhr wurde der Patient in Begleitung des Wiederbelebungsteams in die PSO GKB im überführt. S. P. Botkin für die Fortsetzung der Behandlung und Untersuchung.

Bei der Aufnahme wurde der Zustand als schwerwiegend eingestuft. Die Verzögerung mit Elementen der Betäubung hielt an, reagierte nicht auf angesprochene Sprache und reagierte schlecht auf schmerzhafte Reize. Es gab eine Zunahme des Tons in den Muskeln der Gliedmaßen und des Halses. Die Hemmung, die periodisch durch Erregung ersetzt wurde, beschränkte sich auf die Grenzen des Bettes, wobei einzelne Wörter je nach Art der Sprachstereotypen wiederholt wurden. Im somatischen Zustand gab es eine Blässe der Haut, Tachykardie bis zu 110 Schlägen. min., Hyperthermie. Zur Differentialdiagnose von Demyelinisierungskrankheit und Enzephalitis wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt - Zytose 40 in 3 ml, Protein 0,33, Lymphozyten 37, Neutrophile 3. Antikörper gegen Epstein-Barr-Virus, Herpesvirus, Mycobacterium tuberculosis und Treponema pallidum wurden in der Cerebrospinalflüssigkeit nicht nachgewiesen.

Nach Untersuchung des Spezialisten für Infektionskrankheiten wurde die Diagnose einer viralen Enzephalitis zurückgezogen. Die MRT des Gehirns mit Kontrast vom 21. Juli 2015 ergab eine Zone mit akutem Ödem in den halbovalen Zentren auf der rechten Seite, die von einem akuten zerebrovaskulären Unfall nach ischämischem Typ, Tumor, demyelinisierenden und Autoimmunerkrankungen unterschieden werden sollte. Die erhaltenen Ergebnisse der Immunotypisierung von CSF-Lymphozyten bestätigten keine lymphoproliferative Erkrankung. Auf der Intensivstation wurde eine Infusionstherapie mit bis zu 2 Litern durchgeführt. pro Tag unter Kontrolle von Diurese, Entgiftungstherapie, antibakterielle Therapie (Cefritiaxon, Amoxicillin). Ab dem 24.07.2015 wurde dem Behandlungsschema 12 mg / Tag Dexamethason intravenös zugesetzt. Trotz der laufenden Therapie blieb der Zustand des Patienten schwerwiegend, es gab einen Anstieg der Körpertemperatur auf 40 ° C, einen Blutdruckabfall.

Abschluss des Ärzterates vom 29.07.2015. Der Zustand des Patienten ist schwerwiegend, Fieberfieber und katatonische Symptome bleiben bestehen. Am wahrscheinlichsten ist das Vorhandensein einer fieberhaften Schizophrenie beim Patienten. Die in der MRT-Studie festgestellten Veränderungen sind aufgrund ihrer Inkonsistenz mit den klinischen Symptomen höchstwahrscheinlich ein zufälliger Befund und können eine Folge eines früheren zerebrovaskulären Unfalls sein..

Am 29. Juli 2015 traten Atemstillstand und Herzstillstand auf. Die eingeleiteten Wiederbelebungsmaßnahmen führten nicht zur Wiederherstellung der Atmung und der Herzaktivität. Der biologische Tod wurde um 22.15 Uhr erklärt.

Bei der Autopsie. Autoimmunenzephalitis mit einer vorherrschenden Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns: Hippocampus, Thalamus, Hypothalamus. Perivaskuläre lymphoplasmacytische Infiltrate unter Freisetzung immunkompetenter Zellen in die Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns; perivaskuläres und perizelluläres Ödem; Dystrophie von Gangliozyten mit partieller Zytose und reaktiver Gliose unter Bildung von gliomesodermalen Herden. Todesursache: Der Tod des Patienten (Hauptursache) trat aufgrund einer Autoimmunenzephalitis auf, die durch ein Hirnödem mit einer Verlagerung seines Rumpfes in das Foramen magnum (direkte Todesursache) kompliziert wurde..

Parsing

Dieser klinische Fall zeigt die Komplexität der Differentialdiagnose und Therapie von NNS. Ein 26-jähriger Patient entwickelte einen akuten psychotischen Anfall einer polymorphen psychopathologischen Struktur mit akuten sensorischen Wahnvorstellungen, verbalen Pseudohalluzinationen und mentalen Automatismen. Von den ersten Tagen der Manifestation an wurden katatonische Störungen in Form von Impulsivität, Negativismus (reagierte nur auf geflüsterte Sprache) und Elemente der hebephrenen Erregung (Knurren, Spucken) in der Struktur des Angriffs festgestellt. Somit war die Struktur der Psychose charakteristisch für die offensichtlichen Anfälle, die traditionell bei Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose beschrieben werden. Vor dem Hintergrund einer antipsychotischen Therapie mit Haloperidol und Tiaprid nimmt die Hemmung mit zunehmendem Muskeltonus zu, Katalepsie tritt mit Symptomen von "Wachsflexibilität" und "Luftkissen" auf. Die angegebene Transformation der Psychose ist charakteristisch für das Anfangsstadium der Entwicklung von NNS. Das Absetzen von Haloperidol und Tiaprid und die Verabreichung des atypischen Antipsychotikums Olanzapin während der Infusionstherapie nur für kurze Zeit führte zu einer Verbesserung des Zustands des Patienten. In Zukunft gibt es eine Zunahme von katatonischen Störungen - Stupor, abwechselnd mit Erregung, somatische Störungen treten in Form von Hyperthermie, Tachykardie, Blutdruckinstabilität, charakteristischen Änderungen der Laborparameter (geringfügige Leukozytose ohne Stichverschiebung, ESR-Beschleunigung und einer starken (10-fachen) Zunahme der CPK-Aktivität auf Serum).

Eine gründliche somatische, labortechnische und instrumentelle Untersuchung, einschließlich der Untersuchung der Liquor cerebrospinalis und der MRT des Gehirns im Gegensatz dazu, um die Ursache zu ermitteln, die der Entwicklung eines schweren psychischen und somatischen Zustands des Patienten zugrunde liegen könnte, konnte dies nicht.

Der Tod des Patienten trat vor dem Hintergrund einer Hyperthermie und zunehmender Symptome eines Hirnödems auf, trotz Absetzen von Antipsychotika, intensiver Therapie und Ernennung von Dexamethason. Die Daten der postmortalen Untersuchung zeigten die Manifestation einer Autoimmunenzephalitis beim Patienten mit einer Schädigung der subkortikalen Strukturen des Gehirns, die die Grundlage für die Diskrepanz in der Diagnose bildete. Gleichzeitig unterzog sich der Patient keinen Blut- und Liquor-Tests, um Autoantikörper gegen NMDA-Rezeptoren zu identifizieren, auf deren Grundlage eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert wird. Darüber hinaus widersprechen die Ergebnisse der pathomorphologischen Studie nicht der Diagnose von MNS, da in den durchgeführten klinischen und pathogenetischen Studien die wichtige Rolle der Autoimmunpathologie mit einer vorherrschenden Läsion des Hypothalamus bei der Pathogenese der Entwicklung fieberhafter Anfälle von Schizophrenie nachgewiesen wurde [9]..

Es ist bekannt, dass Antipsychotika in Kombination mit Blutplasmaproteinen die Eigenschaften von Haptenen erwerben, gegen die sich Antikörper zu bilden beginnen, und deren antipsychotische Wirkung blockieren [3]. Unter bestimmten Bedingungen können sie wahrscheinlich die Entwicklung eines Autoimmunprozesses provozieren und die Entwicklung von ZNS verursachen. Es sollte beachtet werden, dass der Algorithmus zur Diagnose von NNS bis vor kurzem keine Untersuchung von Blut und Liquor cerebrospinalis auf das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren beinhaltete. Gleichzeitig gibt es in der Weltliteratur Beschreibungen von Fällen, in denen das ursprünglich diagnostizierte NNS nach dem Nachweis von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren im Blut und in der Liquor cerebrospinalis überarbeitet wurde [23]. Es kann davon ausgegangen werden, dass eine frühzeitige Diagnose von NMS mit dem Absetzen von Antipsychotika, der Ernennung einer angemessenen Flüssigkeitstherapie und einer ECT den Tod verhindern würde. Die Besonderheit dieses Falles war jedoch, dass der Patient bereits vor der Manifestation der Psychose Veränderungen in der MRT des Gehirns in Form eines Gliosebereichs hatte, die es unmöglich machten, das Vorhandensein einer gegenwärtigen organischen Erkrankung des Zentralnervensystems vollständig auszuschließen und eine endogene Krankheit - Schizophrenie oder schizoaffektive Psychose - basierend auf der Struktur psychopathologischer Störungen zu diagnostizieren.

Literaturhinweise können im Original eingesehen werden

Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis oder reversibler Wahnsinn

Die Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis ist eine akute Form der Gehirnentzündung mit hoher Todeswahrscheinlichkeit. Der Patient hat jedoch eine hohe Chance auf eine vollständige Genesung mit der richtigen Therapie..

Entwicklungsgründe

Enzephalitis entsteht durch Entzündungen, die durch Infektionen verschiedener Art verursacht werden. Die Krankheit kann auch durch Vergiftung des Körpers mit giftigen Substanzen ausgelöst werden. Enzephalitis wird selten diagnostiziert. Die Hauptursache für die Entwicklung sind Virusinfektionen, die das Gehirn betreffen. In 37-50% der Fälle haben sie eine ungeklärte Ätiologie..

NMDA-Rezeptoren sind eine Ansammlung neuronaler Enden, ohne die es unmöglich ist, Nervenimpulse zu leiten und sich dadurch Informationen zu merken. Diese Knötchen sind auch an der Schmerzbildung und anderen Gehirnprozessen beteiligt..

Ein signifikanter Anteil der Hirnläsionen ist eine Autoimmunenzephalitis (über die wir bereits gesprochen haben). Unter diesen Bedingungen produziert der Körper Antikörper, die seine Nervenzellen angreifen. Abnormale Gehirnveränderungen führen zu Gedächtnisverlust, psychotischen Störungen und Verhaltensstörungen.

Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis betrifft verschiedene Bereiche des Gehirns. Die Entzündung ist im Kleinhirn oder in den kortikalen Strukturen lokalisiert. Jede Art von Krankheit ist durch bestimmte klinische Manifestationen, Symptome und Therapiemethoden gekennzeichnet..

In der medizinischen Literatur gibt es mehr als 500 beschriebene Fallbeispiele von Patienten mit etablierter Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis. Dieser Zustand tritt häufig bei Patienten im Alter von 21 bis 35 Jahren auf, von denen 20% Männer und 80% Frauen sind. Bei 4,2% aller Arten von Krankheiten unbekannten Ursprungs entwickeln sich pathologische Prozesse vor dem Hintergrund von Windpocken, Herpes und enteroviraler Enzephalitis.

Bei der Hälfte der erwachsenen Patienten ist die Ursache für pathologische Veränderungen das Ovarialteratom - ein Tumor mit für dieses Gewebe untypischen Zellen. Antikörper beginnen, das fremde Neoplasma zu intensiv zu bekämpfen, was zu ihrer Ausbreitung auf andere Gebiete führt. Die Behandlung wird chirurgisch durchgeführt - die Gebärmutter mit Gliedmaßen oder Eierstöcken wird entfernt. Immunsuppression (Unterdrückung der Immunität) hilft, die Anzahl der Antikörper zu reduzieren. Selbst bei erfolgreicher Behandlung können jedoch Rückfälle auftreten..

Rolle von Autoimmunantikörpern

Anti-Rezeptor-Antikörper spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Krankheit:

  • Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren wurden nach Untersuchung eines Patienten in der akuten Phase der Krankheit nachgewiesen. Mit einer Abnahme der Anzahl von Antikörpern wurde eine Regression der Symptome und eine Erholung beobachtet.
  • Arzneimittel wie Fenclidin und Keyamin verursachen ähnliche Manifestationen wie das klinische Bild einer Enzephalitis.
  • Oft entwickeln Patienten mit einer solchen Diagnose eine zentrale Hypoventilation - eine Verletzung der autonomen Atemkontrolle. Das Hauptziel des Angriffs auf Antikörper sind die Nervenzellen des Vorderhirns, die bei Enzephalitis geschädigt werden. Infolgedessen entwickelt eine Person Anomalien der Atemwege..
  • Hyperkinesis ist eine unwillkürliche Bewegung, die nichts mit epileptischen Anfällen zu tun hat. Es ist leicht, dies mit Beruhigungsmitteln zu beweisen, um das Symptom zu beseitigen - sie sind bei Enzephalitis unwirksam..
  • Eine Virusinfektion kann als provozierender Faktor bei der Krankheit dienen, ist jedoch nicht die Ursache. Nach den Ergebnissen von Blut- und Liquor-Tests sowie einer Biopsie des Gehirngewebes wurden keine viralen Marker nachgewiesen.

Zusammenfassend kann argumentiert werden, dass die Autoimmunaggression die Hauptrolle im Mechanismus des Fortschreitens der Schädigung des Gehirns durch Anti-NMDA-Rezeptoren spielt..

Symptome einer Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis

Klinische Anzeichen einer Enzephalitis mit Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren wurden auf der Grundlage von Studien an Patienten mit einer aufgeklärten Ätiologie der Krankheit festgestellt. Basierend auf den Ergebnissen der Untersuchungen wurden die folgenden Stadien des pathologischen Prozesses festgelegt:

  1. Prodromal. Der Patient leidet an Müdigkeit, Kopfschmerzen, Fieber. Phasendauer - 5 Wochen.
  2. Psychotisch. Während des Übergangs zu diesem Stadium treten psychopathische Symptome auf - ein Zustand von Apathie, Depression, Angst und Isolation. Die kognitiven (kognitiven) Funktionen nehmen ebenfalls ab - die Unfähigkeit, sich an die jüngsten Ereignisse zu erinnern, Schwierigkeiten bei der Verwendung alltäglicher Dinge, Symptome der Schizophrenie - Delirium, eine Abnahme der Kritik am eigenen Zustand, Halluzinationen. Gedächtnisstörungen im psychotischen Stadium sind selten - bei 25% der Patienten.
  3. Areactive. Die Phase beginnt 2 Wochen nach dem Einsetzen der psychotischen Symptome. Bei den meisten Patienten (70%) treten Anfälle auf. Es gibt Anzeichen einer Bewusstseinsstörung. Sie manifestieren sich in Mutismus (der Patient beantwortet keine Fragen und Handlungen in seine Richtung), Akinesie (mangelnde motorische Aktivität). Die meisten Patienten machen eine heftige Grimasse, die einem Lächeln ähnelt.
  4. Hyperkinetisch. Die klinischen Manifestationen dieser Phase entwickeln sich allmählich. Der Patient leckt sich die Lippen, führt Kaubewegungen aus. Er kann sein Becken ausbeulen, seine Schultern heben und Drehbewegungen ausführen. Der Blutdruck ändert sich ständig, Symptome wie Schwitzen und Hautrötungen werden beobachtet.
  5. Phase der allmählichen Regression. Das Stadium der umgekehrten Entwicklung der Symptome führt zu einer verstärkten Kontrolle der eigenen Bewegungen. Die Regression dauert 2 Monate. In einigen Fällen verzögert sich der Prozess um sechs Monate. Die Person entwickelt Gedächtnisverlust für aktuelle Ereignisse.

Wenn die ersten Symptome auftreten, ist es wichtig, untersucht zu werden. Durch eine frühere Erkennung der Krankheit können Sie sich ohne Konsequenzen und Komplikationen vollständig erholen.

Diagnose

Bei der Diagnose der beschriebenen Hirnläsion geht ein Spezialist von einer bestimmten Art von Krankheit aus. Die typische Patientin ist eine junge Frau mit Anzeichen von emotionaler Belastung und kognitiven Beeinträchtigungen.

Zu den Krankheiten, die zusammen mit einer Enzephalitis in Betracht gezogen werden, gehören:

  • Epilepsie;
  • Stoffwechselstörungen (im Zusammenhang mit dem Stoffwechsel) und toxische Störungen des Gehirns;
  • fokale Hirnschädigung.

Enzephalitis ist ein veränderter Zustand der Psyche, bei dem mindestens eines dieser Anzeichen vorliegt - Fieber, Krampfanfälle, Veränderungen des EEG (Elektroenzephalographie) und MRT.

Wenn die Wahrscheinlichkeit einer Enzephalitis besteht, wird dem Patienten eine Lumbalpunktion (Sammlung von Liquor cerebrospinalis durch eine Lumbalpunktion), eine Kontrast-MRT (mit Einführung eines Kontrastmittels in das Blut) und eine Blutuntersuchung verschrieben.

In einem schwerwiegenden Zustand werden das Sputum, die Liquor cerebrospinalis und das Serum des Patienten auf das Vorhandensein von Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1), Mycoplasma (einzellige Bakterien) und Atemwegsviren untersucht. Der Arzt achtet auf eine anhaltende herpetische Enzephalitis, da es viele Hinweise darauf gibt, dass sie zu einer Enzephalitis führt. Patienten mit einer solchen Diagnose können nicht mit einer antiviralen Therapie behandelt werden. Es ist notwendig, dem Verlauf Immunmodulatoren hinzuzufügen (Medikamente, die die Schutzeigenschaften des Körpers verbessern)..

Merkmale der Differentialdiagnose:

  1. Auf die Richtigkeit der Diagnose werden Patienten, die in den südlichen Regionen von einer Mücke oder Zecke gebissen wurden, sorgfältig untersucht.
  2. Die MRT ist nicht die empfindlichste diagnostische Methode. Es ermöglicht Ihnen, pathologische Veränderungen im Gehirn bei nur 1/3 der Patienten zu identifizieren. Wenn ein Kontrastmittel in das Blut injiziert wird, kann nur ein geringfügiger Anstieg des Signals von Großhirnrinde, Hirnstamm, Kleinhirn und Hippocampus festgestellt werden. Dies verbessert die Genauigkeit der erhaltenen Daten..
  3. Ein Elektroenzephalogramm zeigt in 90% der Fälle abnormale Veränderungen der Gehirnfunktion. Die Methode zeigt eine allgemeine Abnahme der Gehirnaktivität.

Der Arzt stellt die endgültige Diagnose, indem er Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren findet. In diesem Fall ist das Hirngewebe nach den Ergebnissen der Biopsie normal. Bei einigen Patienten (15%) können Antikörper nur in der Liquor cerebrospinalis nachgewiesen werden. Anschließend wird eine MRT- oder Beckenultraschall-, PET- (Positronenemissionstomographie) oder CT- (Computertomographie) Untersuchung des gesamten Körpers durchgeführt.

Behandlungsprinzipien

Wenn die Angehörigen eines Patienten eine Gesundheitseinrichtung kontaktieren, wird bei dem Patienten eine primäre psychiatrische Störung (bipolare Störung oder akute Psychose) diagnostiziert. In solchen Fällen werden Antipsychotika verabreicht, die die Situation komplizieren und Bewegungsstörungen verursachen können - unnatürliche Körperbewegungen, unwillkürliche Bewegungen der Beine und Arme.

Erhöhte Impulsivität und häufige Veränderungen des emotionalen Hintergrunds werden durch Symptome wie Schlaflosigkeit, Halluzinationen und selbstzerstörerisches Verhalten ergänzt. Die Person kontrolliert ihre Handlungen nicht, daher ist für sie eine ständige Überwachung erforderlich..

Patienten sind meistens nicht in der Lage, Medikamente zu schlucken, daher werden ihnen Lösungen intravenös oder intramuskulär injiziert. Die Medikamente können über eine Magensonde an den Körper abgegeben werden - in die Nase eingeführt und fixiert. Verwendete Arzneimittel:

  • Psychostimulanzien - beseitigen Impulsivität und Hyperaktivität;
  • emotionale Schwankungen werden durch Nomotimika und Benzodiazepine reguliert;
  • Haloperidol - beseitigt die Symptome der Psychose, wird mit Vorsicht verschrieben - kann eine Zunahme von Bewegungsstörungen hervorrufen;
  • Quentiapin - lindert Angstzustände und normalisiert den Schlaf.

Bei übermäßiger Sprache und motorischer Erregung werden 2 mg Lorazepam in regelmäßigen Abständen intravenös verabreicht. Die tägliche Dosierung des Arzneimittels beträgt 20-30 mg.

In schweren Fällen ändert sich das Verhalten einer Person zu Areactive - es gibt keine Sprache, es tritt ein fieberhafter Zustand auf. Trotz der Unbeweglichkeit der Extremitäten des Patienten können sie leicht gebogen und gebogen werden, die Muskeln spüren keine starke Spannung. Gleichzeitig führt eine Person stereotype Bewegungen aus. Diese Komplikation wird mit einer Elektrokrampftherapie (ETS) behandelt..

Die ECT für 2-4 Wochen (7-8 Sitzungen) lindert die Symptome bei Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis. Die Methode ist bei vielen Patienten mit Bewusstseinsstörungen und verschiedenen Störungen der motorischen Sphäre wirksam.

Wenn ein Tumor gefunden wird, verbessert sich die Langzeitprognose. Dies liegt daran, dass der Tumor chirurgisch entfernt werden kann, wodurch die Antikörperquelle verschwindet. Durch frühzeitige Diagnose und den Einsatz aggressiver Therapiemethoden verbessert sich der Zustand einer Person.

Da viele Patienten zuerst in eine psychiatrische Abteilung eingewiesen werden, ist es wichtig, dass ein Spezialist die Möglichkeit einer Psychose als Folge einer Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis nicht ausschließt. Dies gilt insbesondere in Fällen, in denen der Patient keine neuropsychiatrische Vorgeschichte hat..

  1. Wenn ein Tumor gefunden wird, wird er herausgeschnitten und anschließend wird eine Erstlinien-Immuntherapie durchgeführt, um die Genesung zu beschleunigen. Verschreiben Sie Plasmapherese (Sammlung, Reinigung und Rückführung von Blut), Steroide, Immunglobulin. Mehr als die Hälfte der Patienten fühlt sich innerhalb eines Monats besser.
  2. Die Zweitlinien-Immuntherapie umfasst Medikamente wie Rituximab und einen monoklonalen Antikörper sowie DNA-vernetzendes Cyclophosphamid (zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen und Krebs)..
  3. Komplementärbehandlung mit experimentellen Medikamenten wie Alemtuzumab.

2017 haben deutsche Wissenschaftler des Charite University Hospital eine Entdeckung gemacht, die es ermöglicht, Enzephalitis erfolgreicher mit Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren zu behandeln. In den Studien erhielten die Patienten zusätzlich zur Standardtherapie eine neue Substanz, Bortezomib, die für das Myelom verwendet wurde. Infolge der Einnahme des neuen Arzneimittels verbesserte sich der Zustand der Versuchsteilnehmer signifikant. Das Experiment wird an kritisch kranken Patienten durchgeführt.

Auswirkungen

Die Folgen der übertragenen Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis spiegeln sich im Zustand der kognitiven Sphäre wider. In einigen Fällen müssen Sie während der Rehabilitationsphase erneut lernen, zu gehen und Ihren Körper zu kontrollieren. Manchmal machen Patienten unwillkürlich Bewegungen mit ihren Händen.

Zu den gefährlichen Folgen gehört der Verlust der Empfindlichkeit bestimmter Rezeptoren (Hunger, Durst). Der Patient darf längere Zeit nicht essen oder trinken, was das Risiko einer Verschlechterung seines Zustands erhöht. Der Verlust der Hautempfindlichkeit droht mit Verbrennungen und verschiedenen Verletzungen.

Das Gedächtnis des Patienten verschlechtert sich. Einige Leute erinnern sich nicht an Ereignisse, die vor einer Woche stattgefunden haben. Während der Rehabilitation und nach der Genesung muss der Patient eine große Menge an Medikamenten einnehmen.

Komplikationen sind progressive Demenz (Demenz). Es entwickelt sich jedoch nicht in allen Fällen..

Etwa 50% der Patienten erholen sich vollständig. Ein Drittel der Patienten hat geringfügige Resteffekte. Laut Statistik sind 10% der Fälle tödlich. Wenn im Anfangsstadium der Entwicklung ein Tumor gefunden wird, werden die Körperfunktionen vollständig wiederhergestellt. Die Chance auf ein günstiges Ergebnis steigt, wenn Sie beim ersten Symptom einen Arzt aufsuchen.

Kultur und Gesellschaft

Die Symptome der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis haben die Grundlage vieler Kunstwerke über die Einführung von Dämonen in den Menschen gebildet. Da die klinischen Manifestationen der Krankheit sehr unterschiedlich sind, konnten sie sie lange Zeit nicht in eine separate Gruppe von Pathologien unterteilen..

Die bekannte New Yorker Reporterin Suzanne Kahalan hat Brain On Fire: My Mad Month veröffentlicht. Anschließend wurde das Werk zum Bestseller. Die Journalistin spricht darüber, wie lange sie ihre Krankheit nicht feststellen konnten und wie sie mit Rehabilitation behandelt wurde. Die Kosten für medizinische Eingriffe betrugen 1 Million US-Dollar.

Lineman Amobi Okoye, Quarterback der Dallas Cowboys, wurde 17 Monate lang wegen Enzephalitis behandelt, einschließlich 3 Monaten Koma, das von Ärzten verursacht wurde, um einen stabilen Zustand aufrechtzuerhalten. Nach der Genesung kehrte der Fußballer zum Profisport zurück..

Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis: Ursachen, Symptome und Behandlung

Enzephalitis ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen ein entzündlicher Prozess des Gehirns auftritt. Die Pathologie ist unabhängig vom Typ schwerwiegend und kann zu irreversiblen Prozessen führen. Oft tritt die Krankheit aufgrund des Bisses infizierter Insekten, beispielsweise einer Zecke, oder aufgrund schwerer Infektionen auf.

Vor nicht allzu langer Zeit wurde eine neue Form entdeckt, die einen autoimmunen Ursprung hat. Es wird als Anti-Rezeptor-Enzephalitis (nmda) bezeichnet und ist eine der gefährlichsten und unvorhersehbarsten Arten. Nur mit einer kompetenten Behandlung besteht die Möglichkeit, sich zu erholen und Ihre Gesundheit zu erhalten..

Merkmale und Entwicklungsstadien

Rezeptorenzephalitis tritt am häufigsten bei Menschen um das 25. Lebensjahr auf. Darüber hinaus betrifft die Pathologie hauptsächlich die weibliche Hälfte der Bevölkerung, bei Männern wird sie äußerst selten diagnostiziert. Die Krankheit ist eine besonders verschlimmerte Form des Entzündungsprozesses des Gehirns, sie kann tödlich sein.

Das Problem wird durch einen Angriff des Immunsystems auf die NR1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors verursacht. Oft ist die Erkrankung mit Tumoren verbunden, aber es gibt viele Fälle, in denen ein Patient eine Rezeptorenzephalitis hat, wenn keine bösartigen Tumoren vorliegen. Die Pathologie hat mehrere Entwicklungsstadien..

  • Prodromal

In diesem Fall klagen Patienten über Symptome, die den Manifestationen von ARVI ähneln. Es gibt starke Schwäche, Kopfschmerzen und Fieber. Diese Phase dauert ungefähr 5 Tage, danach beginnt die nächste Phase..

  • Psychotisch

Die ersten Symptome der Psyche treten auf. Patienten klagen über Depressionen, Apathie und Probleme mit der emotionalen Ebene. Der Patient zieht sich oft in sich zurück und empfindet unbegründete Angst. Kognitive Funktionen sind beeinträchtigt, dh es gibt Probleme mit dem Gedächtnis (insbesondere kurzfristige). Es wird für eine Person schwierig, technische Geräte, sogar ein Telefon, zu verwenden.

Es entwickeln sich ähnliche Symptome wie bei Schizophrenie. Unter ihnen gibt es Delirium, Inkonsistenz im Denken, visuelle und auditive Halluzinationen. Oft wenden sich Menschen oder ihre Verwandten an einen Psychiater, um die Beobachtung einer Person festzustellen. Dieser Zeitraum dauert durchschnittlich bis zu zwei Wochen..

  • Areactive

Während dieser Zeit entwickeln viele Patienten Krämpfe und Bewusstseinsstörungen. Eine Person ist nicht in der Lage, Fragen zu beantworten, reagiert nicht auf Gesten. Patienten haben möglicherweise eine Grimasse im Gesicht, die vage einem Lächeln ähnelt..

  • Hyperkinetisch

In diesem Stadium der Rezeptorenzephalitis macht eine Person unwillkürliche Bewegungen. Der Unterkiefer kann sich ebenfalls bewegen, es kommt zu einem starken Zusammenbeißen der Zähne und zu einer Abflachung der Augäpfel. Bewegungen können unterschiedlich schnell sein, der Moment ist für jeden Patienten individuell.

Autonome Instabilität ist vorhanden. Es gibt scharfe Blutdrucksprünge, Tachykardie oder Pulsverlangsamung, starkes Schwitzen.

  • Allmähliche Regression

Die Symptome lassen nach, wenn mindestens zwei Monate vergangen sind. Es gibt auch Fälle, in denen therapeutische Methoden nicht helfen. Darüber hinaus wird während der Erholungsphase eine anhaltende Amnesie beobachtet..

Rezeptorenzephalitis muss rechtzeitig diagnostiziert werden, damit eine Behandlung verordnet werden kann. Die Krankheit kann nicht einfach genannt werden, aus diesem Grund sind ihre Symptome nicht so leicht zu lindern. In jedem Fall müssen Sie ins Krankenhaus, da Selbstmedikation sinnlos und gefährlich ist.

Ursachen des Auftretens

Die Entdeckung der Rezeptorenzephalitis erfolgte vor nicht allzu langer Zeit. Aus diesem Grund ist es derzeit recht schwierig, die Gründe für ihr Auftreten zu beurteilen. Im Moment ist nicht genau geklärt, warum ein pathologischer Prozess bei einer Person beginnen kann. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen ist es ziemlich schwierig, den gesamten Prozess und die Art der Entwicklung zu verfolgen.

Wie bereits erwähnt, ist es mittlerweile allgemein anerkannt, dass das Auftreten einer Rezeptorenzephalitis mit den gebildeten Tumoren verbunden ist. Darüber hinaus sind sie bösartig. Auch schwere Infektionskrankheiten können einen pathologischen Prozess auslösen. Deshalb sind Menschen mit Krebs in erster Linie gefährdet..

Das einzige, was jeder tun kann, ist, die Symptome der Krankheit zu kennen. In diesem Fall gibt es mehr Chancen, sein Auftreten und seine Entwicklung zu verhindern. Rezeptorenzephalitis sollte nicht ausgelöst werden, da sie tödlich sein kann. Wenn charakteristische Anzeichen auftreten, müssen Sie unbedingt einen Arzt konsultieren und sich der erforderlichen Diagnose unterziehen.

Die Hauptsymptome

Angesichts der Tatsache, dass die Krankheit noch nicht schlecht verstanden ist, ist es ziemlich schwierig, die charakteristischen Symptome eindeutig zu identifizieren. Jeder Patient kann seine Pathologie auf seine Weise manifestieren. Sie können nur die Hauptzeichen sagen, die bei vielen Patienten beobachtet wurden.

Der Ausbruch der Krankheit ähnelt vielen anderen Pathologien, weshalb es äußerst schwierig ist, im ersten Stadium eine eindeutige Diagnose zu stellen. Die Temperatur einer Person steigt, es tritt Übelkeit auf und es ist ein erheblicher Kraftverlust zu spüren. Außerdem werden häufig ständige Kopfschmerzen beobachtet, die mit Medikamenten nur schwer zu dämpfen sind..

Ohne Behandlung der Rezeptorenzephalitis wird die Krankheit fortschreiten. Je weiter es sich entwickelt, desto auffälliger und schwerer werden die Symptome. Ein Mensch wird aggressiv, es fällt ihm schwer, seine Sprache miteinander zu verbinden, Krämpfe und Bewegungsstörungen treten auf. Außerdem kann der Patient das Bewusstsein verlieren und Probleme mit der Atemfunktion beobachten..

Nicht alle Menschen haben so lebendige Zeichen, einige haben weniger signifikante Manifestationen. Aus diesem Grund ist die Diagnose kompliziert, da selbst ein Arzt aufgrund von Anzeichen alles vermuten kann. Einige Patienten werden vergesslich, apathisch, schlecht im Raum orientiert und fühlen sich ängstlich. Solche Phänomene können durch psychische Störungen erklärt werden, weshalb selbst der Arzt möglicherweise nicht über das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses im Gehirn informiert ist..

Es kommt vor, dass die Symptome einer Infektion nicht mit den oben genannten Symptomen zusammenhängen. Aus diesem Grund gehen Menschen zu einem Psychiater, bei ihnen werden Schizophrenie, bipolare Störung und andere fehlerhafte Krankheiten diagnostiziert. Aus diesem Grund erhält die Person die falsche Behandlung und infolgedessen wird ihre Gesundheit nicht besser..

Eine Anti-Rezeptor-Enzephalitis kann sogar bei Kindern auftreten. In diesem Fall hat das Kind Anfälle, Verhaltensstörungen und Bewegungsstörungen. Wenn die Krankheit Jugendliche betrifft, entwickeln sie aufgrund hormoneller Veränderungen schnell Übererregbarkeit, Halluzinationen und Paranoia..

Die Krankheit gilt als unheilbar, daher ist es wichtig, eine Remission anzustreben. Der einfachste Weg bei einer Rezeptorenzephalitis in einem frühen Stadium ist die Verbesserung des Zustands. Ungefähr 30% der Patienten schaffen es, die Symptome vollständig zu beseitigen oder den Zustand mit geringfügigen Beeinträchtigungen zu verbessern. Bei 25% der Patienten bestehen weiterhin psychische Störungen, während im ersten Jahr der Krankheit der Tod eintreten kann.

Diagnosemethoden

Wenn der Verdacht auf eine Anti-Rezeptor-Enzephalitis besteht, ist es wichtig, diese von psychischen Störungen zu trennen. Sie müssen die Krankheit auch von anderen Formen der Krankheit unterscheiden. Wie Sie wissen, kann es verschiedene Arten von Enzephalitis geben, und die Behandlung hängt davon ab..

Bei der Kontaktaufnahme mit einem Arzt wird ihnen eine Punktion der Liquor cerebrospinalis verschrieben. Dank dieses Verfahrens ist es möglich zu verstehen, ob im Zentralnervensystem ein entzündlicher Prozess vorliegt. Es wird auch eine zelluläre und biochemische Analyse der Zusammensetzung durchgeführt, die Proteinmenge wird bestimmt und die Art der Krankheit wird offenbart. Die Krankheit kann entweder viral oder autoimmun sein.

Um den Ort und die Größe der Läsion zu verstehen, wird eine MRT oder Computertomographie durchgeführt. In der Anfangsphase zeigen Umfragedaten möglicherweise nichts. In den späteren Stadien ist es möglich, genau zu sehen, was im Gehirn passiert. In diesem Fall muss ein Blut- und Liquor-Test durchgeführt werden, um das Vorhandensein von Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren nachzuweisen.

Die folgenden Verfahren werden als zusätzliche Diagnosemethoden verwendet:

  • Blutbiochemie.
  • EKG.
  • Analyse von Urin und Kot.
  • Untersuchen eines Körperbereichs auf Zeckenstiche.
  • Rheumafaktor.

Wenn die Diagnose bestätigt wird, muss der Patient zur vollständigen Untersuchung zum Onkologen geschickt werden. Dies ist notwendig, um die Wahrscheinlichkeit des Vorhandenseins von bösartigen Tumoren auszuschließen, da die Therapie davon abhängt.

Viele Patienten zeigten eine Verbesserung des Wohlbefindens, nachdem der Tumor entfernt worden war. Nicht nur die Symptome der Anti-Rezeptor-Enzephalitis verschwanden, sondern auch die Remissionsperiode begann..

Behandlung

Die Behandlung der betreffenden Krankheit ist ziemlich schwierig. Es ist wichtig, die Ursache des Auftretens zu bestimmen, um die richtige Therapie zu verschreiben. Darüber hinaus ist nicht in allen Fällen nachvollziehbar, was genau zur Rezeptorenzephalitis geführt hat..

Wenn es keinen onkologischen Prozess gibt, werden Immunmodulatoren verwendet. Beruhigungsmittel werden auch verwendet, um psychische Symptome zu reduzieren. Mit ihrer Hilfe können Sie den Schlaf verbessern und andere negative Manifestationen der Krankheit reduzieren. Wenn Anfälle vorliegen, kann der Arzt krampflösende Medikamente verschreiben.

Sie können den Entzündungsprozess mit Hilfe von Kortikosteroiden lindern. Sie müssen in den Muskel injiziert werden, die Dauer des Kurses hängt vom Zustand des Patienten ab. Wenn eine Person den Verdacht auf Krebs bestätigt, kann ihre Behandlung eine Remission der Rezeptorenzephalitis erreichen.

Wann immer möglich, sollten Vorkehrungen getroffen werden, um eine Entzündung des Gehirns zu verhindern. Sie müssen sich in der Natur vorsichtig verhalten, um nicht Opfer einer Zecke zu werden. Wenn der Biss auftritt, sollten Sie sofort ins Krankenhaus gehen. Bei schweren Infektionen ist eine rechtzeitige Behandlung erforderlich.

5 Stadien der Autoimmunrezeptor-Enzephalitis: Warum die Krankheit gefährlich ist

Enzephalitis, die mit einer Autoaggression des Immunsystems verbunden ist, ist nicht vollständig verstanden. Dies ist eine schwere Krankheit - eine Entzündung der Substanz des Gehirns. Es wurde nachgewiesen, dass seine Entwicklung mit der Produktion von Antikörpern im Körper gegen die Rezeptoren seiner eigenen Nervenzellen (Neuronen) in verschiedenen Teilen des Gehirns verbunden ist..

Inhalt
  1. Ursachen der Krankheit
  2. Epidemiologie
  3. Rolle von Autoimmunantikörpern
  4. Klinische Symptome
    1. Prodromale Symptome
    2. Psychotisches Stadium der Krankheit
    3. Areactive Bühne
    4. Hyperkinetisches Stadium
    5. Symptomregressionsstadium - langes Stadium
  5. Diagnose
  6. Behandlung
  7. Ergebnisse der Krankheit

Ursachen der Krankheit

Die ersten Fälle dieser Art von Enzephalitis wurden bei Frauen mit Ovarialtumoren festgestellt. Daher wurde Enzephalitis als paraneoplastisch angesehen, dh sie entwickelte sich mit einem bösartigen Tumor.

In der Tat geht die Enzephalitis in vielen Fällen einem Krebstumor voraus (manchmal mehrere Monate oder sogar Jahre) und entwickelt sich häufig vor dem Hintergrund einer bösartigen Erkrankung..

Wissenschaftlern ist es bereits gelungen, fast 30 Antigene zu etablieren, die mit der Entwicklung bösartiger Prozesse im Körper und mit der Schädigung von Nervenzellen verbunden sind. Bei 60% der Patienten mit klinischen Manifestationen einer Enzephalitis wird ein maligner Tumor festgestellt.

In einigen Fällen wird der neoplastische Prozess jedoch nicht erkannt, und eine Enzephalitis infolge eines Versagens des Immunsystems entwickelt sich aus einem unbekannten Grund. Und was das Immunsystem dazu veranlasst, Antikörper gegen seine eigenen Nervenzellen im Zentralnervensystem zu produzieren, ist noch nicht klar..

Typische Manifestationen einer Enzephalitis bei pädiatrischen Patienten sind in vielen Fällen mit keinem Tumor assoziiert. Antikörper bei absolut gesunden Kindern unterschiedlichen Alters werden spontan produziert und binden auch an NMDA-Rezeptoren von Nervenzellen im Gehirn.

Durch die Blockierung dieser Rezeptoren führen Antikörper zur langsamen Entwicklung von psychischen Störungen, Bewegungsstörungen und Krampfanfällen..

Diese Daten bestätigen, dass viele Mechanismen, die zur Autoaggression und zur Synthese von Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren von Gehirnzellen und gegen Neuroimmunkonflikte führen, nicht untersucht wurden..

Epidemiologie

Meist sind Frauen krank, bei Männern entwickelt sich diese Art der Enzephalitis in Einzelfällen. Die Krankheit entwickelt sich in der Jugend, das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 25 Jahren.

Etwa 40% der Fälle sind Jugendliche unter 18 Jahren. Es wird angemerkt, dass sich bei männlichen Patienten und in einem jüngeren Alter eine Enzephalitis häufiger ohne malignes Neoplasma entwickelt..

Rolle von Autoimmunantikörpern

Die Bedeutung von Antirezeptor-Antikörpern für die Entwicklung einer Enzephalitis wird durch die folgenden Daten unwiderlegbar belegt:

  1. In jedem Fall von Enzephalitis wurden Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren von Gehirnzellen in der akuten Periode der Krankheit in der Cerebrospinalflüssigkeit und im Blutserum nachgewiesen. Darüber hinaus wurde im Stadium der Erholung und Erholung eine Abnahme des Titers dieser Antikörper festgestellt. Darüber hinaus bestand ein klarer Zusammenhang zwischen der Menge der Antikörper und dem Ausgang der Krankheit..
  2. Keiamin, Phencyclidin und andere aus der Gruppe der NMDA-Rezeptorantagonisten können ähnliche Manifestationen wie diese Enzephalitis verursachen.
  3. In den meisten Fällen entwickeln Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis eine zentrale Hypoventilation. Dies kann auf die Tatsache zurückgeführt werden, dass die Ziele für Autoimmunantikörper Neuronen sind, die sich hauptsächlich im Vorderhirn befinden und von der Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis betroffen sind. Dies führt zu Atemproblemen..
  4. Die bei dieser Enzephalitis manifestierte Hyperkinesis ist nicht mit Epilepsie verbunden. Der Beweis dafür ist, dass Beruhigungsmittel und Antiepileptika nicht wirksam sind. Dies wird durch die Ergebnisse elektroenzephalographischer Beobachtungen solcher Patienten bestätigt..
  5. In jedem Fall einer Enzephalitis wurde eine Virusinfektion als Ursache für eine Schädigung der Hirnsubstanz ausgeschlossen: Die Ergebnisse der Untersuchung von Liquor cerebrospinalis, Blut, intravitaler Biopsie des Medulla und pathologischen Analysen ergaben keine viralen Marker.

Die führende Rolle der Autoimmunaggression im Mechanismus der Entwicklung einer Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis kann bestätigt werden.

Klinische Symptome

Die Krankheit entwickelt sich in jedem Alter des Patienten langsam.

Es gibt mehrere Entwicklungsstadien..

Prodromale Symptome

Sie treten nicht bei allen Patienten auf (bei 86% der Patienten), dieser Zeitraum dauert etwa 5 Tage.

Zu diesem Thema
    • Enzephalitis

9 Fakten zur viralen Enzephalitis

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26. März 2018.

Das Prodromalstadium ist durch unspezifische Manifestationen gekennzeichnet, die ARVI-Symptomen ähneln:

  • Kopfschmerzen;
  • Temperaturanstieg;
  • die Schwäche.

Psychotisches Stadium der Krankheit

Es manifestiert sich in psychopathologischen Verhaltensstörungen, die Angehörige von Patienten dazu veranlassen, sich an einen Psychiater zu wenden. Aber selbst ein Arzt kann in dieser Krankheitsphase kaum eine organische Hirnschädigung vermuten..

Typische Symptome sind:

  • Minimierung emotionaler Manifestationen (Patienten sind apathisch, in sich zurückgezogen, Depressionen werden häufig festgestellt);
  • Abnahme der kognitiven Fähigkeiten - die Fähigkeit, Informationen von außen zu verarbeiten: Kurzzeitgedächtnis, die Fähigkeit, ein Telefon und andere Geräte zu benutzen usw.;
  • schizophrene Symptome: Wahnvorstellungen, Halluzinationen (auditorisch und visuell), zwanghaftes Verhalten (wiederholte obsessive Handlungen infolge eines unwiderstehlichen Verlangens), eine Abnahme der kritischen Beurteilung des eigenen Zustands;
  • Gedächtnisstörungen (Amnesie) und Sprachstörungen sind seltener;
  • Schlafstörung.

Die Dauer dieser Phase beträgt ca. 2 Wochen. Krampfanfälle zeigen das Fortschreiten der Krankheit an..

Areactive Bühne

Es manifestiert sich als eine Störung des Bewusstseins, die einer Katatonie ähnelt (Bewegungsstörungen in Form von Stupor oder Erregung). Gleichzeitig wiederholen Patienten im Stadium der Erregung automatisch die Wörter und Sätze anderer Menschen, machen schwungvolle Bewegungen, unterscheiden sich in ihrer Dummheit und lachen ohne Grund.

  • Mutismus (der Patient nimmt keinen Kontakt auf, beantwortet keine Fragen und erfüllt keine Anforderungen und Befehle);
  • Akinesie (Unmöglichkeit aktiver, freiwilliger Bewegungen);
  • athetoide Bewegungen (prätentiöse Bewegungen der Gliedmaßen oder Finger, häufig wiederholte Flexion-Extension, unnatürliche Körperhaltungen usw.);
  • kataleptische Symptome (verminderte Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen);
  • paradoxe Phänomene (zum Beispiel gibt es keine Reaktion auf einen Schmerzreiz).

Hyperkinetisches Stadium

Es manifestiert sich in der allmählichen Entwicklung der Hyperkinese. Hyperkinesis kann eine unterschiedliche Lokalisation und Geschwindigkeit aufweisen, ähnlich wie psychogene Reaktionen.

  • orolinguale Dyskinesien (verlängerte Kaubewegungen, Lippen lecken, beeinträchtigte Mundöffnung, übermäßiges Zusammenbeißen der Zähne);
  • Bewegungen von Gliedmaßen und Fingern;
  • Abduktion oder Abflachung der Augäpfel usw..

In diesem Stadium gibt es Anzeichen von autonomen Störungen in Form von erhöhter oder erniedrigter Herzfrequenz, Blutdruckschwankungen, erhöhter Temperatur und erhöhtem Schwitzen. Atemwegserkrankungen sind besonders gefährlich und erfordern manchmal Wiederbelebungsmaßnahmen. Hypoventilation und hämodynamische Störungen entwickeln sich bei allen Patienten.

Symptomregressionsstadium - langes Stadium

Die umgekehrte Entwicklung von Manifestationen tritt innerhalb von 2 Monaten auf, aber die Hyperkinese kann sich für mehr als 6 Monate zurückbilden und gegen die Therapie resistent sein. Zusammen mit der Beseitigung der Hyperkinesis verbessert sich der psychosomatische Status des Patienten. Alle Patienten sind durch eine anhaltende Amnesie über die Erkrankung gekennzeichnet.

Diagnose

Bei Vorhandensein klinischer Manifestationen, die für Enzephalitis charakteristisch sind, können Labor- und Hardwarediagnosemethoden verwendet werden, um die Autoimmunität der Krankheit zu bestätigen.

Zu den Labormethoden gehören:

  1. Erforschung der Liquor cerebrospinalis (CSF). Die klinische Analyse ergibt einen moderaten Anstieg der Zellzahl aufgrund von Lymphozyten (bis zu 480 Zellen / ml), einen Anstieg des Proteinspiegels (innerhalb von 49 bis 213 mg / ml). Solche Veränderungen sind nicht spezifisch, werden jedoch bei allen Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis beobachtet..
  2. Serologische Untersuchung von Blut und Liquor cerebrospinalis. Ermöglicht es Ihnen, einen spezifischen Test zu erhalten, der die Diagnose bestätigt - erkennt Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren. Darüber hinaus sind die neurologischen Störungen umso schwerwiegender, je höher der Antikörpertiter ist. Die Titer in der Liquor cerebrospinalis sind höher als im Blut. In einer dynamischen Studie nehmen die Titer bei Patienten mit Genesung ab, und ohne Wirkung in der Behandlung bleibt der Gehalt an spezifischen Antikörpern sowohl im Blut als auch in der Liquor cerebrospinalis hoch.
  3. Immunologische Analyse von Liquor cerebrospinalis. Zeigt einen Anstieg der Klasse-G-Immunglobuline.
  4. Virologische Untersuchungen eines Biosubstrats ergeben ein negatives Ergebnis.

Hardware-Diagnosemethoden:

  1. Eine im Standardmodus oder mit Kontrastmittel (Gadoliniuminjektion) durchgeführte MRT erkennt nach Ansicht von Experten meist keine Veränderungen. Bei der Durchführung einer Studie im FLAIR-Modus kann es bei einigen Patienten zu einer fokalen Verstärkung des Signals in den Temporallappen kommen, seltener im Hirnstamm. Mit der Wiederherstellung verschwinden diese Änderungen..
  2. Laut Fachleuten kann die Positronenemissionstomographie mit Fluordesoxyglucose (SPECT und FDG-PET) in einigen Fällen die Akkumulation von Kontrast in den motorischen Zonen mit der Manifestation von Dyskinesie (Akkumulation wird bei Erholung nicht beobachtet), Hypoperfusion (unzureichende Blutversorgung) in den frontotemporalen Bereichen der Großhirnrinde aufdecken.
  3. Das EEG (Elektroenzephalographie) im flächenbezogenen und hyperkinetischen Stadium der Enzephalitis zeigt eine diffuse (aber überwiegend linotemporale) d- und q-Aktivität.

Im Falle klinischer Manifestationen einer Anti-NMDA-Rezeptorenzephalitis sollte die maximal mögliche Untersuchung durchgeführt werden, um die Onkopathologie aller Organe und Systeme, einschließlich Kinder, zu identifizieren. Das Krebs-Screening ist ein wichtiger Bestandteil des diagnostischen Algorithmus für eine solche Enzephalitis..

Behandlung

Die Patienten sollten auf einer Intensivstation behandelt werden, wobei die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung hämodynamischer und respiratorischer Störungen zu berücksichtigen ist. Eine komplexe Behandlung sollte eine pathogenetische und symptomatische Therapie umfassen.

Als pathogenetische Therapie wird die Behandlung mit antiviralen Arzneimitteln (Acyclovir) durchgeführt, bis die Ergebnisse der Studie vorliegen, wobei die virale Natur der Enzephalitis ausgeschlossen ist..

Es ist sehr wichtig, eine Untersuchung im Hinblick auf die onkologische Überwachung so früh wie möglich durchzuführen: Je früher die radikale Behandlung onkologischer Erkrankungen durchgeführt wird, desto einfacher und schneller wird es möglich sein, die Behandlung der Enzephalitis zu bewältigen..

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