Arnold-Chiari-Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Entwicklungsstörung, die aus der unverhältnismäßigen Größe der Schädelgrube und den darin befindlichen Strukturelementen des Gehirns besteht. In diesem Fall sinken die Kleinhirnmandeln unter das anatomische Niveau und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome einer Fehlbildung von Arnold Chiari manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal in einem Gehirnschlag. Anzeichen einer Anomalie können lange Zeit fehlen und sich dann beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Kopfstoß oder anderen provozierenden Faktoren scharf deklarieren. Und das kann in jeder Lebensphase passieren..

Beschreibung der Krankheit

Das Wesen der Pathologie reduziert sich auf die falsche Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, wodurch kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte häufig als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumor betrachten. Bei den meisten Patienten wird die Entwicklungsanomalie des Rhombenzephalons mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen hervorrufen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die abnorme Anomalie im späten 18. Jahrhundert beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit gleichzeitig untersuchte. Die Prävalenz der Störung liegt zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Meist gibt es eine Arnold Chiari-Anomalie von 1 und 2 Grad, und Erwachsene mit Anomalien vom Typ 3 und 4 leben nicht lange.

Die Arnold Chiari-Anomalie Typ 1 besteht darin, die Elemente der hinteren Schädelgrube in den Wirbelkanal abzusenken. Die Chiari-Fehlbildung Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, häufig mit Wassersucht. Viel seltener ist der dritte Grad der Pathologie, der durch ausgeprägte Verschiebungen aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirn-Dysplasie ohne Verschiebung nach unten.

Ursachen der Krankheit

Laut einer Reihe von Autoren ist die Chiari-Krankheit eine Unterentwicklung des Kleinhirns, kombiniert mit verschiedenen Anomalien in den Teilen des Gehirns. Arnold Chiari Missbildungsgrad 1 ist die häufigste Form. Diese Störung ist ein einseitiger oder beidseitiger Abstieg der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal. Dies kann aufgrund der Bewegung der Medulla oblongata nach unten auftreten. Oft geht die Pathologie mit verschiedenen Verletzungen der kraniovertebralen Grenze einher.

Klinische Manifestationen können nur in 3-4 Dutzend Leben auftreten. Es ist zu beachten, dass der asymptomatische Verlauf der Ektopie der Kleinhirnmandeln nicht behandelt werden muss und sich häufig zufällig im MRT manifestiert. Bis heute sind die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum bekannt. Dem genetischen Faktor ist eine bestimmte Rolle zugeordnet.

Der Entwicklungsmechanismus besteht aus drei Verknüpfungen:

• genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
• Stachelrochen-Trauma während der Geburt;
• hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Wirbelkanals.

Manifestationen

Je nach Häufigkeit des Auftretens werden folgende Symptome unterschieden:

• Kopfschmerzen - bei einem Drittel der Patienten;
• Schmerzen in den Gliedmaßen - 11%;
• Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
• Taubheitsgefühl in der Extremität - die Hälfte der Patienten;
• Abnahme oder Verlust der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
• Gangstabilität - 40%;
• unwillkürliche Augenvibrationen - ein Drittel der Patienten;
• Doppelsehen - 13%;
• Schluckstörungen - 8%;
• Erbrechen - in 5%;
• Aussprachestörungen - 4%;
• Schwindel, Taubheit, Taubheitsgefühl im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
• Synkope (Ohnmacht) Zustände - 2%.

Eine Chiari-Fehlbildung zweiten Grades (diagnostiziert bei Kindern) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Wirbelkanals mit Vorsprung des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormalen Struktur des Hinterhauptknochens und der Halswirbelsäule. In allen Fällen liegt ein Hydrozephalus vor, häufig eine Verengung des zerebralen Aquädukts. Neurologische Symptome treten von Geburt an auf.

Die Operation bei Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Die anschließende chirurgische Vergrößerung der hinteren Fossa ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Bypass, insbesondere für die Sylvian-Aquädukt-Stenose. Bei einer Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie am unteren Ende des Hinterkopfes oder im oberen Halsbereich mit Entwicklungsstörungen des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel kombiniert. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle den Hinterhauptlappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine schlechte Prognose und verkürzt die Lebenserwartung auch nach der Operation dramatisch. Wie lange eine Person nach rechtzeitiger Intervention genau leben wird, kann man nicht mit Sicherheit sagen, aber höchstwahrscheinlich nicht lange, da diese Pathologie als mit dem Leben unvereinbar angesehen wird. Der vierte Grad der Krankheit ist eine separate Hypoplasie des Kleinhirns und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen..

Klinische Manifestationen des ersten Typs schreiten über mehrere Jahre langsam voran und gehen mit der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und der distalen Medulla oblongata in den Prozess mit einer Störung des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe von Hirnnerven einher. So werden bei Personen mit Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

• Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Funktionsstörung der Nerven Trigeminus, Gesicht, vestibulärer Cochlea, Hypoglossus und Vagus einher. Gleichzeitig kommt es zu Schluck- und Sprachstörungen, spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemwegserkrankungen, einseitiger Parese des weichen Gaumens, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungsstörungen, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
• Das Syringomyelitis-Syndrom äußert sich in einer Atrophie der Zungenmuskulatur, einer Beeinträchtigung des Schluckens, mangelnder Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, einer spastischen Zunahme des Muskeltonus usw..
• Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Extremitäten mit Hypotonie der Arme und Beine gekennzeichnet. Sehnenreflexe in den Extremitäten sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht ausgelöst oder verringert.

Schmerzen im Hinterkopf und im Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft nehmen in den Händen ab. Ohnmacht, Schwindel treten häufig auf und das Sehvermögen verschlechtert sich bei Patienten. Bei fortgeschrittener Form treten Apnoe (kurzfristige Atemunterbrechung), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen und eine Verschlechterung des Pharyngealreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist die Provokation von Symptomen (Synkope, Parästhesie, Schmerzen usw.) durch Anstrengung, Lachen, Husten, Valsalva-Zusammenbruch (vermehrtes Ausatmen mit geschlossener Nase und Mund). Mit einer Zunahme der fokalen Symptome (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und des Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der chirurgischen Ausdehnung der hinteren Schädelgrube (subokzipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Typ-1-Anomalie geht nicht mit einer Rückenmarksverletzung einher und wird hauptsächlich bei Erwachsenen mittels CT und MRT gestellt. Nach der postmortalen Untersuchung wird in den meisten Fällen (96-100%) bei Kindern mit einem Hernien des Wirbelkanals eine Chiari-Krankheit des zweiten Typs festgestellt. Mit Hilfe von Ultraschall können Verstöße gegen die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis festgestellt werden. Normalerweise zirkuliert die Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Das laterale Röntgen- und MRT-Bild des Schädels zeigt die Ausdehnung des Kanals der Wirbelsäule in Höhe von C1 und C2. Bei der Angiographie der Halsschlagadern wird die Biegung der Amygdala durch die Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Odontoid-Prozess des Epistropheus und die Verkürzung des atlantooccipitalen Abstands.

Bei Syringomyelie zeigt ein laterales Röntgenbild eine Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, eine Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, eine Deformität des Foramen magnum, eine Hypoplasie der lateralen Teile des Atlas und eine Ausdehnung des Spinalkanals auf C1-C2-Ebene. Zusätzlich sollten MRT und invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation von Krankheitssymptomen bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen wird die korrekte Diagnose durch die äußeren Manifestationen bei Patienten unterstützt: einen niedrigen Haaransatz, einen verkürzten Hals usw. sowie das Vorhandensein kraniospinaler Anzeichen von Knochenveränderungen bei Röntgen, CT und MRT.

Der "Goldstandard" für die Diagnose der Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule. Vielleicht intrauterine Ultraschalldiagnostik. Mögliche ECHO-Anzeichen einer Beeinträchtigung sind Wassersucht, ein zitronenartiger Kopf und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig betrachten einige Experten solche Manifestationen nicht als spezifisch..

Zur Klärung der Diagnose werden verschiedene Scanebenen verwendet, wodurch es möglich ist, beim Fötus mehrere indikative Krankheitssymptome zu finden. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist einfach genug. In Anbetracht dessen bleibt Ultraschall eine der wichtigsten Scanoptionen zum Ausschluss der fetalen Pathologie im zweiten und dritten Trimester..

Behandlung

Bei asymptomatischem Verlauf ist eine ständige Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und Röntgenuntersuchung angezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verschrieben. Es enthält eine Vielzahl von Optionen mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxantien. Die häufigsten NSAIDs sind Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Anästhetika selbst verschreiben, da diese eine Reihe von Kontraindikationen aufweisen (z. B. Magengeschwüre). Wenn es eine Kontraindikation gibt, wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung einer solchen Behandlung auftritt, wird eine Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden..

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision die endgültige Diagnose. Der Zweck der Intervention besteht darin, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquordynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung der Berührung und der Mobilität bei.

Ein günstiges Prognosezeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Rückfälle können innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff auftreten. Nach der Entscheidung der medizinischen und sozialen Kommission wird solchen Patienten eine Behinderung zugewiesen.

Arnold Chiari Syndrom

Allgemeine Information

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, des Teils des Gehirns, der für Koordination, Muskeltonus und Gleichgewicht verantwortlich ist. Der Pathologie wurde der Code gemäß ICD-10 Q07.0 zugewiesen. Er repräsentiert den Abstieg der Kleinhirnmandeln bis auf das Niveau des ersten und manchmal des zweiten Halswirbels (unterhalb der Chamberlain-Linie) und blockiert den normalen Fluss der Liquor cerebrospinalis.

Die Krankheit wird am häufigsten mit Mikrogyrie, Kompression des hinteren Teils des Gehirns, Stenose des Aquädukts des Gehirns, basilarem Eindruck, Intussuszeption, Unterentwicklung des Vierfachen und anderen Missbildungen des Nervensystems kombiniert. Das Syndrom tritt am häufigsten bei Personen im Alter von 12 bis 71 Jahren auf und überschreitet 000,9% nicht..

Lokalisation und Struktur des Kleinhirns

Pathogenese

Die Pathophysiologie basiert normalerweise auf der Diskrepanz zwischen den Größen der hinteren Schädelgrube und den darin vorhandenen Strukturen des Nervensystems sowie:

• die Entwicklung von Anomalien der Körper der Halswirbel, einschließlich ihrer häufigsten Spaltung der ersten (dieser Entwicklungsmechanismus tritt in 5% der Fälle auf), die Assimilation des Atlas - die Fusion des Halswirbels mit dem Hinterhauptknochen;
• Verschiebung der Strukturen des Kleinhirns während der Zeit des schnellen Gehirnwachstums mit langsam wachsenden Schädelknochen;
• Hydrozephalus - übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis;
• Syringomyelie ist eine abnormale Entwicklung von Hohlräumen im Rückenmark;
• Myelomeningozele - ein angeborener Defekt in der Entwicklung des Neuralrohrs;
• verschiedene angeborene Krankheiten, einschließlich Platybasia, Dandy-Walker-Anomalie.

Einstufung

Es gibt vier Arten des Arnold-Chiari-Syndroms, abhängig vom Krankheitsbild und dem Entwicklungsgrad anatomischer Anomalien.

Arnold Chiari Missbildung Typ 1 ist eine klassische Variante der Kleinhirnfehlbildung

Das Arnold-Chiari-Syndrom Typ 1 manifestiert sich in der Penetration der Kleinhirnmandeln in die Höhle des Wirbelkanals, was zu einer Hydromyelie und einer Absenkung der Strukturen der hinteren Fossa unterhalb des Foramen magnum um 3-5 mm oder mehr führt, und es gibt keine weiteren Fehlbildungen des Nervensystems. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt normalerweise nicht mehr als 25-40 Jahre.

Kleinhirnfehler Typ 2

Es ist ein Abstieg in die Höhle des Wirbelkanals verschiedener Strukturen des Kleinhirns und des Rumpfgewebes, während diese neurovertebrale Fehlbildung mit Myelomeningozele (angeborene Wirbelsäulenhernie) und Hydrozephalus kombiniert wird. Die Manifestation erfolgt fast unmittelbar nach der Geburt.

Arnold Chiari Missbildung Typ 3

Die Fehlbildung ist durch das Vorhandensein einer okzipitalen Enzephalozele und verschiedene Anzeichen einer Anomalie des zweiten Typs gekennzeichnet. Normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

Die vierte Art des Arnold-Chiari-Syndroms

Im Wesentlichen handelt es sich hierbei um eine Aplasie oder Hypoplasie aller oder einzelner Strukturen des Kleinhirns, das heißt, sie kann total und subtotal sein. Die erste Option ist ziemlich selten und wird mit anderen schweren Anomalien und Erkrankungen des Nervensystems kombiniert, einschließlich Anenzephalie, Amelie. Bei der Zwischensummenagenese werden Fehlbildungen anderer Teile des Gehirns beobachtet, z. B. die Genese der Pons, das Fehlen des vierten Ventrikels usw..

Kleinhirnhypoplasie tritt in Form einer Abnahme des gesamten Kleinhirns auf oder bedeckt einzelne Teile, während normale Strukturen ohne Funktionsverlust erhalten bleiben. Es gibt ein- und zweiseitige, lobare, lobuläre und intrakortikale Hypoplasie. Änderungen in der Konfiguration der Schichten des Kleinhirns werden üblicherweise in Form von Allogyrie, Polygyrie oder Agiria dargestellt.

Darüber hinaus unterscheiden einige Autoren zwei zusätzliche Typen:

• Typ "0" - die Krankheit hat ein ähnliches Krankheitsbild wie das Arnold-Chiari-Syndrom, jedoch ohne anatomische Veränderungen beim Prolaps der Mandeln oder bei Kleinhirnhypoplasie;
• Typ "1,5" - bei Patienten zeigt sich der Prolaps nicht nur der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis, sondern auch des Hirnstamms.

Ursachen

Neben der Rolle erblicher und genetischer Faktoren gibt es verschiedene Theorien zu Kleinhirnfehlbildungen. Die traditionelle Theorie besagt, dass der Abstieg der Mandeln durch die Spannung des Rückenmarks infolge der Spannung des Filum terminale während der Entwicklung der einen oder anderen Fehlbildung verursacht wird. Eine Ausnahme bildet die Typ-1-Chiari-Krankheit, da die einzige Verletzung in diesem Fall der Vorfall der Mandeln ist und ausgelöst werden kann durch:

• hydrodynamische Phänomene - Verletzung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis;
• kraniozerebrales und Geburtstrauma;
• Fehlbildung - Die geringe Größe und Begrenzung des Foramen occipitalis kann zum Abstieg der Mandeln in das Lumen des Wirbelkanals führen.
• ein abnormal gestrecktes Band - der sogenannte Endfaden (nach der Theorie von Dr. M. B. Royo Salvador - Filum System).

Darüber hinaus identifizieren Wissenschaftler eine Reihe von Faktoren, die das Risiko einer Arnold-Chiari-Fehlbildung des ersten Typs erhöhen können:

• genetische Veranlagung - das Vorhandensein von Pathologie bei Eltern und entfernteren Vorfahren, obwohl Chromosomenanomalien noch nicht identifiziert wurden;
• Verletzungen, insbesondere Stürze, können zu Kompression und erhöhter Spannung am Filum terminale führen und zum Vorfall der Kleinhirnmandeln führen.
• unangemessenes Verhalten und schlechte Gewohnheiten einer Frau während der Zeit der Geburt eines Kindes - Missbrauch und chaotische Einnahme von Medikamenten, Rauchen, Alkoholkonsum sowie frühere Viruserkrankungen.

Symptome

Die Symptome für verschiedene Arten des Arnold-Chiari-Syndroms können sich erheblich unterscheiden - alles hängt vom Grad der Spannung und Kompression der Nervenstrukturen der Okzipitalregion ab, aber die meisten Patienten haben:

• Kopfschmerzen;
• eine fortschreitende Vergrößerung des Kopfumfangs;
• periodische Schmerzen in verschiedenen Teilen der Wirbelsäule;
• Parese und Schmerz in verschiedenen Bereichen der Gliedmaßen;
• Sehbehinderung und Empfindlichkeit, einschließlich Dysästhesie und Parästhesie;
• Tinnitus;
• Lähmung des Gesichtsnervs, des N. oculomotorius;
• Schauer;
• Schwindelanfälle;
• Schlaflosigkeit;
• Erbrechen;
• Ohnmacht;
• Nystagmus;
• Apnoe;
• Störung der Schließmuskeln, Zungenmuskeln, Rachen, Taubheit und verschiedene Manifestationen von Muskelschwäche;
• Schluckstörungen (Dysphagie);
• Gedächtnisschwäche;
• Inkonsistenzen der Bewegungen (Ataxie) und infolgedessen ein unangenehmer Gang und Verstöße sind im Stadium der Bildung am ausgeprägtesten;
• Skoliose;
• Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung der Körperhaltung und des Gleichgewichts sowie der Koordination;
• Schwierigkeiten, Gedanken auszudrücken und Worte zu finden.

Die Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms sind chronisch, nehmen tendenziell an Intensität zu, was jedes Mal den Zustand des Patienten erheblich verschlechtert und seinen üblichen Lebensstil einschränkt.

Das Gefährlichste ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie zum plötzlichen Tod führen kann, da die Wirbelsäulenzentren für die Herz-Atem-Funktionen verantwortlich sind und der Druck der Kleinhirnmandeln auf sie einen Atemstillstand hervorrufen kann - Apnoe, die zum Tod führen wird.

Symptome durch Arnold Chiari Missbildung Grad 1

Eine Pathologie 1. Grades wird normalerweise zufällig während einer MRT festgestellt, da Patienten zusätzlich zu Apnoe- und Ohnmachtsanfällen nur Folgendes erleben können:

• Schmerzen im zerviko-okzipitalen Bereich;
• verminderte Empfindlichkeit.

Analysen und Diagnosen

Bei den ersten Anzeichen ist eine neurologische Untersuchung erforderlich, um die Schwere klinischer und funktioneller Störungen zu beurteilen. Zur Bestätigung der Diagnose werden am häufigsten folgende verwendet:

• Neuroimaging-Techniken, am bevorzugtesten MRT;
• Elektroenzephalographie;
• Röntgen des Schädels;
• Myelographie, mit der Defekte des oberen Rückenmarks, des Hirnstamms sowie die Lokalisation des Kleinhirns unterhalb der Chamberlain-Linie im Foramen magnum identifiziert werden können.

MRT-Ergebnisse für Arnold Chiari-Missbildung mit syringomyelischer Zyste und normal

Behandlung

Die Behandlungstaktiken für verschiedene Arten von Arnold-Chiari-Kleinhirnfehlbildungen sind normalerweise konservativ oder werden von einem Neurochirurgen durchdacht und sind Dekompression, Shunt-Auferlegung (mit schwerem Hydrozephalus) oder Kraniotomie des Foramen occipitalis.

Dank der Dissertation von Dr. Royo Salvador hat eine innovative ätiologische Behandlungstechnik entwickelt - das Filum-System, mit dem die Ursache der Krankheit und der pathologische Spannungsmechanismus durch minimalinvasive chirurgische Dissektion des Filum terminale beseitigt werden sollen. Der Vorteil der Technik ist die Fähigkeit, die Arnold-Chiari-Krankheit mit minimalen Risiken (Mortalität - 0%) zu stoppen. Die Hauptsache besteht darin, die Missbildung zu identifizieren und die Operation so früh wie möglich durchzuführen. Es dauert normalerweise nicht länger als 45 Minuten und ermöglicht es Ihnen, eine symptomatische Verbesserung der Erkrankung zu erreichen und in einigen Fällen sogar die Kleinhirnmandeln anzuheben. Trotz der kurzen Erholungszeit hat die Technik mehrere Nachteile:

• Nach der Operation verbleibt eine kleine Naht.
• Es kann ein subjektives Gefühl einer verminderten Kraft der Gliedmaßen auftreten.
• Eine Verbesserung der Gehirndurchblutung in der frühen postoperativen Phase kann zu Stimmungsschwankungen führen.

Dies sind jedoch geringfügige Unannehmlichkeiten im Vergleich zu den Nachteilen einer okzipitalen Kraniotomie, die:

• Mortalität 1-12%;
• Die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt, daher bleiben Verbesserungen für kurze Zeit bestehen.
• Die Folgen einer Operation können sehr schwerwiegend und unvorhersehbar sein, einschließlich Hirnödemen, weiterem Vorfall der Kleinhirnmandeln, Verschlimmerung neurologischer Symptome, hämodynamischen Störungen, Hydrozephalus, Pneumoenzephalus, intrazerebraler Blutung, Tetraparese, neurologischem Defizit usw..

Arnold-Chiari-Syndrom: Ursachen, Typen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine angeborene Pathologie der kraniovertebralen Zone, die während der Embryogenese auftritt und durch eine Deformation des Schädels gekennzeichnet ist. Der Abstieg der Strukturen des Gehirns in das Foramen magnum führt zu deren Kompression und Verletzung. Eine Kleinhirnfunktionsstörung geht mit Nystagmus, instabilem Gang, Bewegungsstörungen und einer Schädigung der Medulla oblongata einher, die mit Veränderungen der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme einhergeht.

Das Syndrom wurde erstmals Ende des 18. Jahrhunderts von zwei Wissenschaftlern beschrieben: einem Arzt aus Deutschland, Arnold Julius, und einem Arzt aus Österreich, Hans Chiari. Die Anomalie wird unmittelbar nach der Geburt eines Kindes oder etwas später - in der Pubertät oder im Erwachsenenalter - festgestellt. Es hängt von der Art des Syndroms ab. Bei erwachsenen Patienten wird die Krankheit oft zu einem unerwarteten Fund. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 25-40 Jahre.

Die Symptomatik der Pathologie wird auch durch die Art der Fehlbildung bestimmt. Obwohl das Syndrom als angeborene Fehlbildung angesehen wird, treten seine klinischen Symptome nicht immer von Geburt an auf. Manchmal werden sie nach 40 Jahren gefunden. Die Patienten haben Cephalalgie, Nackenmuskelverspannungen, Schwindel, Nystagmus, Ohnmacht, Ataxie, Sprachstörungen, Kehlkopfparese, Hörverlust, Sehschärfe, Schluckstörungen, Stridor, Parästhesien, Muskelschwäche. Die meisten Patienten haben überhaupt keine Symptome. Es wird zufällig bei einer umfassenden diagnostischen Untersuchung entdeckt, die aus einem ganz anderen Grund durchgeführt wird. Asymptomatische Patienten benötigen keine Behandlung.

Bei der Diagnose werden die Untersuchungsdaten des Patienten und sein neurologischer Status sowie die Ergebnisse einer tomographischen Untersuchung des Gehirns berücksichtigt. Mit der Magnet-Kern-Resonanz können Sie das Vorhandensein von Transformationen, das Ausmaß der Schädigung und den Grad der Verletzung des Gehirns genau und schnell bestimmen. Die Behandlung des Syndroms erfolgt durch Medikamente, Physiotherapie und chirurgische Eingriffe. Die Patienten werden einer Gehirnbypass-Operation und einer Dekompression der kraniovertebralen Zone unterzogen.

Ätiologie

Die Ursachen des Syndroms sind derzeit nicht klar definiert. Es gibt verschiedene Theorien über den Ursprung der Pathologie, aber bis zum Ende hat keine von ihnen eine offizielle Bestätigung. Die Meinungen von Neurowissenschaftlern auf der ganzen Welt sind immer noch unterschiedlich..

Die meisten Ärzte erkennen das Syndrom als angeborene Krankheit, die während der Embryogenese unter dem Einfluss negativer Umweltfaktoren entsteht, die sich während der Schwangerschaft nachteilig auf den weiblichen Körper auswirken. Dazu gehören: Drogenkonsum, Alkoholismus, Tabakrauchen, Virusinfektionen, ionisierende Strahlung.

• Dystopie der Kleinhirnmandeln jenseits der hinteren Schädelgrube, die relativ klein ist;
• Schieben der wachsenden Gehirnstrukturen durch das Foramen magnum;
• Falsche Bildung während der Embryogenese und atypische Entwicklung in der postnatalen Phase des Knochengewebes, was zu einer Verformung des Schädels führt.

Einige Wissenschaftler weisen einem genetischen Faktor eine bestimmte Rolle bei der Entwicklung des Syndroms zu. Derzeit kann mit Sicherheit gesagt werden, dass die Krankheit nicht mit Chromosomenanomalien verbunden ist..

Andere Wissenschaftler vertreten einen anderen Standpunkt hinsichtlich des Ursprungs des Syndroms. Sie betrachten es als erworben und erklären ihre Meinung durch das Auftreten von Symptomen der Pathologie bei Erwachsenen. Das erworbene Syndrom tritt unter dem Einfluss exogener Faktoren auf. Bei einem kranken Neugeborenen kann der Schädel eine normale Struktur ohne Knochenanomalien und Hypoplasie aufweisen.

1. Geburtstrauma mit Schädigung von Schädel und Gehirn,
2. Auswirkungen von Liquor cerebrospinalis auf die Wände des Rückenmarks,
3. Beliebiger TBI,
4. Schnelles Wachstum des Gehirns unter den Bedingungen langsam wachsender Schädelknochen.

Pathologische Symptome fehlen bei Patienten lange Zeit und treten dann plötzlich unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf: Viren, Kopfverletzungen, Stress.

Der Abstieg der Haupthirnstrukturen zu den Halswirbeln blockiert den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit vom Subarachnoidalraum zum Spinalkanal. Dies führt zu Kreislaufveränderungen. Alkohol, der weiterhin synthetisiert wird und nirgendwo fließt, sammelt sich im Gehirn an.

Der Wissenschaftler Chiari identifizierte 1891 vier Arten von Anomalien:

• I - der Austritt der Strukturelemente des Gehirns über die hintere Schädelgrube hinaus aufgrund der Unterentwicklung des Knochengewebes in diesem Bereich. Dieser Typ manifestiert sich klinisch bei Erwachsenen..

Austritt von Kleinhirnstrukturen außerhalb der PCF mit Typ-1-Anomalie

• II - Störungen der Embryogenese, die zur Lokalisierung der Strukturen des Kleinhirns und der Medulla oblongata unterhalb des Foramen magnum führen.

Arnold-Chiari-Syndrom Typ II

• III - Ektopie der Hirnstrukturen in kaudaler Richtung unter Bildung einer Enzephalomeningozele.

Typ III Anomalie

• IV - Das unterentwickelte Kleinhirn bewegt sich nicht und geht nicht über den Schädel hinaus. Da es keinen Hernienvorsprung des Gehirns gibt, fehlt diese Art von Syndrom in der modernen Klassifikation..

Es gibt zwei neue Arten des Syndroms. Typ 0 - das Kleinhirn befindet sich ziemlich tief, aber gleichzeitig befindet es sich im Schädel. Typ 1.5 - eine Zwischenform, die Zeichen der Typen I und II kombiniert.

Es gibt drei Schweregrade der Pathologie:

1. Die erste ist eine relativ milde Form der Pathologie ohne Anomalien der Gehirnstrukturen und charakteristische klinische Manifestationen..
2. Das zweite ist das Vorhandensein von Fehlbildungen des Zentralnervensystems mit angeborener Unterentwicklung des Gehirns und des Subkortex.
3. Das dritte Problem sind Anomalien in der Struktur des Gehirns mit einer Verschiebung der Weichteile in Bezug auf harte Strukturen, der Bildung von Zysten der Liquor cerebrospinalis und der Glätte der Windungen.

Symptome

Die Chiari I-Typ-Anomalie ist die häufigste Form des Syndroms, deren klinische Symptome herkömmlicherweise zu fünf Syndromen zusammengefasst werden:

• Das hypertensive Syndrom manifestiert sich in Cephalalgie, einem Anstieg des Blutdrucks am Morgen, Verspannungen und Hypertonizität der Halsmuskulatur, Beschwerden und Schmerzen in der Halswirbelsäule, dyspeptischen Symptomen, allgemeiner Asthenie des Körpers. Bei Neugeborenen treten allgemeine Angstzustände, Erbrechen durch einen Brunnen, Zittern des Kinns und der Gliedmaßen, Störungen auf... Das Kind weint ständig, weigert sich zu brüsten.
• Bei Kleinhirnstörungen bei Patienten ändert sich die Aussprache, die Sprache wird gesungen, es tritt vertikaler Nystagmus auf. Sie klagen über häufiges Schwindelgefühl, Koordinationsstörungen, Gangschwankungen, Zittern der Hände, Ungleichgewicht und Orientierungslosigkeit im Raum. Patienten mit großen Schwierigkeiten führen einfache gezielte Aktionen durch, es gibt keine Klarheit und Koordination in den Bewegungen..
• Die Niederlage der Hirnnerven äußert sich in Anzeichen eines radikulären Syndroms. Patienten haben eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge und des weichen Gaumens, was zu Sprach- und Nahrungsstörungen führt. Ihre Stimme ändert sich in Richtung Nase und Heiserkeit, die Sprache wird unklar, das Atmen ist schwierig. Bei den meisten Patienten wird eine Verletzung der Nachtatmung festgestellt. Sie entwickeln Hypopnoe, zentrale oder obstruktive Apnoe, mit deren Fortschreiten sich ein akutes Atemversagen entwickelt. Menschen mit dem Syndrom haben Schwierigkeiten beim Hören und Sehen, sie haben Doppelsehen und Geräusche in den Ohren. Seitens der Sehorgane bemerken die Patienten das Vorhandensein von Photophobie und Schmerzen beim Bewegen der Augäpfel. Augenärzte finden häufig Anisokorien, Akkommodationskrämpfe oder Skotome. Eines der Hauptsymptome des Syndroms ist die Hypästhesie - eine Abnahme der Empfindlichkeit der Gesichts- und Extremitätenhaut. Solche pathologischen Veränderungen sind mit der gedämpften Reaktion der Hautrezeptoren auf äußere Reize verbunden: Hitze oder Kälte, Injektionen, Schläge. In schweren Fällen nehmen die Nervenenden im Allgemeinen keine verschiedenen exogenen Einflüsse mehr wahr.
• Das Syringomyel-Syndrom ist ein komplexer Symptomkomplex, der sich in Parästhesien oder Taubheitsgefühlen der Extremitäten äußert. Veränderungen im Muskeltonus und Muskelschwund, die zu myasthenischen Störungen führen; Schädigung der peripheren Nerven, manifestiert durch Schmerzen in den Gliedmaßen; Funktionsstörung der Beckenorgane in Form von schwierigem Stuhlgang oder spontanem Wasserlassen; mögliche Arthropathie - Gelenkschäden.
• Bei Patienten mit Pyramideninsuffizienz nehmen die Kraft in den unteren Extremitäten und die Fähigkeit zu Feinbewegungen ab, der Bewegungsumfang ist begrenzt und der Muskeltonus nimmt zu - die sogenannte Spastik, beispielsweise ein spastischer Gang. Eine Zunahme der Sehnenreflexe geht einher mit einer gleichzeitigen Abnahme der Hautreflexe - des Abdomens. Das Auftreten von pathologischen Reflexen ist möglich. Die Patienten leiden unter Feinmotorik.

Jede unachtsame Bewegung verstärkt die Symptome der Pathologie, macht sie ausgeprägter und lebendiger. Eine Änderung der Kopfposition ist eine häufige Ursache für Bewusstlosigkeit.

Das Chiari-II-Syndrom weist ähnliche klinische Manifestationen auf. Bei Neugeborenen treten Kehlkopflähmungen, angeborener Stridor, Schlafapnoe, Dysphagie, Aufstoßen, Nystagmus, Hypertonizität der Armmuskeln und Zyanose der Haut auf. Die Anomalien III und IV sind nicht mit dem Leben vereinbar.

Diagnosemaßnahmen

Arnold-Chiari-Anomalie im MRT

Ärzte-Neurologen und Neuropathologen untersuchen den Patienten und zeigen die charakteristischen Merkmale des Gangs, Veränderungen der Reflexe und Empfindlichkeit in bestimmten Körperteilen, Schwäche in den Händen und andere Anzeichen. Alle Manifestationen von Kleinhirn-, Hydrozephalie-, Bulbar- und anderen Syndromen zusammen ermöglichen es dem Arzt, eine Anomalie zu vermuten.

Nach der Bestimmung des neurologischen Status des Patienten ist eine umfassende neurologische Untersuchung erforderlich, einschließlich instrumenteller Methoden - Elektroenzephalographie, Gehirnultraschall, Rheoenzephalographie, Angiographie, Radiographie. Diese Techniken zeigen nur indirekte Anzeichen einer Pathologie - Veränderungen im Körper des Patienten.

Die Kernspinresonanz ist die Grundlage einer speziellen nichtradiologischen Forschungsmethode - der Tomographie. Diese spektroskopische Analyse ist für die meisten Menschen sicher. Es erzeugt ein Bild aus dünnen Schichten aus einem Magnetresonanzsignal, das durch den menschlichen Körper fließt. Heute ist es die MRT, mit der Sie schnell und genau diagnostizieren können. Die Tomographie visualisiert die Struktur von Knochen und Weichteilen des Schädels und bestimmt die Defekte des Gehirns und seiner Gefäße.

Der Heilungsprozess

Die Behandlung von Chiari-Missbildungen ist komplex und umfasst Medikamente, physiotherapeutische Verfahren und Operationen. In den meisten Fällen hilft es, mit der Krankheit fertig zu werden und die normale Funktion des gesamten Körpers wiederherzustellen. Es ist möglich, traditionelle Arzneimittel zu verwenden, die die Hauptbehandlung ergänzen, aber nicht ersetzen. Die Verwendung von Kräutertees, Abkochungen und Kräutertees muss vom behandelnden Arzt genehmigt werden.

Arzneimitteltherapie und Physiotherapie

Wenn Patienten unter starken Kopfschmerzen, Schmerzen im Nacken, in den Muskeln und in den Gelenken leiden, werden ihnen die folgenden Arzneimittelgruppen verschrieben:

1. Schmerzmittel - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
2. NSAIDs zur Schmerzlinderung - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Muskelrelaxantien zur Linderung von Verspannungen der Nackenmuskulatur - "Mydocalm", "Sirdalud".

Die pathogenetische Behandlung des Syndroms umfasst:

• Medikamente, die die zerebrale Durchblutung verbessern - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Diuretika zur Verringerung der Bildung von Liquor cerebrospinalis und zum Zweck der Dehydratisierung - "Furosemid", "Mannitol".
• B-Vitamine, die die Funktion des Nervensystems auf einem optimalen Niveau unterstützen und eine antioxidative Wirkung haben - "Thiamin", "Pyridoxin". Die häufigsten Vitaminmittel "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Wenn der Zustand des Patienten als äußerst schwerwiegend erkannt wird, wird er sofort auf die Intensivstation eingeliefert. Dort wird der Patient an ein Beatmungsgerät angeschlossen, das bestehende Hirnödem beseitigt, infektiöse Pathologien verhindert und neurologische Störungen korrigiert..

Die physiotherapeutische Wirkung ergänzt die medikamentöse Behandlung, ermöglicht es Ihnen, schnell positive Ergebnisse zu erzielen, beschleunigt die Wiederherstellung der Körperfunktionen und die Genesung der Patienten. Neurologen verschreiben:

1. Die Kryotherapie, die eine analgetische Wirkung hat, stimuliert die Leistung der endokrinen Drüsen und stärkt das Immunsystem.
2. Laserbehandlung, die Trophismus und Mikrozirkulation in der Läsion verbessert.
3. Magnetotherapie, die eine allgemeine heilende Wirkung hat und die inneren Reserven des Körpers auslöst.

Derzeit ist die kinesiologische Therapie besonders beliebt, die darauf abzielt, geistige Fähigkeiten zu entwickeln und durch Bewegungsübungen körperliche Gesundheit zu erreichen. Es ist auch im Behandlungsschema für dieses Syndrom enthalten..

Die Behandlung wird überhaupt nicht durchgeführt, wenn die Pathologie zufällig während einer tomographischen Untersuchung aus einem ganz anderen Grund entdeckt wurde und der Patient keine charakteristischen Symptome aufweist. Spezialisten führen eine dynamische Überwachung des Zustands solcher Patienten durch.

Operative Intervention

Anhaltende neurologische Störungen mit Parästhesien, Muskeldystonie, Lähmungen und Paresen erfordern eine chirurgische Korrektur. Ein chirurgischer Eingriff ist auch in Fällen angezeigt, in denen eine medikamentöse Therapie kein positives Ergebnis liefert. Operationen verfolgen ein Ziel - die Beseitigung von Kompression und Verletzung des Gehirns sowie die Wiederherstellung der normalen Zirkulation von Liquor cerebrospinalis.

Derzeit retten Neurochirurgen das Leben von Patienten, indem sie Dekompressions- und Rangieroperationen durchführen. Im ersten Fall wird ein Teil des Hinterhauptknochens herausgeschnitten, um die große Öffnung zu erweitern, und im zweiten Fall wird ein Bypasspfad für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis durch die Implantationsröhrchen erstellt, um dessen Volumen zu verringern und den Hirndruck zu normalisieren.

Nach der Operation werden allen Patienten Rehabilitationsmaßnahmen gezeigt. Wenn die Behandlung erfolgreich war, stellen die Patienten die verlorenen Funktionen wieder her - Atemwege, Motorik, Herz-Kreislauf, Nervosität. Ein erneutes Auftreten der Pathologie ist innerhalb von drei Jahren möglich. In solchen Fällen werden Patienten als behindert anerkannt..

Video: über die Operation beim Arnold-Chiari-Syndrom

Ethnowissenschaften

Volksheilmittel, die für diese Pathologie verwendet werden, beseitigen Schmerzen und entspannen angespannte Muskeln. Sie ergänzen wirksam die konventionelle Therapie des Syndroms.

Die beliebtesten Mittel:

• Althea-Infusion zur Herstellung von Kompressen,
• Den betroffenen Bereich mit einem heißen Hühnerei aufwärmen,
• Honig komprimiert,
• Farn- oder Himbeerkochung zur oralen Verabreichung.

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist ein Entwicklungsfehler, der asymptomatisch ist oder sich vom Moment der Geburt an klinisch manifestiert. Die Pathologie weist eine sehr unterschiedliche Symptomatik auf und wird durch MRT bestätigt. Der therapeutische Ansatz für jeden Patienten ist individuell. Die Behandlungstaktiken reichen von der symptomatischen Behandlung mit Medikamenten bis zur Operation mit Kraniotomie und Entfernung eines Teils der Gehirnstrukturen.

Verhütung

Da die Ätiologie des Syndroms nicht endgültig geklärt ist und keine spezifischen Informationen über seine Pathogenese vorliegen, ist es nicht möglich, die Entwicklung einer Pathologie zu verhindern. Werdende Eltern müssen alles über die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils wissen und bei der Planung einer Schwangerschaft versuchen, die folgenden Regeln zu befolgen:

1. Geben Sie Sucht in Form von Rauchen und Trinken auf,
2. Bereichern Sie Ihre Ernährung mit Eiweißprodukten, Obst, Gemüse, Beeren, ohne Süßigkeiten und Schädlichkeit,
3. Suchen Sie rechtzeitig einen Arzt auf,
4. Nehmen Sie Medikamente wie von einem Arzt verschrieben und in genau festgelegten Dosierungen ein,
5. Nehmen Sie Multivitamine als vorbeugende Maßnahme,
6. Kümmere dich um deine Gesundheit und genieße das Leben.

Die Prognose der Pathologie ist nicht eindeutig. Eine konservative Behandlung führt oft nicht zu positiven Ergebnissen. Ein rechtzeitiger und vollständiger chirurgischer Eingriff stellt nicht immer die verlorenen Körperfunktionen wieder her. Laut Statistik übersteigt die Wirksamkeit einer solchen Behandlung selten 50-60%. Das Syndrom dritten Grades hat eine schlechte Prognose, da viele Gehirnstrukturen betroffen sind. In diesem Fall treten mit dem Leben unvereinbare Funktionsstörungen auf..

Arnold-Chiari-Syndrom (Anomalie)

Das Arnold-Chiari-Syndrom oder die Anomalie (Arnold-Chiari-Fehlbildung) ist eine Gruppe von Pathologien der Entwicklung des Gehirns. Störungen sind mit der Funktion des Kleinhirns verbunden, das für das menschliche Gleichgewicht verantwortlich ist. Zu dieser Gruppe gehören auch die Pathologien der Medulla oblongata, die sich in der Störung der Zentren manifestieren, die für das Atmungssystem, das Herz-Kreislauf- und das Zentralnervensystem verantwortlich sind.

Während der normalen Entwicklung befinden sich das Kleinhirn und seine Mandeln im Schädel über dem Foramen occipitalis. Während des Fortschreitens der Arnold-Chiari-Fehlbildung sinken die Kleinhirnmandeln ab und die Medulla oblongata wird komprimiert.

Wenn Sie der Statistik glauben, dann sind die Arnold-Chiari-Anomalien bei 3-8 Personen von 100.000. Abhängig vom Grad der Entwicklung der Krankheit sowie der Art der Anomalie kann die Diagnose in den ersten Lebenswochen eines Neugeborenen gestellt werden, wenn während der Schwangerschaft Faktoren vorliegen, die die Entwicklung des Fötus negativ beeinflussen. Spezialisten können auch Pathologien bei Erwachsenen erkennen. Dies kann überraschen, da ausgeprägte Symptome und Beschwerden nicht in allen Fällen auftreten..

Das Arnold-Chiari-Syndrom wird in besonderen Fällen vererbt, daher besteht ein Risikofaktor für die Entwicklung einer Pathologie des Fötus während der Schwangerschaft bei einer Frau.

Ursachen

Arnold-Chiari-Missbildung oder Arnold-Chiari-Missbildung entwickelt sich aus mehreren Gründen. Der wichtigste ist jedoch der Einfluss ungünstiger Faktoren auf den Körper der werdenden Mutter während der Schwangerschaft..

Jede schwangere Frau kann das Risiko haben, ein Baby mit einer solchen Pathologie zu bekommen. Dies wird durch folgende Faktoren erleichtert:

• Die Einnahme einer großen Anzahl von Medikamenten während der Schwangerschaft wirkt sich negativ auf die Entwicklung des Fötus aus.
• wenn eine schwangere Frau während dieser Zeit rauchte und Alkohol trank;
• wenn sie mehrmals Viruserkrankungen hatte.

Alle diese Gründe wirken sich negativ auf die Entwicklung des Fötus aus..

Das Arnold-Chiari-Syndrom kann aufgrund einer abnormalen Entwicklung der Schädelknochen angeboren sein. Die Rückseite des Schädels ist möglicherweise zu klein, sodass das Kleinhirn und der Hinterhauptlappen falsch platziert sind. Der okzipitale Teil kann auch vergrößert werden. Dies sind alles Kliniker, die Arnold-Chiari-Anomalien nennen..

Die erworbene Chiari-Missbildung schreitet aufgrund eines Traumas des Babys während der Geburt fort.

Einstufung

• Arnold-Chiari-Anomalie Typ 1. Dieser Typ ist durch den Abstieg der Kleinhirnmandeln unterhalb des Foramen occipitalis gekennzeichnet;
• Typ 2 Anomalie. Angeborene Form, da sie bereits während der intrauterinen Entwicklung des Fetus fortschreitet. Das Vorhandensein einer Pathologie kann während instrumenteller Untersuchungsmethoden festgestellt werden - die Mandeln des Kleinhirns und andere Strukturen des GV treten durch das Foramen magnum aus;
• Typ 3 Anomalie. Die Medulla oblongata und das Kleinhirn senken sich auf das Niveau der Meningozele der Cervico-Occipital-Region ab;
• Typ 4 Anomalie. Bei einer solchen Pathologie ist das Kleinhirn unterentwickelt;

Darüber hinaus tritt eine Chiari-Fehlbildung vom Typ 2–3 am häufigsten bei anderen ZNS-Erkrankungen auf. Missbildungen des dritten und vierten Typs gelten als mit dem Leben unvereinbar..

Symptome

Die Symptome einer Arnold-Chiari-Fehlbildung sind allgemein und spezifisch. Anfänglich können Schmerzen im Hinterkopf auftreten, die bis zum Nacken ausstrahlen. Der Schmerz nimmt mit Schluckauf und Husten zu. Die Empfindlichkeit der Haut verschwindet, was die Entwicklung dieser Pathologie signalisieren kann. Bewusstlosigkeit, Schwindel und Sehbehinderung sind alarmierende Anzeichen einer Anomalie. Eine Abnahme der Muskelkraft in den Armen kann auch aufgrund des Fortschreitens der Chiari-Fehlbildung auftreten. Es kann auch zu Kribbeln im Bereich der Hände kommen. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, kann die Atmung für kurze Zeit unterbrochen werden, der Pharyngealreflex kann schwächer werden, Augenbewegungen werden unkontrollierbar und beschleunigt.

Im Allgemeinen tritt bei einer Person, die im Verdacht steht, eine Arnold-Chiari-Fehlbildung zu haben, Brummen, Zischen und Ohrensausen auf. Auch der Hirndruck steigt, Kopfschmerzen, vor allem am Morgen. Die Koordination verschlechtert sich erheblich und es kommt zu Zittern der oberen und unteren Extremitäten. Ferner können Probleme beim Wasserlassen auftreten. Im Allgemeinen gibt es ein Gefühl von Schwäche, Müdigkeit.

Alle Symptome sind schlimmer und heller mit der Bewegung. Wenn Sie keinen Arzt aufsuchen und mit der Behandlung beginnen, kann diese Krankheit einen Wirbelsäulen- oder Hirninfarkt verursachen. Eine weitere Gefahr ist die Ansammlung von überschüssigem Exsudat im Gehirn. Aufgrund des Fortschreitens der Chiari-Fehlbildung kann es zu Deformitäten der Füße und der Wirbelsäule kommen..

Diagnose

Liegen keine eindeutigen Beschwerden vor, kann das Arnold-Chiari-Syndrom bei geplanten Untersuchungen festgestellt werden. Manchmal verursacht eine Chiari-Fehlbildung bei einer Person keine Beschwerden und wird versehentlich bei verschiedenen Eingriffen oder bei der Untersuchung durch einen Arzt entdeckt.

Allgemeine Untersuchung - ECHO-EG, EEG und REG können einen erhöhten Hirndruck aufzeigen. Die Röntgenaufnahme des Schädels zeigt Knochenanomalien. Diese Techniken erlauben jedoch keine endgültige Diagnose..

Bei Verdacht auf eine Pathologie in der Entwicklung des Gehirns weist der Arzt den Patienten auf die Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks hin. Dem Patienten kann auch eine Computertomographie verschrieben werden. Sie können sich während der Tomographie nicht bewegen. Um das Verfahren bei Säuglingen und Kleinkindern erfolgreich durchzuführen, befinden sie sich in einem Zustand drogeninduzierten Schlafes. Manchmal müssen Sie ein Kontrastmittel injizieren, um ein klares Bild zu erhalten. Mit dem Gerät können Sie Knochenstrukturen visualisieren und Weichteilbildungen des Schädels identifizieren.

Um begleitende Pathologien zu bestimmen, ist es auch erforderlich, eine Tomographie der Wirbelsäule durchzuführen..

Behandlung

Die Behandlung von Arnold-Chiari-Missbildungen hängt von Art, Dauer und Schweregrad der Störung ab. Der Arzt sollte sich mit den Ergebnissen aller Untersuchungen des Patienten vertraut machen und einen individuellen Behandlungsverlauf erstellen. Wenn das Hauptsymptom leichte Kopfschmerzen sind, kann auf eine konservative Therapie verzichtet werden. Am häufigsten verschreibt der Arzt die Verwendung von NPS und Muskelrelaxantien.

Wenn die Behandlung von Arnold-Chiari-Missbildungen keine positiven Ergebnisse erbracht hat, Schwäche auftritt, Gliedmaßen taub werden und andere Beschwerden auftreten, müssen Sie operiert werden. Währenddessen sollte die Kompression der Nervenfasern beseitigt und der Fluss der Liquor cerebrospinalis normalisiert werden. Dazu müssen Sie das Volumen der hinteren Schädelgrube erhöhen. Nach der Operation wird der Patient etwa sieben Tage lang rehabilitiert.

Durch die erfolgreiche Behandlung der Arnold-Chiari-Fehlbildung werden die Atmungs- und Motorikfunktionen normalisiert, die Empfindlichkeit kehrt zurück, der Schmerz verschwindet.

Trotz der signifikanten Verbesserung des Zustands des Patienten muss er regelmäßig von einem Arzt untersucht werden.

Prävention von Anomalien

Da das Arnold-Chiari-Syndrom nicht gut verstanden wird, müssen Sie auf Ihre Gesundheit achten. Elementare Prävention ist erforderlich, was auf die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils hinausläuft. Da sich diese Krankheit beim Fötus entwickeln kann, sollte eine Frau während der Schwangerschaft gesund essen. Die Diät sollte so viele Gemüse-, Obst-, Fruchtsäfte, Milch- und Fleischprodukte wie möglich enthalten. Sie sollten auch einen Vitaminkomplex einnehmen. Sie sollten lange Zeit auf Alkohol und Zigaretten verzichten. Sie müssen auch nur die Arzneimittel und in den vom Arzt angegebenen Dosen einnehmen. Und dies garantiert die normale Entwicklung des Fötus während der Schwangerschaft. Wenn alarmierende Symptome auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren, sich einer Untersuchung unterziehen und mit der Behandlung einer Arnold-Chiari-Fehlbildung beginnen.

Arnold-Chiari-Missbildung und ihre Behandlungen

Seltene Erbkrankheiten sind Arnold-Chiari-Anomalien. Die Pathologie ist nach den Ärzten benannt, die den Hirnfehler im 19. und 20. Jahrhundert im Abstand von 100 Jahren klassifizierten. Es gibt 4 Arten von Fehlern. Bei ihm wird eine MRT diagnostiziert, bei der Behandlung werden konservative und chirurgische Methoden angewendet.

1. Was ist das?
2. Ursachen
3. 1 Art von Krankheit
4. Typ 2
5. Typ 3
6. 4 Typ
7. Arnold-Chiari-Missbildungssymptome und -zeichen
8. Anzeichen einer Typ-1-Anomalie
9. Zeichen 2. Grades
10. Zeichen der Klasse 3
11. Typ 4 Merkmale
12. Diagnose
13. Arnold-Chiari-Missbildungsbehandlung
14. Prognose für das Leben
15. Dinge, an die man sich erinnern sollte?

Was ist das?

Eine Anomalie (Syndrom, Missbildung) von Arnold-Chiari wird als Defekt des kraniovertebralen Übergangs bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch eine Verschiebung der unteren Gehirnstrukturen zur Öffnung nahe dem oberen Teil des Kamms..

Das heißt, die Kleinhirnmandeln mit dem Hirnstamm werden aus der hinteren Fossa in den Wirbelkanal (in Höhe von 1-2 Wirbeln) gedrückt. Dieser intrakranielle Bereich befindet sich zwischen den Hinterhaupt-, Keilbein- und Schläfenknochen oberhalb des großen Foramen (hier beginnt der Kamm)..

Visuelle Demonstration der Krankheit

Referenz! Zum ersten Mal wurde die Missbildung in den Jahren 1891-1895 beschrieben. Der Pathologe Hans Chiari, oder besser gesagt die Beschreibung im Jahr 1984, wurde vom Anatom Julius Arnold gegeben. Im ICD-Handbuch - 10 wird die Krankheit unter dem Code Q07.0 im Abschnitt "Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems" aufgezeichnet..

Merkmale der Arnold-Chiari-Anomalie:

• Es gibt 4 Arten von Defekten (Schweregrad);
• 1-2 Grad ist mit dem Leben vereinbar;
• Der Boden des Kleinhirns ist vom Ort der Platzierungsnorm nach unten verschoben.
• Gehirnstrukturen passen nicht in die hintere Schädelgrube;
• das Kleinhirn komprimiert die Medulla oblongata, die cerebrospinalen Flüssigkeitspfade;
• gestörte Durchblutung, Liquor cerebrospinalis;
• provoziert die Entwicklung von Erkrankungen des Zentralnervensystems;
• Symptome können nach dem Erwachsenenalter auftreten;
• wird mit chirurgischen Methoden behandelt;
• Vor der Erfindung der MRT war die Diagnose schwierig.

Die Anomalie zählt zu den Fehlbildungen des Gehirns und der Schädelstrukturen. Wurde zuvor als angeborene Pathologie angesehen. Jetzt neigen Ärzte dazu zu glauben, dass Missbildungen aufgrund des überproportionalen Wachstums des Hinterhauptknochens und eines Teils des Gehirns auftreten. Der Defekt kann sich während der Schwangerschaft bei Kindern jeden Alters bilden, während das Skelett wächst.

Laut Statistik wird der Arnold-Chiari-Defekt bei maximal 9 von 100.000 Einwohnern festgestellt. Die Gefahr einer Anomalie liegt in der Entwicklung eines neurologischen Defizits: Der Patient hat die Funktionen des Zentralnervensystems beeinträchtigt. Bei vorzeitiger Erkennung oder falscher Behandlung wird der Defekt zur Ursache für Behinderung und Tod. Der tödliche Ausgang ist häufiger auf die Niederlage des Atmungszentrums zurückzuführen.

Ursachen

Es gibt drei anatomische Ursachen für den Defekt:

1. Die Größe der kranialen hinteren Fossa ist geringer als normal.
2. Das Gehirn oder Kleinhirn wächst schneller als der Schädel.
3. Unzureichend entwickelter Fixationsapparat des kraniovertebralen Übergangs (Bänder oben auf dem Kamm).

In allen Fällen wird das Gehirngewebe in das Foramen occipitalis zu 1 Halswirbel gedrückt.

Pathologische Ursachen der Arnold-Chiari-Missbildung:

• Röteln, andere gefährliche Infektionen während der Schwangerschaft;
• Einnahme von Medikamenten mit teratogener und embryotoxischer Wirkung;
• Geburtstrauma des Schädels;
• Komplikation der Geburt - Verwendung von Vakuum, Pinzette, Ablehnung von Kaiserschnitt mit einem schmalen Becken;
• traumatische Hirnverletzung - Verkehrsunfall, Körperverletzung, andere Unfälle;
• intrakranielle oder intrakranielle Tumoren;
• Wassersucht, andere Gehirnkrankheiten, die eine Verschiebung der Strukturen nach unten verursachen;
• genetische Störungen.

Referenz! Zu den Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms gehört die Alkohol- / Drogenabhängigkeit des zukünftigen Vaters und / oder der zukünftigen Mutter, die vor der Empfängnis des Kindes aufgetreten ist.

Während der Schwangerschaft sind die schlechten Angewohnheiten des Kindes die schlechten Gewohnheiten der Mutter, das Rauchen aus zweiter Hand - an rauchigen Orten neben Rauchern. Der Einfluss von Strahlung, Karzinogenen und die Einwirkung toxischer Substanzen kann zu Entwicklungsstörungen führen.

1 Art von Krankheit

Bei einer Fehlbildung vom Grad 1 wandern die 1–2 Mandeln des Kleinhirns in den Spinalkanal. Es gibt keine akute Störung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation, keine Verschlechterung der Blutversorgung des Gehirns, kein neurologisches Defizit. Wird als am wenigsten lebensbedrohlich angesehen und verursacht selten eine vollständige Behinderung. Häufiger werden sie während der Untersuchung versehentlich entdeckt. Die ersten Symptome können nach 30 Jahren auftreten oder nie auftreten.

Typ 2

Mit dem zweiten oder kindlichen Missbildungsgrad wird der Hirnstamm verlängert. Das dysplastische (abnormal entwickelte) Kleinhirn keilt sich in das Foramen magnum ein. Die Arnold-Chiari-Pathologie manifestiert sich von Geburt an mit Bulbar-Syndrom. Charakterisiert durch lautes Atmen mit periodischem Stopp (Apnoe), beeinträchtigte Schluckfunktion.

Das Kind spuckt oft aus, verschluckt sich an Milch, Essen gelangt in die Nase. Die Merkmale des zweiten Typs umfassen das Vorhandensein von begleitenden angeborenen Pathologien. Die Krankheit wird oft begleitet von:

• Wirbelsäulenhernie (Meningozele) im unteren Rücken;
• Schädelhernie (Meningoenzephalozele);
• Stenose (Verengung) der Liquor cerebrospinalis;
• Syringomyelie (eine Zyste im Rückenmark);
• Hydrozephalus.

Wichtig! Begleitende Defekte erfordern eine Notoperation während der Neugeborenenperiode. Eine chirurgische Behandlung erhöht die Überlebensrate von Babys, verringert die Wahrscheinlichkeit von Lähmungen und Todesfällen.

Typ 3

Bei Grad 3 werden die Hohlräume auf das Gewebe des Kleinhirns, des Hirnstamms, verschoben und verletzt. Strukturen werden häufiger außerhalb der Schädelgrube im Bruchsack nachgewiesen. Anomalien sind gekennzeichnet durch einen Überschuss der Größe eines großen Lochs, einen Defekt im Nervengewebe, im Hinterhauptbein und in den Wirbeln. Immer begleitet von Kreislaufstörungen der Liquor cerebrospinalis, Funktionsstörungen des Herz-Kreislauf-Systems, Atemzentrum.

Der dritte Typ wird von Ärzten als der gefährlichste unter den Lasterarten angesehen und endet in 95% der Fälle mit dem Tod. Wenn das Kind überlebt, braucht es aufgrund einer Behinderung lebenslange Pflege.

4 Typ

Arnold-Chiari-Missbildung Grad IV wird oft als Dandy-Walker-Anomalie bezeichnet. Es erscheint von der Geburt eines Babys. Die Besonderheit des Defekts ist die Unterentwicklung und Funktionsstörung des Kleinhirns ohne dessen Verschiebung nach unten. Es geht mit einer Verengung / Abwesenheit von Öffnungen für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis einher. Die Krankheit ist durch die Entwicklung einer geistigen und körperlichen Behinderung gekennzeichnet.

Bei Kindern endet die Typ-4-Krankheit trotz rechtzeitiger Behandlung häufig in den ersten drei Monaten nach der Geburt mit dem Tod. Im Falle des Überlebens benötigt das Kind eine kontinuierliche Betreuung und ärztliche Aufsicht. Die Behinderungsgruppen 1-3 werden unmittelbar nach der Diagnose bearbeitet.

Arnold-Chiari-Missbildungssymptome und -zeichen

Die Krankheit wird von spezifischen Syndromen begleitet. Die Schwere und Anzahl dieser Symptomkomplexe hängt von der Schwere des Defekts ab, welche intrakraniellen und vertebralen Strukturen von der Pathologie betroffen sind.

Merkmale neurologischer Syndrome:

Name des Syndroms	Die Art der Manifestation	Symptome der Anomalie
Kleinhirn (Kleinhirn)	Bewegungskoordinationsstörung, neurologische Störungen, unkontrollierbarer Nystagmus (unwillkürliches Zucken, Wackeln der Augen)	Keine Feinmotorikgenauigkeit, wackeliger Gang, instabile aufrechte Haltung. Zittern (Zittern) der Finger, Sprachbehinderung, Doppelsehen (Sehbehinderung). Kinder haben geistige Behinderungen
Hypertensiv-hydrozephal	Verletzung des Abflusses und Absorption von Liquor cerebrospinalis, erhöhter Hirndruck (intrakranielle Hypertonie), Wassersucht des Gehirns	Platzende Kopfschmerzen. Übelkeit, Erbrechen, unabhängig von Medikamenten, Nahrung, Muskelverspannungen im Hinterkopf. Verschlechterung der Gesundheit nach dem Aufwachen, Kopfbewegung.
Bulbar Pyramide	Kompression von Pyramiden, Brücke, Medulla oblongata	Lähmung oder Parese (Schwäche) der Muskelgruppe am Arm, Rumpf. Schmerzen / Beschwerden im Hinterkopf. Verschärft durch Niesen, Kopfbewegungen. Taubheit der Haut, des Körpers. Schluck-, Atemwegs-, Sprachstörungen.
Vertebrobasiläre Insuffizienz	Kompression der Blutgefäße, Verschlechterung der Gehirnernährung, Sauerstoffmangel im Gewebe (Hypoxie)	Schwindel, Ohnmacht, Bewusstlosigkeit. Verminderte Muskelkraft. Seh- und Hörbehinderung.
Radikulär	Läsion des Zungenbeins, des Vagus, anderer Nerven und Kerne im Bereich des Hinterhauptknochens, des Foramen magnum, des atlantoaxialen Gelenks, des Kleinhirns	Taubheitsgefühl im Gesicht, Zunge. Schlucken, Sprechen, Hörstörungen.
Syringomyelitis	Durch die Entwicklung einer Zyste in der Substanz der Medulla oblongata / des Rückenmarks bleibt die Wahrnehmung des Körpers im Raum erhalten	Reizempfindlichkeit, Temperaturänderungen verschwinden auf der Haut der Unterarme, Hände, des Rumpfes (keine Schmerzen durch Verbrennungen, Wunden, Erfrierungen). Schwäche und Atrophie der Muskeln der Gliedmaßen, des Rumpfes, des Kopfes, Verformung kleiner Gelenke, Krümmung der Wirbelsäule. Mögliche Inkontinenz von Kot, Urin, andere Funktionsstörungen der Ausscheidungsorgane.

Referenz! Arnold-Chiari-Anomalien sind sowohl durch einen asymptomatischen Verlauf als auch durch eine langsame Entwicklung und ein schnelles Fortschreiten gekennzeichnet. Anzeichen können von Geburt an auftreten oder lebenslang fehlen.

Anzeichen einer Typ-1-Anomalie

Im Falle eines symptomatischen Krankheitsverlaufs hat eine Person bis zu drei Syndrome: vertebrobasiläre Insuffizienz, hypertensiv-hydrozephal und / oder Kleinhirn. Mit dieser Schwere der Arnold-Chiari-Fehlbildung sind regelmäßige Migräneattacken möglich, die Schmerzen im Hinterkopf platzen lassen. Verschlechterung der Klarheit der Bewegungen, Feinmotorik.

Anzeichen von Druckstößen und Hypoxie werden beobachtet:

• Schwindel;
• vor den blinkenden Augen "fliegt";
• Lärm in den Ohren;
• die Schwäche.

Eine Person fühlt sich im Rücken an der Schädelbasis unwohl, wenn sie den Kopf dreht / neigt. Im Falle einer Progression können weitere Symptomkomplexe hinzugefügt werden. Dies ist eine Manifestation des Bulbar-Pyramiden-, Radikular- und / oder Syringomyel-Syndroms.

Zeichen 2. Grades

Bei der zweiten Art von Defekt erkennen Ärzte gleichzeitig mindestens drei neurologische Syndrome. Das geborene Kind bewegt sich wenig, schreit schwach, die Arme sind gebeugt, die Muskeln sind angespannt. Es gibt Funktionsstörungen des Nervensystems, der Organe.

Arnold-Chiari-Defekt Typ 2 ist gekennzeichnet durch:

• systematischer Atemstillstand;
• Schwächung der Rachenmuskulatur;
• Zyanose der Haut.

Der zweite Grad wird durch teilweise oder vollständige Lähmung kompliziert. Der Verlust der Motorik tritt an Fingern, Arm / Bein, Kopf und am ganzen Körper auf.

Zeichen der Klasse 3

Der dritte Grad der Arnold-Chiari-Fehlbildung ist durch die gleichzeitige Manifestation von 5–6 Syndromen gekennzeichnet. Das Baby weint nicht sofort nach der Geburt. Patienten haben häufig Hör-, Seh- und Funktionsstörungen der Ausscheidungsorgane. Es gibt keine klare Koordination der Bewegung, es tritt morgens Erbrechen auf, es gibt Anomalien in der Struktur der Wirbelsäule, des Kopfes.

Typ 4 Merkmale

Bei Menschen mit dem vierten Schweregrad des Defekts überwiegt das Kleinhirn- und das hypertensiv-hydrozephale Syndrom. Kinder sind unruhig, weinen schwach, weinen leise. Wenn sie überleben, zeigen Untersuchungen eine Abnahme der Intelligenz, einen Mangel an normaler körperlicher Entwicklung. Im Allgemeinen sind Symptome mit einer Lebensprognose der dritten und vierten Schwere ähnlich..

Diagnose

Zur Untersuchung wenden sie sich an einen Neurologen. Der Arzt tastet Hals, Kopf ab, untersucht die Symptome, die Schwere der Begleitsyndrome, die familiäre und individuelle (Patienten-) Vorgeschichte sowie den Verlauf der Schwangerschaft. Während der Diagnose konsultieren sie zusätzlich einen Neurochirurgen.

Nur die MRT bestätigt den Defekt des kraniovertebralen Übergangs. MSCT, Computertomographie sind ohne Kontrastmittel wenig aussagekräftig. Röntgenstrahlen und Ultraschall zeigen keine Verschiebung der Gehirnstrukturen. Die Ultraschalldiagnostik hilft bei der Erkennung von Anzeichen von Hydrozephalus, unregelmäßig geformtem Schädel und Kleinhirn während der Schwangerschaft bei einem Kind im Mutterleib.

Wichtig! Da die Fehlbildung häufig mit einer syringomyelischen Zyste verbunden ist, wird zur Untersuchung der Wirbelsäule eine Tomographie empfohlen.

Arnold-Chiari-Missbildungsbehandlung

Menschen mit asymptomatischer Arnold-Chiari-Fehlbildung werden jährlich untersucht, um den Beginn von Progression und Komplikationen rechtzeitig zu erkennen. Patienten mit Symptomen werden mit Medikamenten und Physiotherapie behandelt. Dargestellt sind therapeutische Bäder, Massagen, Bewegungstherapien. Bei schweren Verstößen gegen den Kreislauf der Liquor cerebrospinalis besteht das Risiko des Todes, eine Operation.

Arzneimitteltherapie bei Arnold-Chiari-Krankheit:

Drogengruppe	Handlung	Zweck der Anwendung
Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente	Vorbeugung und Behandlung von Gewebeentzündungen	Schmerzsyndrom beseitigen
Nicht narkotische Analgetika + krampflösende Mittel, Medikamente gegen neuromuskuläre Blockade	Betäuben
Muskelrelaxantien	Muskelverspannungen lösen
Diuretika, andere Medikamente zur Dehydrationstherapie	Flüssigkeit entfernen, Druck abbauen	Lindert teilweise Symptome, die durch Liquor- / Blutansammlung an der Schädelbasis verursacht werden
Neuroprotektive Mittel	Verhindert Schäden, Tod von Nervenzellen	Entfernen Sie den Sauerstoffmangel im Gewebe, verbessern Sie die Regeneration und Funktion des Zentralnervensystems, des Gehirns
Stoffwechsel	Stoffwechselprozesse normalisieren
B-Vitamine	Antikonvulsiva, die den Mangel an Substanzen auffüllen, verbessern die Zellregeneration
Antioxidantien	Unterdrückt Oxidation, Bildung von Radikalen
Vasodilatatoren	Vasodilatator
Angioprotektoren	Stärkt die Gefäßwände

Die Operation ist für Personen mit schwerer Beeinträchtigung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation, Bewegungsstörung und Verschlimmerung der Krankheit angezeigt. Eine chirurgische Behandlung wird durchgeführt, wenn die medikamentöse Therapie für 60-90 Tage unwirksam ist, das Risiko einer Behinderung besteht, der Tod.

Arten von Operationen für Arnold-Chiari-Missbildungen:

Taktik	Eigenschaften:
Laminektomie	Entfernen Sie den Bogen des Atlanta
Bypass-Operation, Drainage	Ein Schlauch wird in den Bereich der Ansammlung von Liquor cerebrospinalis eingeführt, um überschüssige Flüssigkeit in die Bauch- oder Brusthöhle abzulassen
Dekompression der Fossa (erhöht das Todesrisiko)	Die Wirbel "Atlas", "Achse", ein Fragment des Hinterhauptknochens werden entfernt, der Endfaden wird präpariert, der Kunststoff der Meningen wird hergestellt, die Adhäsion wird herausgeschnitten und andere Manipulationen
Subokzipitale Dekompressionskraniotomie
Trepanation + Knochenumbau

Referenz! Die Operation beseitigt das Hindernis für die Bewegung der Liquor cerebrospinalis, vergrößert den Raum für verlagerte Hirnstrukturen und entlastet die Nerven. Die chirurgische Behandlung stellt verlorene ZNS-Funktionen nicht wieder her.

Prognose für das Leben

Die Aktualität der Diagnose, die Art der Fehlbildung und die Richtigkeit der Behandlung beeinflussen die Lebensprognose. Schnelle Erkennung und Beginn der Behandlung des Arnold-Chiari-Defekts I - II ergeben gute Ergebnisse. Bei der überwiegenden Mehrheit der operierten Menschen sind die Manifestationen der Syndrome beseitigt, bei einigen verschwindet das neurologische Defizit vollständig. Eine verspätete Behandlung wird durch eine Behinderung erschwert.

Bei der dritten Art der Fehlbildung ist die Prognose schlecht. Viele Patienten sterben trotz rechtzeitiger Operation. Ein Defekt vom Grad IV endet häufig mit einer Behinderung. Das Überleben und die Erhaltung der motorischen Fähigkeiten nehmen bei Verlagerung des Gehirngewebes in der Schädelgrube über dem Wirbelkanal zu.

Die Statistiken bestätigen die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung bei mindestens 50% der Patienten und das Fehlen eines Ergebnisses - bei 15%. Nach der Operation kommt es in den ersten drei Jahren zu Rückfällen des Arnold-Chiari-Syndroms.

Sehen Sie sich ein Video zum Thema des Artikels an. Der Neurochirurg A.A.Reutov spricht über seine Vision des Problems der Arnold-Chiari-Anomalie.

Dinge, an die man sich erinnern sollte?

1. Die Arnold-Chiari-Anomalie wird als erbliche Pathologie mit unvorhersehbarem Verlauf bezeichnet..
2. Unter den Gründen sind Fehlbildungen des Gehirns und des Schädels, Trauma, Infektion.
3. Der erste Typ hat häufig keinen Einfluss auf die Lebenserwartung und die Arbeitsfähigkeit.
4. Der zweite Schweregrad erfordert eine rechtzeitige Operation.
5. Die gefährlichste Anomalie wird als 3. Schweregrad angesehen..
6. Die Anomalie 4. Grades nach der modernen Klassifikation ist eher für die Dandy-Walker-Anomalie geeignet, aber auch lebensbedrohlich.
7. Ärzte geben nur Patienten mit Typ-1-Arnold-Chiari-Anomalie eine günstige Lebensprognose.

Referenzliste

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• Milhorat TM, Nishikawa M., Kula RW et al. Mechanismen des Kleinhirn-Tonsillen-Herniats bei Patienten mit Chiari-Missbildungen als Leitfaden für das klinische Management. Acta Neurochir (Wien). 2010 Jul; 152 (7): 1117 & ndash; 27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. Mai.
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• Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L. et al. Chiari Typ I Missbildung mit oder ohne Syringomyelie: Prävalenz und Genetik.

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