Arteriovenöse Malformation

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßgewirrs in einigen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht und direkt miteinander verbunden ist, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann..

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßnetzwerks (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

  • intrauterine Infektionen;
  • einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
  • die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
  • Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
  • Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
  • Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können überall im Gehirn oder Rückenmark gefunden werden. Da es in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz gibt, erfolgt die Abgabe von Blut direkt von den Arterien in die Venen. Dies führt dazu, dass der Druck in den Venen zunimmt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Zusammengenommen erhöht dies das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung mit lebensbedrohlichen Blutungen..

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung von Kapillaren führt zu Störungen der Atmung und zu Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

  1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter liegenden Schicht weißer Substanz statt.
  2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) den Ventrikeln des Gehirns.

Nach Spulendurchmesser:

  • spärlich (weniger als 1 cm);
  • klein (von 1 bis 2 cm);
  • mittel (von 2 bis 4 cm);
  • groß (von 4 bis 6 cm);
  • Riese (über 6 cm).

Abhängig von den Eigenschaften der Hämodynamik sind arteriovenöse Fehlbildungen aktiv und inaktiv..

Aktive Gefäßläsionen können durch Angiographie leicht erkannt werden. Sie sind wiederum in fistelförmig und gemischt unterteilt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

  • einige Arten von Hohlräumen;
  • Kapillarfehlbildungen;
  • venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig während der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Mit einer signifikanten Größe der pathologischen Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung allgemeiner zerebraler Symptome führt:

  • platzende Kopfschmerzen;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • allgemeine Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit.

In einigen Fällen können im Krankheitsbild der arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind..

Wenn sich die Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

  • motorische Aphasie;
  • verminderte Intelligenz;
  • Nasenreflex;
  • unsicherer Gang;
  • Anfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

  • Muskelhypotonie;
  • horizontaler grober Nystagmus;
  • Gangschwankungen;
  • mangelnde Koordination der Bewegungen.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

  • Krampfanfälle;
  • Verengung der Gesichtsfelder bis zum vollständigen Verlust;
  • sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

  • Lähmung;
  • Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
  • Strabismus;
  • Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Extremitäten, einer Beeinträchtigung aller Arten von Empfindlichkeit in den Extremitäten.

Wenn eine Fehlbildung gebrochen ist, tritt eine Blutung im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns auf, die zu ihrem Tod führt.

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Anzeichen einer gebrochenen Fehlbildung und einer Gehirnblutung:

  • plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
  • Photophobie, Sehbehinderung;
  • Verstöße gegen die Sprachfunktion;
  • Übelkeit, wiederholtes Erbrechen, das keine Linderung bringt;
  • Lähmung;
  • Bewusstlosigkeit;
  • Anfälle.

Der Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Die neurologische Untersuchung zeigt Symptome, die für eine Schädigung des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind. Danach werden die Patienten zur Angiographie und zur Computer- oder Magnetresonanztomographie überwiesen.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Behandlung

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation..

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb eines funktional signifikanten Bereichs und überschreitet ihr Volumen 100 ml nicht, wird sie mit der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Kraniotomie ligiert der Chirurg den Adduktor und entlädt die Gefäße des Gefäßballs, trennt ihn dann und entfernt ihn.

Wenn sich eine arteriovenöse Fehlbildung in den tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befindet, kann es schwierig sein, ihre transkranielle Entfernung durchzuführen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile:

  • eine lange Zeitspanne, die zum Auslöschen der Gefäße der Missbildung erforderlich ist;
  • geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
  • die Notwendigkeit, wiederholte Bestrahlungssitzungen durchzuführen.

Ein anderer Weg, um arteriovenöse Missbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Röntgenembolisation der Ernährungsarterie. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß für die Katheterisierung verfügbar ist. Seine Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und eine geringe Effizienz. Statistiken zeigen, dass die endovaskuläre Röntgenembolisation nur in 30-50% der Fälle eine vollständige Embolisation der Missbildungsgefäße ermöglicht..

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung von arteriovenösen Missbildungen. Beispielsweise wird mit ihrer signifikanten Größe zuerst eine endovaskuläre Röntgenembolisation verwendet, und nach einer Verringerung der Größe des Gefäßkonglomerats wird dessen transkranielle Entfernung durchgeführt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Missbildungen:

  • Blutung im Rückenmark oder Gehirn;
  • die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen (einschließlich Lähmungen);
  • tödliches Ergebnis.

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation..

Prognose

Das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit dem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Verhütung

Eine arteriovenöse Fehlbildung ist eine Abnormalität der intrauterinen Gefäßentwicklung, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um ihre Entwicklung gezielt zu verhindern.

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Gefäßfehlbildungen des Gehirns

Die arteriovenöse Fehlbildung der Gefäße im Gehirn ist häufiger eine angeborene Pathologie der Entwicklung des Kreislaufsystems, die durch eine abnormale Struktur und Verbindung seiner Elemente gekennzeichnet ist. Gefäßfehlbildungen, die sich im Gehirn bilden, sind ein Gewirr gewundener, dünnwandiger Gefäße, die normalerweise Arterien und Venen verbinden.

Die Pathologie wird hauptsächlich bei Patienten im Alter von 30 bis 45 Jahren diagnostiziert. In 20% der Fälle wird es bei Kindern unter 15 Jahren festgestellt. Es ist selten (0,1% der Bevölkerung). Oft asymptomatisch, kann es in 12% der Fälle schwere neurologische Syndrome und lebensbedrohliche intrakranielle Blutungen hervorrufen.

Merkmale der Krankheit

Eine Gefäßfehlbildung ist eine lokale oder weit verbreitete Abnormalität bei der Bildung des Blutflusssystems unter Erhalt der primitiven Struktur der Gefäßwand und der Hämodynamik. Pathologisch veränderte Elemente des Kreislaufsystems neigen aufgrund der hohen Geschwindigkeit und des großen Blutflussvolumens zu einer anhaltenden Expansion.

Sie zeichnen sich durch übermäßige Dehnung aus, wodurch ein Wicklungskanal entsteht. Bildung hat oft die Form einer Kugel, eines Zylinders, einer Pyramide oder einer Pyramidenstumpf. Die arteriovenöse Fehlbildung besteht aus 3 Hauptkomponenten:

  1. Fütterungsarterien (Afferenzen).
  2. Plexus pathologisch veränderter Gefäße (Kern).
  3. Venen entleeren, umleiten (Efferenzen).

Moderne diagnostische Methoden ermöglichen es, arteriovenöse Missbildungen frühzeitig vor der Entwicklung von Blutungen und anderen Komplikationen zu erkennen. Das Blutungsrisiko bei asymptomatischer Form der Pathologie beträgt mehr als 1% pro Jahr bei nicht hämorrhagischen Symptomen - etwa 3% pro Jahr.

Die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens einer Blutung beträgt 6-33% innerhalb von 12 Monaten nach der ersten Blutung. In den Folgejahren sinkt das Risiko. Das hämodynamische System innerhalb einer im Gehirn gebildeten arteriell-venösen Fehlbildung ist durch einen niedrigen Blutdruck gekennzeichnet. Es gibt praktisch keine humorale Regulation im Kern.

Infolgedessen beträgt die Blutflussgeschwindigkeit innerhalb der Gefäßfehlbildung etwa 22 bis 56 cm / s, was höher ist als die Blutflussgeschwindigkeit in normalen Strukturen des Medulla (12 bis 28 cm / s). Aufgrund einer Verletzung der humoralen Regulierung dehnen sich die nahe gelegenen Venen als Reaktion des Körpers allmählich aus, um eine Verletzung der Blutversorgung des umgebenden Gewebes zu verhindern.

Infolge eines Blutdruckabfalls innerhalb der Formation (40-80 mm Hg. Art.) Und eines Anstiegs des Venendrucks (5-20 mm Hg. Art.) Verschlechtert sich der gesamte Prozess der Durchblutung im Kopf. Gehirnstrukturen in der Nähe einer arteriovenösen Fehlbildung der Blutgefäße sind weniger gut mit Blut versorgt.

Eine Fehlbildung der Blutgefäße kann bei schwangeren Frauen einen hämorrhagischen Schlaganfall verursachen. Statistiken zeigen, dass die Prävalenz von intrakraniellen Hämatomen, die vor dem Hintergrund eines Bruchs der Wände von Blutflusselementen innerhalb der AVM gebildet wurden, 1-5 Fälle pro 10 Tausend schwangeren Frauen beträgt. In diesem Fall wurde in 30-40% der Fälle ein tödlicher Ausgang verzeichnet..

Arten von Pathologie

Es gibt drei Varianten der Strukturstruktur des Kerns der Gefäßformation. Der Fisteltyp tritt in 11% der Fälle auf. Die Arterie verwandelt sich sofort in eine Vene mit offensichtlicher Ektasie (pathologische Ausdehnung) des Übergangsbereichs. Der plexiforme Typ wird in 36% der Fälle diagnostiziert. Er zeichnet sich durch eine besondere Verbindung zwischen Arterien und Venen aus, wenn der Übergangsbereich aus dysplastischen (unterentwickelten, nicht richtig entwickelten) Gefäßen besteht. Der gemischte Typ tritt in 53% der Fälle auf. Es gibt Arten von Pathologie:

  1. Arteriovenös. Es besteht aus abnormal miteinander verflochtenen Gefäßen und ist durch das Fehlen eines Kapillarbettes gekennzeichnet. Blut aus den versorgenden Arterien gelangt sofort in die Venen und umgeht das Kapillarsystem.
  2. Gefäßvenöse Fehlbildung. Es ist eine Ansammlung abnormaler Venen. Diese Art ist durch das Fehlen einer afferenten Arterie und einen geringen Druck innerhalb der Formation gekennzeichnet..
  3. Kapillarfehlbildung (Teleangiektasie). Gebildet aus abnormalen Kapillaren mit ausgeprägter, anhaltender Ausdehnung des Lumens.

Unterscheiden Sie zwischen hämorrhagischer und torpider Pathologie. Im ersten Fall treten Blutungsherde auf, im zweiten überwiegen neurologische Syndrome, die für Hirnläsionen charakteristisch sind..

Ursachen des Auftretens

Die entscheidende Rolle bei der Aktivierung des pathologischen Prozesses liegt in der erblichen Veranlagung. Die Ursachen des Auftretens sind mit schädlichen Faktoren während der intrauterinen Entwicklung des Fetus verbunden. Hauptgründe:

  • Kapillaragenese (Verlust der Fähigkeit, sich vollständig zu entwickeln).
  • Verzögerung bei der Bildung von Gefäßverbindungen zwischen Arterien und Venen. Erhaltung primitiver arteriovenöser Verbindungen, die während der normalen Entwicklung in Kapillaren umgewandelt werden.
  • Lokale Störung der angioblastischen Hämatopoese (Hämatopoese aus mesenchymalen Zellen, die parallel zur Entwicklung von Gefäßen im Dottersack und um die Gefäße im fetalen Körper auftritt).

Arteriovenöse Missbildungen nehmen häufig zu und beziehen nahe gelegene Elemente des zerebralen Kreislaufsystems in den pathologischen Prozess ein. Unter den provozierenden Faktoren ist eine Kopfverletzung, Schwangerschaft, Stoffwechsel- und hämodynamische Störungen (Blutung, Ischämie) zu erwähnen..

Symptome

Gefäßfehlbildung ist eine Pathologie, die zu Funktionsstörungen des Gehirns führt, die sich negativ auf die Aktivität des gesamten Organismus auswirken. Merkmale der Wirkung auf die Gehirnfunktion:

  1. Bruch der Wände von Bildungselementen mit anschließender Blutung.
  2. Chronische Unzulänglichkeit der Blutversorgung des Gewebes mit anschließendem Auftreten von Ischämieherden.
  3. Abnahme des zerebralen Perfusionsdrucks (Differenz zwischen Blutdruck und Hirndruck) im Gehirngewebe.

Kleine Gefäßfehlbildungen bereiten einer Person oft keine nennenswerten Beschwerden. Große Formationen provozieren:

  1. Kopfschmerzen (15%).
  2. Blutung, hämorrhagischer Schlaganfall (50%).
  3. Epileptische Anfälle (25%).

Die Symptome einer im Gehirn gebildeten Gefäßfehlbildung können durch zunehmende neurologische Defizite und Tinnitus ergänzt werden. Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit von Blutungen erhöhen: junges Alter, Vorhandensein von intraniden (im Kern der Bildung befindlichen) Aneurysmen, eine Vorgeschichte von Blutungen, die Art der Drainage ausschließlich in tiefe Venen, Blutfluss aus den Ästen der Halsschlagader (extern).

Krampfanfälle treten vor dem Hintergrund der Lokalisierung von AVMs in den kortikalen Strukturen, den linken und rechten Parietallappen auf, wenn keine Aneurysmen im Kern der Formation vorhanden sind, wobei die Gefäße von der mittleren Hirnarterie oder Elementen des kortikalen Blutsystems ausgehen.

Diagnose

Fortgeschrittene Diagnosemethoden ermöglichen die Erkennung von Pathologien im präklinischen Stadium. Informative Forschung - cerebrale Angiographie. Instrumentelle Methoden:

  • MR-Angiographie.
  • CT-Angiographie.
  • Ultraschall-Dopplerographie.

Im Verlauf der CT-Untersuchung mit Kontrastmittel wird eine Lokalisation von Hämatomen festgestellt. MR- und Ultraschalluntersuchungen gelten als Hilfsmittel beim Aufbrechen pathologisch veränderter Elemente des Kreislaufsystems. Eine MRT ist angezeigt, wenn ein AVM-Verdacht besteht und keine Anzeichen einer Blutung vorliegen. Bei der Planung einer radiochirurgischen Behandlung, einer endovaskulären und einer offenen Operation wird eine gründliche Untersuchung des gesamten Kreislaufsystems des Gehirns durchgeführt.

Behandlungsmethoden

Die Prognose für eine konservative Behandlung ist relativ schlecht. Die Entwicklung der Pathologie führt in 48% der Fälle zu einer Behinderung, in 23% zum Tod. Die Überlebensrate beträgt 85% innerhalb von 10 Jahren, 65% innerhalb von 30 Jahren nach Bestätigung der Diagnose. Das ultimative Ziel eines chirurgischen Eingriffs ist es, das pathologisch veränderte Bett vom allgemeinen Blutfluss auszuschließen. Die Behandlung von Gefäßfehlbildungen im Gehirn erfolgt auf drei Arten:

  1. Chirurgisch. Die Hauptbehandlungsmethode für die Ruptur von AVM-Elementen und das Auftreten von intrakraniellen Hämatomen.
  2. Endovaskulär. Bei der endovaskulären Embolisation werden Blutgefäße selektiv verschlossen (blockiert). Ziel der Intervention ist es, den pathologischen arteriovenösen Blutfluss zu eliminieren. Besonderes Augenmerk wird auf die Verringerung des Bereichs von unverändertem Gewebe gelegt, das aufgrund der Unterbrechung des Blutzugangs zu Ischämie neigt. Während des Eingriffs werden Arterien embolisiert, durch die Blut fließt.
  3. Radiochirurgie. Ein einziger zerstörerischer Zieleffekt auf die AVM-Elemente mit hochdosierter ionisierender Strahlung. In 75-95% der Fälle ist eine vollständige Auslöschung (Überwucherung) von Missbildungen mit einem Durchmesser von weniger als 3 cm möglich.

Bei der Wahl einer Behandlungsmethode bewertet der Arzt das Verhältnis des Risikos zur Gesundheit und zum Leben des Patienten im natürlichen Verlauf der AVM und die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen nach der Behandlung. Abhängig von der Art der Bildung und dem Verlauf der Pathologie wird eine vollständige oder subtotale Entfernung von arteriovenösen Fehlbildungen und intrakraniellen Hämatomen durchgeführt.

In einigen Fällen werden Clipping, Okklusion (Blockierung) mit Latexballons, Embolisation (selektive Okklusion) mit Polystyrolembolien (intravaskuläres Substrat) der Adduktorelemente des Kreislaufsystems durchgeführt. Eine Operation wird oft mit einer Protonentherapie kombiniert. Die transkranielle Entfernung (durch den Frontalknochen) wird mit einer geeigneten Lokalisierung der arteriovenösen Fehlbildung durchgeführt.

Verhütung

Um Komplikationen und das Auftreten von intrakraniellen Hämatomen zu vermeiden, müssen Sie die folgenden Regeln einhalten:

  • Beseitigen Sie körperlichen und geistigen Stress.
  • Überwachen Sie ständig die Blutdruckwerte.
  • Überwachen Sie den Zustand und die Art des Missbildungsverlaufs mindestens einmal pro Jahr mithilfe einer instrumentellen Diagnostik.

Eine gesunde Ernährung und Lebensweise, die Ablehnung schlechter Gewohnheiten und regelmäßige körperliche Aktivität verringern die Wahrscheinlichkeit negativer Folgen.

AVM ist eine Pathologie, die in den meisten Fällen asymptomatisch ist. Das Fortschreiten der Krankheit führt zu einer Verschlechterung des neurologischen Status und erhöht das Risiko für lebensbedrohliche intrakranielle Blutungen. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung erhöht die Heilungschancen.

Arteriovenöse Fehlbildungen der Gehirngefäße: Behandlung, Operationen und Folgen

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) des Gehirns ist ein lokaler Defekt in der Architektur der intrakraniellen Gefäße, bei dem eine ungeordnete Verbindung zwischen Arterien und Venen unter Bildung eines gewundenen Gefäßballs hergestellt wird. Die Pathologie beruht auf einem Fehler in der Morphogenese und ist daher hauptsächlich angeboren. Kann einzeln oder gemeinsam sein.

Bei einer zerebralen AVM wird der Blutfluss abnormal ausgeführt: Blut aus dem arteriellen Becken wird direkt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in die venöse Leitung übertragen. In der Missbildungszone gibt es kein normales Zwischenkapillarnetzwerk, und der Verbindungsknoten wird durch Fisteln oder Shunts in Höhe von 1 oder mehr Einheiten dargestellt. Die Wände der Arterien sind degeneriert und es fehlt die richtige Muskelschicht. Die Venen sind normalerweise aufgrund einer gestörten Autoregulation des zerebralen Blutflusses erweitert und verdünnt.

AVMs des Gehirns sind wie Aneurysmen durch plötzliche intrazerebrale Blutungen gefährlich, die aufgrund eines Bruchs der Wand eines pathologischen Gefäßes auftreten. Eine gebrochene Fehlbildung ist mit zerebraler Ischämie, Ödemen, Hämatomen und Fortschreiten des neurologischen Defizits behaftet, was für den Patienten nicht immer gut endet..

Statistik der Morbidität und Folgen der Pathologie

Die arteriovenöse Fehlbildung in der Struktur aller Pathologien mit raumgreifenden Läsionen im Gehirngewebe beträgt durchschnittlich 2,7%. In der allgemeinen Statistik der akuten nichttraumatischen Blutungen im Subarachnoidalraum treten 8,5 bis 9% der Blutungen aufgrund von Missbildungen auf. Gehirnschläge - 1%.

Die Inzidenz der Krankheit tritt mit der folgenden durchschnittlichen Häufigkeit pro Jahr auf: 4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Einige ausländische Autoren geben eine andere Zahl an - 15-18 Fälle. Trotz des angeborenen Charakters der Entwicklung manifestiert sie sich klinisch nur bei 20 bis 30% der Kinder. Darüber hinaus fällt der Alterspeak zum Nachweis von GM AVM bei Kindern im Säuglingsalter (~ 13,5%) und im Alter von 8 bis 9 Jahren (gleich%). Es wird angenommen, dass ein Kind mit einer solchen diagnostizierten Gefäßerkrankung ein viel höheres Bruchrisiko hat..

Laut Statistik manifestieren sich Missbildungen meist im Alter von 30 bis 40 Jahren, weshalb sie bei Menschen dieser bestimmten Altersgruppe häufiger diagnostiziert werden. Die Krankheit verläuft normalerweise jahrzehntelang latent, was diese Tendenz erklärt, sie weit entfernt von der Kindheit zu definieren. Bei männlichen und weiblichen Patienten wurden keine Geschlechtsmuster bei der Entwicklung von zerebralen AVM gefunden.

Bei Vorliegen einer GM-Fehlbildung liegt die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs zwischen 2% und 5% pro Jahr, wobei jedes Jahr die Risiken zunehmen. Wenn die Blutung bereits stattgefunden hat, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens signifikant um bis zu 18%.

Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung, die häufig die erste Manifestation der Krankheit darstellt (55% -75% der Fälle), treten bei 10% -25% der Patienten auf. Studien zufolge ist die Mortalität aufgrund von Rupturen bei Kindern (23% -25%) höher als bei Erwachsenen (10% -15%). Eine Behinderung aufgrund der Folgen der Krankheit wird bei 30 bis 50% der Patienten beobachtet. Ungefähr 10% -20% der Patienten kehren zur vollen oder nahezu normalen Lebensqualität zurück. Der Grund für diesen gewaltigen Trend ist die späte Diagnose und der frühzeitige Erhalt einer qualifizierten medizinischen Versorgung..

In welchem ​​Teil des Kopfes befinden sich die AVMs des Gehirns??

Ein häufiger Ort für eine arteriovenöse Anomalie ist der supratentorielle Raum (obere Teile des Gehirns), der über das Kleinhirnzelt verläuft. Um es klarer zu machen, lassen Sie es uns einfacher erklären: In etwa 85% der Fälle wird ein Gefäßdefekt in den Gehirnhälften gefunden. Es überwiegen vaskuläre Läsionen der parietalen, frontalen, okzipitalen und temporalen Lappen der Gehirnhälften.

Im Allgemeinen können sich AVMs in jedem Pol des Gehirns befinden, sowohl in den Oberflächenteilen als auch in den tiefen Schichten (Thalamus usw.). Die genaue Lokalisierung des Fokus kann erst nach einer instrumentellen Untersuchung mit der Fähigkeit zur Darstellung von Weichteilen zuverlässig bestimmt werden. Die Grundprinzipien der Diagnostik umfassen MRT und Angiographie. Diese Methoden ermöglichen es, die Reihenfolge der Verzweigung von Arterien und den Aufbau von Venen, ihre Verbindung untereinander, das Kaliber des AVM-Kerns, die Afferenzen der Arterien und die Drainage von Venen qualitativ zu bewerten..

Gründe für die Entwicklung von arteriovenösen Defekten und Symptomen

Die Krankheit ist angeboren, daher tritt während der pränatalen Periode eine abnormale Verlegung von Blutgefäßen in bestimmten Bereichen des Gehirns auf. Die verlässlichen Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind noch nicht bekannt. Experten zufolge können negative Faktoren während der Schwangerschaft vermutlich zur abnormalen Struktur des gentechnisch veränderten Gefäßsystems des Fötus beitragen:

  • Der Körper der Mutter erhält hohe Strahlendosen.
  • intrauterine Infektionen, die während der Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind übertragen werden;
  • chronische oder akute Vergiftung;
  • Rauchen und Trinken von alkoholischen Getränken;
  • Betäubungsmittel, einschließlich einer Reihe von Arzneimitteln;
  • Arzneimittel mit teratogener Wirkung;
  • eine Vorgeschichte chronischer Krankheiten bei einer schwangeren Frau (glomeruläre Nephritis, Diabetes, Asthma bronchiale usw.).

Experten glauben auch, dass ein genetischer Faktor eine Rolle bei der Bildung des Defekts spielen kann. Bis vor kurzem wurde Vererbung als Ursache der Pathologie nicht ernst genommen. Heute gehen immer mehr Berichte über die Einbeziehung dieses Faktors ein. So werden in einer Reihe von Fällen Gefäßdefekte eines ähnlichen Typs bei den Blutsverwandten des Patienten festgestellt. Vermutlich werden sie durch eine vererbte Genmutation verursacht, die Chromosom 5q, Locus CMC1 und RASA1 beeinflusst.

Wie bereits erwähnt, ist die Krankheit durch einen längeren "stillen" Verlauf gekennzeichnet, der Jahrzehnte dauern kann. Die Diagnose wird entweder zufällig zum Zeitpunkt einer diagnostischen Untersuchung der Strukturen des Gehirns oder nach einem Bruch einer Fehlbildung gestellt. In einigen Fällen kann sich die Krankheit bemerkbar machen, bevor das Gefäß platzt. Dann manifestiert sich die Klinik für Pathologie häufig in folgenden Symptomen:

  • Tinnitus (Klingeln, Brummen, Zischen usw.);
  • regelmäsige Kopfschmerzen;
  • konvulsives Syndrom, das epileptischen Anfällen ähnlich ist;
  • neurologische Symptome (Parästhesien, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Lethargie und Apathie usw.).

Das klinische Bild einer AVM-Ruptur ähnelt allen Arten von intrakraniellen Blutungen:

  • das scharfe Auftreten von starken Kopfschmerzen, die schnell fortschreiten;
  • Schwindel, Verwirrung;
  • Ohnmacht bis zur Entwicklung eines Komas;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • Empfindlichkeitsverlust der Körperhälfte;
  • Seh- und Hörstörungen;
  • expressive Aphasie, Dysarthrie (Aussprachestörungen);
  • schnell wachsendes neurologisches Defizit.

Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit häufig in geistiger Behinderung, verzögerten Sprachfunktionen, Anfällen, Symptomen einer Herzinsuffizienz und kognitiven Beeinträchtigungen.

Arten von zerebralen Missbildungen des venös-arteriellen Bettes

Pathologische Formationen unterscheiden sich normalerweise durch topografische und anatomische Eigenschaften, hämodynamische Aktivität und Größe. Der erste Parameter charakterisiert den Ort der Fehlbildung im Gehirn, daher ihre Namen:

  • oberflächliche AVMs - konzentriert in der Großhirnrinde (auf der Oberfläche des Gehirns) und angrenzenden Strukturen der weißen Substanz;
  • tiefe AVM - lokalisiert in den Tiefen der Gyri cerebri, Basalganglien, innerhalb der Ventrikel, in den Strukturen des Rumpfes des GM.

Fehlbildungen unterscheiden sich durch hämodynamische Aktivität:

  • aktiv - sie umfassen einen gemischten Typ von AVM GM (der häufigste Typ, bei dem eine teilweise Zerstörung der Kapillaren gefunden wird) und einen fistelartigen Typ (eine Arterie geht direkt in eine Vene, das Kapillarnetzwerk ist vollständig zerstört);
  • inaktiv - Kapillare (Teleangiektasien), venös, arteriovenös kavernös.

Die Läsion wird auch nach Größe beurteilt, nur der Durchmesser der Missbildungskugel wird berücksichtigt. Bei der Diagnose von Dimensionen werden die folgenden AVM-Namen verwendet:

  • Mikromformation - weniger als 10 mm;
  • klein - von 10 mm bis 20 mm;
  • mittel - 20-40 mm
  • groß - 40-60 mm
  • Riese - mehr als 6 cm im Durchmesser.

Um schwere Blutungen und damit verbundene irreversible Komplikationen zu vermeiden, ist es äußerst wichtig, den Fokus in naher Zukunft vor dem Bruch zu identifizieren und zu beseitigen. Warum? Die Erklärung ist viel überzeugender - bei Brüchen stirbt ein zu großer Prozentsatz der Menschen (bis zu 75% der Patienten) an ausgedehnten Blutungen, die mit dem Leben nicht zu vergleichen sind..

Es ist zu verstehen, dass AVM-Gefäße zu anfällig für Ausbrüche sind, da sie aufgrund abnormaler Struktur und gestörter Durchblutung stark erschöpft sind. Gleichzeitig drücken große, missgebildete Formationen das umgebende Gehirngewebe zusammen und schädigen es, was eine zusätzliche Bedrohung für die Konsistenz der Funktionen des Zentralnervensystems darstellt. Wenn die Diagnose klinisch bestätigt wird, sollten Sie die Behandlung daher in keinem Fall verzögern..

Methoden zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Die Therapie besteht in einer vollständigen Resektion oder vollständigen Auslöschung des Gefäßdefekts durch eine Operation. Es gibt drei Arten von High-Tech-Operationen, die für diese Zwecke verwendet werden: endovaskuläre Behandlung, stereotaktische Radiochirurgie, mikrochirurgische Eingriffe.

  1. Endovaskuläre Chirurgie. Das Verfahren eignet sich zur Behandlung von tiefen und großen Formationen. Der Eingriff erfolgt unter Röntgenkontrolle, die Anästhesie erfolgt unter Vollnarkose. Diese minimalinvasive Taktik ist häufig das Anfangsstadium der Behandlung vor der bevorstehenden offenen Operation..
  • Ein dünner Katheterschlauch wird durch die Oberschenkelarterie durch die Gefäße zum pathologischen Teil des Gehirns gebracht.
  • Ein spezielles klebendes Biomaterial ähnlich wie Polyurethanschaum wird durch den eingeführten Führungsdraht in den Missbildungsbereich eingespeist.
  • Ein Neurochirurg mit einer Schaumzusammensetzung überlappt die betroffenen Bereiche, dh er thrombosiert abnormal entwickelte Gefäße, während er gesund bleibt.
  • Durch Embolisation können Sie den pathologischen Plexus aus dem allgemeinen Gehirnkreislauf "ausschalten".
  • Nach der Operation wird der Patient normalerweise 1-5 Tage lang stationär überwacht.
  1. Stereotaktische Radiochirurgie. Therapeutische Taktiken sind, obwohl sie mit der Angioneurochirurgie zusammenhängen, nicht traumatisch. Dies bedeutet, dass überhaupt keine Einschnitte oder Einführungen von intravaskulären Sonden vorgenommen werden. Geeignet zur Behandlung kleiner Gefäßdefekte (bis zu 3,5 cm) oder wenn sich die Läsion in einem nicht operierbaren Teil des Gehirns befindet.
  • Bei der Radiochirurgie werden Angiome mit Systemen wie Cyber ​​Knife oder Gamma Knife zerstört.
  • Die Geräte arbeiten nach dem Prinzip der gezielten Exposition gegenüber der Anomalie durch radioaktive Bestrahlung.
  • Die Strahlen werden von verschiedenen Seiten emittiert und konvergieren nur an einer Stelle im defekten Bereich, gesunde Strukturen sind nicht betroffen. Infolgedessen wachsen die AVM-Gefäße zusammen, der Fokus wird unterdrückt.
  • Die Eingriffe am Cyber- oder Gammamesser sind absolut schmerzfrei, während der Behandlung ist der Patient bei Bewusstsein. Geräte, auf deren Couch Sie nur regungslos liegen müssen (von 30 Minuten bis 1,5 Stunden), ähneln herkömmlichen Tomographen.
  • Bei der Behandlung mit dem Gammamesser wird ein spezieller Helm auf den Kopf gesetzt und starr fixiert. Damit sich der Patient, der den Helm trägt, nicht unwohl fühlt, wird eine oberflächliche Lokalanästhesie bestimmter Teile des Kopfes durchgeführt. Die CyberKnife-Operation erfordert keine Anästhesie und keine Platzierung des Kopfes in einer starren Struktur.
  • Es besteht keine Notwendigkeit für einen Krankenhausaufenthalt. Es kann jedoch erforderlich sein, mehr als eine Sitzung der Radiochirurgie durchzuführen, um die verbleibenden Auswirkungen von GM AVM endgültig zu beseitigen. Manchmal dauert der Auslöschungsprozess 2-4 Jahre.
  1. Direkte mikrochirurgische Entfernung. Die Mikrochirurgie für diese Diagnose ist die einzige Methode, die die höchsten Chancen für eine radikale Heilung der Pathologie bietet und das Risiko eines erneuten Auftretens minimiert. Ist der "Goldstandard" bei der Behandlung dieser Krankheit mit oberflächlicher Lokalisation und kompakten Formen des Knotens.
  • Eine mikrochirurgische Operation ist ohne eine typische Kraniotomie nicht vollständig. Eine wirtschaftliche Öffnung des Schädels ist erforderlich, um grundlegende chirurgische Eingriffe am Gehirn durchzuführen.
  • Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose unter endotrachealer Anästhesie unter Aufsicht eines hochleistungsfähigen intraoperativen Mikroskops und eines Ultraschallgeräts.
  • Um eine Blutentladung durch das versorgende Arteriengefäß und die Vene zu verhindern, wird das Verfahren der bipolaren Koagulation verwendet, dh es wird eine Kauterisation durchgeführt.
  • Ferner wird ein einzelner Block durch das Trepanationsfenster eine einstufige Entfernung des gesamten Körpers der Fehlbildung mit minimalem Blutverlust durchgeführt.
  • Am Ende der Operation wird die Öffnung im Schädel mit einem Knochenklappen verschlossen, eine Naht wird auf die Haut aufgebracht.
  • Die Entladung ist ca. 14 Tage nach der Operation möglich. Als nächstes müssen Sie die postoperative Genesung in einem spezialisierten Rehabilitationszentrum fortsetzen. Die Dauer der Rehabilitation wird individuell festgelegt.

Ein Video des offenen Vorgangs kann unter folgendem Link angesehen werden: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bestimmten Situationen ist es aufgrund der hohen intraoperativen Risiken, insbesondere bei großen AVMs, unmöglich, sofort mit der direkten Mikrochirurgie zu beginnen. Oder eine andere Option: Angiome nach Stereotaxie oder Katheterembolisation werden nur teilweise kompensiert, was äußerst schlimm ist. Daher ist es manchmal ratsam, sich einer schrittweisen Behandlung mit einer sequentiellen Kombination mehrerer angioneurochirurgischer Methoden zuzuwenden..

Wo ist der beste Ort für den Betrieb und die Kosten für den Betrieb

Ein gut geplanter Algorithmus für therapeutische Maßnahmen hilft dabei, das Gefäßkonglomerat vollständig zu entfernen, ohne das lebenswichtige Gewebe zu schädigen. Die Angemessenheit der Therapie unter Berücksichtigung des Individualitätsprinzips erspart dem Fortschreiten neurologischer Anomalien einen möglichen frühen Rückfall mit allen daraus resultierenden Konsequenzen.

Um das höchste Organ des Zentralnervensystems zu bedienen, das für viele Funktionen im Körper verantwortlich ist (motorische Fähigkeiten, Gedächtnis, Denken, Sprechen, Geruch, Sehen, Hören usw.), sollte man erstklassigen Neurochirurgen vertrauen. Darüber hinaus sollte eine medizinische Einrichtung mit einer breiten Basis hochentwickelter intraoperativer High-Tech-Geräte ausgestattet sein..

In Ländern mit hochentwickelter Neurochirurgie sind Dienstleistungen teuer, aber dort, wie sie sagen, erwecken sie Patienten wieder zum Leben. Zu den beliebten Bereichen, die in der Gehirnchirurgie gleichermaßen fortgeschritten sind, gehören die Tschechische Republik, Israel und Deutschland. In tschechischen Kliniken sind die Preise für die medizinische Versorgung bei arteriovenösen Missbildungen am niedrigsten. Niedrige Kosten, perfekte Qualifikation der tschechischen Neurochirurgen haben die Tschechische Republik zum beliebtesten Reiseziel gemacht. Dieser Staat wird nicht nur von Patienten aus Russland und der Ukraine, sondern auch von Patienten aus Deutschland, Israel und anderen Ländern gesucht. Und kurz über die Preise.

Ursachen und Klassifizierung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Eine Gefäßfehlbildung des Gehirns ist eine Abnormalität bei der Entwicklung von zerebralen Kollateralen, die sich während des intrauterinen Wachstums des Fötus bildet. Die Pathologie ist durch die ungeordnete Verbindung von Arterien gekennzeichnet, die eine Art Gewirr bilden. In diesem Bereich gibt es keine Kapillaren. Venen sind direkt mit Arterien verbunden.

Die Krankheit kann nicht als häufig bezeichnet werden. Es kommt bei 2 Personen pro 100.000 Einwohner vor. Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes manifestiert sich die Pathologie in nichts. Die ersten Symptome treten im Alter von 20-40 Jahren auf. Manchmal tritt die Manifestation der Krankheit im Alter von über 50 Jahren auf, aber dies kommt nicht oft vor.

Gemäß der ICD 10-Revision der AVM wurde der Code Q27.3, Q28.0, Q28.2 zugewiesen.

AVM oder arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns erfordern eine Behandlung. Tatsache ist, dass die Arterien, die das Gefäßkonglomerat bilden, schlecht entwickelt sind. Das Bindegewebe, das sie auskleidet, hat zerbrechliche Verbindungen, so dass die Gefahr eines Bruchs groß ist. Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit eines Blutdurchbruchs in das Gehirngewebe. Jedes Jahr steigt das Risiko um 3% (durchschnittliche Daten). Vorausgesetzt, dass bereits ein Ausbruch stattgefunden hat, liegt die Wahrscheinlichkeit eines Ausbruchs bei etwa 18%. Daher kann das Vorhandensein einer Pathologie nicht ignoriert werden..

Ursachen für Missbildungen

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße ist eine Folge einer abnormalen Entwicklung des Gehirnnetzwerks während seiner intrauterinen Bildung. Es gibt zahlreiche Risikofaktoren, die diesen pathologischen Prozess auslösen können. Unter ihnen:

  • Krankheiten der Mutter. Dies umfasst Diabetes mellitus, chronische Nierenentzündungen, Asthma bronchiale und vieles mehr..
  • Das Festhalten einer Frau an schlechten Gewohnheiten. In dieser Hinsicht wird die Gefahr durch Rauchen, Drogenkonsum und Alkoholkonsum dargestellt..
  • Behandlung mit Arzneimitteln mit teratogener Wirkung.
  • Von einer schwangeren Frau übertragene Vergiftung.
  • Fetale Verletzung.
  • Schwangerschaft vor dem Hintergrund eines erhöhten radioaktiven Hintergrunds.

Wissenschaftler schließen nicht aus, dass eine erbliche Veranlagung zur Entwicklung der Krankheit wichtig ist. Es gibt Hinweise darauf, dass Missbildungen eine Folge genetischer Mutationen sind.

Das männliche Geschlecht ist ein zusätzlicher Risikofaktor. Es wurde nachgewiesen, dass das arterielle Konglomerat bei Jungen am häufigsten diagnostiziert wird..

Wo befindet sich die AVM??

Das Gefäßbündel kann in jedem Bereich des Gehirns konzentriert werden, der Anteil spielt keine Rolle. Manchmal befindet es sich an der Oberfläche und manchmal - in den tiefen Strukturen des Organs. Die Venen sind direkt damit verbunden, so dass der Druck in ihnen immer erhöht wird.

Das Blut, das in die pathologische Stelle geworfen wird, führt häufig zu einer Verschlechterung der Ernährung in den Geweben, die die AVM umgeben. Dies wird zum Grund für ihren Sauerstoffmangel, der betroffene Bereich leidet an chronischer Ischämie.

Manchmal betrifft die Fehlbildung das Rückenmark. Das Hauptsymptom ist eine verminderte Empfindlichkeit im Unterkörper..

Einstufung

AVM mit Läsionen von Gehirngefäßen kann von folgenden Typen sein:

  • Arteriovenös. Das Bündel befindet sich zwischen den Fütterungsarterien und den Drainagevenen.
  • Arteriell. Das Konglomerat wird ausschließlich durch Arterien repräsentiert.
  • Venöse Fehlbildung mit Gehirngefäßen. Diese Pathologie ist durch die Ansammlung veränderter Venen gekennzeichnet. Solche isolierten Bündel sind selten..

Abhängig von der Größe der Anomalie kann dies sein:

  • Klein - bis zu 3 cm.
  • Mittel - nicht mehr als 6 cm.
  • Groß - mehr als 6 cm.

Am häufigsten wird bei Patienten eine krebsartige AVM diagnostiziert. Es tritt in 75% der Fälle auf. Seltener finden Ärzte Fistel- und Mikromalformationen..

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns können sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Das Hauptsymptom, über das sich die meisten Patienten beschweren, sind Kopfschmerzen. Sie werden durch Bluthochdruck und Sauerstoffmangel im betroffenen Bereich verursacht. Abhängig von der Geschwindigkeit des Blutflusses, dem Ort der Konzentration des pathologischen Bündels und seiner Größe hat der Schmerz eine durchschnittliche oder hohe Intensität.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten für den Krankheitsverlauf:

  • Träge. Die Person hat Schmerzen und Schwindel, sie ist krank. Der Kopfschmerz ist paroxysmal, dauert etwa 3 Stunden und kann sich auf den Frontal- oder Temporallappen konzentrieren. Manchmal haben Patienten Anfälle vor dem Hintergrund. Da diese Symptome verschiedene Krankheiten begleiten können, ist es schwierig, eine AVM unabhängig zu vermuten. In der Anfangsphase der Diagnose vermuten sogar Ärzte einen Gehirntumor.
  • Hämorrhagisch. In diesem Fall tritt Bluthochdruck in den Vordergrund..

Die Symptome eines Blutgefäßbruchs hängen von der Schwere der Blutung ab. Je breiter der betroffene Bereich ist, desto heller sind sie. Mögliche Beeinträchtigung der Sprachfunktion, Schwerhörigkeit, Parese, Koordinationsprobleme. Das Hauptzeichen für einen Durchbruch ist eine starke Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Kopfschmerzen nehmen zu, die Person kann das Bewusstsein verlieren. Ein Mangel an rechtzeitiger medizinischer Versorgung kann tödlich sein.

Bis ein Durchbruch in das Gehirngewebe eintritt, kann der Patient folgende Beschwerden haben:

  1. Paroxysmale Kopfschmerzen.
  2. Vorübergehender Stromausfall.
  3. Schwäche in den Gliedern.
  4. Taubheitsgefühl in bestimmten Bereichen des Körpers.
  5. Verminderte Koordination.
  6. Probleme mit dem Sehen, Hören oder Sprechen.

Mit fortschreitender Pathologie wird das Defizit an neurologischen Funktionen zunehmen. Bei dem Patienten können epileptische Anfälle auftreten, die zuvor nicht beobachtet wurden.

Galens Venen-AVM ist eine schwere Art von Pathologie. Das Gefäßbündel befindet sich neben der großen Vene im Gehirn. Wenn ein Kind im ersten Lebensjahr nicht operiert wird, stirbt es mit einer Wahrscheinlichkeit von 90%..

Diagnose

Gefäßfehlbildungen, die sich im rechten oder linken Bereich des Gehirns konzentrieren, erfordern eine frühzeitige Erkennung und Behandlung. Ein Neurologe ist mit der Diagnose der Krankheit beschäftigt. Verfahren, die hinsichtlich der Erkennung von Gefäßpathologien informativ sein können:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Wenn ein Patient mit akuten zerebralen Symptomen ins Krankenhaus eingeliefert wird, wird dringend eine CT oder MRT durchgeführt. Die zweite Art der tomographischen Untersuchung wird als informativer angesehen. Mit Hilfe der MRT ist es möglich, den Ort der Konzentration des Durchbruchs zu visualisieren, sein Ausmaß zu bestimmen und ihn von anderen Neoplasmen zu unterscheiden, beispielsweise von einer Zyste, einem Angiom oder einem Hämatom.

Wenn die Ruptur nicht auftritt und die Krankheit gemäß dem torpiden Typ fortschreitet, liefert die klassische Tomographie des Gehirns keine vollständigen Informationen. Das Gefäßbündel kann nur mit Hilfe der CT oder MRT der Gefäße nachgewiesen werden. Das Verfahren wird mit einem Kontrastmittel durchgeführt.

Die erhaltenen Daten müssen von einem Neurochirurgen interpretiert werden. Er bestimmt die weitere Taktik des Patientenmanagements..

Behandlung

Die Behandlung von zerebralen Missbildungen erfolgt chirurgisch. Wenn die Pathologie nach dem Bruch nicht erkannt wurde, ist die Operation geplant. Ärzte und Patienten haben die Möglichkeit, sich umfassend auf die bevorstehende Intervention vorzubereiten.

Die gebräuchlichste Methode zum Entfernen des Gefäßbündels ist die offene Kraniotomie. Diese Methode wird praktiziert, wenn sie ein Volumen von 100 ml nicht überschreitet und sich auf der Oberfläche des Gehirns befindet..

Wenn sich das Konglomerat in tiefen Strukturen befindet, greifen die Ärzte zunächst zur Embolisation. In das Gefäß wird eine spezielle Substanz injiziert, die den Blutfluss blockiert und zur Adhäsion der Wände von Arterien und Venen führt. Danach bleibt nur noch das tote Gewebe zu entfernen..

Wenn sich die Ansammlung von Blutgefäßen in den tiefen Strukturen des Gehirns konzentriert und es problematisch ist, dorthin zu gelangen, verwenden Ärzte ein Gammamesser. Die radiochirurgische Behandlung beinhaltet eine geschlossene Kollateralbestrahlung.

Der Spezialist verletzt nicht die Integrität des Schädels des Patienten. Zu den Nachteilen der radiochirurgischen Therapie gehört die Tatsache, dass sie nur dann wirksam ist, wenn die Größe des Konglomerats 3 cm nicht überschreitet. Außerdem kann die Zeit der vollständigen Auslöschung der Gefäße mehrere Jahre dauern. Manchmal ist ein Wiederholungsvorgang erforderlich.

Wenn es möglich ist, die Ansammlung von Blutgefäßen durch die Katheterisierung der Ernährungsarterien zu beseitigen, greifen die Ärzte auf diese Methode zurück. Die endovaskuläre Röntgenembolisation ist eine der weniger traumatischen Behandlungsmethoden. Eine vollständige Wiederherstellung kann jedoch in nicht mehr als 30% der Fälle erreicht werden..

Mögliche Komplikationen

Wenn keine Behandlung erfolgt, ist die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs der veränderten Gefäße hoch. Dies kann schwerwiegende Folgen haben. Etwa 50% der Patienten sind behindert. Das Todesrisiko beim ersten Durchbruch liegt bei ca. 10%

Das Ausdünnen der Wände von Arterien, die unter ständigem Druck stehen, bedroht die Bildung eines Aneurysmas. Wenn der Patient diesen pathologischen Vorsprung durchbricht, steigt die Wahrscheinlichkeit seines Todes auf 50%.

Chronischer Sauerstoffmangel im Gehirngewebe führt zu ständigen Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwäche und verminderten kognitiven Fähigkeiten. Mögliche Beeinträchtigung des Sehvermögens, des Hörvermögens oder der Koordination. Es hängt alles davon ab, wo sich die AVM befindet. Je länger Gehirnzellen an Hypoxie leiden, desto früher beginnen sie abzusterben. In Zukunft droht ein Organherzinfarkt.

Verhütung

Vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Bildung von AVM im Fötus während seiner intrauterinen Entwicklung beschränken sich auf allgemeine Empfehlungen für schwangere Frauen. Während der Schwangerschaft sollten Sie mit dem Rauchen, alkoholischen Getränken und Drogen aufhören. Medikamente können nur nach Anweisung eines Arztes eingenommen werden. Frauen in Position sollten keine Röntgenaufnahmen machen, es sei denn, sie sind mit einem schweren Trauma verbunden.

Wenn die Krankheit im Erwachsenenalter diagnostiziert wird, müssen die ärztlichen Verschreibungen genau befolgt werden. Sie sollten eine Operation nicht ablehnen, wenn dies von einem Neurochirurgen empfohlen wird. Weitere vorbeugende Maßnahmen sind:

  • Ablehnung von schwerer körperlicher Aktivität.
  • Einen gemessenen Lebensstil führen.
  • Emotionale Kontrolle, Stressvermeidung.
  • Einhaltung der Grundsätze der richtigen Ernährung.
  • Blutdruckkontrolle.
  • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.

Zerebrale Missbildungen sind kein Todesurteil. Diese Krankheit hat eine günstige Prognose, jedoch nur durch rechtzeitige Erkennung und ordnungsgemäße Behandlung..

Gefäßfehlbildungen des Gehirns: Typen, Symptome, Diagnose, Behandlung

© Autor: Maria Pankratova unter der Leitung des Arztes der ersten Kategorie Z. Nelly Vladimirovna, speziell für SosudInfo.ru (über die Autoren)

Eine Fehlbildung der Gehirngefäße bedeutet eine angeborene Pathologie der Entwicklung des Kreislaufsystems, die in einer falschen Verbindung von Venen, Arterien und kleineren Gefäßen besteht. In der Regel manifestiert sich die Krankheit im Alter von 10 bis 30 Jahren, obwohl es in der medizinischen Praxis auch Patienten gab, bei denen die Missbildung erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wurde. Zu den Hauptsymptomen der Krankheit zählen starke Kopfschmerzen pulsierender Natur, die manchmal von einer Epiplaxis begleitet sein können..

Missbildungskonzept

AVM - arteriovenöse Fehlbildung - wird als angeborene Anomalie angesehen, obwohl sie manchmal erworben werden kann. Am häufigsten manifestiert sich die Pathologie im Gehirn (Gehirn, Rückenmark), aber auch andere Körperteile sind gegen solche Phänomene nicht immun..

Foto: verschiedene arteriovenöse Fehlbildungen

Die genauen Ursachen der Entwicklungsstörung sind derzeit nicht bekannt, obwohl eine intrauterine fetale Verletzung die beliebteste Hypothese ist. Die Größe der Fehlbildung kann variieren; Größere führen zu einer Kompression des Gehirns und erhöhen das Blutungsrisiko erheblich.

Am häufigsten tritt eine arteriovenöse Fehlbildung auf. Bei einer ähnlichen Art des Defekts sind die dünnen, gewundenen Gefäße, die die Venen und Arterien verbinden, miteinander verflochten. Höchstwahrscheinlich führt ein solches Ergebnis zu einer allmählichen Zunahme der Fisteln (arteriovenös)..

Das Ergebnis ist die Ausdehnung der Arterien und die Hypertrophie ihrer Wände, und der arterielle Blutfluss wandert zu den Abflussvenen. Das Herzzeitvolumen steigt deutlich an, die Venen sehen aus wie große Gefäße, die ständig pulsieren und angespannt sind.

Alle Teile des Gehirns sind gleichermaßen anfällig für Missbildungen, aber die größten Formationen finden sich genau in den hinteren Regionen beider Hemisphären..

Häufigste Art der Gefäßfehlbildung

Möglicherweise liegt eine genetische Veranlagung für diese Pathologie vor, da der Defekt gleichzeitig bei mehreren Familienmitgliedern verschiedener Generationen beobachtet werden kann, während "erbliche" Missbildungen am häufigsten bei Männern auftreten.

Bei etwa der Hälfte der Patienten tritt eine Gehirnblutung auf, und in einem Drittel der Fälle werden fokale Epilepsie-Anfälle beobachtet, die sowohl einfache als auch komplexe Formen haben können.

Am häufigsten ist eine Blutung mit Missbildung gering (ca. 1 cm), während nur vereinzelte Herde von Gefäß- und Gewebeschäden beobachtet werden und keine klinischen Symptome vorliegen. In seltenen Fällen kann die Blutung massiv sein, wobei der Fall manchmal tödlich ist.

Arnold Chiari Missbildung

Die Fehlbildung von Arnold Chiari wird auch als Geburtsfehler angesehen. Die Pathologie ist durch eine falsche Position der Mandeln im Kleinhirn gekennzeichnet. Die häufigste Form der Anomalie ist I und II, obwohl es tatsächlich mehr davon gibt.

Bei einem solchen Defekt zirkuliert die Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit) nicht mehr richtig, da die geringe Lage der Mandeln den normalen Verlauf der Stoffwechselprozesse stört. Sehr oft ist der Hydrozephalus eine Folge einer Abflussstörung, da die Mandeln tatsächlich das kleine Foramen occipitalis verstopfen.

Arnold Chiari-Missbildung Typ 1 kann sowohl bei Jugendlichen als auch bei Erwachsenen auftreten und ist häufig durch das Vorhandensein von Hydromyelien gekennzeichnet. Da die Mandeln zum oberen Rückenmark hin verschoben sind, kommt es zu einer Zunahme des Zentralkanals..

Gesundes Kleinhirn (links) und Chiari-Missbildung (rechts)

Eine äußere Manifestation der Anomalie wird als Kopfschmerzen angesehen, die im Hinterkopf lokalisiert sind. Sie können durch Husten und einige andere Phänomene verschlimmert werden. Andere Symptome sind Schwäche und Gefühlsverlust in den Extremitäten, verschwommene Sprache, Schwierigkeiten (Staffelung) beim Gehen und Schlucken, Erbrechen ohne Übelkeit.

Unter den modernen Theorien über die Ursachen der Chiari-Fehlbildung nimmt die Hypothese der Verschiebung der Mandeln aufgrund eines Druckanstiegs in den oberen Teilen des Kleinhirns den Hauptplatz ein..

Die MRT wird als die einzige Studie angesehen, die eine solche Diagnose genau stellen kann. Unter den zusätzlichen instrumentellen Methoden wird die computergestützte Tomographie verwendet, deren Zweck darin besteht, den Hinterkopfknochen und die Wirbel in dreidimensionaler Projektion zu rekonstruieren. Dank dessen ist es möglich, die Art der Fehlbildung, den Grad der Verschiebung des Kleinhirns selbst und die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit zu bestimmen..

Bei der Behandlung von Chiari-Missbildungen wird bei Fällen mit schweren und intensiven klinischen Symptomen fast immer eine Operation durchgeführt..

Dandy Walker Missbildung

Die Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine Entwicklungspathologie des IV-Ventrikels. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um Begleiterkrankungen. Am häufigsten handelt es sich um Hydrozephalus (Wassersucht des Gehirns) und Kleinhirnhypoplasie.

Mehr als 90% der Patienten mit einer ähnlichen Pathologie haben einen Hydrozephalus (HCF), aber eine Dandy-Walker-Fehlbildung tritt nur bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten mit Wassersucht auf.

Wie bei anderen ähnlichen Defekten ist ein chirurgischer Eingriff oft die einzig mögliche Alternative, aber die Operation weist aufgrund der Art des pathologischen Prozesses der Fehlbildung des Gehirns eine Reihe spezifischer Merkmale auf. Einer der gefährlichsten Prozesse wird als erhöhtes Risiko eines überlegenen Verkeilens angesehen, sodass nur ein lateraler ventrikulärer Shunt nicht empfohlen wird..

Sehr oft geht die Anomalie mit einer beeinträchtigten intellektuellen Entwicklung einher, nur etwa die Hälfte der Patienten hat einen entsprechenden bedingt normalen Index. Gleichzeitig kann es bei Patienten zu einer Beeinträchtigung der Bewegungskoordination (Ataxie) und Spastik kommen, obwohl epileptische Anfälle ein eher seltenes Phänomen sind und nur bei 10-15% der Patienten auftreten.

Ursachen, Symptome und Folgen von arteriovenösen Missbildungen

Die arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße äußert sich in einem intrauterinen Trauma und fetalen Entwicklungsstörungen, die Ursachen des Phänomens sind jedoch nicht genau bekannt.

Experten neigen dazu zu glauben, dass es keinen direkten Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein dieser Anomalie sowie dem Geschlecht und dem Alter des Patienten gibt, obwohl einige populäre Hypothesen das Gegenteil argumentieren..

Derzeit gibt es nur zwei Hauptrisikofaktoren:

  • Zugehörigkeit zum männlichen Geschlecht;
  • Genetische Veranlagung.

Unzureichende Kenntnis des Problems aufgrund des Fehlens der erforderlichen Techniken und Werkzeuge führt zur Entstehung neuer und neuer Hypothesen. Einige von ihnen sprechen von einem erblichen Komplex von Pathologien und Krankheiten, der zur Entwicklung einer Anomalie führt.

Externe Manifestationen und Komplikationen

Die arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns weist manchmal jahrzehntelang keine ausgeprägten Symptome auf, so dass der Patient möglicherweise nicht einmal ein solches Problem vermutet. Der häufigste Grund für einen Arztbesuch ist ein Bruch eines kleinen oder großen Gefäßes, begleitet von intrazerebralen Blutungen.

Ausländische Forscher zitieren medizinische Statistikdaten, nach denen eine solche Diagnose normalerweise beim Scannen des Gehirns während einer routinemäßigen medizinischen Untersuchung oder bei der Suche nach medizinischer Hilfe aus einem anderen Grund gestellt wird..

Die häufigsten Manifestationen einer arteriellen venösen Fehlbildung:

  1. Epileptische Anfälle verschiedener Schweregrade;
  2. Kopfschmerzen eines pochenden Charakters;
  3. Desensibilisierung verschiedener Bereiche (Anästhesie);
  4. Lethargie, Schwäche, verminderte Leistung.

Eine Zunahme der Intensität der Symptome tritt notwendigerweise mit einem Bruch des Gefäßes auf, der immer mit einer Blutung einhergeht. Symptome einer Gefäßfehlbildung des Gehirns können sich in der Jugend und später im Leben manifestieren. Experten stellen fest, dass Manifestationen der Anomalie häufig bis zu 45-50 Jahren beobachtet werden. Da das Gehirngewebe mit der Zeit durch eine beeinträchtigte Durchblutung stärker geschädigt wird, nimmt die Intensität der Symptome allmählich zu..

Normalerweise wird eine gewisse Stabilität im Verlauf der Krankheit im Alter von 30 bis 40 Jahren erreicht, wonach das Auftreten neuer Symptome praktisch nicht mehr vorhanden ist..

Merkmale des pathologischen Prozesses können sich auch beim Tragen eines Kindes manifestieren, so dass neue Symptome, wie eine Zunahme der Intensität bestehender Symptome, häufig mit einer Schwangerschaft einhergehen. Die Gründe dafür sind eine Erhöhung der Blutmenge im Körper der Mutter und eine Erhöhung der Durchblutung..

Unter den möglichen Komplikationen der Pathologie stellen die folgenden zwei ein Gesundheitsrisiko dar, daher sollte die Krankheit nicht begonnen werden:

  • Der Bruch des Gefäßes mit Blutungen tritt aufgrund von Ausdünnung auf. Eine Verletzung der Durchblutung führt zu einem erhöhten Druck auf geschwächte Wände, wodurch ein hämorrhagischer Schlaganfall auftritt.
  • Eine beeinträchtigte Sauerstoffversorgung des Gehirns kann schließlich zum teilweisen oder vollständigen Tod seines Gewebes führen - ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt). Anästhesie, Sehverlust, beeinträchtigte Koordination von Bewegungen und Sprache sind wie andere Symptome eine Folge des oben genannten Prozesses.

Diagnose und Behandlung von AVM

Gefäßfehlbildungen werden während der Untersuchung von einem Neurologen diagnostiziert, der möglicherweise mehrere zusätzliche Studien, Analysen und Tests zur Klärung der Diagnose vorschreibt.

Die folgenden Techniken sind üblich:

  1. Die heutige Arteriographie (zerebral) ermöglicht es Ihnen, das Problem ziemlich genau zu bestimmen. Bei der Arteriographie wird ein spezieller Katheter mit einem Kontrastmittel in die Oberschenkelarterie eingeführt und in die Blutgefäße des Gehirns eingeführt. Mit einer bestimmten chemischen Verbindung, die Röntgenstrahlen verwendet, können Sie den aktuellen Zustand der Gefäße ermitteln.
  2. CT (Computertomographie) wird manchmal mit den oben genannten kombiniert und in diesem Fall als Computertomographie-Angiographie bezeichnet. Die Diagnosetechnik basiert auch auf dem Erhalten einer Reihe von Bildern unter Verwendung von Röntgenstrahlen und Kontrastmitteln..
  3. Die MRT für Gefäßfehlbildungen wird bei AVMs als wirksamer angesehen als die beiden vorherigen Methoden. Die Technik basiert auf der Verwendung von magnetischen Partikeln, nicht von Röntgenstrahlen. Bei der MR-Angiographie wird ein Kontrastmittel injiziert.

Behandlungsmerkmale

Gefäßfehlbildungen legen eine Beziehung zwischen der Wahl der Behandlungsmethode und dem Ort der Anomalie, ihrer Größe, der Intensität ihrer Symptome und den Eigenschaften des Körpers des Patienten nahe. Die situative Behandlung besteht aus der Einnahme von Medikamenten (starke Kopfschmerzen, Krampfanfälle)..

Die Behandlung von Missbildungen kann in einigen Fällen auf die ständige Überwachung des Patienten beschränkt sein, einschließlich einer umfassenden Untersuchung des Körpers und einer konservativen Therapie. Solche Methoden werden jedoch nur angewendet, wenn keine Symptome vorliegen oder die Intensität der Manifestationen gering ist..

Es gibt drei Methoden zur chirurgischen Entfernung der Anomalie, und die Angemessenheit ihrer Verwendung wird vom behandelnden Arzt bestimmt.

  • Die chirurgische Resektion wird bei kleinen Gefäßfehlbildungen eingesetzt und gilt als eine der effektivsten und sichersten Techniken. In dem Fall, in dem sich die Pathologie tief im Gewebe des Gehirns befindet, wird von dieser Art der Intervention dringend abgeraten, da die Operation mit einem bestimmten Risiko verbunden ist.
  • Die Embolisation besteht in der Einführung eines Katheters, mit dem die betroffenen Gefäße "geklebt" werden, um den Blutfluss in ihnen zu blockieren. Die Methode kann sowohl als Haupt- als auch als Zusatzmethode vor der chirurgischen Resektion fungieren, um das Risiko schwerer Blutungen zu verringern. In seltenen Fällen kann eine endovaskuläre Embolisation die Manifestationen von AVM signifikant reduzieren oder vollständig stoppen..

Foto: Embolisation von zerebralen Missbildungen. Der Weichmacher verstopft die betroffenen Gefäße und leitet den Blutfluss zu den reichsten.

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