Wie manifestiert sich Ataxie bei Kindern und deren Behandlung?

Ataxie bei Kindern äußert sich in mangelnder Koordination während der Bewegung oder bei der Durchführung von Handlungen und ist ein Symptom für einige Krankheiten.

Warum ist Ataxie bei einem Kind?

Normalerweise tritt bei einem Kind, genau wie bei einem Erwachsenen, jede Bewegung automatisch auf, ohne Schwierigkeiten zu verursachen. Die Regulation einer solchen Aktivität erfolgt durch das Kleinhirn, die Großhirnrinde, die Subkortexkerne und die Formationen des Rückenmarks..

Solche strukturellen Formationen des Kleinhirns wie die Beine (es gibt nur drei Paare von ihnen) kommunizieren mit dem Rest des Nervensystems, die die Koordination steuern. Eine Fehlfunktion einer dieser Strukturen führt zum Einsetzen einer Ataxie. Die Überprüfung der korrekten Bewegung erfolgt über Rezeptoren in Muskelgewebe, Gelenken und Sehnen. Auf diese Weise gelangen Informationen in das Kleinhirn und dann in die Großhirnrinde, wo sie verarbeitet werden, und der Peripherie wird ein Befehl in die entgegengesetzte Richtung gegeben.

Ataxie kann sich manifestieren, wenn das Baby angeborene Anomalien, eine erbliche Veranlagung, nach einer Verletzung während der Geburt, während der Bestrahlung mit einer radioaktiven Substanz, nach Einnahme bestimmter Medikamente, mit Leberentzündung, Zerebralparese oder Multipler Sklerose, Schilddrüsenunterfunktion, traumatischen Verletzungen aufweist Köpfe nach der Geburt erhalten. Eine von einem Kind übertragene Virusinfektion kann Ataxie hervorrufen. Ataxie wird oft von so schweren Krankheiten wie Hernie oder Wassersucht, Kleinhirnabszess begleitet.

Arten von Ataxie und Manifestationen

Ataxie bei einem Kind kann statisch (Unfähigkeit, das Gleichgewicht im Stehen aufrechtzuerhalten) und dynamisch (beeinträchtigte motorische Koordination) sein..

Ataxie wird auch unterschieden:

  • Kleinhirn. Es äußert sich in Instabilität beim Stehen oder Gehen, Gangschwankungen bei einem Baby mit Kleinhirnataxie, weit auseinander liegenden Beinen und seitlich fallenden Beinen. Es wird ein intermittierendes oder singendes Sprechen beobachtet. Im Gegensatz zur sensiblen Version hilft die Kontrolle des Sehens während der Bewegung nicht. Wenn verschiedene Teile des Kleinhirns betroffen sind, werden charakteristische Abweichungen beobachtet. Beispielsweise sind die Kleinhirnhälften für die Bewegung der Gliedmaßen verantwortlich, und eine Funktionsstörung führt zu einer Veränderung der Koordination von Armen und Beinen. Bei Kindern unter drei Jahren wird mehrere Wochen nach einer Virusinfektion (z. B. Windpocken) eine akute Kleinhirnataxie beobachtet. Es verschwindet normalerweise von selbst und ohne spezielle Behandlung für mehrere Monate, aber manchmal kann es sich in eine chronische oder wiederkehrende Form verwandeln..
  • Frontal. Der Gang eines solchen Patienten ist wie bei einem Betrunkenen sehr schwankend und wird oft an die Seite der Läsion gebracht. Kombiniert mit anderen Symptomen, die bei kortikalen Störungen festgestellt werden - eine Abnahme oder Abwesenheit von Geruch, eine beeinträchtigte Gedächtnisfunktion, auditive Halluzinationen.
  • Labyrinth. Es äußert sich in Unbeholfenheit beim Gehen, begleitet von Übelkeit und manchmal Erbrechen, Schwindel. Nystagmus oder Schwerhörigkeit sind häufig. Beobachtet bei Beschädigung des Vestibularapparates.
  • Empfindlich. Die Wege der Nervenimpulse sind betroffen. Ataxie ist stärker ausgeprägt, wenn die Augen geschlossen sind, dh wenn keine visuelle Kontrolle der Bewegung vorliegt.
  • Psychogen. Es entsteht durch Hysterie, der Gang mit dieser Art von Ataxie ist bizarr und kann Eislaufen oder Gehen mit Stelzen ähneln. Sehr selten bei Kindern.

Die Kleinhirnataxie bei Kindern unter einem Jahr ist schwer zu bestimmen, da während dieser Zeit die Gangbildung auftritt und ihre Instabilität durch diese Tatsache erklärt wird. Unbeholfenheit und Wackeligkeit machen sich später bemerkbar, wenn sich seine Kollegen bereits sicher bewegen und rennen..

Bei Symptomen einer Ataxie sollten Sie sofort einen Arzt zu einer Untersuchung konsultieren und die Ursache feststellen. Dieses Zeichen kann auf eine ziemlich schwere Krankheit hinweisen, und die geringste Verzögerung kann schwerwiegende Folgen haben.!

Was ein Arzt tun kann?

Um die Ursache der Ataxie zu identifizieren, wird das Kind zur Forschung geschickt. Er muss sich CT und MRT, DNA-Diagnostik (mit Verdacht auf eine belastete Familienanamnese), EEG und Ultraschalldiagnostik unterziehen. Bei Bedarf wird CSF durch Punktion aus dem Rückenmark entnommen.

Die Schwere der Erkrankung wird durch eine Untersuchung durch einen erfahrenen Arzt bestimmt, der dann die Koordination der Bewegungen der Gliedmaßen überprüft. Bei älteren Kindern kann die Pathologie wie folgt festgestellt werden. Wenn das Kleinhirn betroffen ist, wird häufig ein Fingernasen-Test durchgeführt. Der Patient wird gebeten, seine Arme auszustrecken und die Nasenspitze der Reihe nach mit dem Zeigefinger zu berühren. Dies geschieht mit offenen und geschlossenen Augen. Wenn die Struktur des Kleinhirns gestört ist, verfehlt der Patient und die Hand oder die gesamte Hand beginnt zu zittern, wenn sie sich der Nase nähert.

Schilders Test ist ebenfalls indikativ. Der Patient streckt seine Arme mit geschlossenen Augen nach vorne. Dann bittet ihn der Arzt, eine Hand zu heben und dann auf die Höhe der anderen zu senken, die sich horizontal befindet. Wenn es eine Funktionsstörung des Kleinhirns gibt, fällt die Hand tiefer.

Die Behandlung der Ataxie bei Kindern ist symptomatisch und zielt in angeborenen Formen in erster Linie auf die motorische und soziale Rehabilitation ab, deren Ziel es ist, dem Kind die Anpassung an ein normales Leben beizubringen.

Um die zerebrale Durchblutung zu verbessern, werden Nootropika, B-Vitamine, Massage- und Physiotherapieübungen, Training auf einer stabilometrischen Plattform sowie Kurse mit einem Logopäden bei Sprachstörungen vorgeschrieben. Bei Kindern mit Ataxie ist es auch nützlich, restaurative Verfahren anzuwenden. Bei schwerer Nervosität sollten Beruhigungsmittel verabreicht werden.

Sehr oft kann die Ataxie bei Kindern von selbst verschwinden, bis sie ein bestimmtes Alter erreicht haben. Bei schweren und akuten Formen der Ataxie werden intravenöses Immunglobulin, Behandlung mit Kortikosteroiden und Plasmaaustauschtherapie eingesetzt.

In den frühen Stadien der Entwicklung dieses Symptoms helfen Physiotherapie-Techniken gut..

Was ist die Gefahr der Ataxie bei Kindern, ihre Anzeichen und therapeutischen Maßnahmen

Inhalt

Der Begriff Ataxie bei Kindern bedeutet eine solche Verletzung der motorischen Funktionen, die sich in einer falschen Koordinierung der Bewegungen äußert. Die Ausführung bestimmter Bewegungen erfolgt aufgrund der Arbeit der Großhirnrinde und des Kleinhirns.

Mit dem Rest des Zentralnervensystems wird das Kleinhirn mit Hilfe von drei Beinpaaren vereint. Wenn die Innervation der Muskeln auf das Kleinhirn projiziert wird, werden die Muskeln des Körpers in seinem Mutterleib und die Muskeln der Arme und Beine in seinen Hemisphären dargestellt. Rezeptoren von Gelenken, Sehnen und Bändern ermöglichen es dem Kleinhirn, ständig Informationen über den Zustand des Bewegungsapparates zu erhalten. Die über die Wirbelkanäle empfangenen Informationen gelangen in die Großhirnrinde und das Kleinhirn. Dort werden sie verarbeitet und die Genauigkeit, Korrektheit, Koordination und Regulierung des Muskeltonus festgestellt.

Es ist wichtig! Schäden am Kleinhirn und seinen Leitern tragen zur Störung des Geh- und Stehprozesses, zur Entwicklung von Zittern, gesungener Sprache, vermindertem Druck, Nystagmus, Veränderungen der Handschrift usw. bei..

Warum entwickelt sich Ataxie in der Kindheit?

Ataxie bei einem Kind kann sich manifestieren, wenn die folgenden Faktoren seinen Körper beeinflussen:

  • Genetische Anomalien.
  • Verletzungen während der Geburt erlitten.
  • Infektiöse Pathologien.
  • Negative Reaktionen von Rückenmark und Gehirn auf die Einnahme von Medikamenten.
  • Strahlungsbelastung.
  • Hepatitis.
  • Zerebrale Lähmung.
  • Hernie des Gehirns.
  • Verletzungen und Schläge.
  • Multiple Sklerose.
  • Abszess im Kleinhirn.

Klassifikation der Ataxie bei einem Kind

Ataxie bei einem Kind kann statisch sein, dh ein Ungleichgewicht tritt im Stehen auf und ist dynamisch, wenn sich ein Mangel an Koordination entwickelt.

Die folgenden Arten der Krankheit werden nach Ursprung klassifiziert:

  • Kleinhirnataxie - eine Verletzung des Bewegungsumfangs tritt auf, der Gang ähnelt der Bewegung einer betrunkenen Person und wird häufig von Sprachstörungen begleitet.
  • Frontalataxie - Sie entsteht, wenn die frontal-cerebellären Kanäle beschädigt sind und die Seite betreffen, die dem Krankheitsherd entgegengesetzt ist.
  • Labyrinthataxie - Es liegt eine Verletzung der Bewegungskoordination vor, die von Funktionsstörungen des Hörsystems, unwillkürlichen Bewegungen der Sehorgane, Tinnitus und Schwindel begleitet wird. Diese Form entwickelt sich mit einer Schädigung des Vestibularapparates und der leitenden Kanäle im Gehirn.
  • Empfindliche Ataxie - Sie äußert sich in einer Beeinträchtigung der Muskel-Gelenk-Arbeit oder einer Schädigung der hinteren Säulen, Wurzeln und Nerven der Peripherie mit Polyneuritis.
  • Psychogene Ataxie - entwickelt sich vor dem Hintergrund der Hysterie bei einem Kind und manifestiert sich in einer Vielzahl von Gangstörungen, die an eine Person erinnern, die auf Schlittschuhen rutscht oder auf Stelzen geht.

Wie entwickelt sich die Krankheit?

Das Vorhandensein einer gestörten Koordination von Bewegungen und Gang, wenn sich bei Kindern eine Kleinhirnataxie entwickelt, kann nach dem ersten Lebensjahr festgestellt werden. Oft bleibt die Manifestation der Ataxie bis ins späte Alter unbemerkt, da die Bildung von Gangprozessen lange dauert..

Diagnose der Krankheit

Bei der Bildung eines unsicheren Gangs erfordert eine beeinträchtigte Bewegungskoordination eine MRT des Gehirns oder eine Computertomographie sowie verschiedene Labor- und klinische Untersuchungen.

Es ist wichtig! Auch bei der Diagnose von Ataxie ist eine körperliche Untersuchung erforderlich, bei der die Koordination der Bewegung von Armen und Beinen überprüft wird, in deren Zusammenhang die Merkmale und der Grad der Erkrankung aufgedeckt werden.

Nachfolgende Analysen umfassen:

  1. Lumbalpunktion - Einnahme einer kleinen Menge Flüssigkeit, die das Rückenmark und das Gehirn umgibt.
  2. MRT-Test mit Magnetwellen zum Fotografieren von Rückenmarksstrukturen.
  3. Die Computertomographie ist eine Art Röntgenuntersuchung, bei der mit einem Computer Bilder des Rückenmarks aufgenommen werden.
  4. Blut- und Urintests.
  5. Kopfultraschall.

Verfahren zur Behandlung von Ataxie bei einem Kind

Es gibt keine ätiologische Heilung für Ataxie bei Kindern.

Ärzte verschreiben in der Regel Medikamente, die den Blutfluss im Gehirn normalisieren, B-Vitamine, Bewegungstherapieübungen, Massagen, verschiedene Wiederherstellungsverfahren und die Einnahme von Beruhigungsmitteln.

Ataxie im Körper eines Kindes kann innerhalb weniger Monate ohne besondere Behandlung verschwinden. In Situationen, in denen die zugrunde liegende Ursache der Krankheit identifiziert wird, verschreiben Ärzte eine Therapie für die Ursache. Sehr selten verschwindet die Pathologie eines Kindes nicht von alleine.

Wenn dies nicht geschieht, ist die Behandlung von Ataxie bei Kindern zu verwenden:

  1. Intravenöses Immunglobulin.
  2. Kortikosteroide.
  3. Plasmaaustauschtherapie.

Medikamente zur Verbesserung der Muskelleistung sind praktisch unwirksam. Physiotherapieverfahren können die mangelnde Koordination erheblich lindern, insbesondere wenn sie für Kinder in den frühen Stadien der Ataxie organisiert werden. Fachleute nehmen die Diagnose und Behandlung dieser Krankheit bei einem Kind ernst, da dies schwerwiegende Komplikationen hervorrufen und die Aufrechterhaltung eines normalen Lebens in der Zukunft beeinträchtigen kann..

Angeborene Kleinhirnataxie

Allgemeine Information

Das Kleinhirn (im lateinischen Kleinhirn) beim Menschen befindet sich im Schädel, im Hinterkopf. Normalerweise hat das Kleinhirn ein durchschnittliches Volumen von 162 Kubikmetern. Das Kleinhirn hat zwei Hemisphären, zwischen denen sich sein ältester Teil befindet - der Wurm. Zusätzlich wird es mit Hilfe von drei Beinpaaren mit der Medulla oblongata, der Brücke und dem Mittelhirn verbunden. Es besteht aus weißer und grauer Substanz, die Kleinhirnrinde und gepaarte Kerne in seinem Körper werden aus letzterer gebildet. Der Wurm ist für das Gleichgewicht und die Stabilität des Körpers verantwortlich, und die Hemisphären sind für die Genauigkeit der Bewegungen verantwortlich. Um das Gleichgewicht des Körpers aufrechtzuerhalten, erhält das Kleinhirn Informationen von den Propriozeptoren verschiedener Körperteile und von anderen Organisationen, die an der Kontrolle der Position des menschlichen Körpers beteiligt sind (untere Oliven, vestibuläre Kerne)..

Mit der Spannung der Muskelgruppen bei gezielten Aktionen, die die Position des Körpers im Gleichgewicht halten, gelangen Nervenimpulse in das Kleinhirn. Sie verlaufen vom Rückenmark und von dem Teil der Großhirnrinde, der für die Bewegung verantwortlich ist. Nach dem Durchlaufen eines komplexen Kontaktsystems gelangt ein Strom von Nervenimpulsen in das Kleinhirn, das es wiederum analysiert und eine "Antwort" ausgibt, die bereits in den menschlichen Geist eingedrungen ist, d. H. in die Großhirnrinde und das Rückenmark. Dank der gut koordinierten Arbeit aller Organe wird die Arbeit der Körpermuskeln klar und schön. Läsionen des Kleinhirns und seines Vermis manifestieren sich in Verstößen gegen die Statik, d.h. Eine Person kann eine stabile Position des Schwerpunkts des Körpers sowie das Gleichgewicht nicht stabil halten.

Der Begriff "Ataxie" in Bezug auf Erkrankungen des Nervensystems wird seit Hippokrates verwendet und bedeutete dann "Störung" und "Verwirrung". Heute wird Ataxie als Verletzung der Bewegungskoordination verstanden. Ataxie manifestiert sich in einer Störung des Gangs und der Bewegung der Gliedmaßen, die sich in Zittern bei der Ausführung von fehlenden Handlungen sowie in einem Ungleichgewicht in der stehenden und sitzenden Position äußert.

Ataxien sind Kleinhirn, empfindlich, vestibulär und frontal. Wenn das Kleinhirn und seine Bahnen beschädigt sind, tritt eine Kleinhirnataxie auf. Diese Krankheit äußert sich in Symptomen einer Ataxie beim Stehen und Gehen. Der Gang eines Patienten mit Kleinhirnataxie ähnelt dem Gang eines Betrunkenen, er geht unsicher, spreizt die Beine weit, er wird hin und her geworfen, normalerweise in Richtung des Ortes des pathologischen Fokus.

Das Zittern in den Gliedern ist beabsichtigt, eine Person kann ihre Körperhaltung nicht schnell ändern. Außerdem kann häufig eine Asynergie beobachtet werden, dh eine Koordinierung der Bewegungen, beispielsweise wenn der Körper nach hinten geneigt ist und sich die Beine nicht an den Kniegelenken beugen, so dass ein Sturz möglich ist. Sehr oft wird bei Kleinhirnataxie eine "gehackte" Sprache beobachtet, in den Lagern können Veränderungen der Handschrift beobachtet werden, manchmal Muskelhypotonie.

Wenn sich die Läsion bis zu den Kleinhirnhälften erstreckt, kann sich auf der Seite, auf der sich die Hemisphäre befindet, eine Ataxie der Extremitäten entwickeln. Wenn der Wurm betroffen ist, entwickelt sich eine Ataxie des Rumpfes.

Wenn ein Patient mit Kleinhirnataxie in die Romberg-Position gebracht wird (dh fest aufstehen, seine Beine bewegen, seine Hände auf den Körper drücken und seinen Kopf heben), ist diese Position instabil, der menschliche Körper kann schwingen, manchmal eine Seite ziehen, bis zum Sturz. Wenn der Wurm betroffen ist, fällt der Patient zurück und wenn eine der Hemisphären - dann in Richtung des pathologischen Fokus.

Wenn im Normalzustand die Gefahr eines Sturzes zur Seite besteht, bewegt sich das an der Seite des Sturzes befindliche Bein in die gleiche Richtung, während das andere vom Boden abgehoben wird, dh es tritt eine "Sprungreaktion" auf. Kleinhirnataxie stört diese Reaktionen, wenn sie leicht zur Seite gedrückt wird, fällt sie leicht ab (Drucksymptom).

In jungen Jahren hat das menschliche Nervensystem ein ziemlich hohes Potenzial für Neuroplastizität, d.h. die Eigenschaft des Nervensystems, sich unter dem Einfluss äußerer oder innerer Veränderungen schnell wieder aufzubauen. Für die Entwicklung der Neuroplastizität ist eine Reihe von Wiederholungen des gleichen Effekts erforderlich, aufgrund derer biochemische und elektrophysiologische Umlagerungen im Zentralnervensystem auftreten. Infolgedessen werden neue Kontakte zwischen den Zellen des Zentralnervensystems gebildet oder alte Kontakte werden aktiv. Und bei Ataxie können aufgrund einer Schädigung des Nervengewebes keine Fähigkeiten für feine und harmonische Bewegungen entwickelt werden.

Es ist zu beachten, dass Ataxie bei ungefähr 1 bis 23 Menschen pro 100.000 auftritt (die Prävalenz hängt von der Region ab). Die Entwicklung der Ataxie selbst ist normalerweise genetisch bedingt, und die Symptome einer angeborenen Kleinhirnataxie treten im Kindesalter auf.

Nach modernen Klassifikationen sind Kleinhirnataxien:

  • Angeborene Kleinhirnataxien (nicht progressiv, wenn die Hemisphären oder Kleinhirnwurm unterentwickelt sind oder fehlen).
  • Autosomal rezessive Ataxie, die in einem frühen Alter auftritt (Friedreich-Ataxie). Friedreichs Ataxie wurde erstmals 1861 beschrieben, und ihre Symptome treten normalerweise bei Kindern oder Jugendlichen unter 25 Jahren auf. Die Krankheit manifestiert sich auch in den Symptomen Ataxie, statische Störungen, unsicherem Gang und vermindertem Muskeltonus. Die daraus resultierende sensorische Störung führt zu einer Abnahme der Sehnenreflexe. Friedreichs Ataxie ist gekennzeichnet durch eine abnormale Entwicklung des Skeletts, das Auftreten von "Friedreichs Fuß", d.h. Verkürzung des Fußes, seines hohen Bogens. Die Krankheit selbst schreitet ziemlich langsam voran, führt jedoch zu einer Behinderung der Patienten und ist bettlägerig.
  • X-chromosomal rezessive Ataxien (X-chromosomale Ataxie). Diese Art der Ataxie ist sehr selten, hauptsächlich bei Männern in Form einer fortschreitenden Kleinhirninsuffizienz.
  • Die autosomal rezessiv vererbte Morbus Betten ist eine angeborene Störung. Es ist gekennzeichnet durch eine angeborene Kleinhirnataxie, die in den ersten Lebensjahren in Form einer Verletzung der Statik, der Koordinierung von Bewegungen und des Blicks übertragen wird. Solche Kinder beginnen im Alter von 2-3 Jahren, ihren Kopf zu halten und gehen und sprechen noch später. Mit zunehmendem Alter passt sich der Patient seinem Zustand an.
  • Autosomal dominante Ataxien des späten Alters (sie werden auch als spinocerebelläre Ataxien bezeichnet). Dies schließt die Krankheit von Pierre Marie ein. Diese Art der erblichen Kleinhirnataxie manifestiert sich im Alter von 25 bis 45 Jahren und betrifft die Zellen der Hirnrinde und der Kerne des Kleinhirns, die spinocerebellären Bahnen im Rückenmark und die Kerne der Pons. Seine Anzeichen sind Ataxie und Pyramideninsuffizienz, absichtliches Zittern, Sehnenhyperreflexie, "gehackte" Sprache. Manchmal - Strabismus, Ptosis, Sehstörungen. Die Größe des Kleinhirns nimmt allmählich ab, sehr oft kommt es zu einer Abnahme der Intelligenz und der depressiven Zustände. Übrigens betrachten die meisten Autoren die Kleinhirnataxie von Pierre Marie als ein Syndrom, das die olivopontozerebelläre (Dejerine-Thoma) und oliozerebelläre Atrophie (Holmes-Typ), die Kleinhirnatrophie von Marie-Foy-Alajuanin sowie die olivorubrocerebelläre Atrophie von Lermitte umfasst.

Symptome einer angeborenen Kleinhirnataxie

Häufige Symptome für alle Arten von Ataxie sind ataxische Manifestationen. Dies ist eine Verletzung der koordinierten Arbeit aller Muskeln, um das Ziel des Bewegungsakts zu erreichen. Zu den Symptomen einer angeborenen Kleinhirnataxie gehört Dysmetrie, ein unverhältnismäßiger Aufwand, der zur Durchführung einer gezielten Bewegung erforderlich ist. Dyssynergie wird beobachtet, wenn die Koordination einzelner Muskeln gestört ist, absichtliches Zittern, rhythmische Abweichung von der korrekten Flugbahn der gezielten Bewegung, die bei Annäherung an das Ziel zunimmt.

Häufige Anzeichen von Instabilität in aufrechter Position, Nystagmus (rhythmisch schnelle Bewegung des Augapfels) sowie abrupte Sprache belasten jede Silbe. Ein Symptom für Kleinhirnataxie bei Kindern ist, dass das Kind spät zu sitzen und zu gehen beginnt und sein Gang unsicher ist, das Kind scheint zu "zittern".

Die Symptome einer angeborenen Kleinhirnataxie äußern sich in einer Verzögerung der motorischen Funktionen des Kindes, es beginnt spät zu sitzen und zu gehen, die geistige Entwicklung verzögert sich, die Sprache verzögert sich. Normalerweise werden Gehirnfunktionen im Alter von 10 Jahren kompensiert.

Um die Diagnose zu bestätigen, müssen CT- und MRT-Studien sowie DNA-Tests durchgeführt werden, um die Gene zu bestimmen, die zur Entwicklung bestimmter Formen von Pathologien führen.

Behandlung von angeborenen Kleinhirnataxien

Die Behandlung der Krankheit umfasst Maßnahmen zur motorischen und sozialen Rehabilitation von Patienten, damit sich der Patient an seinen Defekt anpasst. Physiotherapie, Gehtraining, Logopäde, Training auf einer stabilometrischen Plattform werden empfohlen..

Abhängig von der Art der Ataxie kann manchmal eine medikamentöse Behandlung angeborener Kleinhirnataxien unter Verwendung von Muskelrelaxantien, Nootropika und Antikonvulsiva durchgeführt werden. Zur Behandlung der Pierre-Marie-Krankheit werden Medikamente zur Verringerung des Muskeltonus eingesetzt (B-Vitamine, Baclofen, Meliktin, Condelphin)..

Ataxie-Teleangiektasie bei Kindern

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Ataxie-Teleangiektasien können von Kind zu Kind erheblich variieren. Progressive Kleinhirnataxie und Teleangiektasien sind bei jedem vorhanden, und Kaffee mit Milch ist häufig auf der Haut zu finden. Die Infektionsneigung reicht von sehr schwer bis sehr mäßig. Sehr hohe Inzidenz von malignen Neoplasien, hauptsächlich Tumoren des Lymphsystems.

ICD-10-Code

Pathogenese

Typische immunologische Veränderungen bei Patienten mit Ataxie-Teleangiektasie sind Störungen der zellulären Immunität in Form einer Abnahme der Anzahl der T-Lymphozyten, einer Inversion des CD4 + / CD8 + -Verhältnisses, hauptsächlich aufgrund einer Abnahme der CD4 + -Zellen und einer funktionellen Aktivität der T-Zellen. Bei den Serum-Immunglobulinkonzentrationen sind die charakteristischsten Veränderungen eine Abnahme oder Abwesenheit von IgA, IgG2, IgG4 und IgE. Weniger häufig werden Immunglobulinkonzentrationen nahe der normalen oder Disimmunoglobulinämie in Form einer starken Abnahme von IgA, IgG, IgE und einer signifikanten Zunahme von IgM festgestellt. Charakterisiert durch eine Verletzung der Antikörperproduktion als Reaktion auf Polysaccharid- und Proteinantigene.

Ataxisches Syndrom bei Kindern: Symptome

Ataxie bezieht sich auf motorische Inkoordination. Am auffälligsten beim Bewegen oder wenn das Kind versucht, eine sitzende Haltung beizubehalten.

Im Säuglingsalter sollte einigen spezifischen Krankheiten, wie dem Ataxie-Syndrom opsoclonus myoclonus, besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden, da der zugrunde liegende Krankheitsprozess einer Operation zugänglich ist.

Im Kindes- und Schulalter erfordern bestimmte Zustände (Schlaganfall, akutes Kleinhirn) eine sofortige Erkennung und Visualisierung, während andere (postinfektiöse Ataxie, Gehirnerschütterung) eine sorgfältige Überwachung erfordern.

Schließlich sollten Krankheiten außerhalb des Zentralnervensystems erwähnt werden, die bei Ataxie auftreten, wie das Guillain-Barré-Syndrom.

Das Wort Ataxie kommt vom griechischen Wort ataktos, was "Mangel an Ordnung" bedeutet. Ataxie ist durch eine beeinträchtigte freiwillige Koordination von Haltung und Bewegung gekennzeichnet. Bei Kindern macht sich dies am deutlichsten beim Gehen bemerkbar, kann jedoch beim Sitzen, Stehen oder beim Bewegen von Armen, Beinen und Augen auftreten.

Überblick

Diese Übersicht konzentriert sich auf die Ätiologie und diagnostischen Kriterien für akute Ataxie, die sich auf Ataxie mit einer Symptombeginnzeit von weniger als 72 Stunden beziehen..

Die motorische Koordination erfordert sensorische Eingaben von Muskeln und Gelenken. Sensorische Informationen werden über myelinisierte Axone, die hinteren Säulen des Rückenmarks, zu den höheren Zentren des Kortex und der Basalganglien übertragen.

Zentrale Strukturen erzeugen eine modulierende Reaktion, die über motorische Bahnen im Hirnstamm, dem Rückenmark, übertragen wird.

Dann gelangen sie durch die peripheren Nerven zu den entsprechenden Muskelgruppen und schließen die Aktionsschleife. Im Kleinhirn gibt es eine modulierende Kontrolle auf verschiedenen Ebenen dieses Zyklus. Zusätzlich steuert das Vestibularsystem des Innenohrs die Winkel- und Linearbewegungen des Kopfes. Informationen werden auch an das Kleinhirn weitergeleitet, das Feedback verwendet, um die Haltung aufrechtzuerhalten..

Abbildung 1. Flüssigkeitsgedämpfte Magnetresonanztomographie (FLAIR) Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt eine demyelinisierende Läsion des linken Kleinhirns bei einem Jugendlichen mit akuter Ataxie. Ähnliche Läsionen werden im Kortex festgestellt. Eine endgültige Diagnose der Multiplen Sklerose wird anhand von Bildern und Forschungsergebnissen gestellt. Bild mit freundlicher Genehmigung von Lalitha Sivaswamy, MD.

Ataxie tritt aufgrund von Störungen in verschiedenen Teilen des Nervensystems (Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark, periphere Nerven) und Innenohr auf (Abbildung 1)..

Daher ist es ungenau, Ataxie mit einer Erkrankung des Kleinhirns allein gleichzusetzen. Schließlich führen einige nicht-neurologische Zustände, wie z. B. Erkrankungen des Bewegungsapparates, zu einem unangenehmen Gang. Es liegen keine eindeutigen Daten zur Prävalenz oder Geschlechtsprognose einer akuten Ataxie in pädiatrischen Altersgruppen vor.

Klinische Bewertung

Es gibt signifikante Überschneidungen in der Symptomatik zwischen verschiedenen Krankheitszuständen, so dass es schwierig ist, "zentrale" von "peripheren" Ursachen allein aufgrund der Vorgeschichte zu unterscheiden. Das Auftreten von Symptomen tritt nur für einige Minuten oder einige Stunden, Tage auf.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung konzentriert sich auf die Identifizierung lebensbedrohlicher Zustände, die ein sofortiges Eingreifen erfordern. Verwirrung, Halluzinationen, Stimmungsstörungen, Schläfrigkeit sollten beachtet werden.

Die Symptome deuten auf Lebensmitteltoxizität, demyelinisierende Krankheiten wie akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Schlaganfall oder Meningoenzephalitis hin.

Das Vorhandensein eines Papilloödems, einer erweiterten Pupille und einer lateralen lateralen Lähmung weist auf einen erhöhten Hirndruck hin. Die motorische Untersuchung konzentriert sich auf die Schwäche anatomisch signifikanter Merkmale wie der Körperhälfte oder beider unterer Extremitäten.

Oft hat ein kleines Kind mit Hemiparese oder Paraparese eine Ataxie, im Gegensatz zu einer fokalen Schwäche eines Teils des betroffenen Körpers (Paretische Ataxie)..

Eine anschließende detaillierte Analyse des Kleinhirns sollte durchgeführt werden. Eine Funktionsstörung der Mittellinien-Kleinhirnstrukturen führt zu Ataxie und Zittern des Kopfes. Störungen der lateralen Strukturen verursachen eine lymphatische Ataxie, die von Neuropsychologen mit dem Fingernasen-Test Dysdiadochokinesie beurteilt wird.

Für die unteren Extremitäten wird ein Fersen-Waden-Test durchgeführt, um Inkonsistenzen festzustellen. Die Symptome treten am deutlichsten auf, wenn Bewegungen langsam ausgeführt werden. Die Kleinhirnataxie wird durch das Schließen des Auges nicht verschlimmert. Rombergs Test wird also negativ sein.

Das Vorhandensein von Nystagmus sollte mit entsprechenden Details vermerkt werden. Nystagmus tritt aufgrund einer Pathologie des Vestibularsystems ("peripherer" Typ) oder des Zentralnervensystems (Zentral) auf. Einige spezifische Arten von Nystagmus, wie z. B. Opsoclonus, werden selten gesehen.

Schließlich sollte ein umfassender sensorischer Test durchgeführt werden, bei dem tiefe Sehnenreflexe untersucht werden, um periphere Nerven- oder Wurzelkrankheiten auszuschließen (siehe sensorische Ataxie)..

Nebenwirkungen hängen nicht von Kleinhirnkrankheiten ab; Daher zeigt ein positiver Babinski-Test schmerzhafte Prozesse im oberen motorischen Pfad des Neurons außerhalb des Kleinhirns an.

Altersbasierte Ätiologie

Kindheit

Opsoclonus-Syndrom Myoclonus-Ataxie

Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) tritt bereits im Alter von 6 Monaten auf. Das Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom ist ein paraneoplastisches Autoimmunphänomen, das durch chaotische konjugierte Augenbewegungen mit hoher Amplitude, Körperkrämpfe, limbale Ataxie sowie Regression und Entwicklungspathologie gekennzeichnet ist. Das zugrunde liegende Neuroblastom oder Ganglioneroblastom wird häufig erkannt, obwohl es nicht allgemein akzeptiert wird.

Das Erkennen wird erleichtert, wenn sich die Dreiklang der Symptome in unmittelbarer Nähe zueinander manifestiert. Die Ataxie selbst kann jedoch den Ergebnissen vorausgehen und zu diagnostischen Verwirrungen führen, wobei die Verzögerungen bei der Einleitung von Studien zwischen Monaten und Jahren liegen..

Metaidobenzylguanidin-Szintigraphie (MIBG) -Scans weisen eine mäßig hohe Empfindlichkeit auf. Kinder mit negativen Scans sollten jedoch eine hochauflösende Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) von Brust und Bauch erhalten.

Kinder im Alter von 1 bis 4 Jahren (Vorschule)

Akute postinfektiöse zerebrale Ataxie

Die akute postinfektiöse Kleinhirnataxie (APCA) macht bis zu 40% der Fälle einer akuten Kleinhirnataxie aus. Tritt normalerweise nach fieberhafter Erkrankung oder Immunisierung auf. Übertragene Windpocken wurden bei 26% der Patienten registriert. Eine Vielzahl anderer Viren war beteiligt, darunter Coxsackie B, Echoviren, Mumps, Epstein-Barr, Influenza A und B..

Pathologie, manifestiert durch akute Demyelinisierung durch kreuzreaktive Antikörper gegen Epitope im Kleinhirn. Der Ausbruch der Krankheit dauert bis zu 3 Wochen nach Abklingen der systemischen Erkrankung. Die Symptome entwickeln sich über mehrere Stunden, am deutlichsten bei der Erstvorstellung mit relativ schneller Auflösung in den nächsten Tagen.

Der mentale Status bleibt während der gesamten Krankheit klar. Das Vorhandensein einer extremen Reizbarkeit sollte den Verdacht auf die Diagnose erwecken..

Das Screening zeigt ein reines Kleinhirnsyndrom mit signifikanter Gangbeteiligung und signifikanter Ataxie. Das Kind erholt sich weniger als 2 Wochen nach Ausbruch der Krankheit. Es ist eine selbstlimitierende Bedingung, die keinen spezifischen Eingriff erfordert..

Die Analyse der Liquor cerebrospinalis (CSF) wird ohne Hernienrisiko durchgeführt und zeigt normalerweise eine leichte Pleozytose mit negativen Virus- und Bakterienkulturen. Die MRT ist normal oder zeigt leichte, unspezifische Veränderungen.

Akute Kleinhirnentzündung

Das akute Syndrom tritt nach einer systemischen Erkrankung auf oder ist eine direkte Folge einer Infektion des Kleinhirns. Häufige Erreger einer akuten Ataxie sind Rotavirus, Mycoplasma und menschliches Herpesvirus.

Klinische Merkmale - verändertes Sensorium, erhöhter Hirndruck zusätzlich zu den Merkmalen des reinen Kleinhirnsyndroms. Eine CSF-Analyse zeigt wahrscheinlich eine Pleozytose, selten Antikörper gegen einen Infektionserreger.

Es ist zu beachten, dass die Durchführung einer Lumbalpunktion unter Bedingungen eines signifikanten Kleinhirnödems lebensbedrohlich ist. Die MRT zeigt Anomalien, die auf ein Ödem hinweisen. Todesfälle aufgrund einer akuten Kleinhirnentzündung.

Im Wesentlichen unterscheidet sich die akute Kleinhirnentzündung von der APCA durch systemische Symptome wie Fieber, Nackensteifheit, Symptome und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks aufgrund einer schnellen Kompression des vierten Ventrikels und des Todesrisikos. Daher besteht ein dringender Bedarf an einer frühzeitigen Therapie.

Es gibt eine signifikante Überlappung zwischen postoperativer Ataxie und akuter Infektionskrankheit, so dass es schwierig sein kann, zwischen beiden zu unterscheiden..

Giftige Einnahme

Der versehentliche Gebrauch von Medikamenten, Drogen und Pillen bei Kindern im Vorschulalter macht bis zu 30% der Fälle von akuter Ataxie aus. Kleinhirn-Purkinje-Zellen sind besonders anfällig für toxische Schäden.

Die versehentliche Einnahme von Antikonvulsiva, Blei, Eukalyptusöl, Insektiziden wie Paraquat, Phosphin, Dextromethorphan und Schalentiervergiftungen führt zu spürbaren Kleinhirnsymptomen.

Klinische Merkmale - depressive Verstimmung oder Unruhe, Krampfanfälle, Kleinhirnsymptome. Letzteres wird oft durch die allgemeine Schwere der Situation maskiert. Die Eltern sollten gebeten werden, alle verschreibungspflichtigen Medikamente mitzubringen. Eine Urinanalyse ist erforderlich.

Gutartiger paroxysmaler Schwindel

Gutartiger paroxysmaler Schwindel (BPV) muss von gutartigem paroxysmalem Positionsschwindel unterschieden werden, der die häufigste Ursache für Schwindel bei Erwachsenen ist.

Charakterisiert durch kurze Perioden von Schwindel und Ataxie.

Ein gesundes Kind sieht plötzlich ängstlich und blass aus und greift während der BPV-Episoden nach einem Elternteil. Die Symptome dauern nicht länger als einige Minuten. Danach ist das Kind nicht mehr verwirrt oder schläfrig.

Das typische Erkrankungsalter beträgt 1 bis 4 Jahre, die Auflösung erfolgt zwischen 7 und 10 Jahren. Das Screening ist zwischen den Angriffen durchweg normal. In vielen Fällen wird eine Familiengeschichte von Migräne festgestellt. BPV selbst wird als Vorläufer der Migräne angesehen.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

ADEM ist ein immunvermitteltes Phänomen, das sich nach einer Viruserkrankung oder Immunisierung manifestiert. Es ist gekennzeichnet durch Enzephalopathie (Verwirrtheit, Reizbarkeit, Schläfrigkeit, Persönlichkeitsveränderungen) und akutes Auftreten multifokaler neurologischer Defizite - am häufigsten Ataxie. Krämpfe, Hirnnervparese, Hemiparese, Fieber, Meningismus vorhanden.

Die Bilder zeigen auffällige Läsionen in der subkortikalen weißen Substanz, im Kleinhirn und in den Basalganglien. CSF ist in etwa der Hälfte der Fälle abnormal, mit erhöhten weißen Blutkörperchen und Protein. ADEM ist normalerweise eine einphasige Krankheit.

Innere Krankheit uz

Eine der seltenen Komplikationen einer akuten Mittelohrentzündung ist die vestibuläre Neuritis, die eine Fortsetzung einer bakteriellen Infektion des Mittelohrs zum Innenohr darstellt. Verursacht sensorischen Hörverlust, Tinnitus, Nystagmus, Schwindel. Schwindel führt zu Ataxie.

Fieber, Ohrenschmerzen und Mastoiditis sind Hinweise auf die Diagnose. Das Vorhandensein von Nystagmus bei einem Kind mit akuter Mittelohrentzündung ist häufig ein verlässlicher Hinweis auf das Vorhandensein einer bevorstehenden vestibulären Neuritis und sollte unverzüglich behandelt werden.

Das Vorhandensein einer Kontrastverstärkung der Ohrkapsel im MRT ist ein empfindlicher Indikator für den Krankheitsprozess in diesem Bereich. CT ist weniger zuverlässig.

Kinder im Alter von 5 bis 16 Jahren (Schulalter)

Gehirnerschütterung

Die Gehirnerschütterung des Kleinhirns ist ein klinisches Syndrom, bei dem eine Schädigung des Kopfes mit einem kurzfristigen Defizit der Kleinhirnfunktion bei intaktem Bewusstsein einhergeht. Patienten mit breitem Gang, Streckeninstabilität und Dysarthrie.

Die meisten Fälle folgen schweren Verletzungen; Nach einem relativ geringen Kopftrauma wurde jedoch eine Gehirnerschütterung festgestellt.

Die Pathophysiologie ist die Schädigung der Verbindungen zwischen Kleinhirn und Kortex, insbesondere des oberen Kleinhirns, nach einer schweren traumatischen Hirnverletzung. Ein vorübergehender Vasospasmus ist der mutmaßliche Mechanismus der Ataxie nach einer leichten Verletzung. Kein spezifischer Eingriff erforderlich.

Schlaganfall

Belastungen im Bereich des Kleinhirns (posteriorer Kreislauf) werden leicht übersehen, da Schlaganfälle bei Kindern selten sind. Sie haben subtile Symptome, die oft unspezifisch sind, ohne offensichtliche mechanische oder sensorische Beeinträchtigung.

Schwindel etwa drei Viertel der Zeit, Übelkeit, Erbrechen, Gangstörungen etwa die Hälfte der Zeit, Kopfschmerzen etwa ein Drittel der Zeit.

Das Einsetzen der Symptome ist abrupt. Die Auswertung zeigt eine Ataxie mit der Tendenz, auf die betroffene Seite zu fallen, vertikalen Nystagmus, zusätzlich zu anderen klassischen Kleinhirnstigmen. Das Vorhandensein eines veränderten Bewusstseinsniveaus, einer Hemiplegie und einer Schwäche des Hirnnervs, falls vorhanden, wird den Arzt schnell auf die entsprechende Diagnose verweisen.

Die MRT ist diagnostisch wichtig, da die CT Kleinhirn- und Hirnstammschläge übersehen kann.

Die meisten Kleinhirnschläge werden durch eine Arteriopathie verursacht, die auf eine Infektion (wie Windpocken), eine Vaskulitis (Kawasaki-Krankheit) oder eine Kopfverletzung folgt. Post-Schlaganfall-Ödeme sind in den ersten 24 Stunden am auffälligsten.

Wenn es sich im hinteren Kreislauf befindet, ist es besonders bedrohlich. Schnelle Schwellung kann den Hirnstamm komprimieren. Die überwiegende Mehrheit dieser Patienten wird ohne Operation sterben. Daher sollten alle Kleinhirnschläge auf einer Intensivstation genau überwacht werden..

Multiple Sklerose

Multiple Sklerose (MS) ist eine autoimmune demyelinisierende Krankheit, die im Laufe der Zeit verschiedene Teile des Nervensystems betrifft. Etwa 50% der Kinder unter 5 Jahren leiden an Multipler Sklerose, 5% bis 15% der Jugendlichen leiden an MS mit akuter Ataxie, was sie zu einer relativ häufigen Manifestation der Krankheit macht.

Kinder mit MS zeigen häufiger Rückfälle der Krankheit als Erwachsene und erfahren in jungen Jahren einen signifikanten kognitiven Rückgang und eine schwere Restbehinderung. Eine MRT mit Kontrastmittel und die Überweisung an einen Neurologen zur Einleitung der Therapie ist unerlässlich.

Vergiftung mit verschreibungspflichtigen Medikamenten, Drogenmissbrauch

Jugendliche mit akuter Ataxie sollten verdächtigt werden, psychoaktive therapeutische Medikamente zu verwenden, die für medizinische Zwecke verwendet werden. Benzodiazepine, Phenytoin und Carbamazepin sind Antikonvulsiva, die nach akuter Intoxikation am wahrscheinlichsten Ataxie verursachen.

In diesen Situationen müssen die Konzentrationen der freien und der gesamten Arzneimittelkonzentration gemessen werden. Antineoplasten wie Fluorouracil (5-FU), Cytarabin (ara-C) und Methotrexat verursachen akute Kleinhirnschäden. Missbrauch von ataxischen Drogen wie Toluol, Kokain, Heroin, Phencyclidin.

Toluoltoxizität tritt durch Einatmen in schlecht belüfteten Bereichen mit einer hohen Konzentration der Substanz auf. Kokainkonsum prädisponiert für Kleinhirninfarkt, ebenso wie die Erholung von einem Skorpionstich.

Basilar Migräne

Kinder mit basilarer Migräne mit einer Aura von Ataxie, Diplopie, Tinnitus, Kribbeln in den Gliedmaßen oder Bewusstseinsveränderung, die von 5 Minuten bis 1 Stunde dauert.

Innerhalb von 1 Stunde nach diesen Symptomen treten starke, heftige Kopfschmerzen auf, die normalerweise von Übelkeit, Erbrechen, Photophobie und Phonophobie begleitet werden. Kopfschmerzen sind einseitig oder beidseitig, erlauben Ihnen nicht zu schlafen.

Die durchschnittliche Dauer von Kopfschmerzen beträgt 30 Minuten bis 3 Tage. Das Screening ist unauffällig und weist keine eindeutigen Anzeichen einer anderen Kleinhirnpathologie als Ataxie auf. Erste Episoden erfordern eine MRT.

Guillain Barre-Syndrom

Kinder zeigen Symptome einer Ataxie aufgrund von Krankheitsprozessen in den peripheren Nerven, die verhindern, dass geeignete sensorische Signale höhere Brennpunkte erreichen. Das Guillain-Barré-Syndrom ist ein klassisches Beispiel..

In der Hälfte der Fälle wird die übertragene Virusinfektion oder Gastroenteritis festgestellt. Kinder haben starke Schmerzen in den unteren Gliedmaßen, bevor sie schwach werden. Schwäche und Ataxie erreichen ihren Höhepunkt in 4 Wochen. Seltene Fälle schreiten voran und betreffen Atemmuskeln, Quadriparese.

Die diagnostischen Tests umfassen die Bildgebung des Rückenmarks, um Myelitis und Rückenmarksflüssigkeit auszuschließen.

In den meisten Fällen bleibt die Diagnose klinisch, was aufgrund der Triade von Ataxie, Isflexie und motorischer Schwäche sicher gestellt werden kann..

In atypischen Fällen werden Nervenleitungsstudien durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Die Interaktion mit einem Neurologen ist für Kinder, die bereit sind, das Guillain-Barré-Syndrom zu behandeln, von entscheidender Bedeutung.

Episodische Ataxie

Hereditäre episodische Ataxie (EA) bezieht sich auf eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch Perioden von Kleinhirnfunktionsstörungen gekennzeichnet sind, die zu akuter Ataxie führen.

Es werden sieben verschiedene Subtypen erkannt, von denen EA2 am häufigsten vorkommt. Angriffe werden durch Müdigkeit oder starke Emotionen (Wut, Traurigkeit) beschleunigt und können Stunden dauern.

Zusätzlich zur Ataxie treten bei Patienten Schwindel, Übelkeit, Erbrechen und (selten) Anfälle auf. Patienten können Migrationskopfschmerzen und akuten Nystagmus zwischen den Anfällen haben. Die für EA2 verantwortliche Mutation befindet sich auf dem CACNA1A-Gen.

Ausgabe

Ataxie kann aufgrund der dramatischen Natur der Symptome bei Kind und Familie erhebliche Angstzustände verursachen. Die Tatsache, dass die meisten Kinder mit akuter Ataxie ihre Symptome schnell lösen, muss ihren Eltern und Betreuern erklärt werden. Die Zusammenarbeit mit einem pädiatrischen Neurologen, Radiologen und Intensivarzt ist in Fällen von schwerwiegender intrakranieller Pathologie von Vorteil.

Ataxie bei Kindern

Ataxie ist eine Verletzung des Gleichgewichts und der Koordination freiwilliger Bewegungen. Eine sensorische Ataxie entsteht, wenn die Wege zum kaudalen Vermis des Kleinhirns oder die sensorischen Wege des Rückenmarks, die den Hirnstamm und das Kleinhirn verbinden, gestört sind. Motorische Ataxie wird beobachtet, wenn das Kleinhirn oder der fronto-cerebelläre Weg betroffen sind. B. Inspektion

1. Anamnese. Der erste Schritt besteht darin, den Verlauf der Ataxie zu beurteilen. Vielleicht die anfängliche Aufteilung der Ataxie in akut einsetzende, chronisch progressive, chronisch nicht progressive und intermittierende Formen. Bei der Entwicklung einer akuten Ataxie sind die übertragenen Infektionen und Vergiftungen wichtig. Die Grundlage für die Feststellung einer chronisch progressiven Ataxie können Symptome eines erhöhten Hirndrucks und Fälle von Ataxie bei Verwandten sein. Patienten mit chronischer nicht fortschreitender Ataxie in der Vorgeschichte können ein Trauma, eine Meningitis, eine Bleivergiftung oder eine Hypoglykämie haben.

2. Objektive Prüfung. Die Niederlage der Kleinhirnhälfte führt zu einer Ataxie der Gliedmaßen auf der betroffenen Seite und zur Entwicklung von Nystagmus. Rostrale Wurmschäden äußern sich in Gangstörungen und Rumpfataxie. Bei der Durchführung des Romberg-Tests können Schäden an den sensorischen Bahnen des Rückenmarks festgestellt werden.

3. Laborforschung. CT oder MRT sollten bei chronischer Ataxie und in den meisten Fällen bei akuter Ataxie unbedingt durchgeführt werden. Patienten mit akuter Ataxie sollten sich einem toxikologischen Screening, einer Lumbalpunktion und Katecholaminen im Urin unterziehen. Bei chronischer Ataxie können Stoffwechselstudien aussagekräftig sein, einschließlich der Bestimmung von Aminosäuren im Urin und des Gehalts an Ammoniak, Vitamin A und E, Cholesterin, Triglyceriden, Lipoproteinen, Phytinsäure und Biotin im Blutserum. DNA-Tests sind nützlich bei Friedreich-Ataxie und vielen Formen von Ataxie, die mit Läsionen des Rückenmarks und des Kleinhirns verbunden sind. Kinder mit episodischer Ataxie sollten ein EEG haben und Blutlaktat- und Pyruvat- und Urinaminosäuren, wenn möglich, während eines Angriffs messen.

Ätiologie der Ataxie bei Kindern

1. Akute Ataxie
Rausch. Ataxie kann auf Alkohol, Beruhigungsmittel oder Antikonvulsiva zurückzuführen sein.

Infektionen. Ataxie kann bei bakterieller Meningitis sowohl während der Krankheit als auch während der Genesung beobachtet werden. Bei Mumps und Enterovirus-Infektionen ist eine Virusschädigung des Kleinhirns (virale Kleinhirnentzündung) möglich. Eine postinfektiöse Kleinhirnataxie kann durch Windpocken verursacht werden. Die Prognose ist in den meisten Fällen günstig. Ataxie kann die häufigste Manifestation des Fisher-Syndroms sein (eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms)..

Paraneonlastische Störungen. Eine Ataxie mit einem relativ akuten Beginn kann beim Neuroblastom beobachtet werden. In diesem Fall wird beim Patienten eine Kombination aus Ataxie, Opsoklonus und Myoklonus beobachtet. Der Tumor kann sich im Bauch oder im Mediastinum befinden.

2. Chronisch progressive Ataxie
Tumoren. Am häufigsten sind bei Kindern Hirntumoren in der hinteren Schädelgrube lokalisiert. Ein Kind mit Medulloblastom leidet unter Kopfschmerzen, Übelkeit und einem ataktischen Gang. Das Kleinhirnastrozytom zeigt normalerweise eine ipsilaterale Ataxie der Extremitäten und ist relativ gutartig. Beim Hirnstammgliom gibt es eine Kombination aus Schädigung des Hirnnervs, Spastik und Ataxie. Hydrocephalus kann eine fortschreitende Ganginstabilität verursachen.
Degenerative Störungen. Es gibt eine große Anzahl erblicher Ataxien. In vielen Fällen kann eine Untersuchung in einem spezialisierten Zentrum erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen. Eine der häufigsten Ataxien in dieser Gruppe ist die Friedreich-Ataxie. Die Krankheit tritt am Ende des ersten Lebensjahrzehnts auf und äußert sich in Skoliose, starker Deformität der Füße (Hohlfuß), Ataxie des Rumpfes, verminderten Reflexen, Vibrationsstörungen und tiefer Empfindlichkeit der unteren Extremitäten. Ataxie-Teleangiektasie ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Das Kind entwickelt zunächst eine Ataxie und im Alter von 3-6 Jahren eine Teleangiektasie. Der Patient ist anfällig für häufige Infektionskrankheiten. Charakteristisch ist eine Abnahme des IgA- und IgE-Gehalts im Blut. c Stoffwechselstörungen. Ataxie, Bauchschmerzen und Entwicklungsstörungen sind Symptome einer Abetalipoproteinämie aufgrund einer Fett-Malabsorption. Morbus Wilson kann sich in Ataxie, Dystonie, Sprach- und Verhaltensstörungen sowie Leberfunktionsstörungen äußern. Ataxie kann auch bei anderen Stoffwechselstörungen auftreten, einschließlich Vitamin E-Mangel und abnormalem Harnstoffzyklus..

3. Chronische nicht progressive Ataxie
Angeborene Fehlbildungen umfassen das Dandy-Walker-Syndrom (Dilatation des vierten Ventrikels und Hypoplasie des Kleinhirnwurms), Typ-I-Chiari-Fehlbildung (Abwärtsverschiebung der Kleinhirnmandeln), Jowbert-Syndrom (Genese des Kleinhirnwurms, pulmonale Hyperventilation, Pendelaugenbewegungen).
Erworbene Schäden am Kleinhirn. Ataxie kann eine Folge einer traumatischen Hirnverletzung oder einer früheren Meningitis sein. Es sind auch Fälle von Ataxie bekannt, die durch schwere Hypoglykämie oder Bleivergiftung verursacht werden. Zusätzlich zur Ataxie tritt bei ataxischer Zerebralparese normalerweise eine Spastik oder Dystonie auf.
Ungeschicklichkeitssyndrom im Kindesalter, auch Entwicklungsdyspraxie oder Entwicklungskoordinationsstörung genannt, gemäß der vierten Ausgabe des diagnostischen und statistischen Handbuchs für kognitive Störungen (DSM ^ FV). Kinder mit dieser Pathologie haben eine schlechte Handschrift und auch Schwierigkeiten, sich anzuziehen. Solche Kinder laufen unbeholfen und fallen oft. Probleme beim Sport können zu einer Abnahme des Selbstwertgefühls führen.

4 Intermittierende Ataxie
Migräne. Basilar Migräne ist am häufigsten bei jugendlichen Mädchen. Ataxie, Schwindel und Erbrechen können einige Minuten bis mehrere Stunden dauern. Die Patienten sind normalerweise besorgt über Hinterkopfschmerzen, die mit Ataxie verbunden sind.
Stoffwechselstörungen sind selten. Die intermittierende Form der Ketoazidurie verursacht eine intermittierende Ataxie, die durch den Nachweis von Ketosäuren im Urin diagnostiziert wird und mit Thiamin behandelt werden kann. Andere Beispiele für Krankheiten in dieser Gruppe sind mit Acetazolamid behandelbare familiäre periodische Ataxie, Anomalien im Harnstoffzyklus, Morbus Hartnap und beeinträchtigter Aminosäuretransport..
Epilepsie. In seltenen Fällen kann Ataxie das Hauptzeichen eines komplexen partiellen oder generalisierten Anfalls sein, der normalerweise von Verwirrtheit oder klonischen Anfällen begleitet wird.

Ataxie bei Kindern

  • Symptome
  • Formen
  • Ursachen
  • Diagnose
  • Behandlung
  • Komplikationen und Folgen
  • Verhütung

Symptome einer Ataxie bei einem Kind

  • Unstetigkeit im Stehen: Die Person schwankt von einer Seite zur anderen, bis sie zur Seite oder zum Rücken fällt.
  • Gangverletzung (es wird unsicher, wackelig, als ob die Person "von einer Seite zur anderen getragen" wird) mit der Tendenz zu fallen, während sie zur Seite oder zurück geht.
  • Beeinträchtigte Koordination freiwilliger Bewegungen: Wenn versucht wird, eine präzise Bewegung auszuführen (z. B. eine Tasse Tee an die Lippen halten), tritt ein ausgeprägtes Zittern der Extremität (absichtliches Zittern) auf, was zu einer ungenauen Ausführung der Aktionen führt.
  • Verletzung des Sprachrhythmus: Sprache wird abrupt, "singend".
  • Verletzung des Atemrhythmus: Die Atmung hat einen unregelmäßigen Rhythmus, die Intervalle zwischen den Atemzügen ändern sich ständig.

Es können auch Symptome auftreten, die mit einer Schädigung nahegelegener Teile des Gehirns verbunden sind, jedoch nicht speziell mit Ataxie zusammenhängen:
  • Schwindel;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Kopfschmerzen.

Formen der Ataxie bei einem Kind

Ursachen der Ataxie bei einem Kind

  • Gehirnkrankheiten:
    • akute Verletzung des Gehirnkreislaufs (im vertebrobasilaren Becken, das den Hirnstamm mit Blut versorgt, in dem sich die Vitalzentren befinden - vasomotorisch, respiratorisch);
    • Tumoren des Gehirns (insbesondere des Hirnstamms) oder des Kleinhirns;
    • Schädel-Hirn-Trauma;
    • Fehlbildungen des Schädels und des Gehirns: zum Beispiel mit einer Arnold-Chiari-Anomalie (Fallenlassen eines Teils des Kleinhirns in die große Öffnung des Schädels, was zu einer Kompression des Hirnstamms führt);
    • Hydrozephalus - übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Ventrikelsystem des Gehirns (Liquor cerebrospinalis, die für Ernährung und Stoffwechsel im Gehirn sorgt);
    • demyelinisierende Krankheiten (begleitet vom Abbau des Myelins (ein Protein, das die schnelle Weiterleitung von Nervenimpulsen durch die Fasern gewährleistet): zum Beispiel Multiple Sklerose (eine Krankheit, bei der sich viele kleine Demyelinisierungsherde im Gehirn und Kleinhirn bilden), multiple Enzephalomyelitis (eine Krankheit, vermutlich infektiöser Natur) im Gehirn und im Kleinhirn werden viele Demyelinisierungsherde gebildet).
  • Erkrankungen des Vestibularapparates (verantwortlich für die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts sowie für die Ausführung präziser Bewegungen) oder vestibuläre Hirnnerven:
    • Labyrinthitis - Entzündung des Innenohrs, begleitet von starkem Schwindel, Hörverlust, Übelkeit sowie allgemeinen infektiösen Manifestationen (Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen);
    • vestibuläre Neuronitis - Entzündung der vestibulären Nerven, manifestiert durch Hörverlust und Nystagmus;
    • Neurinom des Nervus vestibularis - ein Tumor der Membranen des Nervus vestibularis, manifestiert durch Hörverlust, Nystagmus.
  • Vergiftung: Hypnotika und wirksame Medikamente (Benzodiazepine, Barbiturate).
  • Mangel an Vitamin B12.
  • Erbkrankheiten: Zum Beispiel Louis-Bar-Ataxie-Teleangiektasie (manifestiert durch Ataxie, Erweiterung der Kapillaren auf der Haut (Teleangiektasie) und verminderte Immunität), Friedreich-Ataxie (manifestiert durch Herzfehler, Schwäche in den Beinen, Ataxie und Deformität des Fußes in Form einer Zunahme seiner Höhe).

Der Kinderarzt hilft bei der Behandlung der Krankheit

Diagnose einer Ataxie bei einem Kind

  • Analyse von Beschwerden und Krankengeschichte:
    • Wie lange ist es her, dass die ersten Beschwerden über Gangschwankungen und Bewegungsstörungen auftraten?
    • ob jemand ähnliche Beschwerden in der Familie hatte;
    • ob die Person irgendwelche Medikamente genommen hat (Benzodiazepine, Barbiturate).
  • Neurologische Untersuchung: Beurteilung des Gangs, Koordinierung der Bewegungen mit speziellen Tests (Fingernase und Knie-Calcaneal), Beurteilung des Muskeltonus, Kraft in den Gliedmaßen, Vorhandensein von Nystagmus (oszillierende rhythmische Augenbewegungen von einer Seite zur anderen).
  • Untersuchung durch einen pädiatrischen HNO-Arzt: Gleichgewichtsstudie, Ohruntersuchung, Beurteilung des Hörvermögens.
  • Toxikologische Analyse: Suche nach Anzeichen einer Vergiftung (Rückstände toxischer Substanzen).
  • Bluttest: Es können Anzeichen einer Entzündung im Blut festgestellt werden (Anstieg der Sedimentationsrate von Erythrozyten (rote Blutkörperchen), Anzahl der Leukozyten (weiße Blutkörperchen))..
  • Die Konzentration von Vitamin B12 im Blut.
  • EEG (Elektroenzephalographie): Die Methode bewertet die elektrische Aktivität verschiedener Teile des Gehirns, die sich bei verschiedenen Krankheiten ändert.
  • CT (Computertomographie) und MRT (Magnetresonanztomographie) des Kopfes und des Rückenmarks ermöglichen es, die Struktur des Gehirns Schicht für Schicht zu untersuchen, eine Verletzung der Struktur seines Gewebes aufzudecken und auch das Vorhandensein von Abszessen, Blutungen, Tumoren und Zerfallsherden des Nervengewebes festzustellen.
  • MRA (Magnetresonanzangiographie): Mit dieser Methode können Sie die Durchgängigkeit und Integrität der Arterien in der Schädelhöhle beurteilen und Hirntumoren erkennen.
  • Es ist auch möglich, einen pädiatrischen Neurologen, einen Neurochirurgen, zu konsultieren.

Behandlung von Ataxie bei einem Kind

  • Die Behandlung sollte auf die zugrunde liegende Ursache der Ataxie gerichtet sein.
    • Chirurgische Behandlung des Gehirns oder Kleinhirns:
      • Entfernung des Tumors;
      • Beseitigung von Blutungen;
      • Entfernung eines Abszesses, antibakterielle Therapie;
      • ein Druckabfall in der hinteren Schädelgrube mit einer Arnold-Chiari-Anomalie (Fallenlassen eines Teils des Kleinhirns in die große Öffnung des Schädels, was zu einer Kompression des Hirnstamms führt);
      • Schaffung eines Abflusses für Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit, die die Ernährung und den Stoffwechsel des Gehirns gewährleistet) mit Hydrozephalus (übermäßige Ansammlung von Cerebrospinalflüssigkeit im ventrikulären System des Gehirns).
    • Normalisierung des arteriellen (Blutdruck-) Drucks und von Arzneimitteln, die den zerebralen Blutfluss und Stoffwechsel verbessern (Angioprotektoren, Nootropika), bei zerebralen Durchblutungsstörungen.
    • Antibiotikatherapie bei Infektionen des Gehirns oder des Innenohrs.
    • Hormonelle Medikamente (Steroide) und Plasmapherese (Entfernung von Blutplasma unter Erhaltung der Blutzellen) bei demyelinisierenden Krankheiten (verbunden mit dem Abbau von Myelin - dem Hauptprotein von Nervenfaserscheiden).
    • Behandlung von Vergiftungen (Verabreichung von Lösungen, Vitaminen der Gruppen B, C, A).
    • Einführung von Vitamin B12 bei Mangel.

Komplikationen und Folgen der Ataxie bei einem Kind

  • Erhaltung eines neurologischen Defekts (Gangstabilität, mangelnde Bewegungskoordination).
  • Verletzung der sozialen Anpassung.

Prävention von Ataxie bei einem Kind

  • Rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten.
  • Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils (regelmäßige Spaziergänge für mindestens 2 Stunden, Sportunterricht, Einhaltung des Regimes von Tag und Nacht (Nachtschlaf mindestens 8 Stunden)).
  • Einhaltung der Diät und Diät (regelmäßige Mahlzeiten mindestens zweimal täglich, Aufnahme von vitaminreichen Lebensmitteln in die Ernährung: Obst, Gemüse).
  • Rechtzeitiger Zugang zu einem Arzt bei gesundheitlichen Problemen.
  • Kontrolle des arteriellen (Blutdruck-) Drucks.

WISSENSINFORMATIONEN

Rücksprache mit einem Arzt ist erforderlich

  • Autoren

Nikiforov A.S. - Clinical Neurology, Band 2, 2002.
Paul W. Brazis, Joseph C. Masdew, Jose Biller - Topische Diagnostik in der klinischen Neurologie, 2009.
M.Mumentaler - Differentialdiagnose in der Neurologie, 2010.

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