Epilepsie

In den Köpfen der meisten Menschen ist der Begriff Epilepsie mit dem Begriff Krampfanfall verbunden. Diese Assoziation ist zwar nicht wahr, spiegelt jedoch einen Teil der Wahrheit wider: Anfälle sind zwar eine der häufigsten Manifestationen von Epilepsie, aber nicht alle Anfälle werden durch Epilepsie verursacht..

Epilepsie (primäre Epilepsie) ist eine chronische Hirnstörung, bei der es zu spontanen Ausbrüchen unregelmäßiger Aktivität in Gehirnzellen kommt. Bei Kindern mit Epilepsie ist es sehr oft unmöglich, eine Ursache für Anfälle zu finden, was Epilepsie von epileptischem oder konvulsivem Syndrom unterscheidet - bei dem die Ursache von Anfällen häufig bekannt ist und beseitigt werden kann.

Die Vielzahl der Manifestationen von Epilepsie führt zu erheblichen Schwierigkeiten bei der korrekten Diagnose. Oft sind die Beschreibungen eines Anfalls durch die Eltern der Beschreibung epileptischer Anfälle sehr ähnlich. Eine detaillierte Untersuchung des Kindes zeigt jedoch Tatsachen, die die Diagnose einer Epilepsie in große Zweifel ziehen.
In der Zwischenzeit ist es für ein Kind äußerst wichtig, eine korrekte Diagnose zu stellen:

  1. Wenn ein Kind an Epilepsie leidet, wird die Ursache der Krankheit höchstwahrscheinlich nie identifiziert, und das Kind muss langfristig behandelt werden
  2. Wenn das Kind keine Epilepsie hat, sondern ein Krampf-Syndrom, ist es wahrscheinlich, dass die Ursache der Anfälle identifiziert wird und das Kind nach seiner Beseitigung vollständig gesund ist und keine Behandlung mehr benötigt.
  3. Wenn das Kind fieberhafte Anfälle hat, ist es wahrscheinlich, dass es überhaupt keine Behandlung benötigt.

Ein bemerkenswertes Beispiel für nicht-epileptische Anfälle (Anfälle) ist das Phänomen der Fieberanfälle. Diese Krankheit mag der Epilepsie sehr ähnlich sein, unterscheidet sich jedoch in Bezug auf die Ursachen, die weitere Entwicklung der Krankheit und die Behandlung stark von ihr.

Aufgrund der Tatsache, dass Eltern von Kindern, die an einer Form von Anfallsleiden leiden, nur mit den äußeren Erscheinungsformen dieser Krankheit konfrontiert sind und ihre Ursache nicht kennen können (dh sie können echte Epilepsie nicht vom epileptischen Syndrom unterscheiden), um das Material zu vereinfachen, wir Wir werden den Begriff "Epilepsie" nur verwenden, um sowohl Epilepsie als auch alle anderen Fälle von epileptischen Anfällen zu bezeichnen.

Die Manifestationen der Epilepsie sind immer sehr beängstigend, insbesondere für Menschen, die ihnen zum ersten Mal begegnen. Die Symptome der Epilepsie hängen von der Form der Krankheit ab.
Die Hauptsymptome und Anzeichen von konvulsiven epileptischen Anfällen bei Kindern sind wie folgt:

  • Krämpfe - rhythmische Kontraktionen der Muskeln des ganzen Körpers
  • Bewusstlosigkeit
  • Vorübergehende Atemunterbrechung, unwillkürlicher Verlust von Urin und Kot
  • Starke Spannung in den Muskeln des ganzen Körpers (Beugung der Ellbogen, starke Streckung der Beine)
    Unregelmäßige Bewegungen in einem Körperteil des Kindes: Zucken der Arme oder Beine, Abflachen oder Falten der Lippen, Zurückkippen der Augen und Drücken des Kopfes zur Seite.

Zusätzlich zu den typischen (konvulsiven) Formen der Epilepsie gibt es einige andere Formen der Epilepsie, deren Symptome einige Besonderheiten aufweisen und von den Eltern möglicherweise nicht immer erkannt werden:

Resorptionsepilepsie bei Kindern

Der Begriff Abwesenheitsepilepsie kommt vom französischen Wort "Abwesenheit", was "Abwesenheit" bedeutet. Während der Abwesenheit von Anfällen von Epilepsie fällt das Kind nicht und beginnt nicht zu krampfen - es friert nur plötzlich ein und reagiert nicht mehr auf die Ereignisse, die um es herum stattfinden. Die Hauptzeichen für Abwesenheitsepilepsie sind:

  1. Plötzliche Unterbrechung der Aktivität des Kindes (es friert mitten im Satz oder ohne Abschluss der begonnenen Bewegung ein)
  2. Starrer oder abwesender Blick konzentrierte sich auf einen Punkt
  3. Unfähigkeit, die Aufmerksamkeit des Kindes zu erregen
  4. Nachdem der Anfall aufgehört hat, setzt das Kind die von ihm eingeleitete Aktion fort und erinnert sich an nichts über den Anfall..

Am häufigsten beginnt die Abwesenheitsepilepsie im Alter von 6-7 Jahren. Mädchen leiden etwa doppelt so häufig an Abwesenheitsepilepsie wie Jungen. Etwa ein Drittel der Kinder mit Abwesenheitsepilepsie hat Verwandte mit Epilepsie.
Die durchschnittliche Dauer der Epilepsie bei Kindern beträgt sechseinhalb Jahre. Mit zunehmendem Alter werden Abwesenheiten bei einigen Kindern seltener und verschwinden allmählich, in anderen Fällen werden Abwesenheiten zu einer anderen Form der Epilepsie.

Atonische Anfälle bei Kindern

Atonische Anfälle unterscheiden sich grundlegend von epileptischen Anfällen, sind jedoch eine Form der Epilepsie. Atonische Anfälle sind durch einen plötzlichen Bewusstseinsverlust und eine starke Entspannung aller Muskeln des Kindes gekennzeichnet. Kinder mit diesen Anfällen können plötzlich fallen, stoßen und extrem lethargisch und schwach erscheinen. Sehr oft sind atonische Anfälle nicht von Ohnmacht zu unterscheiden, daher sollten alle Kinder, die mehrere Ohnmachtsanfälle hatten, einem Arzt gezeigt werden.

Krampf in der Kindheit

Infantiler Krampf ist eine spezielle Form der Epilepsie, bei der die Arme unwillkürlich und plötzlich an die Brust adduziert werden, der Kopf oder der gesamte Körper nach vorne geneigt wird und die Beine gestreckt werden. Oft treten Anfälle von Krämpfen in der Kindheit am Morgen unmittelbar nach dem Aufwachen des Kindes auf..
Infantile Krämpfe können nur wenige Sekunden dauern und betreffen nur einen kleinen Teil der Nackenmuskulatur (und das Kind nickt gelegentlich unbewusst mit dem Kopf). Am häufigsten leiden Kinder im Alter von 2 bis 3 Jahren an Krämpfen in der Kindheit. Im Alter von 5 Jahren kann der Krampf des Kindes spurlos verschwinden oder sich in eine andere Form der Epilepsie verwandeln.
Ein Kind mit Verdacht auf kindliche Krämpfe sollte so bald wie möglich von einem Arzt aufgesucht werden. Kinderkrämpfe können Teil einiger schwerwiegender Erkrankungen des Nervensystems sein, die schnell zu einer Abnahme der Intelligenz und Behinderung des Kindes führen..
Bei der Behandlung von Krämpfen im Kindesalter werden Natriumvalproat, Clonazepam, Topiramat usw. verwendet..

Die wirkliche Gefahr für das Kind sind nicht kurze epileptische Anfälle, sondern Bewusstlosigkeit und Sturz des Kindes während eines Anfalls.
Daher sollten Eltern oder Personen, die sich um Kinder mit Epilepsie kümmern, in der Lage sein, ihnen während eines Anfalls Erste Hilfe zu leisten..
Erste Hilfe während eines epileptischen Anfalls bei einem Kind ist wie folgt:

  • Wenn Sie bemerken, dass das Kind Krämpfe hat, legen Sie es auf ein breites Bett oder auf den Boden, weg von scharfen Gegenständen, den Vorsprüngen von Möbeln, die das Kind treffen könnte
  • Wenn Sie das Baby auf die Seite drehen, schützen Sie es vor Strangulation
  • Sie können dem Kind nichts in den Mund nehmen oder versuchen, seine Zunge mit dem Finger zu halten
  • In den meisten Fällen dauern Anfälle einige Sekunden bis 2-3 Minuten.

Nach Beendigung der Anfälle:

  • Überprüfen Sie, ob das Baby atmet. Wenn keine Atmung vorhanden ist, beginnen Sie mit der künstlichen Beatmung von Mund zu Mund. Bei Anfällen keine künstliche Beatmung durchführen..
  • Bleiben Sie bei Ihrem Kind, bis es sich vollständig erholt hat..
  • Geben Sie Ihrem Kind nichts zu trinken oder Medikamente einzunehmen, bis es sich vollständig erholt hat.
  • Wenn das Kind Fieber hat, geben Sie ihm ein rektales Zäpfchen mit Paracetamol.

Wann man einen Krankenwagen ruft?

Ein Krankenwagen sollte gerufen werden, wenn:

  • Das Kind hat zum ersten Mal Krämpfe
  • Die Krämpfe dauerten mehr als 5 Minuten oder traten innerhalb kurzer Zeit wieder auf
  • Das Kind wurde während der Anfälle verletzt
  • Nach Anfällen atmet das Kind schwer und ungleichmäßig

Alle Kinder, die zum ersten Mal epileptische Anfälle (Krämpfe) hatten, sollten dringend zur Untersuchung ins Krankenhaus gebracht werden. Wenn die Anfälle bei einem Kind erneut auftreten, das bereits eine antiepileptische Behandlung erhält, sollten die Eltern des Kindes ihn erneut einem Neurologen zeigen und eine Änderung der Behandlung konsultieren.

Nicht alle Kinder, die eine oder mehrere Anfälle oder epileptische Anfälle hatten, müssen behandelt werden
In vielen Fällen kann die Behandlung abgebrochen werden, da das Kind bei guter Gesundheit ist und das Risiko neuer Anfälle beseitigt wurde
Es gibt viele krampflösende Medikamente. In jedem Fall wird die Behandlung der Epilepsie je nach Art der Epilepsie individuell ausgewählt. Einige Antiepileptika wirken gut bei einer Form der Epilepsie und sind bei einer anderen völlig unbrauchbar..

  • Die meisten Kinder mit Epilepsie müssen nur mit einem Antiepileptikum behandelt werden
  • In mehr als 80% der Fälle werden durch Anfälle Anfälle vollständig beseitigt
  • Viele Antiepileptika können Schläfrigkeit, verminderte Aufmerksamkeit und schulische Leistungen verursachen
  • In keinem Fall darf die Behandlung ohne Wissen des Arztes abrupt abgebrochen oder die Dosierung von Medikamenten geändert werden - dies kann zu erhöhten Nebenwirkungen der Behandlung führen oder neue Anfälle verursachen
  • Es ist sehr wichtig, das vom Arzt festgelegte Behandlungsprogramm einzuhalten. Eltern müssen wissen, was zu tun ist, wenn das Kind nicht eine Dosis Medikamente eingenommen hat
  • Sie sollten versuchen, Ihrem Kind beizubringen, Medikamente selbst einzunehmen, aber Sie sollten es niemals vollständig unter seiner Verantwortung lassen..

Von fieberhaften Anfällen wird bei konvulsiven (konvulsiven) Anfällen mit einer Temperatur über 38 ° C bei Kindern unter 6 Jahren gesprochen, die noch nie zuvor Anfälle hatten. Die Behandlung von Fieberkrämpfen bei Kindern hängt von ihrer Dauer ab: Wenn die Anfälle weniger als 15 Minuten dauern, ist eine symptomatische Behandlung der Temperatur mit Antipyretika und die Überwachung des Kindes ausreichend. Bei fieberhaften Anfällen, die länger als 15 Minuten dauern, ist eine Behandlung mit speziellen Antikonvulsiva erforderlich. Fieberkrämpfe sind keine Epilepsie.

Was sind fieberhafte Anfälle bei einem Kind??

Fieberkrämpfe (Fieber) sind Anfälle, die bei Kindern unter 6 Jahren auftreten, die noch nie einen Anfall ohne Fieber hatten. Fieberkrämpfe müssen von Epilepsie im Kindesalter unterschieden werden, die in jedem Alter auftreten kann und eine viel komplexere Behandlung erfordert als Fieberkrämpfe. Wenn bei Kindern über 6 Jahren Anfälle auftreten, ist es am wahrscheinlichsten, dass das Kind an Epilepsie leidet.

Bis zu 5% aller Kinder unter 6 Jahren leiden an Fieberkrämpfen. Am häufigsten treten fieberhafte Anfälle bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren auf.

Ursachen für Fieberkrämpfe bei Kindern

Die Ursachen für Fieberkrämpfe bei einem Kind sind nicht vollständig bekannt. Es wurde festgestellt, dass einer der Faktoren, die zum Auftreten fieberhafter Anfälle bei Kindern beitragen, die Unreife des Nervensystems und die Schwäche hemmender Prozesse im Gehirn ist, die Bedingungen für den Transfer der Erregung zwischen Gehirnzellen und das Auftreten von Anfällen schaffen. Aus diesem Grund wird von fieberhaften Anfällen nur bei Kindern unter 6 Jahren gesprochen. Wenn Anfälle bei einem Kind über 6 Jahre oder bei einem Kind beobachtet werden, das zuvor Anfälle ohne Fieber hatte, dann hat es höchstwahrscheinlich Epilepsie oder eine andere Form von epileptischen Anfällen.

Fieberkrämpfe treten immer vor dem Hintergrund einer erhöhten Temperatur (über 38 ° C) auf. Fieberkrämpfe können durch Erkältung, ARVI und einige Impfungen ausgelöst werden.
Ein wichtiger Faktor bei der Entwicklung von Fieberkrämpfen ist eine erbliche Veranlagung zu Krampfanfällen. Beispielsweise ist das Risiko eines Kindes, fieberhafte Anfälle zu entwickeln, signifikant höher, wenn seine Eltern oder andere Blutsverwandte an Epilepsie leiden.

Symptome und Anzeichen von Fieberkrämpfen

Wie oben erwähnt, sind fieberhafte Anfälle keine Form der Epilepsie, aber sie haben einige Merkmale gemeinsam mit dieser Krankheit. Insbesondere die äußeren Manifestationen (Symptome) von Fieberkrämpfen und epileptischen Anfällen bei Kindern sind sehr ähnlich..
Fieberkrämpfe bei Kindern manifestieren sich in folgenden Arten von Anfällen:

  • Tonische Krämpfe: Starke Spannung aller Muskeln des Körpers des Kindes (Kopf und Augen zurückwerfen, Arme zur Brust beugen, Beine strecken), die durch rhythmisches Zucken oder Zucken ersetzt wird, das allmählich seltener wird und verschwindet.
  • Atonische Anfälle: plötzliche Entspannung aller Muskeln des Körpers des Kindes, unwillkürlicher Verlust von Urin und Kot.
  • Lokalisierte Krämpfe: Zucken der Arme oder Beine, rollende Augen.

In den meisten Fällen verliert das Kind bei Anfällen den Kontakt zur Außenwelt vollständig, reagiert nicht auf die Worte und Handlungen der Eltern, hört auf zu weinen, kann den Atem anhalten und wird blau.
Fieberkrämpfe dauern selten länger als 15 Minuten. In einigen Fällen können sie in Reihe auftreten.
Bei etwa einem von drei Kindern können fieberhafte Anfälle während der folgenden Fieberepisoden erneut auftreten.

Diagnose von Fieberkrämpfen

Nach einer Episode von Anfällen sollte das Kind von einem pädiatrischen Neurologen gesehen werden. Die Diagnose von Fieberkrämpfen besteht darin, alle anderen Ursachen von Krampfanfällen auszuschließen, insbesondere verschiedene Formen der Epilepsie.

Eine Reihe von Untersuchungen für ein Kind mit Fieberkrämpfen umfasst:

  • Lumbalpunktion und Analyse der Liquor cerebrospinalis, um Meningitis oder Enzephalitis auszuschließen
  • Allgemeine und biochemische Analyse von Blut und Urin
  • Kernspinresonanz oder Computertomographie
  • Elektroenzephalogramm (EEG)

Behandlung von Fieberkrämpfen bei Kindern

Bei fieberhaften Anfällen bei einem Kind sollte ein Krankenwagen gerufen werden. Vor der Ankunft eines Krankenwagens müssen die Eltern dem Kind Erste Hilfe leisten:

  1. Wenn Sie mit einem Kind allein sind, rufen Sie um Hilfe
  2. Ein Kind mit Krämpfen wird auf eine flache, harte Oberfläche gelegt und sein Kopf zur Seite gedreht.
  3. Sie sollten den Atemrhythmus des Kindes überwachen. Wenn das Kind nicht atmet und sehr angespannt ist, warten Sie, bis der Anfall endet, und beginnen Sie mit der künstlichen Beatmung. Künstliche Beatmung während eines Angriffs ist nutzlos.
  4. Versuchen Sie nicht, den Mund des Kindes zu öffnen oder einen Finger, einen Löffel oder andere Gegenstände in den Mund zu stecken - dies kann dem Kind nur schaden
  5. Ziehen Sie das Kind aus und sorgen Sie für Belüftung. Die Lufttemperatur im Raum sollte 20 ° C nicht überschreiten.
  6. Verwenden Sie physikalische Methoden, um die Temperatur zu senken.
  7. Geben Sie Ihrem Kind ein Antipyretikum.
  8. Lassen Sie das Kind nicht allein und versuchen Sie nicht, ihm Wasser oder Medikamente zum Schlucken zu geben, bis die fieberhaften Anfälle aufhören

Wenn Anfälle selten sind und weniger als 15 Minuten dauern, ist keine weitere Behandlung erforderlich.
Bei längeren und häufigeren fieberhaften Anfällen kann die ambulante Verabreichung spezieller Antikonvulsiva durch ein Krankenwagenteam erforderlich sein..
Die prophylaktische Behandlung von Fieberkrämpfen ist nur bei sehr häufigen und längeren Anfällen angezeigt. Die Entscheidung über die Notwendigkeit einer vorbeugenden Behandlung trifft ein Neuropathologe.

Hat ein Kind mit Fieberkrämpfen Epilepsie??

Nicht alle Kinder mit fieberhaften Anfällen entwickeln als Erwachsene Epilepsie. Das Risiko, an Epilepsie bei Kindern mit Fieberkrämpfen zu erkranken, liegt bei etwa 2%.

Epilepsie in der Kindheit

Epilepsie ist der allgemeine Name für eine Gruppe chronischer paroxysmaler Gehirnerkrankungen, die sich in wiederholten konvulsiven oder anderen (nicht konvulsiven) stereotypen Anfällen äußern, die von verschiedenen (pathologischen) Veränderungen der Persönlichkeit und des Körpers begleitet werden

Epilepsie ist die gebräuchliche Bezeichnung für die Gruppe der chronischen paroxysmalen Großhirnkrankheiten, die sich in wiederholten konvulsiven oder anderen (nicht konvulsiven) stereotypen Anfällen manifestieren, gefolgt von verschiedenen (pathologischen) Persönlichkeitsveränderungen und einer Verringerung der kognitiven Funktionen. Die Epilepsieklassifikation wird bereitgestellt, die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit im Kindesalter werden überprüft.

Epilepsie manifestiert sich in wiederholten unprovozierten Anfällen, die in der Natur einer Vielzahl von plötzlichen und vorübergehenden pathologischen Phänomenen liegen, die das Bewusstsein, die motorischen und sensorischen Sphären, das autonome Nervensystem und die Psyche des Patienten betreffen. Zwei Anfälle, die bei einem Patienten innerhalb von 24 Stunden auftreten, gelten als ein einziges Ereignis [1]..

Die klinischen Manifestationen der Epilepsie sind unterschiedlich und vielfältig. Sie hängen hauptsächlich sowohl von der Form der Krankheit als auch vom Alter der Patienten ab. Altersbedingte Aspekte der Epilepsie in der pädiatrischen Neurologie legen die Notwendigkeit einer eindeutigen Identifizierung altersabhängiger Formen dieser Krankheitsgruppe nahe [1, 2].

Klinische Manifestationen von Epilepsie bei Kindern und Jugendlichen

Das klinische Bild der Epilepsie umfasst zwei Perioden: Beginn und interiktale (interiktale). Die Manifestationen der Krankheit werden durch die Art der beim Patienten verfügbaren Anfälle und die Lokalisierung des epileptogenen Fokus bestimmt. In der Zwischenzeit können die neurologischen Symptome des Patienten vollständig fehlen. In anderen Fällen können neurologische Symptome bei Kindern auf die Krankheit zurückzuführen sein, die Epilepsie verursacht [1, 3].

Teilanfälle

Die Manifestationen einfacher partieller Anfälle hängen vom Ort des epileptogenen Fokus ab (Frontal-, Temporal-, Parietal-, Occipitallappen, perirolandische Region usw.). Bis zu 60–80% der epileptischen Anfälle bei Kindern und erwachsenen Patienten sind partiell. Diese Anfälle treten bei Kindern mit verschiedenen Phänomenen auf: motorisch (tonische oder klonische Krämpfe in den oberen oder unteren Extremitäten, im Gesicht - kontralateral zum bestehenden Fokus), somatosensorisch (Gefühl der Taubheit oder "Stromfluss" in den Gliedmaßen oder der Hälfte des Gesichts, entgegengesetzt zum epileptogenen Fokus), spezifisch sensorische (einfache Halluzinationen - akustisch und / oder visuell), vegetative (Mydriasis, Schwitzen, Blässe oder Hyperämie der Haut, Beschwerden im Magenbereich usw.) und mentale (vorübergehende Sprachstörungen usw.) [1, 4].

Klinische Manifestationen partieller Anfälle sind Marker für das Thema des epileptischen Fokus. Bei der Lokalisierung von Herden im motorischen Kortex sind Anfälle normalerweise durch fokale tonische und klonische Anfälle gekennzeichnet - motorische Anfälle vom Jackson-Typ. Sensorische Jackson-Anfälle (fokale Parästhesien) treten auf, wenn im hinteren zentralen Gyrus ein epileptischer Fokus vorliegt. Visuelle Anfälle (einfache partielle Anfälle), die durch entsprechende Phänomene (Lichtfunken, Zickzack vor den Augen usw.) gekennzeichnet sind, treten auf, wenn sich epileptische Herde im Occipitalcortex befinden. Verschiedene olfaktorische (unangenehmer Geruch), akustische (Tinnitusempfindung) oder geschmackliche (unangenehmer Geschmack) Phänomene treten auf, wenn die Herde im olfaktorischen, auditorischen oder geschmacklichen Kortex lokalisiert sind. Die im prämotorischen Kortex befindlichen Läsionen induzieren nachteilige Anfälle (eine Kombination aus Abduktion der Augäpfel und des Kopfes mit anschließendem klonischem Zucken); oft werden solche Angriffe in sekundäre generalisierte umgewandelt. Partielle Anfälle sind einfach und komplex [1, 3].

Einfache partielle Anfälle (PPP). Manifestationen hängen von der Lokalisierung des epileptischen Fokus ab (lokalisierungsbezogen). TPN sind motorisch und verlaufen ohne Veränderung oder Bewusstseinsverlust, so dass das Kind über seine Gefühle sprechen kann (außer wenn die Anfälle im Schlaf auftreten) [1].

PPN ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Anfällen in einer der oberen Extremitäten oder im Gesicht. Diese Anfälle führen zu einer Abweichung des Kopfes und einer Abneigung der Augen gegen die Hemisphäre, einer kontralateralen Lokalisierung des epileptischen Fokus. Fokale Anfälle können in einem lokalisierten Bereich beginnen oder sich verallgemeinern, ähnlich wie sekundäre generalisierte tonisch-klonische Anfälle. Lähmung (oder Parese) Todd, ausgedrückt in vorübergehender Schwäche für einige Minuten bis mehrere Stunden, sowie das Zurückziehen der Augäpfel in Richtung der betroffenen Hemisphäre sind Hinweise auf einen epileptogenen Fokus. Diese Phänomene treten bei einem Patienten nach PPN (postiktale Periode) auf [1, 4].

Einfache partielle autonome Anfälle (PPVP). Es wird vorgeschlagen, diese Art von relativ seltenen epileptischen Anfällen separat zu unterscheiden. HDPE werden durch epileptogene Herde induziert, die im orbital-insulotemporalen Bereich lokalisiert sind. Bei PPVP überwiegen vegetative Symptome (Schwitzen, plötzliches Herzklopfen, Bauchbeschwerden, Rumpeln im Bauch usw.). Vegetative Manifestationen bei Epilepsie sind sehr unterschiedlich und werden durch Verdauungs-, Herz-, Atem-, Pupillen- und einige andere Symptome bestimmt. Abdominal- und epigastrische epileptische Anfälle werden bei Kindern im Alter von 3 bis 7 Jahren als häufiger angesehen, während Herz- und pharyngo-orale Anfälle in einem höheren Alter häufiger auftreten. Atemwegs- und Pupillen-HDPE sind bei Epilepsie bei Patienten jeden Alters häufig. Klinisch gesehen sind abdominale epileptische Anfälle normalerweise durch das Auftreten scharfer Schmerzen im Bauchraum gekennzeichnet (manchmal in Kombination mit Erbrechen). Epigastrische PPVPs manifestieren sich als verschiedene Anzeichen von Beschwerden im epigastrischen Bereich (Rumpeln im Bauchraum, Übelkeit, Erbrechen usw.). Epileptische Herzanfälle manifestieren sich in Form von Tachykardie, erhöhtem Blutdruck, Schmerzen im Bereich des Herzens ("epileptische Angina pectoris"). Pharyngo-orale PPVPs sind epileptische Paroxysmen, die sich in Hypersalivation äußern, häufig in Kombination mit Bewegungen der Lippen und / oder der Zunge, Schlucken, Lecken, Kauen usw. Die Hauptmanifestation von Pupillen-PPVP ist das Auftreten von Mydriasis (die sogenannte „Pupillenepilepsie“). PPVPs der Atemwege sind durch Anfälle von Atemwegserkrankungen gekennzeichnet - Atemnot ("epileptisches Asthma") [1].

Komplizierte partielle Anfälle (SPS). Die Manifestation von SPP ist sehr unterschiedlich, aber in allen Fällen werden bei Patienten Bewusstseinsveränderungen festgestellt. Es ist ziemlich schwierig, Bewusstseinsstörungen bei Säuglingen und Kleinkindern zu beheben. Das Einsetzen von SPP kann als einfacher partieller Anfall (PPP) ausgedrückt werden, gefolgt von Bewusstseinsstörungen; Bewusstseinsveränderungen können auch direkt im Angriff auftreten. SOS beginnt häufig (in etwa der Hälfte der Fälle) mit einer epileptischen Aura (Kopfschmerzen, Schwindel, Schwäche, Schläfrigkeit, Beschwerden im Mund, Übelkeit, Magenbeschwerden, Taubheitsgefühl der Lippen, Zunge oder Hände; vorübergehende Aphasie, ein Gefühl der Engegefühl im Hals). Atembeschwerden, auditive und / oder olfaktorische Paroxysmen, ungewöhnliche Wahrnehmung von allem um sich herum, Empfindungen déjà vu (bereits erlebt) oder jamais vu (zuerst gesehen, gehört und nie erlebt) usw.), die es ermöglichen, die Lokalisation des epileptogenen Fokus zu klären. Phänomene wie krampfhafte klonische Bewegungen, heftige Abweichung von Kopf und Augen, fokale tonische Spannung und / oder verschiedene Automatismen (wiederholte nicht zielgerichtete motorische Aktivität: Lippen lecken, Schluck- oder Kaubewegungen, prätentiöse Bewegungen von Fingern, Händen und Gesichtsmuskeln bei Personen, die zu laufen begonnen haben - Laufen etc.) kann von einem NGN begleitet werden. Automatisierte Bewegungen in NGN sind nicht zielgerichtet. Der Kontakt zum Patienten während eines Angriffs geht verloren. Im Säuglingsalter und im frühen Alter werden die beschriebenen Automatismen normalerweise nicht ausgedrückt [1, 4].

Partielle Anfälle mit sekundärer Generalisierung (PPVG). Sekundäre generalisierte partielle Anfälle sind tonisch, klonisch oder tonisch-klonisch. PPVG tritt immer bei Bewusstlosigkeit auf. Kann bei Kindern und Jugendlichen sowohl nach einem einfachen als auch nach einem komplexen partiellen Anfall auftreten. Patienten können eine epileptische Aura (etwa 75% der Fälle) vor PPVG haben. Die Aura hat normalerweise einen individuellen Charakter und ist stereotyp. Abhängig von der Läsion eines bestimmten Bereichs des Gehirns kann sie motorisch, sensorisch, autonom, mental oder sprachlich sein [1, 4]..

Während der PPVG verlieren Patienten das Bewusstsein; Sie fallen, wenn sie nicht liegen. Der Sturz wird normalerweise von einem bestimmten lauten Schrei begleitet, der durch einen Krampf der Stimmritze und eine konvulsive Kontraktion der Brustmuskulatur erklärt wird [1]..

Generalisierte Anfälle (primär generalisiert)

Wie partielle (fokale) epileptische Anfälle sind generalisierte Anfälle bei Kindern sehr unterschiedlich, obwohl sie etwas stereotyper sind..

Klonische Anfälle. Sie äußern sich in Form von klonischen Anfällen, die mit einer plötzlichen Hypotonie oder einem kurzen tonischen Krampf beginnen, gefolgt von einem bilateralen (aber häufig asymmetrischen) Zucken, das in einem Glied überwiegen kann [1, 4]. Während eines Angriffs werden Unterschiede in der Amplitude und Frequenz der beschriebenen paroxysmalen Bewegungen festgestellt. Klonische Anfälle treten häufig bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern auf.

Tonische Anfälle. Diese Anfälle äußern sich in kurzfristigen Kontraktionen der Streckmuskeln. Tonische Anfälle sind charakteristisch für das Lennox-Gastaut-Syndrom und treten bei anderen Arten der symptomatischen Epilepsie auf. Tonische Anfälle bei Kindern treten häufiger im Nicht-REM-Schlaf auf als im Wach- oder REM-Schlaf. Bei gleichzeitiger Kontraktion der Atemmuskulatur können tonische Krämpfe mit der Entwicklung einer Apnoe einhergehen [1]..

Tonisch-klonische Anfälle (TST). Sie werden in Form von Grand-Mal-Krämpfen ausgedrückt. TKP ist durch eine Tonika-Phase von weniger als 1 Minute gekennzeichnet, die von einer Aufwärtsbewegung des Auges begleitet wird. Gleichzeitig nimmt der Gasaustausch aufgrund der tonischen Kontraktion der Atemmuskulatur ab, die mit dem Auftreten von Zyanose einhergeht. Die klonische Krampfphase des Anfalls folgt der tonischen und äußert sich in einem klonischen Zucken der Gliedmaßen (normalerweise innerhalb von 1–5 Minuten). Der Gasaustausch wird somit verbessert oder normalisiert. TST kann mit Hypersalivation, Tachykardie und metabolischer und / oder respiratorischer Azidose assoziiert sein. Bei TKP dauert der postiktale Zustand oft weniger als 1 Stunde [1, 4].

Abwesenheitsanfälle (Abwesenheiten). Sie verlaufen nach dem Petit-Mal-Typ ("kleiner epileptischer Anfall") und stellen einen kurzfristigen Bewusstseinsverlust dar, gefolgt von Amnesie ("Einfrieren"). Fehlzeiten können von klonischem Zucken der Augenlider oder Extremitäten, erweiterten Pupillen (Mydriasis), Veränderungen des Muskeltonus und der Hautfarbe, Tachykardie, Piloeretie (Kontraktion der Muskeln, die das Haar heben) und verschiedenen motorischen Automatismen begleitet sein [1, 3, 4]..

Fehlzeiten sind einfach und komplex. Einfache Abwesenheiten sind Anfälle von kurzfristigen Stromausfällen (mit charakteristischen langsamen Wellen im EEG). Komplizierte Abwesenheiten sind Bewusstseinsstörungen, kombiniert mit Atonie, Automatismen, Muskelhypertonie, Myoklonus, Husten- oder Niesanfällen sowie vasomotorischen Reaktionen. Es ist auch üblich, subklinische Abwesenheiten zu unterscheiden, dh vorübergehende Störungen ohne ausgeprägte klinische Manifestationen, die während der neuropsychologischen Untersuchung festgestellt wurden und bei EEG-Studien von einer Aktivität mit langsamen Wellen begleitet sind [1]..

Einfache Abwesenheiten sind viel seltener als komplexe Abwesenheiten. Wenn der Patient eine Aura, eine fokale motorische Aktivität in den Extremitäten und eine postiktale Schwäche hat, wird das Verblassen nicht als Abwesenheit angesehen (in solchen Fällen sollte man über komplexe partielle Anfälle nachdenken) [1].

Pseudoabsances. Diese Art von Anfällen wird von H. Gastaut (1954) beschrieben und ist schwer von tatsächlichen Abwesenheiten zu unterscheiden. Bei Pseudoabsanen kommt es auch zu einer kurzfristigen Bewusstlosigkeit mit einem Blickstopp, aber der Beginn und das Ende des Anfalls werden etwas verlangsamt. Die pseudoabsanten Anfälle selbst sind länger und gehen häufig mit Parästhesien, dem Phänomen des Déjà Vu, schweren autonomen Störungen und häufig postiktaler Betäubung einher. Pseudoabsanzen beziehen sich auf partielle (fokale) zeitliche Paroxysmen. Eine EEG-Studie ist von entscheidender Bedeutung für die Unterscheidung von Pseudoabsanzen von tatsächlichen Abwesenheiten [1, 3].

Myoklonische Anfälle (epileptischer Myoklonus). Myoklonisches Zucken ist isoliert oder wiederholt. Myoklonus ist gekennzeichnet durch kurze Dauer und schnelle bilaterale symmetrische Muskelkontraktionen sowie die Beteiligung verschiedener Muskelgruppen. Myoklonus tritt normalerweise bei Kindern mit gutartiger oder symptomatischer Epilepsie auf. In der Struktur der Gruppe der symptomatischen Epilepsien kann Myoklonus sowohl bei verschiedenen nicht fortschreitenden Formen der Krankheit (Lennox-Gastaut-Syndrom usw.) als auch bei relativ seltenen fortschreitenden Formen der Myoklonus-Epilepsie (Morbus Laforte, Unferricht-Lundborg-Krankheit, MERRF-Syndrom, neuronales Ceroid) beobachtet werden etc.). Manchmal ist myoklonische Aktivität mit atonischen Anfällen verbunden; während Kinder beim Gehen fallen können [1, 4].

Atonische Anfälle. Sie sind gekennzeichnet durch einen plötzlichen Sturz eines Kindes, das stehen und / oder gehen kann, dh es wird der sogenannte "Drop-Attack" festgestellt. Bei einem atonischen Anfall kommt es zu einer plötzlichen und deutlichen Abnahme des Tons in den Muskeln der Gliedmaßen, des Halses und des Rumpfes. Während eines atonischen Anfalls, dessen Beginn von einem Myoklonus begleitet sein kann, ist das Bewusstsein des Kindes beeinträchtigt. Atonische Anfälle treten häufiger bei Kindern mit symptomatischer generalisierter Epilepsie auf, bei primären generalisierten Formen der Krankheit sind sie jedoch relativ selten [1, 3, 4]..

Akinetische Anfälle. Sie ähneln atonischen Anfällen, aber im Gegensatz zu ihnen hat das Kind bei akinetischen Anfällen eine plötzliche Unbeweglichkeit ohne signifikante Abnahme des Muskeltonus [1]..

Thermopathologische Manifestationen der Epilepsie

Bereits 1942 schlugen A. M. Hoffman und F. W. Pobirs vor, dass Anfälle von übermäßigem Schwitzen eine der Formen der "fokalen autonomen Epilepsie" sind. H. Berger (1966) beschrieb Fieber (Hyperthermie) zuerst als ungewöhnliche Manifestation von Epilepsie, und später D. F. Cohn et al. (1984) bestätigten dieses thermopathologische Phänomen und nannten es "thermische Epilepsie" [1, 5]. Die Möglichkeit der Manifestation von intermittierendem Fieber oder "Fieberkrämpfen" bei Epilepsie wird von S. Schmoigl und L. Hohenauer (1966), H. Doose et al. (1966, 1970) und K. M. Chan (1992).

T.J. Wachtel et al. (1987) glauben, dass generalisierte tonisch-klonische Anfälle zu Hyperthermie führen können; In ihren Beobachtungen hatten 40 von 93 Patienten (43%) zum Zeitpunkt eines Anfalls einen Temperaturanstieg über 37,8 ° C. J. D. Semel (1987) beschrieb einen komplexen Teilstatus epilepticus, der sich in Form von "Fieber unbekannter Herkunft" manifestierte [1]..

In einigen Fällen kann sich Epilepsie als Unterkühlung manifestieren. R.H. Fox et al. (1973), D. J. Thomas und I. D. Green (1973) beschrieben eine spontane periodische Hypothermie bei diencephaler Epilepsie, und M. H. Johnson und S. N. Jones (1985) beobachteten bei einem Patienten mit Agenese des Corpus callosum den Status epilepticus mit Hypothermie und Stoffwechselstörungen. W. R. Shapiro und F. Blum (1969) beschrieben eine spontan wiederkehrende Hypothermie mit Hyperhidrose (Shapiro-Syndrom). In der klassischen Version ist das Shapiro-Syndrom eine Kombination aus einer Genese des Corpus Callosum mit paroxysmaler Hypothermie und Hyperhidrose (kalter Schweiß) und ist pathogenetisch mit der Beteiligung des Hypothalamus und anderer Strukturen des limbischen Systems am pathologischen Prozess verbunden. Verschiedene Forscher nennen das Shapiro-Syndrom "spontane intermittierende Hypothermie" oder "episodische spontane Hypothermie". Eine Beschreibung der spontanen intermittierenden Hypothermie und Hyperhidrose ohne Genese des Corpus callosum wird vorgestellt. K. Hirayama et al. (1994) und dann K. L. Lin und H. S. Wang (2005) beschrieben das "reversible Shapiro-Syndrom" (Genese des Corpus callosum mit periodischer Hyperthermie anstelle von Unterkühlung) [1, 6].

In den meisten Fällen wird eine paroxysmale Hypothermie als mit einer diencephalen Epilepsie assoziiert angesehen. Obwohl nach C. Bosacki et al. (2005) ist die Hypothese der "diencephalen Epilepsie" in Bezug auf episodische Hypothermie nicht überzeugend genug, der epileptische Ursprung zumindest einiger Fälle des Shapiro-Syndroms und ähnlicher Zustände wird durch die Tatsache bestätigt, dass Antiepileptika die Entwicklung von Anfällen von Hypothermie und Hyperhidrose verhindern [1, 3].

Hyperthermie oder Hypothermie können nicht eindeutig fokalen oder generalisierten Paroxysmen zugeordnet werden, aber die Möglichkeit epileptischer Anfälle bei Kindern in Form ausgeprägter Temperaturreaktionen (allein oder in Kombination mit anderen pathologischen Phänomenen) sollte nicht ignoriert werden [1, 7]..

Geistige Merkmale von Kindern mit Epilepsie

Viele psychische Veränderungen bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie bleiben von Neurologen unbemerkt, wenn sie keinen signifikanten Schweregrad erreichen. Ohne diesen Aspekt kann das Bild der klinischen Manifestationen der Krankheit jedoch nicht als vollständig angesehen werden [3]..

Die Haupttypen von psychischen Störungen bei Kindern mit Epilepsie, so zahlreich und vielfältig wie die paroxysmalen Manifestationen der Krankheit, können schematisch in eine von 4 Kategorien eingeteilt werden: 1) asthenische Zustände (neurotische Reaktionen vom asthenischen Typ); 2) Störungen der geistigen Entwicklung (mit unterschiedlicher Schwere des intellektuellen Defizits); 3) abweichende Verhaltensweisen; 4) affektive Störungen [1, 8, 9, 11].

Die typischste Persönlichkeitsveränderung mit einer bestimmten Dauer des Epilepsieverlaufs ist die Polarität des Affekts (eine Kombination aus der affektiven Viskosität der Tendenz, bei bestimmten, insbesondere negativ gefärbten, affektiven Erlebnissen einerseits "hängen zu bleiben", und andererseits der affektiven Explosivität, Impulsivität mit einer hohen Stärke der affektiven Entladung). ;; Egozentrismus mit der Konzentration aller Interessen auf ihre eigenen Bedürfnisse und Wünsche; Genauigkeit, die den Punkt der Pedanterie erreicht; übertriebenes Verlangen nach Ordnung, Hypochondrie, eine Kombination aus Unhöflichkeit und Aggression gegenüber einigen Menschen mit Unterwürfigkeit und Unterwürfigkeit gegenüber anderen (zum Beispiel gegenüber Ältesten, von denen der Patient abhängt) [1, 3, 8, 11].

Darüber hinaus sind für Kinder und Jugendliche mit Epilepsie pathologische Veränderungen im Bereich der Instinkte und Triebe charakteristisch (erhöhter Selbsterhaltungstrieb, erhöhte Triebe, die mit Grausamkeit, Aggressivität, manchmal - erhöhte Sexualität verbunden sind) sowie Temperament (Verlangsamung des Tempos der mentalen Prozesse, Prävalenz der Düsterkeit) und düstere Stimmung) [1, 10].

Weniger spezifisch im Bild anhaltender Persönlichkeitsveränderungen bei Epilepsie sind Verstöße gegen intellektuell-mnestische Funktionen (Langsamkeit und Steifheit des Denkens - Bradiphrenie, ihre Beharrlichkeit, Tendenz zur Detailgenauigkeit, Gedächtnisverlust durch einen egozentrischen Typ usw.); Die beschriebenen Veränderungen machen sich bei Kindern bemerkbar, die das Alter des Schulbeginns erreicht haben [1, 8, 11]..

Im Allgemeinen treten unter den der Epilepsie innewohnenden geistigen Abweichungen die folgenden Störungen auf: Rezeptorstörungen oder Sensopathien (Senestopathien, Hyperästhesie, Hypästhesie); Wahrnehmungsstörungen (Halluzinationen: visuell, extracampal, auditorisch, geschmacklich, olfaktorisch, taktil, viszeral, hypnagogisch und komplex; Pseudohalluzinationen); psychosensorische Störungen (Derealisierung, Depersonalisierung, Änderung der Geschwindigkeit von Ereignissen im Laufe der Zeit); affektive Störungen (Hyper- und Hypothymie, Euphorie, ekstatische Zustände, Dysphorie, Parathymie, Apathie; Unzulänglichkeit, Dissoziation und Polarität des Affekts; Ängste, affektiver Ausnahmezustand, affektive Instabilität usw.); Gedächtnisstörungen oder Dysmnesie (anterograde, retrograde, anteroretrograde und Fixationsamnesie; Paramnesie); Verletzung der Aufmerksamkeit (Konzentrationsstörungen, Aufmerksamkeit "stecken geblieben", eingeschränkte Aufmerksamkeit); intellektuelle Störungen (von der Tempoverzögerung der psychomotorischen Entwicklung bis zur Demenz); motorische Störungen (Hyper- und Hypokinesie); Sprachstörungen (motorische Aphasie, sensorische oder amnestische; Dysarthrie, Oligophasie, Bradyphasie, Sprachautomatismus usw.); sogenannte "Impulsstörungen" (Motivation): Hyper- und Hypobulie; Störung des Verlangens (Anorexie, Bulimie, Besessenheit); Schlafstörungen oder Dyssomnie (Hypersomnie, Hyposomnie); psychopathische Störungen (charakterologische Verletzung emotional-willkürlicher Funktionen und Verhaltensweisen); verschiedene Formen der Desorientierung (in Zeit, Umwelt und Selbst) [1, 3, 8, 9–12].

Fast alle oben beschriebenen Verstöße können zu einer Bewusstseinsverletzung führen oder von dieser begleitet sein. Daher werden in der „Epileptopsychiatrie“ von A. I. Boldarev (2000) in erster Linie die Syndrome von Bewusstseinsveränderungen betrachtet: das Syndrom erhöhter Bewusstseinsklarheit und Syndrome verminderter Bewusstseinsklarheit (partiell und generalisiert) [12]..

Clarity-of-Awareness-Syndrom (oder Hyper-Wakefulness-Syndrom). Es tritt ziemlich oft bei Epilepsie auf, obwohl es nur unzureichend verstanden wird. Der Inhalt des Syndroms der Erhöhung der Klarheit des Bewusstseins wird wie folgt bestimmt: Klarheit, Lebendigkeit und Unterscheidbarkeit der Wahrnehmung; Schnelle Orientierung in der Umgebung, sofortige und lebendige Erinnerungen, einfache Lösung der aufgetretenen Situation, schneller Fluss von Denkprozessen, Reaktionsfähigkeit auf alles, was passiert. Es wird angenommen, dass sich das ausgeprägteste Syndrom mit erhöhter Klarheit des Bewusstseins in Hyperthymie sowie in hypomanischen und ekstatischen Zuständen manifestiert [1, 12]..

Partielle Syndrome mit verminderter Klarheit des Bewusstseins. Bei der Epilepsie handelt es sich um Übergangszustände zwischen intaktem und tief gestörtem Bewusstsein des Patienten. Sie können in der Zeit vor, zwischen oder nach dem Angriff auftreten und sind sehr unterschiedlich (verminderte Anfälligkeit für äußere Reize und Reize, Störungen in ihrer assoziativen Verarbeitung, Hemmung unterschiedlicher Schweregrade, vorübergehende Abnahme der Intelligenz, Langsamkeit von Reaktionen und mentalen Prozessen, verminderte Kommunikationsfähigkeiten, Mattheit der Emotionen, Verengung Aufmerksamkeitsspanne, gestörte Erinnerungen sowie eine teilweise Störung der Orientierung in Zeit, Umgebung und Selbst usw.). A. I. Boldarev (2000) betrachtet psychosensorische Störungen und Veränderungen der Wahrnehmung im Laufe der Zeit (einschließlich der Phänomene Déjà Vu und Jamais Vu) als „besondere Bewusstseinszustände“. Bei der Epilepsie sind Traumzustände eine häufige Variante einer partiellen Bewusstseinsstörung (wie jamais vu oder déjà vu); Ihre Dauer variiert von einigen Sekunden oder Minuten bis zu mehreren Stunden / Tagen. Traumähnliche Zustände sind charakteristisch für Temporallappenepilepsie. Epileptische Trances - unmotivierte und ungerechtfertigte Bewegung des Patienten von einem Ort zum anderen vor dem Hintergrund einer teilweisen Bewusstseinsstörung und eines nach außen geordneten Verhaltens sowie einer anschließenden unvollständigen Amnesie. Transes unterschiedlicher Dauer (von mehreren Stunden bis zu mehreren Wochen) können durch emotionalen Stress und / oder akute somatische Pathologie (ARI usw.) hervorgerufen werden [1, 12].

Die generalisierten Symptome einer verminderten Klarheit des Bewusstseins sind relativ zahlreich. Es ist üblich, auf sie die folgenden psychopathologischen Phänomene hinzuweisen: Betäubung (Schwierigkeit und Verlangsamung bei der Bildung / Reproduktion von Assoziationen); Delir (eine Bewusstseinsstörung, gesättigt mit visuellen und / oder auditorischen Halluzinationen, gefolgt von unvollständiger Amnesie); oneiroid (ein Traumzustand, in dem traumähnliche Ereignisse in einem subjektiven unwirklichen Raum auftreten, aber als real wahrgenommen werden); Unterschallzustände (Bewusstseinsveränderung und unvollständige Orientierung im Geschehen oder mangelnde Orientierung und Wachheit nach dem Erwachen); Somnambulismus (nächtliches Gehen in einem Zustand unvollständigen Schlafes); einfache psychomotorische Anfälle (kurzfristig - für einige Sekunden, einzelne automatische Aktionen mit Bewusstseinsabschaltung) und komplexe psychomotorische Anfälle (länger - bis zu 1 Minute oder länger, Anfälle von Automatismus mit Bewusstseinsabschaltung, die an kurzfristige Dämmerungszustände erinnern); Dämmerungszustände des Bewusstseins (völlige Desorientierung des Patienten, affektive Spannung, Halluzinationen, wahnhafte Interpretation des Geschehens, Unruhe, unangemessenes und unmotiviertes Verhalten); amentive Zustände (tiefgreifende Störung der Orientierung in der Umwelt und der eigenen Persönlichkeit, verbunden mit der Unfähigkeit, Assoziationen zu bilden und zu reproduzieren; nachdem der Patient den amentiven Zustand verlassen hat, wird eine vollständige Amnesie festgestellt); soporöser Zustand (eine tiefe Bewusstseinsstörung, aus der der Patient durch scharfe Reizung für kurze Zeit herausgeholt werden kann - eine kurzfristige teilweise Klärung des Bewusstseins; beim Verlassen des soporösen Zustands wird eine anterograde Amnesie festgestellt); Koma (tiefe Bewusstlosigkeit mit mangelnder Reaktion auf äußere Reize - Pupillen- und Hornhautreflexe werden nicht bestimmt; nach Verlassen des Komas tritt eine anterograde Amnesie auf); wellenförmige Bewusstseinsstörung (zeitweise Bewusstseinsschwankungen - von klar bis vollständig) [1, 12].

Andere psychische Störungen bei Epilepsie, die im Kindesalter auftreten, werden durch folgende Störungen dargestellt: Derealisierungssyndrom (beeinträchtigte räumliche Wahrnehmung während Anfällen); Wahrnehmungsstörungssyndrome in der Zeit (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (bereits gehört)); Syndrom einer Kombination von psychosensorischen Störungen mit einer teilweisen Bewusstseinsveränderung, einer beeinträchtigten Wahrnehmung in der Zeit und einem ekstatischen Zustand (psychosensorische Störungen - Depersonalisierung und Derealisierung, einschließlich Verstößen gegen das Körperschema, ekstatischen Zustand, Unwirklichkeit der Zeit usw.); Syndrom von psychosensorischen Störungen und Oneyroid-Zustand (komplexes Syndrom von grober Derealisierung, Depersonalisierung und Oneyroid); Syndrom der Unsicherheit subjektiver Erfahrungen (Unfähigkeit, die eigenen subjektiven Gefühle und Erfahrungen zu konkretisieren, manchmal mit auditorischen oder visuellen Halluzinationen); Dissoziationssyndrom zwischen objektiven und subjektiven Erfahrungen (Verweigerung des Vorhandenseins multiformer oder abortiver epileptischer Anfälle durch den Patienten, sowohl nachts als auch tagsüber); komplexe Syndrome (komplexe Anfälle mit einer Kombination verschiedener Empfindungen, viszero-vegetativer Manifestationen, affektiver Störungen und anderer Symptome); Wahnsyndrome (paranoid, paranoid oder paraphren); katatonischer Substuporzustand (unvollständige Immobilität bei langwierigen und chronischen epileptischen Psychosen, häufig kombiniert mit teilweisem oder vollständigem Mutismus, Muskelhypertonizität und Negativismus); katatonische Syndrome (katatonische Erregung - Impulsivität, Verhalten, Unnatürlichkeit, motorische Erregung oder Stupor - Mutismus, Katalepsie, Echolalie, Echopraxie, Stereotypie, Grimassenbildung, impulsive Handlungen); Kandinsky-Clerambault-Syndrom oder Syndrom des mentalen Automatismus (Pseudohalluzinationen, mentale Automatismen, Wahnvorstellungen von Verfolgung und Einfluss, ein Gefühl der Meisterschaft und Offenheit; 3 Varianten des mentalen Automatismus sind möglich: assoziativ, kinästhetisch und senestopathisch); mentales Enthemmungssyndrom oder hyperkinetisches Syndrom (allgemeine Enthemmung mit sich schnell ändernden Bewegungen, Unruhe, Konzentrationsstörungen, erhöhter Ablenkung, inkonsistenten Handlungen, beeinträchtigter logischer Konstruktion, Ungehorsam) [1, 8, 12].

Kognitive Beeinträchtigung bei Epilepsie

Kognitive Beeinträchtigungen treten bei partiellen und generalisierten Formen der Epilepsie auf. Die Art des kognitiven "epileptischen" Defizits kann erworben werden, schwankt, fortschreitend, chronisch und erniedrigend (was zur Entwicklung von Demenz führt) [1, 12].

T. Deonna und E. Roulet-Perez (2005) unterscheiden 5 Gruppen von Hauptfaktoren, die möglicherweise kognitive (und Verhaltens-) Probleme bei Kindern mit Epilepsie erklären: 1) Gehirnpathologie (angeboren oder erworben); 2) epileptogene Schädigung; 3) Epilepsie als Grundlage einer elektrophysiologischen Dysfunktion; 4) die Wirkung von Drogen; 5) die Auswirkungen psychologischer Faktoren [13].

Die Struktur der Intelligenz bei Patienten mit Epilepsie ist gekennzeichnet durch Wahrnehmungsstörungen, verminderte Aufmerksamkeitskonzentration, Volumen des Kurzzeit- und Operationsgedächtnisses, motorische Aktivität, Hand-Auge-Koordination, konstruktives und heuristisches Denken, Geschwindigkeit der Kompetenzbildung usw., was bei Patienten zu Schwierigkeiten bei der sozialen Integration führt. und Bildung, die die Lebensqualität verringert. Die negativen Auswirkungen eines frühen Beginns der Epilepsie, der Feuerfestigkeit der Therapie und des toxischen Spiegels von Antiepileptika im Blut auf die kognitiven Funktionen wurden von vielen Forschern nachgewiesen [1, 12, 14, 15]..

Eine symptomatische Epilepsie aufgrund einer organischen Schädigung des Zentralnervensystems ist ebenfalls ein schwerwiegender Risikofaktor für beeinträchtigte kognitive Funktionen. Störungen höherer geistiger Funktionen bei Epilepsie hängen von der Lokalisierung des Schwerpunkts der epileptischen Aktivität und / oder der strukturellen Schädigung des Gehirns ab. Bei linksseitigen Verletzungen weisen Kinder mit frontaler Epilepsie ein Bestimmungsdefizit, ein verbales Langzeitgedächtnis und Schwierigkeiten bei der visuell-räumlichen Analyse auf. Häufige Anfälle beeinträchtigen das Aufmerksamkeitsniveau und die Fähigkeit, impulsive Reaktionen zu hemmen. Patienten mit Epilepsie vor dem 6. Lebensjahr sind nicht in der Lage, eine Verhaltensstrategie zu entwickeln [1, 12, 14].

Bei generalisierter Epilepsie führen epileptiforme Veränderungen des EEG zu einer vorübergehenden Beeinträchtigung der kognitiven Funktionen (Verlängerung der Reaktionszeit usw.) [1, 12]..

Eine grobe kognitive Beeinträchtigung ist charakteristisch für eine epileptische Enzephalopathie im frühen Kindesalter (frühe Myoklonus-Enzephalopathie, Otahara-, West-, Lennox-Gastaut-Syndrom usw.). Komplexe partielle Anfälle, die Lokalisierung des epileptogenen Fokus in der rechten Hemisphäre verringern die Aufrechterhaltung (Stabilität) der Aufmerksamkeit, und das Phänomen des EEG-Musters der fortgesetzten Spitzenwellenaktivität in der Phase des langsamwelligen Schlafes beeinflusst die Selektivität und Verteilung der Aufmerksamkeit [1, 3]..

Progressive neuronale Ischämie ist eine der Voraussetzungen für die Epileptogenese als Folge einer chronischen Gefäßinsuffizienz. Veränderungen der zerebralen Perfusion können als funktionelles Substrat für beeinträchtigte kognitive / psychophysiologische Funktionen dienen [1, 12].

Die meisten Antiepileptika können psychotrope Wirkungen haben (Angst- und Stimmungsstörungen, die indirekt die kognitiven Funktionen beeinträchtigen) [16]. Die negativen Wirkungen dieser Medikamente sind verminderte Aufmerksamkeit, Beeinträchtigung des Gedächtnisses und Geschwindigkeit der mentalen Prozesse usw. T. A. Ketter et al. (1999) stellten Hypothesen zu unterschiedlichen Profilen antiepileptischer und psychotroper Wirkstoffe (Beruhigungsmittel, Stimulanzien oder gemischte Medikamente) zur Behandlung von Epilepsie auf [17]..

Lesen Sie die Fortsetzung des Artikels in der nächsten Ausgabe.

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V. M. Studenikin, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Akademiker der RAE

FSBI "SCCH" RAMS, Moskau

Atonische Anfälle

Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari und Masakazu Seino

Geschichte und Terminologie

Atonische Anfälle werden derzeit als epileptische Anfälle definiert, die durch einen plötzlichen Verlust oder eine plötzliche Abnahme des Muskeltonus gekennzeichnet sind. Diese können fragmentiert, auf ein bestimmtes Segment (Gliedmaßen, Kiefer, Kopf) beschränkt oder massiv sein und zu Stürzen führen (Kommission für Klassifikation und Terminologie der Internationale) Liga gegen Epilepsie 1981; Blume et al. 2001). Das neueste Glossar der deskriptiven Terminologie betont, dass bei atonischen Anfällen der Verlust oder die Abnahme des Muskeltonus „sauber“ ist, ohne vorhergehende myoklonische oder tonische Komponenten (Blume et al. 2001). Es wird angenommen, dass atonische Anfälle mit einem bestimmten pathophysiologischen Mechanismus (Verlust oder Abnahme des Muskeltonus) verbunden sind und die meisten Stürze nicht einschließen. Fallende Anfälle, auch Drop-Attacken genannt, sind eine heterogene Gruppe von epileptischen Anfällen, bei denen das Fallen das wichtigste oder einzige klinische Zeichen ist, wenn keine anderen signifikanten motorischen Phänomene vorliegen (Tassinari et al. 1997). Stürze können durch verschiedene Arten von Anfällen (generalisiert oder partiell) und Mechanismen verursacht werden, einschließlich massivem Myoklonus, tonischer Kontraktion, rein atonischen Ereignissen oder einer Kombination motorischer Phänomene wie myoklonisch-astatischen Anfällen. Dies erklärt die Widersprüche in der Terminologie epileptischer Stürze und die große Anzahl von Begriffen, die in der Vergangenheit verwendet wurden (akinetisch, atonisch, astatisch, Tropfen, Apoplexie, Hemmung usw.)..

Atonische Anfälle werden allgemein als generalisierte Anfallstypen bezeichnet (Kommission für Klassifikation und Terminologie der Internationalen Liga gegen Epilepsie 1981; Engel 2001). Iktale atonische Ereignisse können jedoch auch bei fokalen Anfällen auftreten, wie Stürzen bei Anfällen aus dem Frontallappen (Satow et al. 2002), fokalen atonischen Anfällen (Hanson und Chodos 1978) und negativem Myoklonus (Tassinari et al. 1995) ).

Krampfanfälle, die durch einen plötzlichen Sturz gekennzeichnet sind, sind seit langem bekannt. Die ersten klinischen Beobachtungen wurden im 18. und 19. Jahrhundert gemacht, die erste detaillierte Beschreibung der atonischen Anfälle wurde 1922 von Hunt gegeben (Hunt 1922). Er nannte diesen Zustand "statische Epilepsie" oder "eine Form der Epilepsie, die durch das plötzliche Verschwinden der Haltungskontrolle gekennzeichnet ist". 1945 schlug Lennox den Namen "akinetische Anfälle" vor, den er 1951 in "astatisch" umbenannte (Lennox 1945; 1951). Es wurde angenommen, dass diese Anfälle zur elektroklinischen Gruppe der Petit-Mal-Abwesenheiten gehören; Lennox prägte den Begriff Petit-Mal-Triade, um Abwesenheiten, Myoklonus und akinetische Anfälle einzuschließen (Lennox 1960). 1966 beschrieben Gastaut et al. Das Lennox-Gastaut-Syndrom, bei dem häufig fallende Anfälle auftreten, und beschrieben 4 Fälle mit polygraphischer Registrierung atonischer Anfälle (Gastaut et al. 1966a; 1966b). 1981 schlug die ILAE-Terminologiekommission die Verwendung des Begriffs „atonischer Anfall“ für Fallattacken vor, die durch Verlust des Muskeltonus verursacht wurden (Kommission, 1981)..

Atonische Anfälle können generalisierten oder fokalen Ursprungs sein

Generalisierte atonische Anfälle. Die Einführung von Video-Polygraphietechniken bei der Analyse fallender Anfälle hat gezeigt, dass Anfälle, die ausschließlich durch eine Abnahme oder einen Tonverlust (atonische Anfälle) gekennzeichnet sind, ziemlich selten sind. In der Literatur gibt es nur wenige polygraphisch dokumentierte Beschreibungen von atonischen Anfällen: Atonische Anfälle wurden bei 1 von 15 von Ikeno et al. Untersuchten Kindern und bei 9 von 54 von Egli et al. Untersuchten Patienten mit epileptischen Stürzen beobachtet (Egli et al. 1985; Ikeno et al. 1985).... Gastaut fand atonische Anfälle bei 3 von 2.000 epileptischen Kindern, die im St. Paul Center in Marseille aufgenommen wurden (Gastaut et al. 1966b)..

Nach klinischen Beobachtungen gibt es zwei Formen von atonischen Anfällen:

(1) Kurze atonische Anfälle (effondrements epileptique - French), bei denen der Tonusverlust auf den Kopf beschränkt sein kann (in Form einer scharfen Abwärtsbeugung) oder alle Haltungsmuskeln betreffen, was zu einem Sturz auf den Boden führt. Wenn das Bewusstsein verloren geht, ist es sehr kurzfristig und die Patienten können nach einem Sturz selbstständig aufstehen.
(2) Längere atonische Anfälle (akinetische Anfälle), bei denen Bewusstlosigkeit und Atonie zwischen einer und mehreren Minuten anhalten. Der Patient fällt zu Boden, spricht oder bewegt sich nicht

Beim Drucken können zusätzliche subtile klinische Symptome wie Bradykardie oder kurzer Atemstillstand auftreten

Partielle atonische Anfälle. Es gibt mindestens 3 klinische Arten von iktalen atonischen Phänomenen:

(1) Fallangriffe
(2) Fokale atonische Anfälle
(3) Negativer Myoklonus

Epileptische Fallattacken (oder Sturzattacken) können entweder im Zusammenhang mit partiellen Epilepsien als Folge einer symmetrischen oder asymmetrischen Steifheit auftreten, die durch Entladungen in der frontalen Kortikalis oder der akzessorischen motorischen Zone verursacht wird (Tassinari et al. 1997; Tinuper et al. 1998). Weniger häufig sind Short-Drop-Attacken auf atonische Mechanismen zurückzuführen, aber es gibt in der Literatur nur wenige video-polygraphische Demonstrationen solcher Fälle (Satow et al. 2002; Tassinari 2003)..

Fokale atonische Anfälle sind partielle Anfälle mit Iktalparese oder Lähmung eines oder mehrerer Körperteile, die von Todd's häufigerer postiktaler Lähmung unterschieden werden müssen. In der Literatur gibt es eine Reihe von Berichten mit Video-EEG-Aufzeichnung solcher Anfälle (Hanson und Chodos 1978). Iktale Lähmungen (normalerweise Hemiparese) können ihrer somatosensorischen Aura vorausgehen oder von ihr begleitet sein.

Da es viele Anfälle gibt, bei denen Atonie das wichtigste klinische und polygraphische Ereignis ist, ist das Vorhandensein mehrerer Mechanismen, an denen kortikale und subkortikale Strukturen beteiligt sind, nicht ausgeschlossen..

Gastaut und Broughton glaubten, dass "epileptische Drop-Attacken" mit einem intensiven Hemmungsmechanismus verbunden sind, und argumentierten, dass die Beteiligung des motorischen Kortex wichtig ist (Gastaut und Broughton 1972). Daten zur elektrischen Stimulation der menschlichen Hirnrinde haben gezeigt, dass Bereiche des Frontallappens vorhanden sind, deren Aktivierung die freiwillige Bewegung hemmt (Luders et al. 1995). Diese als "negative motorische Zonen" definierten Bereiche wurden am oberen Rand der Sylvian-Rille in der Nähe des Bereichs der rolandischen Darstellung des Gesichts ("primäre negative motorische Zone") lokalisiert. (Luders et al. 1995) und im rostralen Teil der akzessorischen motorischen Zone in der Region unmittelbar vor dem primären motorischen Kortex (der „komplementären negativen motorischen Zone“) (Lim et al. 1994). Die Bedeutung dieser kortikalen Hemmzonen ist für die Entstehung von fokalen atonischen Anfällen und negativem Myoklonus gut bekannt, ist jedoch spekulativ für die Entstehung atonischer Stürze (Satow et al. 2002). Eine alternative Erklärung ist, dass epileptische Entladungen des primären sensomotorischen Kortex durch direkte Hemmung der spinalen Motoneuronen negative motorische Phänomene hervorrufen können, was durch direkte kortikale Stimulation mit subduralen Elektroden (Ikeda et al. 2000) und Iktal-Elektrokortikographie (Matsumoto et al. 2000) bestätigt wird..

Die positiven Ergebnisse der Callosotomie bei der Behandlung von epileptischen Tropfenanfällen im Zusammenhang mit partiellen Epilepsien bestätigen, dass die bilaterale Synchronisation epileptischer Entladungen durch den Corpus Callosum ein wesentlicher Mechanismus ist. Es ist nicht bekannt, ob dies zu einer bilateralen Aktivierung hemmender kortikaler Bereiche führt oder ob es sich um kortikale Bereiche handelt, die auf den Rumpf projiziert werden. Die direkte oder indirekte Aktivierung der retikulären Pons-Bildung (über kortikal-retikuläre Efferenzen), die für die Atonie während des REM-Schlafes verantwortlich ist, kann eine motorische Hemmung induzieren und atonischen Anfällen zugrunde liegen

Generalisierte atonische Anfälle. Gastaut und Kollegen untersuchten die klinischen Merkmale kurzer atonischer Anfälle mithilfe von Videoaufzeichnungen und stellten fest, dass Patienten in weniger als 1 Sekunde mit einer typischen Sequenz fallen: (a) Kopfneigung (dauert weniger als 250 ms), (b) Rumpf und Beine fallen (innerhalb von 250) -800 ms) (Gastaut et al. 1966b). Nach einer Zwischenzeit von 1 Sekunde kehren die Patienten für weitere 2 Sekunden in ihre ursprüngliche Position zurück. Oguni et al. Untersuchten die polygraphische Aufzeichnung von 69 "atonischen epileptischen Tropfenanfällen" bei 2 Patienten mit myoklonisch-astatischer Epilepsie und beobachteten eine Reihe klinischer Manifestationen - von der Kopfneigung bis zum vollständigen Kollaps und Sturz auf das Gesäß (Oguni et al. 1992). Eine detaillierte Videoanalyse von Fallattacken bei einem Patienten in aufrechter Position zeigte, dass zunächst eine Beugung der Taille und der Knie auftritt, gefolgt von einer weiteren Beugung des Knies, die zu einem Rückfall auf das Gesäß führt.

Das iktale EEG atonischer Anfälle wird durch verallgemeinerte Polyspike-Wellenentladungen dargestellt, während der Tonverlust mit der langsamwelligen Komponente des Komplexes zusammenfällt. Andere Iktalmuster umfassen schnelle Aktivität mit niedriger oder hoher Amplitude, Abflachung oder Aufflackern von Polyspikes, gefolgt von generalisierter Spike-Wave-Aktivität. Das interiktale EEG ist nicht spezifisch für atonische Anfälle und besteht aus langsamer Spike-Wave-Aktivität oder Polyspike-Wave-Komplexen.

Partielle atonische Anfälle. Epileptische Tropfenattacken atonischen Ursprungs im Zusammenhang mit partieller Epilepsie wurden von Satow et al. bei 2 Patienten, 1 mit frontaler und 2 mit parietaler Epilepsie (Satow et al. 2002). Die paroxysmale Abnahme des Muskeltonus betraf bei beiden Patienten vorwiegend die axiale Muskulatur. Die Stürze waren langsam und dauerten 2-5 Sekunden. Das iktale EEG zeigte eine schnelle Aktivität mit niedriger Amplitude in den frontal-zentralen Regionen, gefolgt von wiederholten Adhäsionen in den mittleren frontal-zentralen Regionen bei einem Patienten mit frontaler Epilepsie und rhythmischen Adhäsionen in der linken zentralen Region bei einem Patienten mit Parietallappen-Epilepsie. Während der interiktalen PET wurden Bereiche mit vermindertem Metabolismus gefunden, die mit klinischen und EEG-Daten übereinstimmen.

Fokale atonische Anfälle können ziemlich lange (über 30 Minuten) andauern und daher den Status epilepticus darstellen. Die iktale EEG-Aufzeichnung wurde bei 30 Patienten aufgezeichnet, es gab Entladungen von Spike-Wellen (53%), rhythmische Iktalaktivität (47%) in den frontalen oder zentralen parietalen Regionen (63%), im Temporallappen (20%) oder eine breite Verteilung über die gesamte Kopfhaut (17%) des kontralateral gelähmten Gliedes (Guerrini et al. 2002). Die iktale Elektrokortikographie von 2 Patienten zeigte, dass Entladungen den mesialen frontalen oder primären sensomotorischen Kortex betreffen (Noachtar und Luders 1999; Matsumoto et al 2000)..

Da viele Arten von Anfällen und unterschiedliche Mechanismen zu epileptischen Stürzen führen können, ist die polygraphische Videoüberwachung für eine genaue Diagnose unerlässlich..

Neben rein atonischen Anfällen können epileptische Stürze und Sturzattacken durch myoklonisch-astatische Anfälle, myoklonische Anfälle und häufiger tonische Anfälle (einschließlich axialer Krämpfe) verursacht werden..

Myoklonisch-astatische Anfälle sind Anfälle, bei denen einem mehr oder weniger ausgeprägten Abfall des Muskeltonus (der zu einem Sturz führt) ein symmetrischer Myoklonus in den Händen oder ein unregelmäßiges Zucken im Gesicht vorausgehen. Im Iktal-EEG werden generalisierte Entladungen von Spike-Wellen (2-3 Hz) b aufgezeichnet, während die Spike dem Myoklonus entspricht und die langsame Welle der Atonie entspricht.

Myoklonische Anfälle, die plötzliche Stürze verursachen, sind äußerst selten. In diesen Fällen ist Myoklonus mit generalisierten Spike-Wave-Entladungen mit einer Frequenz von 3-5 Hz verbunden.

Tonische Anfälle sind die häufigste Ursache für plötzliche Stürze bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom. Tonische Anfälle können axial und axial und proximal appendikulär oder global sein, gekennzeichnet durch plötzliche Beugung von Hals und Rumpf, Anheben der Arme in eine halbgebogene Position, Streckung der Beine, Kontraktion der Gesichtsmuskeln, Augenrotation, Apnoe, Tachy- oder Bradykardie, erweiterte Pupillen, Enuresis, und Gesichtsrötung. Es wurden zwei Arten von "generalisierten" tonischen Anfällen beschrieben, die mit Stürzen verbunden sind, nämlich kurze tonische Anfälle (oder Krämpfe) und verlängerte tonische Anfälle..

Kurze tonische Anfälle (oder axiale Krämpfe) ähneln kindlichen Krämpfen und sind durch einen plötzlichen und massiven Anstieg des Tons gekennzeichnet, maximal in den Halsmuskeln und im Schultergürtel. Im iktalen EEG entweder verallgemeinerte langsame Wellen oder gelegentlich ohne Änderungen - einige "Abflachung".

Länger andauernde tonische Anfälle sind durch eine offensichtliche und anhaltende Zunahme des Tons in den axialen und segmentalen Muskeln sowohl bei Agonisten als auch bei Antagonisten gekennzeichnet. Im iktalen EEG Läufe mit schneller Aktivität mit niedriger Amplitude oder kurze Bursts mit generalisierter Spike-Wave- oder Polyspike-Wave-Aktivität.

Tonische Haltung und Starrheit können auch für eine signifikante Anzahl von epileptischen Stürzen bei partieller Epilepsie verantwortlich sein..

Um Drop-Attacken der nicht-epileptischen Genese auszuschließen, kann es erforderlich sein, eine polygraphische Videoüberwachung durchzuführen. Meissner et al. Analysierten 108 Patienten mit Drop-Attacken in der Vorgeschichte und fanden die folgende Ätiologie: unbekannt (64%), kardial (12%), zerebrovaskulär (7%), Anfälle (5%), vestibulär (3%) und psychogen (1%) (Meissner et al. 1986). Die Differentialdiagnose sollte auch die Möglichkeit von Kataplexie, Synkope und affektiv-respiratorischen Anfällen berücksichtigen..

Wie oben erwähnt, ist die polygraphische Videoüberwachung die einzige Studie, die eine korrekte Diagnose für atonische Anfälle liefern kann. Tatsächlich basiert die Definition von atonischen Anfällen auf der Identifizierung der folgenden neurophysiologischen Merkmale:

- Unterbrechung der aktuellen EMG-Aktivität (Entladungen), die einem klinischen Ereignis entspricht (Kopfneigung, Sturz usw.).
- Vorhandensein von EEG korreliert.

Die Video-Polygraphie ermöglicht es somit, epileptische oder nicht-epileptische Stürze zu erkennen, die durch unterschiedliche Mechanismen verursacht werden und unterschiedliche Pathophysiologie aufweisen..

In einigen Fällen können Sie die Ernennung zusätzlicher diagnostischer Studien in Betracht ziehen. Bei partiellen atonischen Anfällen kann eine MRT erforderlich sein, um bestimmte Ursachen wie kortikale Missbildungen zu identifizieren (Guerrini et al. 1998). Eine Stereo-EEG-Aufzeichnung und eine iktale PET können erforderlich sein, wenn eine chirurgische Behandlung von partiellen atonischen Anfällen symptomatischen Ursprungs angezeigt ist.

Syndrome und Krankheiten mit atonischen Anfällen

Atonische Anfälle können sowohl bei generalisierten als auch bei partiellen Epilepsien auftreten..

Ganzkörperstürze und Kopfnicken wirklich atonischen Ursprungs treten beim Lennox-Gastaut-Syndrom und bei myoklonisch-astatischer Epilepsie im frühen Kindesalter (Oguni et al. 1992) auf, üblicherweise in Kombination mit anderen Arten von Anfällen.

Atypische Abwesenheiten mit einer atonischen Komponente, epileptische Stürze und ein negativer Myoklonus wurden in einer Reihe von Untergruppen der Schlafepilepsie mit elektrischem Status epilepticus (NREM) beschrieben (Tassinari et al. 1985); Diese Population wurde zuvor als atypische gutartige Epilepsie im Kindesalter beschrieben (Aicardi und Chevrie 1982)..

"Epileptische Drop-Attacken" wurden auch bei partiellen Epilepsien beschrieben, insbesondere bei der frontalen Genese und einer ausgeprägten bilateralen Synchronität. In diesen Fällen gehen die Stürze jedoch normalerweise mit einer tonischen Belastung einher, und die Druckdaten sind eher knapp. Bei 2 Patienten mit partieller Epilepsie (frontale und parietale Lokalisation) wurden häufige atonische Anfälle berichtet, die durch Video-EEG-Überwachung dokumentiert wurden (Satow et al. 2002)..

Prognose und Komplikationen

Unabhängig von der Ursache und den Mechanismen fallender Anfälle sowohl bei generalisierten als auch bei partiellen Epilepsien ist ihr Auftreten ein ungünstiges Symptom, da sie häufig, therapieresistent, körperlich gefährlich und auf Persönlichkeitsveränderungen hindeuten können. Bei einer Reihe von 131 Patienten mit epileptischen Tropfenanfällen (tonischen oder atonischen Ursprungs) mit partieller Epilepsie (hauptsächlich frontale Lokalisation) hatten 74% der Patienten eine schlechte Prognose, 45% hatten eine geistige Behinderung (Tinuper et al. 1998)..

Medikament. Die Pharmakotherapie atonischer Anfälle ist derzeit unzureichend wirksam und oft unbefriedigend, was auf die Resistenz gegen moderne Antiepileptika (AED) zurückzuführen ist. Es wird allgemein empfohlen, Valproat zusammen mit Benzodiazepinen zu verabreichen. ACTH und Hydrocortison können manchmal eine ziemlich schnelle und signifikante Wirkung haben, aber eine Verschlechterung folgt normalerweise. Das Versprechen neuerer AEDs wie Lamotrigin, Felbamat und Topiramat bei der Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms, insbesondere bei Anfällen atypischer Abwesenheiten und Anfällen von Stürzen, sieht vielversprechend aus. Eine Kombinationstherapie mit Valproat und Lamotrigin bei fallenden Anfällen bei partieller Epilepsie wird ebenfalls angeboten.

Operation. Die Callosotomie wird häufig als chirurgische Behandlung für Patienten mit Sturzanfällen eingesetzt, wenn sie nicht als Kandidaten für eine klassische resektive Chirurgie gelten. Laut Literatur führt die Callosotomie bei den meisten Patienten mit tonischen oder atonischen Stürzen zu einer 80% igen Verringerung der Anfälle. Der Zweck der Callosotomie besteht darin, die Ausbreitung konvulsiver Entladungen von einer Hemisphäre zur anderen zu begrenzen. Daher kann dieses Verfahren hauptsächlich bei Patienten mit lateralisierten Herden und sekundärer Generalisierung wirksam sein (Oguni et al. 1991)..

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