Sprinterkrankheit: 13 Fakten zur Amyotrophen Lateralsklerose

Laterale (oder laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) ist Ärzten auf der ganzen Welt unter verschiedenen Namen bekannt. Es heißt Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit (unter anderem erfand er unter anderem auch die Wasserstrahlmassage) oder Lou Gehrig-Krankheit.

Menschen, die mit ALS leben, scherzen manchmal bitter: "Diese Krankheit hat zu viele Namen, lässt aber zu wenig Zeit.".

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine fortschreitende und unheilbare degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Dies bedeutet, dass im Laufe der Zeit immer mehr Neuronen sterben, was zu einer Vergrößerung des Bereichs der Lähmung und Muskelatrophie führt..

Leider gibt es keine Heilung für ALS, die tatsächlich eine Person mit intakter Intelligenz in ihrem eigenen Körper "einschließt".

1. Ich habe etwas über ALS gehört. Eine berühmte Person ist krank damit?

Sie haben höchstwahrscheinlich im Zusammenhang mit dem großen theoretischen Physiker Stephen Hawking von der Existenz dieser seltenen Krankheit gehört.

Der geniale Astrophysiker, der vor zwei Jahren im Alter von 76 Jahren starb, ist einer der wenigen, dessen Krankheit sich stabilisiert hat.

1963 wurde bei ihm ALS diagnostiziert und er lebte 55 Jahre mit der Krankheit. Ein so langes Leben mit Amyotropher Sklerose ist sehr selten, normalerweise sterben kranke Menschen innerhalb von zwei bis fünf Jahren.

2. Was ist der mit Krankheit verbundene Hashtag #icebucketchallenge??

Im Jahr 2014 verbreitete sich ein Flash-Mob schnell in sozialen Netzwerken - diejenigen, die in der Akte vermerkt waren, mussten sich einen Eimer Eiswasser einschenken und Geld an einen Fonds spenden, der Amyotrophe Lateralsklerose untersucht.

Viele Menschen nahmen an der Kampagne teil, darunter Rihanna, Barack Obama, Stephen King, Lady Gaga und andere.

In nur einem Monat wurden mehr als 100 Millionen US-Dollar und fast 3 Millionen Pfund an die Stiftungen gespendet.

3. Wie häufig ist Amyotrophe Lateralsklerose??

Dies ist eine seltene Krankheit. Es wird geschätzt, dass von 200.000 Menschen pro Jahr 2 bis 5 Menschen krank werden..

Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit zwischen 30 und 50 Jahren.

Männer sind etwas anfälliger als Frauen, aber nach 60 Jahren verschwindet der Unterschied.

4. Was verursacht ALS??

Es gibt keine einzige richtige und völlig genaue Antwort, die Forschung geht weiter. 5-10% der Patienten haben eine genetische Veranlagung, für die restlichen 90-95% ist nicht klar, warum der Prozess des Todes von Nervenzellen ausgelöst wird.

Einige Studien haben eine gewisse Korrelation zwischen der Entwicklung von ALS und der Exposition gegenüber Pestiziden festgestellt - aber Korrelation bedeutet nicht Kausalität.

Andere Experten verbinden Amyotrophe Sklerose mit Kopfverletzungen.

In diesen Fällen ist die Ursache für ALS-ähnliche Symptome höchstwahrscheinlich unterschiedlich - chronische traumatische Enzephalopathie. Es ist häufig bei Sportlern (insbesondere Boxern), Militärs und Opfern häuslicher Gewalt.

5. Es ist wahr, dass ALS von einem Zeckenstich ausgeht?

Nicht wahr. Die Wissenschaft bestreitet die Verbindung zwischen ALS und durch Zecken übertragener Borreliose.

Ähnliche Annahmen ergaben sich aufgrund einer gewissen Ähnlichkeit der neurologischen Symptome..

Sie werden von Menschen angetrieben, die versuchen, teure "Wundermittel" an kranke Menschen zu verkaufen.

6. Wie das ZNS an Amyotropher Lateralsklerose leidet?

Gehen wir etwas tiefer in die Anatomie ein.

Jeder Muskel in unserem Körper wird vom Nervensystem gesteuert - er überträgt mithilfe von Synapsen elektronische Impulse von Motoneuronen.

Dies ist keine leichte Aufgabe, daher sind Neuronen im Gehirn und im Rückenmark gemeinsam daran beteiligt..

Die Motoneuronen im Gehirn werden als überlegen oder zentral bezeichnet. Die im Rücken - unteren oder peripheren.

Amyotrophe Lateralsklerose kann die oberen Neuronen, möglicherweise die unteren, oder beide gleichzeitig betreffen.

Andere Neuronen im Gehirn sterben ebenfalls allmählich ab, was jedoch selten mit einer Abnahme der Intelligenz verbunden ist. Dies erhöht das Risiko, bei Depressiven schwere depressive Störungen zu entwickeln.

7. Zu welchen Symptomen führt der Tod von Motoneuronen??

Bei 75% der Patienten ist das erste Symptom normalerweise eine Schwäche, die sich nur in einem Glied (häufiger im Bein) manifestieren kann. Muskeln können sich unwillkürlich anspannen, krampfen und zucken (dies wird als "Faszikulation" bezeichnet)..

Die Person beginnt zu stolpern, wird unangenehmer als gewöhnlich.

Wenn die Symptome in den Händen auftreten, leiden die Feinmotorik - Probleme bei der Verwendung von Tasten und Knöpfen

Bei einigen Patienten sind die Muskeln des Gesichts und des Rachens die ersten Muskeln, die von Motoneuronenschäden betroffen sind..

Dies führt zu Schwierigkeiten bei der Artikulation, Lautstärkeregelung und Intonation. Anschließend beginnt das Schlucken zu leiden.

Unabhängig vom Beginn der Amyotrophen Sklerose beginnt die Muskelschwäche im Verlauf immer mehr Bereiche des Körpers zu bedecken..

Aufgrund der Schwächung des Halses beginnt der Kopf an der Seite zu hängen, was spezielle Vorrichtungen erfordert. Verlorene Sprache als Kontrolle über Mund und Zunge geht verloren.

Der Körper und die Gliedmaßen einer Person "schrumpfen" aufgrund einer durch Lähmung verursachten Muskelatrophie. Hypertonizität und erhöhte Sehnenreflexe treten auf.

8. Warum ALS am Ende zum Tod der Kranken führt?

Das Fortschreiten der Krankheit nimmt immer mehr Fähigkeiten weg, an die ein gesunder Mensch nicht einmal denkt..

Die Unfähigkeit zu schlucken erfordert die Verwendung einer Ernährungssonde. Die Schwächung der für die Atmung verantwortlichen Muskeln macht mechanische Beatmungsgeräte erforderlich - bis zu einer dauerhaften Lebensdauer bei mechanischer Beatmung.

Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose sterben an vollständigem Versagen der Atemmuskulatur, Atemversagen, Erschöpfung und Aspirationspneumonie.

Letztere werden oft durch die Unfähigkeit verursacht, Speichel zu husten oder zu schlucken..

9. Haben Menschen mit ALS immer einen gesunden Geist??

In einigen Fällen entwickelt sich eine assoziierte Demenz, eine temporofrontale Demenz.

Darüber hinaus entwickeln manche Menschen eine pseudobulbäre Lähmung, die es ihnen erschwert, ihre Emotionen zu kontrollieren..

10. Warum Amyotrophe Sklerose als lateral bezeichnet wird?

Dies ist höchstwahrscheinlich auf die Struktur des Rückenmarks zurückzuführen..

Im Schnitt ähnelt es einem grauen Schmetterling, der seine Flügel ausbreitet und von weißer Medulla umgeben ist.

"Schmetterling" sind Neuronen, seine Umgebung sind Axone.

Die Biegungen der "Flügel" werden die Hörner des Rückenmarks genannt..

ALS kann nicht nur das Vorderhorn, sondern auch das Seitenhorn betreffen.

11. Wie wird ALS diagnostiziert??

Es gibt viele neurologische Erkrankungen, deren Symptome denen der Amyotrophen Lateralsklerose ähnlich sind..

Die Aufgabe des Neuropathologen ist es, sie auszuschließen, für die spezielle Studien und klinische Analysen verwendet werden.

Es gibt klar definierte Kriterien zur Bestätigung der Diagnose von ALS:

  1. Anzeichen einer Schädigung des Zentralneurons nach bestimmten klinischen Parametern.
  2. Anzeichen einer Schädigung eines peripheren Neurons basierend auf den Ergebnissen spezieller Studien.
  3. Fortschreitende Ausbreitung der Symptome, die bei der Beobachtung des Patienten festgestellt wird.

ALS ist eine ernsthafte Diagnose, daher erfordert es einen ernsthaften Ansatz eines Spezialisten. Es kann hilfreich sein, eine zweite Meinung einzuholen.

12. Gibt es einen Zusammenhang zwischen Multipler Sklerose und Amyotropher Lateralsklerose??

Die Ähnlichkeiten liegen hauptsächlich im Namen.

Sklerose ist der Prozess, bei dem Zellen in unserem Körper durch Bindegewebe ersetzt werden, das in fast jedem Organ auftreten kann.

Aus biologischer Sicht ist Leberzirrhose auch Sklerose..

Multiple Sklerose kann aufgrund der Zerstörung von Nervenzellen bei diesen Krankheiten in einigen ihrer Symptome ähnlich wie ALS sein. Der Mechanismus der Gewebedegeneration wird jedoch anders sein.

13. Welche Mittel helfen Menschen, die mit ALS leben??

Die wahrscheinlich wichtigste Grundlage in Russland, die Menschen hilft, die mit ALS und anderen neuromuskulären Erkrankungen leben, ist "Live Now"..

Bis Amyotrophe Lateralsklerose nicht heilbar ist.

Aber die Wissenschaft steht nicht still und vielleicht erwarten uns in absehbarer Zeit ernsthafte Entdeckungen - zum Beispiel werden die Menschen lernen, das Gen auszuschalten, das die Entwicklung von ALS provoziert.

Bis dahin können wir diejenigen unterstützen, die Hilfe leisten und sich um die Kranken kümmern..

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Was ist Amyotrophe Lateralsklerose??

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine sehr schwere Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Es ist seit über 100 Jahren bekannt und wird auf der ganzen Welt gefunden..

Die Ursache seines Auftretens ist mit Ausnahme seltener Erbformen unbekannt. Das Akronym für Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) hat nichts mit Multipler Sklerose zu tun, es handelt sich um zwei völlig unterschiedliche Krankheiten.

ALS wird jährlich bei einem von 100.000 Menschen diagnostiziert. Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter zwischen 50 und 70 Jahren, betrifft jedoch selten junge Erwachsene. Männer werden häufiger krank als Frauen (1,6: 1). Die Häufigkeit von ALS in der Welt nimmt von Jahr zu Jahr zu. Die Inzidenzrate variiert stark von Patient zu Patient und die Lebenserwartung ist verringert.

Amyotrophe Lateralsklerose betrifft fast ausschließlich das motorische Nervensystem. Gefühl von Berührung, Schmerz und Temperatur, Sehen, Hören, Riechen und Schmecken, Blasen- und Darmfunktion bleiben in den meisten Fällen normal. Einige Patienten haben möglicherweise geistige Schwächen, die normalerweise nur bei bestimmten Untersuchungen auftreten, aber schwerwiegende Manifestationen sind selten.

Das motorische System, das unsere Muskeln und Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinem zentralen ("oberes Motoneuron" im Gehirn und im Pyramidentrakt) als auch in seinen peripheren Teilen ("unteres Motoneuron" im Hirnstamm und Rückenmark mit motorischen Nervenfasern bis zu Muskeln).

Erkrankungen der motorischen Nervenzellen im Rückenmark und ihrer Prozesse zu den Muskeln, die zu unwillkürlichem Muskelzucken (Faszikulation), Muskelatrophie (Atrophie) und Muskelschwäche (Parese) in Armen und Beinen sowie in den Atemmuskeln führen.

Wenn motorische Nervenzellen im Hirnstamm betroffen sind, werden Sprache, Kau- und Schluckmuskeln geschwächt. Diese Form der ALS wird auch als progressive Bulbarparese bezeichnet..

Eine Erkrankung der motorischen Nervenzellen in der Großhirnrinde und ihre Bindung an das Rückenmark führt sowohl zu einer Muskelparalyse als auch zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Paralyse) mit erhöhten Reflexen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) schreitet über mehrere Jahre schnell und unerbittlich voran. Bisher gibt es keine Heilung, die Ursache ist weitgehend unbekannt. Die Krankheit beginnt im Erwachsenenalter, normalerweise zwischen 40 und 70 Jahren. Die Regression variiert je nach Progressionsrate, Reihenfolge der Symptome und Funktionsverlust. Daher ist es unmöglich, für jeden einzelnen Patienten eine verlässliche Prognose abzugeben..

Amyotrophe Lateralsklerose ist immer noch eine der tödlichsten Erkrankungen des Menschen. Dies stellt insbesondere enorme Anforderungen an kranke Patienten sowie an ihre Angehörigen und fürsorglichen Ärzte: Der Kranke erfährt bei vollständiger intellektueller Integrität eine allmähliche Abnahme seiner Muskelkraft. Familienmitglieder erfordern ein enormes Maß an Geduld und Empathie..

Ursachen und Risikofaktoren

Als nervöse Krankheit ist Amyotrophe Lateralsklerose seit langem bekannt, aber die Ursachen der Krankheit sind noch weitgehend unerforscht. Die Krankheit tritt sowohl aufgrund einer erblichen Veranlagung als auch spontan auf. Die meisten Fälle treten spontan auf..

Alle 100 ALS-Patienten haben eine erbliche oder wieder auftretende Mutation in einem bestimmten Gen, das für den Zellstoffwechsel wichtig ist.

Dies verhindert die Bildung eines Enzyms, das freie Sauerstoffradikale in der Zelle abfängt. Nicht entfernte Radikale können die Nervenzellen erheblich schädigen, indem sie die Übertragung von Befehlen an die Muskeln stören - was zu Muskelschwäche und schließlich zu einer vollständigen Lähmung führt.

Formen von ALS

Es gibt 3 verschiedene Formen von ALS:

  • Familienform: Die Krankheit wird über Gene übertragen (C9ORF72-Gen).
  • Sporadisch: unbekannte Ursache.
  • Endemisch: ALS ist auch aus unklaren Gründen weitaus häufiger.

Symptome einer amyotrophen Lateralsklerose

Die ersten Symptome können bei einzelnen Patienten an verschiedenen Stellen auftreten. Beispielsweise können Muskelatrophie und Muskelschwäche nur in den Muskeln des Unterarms und der Hand auf einer Körperseite auftreten, bevor sie sich auf die gegenüberliegende Seite und die Beine ausbreiten..

Seltene Symptome treten zuerst in den Muskeln von Bein und Fuß oder in den Muskeln von Schulter und Oberschenkel auf.

Bei einigen Patienten treten die ersten Symptome im Bereich des Sprechens, Kauens und Schluckens von Muskeln (Bulbarparese) auf. Sehr selten äußern sich die ersten Symptome als spastische Lähmung. Schon in den frühen Stadien der ALS klagen Menschen häufig über unwillkürliches Muskelzucken (Faszikulation) und schmerzhafte Muskelkrämpfe..

Typischerweise schreitet die Krankheit über viele Jahre gleichmäßig langsam voran, breitet sich auf andere Bereiche des Körpers aus und verkürzt die Lebenserwartung. Es sind jedoch auch sehr langsame Fälle der Entwicklung der Krankheit über 10 Jahre oder länger bekannt..

Komplikationen

ALS als chronisch fortschreitende Krankheit verursacht bei den meisten Patienten Atemprobleme. Sie werden durch Schäden an 3 verschiedenen Muskelgruppen verursacht: den Inspirations- und Exspirationsmuskeln und den Muskeln des Rachens / Kehlkopfes (Bulbarmuskeln).

Die Folgen einer Schädigung der Atemmuskulatur, des Hauptmuskels des Zwerchfells, sind eine unzureichende Belüftung der Lunge (alveoläre Hypoventilation). Infolgedessen steigt der Kohlendioxidgehalt im Blut und der Sauerstoffgehalt im Blut nimmt ab..

Eine Schwäche der exspiratorischen Muskeln - vor allem der Bauchmuskeln - führt zu einer Schwächung des Hustenimpulses. Es besteht die Gefahr einer Sekretakkumulation in den Atemwegen mit teilweisem vollständigem Verschluss (Atelektase) oder einer Sekundärinfektion infolge der Besiedlung schlecht belüfteter Lungenkomponenten durch Bakterien.

Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose haben regelmäßig einen leichten Hustenanfall, wenn eine oder mehrere der oben beschriebenen Muskelgruppen betroffen sind. Folgen - Ansammlung von Sekreten in den Atemwegen, Infektionen, Atemnot und Atemnot.

Diagnose von ALS

Der Neurologe (Spezialist für Nervenkrankheiten) ist für die Diagnose verantwortlich. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere sollten die Muskeln hinsichtlich Muskeltonus, Kraft und Faszikulationen beurteilt werden.

Die Beurteilung der Sprach-, Schluck- und Atemfunktion ist ebenfalls wichtig. Die Reflexe des Patienten sollten überprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems untersucht werden, die normalerweise nicht von Amyotropher Lateralsklerose betroffen sind, um ähnliche, aber kausal unterschiedliche Krankheiten zu erkennen und Fehldiagnosen zu vermeiden..

Eine wichtige zusätzliche Untersuchung der Krankheit ist die Elektromyographie (EMG), die eine Schädigung des peripheren Nervensystems nachweisen kann. Umfangreiche Studien zur Geschwindigkeit der Nervenleitung liefern zusätzliche Informationen.

Darüber hinaus sind Blutuntersuchungen, Urintests und bei der Erstdiagnose hauptsächlich Liquor cerebrospinalis (CSF) erforderlich. Verschiedene diagnostische Tests (Magnetresonanztomographie oder Röntgenstrahlen) sind ebenfalls Teil der Diagnose. Tatsächlich sollte die zusätzliche Diagnose andere Arten von Krankheiten ausschließen, wie z. B. entzündliche oder immunologische Prozesse, die ALS sehr ähnlich sein können, aber möglicherweise besser behandelbar sind..

Behandlungsmöglichkeiten für Amyotrophe Lateralsklerose

Da die Ursache von ALS noch nicht bekannt ist, gibt es keine kausale Therapie, die die Krankheit stoppen oder heilen kann..

Immer wieder wird die Wirksamkeit neuer Medikamente, die den Krankheitsverlauf verzögern sollen, sorgfältig untersucht und getestet. Das erste Medikament, Riluzol, führt zu einem moderaten Anstieg der Lebenserwartung.

Dieses Medikament reduziert die schädliche Wirkung von Nervenglutamatzellen. Das erste Rezept für diese Medikamente sollte nach Möglichkeit von einem in ALS erfahrenen Neurologen geschrieben werden. Andere Medikamente befinden sich in verschiedenen Stadien klinischer Studien und können in den nächsten Jahren zugelassen werden.

Darüber hinaus gibt es eine Reihe symptomorientierter Behandlungen, die die Anzeichen einer amyotrophen Lateralsklerose lindern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern können. Die Physiotherapie steht im Vordergrund. Der Schwerpunkt liegt auf der Aufrechterhaltung und Aktivierung funktionierender Muskeln, der Therapie der Muskelkontraktion und der damit verbundenen Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit.

Behandlungsziele

Das Hauptziel der Therapie für ALS ist es, die Komplikationen und Folgen der Krankheit als Teil der verfügbaren Optionen mit geeigneten Behandlungskonzepten zu mildern und die Unabhängigkeit im täglichen Leben der Betroffenen so lange wie möglich aufrechtzuerhalten..

Die Methoden und Ziele der therapeutischen Behandlung basieren auf den Ergebnissen und der individuellen Situation des Patienten. Achten Sie auch auf das aktuelle Stadium der Krankheit. Die Therapie basiert auf den individuellen Fähigkeiten der betroffenen Person.

Physiotherapie ALS

Der Krankheitsverlauf bei ALS ist in Bezug auf Schweregrad, Dauer und Symptome sehr unterschiedlich und stellt Patienten und Therapeuten vor eine besondere Herausforderung..

Der Kurs kann von einem schnellen Fortschreiten mit Atemunterstützung über mehrere Monate bis zu einem langsamen Fortschreiten über mehrere Jahre reichen. Abhängig davon, welche motorischen Nervenzellen beschädigt sind, können Komponenten der spastischen Bewegung vorhanden sein, aber es kann auch eine Manifestation einer schlaffen Lähmung sein..

Alle diese Symptome können in verschiedenen Körperteilen unterschiedlich sein. Manchmal kann der Patient noch laufen, aber die Muskeln von Schulter und Unterarm sind fast vollständig gelähmt (Alien-Hand-Syndrom)..

Andere Formen sind durch eine aufsteigende Lähmung der Muskeln von den unteren Gliedmaßen bis zum Rumpf, den oberen Gliedmaßen, dem Hals und dem Kopf gekennzeichnet. Andererseits beginnt die Bulbarform von ALS mit einer Beeinträchtigung des Schluckens und der Sprache. Sensorische und autonome Funktionen bleiben normalerweise aufrecht und intakt.

Die Komplexität und Vielschichtigkeit des individuellen Krankheitsverlaufs erfordert ein breites Spektrum an Fachwissen sowie eine gründliche Untersuchung der ALS-Mechanismen..

Da spätere Einschränkungen wahrscheinlich nicht speziell vorgesehen sind, ist immer eine ständige kritische Bewertung des Inhalts der gewählten Therapie erforderlich. Die Verwendung einer Vielzahl von Therapien für Muskelarbeit, Schmerzlinderung, Entspannung, Atemstimulation und geeignete unterstützende Therapie kann den Patienten befähigen, sein tägliches Leben so lange wie möglich zu gestalten..

Sprachtherapie

Neben der Physiotherapie umfasst sie auch die Sprachtherapie. Der Krankheitsverlauf erfordert eine sorgfältige medizinische und therapeutische Überwachung, um aufkommenden Problemen angemessen entgegenzuwirken. Auf diese Weise zahlt sich eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit der Therapeuten aus..

Sprachtherapie ist notwendig

Tracheotomie bei Amyotropher Lateralsklerose (ALS)

ALS-Patienten können täglichen und krankheitsspezifischen Notfällen ausgesetzt sein.

Fast alle Notfälle betreffen die Atemwege der Patienten. Die bereits vorhandene Schwäche der Muskeln beim Ein- und Ausatmen sowie der Muskeln des Rachens und des Kehlkopfes (Bulbarmuskeln) ist aufgrund der zusätzlichen Verschlechterung des Atmungsfaktors stark und signifikant erhöht.

Ein Beispiel hierfür ist eine Infektion der unteren Atemwege, die zu Erstickungsattacken, Bronchialobstruktion und der Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung durch sekretorische Infiltration bei bereits vorhandenem schwachem Husten führt..

Selbst Operationen wie der Bauch können zu akutem Atemversagen und zur Wiederaufnahme der künstlichen Beatmung nach Beendigung der Anästhesie führen..

Die Notfalltherapie der Atemwege bietet eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten: Die Verabreichung von Sauerstoff kann Atemnot reduzieren, Antibiotika gegen Lungenentzündung und allgemeine Physiotherapie zur Abschwächung von Sekreten und zur Entfernung von Sekreten.

Insbesondere bei geschwächtem Husten kann es erforderlich sein, pathologische Sekrete aus den Atemwegen abzusaugen - einfach durch einen Katheter oder durch Bronchoskopie. Es ist oft notwendig, Medikamente gegen Atemnot und Angstsymptome einzunehmen. Hierfür eignen sich Opiate (wie Morphin) und Beruhigungsmittel (wie Tavor®). Trotz all dieser Maßnahmen ist künstliche Beatmung manchmal unvermeidlich..

Künstliche Beatmung ist eine Reihe von Maßnahmen zur Aufrechterhaltung der Luftzirkulation durch die Lunge bei einer Person, die aufgehört hat zu atmen.

Die nicht-invasive Beatmung mit Gesichtsmaske ist eine gute Alternative zur invasiven Beatmung, da die natürlichen Atemwege des Patienten intakt bleiben. Dies ist jedoch möglicherweise nicht möglich, insbesondere wenn die Pharyngealmuskeln gelähmt sind. Eine Intubation mit anschließender künstlicher Beatmung wird häufig ohne Erlaubnis des Patienten und selten auf ausdrücklichen Wunsch des Patienten durchgeführt.

Infolge der Grunderkrankung schlagen Versuche, den Beatmungsschlauch dauerhaft zu entfernen, normalerweise fehl, was zur Wiederaufnahme der mechanischen Beatmung und anschließender Tracheotomie führt.

Wenn die Atemmuskeln betroffen sind, kann dieser Notfall unerwartet und plötzlich eintreten. Es gibt oft keine Warnsymptome, die auf eine langsame Verschlechterung der Atmungssituation hinweisen.

Für Ärzte ist es wichtig, das mögliche Auftreten solcher Notfälle mit dem Patienten und seinen Angehörigen während der Untersuchung zum Zeitpunkt der Diagnose zu besprechen und das Verfahren gemeinsam zu bestimmen, beispielsweise auf Wunsch des Patienten: Die Ärzte werden klären, ob zusätzlich zur medizinischen Behandlung eine Beatmungstherapie durchgeführt werden sollte.

Die Tracheotomie ist jedoch auch eine Option bei der symptomatischen Behandlung von ALS. Das Blockieren einer Kanüle in der Luftröhre kann die Häufigkeit und Schwere des Materialtransfers aus dem Magen-Darm-Trakt (Aspiration genannt) erheblich verringern..

Wenn aufgrund einer schwachen Atempumpe eine Beatmung erforderlich ist, wird das Problem von Undichtigkeiten und Druckpunkten, wie z. B. am Nasenrücken, die bei nichtinvasiver Maskenbeatmung unterschiedlich häufig auftreten und die eingeschränkte Wirksamkeit der nichtinvasiven Beatmung verursachen können, beseitigt.

Mögliche Indikationen für eine Tracheotomie - mit oder ohne anschließende Beatmung - sind dementsprechend wiederholte starke Aspirationen, häufig in Kombination mit einem geschwächten Husten, oder ein Versagen der nicht-invasiven Beatmung bei offensichtlicher Schwäche der Atempumpe. In beiden Situationen ist die Tracheotomie ein Routineverfahren, bei dem die Vor- und Nachteile im Voraus mit dem Patienten und seinen Angehörigen ausführlich besprochen werden müssen..

Die offensichtlichen Vorteile sind eine verringerte Aspiration und normalerweise eine problemlose invasive Beatmung durch den Tracheotomietubus - was Berichten zufolge häufig zu einer verlängerten Lebensdauer führt. Dies wird durch Nachteile wie die Notwendigkeit einer intensiven Überwachung während der invasiven Beatmung, häufiges Absaugen und eine signifikante Erhöhung des Pflegeaufwands ausgeglichen..

In der Regel können die Anforderungen an die Versorgung von Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose nicht nur von Angehörigen erfüllt werden, weshalb Krankenschwestern mit Erfahrung auf dem Gebiet der Atemwegsversorgung konsultiert werden müssen.

Basierend auf den Erfahrungen von mehr als 200 ALS-Patienten, die eine formale Therapie benötigen, haben sie sich bewusst nur für die Tracheotomie entschieden

Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose ist die häufigste Form der Motoneuronerkrankung, bei der es sich um eine neurodegenerative Erkrankung handelt, die Motoneuronen im Gehirn und Rückenmark betrifft

  • Allgemeine Informationen über die Krankheit
  • Arten von Motoneuronerkrankungen
    • SPS
    • PMA
  • ALS-Symptome
  • Ursachen von ALS
    • Warum ich und Risikofaktoren
    • Vererbung
    • Ursachen des neuronalen Todes
  • Verdächtiger ALS?
  • Diagnose von ALS
  • Krankheitsentwicklung
  • Genforschung
  • ALS-Behandlung
    • Riluzole
    • Edaravon
    • Masitinib (Masivet)
    • Alternative Behandlung
    • Stammzellen

Amyotrophe Lateralsklerose

„Alles begann vor 9 Jahren. Ich war im Klettern. Einmal, während einer weiteren Reise in die Berge, begannen sich meine Arme und Beine während des Aufstiegs plötzlich zu verkrampfen. Dies geschah mehrmals. Mein erster Gedanke war, dass etwas Ernstes mit mir war, aber ich lachte mich sofort in meiner Seele aus. Ich entschied, dass solche Gedanken Paranoia sind, weil ich erst 40 Jahre alt bin! "

  • Was ist eine Motoneuron-Krankheit?
  • Verschiedene Arten von Motoneuronerkrankungen
  • Wer kann krank werden?

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) ist die häufigste Form der Motoneuronerkrankung (MND). Die Krankheit ist weltweit auch als Lou Gehrig-Krankheit, Motoneuron-Krankheit, Motoneuron-Krankheit oder Charcot-Krankheit bekannt..

Es war der Franzose Jean-Martin Charcot, der ALS 1869 zum ersten Mal beschrieb, aber die Krankheit wurde weithin bekannt, nachdem der bekannte amerikanische Baseballspieler Lou Gehrig 1939 diagnostiziert wurde. Zu einer Zeit litten auch der Komponist Dmitry Shostakovich, der Sänger und Komponist Vladimir Migulya und der chinesische Diktator Mao Zedong an ALS. Die bekannteste Person mit ALS war der englische Physiker Stephen Hawking, der 50 Jahre mit der Krankheit lebte und als Rekordhalter für die Lebenserwartung mit ALS gilt..

Was ist eine Motoneuron-Krankheit?

Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die Motoneuronen im Gehirn und Rückenmark betrifft. Der allmähliche Tod von Zellen im Nervensystem führt zu einer stetig zunehmenden Muskelschwäche, die alle Muskelgruppen abdeckt.

Die für die Bewegung verantwortlichen Neuronen des Gehirns (obere Motoneuronen) befinden sich in der Großhirnrinde. Ihre Prozesse (Axone) steigen in das Rückenmark ab, wo Kontakt mit einem Neuron im Rückenmark auftritt. Dieser Kontakt wird als Synapse bezeichnet. Im Bereich der Synapse scheidet ein Neuron des Gehirns eine chemische Substanz (Transmitter) aus seinem Prozess aus, die ein Signal an das Neuron des Rückenmarks überträgt.

Rückenmarksneuronen (untere Motoneuronen) befinden sich in den unteren Regionen des Gehirns (Bulbarregion) sowie in den zervikalen, thorakalen oder lumbalen Regionen des Rückenmarks, je nachdem, an welche Muskeln sie ihre Signale senden. Diese Signale erreichen entlang der Prozesse der Neuronen des Rückenmarks (Axone) die Muskeln und steuern deren Kontraktionen. Bulbarneuronen sind für die Muskelkontraktion verantwortlich, die mit Sprache, Kauen und Schlucken verbunden ist. Halswirbelsäule - zur Kontraktion des Zwerchfells, Handbewegungen; Brustbereich - für Körperbewegungen; Lendenwirbelsäule - für Beinbewegungen.

Manifestationen von Schäden an Motoneuronen

  • Wenn die Neuronen des Rückenmarks beschädigt sind, nimmt die Muskelschwäche zu, die Muskeln verlieren an Gewicht (Atrophie) und es treten unwillkürliche Zuckungen (Faszikulationen) auf. Faszikulationen fühlen sich nicht nur wie Zucken an, sie können auch gesehen werden. Es sieht aus wie ein subkutanes Muskelflattern..
  • Wenn die Neuronen des Gehirns betroffen sind, werden die Muskeln schwach, aber es tritt Steifheit (Spastik) auf, dh der Muskeltonus nimmt zu, es wird schwierig, sie zu entspannen.
  • Wenn die Neuronen des Gehirns und des Rückenmarks gleichzeitig geschädigt werden, können diese Zeichen in verschiedenen Kombinationen auftreten. Das heißt, Muskelschwäche kann sowohl von Faszikulationen als auch von Muskelverlust und Steifheit begleitet sein..
  • Je nachdem, welche Teile des Gehirns und des Rückenmarks betroffen sind, können diese Anzeichen in den Muskeln auftreten, die für die Bewegungen der Arme, Beine, das Atmen oder das Schlucken verantwortlich sind.

Verschiedene Arten von Motoneuronerkrankungen

Abhängig von der Schwere der Schädigung der Neuronen des Gehirns und des Rückenmarks werden verschiedene Varianten der MND unterschieden. Natürlich stimmen die meisten Manifestationen überein, da diese Arten von Krankheiten viele Gemeinsamkeiten aufweisen, aber mit fortschreitender Krankheit wird der Unterschied deutlicher..

Wir werden hier über die Lebenserwartung sprechen, daher möchten Sie vielleicht nicht weiter lesen..

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Dies ist die häufigste Form der Krankheit, wenn Motoneuronen sowohl des Gehirns als auch des Rückenmarks am pathologischen Prozess beteiligt sind..

ALS ist gekennzeichnet durch Schwäche und extreme Müdigkeit in den Gliedmaßen. Manche Menschen berichten von einer Schwäche ihrer Beine beim Gehen und einer solchen Schwäche in ihren Händen, dass sie Dinge nicht halten und fallen lassen können. Die Lebenserwartung beträgt zwei bis fünf Jahre ab Auftreten der Symptome.

Progressive Bulbarparese (PBP)

Der Begriff wird hauptsächlich in der ausländischen Literatur verwendet. Der Hauptunterschied zwischen PBP und anderen Arten von Motoneuronerkrankungen besteht darin, dass Sprach- und Schluckstörungen schnell zunehmen. Die Lebenserwartung liegt zwischen sechs Monaten und drei Jahren ab dem Auftreten der Symptome.

Primäre Lateralsklerose (PLS)

Eine seltene Form von MND, die ausschließlich die Motoneuronen des Gehirns betrifft und sich hauptsächlich in Form von Beinschwäche äußert, obwohl einige Patienten Unbeholfenheit in den Händen oder Sprachprobleme haben. PLC verkürzt die Lebenserwartung nicht, es besteht jedoch die Möglichkeit, dass sich in einem bestimmten Stadium der Krankheit eine Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks anschließt und in diesem Fall bei dem Patienten ALS diagnostiziert wird.

Progressive Muskelatrophie (PMA)

Dies ist eine seltene Art von MND, bei der die Motoneuronen des Rückenmarks hauptsächlich geschädigt sind. Die Krankheit beginnt in den meisten Fällen mit Schwäche oder Unbeholfenheit in den Händen. Die meisten Menschen leben seit mehr als fünf Jahren mit dieser Art von MND..

Hier sind die häufigsten Symptome und Merkmale verschiedener Arten von MND. Es muss jedoch beachtet werden, dass sich bei der gleichen Art von Motoneuronerkrankungen Symptome bei verschiedenen Menschen auf unterschiedliche Weise manifestieren können und die Prognose auch unterschiedlich sein kann..

Bei Motoneuronerkrankungen ist es im Allgemeinen sehr schwierig, über die Prognose zu sprechen. Selten, aber es gibt Zeiten, in denen Menschen jahrzehntelang leben. Die berühmteste Person der Welt, die seit über 50 Jahren mit ALS zusammenlebt, ist Professor Stephen Hawking. Gleichzeitig kommt es vor, dass jemand innerhalb weniger Monate nach Ausbruch der Krankheit abreist. Es kann jedoch gesagt werden, dass die durchschnittliche Lebensdauer zwei bis fünf Jahre ab dem Einsetzen der Symptome beträgt. Ungefähr 10% der Menschen mit MND werden ungefähr 10 Jahre leben.

Wer kann krank werden?

Bisher hat die Wissenschaft keine Antworten auf viele Fragen zu dieser Krankheit. Folgendes können wir mit Sicherheit über MND sagen:

  • Motoneuronerkrankungen sind nicht ansteckend oder ansteckend.
  • MND kann jeden Erwachsenen betreffen, aber die meisten Menschen, bei denen die Krankheit diagnostiziert wird, sind über 40 Jahre alt, und die Krankheit tritt meistens im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf.
  • Männer sind dieser Krankheit häufiger ausgesetzt als Frauen..
  • Die MND-Inzidenz beträgt 2 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
  • Die Prävalenz von MND beträgt ca. 5-7 Personen pro
    100.000 Einwohner.

Eine der häufigsten Fragen von Menschen mit ALS lautet: „Warum entwickelt sich die Krankheit bei mir? Ist es mein Lebensstil, mein Beruf oder liegt ein Geburtsfehler in mir vor? " Leider hat die moderne Wissenschaft noch keine Antwort.

Die Auslösemechanismen hinter jedem einzelnen UAS-Fall können unterschiedlich sein. Es gibt erbliche Formen, bei denen die Krankheit von Vorfahren übertragen wird, und der Hauptgrund ist dann ein Zusammenbruch eines bestimmten Gens. In den meisten Fällen hat der Patient jedoch keine Angehörigen, die an dieser Krankheit leiden. Wissenschaftler glauben, dass die Krankheit durch viele erbliche und umweltbedingte Faktoren verursacht wird, die das Krankheitsrisiko individuell geringfügig erhöhen, aber zusammen die Waage zu ihren Gunsten kippen können..

Was ist ALS-Diagnose??

Amyotrophe Lateralsklerose (andere Namen für ALS, Morbus Charcot, Lou Gehrig) ist eine fortschreitende Pathologie des Nervensystems, von der weltweit etwa 350.000 Menschen betroffen sind. Jährlich werden etwa 100.000 neue Fälle diagnostiziert. Dies ist eine der häufigsten Bewegungsstörungen, die zu schwerwiegenden Folgen und zum Tod führt. Welche Faktoren beeinflussen die Entwicklung der Krankheit und ist es möglich, die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern?

Gründe für die Entwicklung von ALS

Die Pathogenese der Krankheit war lange Zeit unbekannt, doch mit Hilfe zahlreicher Studien gelang es den Wissenschaftlern, die notwendigen Informationen zu erhalten. Der Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Prozesses bei ALS besteht in Mutationen bei der Störung des komplexen Systems der Rezirkulation von Proteinverbindungen, die sich in den Nervenzellen des Gehirns und des Rückenmarks befinden, wodurch sie durch Regeneration und normale Funktion verlieren.

Es gibt zwei Formen von ALS - erblich und sporadisch. Im ersten Fall entwickelt sich die Pathologie bei Menschen mit einer belasteten Familienanamnese bei amniotischer Lateralsklerose oder frontotemporaler Demenz bei nahen Verwandten. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (in 90-95% der Fälle) wird eine sporadische Form der Amyotrophen Sklerose diagnostiziert, die aufgrund unbekannter Faktoren auftritt. Es wurde ein Zusammenhang zwischen mechanischen Verletzungen, Militärdienst, starkem Stress und der Wirkung schädlicher Substanzen auf den Körper hergestellt, aber wir können noch nicht über die genauen Ursachen von ALS sprechen..

Interessanterweise: Der bekannteste Patient mit Amyotropher Lateralsklerose ist heute der Physiker Stephen Hawking - der pathologische Prozess, der sich im Alter von 21 Jahren entwickelte. Zu diesem Zeitpunkt ist er 76 Jahre alt und der einzige Muskel, den er kontrollieren kann, ist der Wangenmuskel..

ALS-Symptome

In der Regel wird die Krankheit im Erwachsenenalter (nach 40 Jahren) diagnostiziert, und das Krankheitsrisiko hängt nicht von Geschlecht, Alter, ethnischer Gruppe oder anderen Faktoren ab. Manchmal gibt es Fälle der jugendlichen Form der Pathologie, die bei jungen Menschen beobachtet wird. In den frühen Stadien ist ALS asymptomatisch, wonach der Patient leichte Krämpfe, Taubheitsgefühle, Zuckungen und Muskelschwäche bekommt..

Die Pathologie kann jeden Körperteil betreffen, beginnt jedoch normalerweise (in 75% der Fälle) an den unteren Extremitäten - der Patient spürt eine Schwäche im Sprunggelenk, weshalb er beim Gehen zu stolpern beginnt. Wenn die Symptome in den oberen Gliedmaßen beginnen, verliert die Person Flexibilität und Kraft in den Händen und Fingern. Das Glied wird dünner, die Muskeln beginnen zu verkümmern und die Hand wird wie eine Vogelpfote. Eines der charakteristischen Anzeichen von ALS ist die Asymmetrie der Manifestationen, dh zuerst entwickeln sich die Symptome auf einer Körperseite und nach einer Weile auf der anderen.

Darüber hinaus kann die Krankheit in einer Bulbarform ablaufen - um den Stimmapparat zu beeinträchtigen, wonach Schwierigkeiten mit der Schluckfunktion auftreten und ein schwerer Speichelfluss auftritt. Die Muskeln, die für die Kaufunktion und den Gesichtsausdruck verantwortlich sind, werden später beeinträchtigt, wodurch der Patient den Gesichtsausdruck verliert - er kann seine Wangen nicht ausblasen, seine Lippen bewegen, manchmal hört er auf, seinen Kopf normal zu halten. Allmählich breitet sich der pathologische Prozess auf den gesamten Körper aus, es kommt zu einer vollständigen Muskelparese und Immobilisierung. Bei Menschen, bei denen ALS diagnostiziert wurde, treten praktisch keine Schmerzen auf - in einigen Fällen treten sie nachts auf und sind mit einer schlechten Beweglichkeit und einer hohen Gelenkspastik verbunden.

Tabelle. Die Hauptformen der Pathologie.

KrankheitsformFrequenzManifestationen
Cervicothoracic50% der FälleAtrophische Lähmung der oberen und unteren Extremitäten, begleitet von Krämpfen
Bulbar25% der FälleParese der Gaumenmuskulatur und der Zunge, Sprachstörungen, Schwächung der Kaumuskulatur, wonach der pathologische Prozess die Gliedmaßen betrifft
Lumbosacral20-25% der FälleAnzeichen einer Atrophie werden praktisch ohne Störung des Tons der Beinmuskulatur beobachtet, das Gesicht und der Hals sind in den letzten Stadien der Krankheit betroffen
Hoch1-2%Patienten haben eine Parese von zwei oder allen vier Gliedmaßen, einen unnatürlichen Ausdruck von Emotionen (Weinen, Lachen) aufgrund einer Schädigung der Gesichtsmuskulatur

Die oben genannten Symptome können als gemittelt bezeichnet werden, da sie sich bei allen ALS-Patienten individuell manifestieren, so dass es ziemlich schwierig ist, bestimmte Symptome zu unterscheiden. Frühe Symptome können sowohl für die Person selbst als auch für die Menschen um sie herum unsichtbar sein - es gibt eine leichte Unbeholfenheit, Unbeholfenheit und Schleppigkeit der Sprache, die normalerweise auf andere Gründe zurückgeführt wird.

Wichtig: Kognitive Funktionen sind bei ALS praktisch nicht betroffen - in der Hälfte der Fälle werden mäßige Gedächtnisstörungen und geistige Beeinträchtigungen beobachtet, dies verschlechtert jedoch den Allgemeinzustand der Patienten noch mehr. Aufgrund des Bewusstseins für ihre eigene Situation und der Erwartung des Todes entwickeln sie schwere Depressionen.

Diagnose

Die Diagnose eines amyotrophen lateralen Syndroms wird durch die Tatsache erschwert, dass die Krankheit selten ist, so dass nicht alle Ärzte sie von anderen Pathologien unterscheiden können.

Wenn Sie den Verdacht auf die Entwicklung von ALS haben, sollte der Patient einen Neurologen aufsuchen und sich dann einer Reihe von Labor- und Instrumentenstudien unterziehen.

  1. Bluttests. Der Hauptindikator für die Pathologie ist eine Erhöhung der Konzentration des Enzyms Kreatinkinase, dh einer Substanz, die während der Zerstörung des Muskelgewebes im Körper produziert wird.
  2. Elektroneuromyographie (ENMG). Eine Forschungsmethode, bei der Nervenimpulse in einzelnen Muskeln mit feinen Nadeln ausgewertet werden. Die Muskeln der Gliedmaßen und des Pharynx werden überprüft und die Ergebnisse von Spezialisten aufgezeichnet und analysiert. Die elektrische Aktivität der von der Pathologie betroffenen Gewebe unterscheidet sich erheblich von den Indikatoren für gesunde Gewebe, und Verstöße können auch dann festgestellt werden, wenn der Muskel in guter Form ist und normal funktioniert.

Als zusätzliche diagnostische Methoden können Muskelbiopsien, Lumbalpunktionen und andere Studien verwendet werden, um ein vollständiges Bild des Körperzustands zu erhalten und eine genaue Diagnose zu stellen..

Als Referenz: Bisher werden neue Diagnosetechniken entwickelt, um ALS im Frühstadium zu erkennen - es wurde ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und einem Anstieg des p75ECD-Proteinspiegels im Urin festgestellt, aber dieser Indikator erlaubt es uns bisher nicht, die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose mit hoher Genauigkeit zu beurteilen.

ALS-Behandlung

Es gibt keine therapeutischen Methoden, die ALS heilen können - die Behandlung zielt darauf ab, das Leben der Patienten zu verlängern und ihre Qualität zu verbessern. Das einzige Medikament, das die Entwicklung des pathologischen Prozesses verlangsamen und den Tod verzögern kann, ist das Medikament "Rilutek". Es ist obligatorisch für Personen mit dieser Diagnose vorgesehen, hat jedoch im Allgemeinen keinen Einfluss auf den Zustand der Patienten.

Bei schmerzhaften Muskelkrämpfen werden Muskelrelaxantien und Antikonvulsiva verschrieben, wobei sich ein intensives Schmerzsyndrom entwickelt - starke Analgetika, einschließlich narkotischer. Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose wird häufig eine emotionale Instabilität (plötzliches, unvernünftiges Lachen oder Weinen) sowie Manifestationen einer Depression beobachtet. Zur Beseitigung dieser Symptome werden Psychopharmaka und Antidepressiva verschrieben.

Um den Zustand der Muskeln und die körperliche Aktivität zu verbessern, werden therapeutische Übungen und orthopädische Geräte verwendet, einschließlich Halskragen, Schienen und Vorrichtungen zum Greifen von Gegenständen. Mit der Zeit verlieren Patienten die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, weshalb sie Rollstühle, spezielle Aufzüge und Deckensysteme benutzen müssen.

Während sich die Pathologie entwickelt, wird die Schluckfunktion bei Patienten beeinträchtigt, was die normale Nahrungsaufnahme beeinträchtigt und zu einem Mangel an Nährstoffen, Erschöpfung und Dehydration führt. Um diese Verstöße zu verhindern, erhalten die Patienten einen Gastrostomietubus oder eine spezielle Sonde wird durch den Nasengang eingeführt. Infolge der Schwächung der Muskeln des Pharynx hören die Patienten auf zu sprechen, und es wird empfohlen, elektronische Kommunikatoren zu verwenden, um mit anderen zu kommunizieren..

In den letzten Stadien der ALS werden die Muskeln der Zwerchfellatrophie bei Patienten beobachtet, was das Atmen erschwert, unzureichende Luft in den Blutkreislauf gelangt, Atemnot, ständige Müdigkeit und unruhiger Schlaf. In diesen Stadien kann eine Person, wenn geeignete Indikationen vorliegen, eine nicht-invasive Beatmung der Lunge unter Verwendung eines speziellen Geräts mit einer daran angebrachten Maske benötigen..

Wenn Sie die ALS-Diagnose genauer kennenlernen möchten, können Sie einen Artikel darüber auf unserem Portal lesen.

Ein gutes Ergebnis bei der Beseitigung der Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind Massagen, Aromatherapie und Akupunktur, die die Muskelentspannung, den Blut- und Lymphkreislauf fördern und das Ausmaß von Angstzuständen und Depressionen verringern..

Eine experimentelle Methode zur Behandlung von ALS ist die Verwendung von Wachstumshormon und Stammzellen. Dieser Bereich der Medizin ist jedoch noch nicht vollständig untersucht worden, so dass es immer noch unmöglich ist, über positive Ergebnisse zu sprechen..

Wichtig: Der Zustand von Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose hängt weitgehend von der Pflege und Unterstützung der Angehörigen ab. Die Patienten benötigen teure Geräte und eine Betreuung rund um die Uhr.

Prognose

Die Prognose für ALS ist ungünstig - die Krankheit ist tödlich, was normalerweise auf eine Lähmung der für die Atmung verantwortlichen Muskeln zurückzuführen ist. Die Lebenserwartung hängt vom klinischen Krankheitsverlauf und dem Zustand des Körpers des Patienten ab. Bei der Bulbarform stirbt eine Person nach 1-3 Jahren, und manchmal tritt der Tod bereits vor dem Verlust der motorischen Aktivität auf. Im Durchschnitt können Patienten 3-5 Jahre leben, 30% der Patienten leben länger als 5 Jahre und nur 10-20% länger als 10 Jahre. Gleichzeitig kennt die Medizin Fälle, in denen sich der Zustand von Menschen mit dieser Diagnose spontan stabilisierte und sich ihre Lebenserwartung nicht von der von gesunden Menschen unterschied..

Es gibt keine prophylaktischen Maßnahmen zur Verhinderung von Amyotropher Lateralsklerose, da der Mechanismus und die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit praktisch nicht untersucht werden. Wenn die ersten Symptome von ALS auftreten, sollten Sie so bald wie möglich einen Neurologen konsultieren. Der frühzeitige Einsatz symptomatischer Behandlungsmethoden ermöglicht es, die Lebenserwartung des Patienten über einen Zeitraum von 6 bis 12 Jahren zu erhöhen und seinen Zustand signifikant zu lindern.

Video - ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)

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Wie Amyotrophe Lateralsklerose die Lebensqualität beeinträchtigen kann

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Die Krankheit ist unheilbar. Zumindest für jetzt. Der lange Name der Krankheit wird oft als ALS abgekürzt.

Es gibt auch Namen, die auf den Seiten der medizinischen Publikationen zu finden sind. Diese Namen umfassen Motoneuronerkrankungen oder Motoneuronerkrankungen (diese Namen leiten sich aus der Essenz des Geschehens ab). Sie können den Namen finden - Morbus Charcot, und im englischsprachigen Raum ist der übliche Name Lou-Gehrig-Krankheit.

Die Krankheit schreitet langsam voran. Der Hauptschlag fällt auf die Motoneuronen des Gehirns und des Rückenmarks. Ihr allmählicher Abbau führt zuerst zu einer Lähmung (zum Beispiel der unteren Extremitäten) und dann zu einer vollständigen Muskelatrophie..

Der berühmteste Patient mit dieser Krankheit war der kürzlich verstorbene weltberühmte Wissenschaftler Stephen Hawking..

Der Tod durch ALS ist am häufigsten mit einer Infektion der Atemwege verbunden. Dies geschieht aufgrund des Einsetzens einer Inkompetenz der Atemmuskulatur.

Die Hauptalterkategorie der Krankheit liegt zwischen 40 und 60 Jahren. Die Inzidenz der Krankheit ist nicht so selten - 1-2 Menschen pro 100.000. Die Lebenserwartung der Patienten liegt je nach Krankheitsform zwischen 2 und 12 Jahren, im Durchschnitt zwischen 3 und 4 Jahren. Als Ursache haben Ärzte eine Mutation des Proteins Ubiquitin vorgeschlagen.

Das ALS-Syndrom sollte nicht mit der gleichnamigen Krankheit verwechselt werden. Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Symptomen, die mit Krankheiten wie durch Zecken übertragener Enzephalitis einhergehen können..

Was ist das für eine Krankheit??

Bei der primären Lateralsklerose (PLS) sind die motorischen Teile des Zentralnervensystems betroffen:

  • motorischer Kortex;
  • die Kerne der Hirnnerven;
  • vordere Hörner des Rückenmarks.

Leider ist die genaue Ursache ihrer Zerstörung nicht bekannt. Außerdem geht nach Neuronen Muskelmasse verloren..

Jede freiwillige menschliche Bewegung besteht aus einem komplexen Mechanismus. Zunächst wird ein primärer Impuls in der Großhirnrinde gebildet. Zweitens geht die Erregung durch die Nervenzellen zum Muskel. Es schrumpft. Dies ist die kontrollierte Bewegung der Skelettmuskulatur..

Wenn der Kortex und das Neuron betroffen sind, wird das Signal an den Muskel nicht weitergeleitet. Ohne Faserstimulation verringert der Muskel die Masse. Der Muskel wird durch "nicht funktionierendes" Gewebe ersetzt.


Linksgesundes Neuron, rechtsgeschädigtes ALS

Unwillkürliche Bewegungen umfassen Atmung und Herzfunktion. Ohne Zweifel ist ihre Arbeitsweise komplizierter. Es ist bekannt, dass es in den Kernen der Hirnnerven beginnt. Sie liegen in der Medulla oblongata. Wenn diese Zentren zerstört sind, hört die Atmung auf. Darüber hinaus gibt es Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens..

Tatsache! Die Krankheit mit Schädigung der Strukturen des Hirnstamms wurde als separate Spezies identifiziert. Es ist bekannt, dass es Lou Gehrigs Bulbar-Typ heißt. Es führt schnell zum Tod.

  • Kinder des Patienten. Leider steigt das Risiko für Multiple Sklerose um 25%. Wenn beide Elternteile ALS haben - fast 2 mal;
  • Raucher in Großstädten leiden doppelt so häufig an ALS;
  • Ehemalige Sportler und Militärangehörige. Erhöhte körperliche Aktivität beeinflusst die Entwicklung von SPS.

Was passiert mit dem Patienten?

Foto von syl.ru.

Die durchschnittliche Lebenserwartung für ALS beträgt zwei bis fünf Jahre nach Auftreten der ersten Symptome. Es gibt Fälle, in denen die Krankheit mehrere Jahrzehnte andauert. Zum Beispiel lebt Stephen Hawking seit über 50 Jahren bei ALS. Und es gibt Patienten, die einige Monate nach der Diagnose gehen.

Während sich ALS entwickelt, hat eine Person immer ernstere Schwierigkeiten mit Bewegung, Sprache, Schlucken und Atmen. Daher raten die Ärzte den Angehörigen, die Unterkunft sofort an den Patienten anzupassen und spezielle Geräte zu kaufen..

Wenn die Krankheit mit den Beinen beginnt, wird es für den Patienten zunächst schwierig zu gehen und das Gleichgewicht zu halten. Er kann sich auf Möbelstücke stützen, daher müssen diese stabil sein. Dann beginnt der Patient, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl zu benutzen, und es ist wichtig, dafür Platz im Haus freizugeben..

Allmählich wird es für eine Person schwierig, die Hände zu heben. Es wird daher empfohlen, alle notwendigen Dinge nicht höher als 1 m über dem Boden zu platzieren. Es gibt angepasste Gabeln, Löffel und Messer mit dickeren Griffen und sogar mit Riemen, die es dem Patienten ermöglichen, ohne Hilfe beim Essen länger zu bleiben.

Um mit der Außenwelt zu kommunizieren, müssen diese Patienten schließlich auf spezielle Geräte zurückgreifen. Stephen Hawking verwendete zum Beispiel ein spezielles Computersystem, das vom Wangenmuskel gesteuert wurde. Und Jason Becker benutzt eine Tafel mit Buchstaben, auf die er mit seinem Blick zeigt. Vielen hilft das Tobii-Gerät, das eine Verbindung zu einem normalen Computer herstellt und es Ihnen ermöglicht, den Cursor zu bewegen und mit einem Blick auf der Tastatur zu tippen.

Früher oder später sind die Atemmuskeln eines Menschen betroffen und er verliert die Fähigkeit, selbst zu atmen. Dann besteht Bedarf an Atemgeräten..

Pyramidentrakt: Anatomie

Es ist bekannt, dass der Pyramidentrakt menschliche Bewegungen steuert. Er ist verantwortlich für komplexe motorische Fähigkeiten. Außerdem hält es die Haltung aufrecht. Der Beginn des Impulses wird im Gehirn geboren. Genauer gesagt in der fünften Schicht der Großhirnrinde (Betz-Zellen). Von diesen Strukturen gelangen Nervenfasern zum Rückenmark..

Unterwegs passiert der Trakt die innere Kapsel, den Hirnstamm. Zusätzlich sammelt es Impulse aus dem extrapyramidalen System. Auf der Höhe des Rückenmarks kreuzen sich die Fasern und treten in ihre vorderen und seitlichen Säulen ein.

Welche Forschungen werden durchgeführt, um ALS zu schlagen?

Bild von der Seite syl.ru.

In von ALS betroffenen Motoneuronen werden pathologische Klumpen (Aggregate) von Proteinmolekülen gefunden. Normalerweise haften Proteine ​​aufgrund eines Defekts im Gen, das sie codiert, zusammen..

In 20% der Fälle von erblicher und in 2% der sporadischen Formen von ALS wird die Krankheit durch eine Mutation des SOD-1-Gens verursacht. Diese Mutation wurde erstmals 1993 entdeckt..

In einigen Familien von ALS-Patienten wurde eine Mutation im TAR-DNA-bindenden Protein (TDP-43) gefunden. Bei 3-5% der Patienten mit einer erblichen Form von ALS und bei 1% mit einer sporadischen Form tritt eine Mutation des FUS-Proteingens auf.

Im Jahr 2011 entdeckten Wissenschaftler eine Mutation im C9ORF72-Gen. Es stellte sich heraus, dass es in 25-40% der Familien mit ALS-Patienten und in 7-10% der Patienten mit einer sporadischen Form der Krankheit vorkommt..

Dank des IceBucketChallenge-Flashmobs im Jahr 2019 wurden mehr als 100 Millionen US-Dollar gesammelt, um die Ursachen von ALS zu erforschen und ein Heilmittel für diese Krankheit zu finden, als Tausende von Menschen auf der ganzen Welt mit Eiswasser übergossen wurden..

Die Forschung geht in zwei Richtungen. Das erste ist die Suche nach Genen, die die erbliche Form der Krankheit verursachen. Die zweite besteht darin, "Veranlagungsgene" zu identifizieren, die das Krankheitsrisiko in einer Familie erhöhen, in der zuvor noch niemand ALS hatte. Das Verständnis der Mechanismen der Krankheit in der Zukunft wird helfen, eine Heilung dafür zu finden..

Genetische Loci familiärer ALS

Es ist bekannt, dass einige Arten der Krankheit genetischer Natur sind. Wissenschaftler haben ihre Loci identifiziert. Offensichtlich sind sie in der familiären Form der Krankheit zu finden..

Zusatz! Ein genetischer Ort ist der Ort spezifischer Gene auf einer Chromosomenkarte.

  1. Mutation im SOD-Gen. Dies sind 20% der familiären Fälle von PLS. Protein SOD1 wird für die Umwandlung von Radikalen (CP) in Peroxid und Sauerstoff benötigt. Wie sich herausstellte, reichern sich SRs in der Zelle an, wenn die Proteinstruktur beschädigt ist. Zusätzlich wird die Peroxidation mit ihrem weiteren Tod ausgelöst;
  2. FUS auf Chromosom 16;
  3. C9orf72;
  4. TARDBP.

Wer ist gefährdet?

Stephen Hawking. Foto von der Seite pinterest.ru

Die Krankheit wurde erstmals 1869 vom Franzosen Jean-Martin Charcot beschrieben, ist aber noch wenig bekannt. In jedem Fall können die Auslöser unterschiedlich sein..

Es gibt erbliche Formen von ALS, und der Hauptgrund ist eine Mutation in einem bestimmten Gen. Bei der Diagnose fragt ein Neurologe normalerweise, ob jemand in der Familie an Amyotropher Lateralsklerose oder frontotemporaler Demenz leidet (der gleiche genetische "Zusammenbruch" führt dazu)..

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (90-95%) litt jedoch keiner der Angehörigen an diesen Krankheiten. Darüber hinaus ist bei 10% dieser Menschen die Mutation immer noch vorhanden - sie tritt zum ersten Mal bei ihnen auf und wird nicht von den Eltern übertragen.

Es gibt eine Hypothese, dass es einen Zusammenhang zwischen der nicht erblichen Form von ALS und einigen Verletzungen, hohen Belastungen im Sport und landwirtschaftlichen Chemikalien gibt.

Es wurden jedoch noch keine eindeutigen Schlussfolgerungen gezogen, da viele Daten nicht miteinander übereinstimmen..

Die einzige bekannte Risikogruppe sind Kinder kranker Eltern mit einer etablierten Mutation, die ALS verursacht hat. Sie erben das betroffene Gen mit einer 50% igen Chance. Eine Genmutation führt jedoch nicht unbedingt zu ALS..

Natürliche Pathomorphose von ALS

Was bedeutet das Konzept? Es ist bekannt, dass dies eine Veränderung der Anzeichen der Krankheit unter dem Einfluss natürlicher Ursachen und der Zeit ist..

Die Ärzte untersuchten Amyotrophe Sklerose bei einer Gruppe von Patienten. Studien haben gezeigt, dass sich die ersten Symptome der Krankheit nicht verändert haben. Oder besser gesagt, die oberen oder unteren Extremitäten waren betroffen. Am Ende, nach 3-5 Jahren, starb der Patient. Glücklicherweise sind Fälle bekannt, in denen die Krankheit "gestoppt" wird. Zum Beispiel wurde der Astrophysiker Stephen Hawking 76 Jahre alt. Die Krankheit des Wissenschaftlers dauerte ein halbes Jahrhundert.

Schwäche in den Beinen

Dmitri Schostakowitsch. Foto von pinterest.ru

ALS ist sehr schwer zu diagnostizieren. Erstens, weil es sich um eine seltene Krankheit handelt, die den Ärzten kaum bekannt ist. Zweitens sind die frühen Symptome recht gering: Ungeschicklichkeit, Unbeholfenheit in den Händen, leicht fadenziehende Sprache. Drittens hat jeder Patient eine andere Krankheit..

Die ersten und häufigsten Symptome von ALS sind Schwäche in Armen oder Beinen. Gegenstände fallen aus den Händen, eine Person stolpert beim Gehen, zieht ein Bein. Es gibt ein Gefühl der Muskelkontraktion unter der Haut (Faszikulation). Es können schmerzhafte Krämpfe und Krämpfe auftreten. Die Müdigkeit nimmt zu.

Schwierigkeiten beginnen mit Sprechen, Schlucken, Kauen. Es wird schwer zu atmen.

Einige ALS-Patienten können unwillkürlich weinen oder lachen. Die Gründe dafür sind nicht psychologischer, sondern physiologischer Natur: Die Krankheit betrifft die Zonen, die für emotionale Reaktionen verantwortlich sind. Manchmal Probleme mit dem Gedächtnis und der Konzentration.

Einstufung

MND ist eine Krankheit mit einer Vielzahl von Formen. Es ist üblich, die Pathologie zu klassifizieren:

  • Durch den Läsionsfokus;
  • Eine Kombination von Anzeichen der Krankheit;
  • Progressionsrate;
  • Erbliche Veranlagung.

Abhängig von der Lokalisation der Läsion zu Beginn der Krankheit gibt es:

  1. Wirbelsäulenform. Typischerweise beginnt Amyotrophe Sklerose mit einer Schwäche in Armen und Beinen. Es gibt Anzeichen einer Schädigung des oberen Motoneurons - Spastik, das Auftreten pathologischer Reflexe;
  2. Bulbar Form. Sklerose beginnt mit Sprachstörungen und Schlucken. Es ist bekannt, dass diese Form typisch für Frauen ist. Progressives Atemversagensyndrom führt zum Tod.

Zusatz! Gemäß ICD 10 ALS sind PBS und MND in einer Überschrift G 12.2 "Krankheit des Motoneurons" kodiert..

Die inländische Klassifizierung von ALS umfasst:

  • Lumbosakrale Form. Es erscheint in 20% der Fälle. In der Regel ist es durch Parese der Beine gekennzeichnet. Die Arme und Schädelmuskeln verbinden sich später;
  • Cervicothoracic Form. Offensichtlich manifestiert es sich durch Parese der Hände. Infolgedessen werden die Beine später hinzugefügt.
  • Die Bulbarform ähnelt der oben beschriebenen. Es erscheint in 20% der Fälle;
  • Die Gehirnform ist die seltenste. Erstens tritt eine spastische Tetraparese auf. Zweitens tritt heftiges Lachen und Weinen auf. Der Körper reagiert kaum auf Krankheit

Komplikationen

ALS als chronisch fortschreitende Krankheit verursacht bei den meisten Patienten Atemprobleme. Sie werden durch Schäden an 3 verschiedenen Muskelgruppen verursacht: den Inspirations- und Exspirationsmuskeln und den Muskeln des Rachens / Kehlkopfes (Bulbarmuskeln).

Die Folgen einer Schädigung der Atemmuskulatur, des Hauptmuskels des Zwerchfells, sind eine unzureichende Belüftung der Lunge (alveoläre Hypoventilation). Infolgedessen steigt der Kohlendioxidgehalt im Blut und der Sauerstoffgehalt im Blut nimmt ab..

Eine Schwäche der exspiratorischen Muskeln - vor allem der Bauchmuskeln - führt zu einer Schwächung des Hustenimpulses. Es besteht die Gefahr einer Sekretakkumulation in den Atemwegen mit teilweisem vollständigem Verschluss (Atelektase) oder einer Sekundärinfektion infolge der Besiedlung schlecht belüfteter Lungenkomponenten durch Bakterien.

Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose haben regelmäßig einen leichten Hustenanfall, wenn eine oder mehrere der oben beschriebenen Muskelgruppen betroffen sind. Folgen - Ansammlung von Sekreten in den Atemwegen, Infektionen, Atemnot und Atemnot.

Symptome

Es ist schwierig, die Anzeichen der Krankheit zu bestimmen. Zunächst wird das Krankheitsbild gelöscht. Aber es gibt rote Fahnen. Wenn sie auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren..

  1. Faszikulationen. Dies sind kurzfristige Muskelzuckungen. In der Regel wird der Ort für Faszikulationen bestimmt. Dies sind der Rücken und die Glieder;
  2. Taubheit. Es tritt an Hand, Fuß, Fingern auf. Es kann kurzlebig und vorübergehend sein. Aber der Fortschritt der Klinik ist oft spürbar.

Nach einem Finger verbindet sich die Taubheit des anderen. Dann wird ihre Funktion gestört. Finger, Hand und Fuß beugen oder beugen sich nicht;

BMN-typische Zeichen:

  • Muskelspannung;
  • Reflexänderungen;
  • Baumeln von Füßen, Armen und Beinen;
  • Muskelverlust der unteren, oberen Gliedmaßen, des Rumpfes.

Symptome einer amyotrophen Lateralsklerose

Die ersten Symptome können bei einzelnen Patienten an verschiedenen Stellen auftreten. Beispielsweise können Muskelatrophie und Muskelschwäche nur in den Muskeln des Unterarms und der Hand auf einer Körperseite auftreten, bevor sie sich auf die gegenüberliegende Seite und die Beine ausbreiten..

Seltene Symptome treten zuerst in den Muskeln von Bein und Fuß oder in den Muskeln von Schulter und Oberschenkel auf.

Bei einigen Patienten treten die ersten Symptome im Bereich des Sprechens, Kauens und Schluckens von Muskeln (Bulbarparese) auf. Sehr selten äußern sich die ersten Symptome als spastische Lähmung. Schon in den frühen Stadien der ALS klagen Menschen häufig über unwillkürliches Muskelzucken (Faszikulation) und schmerzhafte Muskelkrämpfe..

Typischerweise schreitet die Krankheit über viele Jahre gleichmäßig langsam voran, breitet sich auf andere Bereiche des Körpers aus und verkürzt die Lebenserwartung. Es sind jedoch auch sehr langsame Fälle der Entwicklung der Krankheit über 10 Jahre oder länger bekannt..

Klinische Manifestationen der Charcot-Krankheit

Amyotrophe Sklerose ähnelt einigen Krankheiten. Zum Beispiel ist die Charcot-Krankheit auch durch Muskelatrophie der unteren Extremitäten und Verlust der Hautempfindlichkeit gekennzeichnet..

Unterscheidung zwischen BMN- und Charcot-Pathologie?

  1. Letzteres ist durch einen jugendlichen Ausbruch der Krankheit gekennzeichnet. ALS tritt im Erwachsenenalter auf;
  2. Bei Charcot gibt es sensorische Störungen (Tast-, Vibrations-, Temperatur-);
  3. Verlust der Unterschenkelmuskulatur;
  4. Bildet einen flachen Fuß mit einem hohen Bogen.

Die Ähnlichkeit der Klinik erfordert die Unterscheidung zwischen ALS und Charcot-Krankheit. Und es ist auch notwendig, Pathologie von Parkinson zu unterscheiden. Die MRT wird in der Diagnostik eingesetzt. In der Regel wird die Lokalisation fokaler Läsionen bestimmt. Darüber hinaus wird mithilfe der Elektromyographie (ENMG) ein vollständiges Bild der Krankheit erstellt..

Was hilft bei ALS

Foto von der Website als-info.ru

ALS bleibt bislang eine unheilbare Krankheit. Ärzte können das Leben des Patienten nur verlängern und seine Qualität verbessern.

Riluzol ist ein Medikament, mit dem Sie den Verlauf von ALS leicht verlangsamen können (vorausgesetzt, eine Person beginnt in den frühen Stadien der Krankheit mit der Einnahme). Dieses Medikament ist in Russland nicht registriert.

Künstliche Beatmung erhöht auch die Lebenserwartung von Menschen mit ALS. Darüber hinaus verbessert es den Schlaf, Dyspnoe und Müdigkeit nimmt ab. Es gibt eine nicht-invasive Lungenbeatmung (NIV), bei der ein spezielles Gerät Luft in eine Gesichtsmaske pumpt. Bei der invasiven Beatmung wird eine Tracheotomie durchgeführt, die eine Person fast vollständig der Sprechfähigkeit beraubt.

Essen und Trinken ist für viele Menschen mit ALS sehr schwierig. Um den Mangel an Kalorien und Flüssigkeiten auszugleichen, wird eine spezielle Ernährungstherapie angewendet. Wenn es für eine Person schwierig wird, selbst homogene Lebensmittel zu schlucken, wird ein Gastrostomietubus platziert - ein spezieller Tubus, durch den Lebensmittel in den Magen gelangen.

Ein Neurologe kann dem Patienten Medikamente verschreiben, um Muskelkrämpfe zu reduzieren, sowie Medikamente, um Faszikulationen zu reduzieren. Morphin-Medikamente werden verschrieben, um das Erstickungsgefühl zu reduzieren. Manchmal erhalten ALS-Patienten Antidepressiva.

Massagen, Aromatherapie und Akupunktur lindern Stress und Schmerzen. (Natürlich heilen diese Methoden die Krankheit selbst nicht). Durch Bewegung können Sie die Muskelfunktion, das Gleichgewicht und die Beweglichkeit der Gelenke länger aufrechterhalten. Übermäßiger Stress kann jedoch schädlich sein. Daher sollten die Übungen unter Aufsicht eines Physiotherapeuten oder eines Physiotherapeuten entwickelt werden.

Behandlungsmethoden

Amyotrophe Sklerose ist unheilbar. Diese Medikamente beseitigen nur Symptome:

  1. Riluzole;
  2. Medikamente zur Linderung von Schmerzen und Krampfanfällen;
  3. Heilmittel gegen Depressionen;
  4. Anfallspillen und Injektionen.

Sauerstoffversorgungsvorrichtungen werden zum Atmen verwendet. Es ist bekannt, dass in späteren Stadien der Krankheit mechanische Beatmung angewendet wird.

Zusatz! Beispielsweise verwenden einige Kliniken in Israel die Implantation von Zwerchfellstimulatoren. In diesem Fall kann der Patient selbst atmen.

Psychotherapie für ALS

Eine schwierige Diagnose ist für den Patienten sehr stressig. Für junge aktive Menschen ist es schwierig, sich mit ihm abzufinden. Nicht jeder kann eine unheilbare Krankheit haben. Leider beschließen einige, Selbstmord zu begehen. Es ist bekannt, dass sie in Zukunft auf Lähmungen und Behinderungen warten..

Unterricht bei einem Psychotherapeuten ist erforderlich. Die ersten Tage nach der Diagnose sind kritisch. Ferner werden die Sitzungen auf Wunsch des Patienten durchgeführt. Gruppentrainings haben einen guten Effekt. Wo Patienten mit ähnlicher Pathologie gesammelt werden.

Ein wichtiger Aspekt der Psychotherapie ist die Unterstützung von Angehörigen. Menschen mit ALS müssen wissen, dass sie keine familiäre Belastung darstellen. Es ist notwendig, sie nach besten Kräften in Arbeits- und soziale Aktivitäten einzubeziehen. Wenn eine Person gefragt ist, treten Selbstmordgedanken in den Hintergrund..

Ergotherapie und Physiotherapie für ALS

Ergotherapie ist eine Richtung in der Medizin. Es erleichtert dem Patienten den Alltag. Dies umfasst in der Regel die technische Sanierung und die Anpassung an die Umwelt. Leider gibt es heute in Russland keine Spezialität "Ergotherapeut". Im Wesentlichen kann Folgendes in dieser Richtung helfen:

  1. Therapeut;
  2. Spezialist für Physiotherapie;
  3. Sozialarbeiter.

Hauptsache, es gibt Spezialisten für Ergotherapie in gemeinnützigen Stiftungen (zum Beispiel "Live Now").

Beispiele für die Behandlung von ALS-Patienten:

  1. Badzubehör (Handlauf, Badesitz);
  2. Verwendung eines Funktionsbettes (mit abnehmbaren Seiten und Anti-Dekubitus-System);
  3. Besteckmodifikation für Selbstversorger.

Die Aufgabe der Ergotherapie ist es, die Unabhängigkeit des Patienten und die Fähigkeit, sich selbst zu dienen, zu maximieren.

Hilft Muskeltraining bei ALS?

Mäßige Aerobic-Übungen (Laufband, Heimtrainer) erhalten die Gesundheit der "lebenden" Muskeln. Wenn die Muskeln arbeiten, werden Neurotrophine produziert. Sie können den betroffenen Nerv reparieren.

- obligatorische Atemübungen; - Übungen für funktionelle Muskelgruppen; - Passive Muskelspannung.

Der Unterricht findet regelmäßig statt. Trainings sind im Bett, im Rollstuhl und mit Trainingsgeräten möglich. Für jeden Patienten wird ein individueller Verlauf entwickelt, der das Stadium und die Form der Krankheit berücksichtigt.

Methodik für die Durchführung von Klassen

Atemgymnastik hält die Aktivität der Atemmuskulatur über mehrere Jahre aufrecht. Die Übungen werden mehrmals täglich durchgeführt. Verwenden Sie eine flache und tiefe Atmung. In diesem Fall sind nicht nur die Interkostal- und Zwerchfellmuskeln betroffen. Es ist wichtig, dass die Bauch- und Rückenmuskulatur funktionieren. Kontrolliertes Ausatmen kann helfen, Laryngospasmus zu verhindern. Der Komplex kann in diesem Video angesehen werden.

Worauf basiert der Krafteffekt??

Übung für ALS ist notwendig, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Die Belastbarkeit sollte moderat sein. Eine solche Aerobic-Übung ist vorteilhaft für die Muskeln. Nach den Daten wird nach ihnen Neurotrophin produziert. Dieses Hormon ermöglicht es geschädigten Nerven, sich zu regenerieren. Kraft und Last sollten jedoch nicht überschritten werden. Anaerobes Training beeinträchtigt die Muskeln bei ALS. Es ist bekannt, dass übermäßige Anstrengung den Muskelverlust beschleunigt.

Grundsätze zur Wiederherstellung der täglichen Aktivitäten und zur Unterstützung des Gehens bei Morbus Charcot (CMD)

  1. Schaffung einer barrierefreien Umgebung im Büro und zu Hause;
  2. Einsatz technischer Rehabilitationsmittel;
  3. Tägliche Leistung des Bewegungstherapiekomplexes.

Physiotherapie ist der Motor für ALS und BSMT. Ihre Aufgabe ist es, intakte Muskeln zu erhalten. Die Übungen wirken auf Nacken, Rücken, Rumpf, Gliedmaßen und Gesäß. Reflexe von Automatismus, Haltung, Gleichgewicht werden trainiert. Verlorene Muskeln werden durch funktionelle ersetzt. Ein trainierter Körper kann weitergehen, auch wenn die Muskeln der Beine schwach sind.

Eine Operation hilft beim Gehen. Orthopäden bieten diese Behandlung für Fußdeformitäten an. Orthesen werden bei leichten Erkrankungen der Unterschenkelmuskulatur eingesetzt. Sie stützen Fuß und Knöchel. Die Gehfunktion bleibt vollständig erhalten.

Essen

Patienten haben Probleme mit dem Essen. Genauer gesagt sind das Kauen, Schlucken und die Fähigkeit, mit den Händen zu essen, beeinträchtigt. In diesem Fall lohnt es sich, Spezialisten zu kontaktieren:

  • Ernährungsberater. Er wird die Diät und die Gerichte auswählen;
  • Rehabilitationstherapeut. Fordert beim Essen zur Position und zu Aktionen auf;
  • Physiotherapeut. Finden Sie Übungen zur Bekämpfung von Dysphagie.

Es ist schwierig, das Problem mit der Ernährung zu lösen. Nach Rücksprache mit den Ärzten geht der Patient jedoch selbst damit um. Hier ist eine grobe Liste von Empfehlungen:

  1. Verwenden Sie eine dicke Flüssigkeit (Mousse, Cocktail, Smoothie). Es löst normalerweise keinen Hustenreflex aus;
  2. Die Suppe zerdrücken;
  3. Fleisch und Gemüse zart kochen;
  4. Schälen Sie die Früchte;
  5. Verwenden Sie Armlehnen, Stuhl mit Rückenlehne und angepasstes Besteck.

Behandlungsmöglichkeiten für Amyotrophe Lateralsklerose

Da die Ursache von ALS noch nicht bekannt ist, gibt es keine kausale Therapie, die die Krankheit stoppen oder heilen kann..

Immer wieder wird die Wirksamkeit neuer Medikamente, die den Krankheitsverlauf verzögern sollen, sorgfältig untersucht und getestet. Das erste Medikament, Riluzol, führt zu einem moderaten Anstieg der Lebenserwartung.

Dieses Medikament reduziert die schädliche Wirkung von Nervenglutamatzellen. Das erste Rezept für diese Medikamente sollte nach Möglichkeit von einem in ALS erfahrenen Neurologen geschrieben werden. Andere Medikamente befinden sich in verschiedenen Stadien klinischer Studien und können in den nächsten Jahren zugelassen werden.

Darüber hinaus gibt es eine Reihe symptomorientierter Behandlungen, die die Anzeichen einer amyotrophen Lateralsklerose lindern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern können. Die Physiotherapie steht im Vordergrund. Der Schwerpunkt liegt auf der Aufrechterhaltung und Aktivierung funktionierender Muskeln, der Therapie der Muskelkontraktion und der damit verbundenen Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit.

Genesungsprognose

Es gibt keine Heilung für ALS. Die Todesursache ist eine Lungenentzündung oder eine Herzerkrankung. Leider beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose 3-5 Jahre.

Die Geschichte der Medizin enthält jedoch Beispiele für das "Stoppen" der Krankheit. Das ist definitiv Stephen Hawking. Er lebte ungefähr 50 Jahre mit Lou Gehrigs Pathologie. Ist es ein Wunder oder eine wissenschaftliche Leistung? Leider gibt es keine Antwort auf diese Frage..

Berühmte Leute mit ALS

Mao Zedong. Foto von pinterest.ru

Mao Zedong (1893-1976) - chinesischer Politiker. Im Alter von 80 Jahren wurde bei ihm ALS diagnostiziert, er starb jedoch zwei Jahre später an einem Herzinfarkt.

Lou Gehrig (1903-1941) war ein herausragender amerikanischer Baseballspieler. 1939 wurde bei ihm im Alter von 36 Jahren ALS diagnostiziert.

Dmitri Schostakowitsch (1906-1975) ist ein großartiger Komponist. Hatte ALS seit etwa zehn Jahren an einem Herzinfarkt gestorben.

Stephen Hawking (1942-2018) - berühmter britischer Physiker. Lebte über 50 Jahre mit ALS.

Vladimir Migulya (1945-1996) - Komponist, Musikautor für die Lieder "Grass at the House", "Talk to Me, Mom", "Stuntmen" und andere. Die Krankheit wurde 1993 entdeckt.

Jason Becker (* 1969) ist ein US-amerikanischer Komponist und Gitarrenvirtuose. Kranker ALS im Alter von 20 Jahren im Jahr 1989.

Fernando Rixen (* 1976) ist ein niederländischer Fußballspieler. 2013 wurde bei ihm ALS diagnostiziert, 2019 verlor er die Sprechfähigkeit

Wie man mit ALS-Symptomen lebt?

  • Verstecke dich nicht vor der Gesellschaft. Chatten Sie mit Freunden, besuchen Sie ein Café. Gehen Sie zu Besprechungen für Menschen mit ALS.
  • Bewerben Sie sich für eine Behindertengruppe. Dies ist der Zugang zu Sozialleistungen;
  • Suchen Sie nach medizinischem Fachpersonal. Sie helfen bei der Überwachung und Korrektur der Behandlung.
  • Ändern Sie das Innere der Wohnung für Ihre Bequemlichkeit;
  • Suchen Sie einen Psychotherapeuten auf.

Zweifellos ist es schwierig, ALS zu haben. Aber das Leben bleibt und der Glaube an zukünftige Entdeckungen bleibt. In Russland wurde es beispielsweise möglich, an der Prüfung eines Arzneimittels zur Behandlung von ALS teilzunehmen. Es heißt "Masitiniba".

Es ist möglich, die Ergebnisse der Studie in 3-5 Jahren auszuwerten. Immerhin klinisch signifikante Marker für Amyotrophe Sklerose. Es ist bekannt, dass nach den Ergebnissen der beiden vorhergehenden Phasen der Studie die Wirksamkeit des Arzneimittels in Kombination mit Riluzol höher ist als bei Verwendung einer Monotherapie.

Diagnose von ALS

Der Neurologe (Spezialist für Nervenkrankheiten) ist für die Diagnose verantwortlich. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere sollten die Muskeln hinsichtlich Muskeltonus, Kraft und Faszikulationen beurteilt werden.

Die Beurteilung der Sprach-, Schluck- und Atemfunktion ist ebenfalls wichtig. Die Reflexe des Patienten sollten überprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems untersucht werden, die normalerweise nicht von Amyotropher Lateralsklerose betroffen sind, um ähnliche, aber kausal unterschiedliche Krankheiten zu erkennen und Fehldiagnosen zu vermeiden..

Eine wichtige zusätzliche Untersuchung der Krankheit ist die Elektromyographie (EMG), die eine Schädigung des peripheren Nervensystems nachweisen kann. Umfangreiche Studien zur Geschwindigkeit der Nervenleitung liefern zusätzliche Informationen.

Darüber hinaus sind Blutuntersuchungen, Urintests und bei der Erstdiagnose hauptsächlich Liquor cerebrospinalis (CSF) erforderlich. Verschiedene diagnostische Tests (Magnetresonanztomographie oder Röntgenstrahlen) sind ebenfalls Teil der Diagnose. Tatsächlich sollte die zusätzliche Diagnose andere Arten von Krankheiten ausschließen, wie z. B. entzündliche oder immunologische Prozesse, die ALS sehr ähnlich sein können, aber möglicherweise besser behandelbar sind..

Krankheitsverlauf


Zunächst treten Symptome auf, die eine Person daran hindern, ein erfülltes Leben zu führen: Taubheitsgefühl der Muskeln, Krämpfe, Zuckungen, Schwierigkeiten beim Sprechen. In der Regel ist es jedoch schwierig, die genaue Ursache dieser Störungen gleich zu Beginn zu bestimmen..
In den meisten Fällen befindet sich ALS im Stadium der Muskelatrophie..

Allmählich breitet sich Muskelschwäche aus und bedeckt neue Körperteile, der Patient kann sich nicht mehr selbst bewegen, Atemprobleme beginnen.

ALS-Patienten leiden selten an Demenz, aber ihr Zustand führt zu einer schweren Depression in Erwartung des Todes. In der letzten Phase kann ein Mensch nicht mehr alleine essen, gehen und atmen, er benötigt spezielle medizinische Geräte.

Wie man die Krankheit nicht startet

Zunächst ist es fast unmöglich, die Entwicklung dieser Krankheit in sich selbst zu verstehen, da die genauen Ursachen ihres Auftretens nicht vollständig verstanden sind. Sekundäre Präventionsmaßnahmen zielen darauf ab, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Diese beinhalten:

  1. Regelmäßige Konsultationen mit einem Neurologen und Einnahme von Medikamenten.
  2. Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.
  3. Richtige und kompetente Behandlung.
  4. Ausgewogene Ernährung und Vitaminaufnahme.

Die ALS-Krankheit ist unheilbar, Wissenschaftler haben ihre genauen Symptome und Ursachen noch nicht ermittelt. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin gibt es kein solches Medikament, das eine Person vollständig von einer Krankheit heilen könnte..

Diagnose

Nur ein Spezialist kann das Vorhandensein dieser Krankheit bestätigen. In dieser Angelegenheit wird die primäre Rolle einer kompetenten Interpretation des bestehenden Krankheitsbildes bei einem bestimmten Patienten zugewiesen. Die Differentialdiagnose der ALS-Krankheit ist äußerst wichtig.

  1. Elektromyographie. Mit dieser Methode können Sie das Vorhandensein einer Faszikulation in einem frühen Stadium ihrer Entwicklung bestätigen. Während dieses Vorgangs untersucht ein Spezialist die elektrische Aktivität der Muskeln..
  2. Mit der MRT können Sie pathologische Herde identifizieren und die Funktion aller Nervenstrukturen beurteilen.

Physische Übungen

Bei dieser Art von Krankheit ist es sehr wichtig, den Muskeltonus aufrechtzuerhalten. Dies erfordert Ergotherapie und Physiotherapie..

Die Ergotherapie ermöglicht es dem Patienten, so lange wie möglich ein normales Leben zu führen. Diese Methode ist in schweren Krankheitsfällen einfach notwendig. Physiotherapie hilft, körperliche Fitness und Muskelmobilität aufrechtzuerhalten.

Der Patient benötigt lediglich Dehnungsstreifen, um mit Schmerzen fertig zu werden und Muskelkrämpfe zu reduzieren. Sie tragen auch dazu bei, unfreiwillige Anfälle loszuwerden. Sie können sich selbst dehnen (mit speziellen Gürteln) oder mit Hilfe einer anderen Person.

Alle Übungen sollten lang und regelmäßig sein, dann ist der Effekt positiv..

Warum ALS-Krankheit auftritt?

Die Ursachen dieser Krankheit sind leider noch wenig bekannt. Wissenschaftler identifizieren derzeit eine Reihe von Faktoren, deren Existenz die Wahrscheinlichkeit, krank zu werden, um ein Vielfaches erhöht:

  • Mutation des Ubiquinproteins;
  • Verletzung der Wirkung eines neurotrophen Faktors;
  • Mutationen einiger Gene;
  • erhöhte Oxidation freier Radikale in den Zellen der Neuronen selbst;
  • das Vorhandensein eines infektiösen Erregers;
  • erhöhte Aktivität der sogenannten exzitatorischen Aminosäuren.

Anmerkungen

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  18. Nagata, Kazuaki
    . [www.japantimes.co.jp/news/2015/11/26/business/tech/homegrown-robotic-suit-gets-recognized-medical-device-japan/ Japan erkennt Cyberdynes Roboteranzug als Medizinprodukt an, weit verbreitete Verwendung erwartet] (en-US),
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  19. [newsru.com/religy/21aug2013/ryakhovskiy.html Bischof ROSHVE bittet den Leiter des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation, die Situation mit der Einstellung gegenüber Patienten mit "nicht erkannter" Krankheit zu ändern], NewsRu, 21. August 2013
  20. [www.chslovo.com/index.php?idst=23459 Wo kann man das Recht auf Hoffnung bekommen?] // "Ehrliches Wort" Nr. 3 (832), 23.01.2013

Schwierigkeiten beim Aufnehmen von Nahrungsmitteln

Wenn die Lou-Gehrig-Krankheit (dieser Athlet sollte nicht mit einem Fußballspieler namens Eric Gehrig verwechselt werden, dessen Statistik und körperliche Eigenschaften sich erheblich von denen von Lou Gehrig und Fernando Rixen unterscheiden) die für das Schlucken verantwortlichen Muskeln verkümmert, können Patienten an Erschöpfung und Dehydration sterben. Es erhöht auch das Risiko, dass Lebensmittel, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge gelangen, was zu einer Lungenentzündung führen kann. Eine Ernährungssonde verhindert Komplikationen.

Atem- und Physiotherapie

Mit der Zeit werden die Muskeln schwächer und das Atmen wird schwieriger. Ärzte überprüfen regelmäßig die Atemfunktion und verschreiben Geräte, um den Schlaf nachts zu erleichtern..

In einigen Fällen bevorzugen Patienten das Atmen durch ein Beatmungssystem. Der Arzt führt einen speziellen Schlauch in den chirurgischen Einschnitt im Hals ein, der zur Luftröhre (Tracheotomie) führt, und verbindet den Schlauch mit dem Beatmungsgerät.

Ein Physiotherapeut befasst sich mit Schmerzen, Gehen, Mobilität, Fesseln und Ausrüstung. Normalerweise wird Patienten mit ALS ein Komplex leichter körperlicher Übungen verschrieben, um die normale Funktion des Herz-Kreislauf-Systems, den Muskeltonus und den Bewegungsumfang so lange wie möglich aufrechtzuerhalten..

Der Patient benötigt möglicherweise auch qualifizierte psychologische Hilfe..

Krankheitssymptome

Trotz der Tatsache, dass sich jede Krankheit unterschiedlich entwickelt und alle Symptome individuell sind, ist es im Allgemeinen nicht möglich, dasselbe zu unterscheiden, aber auf der Grundlage früherer klinischer Studien ist es möglich, einige von ihnen zu beschreiben.

Im ersten Stadium der Krankheit können bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose Symptome auftreten:

  1. Unwillkürliches Lachen oder Weinen (körperliche Schädigung des Gehirns), oft verwechselt mit psychischen Erkrankungen und Überweisung an die falschen Spezialisten.
  2. Störungen der motorischen Funktionen (der Patient beginnt häufig, Gegenstände fallen zu lassen, zu stolpern, partielle und periodische Muskelatrophie, deren Schwächung und Taubheit).
  3. Sprachstörung (sich wiederholende Wörter, der Patient kann vergessen, wovon er spricht).
  4. Muskelatrophie (bezieht sich normalerweise auf die Handflächen, Arme, Beine, Schultern, Schulterblatt, Schlüsselbein des Patienten).
  5. Krampfanfälle (plötzliche Krämpfe in den Wadenmuskeln oder leichtes Zucken der Muskeln im ganzen Körper).
  6. Die Krankheit ist fortschreitender Natur, was bedeutet, dass der Patient im Laufe der Zeit möglicherweise die Fähigkeit verliert, früher etwas Einfaches für ihn zu tun (z. B. Knöpfe an der Kleidung zu befestigen)..
  7. Mit fortschreitender Krankheit fällt der Patient häufiger, es wird ein Wanderer und infolgedessen ein Rollstuhl benötigt. Aufgrund der Schwächung der Nackenmuskulatur sinkt der Kopf zur Brust. Durch die Abdeckung der Erkrankung der Rumpfmuskulatur fällt es dem Patienten schwer, sich zu erheben, zu sitzen oder zu stehen.
  8. Die Sprache wird dadurch durch die "Nase" langsam - sie kann sie insgesamt verlieren. Bei einigen Patienten bleibt die Sprache bis zum Ende ihrer Tage..
  9. Es treten Schwierigkeiten beim Beugen der Beine auf, wodurch sie sich zu Muskelkrämpfen entwickeln.
  10. Es gibt ein Phänomen - "Speichelfluss" (es ist nicht klar und nicht bewiesen). Der Patient beginnt daran zu ersticken und es besteht Bedarf an enteraler Ernährung.
  11. Atmungsprobleme. Schwächt die Atemmuskulatur und verlangsamt das Zwerchfell.
  12. Auftreten: Ersticken (infolge von Sauerstoffmangel aufgrund von Halluzinationen), Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit (aufgrund von Albträumen).
  13. Das Auftreten von Lähmungen. Es schreitet voran und die Patienten halten sich an Bettruhe (Verstopfung).

In Verbindung stehender Artikel: Graue Substanz und ihre Rolle im menschlichen Leben

Die Krankheit wurde nicht untersucht, daher können dieselben Symptome auf ähnliche Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems zurückgeführt werden:

  • Autismus;
  • Parkinson-Krankheit;
  • Multiple Sklerose.

Das Medikament Triftazin, das für die korrekte Anwendung nicht einfach ist und dessen Gebrauchsanweisung Antworten auf viele Fragen gibt.

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Risikofaktoren

ALS macht ungefähr 3% aller organischen Läsionen des Nervensystems aus. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise im Alter von 30-50 Jahren. [7] [8]

Das gesamte Lebenszeitrisiko für ALS beträgt 1: 400 für Frauen und 1: 350 für Männer..

5-10% der Fälle sind Träger der erblichen Form von ALS; Auf der pazifischen Insel Guam wurde eine spezielle endemische Form der Krankheit identifiziert. Die überwiegende Mehrheit der Fälle (90-95%) ist nicht mit Vererbung verbunden und kann nicht durch externe Faktoren (frühere Krankheiten, Trauma, Umweltsituation usw.) positiv erklärt werden [9]..

Mehrere wissenschaftliche Studien [10] [11] [12] [13] haben statistische Korrelationen zwischen ALS und einigen landwirtschaftlichen Pestiziden gefunden.

Was du selbst machen kannst?

Nach der Überweisung an einen Neurologen wird es wahrscheinlich einige Zeit dauern, bis der Arzt eine genaue Diagnose stellt..

Wenn Sie sich bei einem spezialisierten medizinischen Zentrum beworben haben, können mehrere Neurologen sowie Ärzte anderer Profile, die mit der Diagnose und Behandlung des Lou-Gehrig-Syndroms verbunden sind, gleichzeitig die Untersuchung erhalten. Die Krankheit (das Foto unten zeigt Gehrig selbst, dessen Karriere aufgrund einer schweren Krankheit so plötzlich abgebrochen wurde) erfordert immer einen ernsthaften, umfassenden Ansatz.

Möglicherweise müssen Sie lange genug warten, bis eine Diagnose gestellt wird, und das Warten führt häufig zu zusätzlichem Stress. Versuchen Sie, strategische Richtlinien zu befolgen, um den Diagnosezeitraum zu überstehen:

  • Führen Sie ein Symptomtagebuch. Führen Sie vor dem Besuch eines Neurologen ein Notizbuch oder einen Kalender, in dem Sie die Zeit und die Umstände notieren müssen, unter denen Sie Schwierigkeiten beim Gehen, Koordinieren der Handbewegungen, Sprechen und Schlucken hatten. Unwillkürliche Muskelbewegungen müssen ebenfalls aufgezeichnet werden. Diese Aufzeichnungen helfen bei der Bestimmung des Krankheitsbildes, das bei der Diagnose hilfreich ist..
  • Chatten Sie mit Experten. Das Vertrauen zwischen Arzt und Patient kann bei der Behandlung der Lou-Gehrig-Krankheit nicht überbewertet werden (das Foto des Baseballspielers oben wurde vor der Krankheit aufgenommen). Versuchen Sie, eine vertrauliche Kommunikation mit allen an Diagnose und Therapie beteiligten Spezialisten herzustellen.

Behandlung

Diese Art von Krankheit kann nicht geheilt werden. Es gibt einige Arten von Medikamenten, die das Leben des Patienten leicht verlängern können. Eine dieser Substanzen ist Riluzol. Es wird kontinuierlich mit 100 mg eingenommen. Im Durchschnitt steigt die Lebenserwartung um 2-3 Monate. Es wird normalerweise Patienten verschrieben, die die Krankheit seit 5 Jahren haben und selbst atmen können. Dieses Medikament wirkt sich negativ auf den Zustand der Leber aus..

Außerdem wird den Patienten eine symptomatische Therapie verschrieben. Dies beinhaltet Medikamente wie:

  1. Sirdalud, Baclofen - mit Faszikulationen.
  2. Berlition, Carnitin, Levocarnitin - verbessern die Muskelaktivität.
  3. Fluoxetin, Sertralin - zur Bekämpfung von Depressionen.
  4. B-Vitamine - zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen.
  5. Atromine, Amitriptylin - zum Speicheln verschrieben.

Bei einer Atrophie der Kiefermuskulatur kann der Patient Schwierigkeiten haben, Nahrung zu kauen und zu schlucken. In solchen Fällen sollte das Essen abgewischt oder ein Soufflé, Kartoffelpüree usw. zubereitet werden. Reinigen Sie Ihren Mund nach jeder Mahlzeit.

In Fällen, in denen der Patient nicht schlucken kann, lange Zeit kaut und nicht genug Flüssigkeit trinken kann, kann ihm eine endoskopische Gastrostomie verschrieben werden. Alternative Methoden können verwendet werden, wie z. B. Sondenernährung oder intravenöse Ernährung.

Im Falle einer Sprachbehinderung, wenn eine Person nicht mehr klar sprechen kann, helfen spezielle Schreibmaschinen ihr, mit der Außenwelt zu kommunizieren. Die Venen der unteren Extremitäten sollten ebenfalls überwacht werden, damit dort keine Thrombose auftritt. Wenn sich eine Infektion angeschlossen hat, müssen Sie sofort mit Antibiotika behandelt werden..

Zur Aufrechterhaltung der körperlichen Aktivität sollten orthopädische Schuhe, Einlegesohlen, Stöcke, Gehhilfen usw. verwendet werden. Wenn der Kopf durchhängt, können spezielle Kopfhalter gekauft werden. In den späteren Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionierendes Bett..

Wenn eine Person mit ALS einen gestörten Atmungsprozess hat, werden ihr regelmäßige nicht-invasive Beatmungsgeräte verschrieben. Wenn der Patient nicht mehr alleine atmen kann, wird ihm eine Tracheotomie oder künstliche Beatmung gezeigt.

Welche Hilfe brauchen der Patient und seine Familie?

Foto von Yuri Mozolevsky von der Seite sb.by.

Eine Person mit ALS benötigt möglicherweise den Rat eines Neurologen, eines Spezialisten für Atemunterstützung, eines Physiotherapeuten, eines Ergotherapeuten, eines Ernährungswissenschaftlers, eines Logopäden, eines Musiktherapeuten, eines Psychologen, eines Palliativarztes sowie die Hilfe eines medizinischen und gesundheitlichen Besuchers.

Die Familie muss ihm bestimmte Ausrüstung zur Verfügung stellen. Dies kann ein Rollstuhl, ein Gehgerät, ein Multifunktionsbett, ein Beatmungsgerät oder eine NIV, ein Aspirator (Speichelausstoßer), ein Husten, ein Aufzug sein (zum Beispiel, um von einem Bett zu einem Rollstuhl oder von einem Rollstuhl zu einem Bad zu gelangen). Darüber hinaus benötigt der Patient Medikamente, Ernährungspflege, Hygieneprodukte usw..

Jeder ALS-Patient benötigt einen individuellen Behandlungsweg, da die Krankheit auf unterschiedliche Weise verlaufen kann.

Behandlungsmethoden

Ein wirksames ALS-Behandlungsprotokoll wurde nicht entwickelt. Eine bestätigte Diagnose sagt ein tödliches Ergebnis für den Patienten voraus. Medikamente, die das Leben des Patienten verlängern können: Riluzol und sein Analogon Rilutek. Die Wirkung der Mittel beruht auf der Hemmung der Freisetzung der exzitatorischen Aminosäure, deren Überschuss zu einer degenerativen Schädigung der Neuronen führt. Infolge der Therapie steigt die Lebenserwartung der Patienten um durchschnittlich 3 Monate.

Lateralsklerose kann nicht geheilt werden. Die Bereitstellung einer palliativen (unterstützenden) medizinischen Versorgung zur Verbesserung der Lebensqualität des Patienten ist von entscheidender Bedeutung. Palliative Behandlung beinhaltet die rechtzeitige Identifizierung von Problemen und die Umsetzung angemessener Behandlungsmaßnahmen, die Bereitstellung moralischer Unterstützung und Unterstützung bei der psychosozialen Anpassung. Die palliative Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose erfolgt in folgenden Richtungen:

  • Um das Krampf-Syndrom (Krämpfe in den Wadenmuskeln periodischer Natur) und Faszikulationen zu reduzieren, Carbamazepin (erste Wahl), Medikamente auf Magnesiumbasis, Verapamil.
  • Um den Muskeltonus zu normalisieren, werden Muskelrelaxantien verwendet (Mydocalm, Baclofen, Tizanidin). Um die Muskelspastik zu reduzieren, werden parallel zur medikamentösen Therapie Physiotherapieübungen und Wasserbehandlungen im Pool vorgeschrieben (Wassertemperatur 34 ° C)..
  • Um eine Dysarthrie der spastischen Genese zu korrigieren, werden Medikamente verschrieben, die den Muskeltonus reduzieren. Nicht-medikamentöse Behandlungen umfassen das Aufbringen von Eiswürfeln auf den Zungenbereich. Es wird empfohlen, bei der Kommunikation mit dem Patienten einfache Sprachkonstruktionen zu verwenden, die primitive, präzise Antworten erfordern..

Die ALS-Behandlung wird unter Berücksichtigung der dominanten Symptome der Krankheit durchgeführt. Bei Dysphagie hat der Patient Schwierigkeiten, Speichel zu schlucken, was zu unwillkürlichem Speichelfluss führt. Die Patienten werden regelmäßig einer Mundhygiene unterzogen. Es wird empfohlen, die Verwendung fermentierter Milchprodukte zu beschränken, die zur Verdickung des Speichels beitragen.

Bei Vorliegen von Indikationen (signifikante Abnahme des Körpergewichts) wird eine Operation (endoskopische Gastrostomie) durchgeführt, um einen künstlichen Zugang zur Magenhöhle in Höhe der Bauchhöhle zu schaffen und die Fütterung zu organisieren. Wenn das Gehen gestört ist, werden medizinische Geräte verwendet - Rollstühle, Gehhilfen. Eine Antidepressivumtherapie (Amitriptylin, Fluoxetin) wird zur Entwicklung von depressiven Zuständen und emotionaler Labilität (Stimmungsschwankungen) verschrieben..

Mukolytika (Acetylcystein) und Bronchodilatatoren werden zur Reinigung der Luftröhre und der Bronchialäste verwendet. Wenn die Atemfunktion erheblich beeinträchtigt ist, wird der Patient zur künstlichen Beatmung an ein Beatmungsgerät angeschlossen. Falls angezeigt, wird eine Operation (Tracheotomie) durchgeführt, um eine künstliche Anastomose zwischen der Trachealhöhle und der Umgebung zu erzeugen.

Vielversprechende Therapien umfassen Zelltechnologien, die Stammzellen verwenden, um beschädigte Zellen und Gewebe im Körper zu ersetzen. Die Technik wird in der Praxis zur Behandlung einer anderen durch neuronale Degeneration verursachten Krankheit eingesetzt - Multiple Sklerose..

Pathogenese

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose ist eine Krankheit, bei der Neuronen anfällig werden und allmählich zerstört werden.

Motoneuronen sind die größten Zellen im Nervensystem und haben lange Prozesse. Ihre Funktion erfordert einen erheblichen Energieverbrauch..

Jedes der Motoneuronen erfüllt eine wichtige Funktion im Körper. Über seine Kanäle werden Impulse übertragen, die die motorische Aktivität einer Person beeinflussen. Diese Zellen benötigen große Mengen an Kalzium und Energie..

Wenn diese Bedingungen nicht erfüllt sind, dh den Motoneuronen Kalzium fehlt, tritt ein pathologischer Prozess auf, der zu Folgendem führt:

  • toxische Wirkungen auf Gehirnzellen, die aufgrund von Aminosäuren auftreten;
  • schädlicher oxidativer Prozess;
  • Störung von Motoneuronen;
  • Fehlfunktionen von Proteinen, die bestimmte Einschlüsse bilden;
  • das Auftreten mutierter Proteine;
  • Tod von Motoneuronen.

Ursachen

Die Entwicklung von Amyotropher Sklerose kann führen zu:

  • Genmutation, vererbt;
  • die Ansammlung abnormaler Proteine ​​im Körper, die zur Zerstörung von Neuronen führen können;
  • eine pathologische Reaktion, wenn die Immunität Nervenzellen in ihrem Körper zerstört;
  • Anreicherung von Glutaminsäure im Körper, von der ein Überschuss auch Neuronen zerstört;
  • Angiodystonie. Die Nichteinhaltung des Arbeits- und Ruheplans, häufiger Stress und eine große Zeit am Computer führen zu einer Verletzung der Nervenregulation der Blutgefäße, nämlich zu einem Angioödem.
  • Eintritt eines Virus in den Körper, der Nervenzellen befällt.

Die folgenden Kategorien von Menschen sind am anfälligsten für Pathologie:

  • mit einer erblichen Veranlagung zu ALS;
  • Männer über 70;
  • schlechte Gewohnheiten haben;
  • an Infektionskrankheiten gelitten haben, bei denen sich ein Virus im Körper niedergelassen hat, das Neuronen zerstört;
  • Krebs oder Motoneuronerkrankungen haben;
  • mit einem entfernten Teil des Magens;
  • Arbeiten unter Bedingungen, in denen Blei, Aluminium oder Quecksilber verwendet wird.

Viele Wissenschaftler betrachten ALS als einen degenerativen Prozess, aber die Faktoren, die hinter seiner Entwicklung stehen, sind noch nicht vollständig verstanden. Einige Forscher glauben, dass der Grund in der Aufnahme eines Filtervirus liegt..

Amyotrophe Sklerose betrifft nur das menschliche motorische System, während seine empfindlichen Funktionen unverändert bleiben. Aus diesen Gründen hängt die Entwicklung von ALS von Faktoren ab wie:

  1. Die Ähnlichkeit des Virus mit einer bestimmten Nervenbildung.
  2. Besonderheiten der Blutversorgung des Zentralnervensystems.
  3. Lymphzirkulation in der Wirbelsäule oder im Zentralnervensystem.

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Seltene Symptome

Es ist zu beachten, dass sich die Amyotrophe Sklerose bei jedem Patienten unterschiedlich manifestiert. Es gibt solche Symptome, die nur bei wenigen auftreten können, darunter:

  1. Sensorische Dysfunktion. Dies geschieht aufgrund von Durchblutungsstörungen. Beispielsweise kann der Patient seine Hände nicht fühlen, sie hängen einfach durch.
  2. Verletzung von Wasserlassen, Stuhl, Augenfunktion.
  3. Demenz.
  4. Kognitive Beeinträchtigung, die schnell fortschreitet. Gleichzeitig nehmen das Gedächtnis, die Gehirnleistung usw. des Patienten ab..

Stammzellen Therapie

In vielen europäischen Ländern werden ALS-Patienten inzwischen mit eigenen Stammzellen behandelt, was auch dazu beiträgt, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Diese Art der Therapie zielt darauf ab, die primären Funktionen des Gehirns zu verbessern. In den geschädigten Bereich transplantierte Stammzellen reparieren Neuronen, verbessern die Sauerstoffversorgung des Gehirns und fördern die Bildung neuer Blutgefäße.

Die Isolierung der Stammzellen selbst und ihre direkte Transplantation erfolgt üblicherweise ambulant. Nach der Therapie befindet sich der Patient weitere 2 Tage im Krankenhaus, wo Spezialisten seinen Zustand überwachen.

Während des Eingriffs selbst werden Zellen durch eine Lumbalpunktion in die Liquor cerebrospinalis injiziert. Außerhalb des Körpers dürfen sie sich nicht selbst vermehren, und die Reimplantation erfolgt erst nach eingehender Reinigung.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Art der Therapie die ALS-Krankheit erheblich verlangsamen kann. Fotos von Patienten 5-6 Monate nach dem Eingriff belegen diese Aussage eindeutig. Es wird nicht helfen, die Krankheit vollständig loszuwerden. Leider gibt es auch Fälle, in denen die Behandlung überhaupt keine Wirkung zeigt..

Prognose

Die ALS-Diagnose ist ein Todesurteil für den Patienten, da die Krankheit als unheilbar angesehen wird. Schlechte Prognosefaktoren:

  • Frühes Debüt.
  • Männliches Geschlecht.
  • Ein kurzer Zeitraum vom Auftreten der ersten Anzeichen bis zur Bestätigung der Diagnose.

In diesen Fällen schreitet die Krankheit normalerweise schnell fort. Die Prognose hängt von der Prävalenz des pathologischen Prozesses, der Schwere der Symptome und der Fortschreitungsrate der Störungen ab.

ALS ist eine unheilbare Krankheit, die mit einer Schädigung von Motoneuronen verbunden ist. Es zeichnet sich durch eine Vielzahl klinischer Varianten aus, die sich im Erkrankungsalter, in der Variabilität der Lokalisation der primären Läsion und in der Heterogenität der klinischen Manifestationen unterscheiden. Die Behandlung ist palliativ.

Das klinische Bild von ALS

Die Krankheit schreitet sehr schnell voran, Parese führt dazu, dass man sich nicht mehr bewegen und auf sich selbst aufpassen kann. Wenn das Atmungssystem auch am Krankheitsverlauf beteiligt ist, ist der Patient selbst bei geringster Anstrengung besorgt über Atemnot und Luftmangel. In fortgeschrittenen Fällen können Patienten nicht alleine atmen und stehen ständig unter Beatmung.

Bei ALS-Patienten entwickelt sich so schnell wie möglich eine Impotenz, in seltenen Fällen ist eine Harninkontinenz möglich. Da der Prozess des Kauens und Schluckens gestört ist, verlieren sie schnell an Gewicht, die Gliedmaßen können asymmetrisch werden. Es gibt auch ein Schmerzsyndrom, da es für die Gelenke aufgrund von Parese schwierig ist, sich zu bewegen.

ALS führt auch zu Störungen wie vermehrtem Schwitzen, fettiger Haut und Verfärbungen. Die Prognose für eine Genesung wird nicht getroffen, aber die durchschnittliche Lebenserwartung einer Person mit einer solchen Krankheit liegt normalerweise zwischen 2 und 12 Jahren. Die meisten Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose. Geschieht dies nicht, führt die Weiterentwicklung von ALS zu einer vollständigen Behinderung..

Symptome

Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Zeichen, die mit destruktiven Prozessen im Gewebe des Gehirns (Gehirn, Wirbelsäule) verbunden sind und die Art der Manifestationen bestimmen, einschließlich der Symptome, die infolge der Zerstörung neuronaler Verbindungen auftreten. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose werden 80% der Neuronen irreversibel geschädigt, bevor ausgeprägte klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, was eine frühzeitige Diagnose erschwert. ALS-Symptome in jungen Jahren in den frühen Stadien des Kurses:

  • Krämpfe, zucken in den Gliedern.
  • Schwäche in den Gliedern.
  • Taubheitsgefühl und andere sensorische Störungen im Muskelgewebe.
  • Verschlechterung der Sprache.

Diese Anzeichen sind charakteristisch für viele Erkrankungen des Zentralnervensystems, was die Differentialdiagnose erheblich erschwert. Die prodromale Periode (vor dem Auftreten schwerer Symptome) kann in Einzelfällen bis zu 1 Jahr dauern. Für die Krankheit ist ein rascher Anstieg der klinischen Symptome typisch. Symptome des ALS-Syndroms:

  1. Faszikulationen (Muskelzuckungen).
  2. Periphere Lähmung (Atonie - verminderter Muskeltonus, Immobilität, Areflexie - Mangel an natürlichen unwillkürlichen Reaktionen auf Reize).
  3. Pyramidenstörungen (Vorhandensein pathologischer Reflexe - oraler Automatismus, Handwurzel und Fuß, Klonus - schnelle, rhythmische Kontraktion einer Muskelgruppe, Synkinese - unwillkürliche Reflexbewegung der Extremität als Reaktion auf freiwillige Bewegung der gegenüberliegenden Extremität).
  4. Bulbar-Syndrom (Dysarthrie - Sprachstörung, Dysphagie - Schluckbeschwerden, Muskelatrophie in der Zunge, Atemrhythmusstörung).
  5. Pseudobulbäres Syndrom (Symptome, die für das Bulbar-Syndrom charakteristisch sind, der Unterschied besteht darin, dass gelähmte Muskeln keine Atrophie erleiden).

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose in sporadischen und familiären (erblichen) Formen unterscheiden sich nicht. Debütmanifestationen hängen von der Lokalisierung der beschädigten Nervenstrukturen ab. Wenn der pathologische Prozess in der Zone der unteren Extremitäten lokalisiert ist (75% der Fälle), geht Amyotrophe Sklerose mit Unbeholfenheit beim Gehen und einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Sprunggelenks einher.

Infolgedessen ändert sich der Gang, der Patient stolpert, hat Schwierigkeiten, das Gleichgewicht des Körpers aufrechtzuerhalten. Eine primäre Schädigung der oberen Gliedmaßen ist mit einer Verschlechterung der Feinmotorik der Hände verbunden, was zu Schwierigkeiten bei der Ausführung präziser Bewegungen führt, die Flexibilität und Geschicklichkeit erfordern. Allmählich breitet sich die Schwäche, die anfänglich in den Muskeln der Arme beobachtet wird, auf alle Körperteile aus.

Bulbar- und Pseudobulbärsyndrome werden in 67% der Fälle festgestellt, sind schwer zu korrigieren, führen häufig zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie (verbunden mit der Aufnahme von Fremdflüssigkeiten und anderen Substanzen in die Atemwege) und opportunistischen Infektionen, die durch opportunistische Viren und Bakterien hervorgerufen werden. Frühe Symptome von ALS sind Dysarthrie, die mild sein kann (Heiserkeit).

Die spastische Form setzt sich mit der Entwicklung einer Rhinophonie fort - einem übermäßigen Nasenton der Stimme. Progressive Dysphagie bei Amyotropher Lateralsklerose ist häufig die Ursache für die Entwicklung einer Verdauungsdystrophie (Protein-Energie-Mangelernährung) mit folgenden Symptomen: Muskel- und subkutane Fettatrophie, übermäßig trockene Haut, Gewichtsverlust, Bildung loser Hautfalten.

Eine andere Pathologie, die häufig aus Dysphagie resultiert, ist ein sekundärer Immundefekt. Es manifestiert sich als chronischer, wiederkehrender Verlauf von Infektionen der oberen Atemwege, hämatologischem Mangel, Bildung von Autoimmunerkrankungen und allergischen Reaktionen. Bei einigen Patienten wird eine frontotemporale Demenz diagnostiziert. Bei dieser Form der Demenz kommt es zum Abbau kortikaler (kortikaler) Neuronen, zu Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen.

Charakteristische Manifestationen

  1. Muskelzuckungen, Faszikulationen. Punktgenaues Zucken kann auftreten und durch den Körper wandern.
  2. Muskelschwäche. Eine Atrophie der Muskelmasse kann auftreten, was dazu führt, dass das Gleichgewicht nicht mehr aufrechterhalten werden kann, was das Sturzrisiko beim Gehen erhöht.
  3. Gelenksteife. Aufgrund der Tatsache, dass Muskeln seltener verwendet werden, werden sie flexibel, es wird schwierig zu stehen und zu gehen, es kommt häufig zu Stürzen.
  4. Muskelkrämpfe und Krämpfe. Am häufigsten treten sie nachts auf, können aber tagsüber auftreten, sich intensivieren und häufiger auftreten. Solche Anfälle sind gefährlich mit Schmerzsymptomen, Plötzlichkeit und beeinträchtigten motorischen Fähigkeiten..
  5. Müdigkeit, die ohne ersichtlichen Grund auftritt. Kurzatmigkeit, Atembeschwerden und Dehydration können ebenfalls auftreten.
  6. Schmerzsyndrom, das vor dem Hintergrund von Muskelverspannungen, Krämpfen, Gelenkverschlüssen und Hautquetschungen auftreten kann.
  7. Schluckbeschwerden. Im Laufe der Zeit wirkt sich die Krankheit auf die Gesichtsmuskulatur aus und verursacht Probleme beim Schlucken und bei Dysphagie. Infolgedessen isst der Patient viel weniger, die erforderliche Menge an Nährstoffen geht verloren und die Muskelmasse nimmt ab..
  8. Erhöhter Speichelfluss. Bei einer Verletzung der Schluckfunktion beginnt sich Speichel in der Mundhöhle anzusammeln, die schwer zu schlucken ist. Wenn eine Dehydration auftritt, ist dieser Speichel viskos. Eine Funktionsstörung dieses Prozesses führt zu Trockenheit in der Mundhöhle und zu Candidiasis der Schleimhaut.
  9. Ersticken mit Husten. Tritt auf, wenn die Atemwege blockiert sind.
  10. Atembeschwerden, stoppen. Es tritt auf, wenn die Atemmuskeln fast vollständig betroffen sind. In diesem Stadium benötigt der Patient spezielle Geräte, die ihm das Atmen erleichtern..
  11. Schwierigkeiten beim Sprechen. Es tritt in einem späten Stadium der Krankheit aufgrund einer Atrophie der Kehlkopfmuskulatur und einer verminderten Belüftung auf. Dysarthrie wird beobachtet.
  12. Hyperemotionalität. Der Patient kann entweder intensiv lachen oder sehr bitter weinen. Kein obligatorisches Symptom für Lateralsklerose.
  13. Emotionen steigern. Eine Person kann unnötig Angst haben, ängstlich, wütend, depressiv..
  14. Das Einsetzen von psychischen Störungen. In einem bestimmten Stadium der Krankheit können Lernschwierigkeiten, Dekonzentration der Aufmerksamkeit, Probleme beim Auswendiglernen und bei der Auswahl von Wörtern auftreten.

Formen von ALS

Unter Berücksichtigung der Segmentstruktur des Nervensystems wurde eine Klassifizierung nach der Form der Krankheit entwickelt, wobei Bereiche mit dem größten Tod von Motoneuronen identifiziert werden.

  1. Der Tod von Neuronen im lumbosakralen Segment ist durch eine Schwäche der unteren Extremitäten gekennzeichnet. Patienten spüren Schweregefühl in den Füßen, können die üblichen Entfernungen nicht überwinden, sie bemerken eine Abnahme der Beinmuskulatur während der Abdeckung. Der Arzt bestimmt das Auftreten unnatürlicher Reflexe (abnormaler Babinski-Fußstreckreflex) sowie eine Zunahme der Reflexe der Achillessehnen und Kniesehnen.
  2. Der Tod von Neuronen im zervikothorakalen Rückenmark ist durch eine Schwäche der Armmuskulatur gekennzeichnet, eine Person kann keine schweren Gegenstände heben, die Handschrift ist verzerrt, die Feinmotorik der Finger verschwindet, die Carporadial- und Sehnenreflexe des Bizeps werden verstärkt. Wenn die Neuronen, die den Hals innervieren, beschädigt sind, nimmt ihre Größe ab, es kommt zu Muskelschwund und der Patient kann seinen Kopf nicht gerade halten. Gleichzeitig mit Muskelatrophie treten Muskelkrämpfe und ein erhöhter Tonus auf. Mit der Zerstörung von Motoneuronen aus der Brustregion kommt es zu einer Atrophie der Interkostal- und Brustmuskulatur, zu einer Lähmung des Zwerchfells und zu einer Unterbrechung der Atmung.
  3. Der Tod von Bulbarneuronen im Hirnstamm ist durch Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln und Sprachstörungen gekennzeichnet. Die Worte des Patienten werden unverständlich, die Aussprache ist verzerrt, was mit einer Schwäche der Zungenmuskulatur, dem Weglassen des weichen Gaumens und einem Krampf der Kaumuskulatur verbunden ist. Die Spannung der Muskeln des Pharynx macht es schwierig, Nahrungsklumpen zu schlucken. Das Essen gelangt nicht über den Oropharynx hinaus, gelangt in die Atemwege und verursacht Husten. Die Muskeln des Gesichts verkümmern, es kommt zu einem völligen Verlust der Mimik. Wenn die okulomotorischen Nerven geschädigt sind, geht die Beweglichkeit der Augen vollständig verloren, eine Person kann keine Objekte betrachten, während die Klarheit des Bildes dieselbe bleibt wie vor der Krankheit. Die schwerste Form der Lateralsklerose.
  4. Die hohe Form mit isolierter Schädigung des zentralen Motoneurons ist selten. In verschiedenen Muskelgruppen treten spastische Lähmungen, Hyperreflexie und pathologische Reflexe auf. Eine Atrophie des präzentralen Gyrus, der für bewusste Bewegungen verantwortlich ist, tritt auf und der Patient kann keine gezielte Aktion ausführen.

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