Symptomatische Behandlung des ALS-Syndroms

Das ALS-Syndrom (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Laut Statistik beträgt die Häufigkeit der Pathologie 3 Personen pro 100.000. Die Bildung von degenerativ-dystrophischen Anomalien ist auf den Tod von Nervenaxonen zurückzuführen, durch die Impulse auf Muskelzellen übertragen werden. Der abnormale Prozess der neuronalen Zerstörung tritt in der Großhirnrinde, den Hörnern (anterior) des Rückenmarks auf. Aufgrund des Mangels an Innervation stoppt die Muskelkontraktion, Atrophie, Parese entwickelt sich.

Der erste, der die Krankheit beschrieb, war Jean-Martin Charcot, der den Namen "laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS)" gab. Basierend auf den Ergebnissen der Studie kam er zu dem Schluss, dass die Ätiologie in den meisten Fällen sporadisch ist. Bei 10% der Patienten war die Ursache eine erbliche Veranlagung. Es entwickelt sich hauptsächlich nach 45 Jahren, bei Frauen ist es seltener als bei Männern. Der zweite Name - das Lou-Gehrig-Syndrom - ist im englischsprachigen Raum verbreitet und weist eine Anomalie zu Ehren des berühmten Baseballspielers auf, der krankheitsbedingt im Alter von 35 Jahren seine Karriere im Rollstuhl beendete.

  1. Klassifizierung und Eigenschaften
  2. Lumbosakrale Form
  3. Cervicothoracic Form
  4. Bulbar Form
  5. Hohe Form
  6. Ursachen des Auftretens
  7. Diagnosetest
  8. Effektive Behandlungen
  9. Prognose

Klassifizierung und Eigenschaften

Die Klassifizierung der Pathologie hängt vom Ort der Läsion ab. Zwei Arten von Neuronen sind an der Motilität beteiligt: ​​die Hauptneurone in den Gehirnhälften und die Peripherie auf verschiedenen Ebenen der Wirbelsäule. Die Zentrale sendet einen Impuls an die Sekundärseite und er wiederum an die Zellen der Skelettmuskulatur. Die Art der ALS hängt vom Zentrum ab, in dem die Übertragung von Motoneuronen blockiert ist..

In einem frühen Stadium des klinischen Verlaufs manifestieren sich die Anzeichen unabhängig von der Art gleichermaßen: Krämpfe, Taubheitsgefühl, Muskelhypotonie, Schwäche der Arme und Beine. Häufige Symptome sind:

  1. Gelegentliches Auftreten von Krämpfen (schmerzhafte Kontraktionen) im betroffenen Bereich.
  2. Die allmähliche Ausbreitung der Atrophie auf alle Körperteile.
  3. Störung der Motorik.

Arten von Krankheiten verlaufen ohne Verlust empfindlicher Reflexe.

Lumbosakrale Form

Es ist eine Manifestation einer Myelopathie (Zerstörung des Rückenmarks), die durch den Tod peripherer Neuronen in der Sakralwirbelsäule (Vorderhörner) verursacht wird. Das ALS-Syndrom geht mit folgenden Symptomen einher:

  1. Schwäche von einem, dann beiden unteren Gliedmaßen.
  2. Fehlende Sehnenreflexe.
  3. Bildung einer anfänglichen Muskelatrophie, visuell bestimmt durch eine Abnahme der Masse ("Austrocknen").
  4. Wellenförmige Faszikulationen.

Der Prozess betrifft die oberen Gliedmaßen mit den gleichen Manifestationen.

Cervicothoracic Form

Das Syndrom ist durch den Tod der Axone sekundärer Neuronen in der oberen Wirbelsäule gekennzeichnet, was zur Manifestation von Zeichen führt:

  • verminderter Ton in einer Hand, nach einer gewissen Zeit breitet sich der pathologische Prozess auf die zweite aus;
  • es gibt Muskelatrophie, begleitet von Parese, Faszikulation;
  • Phalangen sind deformiert und nehmen das Aussehen einer "Affenbürste" an;
  • Fußzeichen treten auf, gekennzeichnet durch eine Veränderung der Motorik, Muskelatrophie fehlt.

Ein Symptom für eine Läsion der Halswirbelsäule ist ein ständig nach vorne geneigter Kopf.

Bulbar Form

Diese Art von Syndrom ist durch einen schweren klinischen Verlauf gekennzeichnet, Motoneuronen in der Großhirnrinde sterben ab. Die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Form beträgt höchstens fünf Jahre. Das Debüt wird begleitet von:

  • Verletzung der Artikulationsfunktion, Sprachapparat;
  • Wenn sie die Zunge in einer bestimmten Position fixieren, ist es für sie schwierig, sich zu bewegen. Es wird ein rhythmisches Zucken festgestellt.
  • unwillkürliche Krämpfe der Gesichtsmuskulatur;
  • Funktionsstörung des Schluckvorgangs aufgrund von Krämpfen in der Speiseröhre.

Das Fortschreiten der amyotrophen Lateralsklerose vom Bulbartyp bildet eine vollständige Atrophie der Gesichts- und Halsmuskulatur. Der Patient kann seinen Mund nicht alleine für Essen öffnen, Kommunikationsmöglichkeiten gehen verloren, die Fähigkeit, Wörter klar auszusprechen. Der Würge- und Kieferreflex nimmt zu. Oft verläuft die Krankheit vor dem Hintergrund von unfreiwilligem Lachen oder Tränenfluss.

Hohe Form

Diese Art von ALS beginnt mit der Schädigung zentraler Neuronen und deckt im Entwicklungsprozess periphere ab. Patienten mit einer hohen Form des Syndroms leben nicht im Stadium der Lähmung, da die Muskeln des Herzens und der Atmungsorgane schnell absterben und sich in den betroffenen Bereichen Abszesse bilden. Eine Person kann sich nicht unabhängig bewegen, Atrophie bedeckt die gesamte Skelettmuskulatur. Parese führt zu unkontrolliertem Stuhlgang und Urinieren.

Der Zustand wird durch das ständige Fortschreiten des Syndroms verschlimmert, in der Endphase ist der Atemakt unmöglich, die Beatmung der Lunge ist mit einem speziellen Gerät erforderlich.

Ursachen des Auftretens

Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose tritt in den meisten Fällen mit einer undefinierten Genese auf. Bei 10% der Patienten mit dieser Diagnose war die Ursache der Entwicklung die autosomal dominante Übertragung eines mutierten Gens der vorherigen Generation. Die Ätiologie der Entstehung der Krankheit kann eine Reihe von Faktoren sein:

  1. Infektiöse Läsion des Gehirns, Rückenmark mit einem resistenten, wenig untersuchten neurotropen Virus.
  2. Unzureichende Aufnahme von Vitaminen (Hypovitaminose).
  3. Eine Schwangerschaft kann bei Frauen ein ALS-Syndrom hervorrufen.
  4. Überwachsen von Krebszellen in der Lunge.
  5. Magenbypass.
  6. Chronische Form der zervikalen Osteochondrose.

Zur Risikogruppe gehören Personen, die ständig mit konzentrierten Chemikalien, Schwermetallen (Blei, Quecksilber) in Kontakt kommen..

Diagnosetest

Die Untersuchung sieht die Unterscheidung des ALS-Syndroms von der ALS-Krankheit vor. Eine unabhängige Pathologie verläuft ohne Störung der inneren Organe, geistigen Fähigkeiten und empfindlichen Reflexe. Für eine angemessene Behandlung ist es notwendig, Krankheiten mit ähnlichen Symptomen durch Diagnose auszuschließen:

  • spinale kraniovertebrale Amyotrophien;
  • Resteffekte der Poliomyelitis;
  • malignes Lymphom;
  • Paraproteinämie;
  • Endokrinopathie;
  • zervikale zervikale Myelopathie mit ALS-Syndrom.

Zu den diagnostischen Maßnahmen zur Bestimmung der Krankheit gehören:

  • Brust Röntgen;
  • Magnetresonanztomographie des Rückenmarks, des Gehirns;
  • Elektrokardiogramm;
  • Elektroneurographie;
  • Untersuchungen zum Funktionsniveau der Schilddrüse;
  • cerebrospinale, lumbale Punktion;
  • genetische Analyse zum Nachweis von Mutationen;
  • Spirogramme;
  • Laborforschung im Blut des Indikators für Protein, ESR, Kreatinphosphokinase, Harnstoff.

Effektive Behandlungen

Es ist unmöglich, die Krankheit vollständig loszuwerden. In Russland gibt es kein patentiertes Medikament, das die klinische Entwicklung stoppen kann. In europäischen Ländern wird Riluzol verwendet, um die Ausbreitung von Muskelatrophie zu verlangsamen. Die Aufgabe des Werkzeugs besteht darin, die Produktion von Glutamat zu hemmen, dessen hohe Konzentration die Neuronen des Gehirns schädigt. Studien haben gezeigt, dass Patienten, die das Medikament einnehmen, etwas länger leben, aber dennoch an Atemversagen sterben.

Die Behandlung ist symptomatisch, die Hauptaufgabe der Therapie besteht darin, die Lebensqualität zu erhalten und die Fähigkeit zur Selbstversorgung zu verlängern. Während der Entwicklung des Syndroms werden die Muskeln der Organe, die für den Atemakt verantwortlich sind, allmählich beeinträchtigt. Sauerstoffmangel wird durch das nachts verwendete BIPAP, IPPV-Gerät ausgeglichen. Das Gerät erleichtert den Zustand des Patienten, ist einfach zu bedienen und wird zu Hause verwendet. Nach vollständiger Atrophie der Atemwege wird der Patient in ein stationäres Beatmungsgerät (NIV) überführt..

Die konservative Behandlung von Symptomen trägt dazu bei:

  1. Linderung von Krämpfen mit "Carbamazepin", "Tizanil", "Phenytoin", "Isoptin", "Baclofen", Injektion von Chininsulfat.
  2. Normalisierung von Stoffwechselprozessen in der Muskelmasse mit Anticholinesterasemitteln (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Liponsäure, Cortexin, Elkar, Levocarnitin, Proserin, Kalimin, Pyridostigmin) Milgamma "," Tiogamma ", Vitamine der Gruppe B A, E, C).
  3. Entfernung der Faszikulation ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Midokalm", "Baklosan").
  4. Verbesserung der Schluckfunktion ("Proserin", "Galantamin").
  5. Beseitigung des Schmerzsyndroms mit einem Analgetikum "Fluoxetin", gefolgt von der Übertragung des Patienten auf Morphine.
  6. Normalisierung der von "Buscopan" abgesonderten Speichelmenge.
  7. Zunahme der Muskelmasse "Retabolil".
  8. Entfernung von psychischen Störungen mit Antidepressiva ("Paxil", "Sertralin", "Amitriptylin", "Fluoxetin").

Bei Bedarf wird eine antibakterielle Therapie mit den Antibiotika "Fluorchinol", "Cephalosporin", "Carbapenem" verschrieben. Der Behandlungsverlauf umfasst auch Arzneimittel mit nootroper Wirkung: "Nootropil", Piracetam "," Cerebrolysin ".

ALS-Patienten benötigen spezielle Hilfsmittel, um ihr Leben zu erleichtern, darunter:

  • automatisierter Rollstuhl für Bewegung;
  • ein Stuhl mit einem trockenen Schrank;
  • Sprachsynthese-Computerprogramm;
  • Bett mit Hebemechanismus;
  • Vorrichtung zum Aufnehmen des gewünschten Gegenstandes;
  • orthopädisches Kit (Halskragen, Schienen).

Bei der Pflege des Patienten wird auf die Ernährung geachtet, das Essen sollte eine ausreichende Menge an Mineralien und Vitaminen enthalten. Geschirr von flüssiger Konsistenz, Gemüse wird püriert. Die Fütterung erfolgt durch einen Schlauch, in schwierigen Fällen ist die Installation einer Gastrostomie angezeigt.

Prognose

Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose ist eine schwere Erkrankung. Die Prognose wird durch das Fehlen spezifischer Medikamente und das schnelle Fortschreiten der Anomalie erschwert. Der Zustand des Patienten hängt von der Form und der Möglichkeit der Linderung der Symptome ab. In jedem Fall tritt ein tödlicher Ausgang auf, aber wenn das lumbosakrale Syndrom die Bulbarform erreicht, beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als zwei Jahre. Im Falle einer genetischen Mutation ist die Entwicklung der Anomalie nicht so schnell, und bei richtiger Pflege kann eine Person ab dem Zeitpunkt des ALS-Debüts bis zu 12 Jahre alt werden.

Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose ist die häufigste Form der Motoneuronerkrankung, bei der es sich um eine neurodegenerative Erkrankung handelt, die Motoneuronen im Gehirn und Rückenmark betrifft

  • Allgemeine Informationen über die Krankheit
  • Arten von Motoneuronerkrankungen
    • SPS
    • PMA
  • ALS-Symptome
  • Ursachen von ALS
    • Warum ich und Risikofaktoren
    • Vererbung
    • Ursachen des neuronalen Todes
  • Verdächtiger ALS?
  • Diagnose von ALS
  • Krankheitsentwicklung
  • Genforschung
  • ALS-Behandlung
    • Riluzole
    • Edaravon
    • Masitinib (Masivet)
    • Alternative Behandlung
    • Stammzellen

ALS-Behandlung

  • Riluzole
  • Antioxidantien
  • Unterstützung der Atemwege
  • Ernährungsunterstützung
  • Übermäßiger Speichelfluss
  • Muskelspastik, Krämpfe und Muskelzuckungen
  • Emotionale Instabilität
  • Komplementäre Therapie

Bisher wurden keine Wege entwickelt, um die Krankheit selbst zu besiegen. Daher löst die bestehende Behandlung zwei Probleme: Verlängerung der Lebensdauer und Verbesserung der Qualität. Der erste Bereich umfasst Riluzol, Unterstützung der Atemwege und Ernährung. Die zweite konzentriert sich auf die Minimierung von übermäßigem Speichelfluss, Muskelkrämpfen und Spastik, emotionaler Instabilität und Schmerzen.

Riluzole

Riluzol ist das einzige in den USA und Europa registrierte Medikament zur Verlangsamung des ALS-Verlaufs. Das Medikament ist nicht in der Russischen Föderation registriert und daher für ALS-Patienten nicht offiziell erhältlich.

Riluzol hilft, die Menge an Glutamat (einem chemischen Transmitter im Zentralnervensystem) zu senken, die während der Übertragung von Nervenimpulsen freigesetzt wird. Es wurde beobachtet, dass überschüssiges Glutamat Neuronen im Gehirn und Rückenmark schädigt. Die Ergebnisse klinischer Studien zeigen, dass diejenigen, die Riluzol einnahmen, eine zwei bis drei Monate längere Lebenserwartung hatten als diejenigen, die ein Placebo einnahmen.

Daten zur Wirksamkeit des Arzneimittels wurden in Studien erhalten, die 18 Monate dauerten. Leider gibt es keine verlässlichen Informationen über die Wirksamkeit des Arzneimittels in den weiter entfernten Stadien der Krankheit. Darüber hinaus müssen Sie daran denken, dass das Medikament Kontraindikationen für die Anwendung und eine Reihe von Nebenwirkungen hat..

Riluzol kommt in Pillenform und wird zweimal täglich eingenommen.

Wie bekomme ich eine Behandlung? Es ist unmöglich, das Medikament legal in Russland zu kaufen. In unserem Land kann der behandelnde Arzt kein Riluzol verschreiben.

Frage Preis? Die Kosten für das Medikament in Europa oder den USA liegen zwischen 500 und 800 Euro pro Packung (56 Tabletten à 50 mg). Eine Packung reicht für einen Monat, und die Behandlung ohne Nebenwirkungen dauert ein Leben lang an, das Minimum sollte jedoch für 18 Monate erwartet werden.

Antioxidantien

Antioxidantien sind eine Klasse von Nährstoffen, die dem Körper helfen, Schäden durch freie Radikale an Zellen zu verhindern.

Es wird angenommen, dass Menschen mit ALS anfälliger für die schädlichen Wirkungen freier Radikale sind, und es werden Forschungen durchgeführt, um die vorteilhaften Wirkungen von Antioxidantien-reichen Nahrungsergänzungsmitteln auf den Körper zu identifizieren..

Einige Antioxidantien, die bereits klinischen Studien unterzogen wurden, um ihre Auswirkungen auf ALS zu bestimmen, haben sich als nicht wirksam erwiesen.

Fragen Sie immer Ihren Arzt, bevor Sie Nahrungsergänzungsmittel einnehmen.

Unterstützung der Atemwege

Für Menschen mit Motoneuronerkrankungen ist die Unterstützung der Atemwege einer der Faktoren, die die Prognose und die Lebensqualität beeinflussen. Mit fortschreitender Krankheit schwächen sich alle Muskeln, einschließlich der Muskeln des Zwerchfells, ab und verkümmern. Das Atmen wird flach. Infolgedessen gelangt weniger Luft in die Lunge, es wird schwierig, Kohlendioxid aus dem Körper zu entfernen, und weniger Sauerstoff gelangt in das Blut. All dies führt zu unruhigem Schlaf, Müdigkeit und zunehmender Atemnot..

In dieser Hinsicht ist mit abnehmender Vitalkapazität der Lunge (VC) eine nicht-invasive Beatmung der Lunge erforderlich (ohne Kontraindikationen). Wenn die Unterstützung der Atemwege rechtzeitig begonnen wird, steigt die Lebenserwartung um mehrere Monate und in einigen Fällen um mehr. Darüber hinaus verbessert sich der Schlaf, Atemnot und Müdigkeit nehmen ab.

Die Startzeit der Atemunterstützung wird von einem Neurologen festgelegt, der die Verfügbarkeit von Indikationen für die Anwendung dieser Methode klärt. Wenn ein Patient trotz bestimmter mit dieser Behandlung verbundener Unannehmlichkeiten entschlossen ist, NIV zu verwenden, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen, ist es sehr wichtig, rechtzeitig mit der Atemunterstützung zu beginnen, wenn die Person möglicherweise noch keine offensichtlichen Atemstörungen verspürt. Tatsache ist, dass der Körper den Atemmangel ausgleicht und es nicht immer offensichtlich ist, dass nicht genügend Sauerstoff zugeführt wird. Wenn der Patient entschlossen ist, seine Symptome durch Beatmung zu kontrollieren, sollten Sie sich bei der Auswahl des Zeitpunkts für die Inanspruchnahme der Atemunterstützung zunächst auf Tagesmüdigkeit und häufiges nächtliches Erwachen konzentrieren..

Die Unterstützung der Atemwege erfolgt zu Hause: Mit Hilfe eines nicht-invasiven Beatmungsgeräts (NIV) atmet der Patient durch eine spezielle Maske, die er auf Wunsch oder mit Hilfe von Verwandten tragen oder abnehmen kann.

Wie bekomme ich eine Behandlung? In Russland gibt es Repräsentanzen aller weltweit größten Hersteller von nicht-invasiven Beatmungsgeräten (Weinmann, Resmed, Breas usw.). Ihre Produkte können legal bei einem autorisierten Händler gekauft werden.

Das Gerät muss individuell eingestellt werden und muss nach der Installation von einem Atemwegsfachmann überwacht werden. Von Zeit zu Zeit müssen die Einstellungen des Geräts so geändert werden, dass die Funktionsweise der Atmung der Person entspricht. Bei den ALS Patient Services in Moskau und St. Petersburg können Sie sich kostenlos von einem Spezialisten für Atemunterstützung beraten lassen. Darüber hinaus gibt es in Moskau kostenpflichtige Kliniken, die sich auf diesen Bereich spezialisiert haben..

Frage Preis? Die Kosten für ein nicht-invasives Lungenbeatmungsgerät betragen 160.000 Rubel. Der Staat übernimmt nicht die Kosten für den Kauf, daher müssen Familien die Möglichkeit des Kaufs im Voraus prüfen..

Ernährungsunterstützung (Gewährleistung einer angemessenen Ernährung)

Mit fortschreitender Krankheit werden die Muskeln der Person, die für das Kauen und Schlucken verantwortlich ist, träge, träge und schwach. Infolgedessen kann der Prozess des Essens sehr langwierig sein, eine Person beginnt zu würgen. Wenn das Schlucken schwierig ist, beginnt der Patient häufig, die Ernährung zu reduzieren, um seine eigenen Beschwerden zu verringern. Ein Mangel an Wasser und Nahrung führt wiederum zu Dehydration, Gewichtsverlust und verminderter Immunität..

Spezielle medizinische Ernährung kann den Kalorienmangel ausgleichen. In Russland können Sie Lebensmittel von drei Hauptherstellern kaufen - Nutricia, Nestle und Fresenius. Wenn die Menge der verzehrten Lebensmittel aufgrund von vermindertem Appetit oder Schluckproblemen abnimmt, ist es äußerst wünschenswert, solche Lebensmittel täglich zur Ernährung hinzuzufügen. Bei bestimmten Arten von ALS kann es zu Einschränkungen bei der einen oder anderen Ernährungsform kommen. Daher ist es erforderlich, einen Neurologen zu konsultieren.

Durch die rechtzeitige Bereitstellung des Zugangs von Nahrungsmitteln zum Körper durch die Installation einer Magensonde oder einer Gastrostomie können Sie eine Person füttern und trinken, die im Verlauf der Krankheit die Fähigkeit verliert, selbstständig zu schlucken.

Wie bekomme ich eine Behandlung? In russischen Großstädten sind Lebensmittel aller drei großen Hersteller in Apotheken erhältlich. Eine Magensonde kann von einem Arzt in einem Krankenhaus installiert werden. Die Gastrostomie wird auch in einem Krankenhaus durchgeführt. Es ist notwendig, dieses Problem durch die behandelnden Ärzte am Wohnort zu lösen.

Frage Preis? Medizinische Ernährung kostet ab 150 Rubel. für eine Portion. Sie benötigen 1-3 Portionen Essen pro Tag, abhängig vom Zustand der Person. Die Platzierung einer Magensonde und einer Gastrostomie-Sonde kann in einem örtlichen Krankenhaus erfolgen. Dieses Verfahren kann entweder kostenlos oder kostenpflichtig sein.

Übermäßiger Speichelfluss

Übermäßige Speichelmengen sind ein häufiges Symptom von ALS. Die Muskeln der Mundhöhle, des Rachens und der Zunge bei Menschen mit dieser Krankheit sind geschwächt, was zu Schluckbeschwerden und infolgedessen zur Ansammlung von Speichel beiträgt.

Speichel kann entweder wässrig oder umgekehrt dicht und viskos sein. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, um dieses Problem zu lösen: Einnahme bestimmter Medikamente, Absaugen, Einatmen, Botulinumtoxin, Strahlentherapie.

Es ist notwendig, einen Neurologen zu Medikamenten zu konsultieren, da es Kontraindikationen für die Einnahme von Medikamenten gibt, die den Speichelfluss reduzieren.

Wie bekomme ich eine Behandlung? Die meisten Medikamente sind in Russland registriert und können auf ärztliche Verschreibung in Apotheken gekauft werden. Die Absaugung kann in Fachgeschäften gekauft werden, die medizinische Geräte verkaufen, und Ihr Arzt wird Ihnen den Umgang damit beibringen. Injektionen eines Präparats, das Botulinumtoxin enthält, während des Speichelflusses sollten von einem Spezialisten durchgeführt werden, der eine entsprechende Ausbildung erhalten hat und zertifiziert ist.

Frage Preis? Eine einzelne Injektion von Botulinumtoxin kostet etwa 30.000 Rubel. Die Wirkung hält 3-6 Monate an, danach muss die Injektion wiederholt werden.

Muskelspastik, Krämpfe und Muskelzuckungen

Medikamente zur Linderung dieser Symptome werden von einem Neurologen verschrieben, nachdem die Schwere des Problems, die Muskelkraft, die Begleitsymptome und das Vorhandensein von Kontraindikationen beurteilt wurden.

Um die Spastik zu reduzieren, werden Medikamente wie Sirdalud, Midocalm, Baclofen, Diazepam verwendet. Die Dosierung und Häufigkeit der Verabreichung werden vom Arzt festgelegt. Die Hauptbeschränkung für die Verwendung dieser Medikamente besteht darin, dass sie zu allgemeiner Schwäche führen können..

Muskelkrämpfe und Faszikulationen können mit Carbamazepin, Gabapentin oder Lorazepam reduziert werden. Jedes dieser Medikamente hat seine eigenen Kontraindikationen und Nebenwirkungen. Bevor Sie sie verwenden, sollten Sie einen Neurologen konsultieren.

Emotionale Instabilität

Es sollte bedacht werden, dass emotionale Labilität, dh unangemessenes Lachen oder Weinen, eine der Manifestationen von ALS sein kann. Bei extremer emotionaler Instabilität können Sie auf die Einnahme von Medikamenten zurückgreifen. In solchen Fällen verschreibt der Arzt ein Antidepressivum, das nur auf Rezept gekauft wird..

Komplementäre Therapie

Eine ergänzende Therapie erleichtert Menschen mit ALS das tägliche Leben, indem sie zur Kontrolle der Symptome beiträgt. Es wird angenommen, dass Entspannung hilft, Stress und Angst abzubauen. Massage, Aromatherapie und Akupunktur helfen, die Muskeln zu entspannen, indem sie den Blut- und Lymphkreislauf normalisieren und Schmerzen lindern, indem sie die Synthese von Endorphinen stimulieren, endogenen (vom Körper produzierten) Schmerzmitteln.

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (und ALS-Syndrom)

Die laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) (im englischsprachigen Raum auch als Motoneuron-Krankheit, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit bekannt - Lou Gehrig-Krankheit) ist eine fortschreitende, unheilbare degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der sowohl der obere (motorische Kortex) Gehirn) und untere (vordere Hörner des Rückenmarks und des Kerns der Hirnnerven) Motoneuronen, was zu Lähmungen und anschließender Muskelatrophie führt.

Die Krankheit ist vor nicht allzu langer Zeit bekannt. Erstmals beschrieben von Jean-Martin Charcot im Jahr 1869. Laut Statistik wird es bei 2-5 Personen pro 100.000 Einwohner pro Jahr festgestellt, was darauf hinweist, dass diese Pathologie relativ selten ist. Insgesamt gibt es weltweit etwa 70.000 Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose. Normalerweise manifestiert sich die Krankheit bei Menschen über 50.

In jüngerer Zeit wurde vermutet, dass Fälle von Amyotropher Lateralsklerose häufiger bei hochintelligenten Menschen, Fachleuten auf ihrem Gebiet sowie bei Sportlern registriert werden, die ihr ganzes Leben lang bei guter Gesundheit waren..

In 90% der Fälle ist ALS sporadisch und in 10% familiärer oder erblicher Natur, wobei sowohl autosomal dominante (überwiegend) als auch autosomal rezessive Vererbungstypen vorliegen. Die klinischen und pathologischen Merkmale familiärer und sporadischer ALS sind nahezu identisch.

Die genaue Ätiologie von ALS ist unbekannt.

Das Wesen der Krankheit liegt in der Degeneration von Motoneuronen, d.h. Unter dem Einfluss einer Reihe von Gründen wird der Prozess der Zerstörung der Nervenzellen ausgelöst, die für Muskelkontraktionen verantwortlich sind. Dieser Prozess betrifft die Neuronen der Gehirnhälften, die Kerne des Gehirns und die Neuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks. Motoneuronen sterben und niemand anderes erfüllt ihre Funktionen. Nervenimpulse zu Muskelzellen kommen nicht mehr an. Und Muskeln schwächen sich, Parese und Lähmung entwickeln sich, Muskelgewebe verkümmert.

Wenn Amyotrophe Lateralsklerose auf einer Mutation im Superoxiddismutase-1-Gen beruht, sieht der Prozess so aus. Mutante Superoxiddismutase-1 reichert sich in den Mitochondrien von Motoneuronen (in den Energiestationen der Zelle) an. Dies "stört" den normalen intrazellulären Transport von Proteinformationen. Proteine ​​verbinden sich miteinander, als ob sie zusammenkleben, und dies startet den Prozess der Zelldegeneration.

Wenn die Ursache ein Überschuss an Glutamat ist, sieht der Mechanismus zur Auslösung der Zerstörung von Motoneuronen folgendermaßen aus: Glutamat öffnet Kanäle in der neuronalen Membran für Kalzium. Calcium strömt in die Zellen. Überschüssiges Kalzium aktiviert wiederum intrazelluläre Enzyme. Enzyme "verdauen" sozusagen die Strukturen von Nervenzellen und bilden so eine große Anzahl freier Radikale. Und diese freien Radikale schädigen Neuronen und führen allmählich zu ihrer vollständigen Zerstörung..

Es wird angenommen, dass die Rolle anderer Faktoren bei der Entwicklung von ALS auch darin besteht, die Oxidation freier Radikale auszulösen..

ALS-Klassifizierung, Formulare:

  • lumbosakral;
  • Cervicothoracic;
  • Bulbar: mit Schädigung des peripheren Motoneurons im Hirnstamm;
  • hoch: mit Schädigung des zentralen Motoneurons.

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

  • rein motorische Störungen;
  • Mangel an sensorischen Störungen;
  • Fehlen von Störungen der Organe beim Wasserlassen und Stuhlgang;
  • stetiges Fortschreiten der Krankheit mit der Beschlagnahme neuer Muskelmasse bis zur vollständigen Immobilität;
  • Das Vorhandensein wiederkehrender schmerzhafter Krämpfe in den betroffenen Körperteilen wird als Krämpfe bezeichnet.

Erste Manifestationen der Krankheit:
• Schwäche in den distalen Teilen der Arme, Unbeholfenheit bei feinen Fingerbewegungen, Gewichtsverlust in den Händen und Faszikulationen (Muskelzuckungen)
• Weniger häufig tritt die Krankheit mit einer Schwäche der proximalen Arme und des Schultergürtels, einer Atrophie der Beinmuskulatur in Kombination mit einer unteren spastischen Paraparese auf
• Ausbruch der Krankheit mit Bulbarstörungen - Dysarthrie und Dysphagie sind ebenfalls möglich (25% der Fälle)
• Krämpfe (schmerzhafte Kontraktionen, Muskelkrämpfe), die häufig generalisiert sind, treten bei fast allen ALS-Patienten auf und sind häufig das erste Anzeichen der Krankheit
In den meisten Fällen ist ALS durch eine Asymmetrie der Symptome gekennzeichnet..

Mit dieser Form der Krankheit sind zwei Möglichkeiten möglich:

  • Die Krankheit beginnt erst mit einer Schädigung des peripheren Motoneurons in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann tritt sie im anderen auf, Sehnenreflexe (Knie, Achilles) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es sieht aus wie Gewichtsverlust der Beine, als ob "austrocknen")... Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliche Muskelzuckungen mit kleiner Amplitude (Muskel "Wellen", Muskeln "bewegen"). Dann sind die Muskeln der Hände in den Prozess involviert, Reflexe werden auch in ihnen reduziert, Atrophien werden gebildet. Der Prozess geht höher - die Bulbar-Gruppe der Motoneuronen ist beteiligt. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie Schluckstörungen, verschwommener und unklarer Sprache, nasalem Tonfall und Ausdünnung der Zunge. Ersticken tritt beim Essen auf, der Unterkiefer beginnt zu fallen und Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
  • Zu Beginn der Krankheit zeigen sich Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen, die für Bewegung in den Beinen sorgen. In diesem Fall wird Schwäche in den Beinen mit erhöhten Reflexen, erhöhtem Muskeltonus und Muskelatrophie kombiniert. Es treten pathologische Fußsymptome von Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky usw. auf. Dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind auch die Motoneuronen des Gehirns beteiligt. Es gibt Sprachverletzungen, Schlucken, Kauen, Zucken in der Zunge. Heftiges Lachen und Weinen schließen sich an.

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

  • Schäden nur am peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulationen treten auf, eine Abnahme des Tons in einer Hand. Nach ein paar Monaten treten dagegen die gleichen Symptome auf. Die Hände nehmen das Aussehen einer "Affentatze" an. Gleichzeitig wird eine Zunahme der Reflexe, pathologische Fußzeichen ohne Atrophie in den unteren Extremitäten festgestellt. Allmählich nimmt auch die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbarteil des Gehirns ist an dem Prozess beteiligt. Und dann verschwimmen die Sprache, Probleme mit dem Schlucken, Parese und Faszikulationen der Zunge. Eine Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich in einer Erschlaffung des Kopfes;
  • gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen. Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handgelenkszeichen sind gleichzeitig in den Händen, in den Beinen vorhanden - erhöhte Reflexe, verminderte Kraft, pathologische Fußsymptome ohne Atrophien. Später ist der Bulbarabschnitt betroffen.
  • Bei dieser Form der Krankheit sind die ersten Symptome einer Schädigung des peripheren Motoneurons im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Ersticken beim Essen, Nasenstimme, Atrophie und Zungenfaszikulationen. Die Bewegung der Zunge ist schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, kommen zu diesen Symptomen eine Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen hinzu. Der Würgereflex nimmt zu.

In den Händen bildet sich im Verlauf der Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, erhöhten Reflexen, erhöhtem Tonus und pathologischen Fußzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später..

Dies ist eine Art von Amyotropher Lateralsklerose, wenn die Krankheit mit einer vorherrschenden Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig bilden sich bei einer Parese mit zunehmendem Muskeltonus pathologische Symptome in allen Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen..

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit einem solchen Krankheitsbeginn haben eine kürzere Lebenserwartung als die zervikothorakalen und lumbosakralen Formen. Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sind, sie schreitet stetig voran.

Eine Parese in verschiedenen Gliedmaßen führt zu einer Beeinträchtigung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen und sich selbst zu dienen. Die Beteiligung der Atemmuskulatur an dem Prozess führt zunächst zum Auftreten von Atemnot bei körperlicher Anstrengung, dann zu Atemnot, die bereits in Ruhe ist, und zu Episoden von akutem Luftmangel. Im Endstadium ist eine Spontanatmung einfach unmöglich, Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung.

Die Lebenserwartung eines ALS-Patienten liegt nach verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Krankheit sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird mit einem Beatmungsgerät aufrechterhalten. Der Grund für den Tod solcher Patienten kann ein Atemstillstand, das Hinzufügen von Komplikationen in Form von Lungenentzündung, Thromboembolie, Infektion von Druckgeschwüren mit Verallgemeinerung der Infektion sein.

Unter den paraklinischen Studien hat die Elektromyographie den bedeutendsten diagnostischen Wert. Eine weit verbreitete Läsion der Zellen der vorderen Hörner (auch in klinisch intakten Muskeln) mit Fibrillationen, Faszikulationen, positiven Wellen und Veränderungen der Potentiale motorischer Einheiten (deren Amplitude und Dauer zunehmen) zeigt sich bei normaler Anregungsleitungsrate entlang der Fasern der sensorischen Nerven. Die Plasma-CPK kann leicht erhöht sein

Amyotrophe Lateralsklerose sollte vermutet werden:
• mit der Entwicklung von Schwäche und Atrophie und möglicherweise Faszikulationen (Muskelzuckungen) in den Handmuskeln
• mit Gewichtsverlust der Thenarmuskeln einer der Hände mit der Entwicklung einer Adduktionsschwäche (Adduktion) und eines Widerstandes des Daumens (normalerweise asymmetrisch)
• Gleichzeitig ist es schwierig, mit Daumen und Zeigefinger zu greifen, kleine Gegenstände aufzunehmen, Knöpfe zu knöpfen oder zu schreiben
• mit der Entwicklung einer Schwäche in den proximalen Armen und im Schultergürtel, Atrophie in den Beinmuskeln in Kombination mit einer unteren spastischen Paraparese
• wenn der Patient Dysarthrie (Sprachstörungen) und Dysphagie (Schluckstörungen) entwickelt
• wenn der Patient Krämpfe hat (schmerzhafte Muskelkontraktionen)

Diagnosekriterien für ALS:

  • Niedrigere Motoneuronsymptome (einschließlich EMG-Bestätigung in klinisch intakten Muskeln).
  • Symptome einer Schädigung des oberen Motoneurons
  • Progressiver Strom

ALS-Ausschlusskriterien
Um amyotrophe Lateralsklerose zu diagnostizieren, ist das Fehlen von:
• sensorische Störungen, vor allem Empfindlichkeitsverlust (Parästhesien und Schmerzen sind möglich)
• Erkrankungen des Beckens - Störungen des Urinierens und des Stuhlgangs (ihre Anhaftung ist im Endstadium der Krankheit möglich)
• Sehbehinderung
• vegetative Störungen
• Parkinson-Krankheit
• Demenz vom Alzheimer-Typ
• ALS-ähnliche Syndrome

ALS-Bestätigungskriterien:

Die ALS-Diagnose wird bestätigt durch:

  • Faszikulationen in einem oder mehreren Bereichen
  • EMG Anzeichen einer Neuronopathie
  • Normale Geschwindigkeit der Erregungsleitung entlang motorischer und sensorischer Fasern (dysmale motorische Latenzen können erhöht sein)
  • Das Fehlen eines Halteblocks

Differentialdiagnose von ALS (ALS-ähnliche Syndrome):
• Spondylogene zervikale Myelopathie.
• Tumoren der kraniovertebralen Region und des Rückenmarks.
• Kraniovertebrale Anomalien.
• Syringomyelie.
• Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks mit Vitamin B12-Mangel.
• Familiäre spastische Paraparese von Strumpel.
• Progressive Amyotrophien der Wirbelsäule.
• Post-Poliomyelitis-Syndrom.
• Vergiftung mit Blei, Quecksilber, Mangan.
• Mangel an Typ-A-Hexosaminidase bei Erwachsenen mit GM2-Gangliosidose.
• Diabetische Amyotrophie.
• Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblockaden.
• Creutztfeldt-Jakob-Krankheit.
• Paraneoplastisches Syndrom, insbesondere mit Lymphogranulomatose und malignem Lymphom.
• ALS-Syndrom mit Paraproteinämie.
• Axonale Neuropathie bei Lyme-Borreliose (Lyme-Borreliose).
• Guillain Barre-Syndrom.
• Myasthenia gravis.
•Multiple Sklerose
• Endokrinopathien (Thyreotoxikose, Hyperparathyreoidismus, diabetische Amyotrophie).
• Gutartige Faszikulationen, dh. Faszikulationen über Jahre ohne Anzeichen einer Beschädigung des Motorsystems.
• Neuroinfektionen (Poliomyelitis, Brucellose, epidemische Enzephalitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis, Neurosyphilis, Lyme-Borreliose).
• Primäre Lateralsklerose.

Diagnosetests für das ALS-Syndrom.

Zur Klärung der Diagnose und zur Durchführung einer Differentialdiagnose beim ALS-Syndrom wird folgende Untersuchung des Patienten empfohlen:

Bluttest (ESR, hämatologische und biochemische Studien)

Brust Röntgen

Untersuchung der Schilddrüsenfunktion

Bestimmung des Gehalts an Vitamin B12 und Folsäure im Blut

Serumkreatinkinase

MRT des Gehirns und gegebenenfalls des Rückenmarks

Es gibt keine wirksame Behandlung für die Krankheit. Das einzige Medikament, der Glutamat-Freisetzungshemmer Riluzol (Rilutek), verschiebt den Tod um 2 bis 4 Monate. Es wird zweimal täglich 50 mg verschrieben..

Die Behandlung basiert auf einer symptomatischen Therapie:

•Physische Aktivität. Der Patient sollte so weit wie möglich körperlich aktiv sein. Mit fortschreitender Krankheit besteht die Notwendigkeit eines Rollstuhls und anderer spezieller Geräte.

•Diät. Dysphagie birgt das Risiko, dass Lebensmittel in die Atemwege gelangen. • Manchmal ist es notwendig, durch einen Schlauch oder eine Gastrostomie zu füttern.

• Anwendung orthopädischer Geräte: Halskragen, verschiedene Schienen, Geräte zum Greifen von Gegenständen.

• Bei Krämpfen (schmerzhafte Muskelkrämpfe): Carbamazepin (Finlepsin, Tegretol) und / oder Vitamin E sowie Magnesiumpräparate, Verapamil (Isoptin).

• Bei Spastik: Baclofen (Baklosan), Sirdalud und Clonazepam.

• Beim Sabbern, Atropin oder Hyoscine (Buscopan).

• Wenn es aufgrund einer Verletzung des Schluckens unmöglich ist zu essen, wird eine Gastrostomietube oder eine Nasensonde eingeführt. Eine frühe perkutane endoskopische Gastrostomie verlängert das Leben des Patienten um durchschnittlich 6 Monate.

• Bei Schmerzsyndromen wird das gesamte Arsenal an Analgetika verwendet. Einschließlich narkotischer Analgetika im Endstadium.

• Anticholinesterase-Medikamente (Neostigminmethylsulfat - Proserin) bringen manchmal eine vorübergehende Besserung.

• Cerebrolysin in hohen Dosen (10-30 ml intravenöser Tropfen für 10 Tage durch wiederholte Gänge). Es gibt eine Reihe kleiner Studien, die die neuroprotektive Wirksamkeit von Cerebrolysin bei ALS zeigen.

• Antidepressiva: Sertalin oder Paxil oder Amitriptylin (einige ALS-Patienten bevorzugen es gerade wegen der Nebenwirkungen - es verursacht Mundtrockenheit, reduziert dementsprechend die Hypersalivation (Speichelfluss), die häufig ALS-Patienten quält).

• Bei Atemwegserkrankungen: In Krankenhäusern wird in der Regel keine künstliche Beatmung der Lunge durchgeführt, einige Patienten kaufen jedoch tragbare Beatmungsgeräte und führen zu Hause eine mechanische Beatmung durch.

• Die Verwendung von Wachstumshormon, neurotrophen Faktoren bei ALS, ist im Gange.

• In jüngster Zeit wurde die Entwicklung der Stammzelltherapie aktiv vorangetrieben. Diese Methode verspricht vielversprechend zu sein, befindet sich jedoch noch im Stadium wissenschaftlicher Experimente..

• Amyotrophe Lateralsklerose ist eine tödliche Erkrankung. Die durchschnittliche Lebenserwartung von ALS-Patienten beträgt 3 bis 5 Jahre, 30% der Patienten leben jedoch 5 Jahre und etwa 10 bis 20% leben mehr als 10 Jahre nach Ausbruch der Krankheit.

• Ungünstige prognostische Anzeichen - Alters- und Bulbarstörungen (nach deren Auftreten leben die Patienten nicht länger als 1 - 3 Jahre).

Wie Amyotrophe Lateralsklerose die Lebensqualität beeinträchtigen kann

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Die Krankheit ist unheilbar. Zumindest für jetzt. Der lange Name der Krankheit wird oft als ALS abgekürzt.

Es gibt auch Namen, die auf den Seiten der medizinischen Publikationen zu finden sind. Diese Namen umfassen Motoneuronerkrankungen oder Motoneuronerkrankungen (diese Namen leiten sich aus der Essenz des Geschehens ab). Sie können den Namen finden - Morbus Charcot, und im englischsprachigen Raum ist der übliche Name Lou-Gehrig-Krankheit.

Die Krankheit schreitet langsam voran. Der Hauptschlag fällt auf die Motoneuronen des Gehirns und des Rückenmarks. Ihr allmählicher Abbau führt zuerst zu einer Lähmung (zum Beispiel der unteren Extremitäten) und dann zu einer vollständigen Muskelatrophie..

Der berühmteste Patient mit dieser Krankheit war der kürzlich verstorbene weltberühmte Wissenschaftler Stephen Hawking..

Der Tod durch ALS ist am häufigsten mit einer Infektion der Atemwege verbunden. Dies geschieht aufgrund des Einsetzens einer Inkompetenz der Atemmuskulatur.

Die Hauptalterkategorie der Krankheit liegt zwischen 40 und 60 Jahren. Die Inzidenz der Krankheit ist nicht so selten - 1-2 Menschen pro 100.000. Die Lebenserwartung der Patienten liegt je nach Krankheitsform zwischen 2 und 12 Jahren, im Durchschnitt zwischen 3 und 4 Jahren. Als Ursache haben Ärzte eine Mutation des Proteins Ubiquitin vorgeschlagen.

Das ALS-Syndrom sollte nicht mit der gleichnamigen Krankheit verwechselt werden. Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Symptomen, die mit Krankheiten wie durch Zecken übertragener Enzephalitis einhergehen können..

Amyotrophe Lateralsklerose - was ist das?

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare neurologische Erkrankung, bei der sich eine Pathologie in den Motoneuronen des Rückenmarks und des Gehirns entwickelt.

Als Referenz. Motoneuronen im menschlichen Körper erfüllen wichtige Funktionen: Sie übertragen wie Drähte einen Impuls von den höheren Zentren zum Nervensystem auf die Muskeln.

Dank ihrer Arbeit wird eine Muskelkontraktion durchgeführt, Bewegung im Raum wird möglich. Sprache, Schluckbewegungen, Kauen, Atmen sind Prozesse, die auch unter Beteiligung von glatten und gestreiften Muskeln auftreten, die einen Impuls von Neuronen erhalten.

Wenn sich eine amyotrophe Lateralsklerose entwickelt, tritt eine Degeneration und eine Funktionsstörung der Motoneuronen auf.

Je nachdem, welche Ebene des Nervensystems an der Läsion beteiligt ist, treten Anzeichen der Krankheit auf: Bewegungsstörungen, Sprache, Schlucken, Atemstörungen, unwillkürliches Zucken, Muskelatrophie.

Die Symptome der Krankheit schreiten mit der Zeit fort. Die Krankheit führt zu einer Behinderung des Patienten und möglicherweise zum Tod.

Die Lebenserwartung von Patienten mit einer etablierten Diagnose beträgt in 90% der Fälle 2-5 Jahre. Patienten sterben an Atemwegserkrankungen und der damit verbundenen Aspirationspneumonie.

Als Referenz. Die Lebenserwartung wird direkt durch die Beteiligung der Atemmuskulatur und der Muskeln des Pharynx am pathologischen Prozess beeinflusst.

Wenn die Neuronen dieser Bereiche nicht betroffen sind, leben Patienten viel länger als fünf Jahre mit Amyotropher Lateralsklerose: In der lumbosakralen Form können Patienten bis zu 10-12 Jahre mit ALS leben.

Stephen Hawkings einzigartiges Beispiel zeigte der ganzen Welt, wie unterschiedlich eine Krankheit verlaufen kann. Der berühmte Wissenschaftler lebte mehr als fünfzig Jahre mit der Krankheit und hatte trotz der völligen Unbeweglichkeit und der Unfähigkeit zu sprechen die Position des Leiters der Abteilung für Theoretische Kosmologie an einer der Universitäten in Großbritannien inne.

Um mit der Außenwelt zu kommunizieren, verwendete der Wissenschaftler die einzigen aktiven Mimikmuskeln der Wange, gegenüber denen ein Sensor installiert war, der mit einem Sprachsynthesizer an einen Computer angeschlossen war.

Motoneuronen - was ist das?

Motoneuronen sind Impulsgeber vom Gehirn (Gehirn oder Rückenmark) zu den notwendigen Teilen der menschlichen Muskelstruktur. Aus diesem Grund werden sie auch Motoneuronen genannt..

Ein Motoneuron ist eine Nervenzelle, die im Vergleich zu anderen Zellen groß genug ist. Der Geburtsort sind die vorderen Hörner des Rückenmarks. Die Hauptfunktion besteht darin, für motorische Koordination und Muskeltonus zu sorgen.

Motoneuronen sind sozusagen an verschiedene Muskeln gebunden (innervieren). Und es sind diese Muskeln, die sie zwingen, die erforderliche Arbeit zu erledigen - sich zur richtigen Zeit zusammenzuziehen, sich zu entspannen usw..

Als Referenz. Es ist daher nicht schwer vorstellbar, dass bei degenerativen Prozessen, die in Motoneuronen aufgetreten sind, der Kontrollimpuls, der auf den entsprechenden Muskelbereich übertragen wird, zu verzerren beginnt. Es wird zunächst schwierig, die Arbeit dieser Muskeln zu kontrollieren, und wenn sich degenerative Veränderungen entwickeln, wird es unmöglich.

Amyotrophe Lateralsklerose - Ursachen

Amyotrophe Lateralsklerose tritt mit einer Häufigkeit von 1-5 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Die Pathologie debütiert häufiger im Alter von 50 bis 70 Jahren, Morbiditätsfälle werden jedoch in einem jüngeren Alter registriert. Männer bekommen häufiger ALS als Frauen.

Lesen Sie auch zum Thema

Risikofaktoren für die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose sind:

  • Rauchen.
  • Alter über 50.
  • Männliches Geschlecht.
  • Intensive körperliche Arbeit.
  • Geschichte des Traumas.
  • Infektionskrankheiten.
  • Verschobene chirurgische Eingriffe.
  • Hypovitaminose.

Als Referenz. Es gibt keinen einzigen Grund, warum Pathologie auftritt. Es ist allgemein anerkannt, Amyotrophe Lateralsklerose als multifaktorielle Erkrankung zu betrachten. Eine Kombination von Faktoren nimmt an seiner Entwicklung teil, von denen die führende als genetisch anerkannt ist.

Seit 1990 wurden mehr als 20 Gene identifiziert, deren Mutationen und Schäden zur Entwicklung von ALS führen können.

Die Schwierigkeiten bei der Untersuchung des genetischen Mechanismus der Entwicklung der Krankheit sind wie folgt:

  • Bei den meisten Patienten manifestiert sich die Pathologie in einem späteren Alter, und nicht alle Menschen erleben ihre Manifestationen: Die erbliche Veranlagung wird nicht immer zuverlässig verfolgt, die Patienten wissen möglicherweise nicht, dass ihr Verwandter Träger von ALS-Genen war.
  • Die Beförderung mutierter Gene bedeutet nicht das Auftreten einer Krankheit. Träger haben eine Wahrscheinlichkeit von weniger als 50%, krank zu werden

Eine Mutation im Superoxiddismutase-1 (SOD-1) -Gen kann führen zu:

  • degenerative Veränderungen in Motoneuronen aufgrund der Zerstörung von Mitochondrien,
  • Unterbrechung des axonalen Transports,
  • Anreicherung von für die Zelle schädlichen Stoffwechselprodukten,
  • Akkumulation von überschüssigem intrazellulärem Calcium,
  • erhöhte Belastung der Motoneuronen,
  • Schäden an den umgebenden Mikroglia.

Im Verlauf laufender klinischer Studien, die aus Mitteln eines 2014 durchgeführten Flashmobs finanziert wurden, identifizierten Wissenschaftler des globalen Projekts MinE ein neues Gen NEK1, das an der Krankheit „schuldig“ ist. Diese Entdeckung kann zu Recht als wissenschaftlicher Durchbruch bei der Untersuchung von ALS angesehen werden..

Amyotrophe Lateralsklerose - Symptome

Die Krankheit kann auf verschiedene Arten auftreten. Ihre klinischen Manifestationen hängen vom Fokus der Motoneuronläsionen ab und bestehen aus Symptomen einer zentralen und / oder peripheren Parese.

Die Krankheit entwickelt sich allmählich, manifestiert sich in einer Schwäche der Muskeln der Extremitäten und einem unwillkürlichen Zucken der Muskeln. Einer der Patienten beschrieb die ersten Symptome seiner Krankheit wie folgt: „Ich konnte nicht mit einem Freund mithalten, der neben mir ging. Ich blieb zurück, obwohl wir langsam und mit durchschnittlichem Tempo gingen. Dann fing ich an zu stolpern und fiel buchstäblich aus heiterem Himmel und fühlte mich schwach in meinen Beinen. ".

Beachtung. Eines der ersten Symptome kann ein unzumutbarer Gewichtsverlust und eine Muskelatrophie der Gliedmaßen, eine schlaffe oder spastische Parese sein.

Abhängig vom Läsionsfokus der Motoneuronen werden verschiedene Formen der ALS unterschieden..

Cervicothoracic Form

Der pathologische Prozess beinhaltet laterale Motoneuronen, die die Kontraktionen der oberen Gliedmaßen regulieren.

Die Patienten bemerken Schwäche, Atrophie der Muskeln der Arme und Hände. Parese tritt auf, kombiniert mit spastischen unwillkürlichen Bewegungen, Zuckungen. Die Hände scheinen nicht dem Patienten zu gehören, er kann sie nicht kontrollieren. Karpale pathologische Reflexe treten auf.

Als Referenz. Muskelatrophien betreffen zuerst kleine Bündel und werden dann ausgeprägt. Die Hände des Patienten können entstellt werden, eine unnatürliche Position einnehmen und die Fähigkeit zu freiwilligen Bewegungen verlieren.

Lumbosakrale Form

Wenn diese Form auftritt, sind die unteren Extremitäten die ersten, die am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die Patienten berichten von Beinschwäche, Müdigkeit, Faszikelzuckungen, Paresen und häufigen Krämpfen.

Die Muskelatrophie entwickelt sich allmählich, Babinskys pathologische Symptome und hohe Sehnenreflexe sind charakteristisch.

Bulbar Form

Die Niederlage betrifft wichtige lebenswichtige Zentren - Atmung, Schlucken, Sprechen.

Veränderungen der Kontraktilität der Muskeln des Pharynx, der Atemmuskulatur führen zu Kommunikationsproblemen (Dysarthrie), der Essfähigkeit wird beeinträchtigt und es kommt zu Atemwegserkrankungen.

Beachtung. Dies ist die schwerste Form der Krankheit mit der kürzesten Lebenserwartung..

Gehirnform

Betroffen sind hohe Motoneuronen in der Großhirnrinde. Da sich die Läsion auf höchstem Niveau entwickelt, wirkt sich die Pathologie auf die Muskeln des gesamten Körpers aus..

Lesen Sie auch zum Thema

Patienten haben eine emotionale Störung und können unwillkürlich eine Grimasse ziehen, lachen oder weinen. Es kommt zu Atrophie und Fibrillation der Zungenmuskulatur, Revitalisierung der Reflexe.

Als Referenz. Die Intelligenz bleibt in jeder Phase und in jeder Form von ALS intakt.

In der Praxis wird häufig eine Kombination mehrerer der oben genannten Formen mit einer Kombination und Variabilität verschiedener klinischer Symptome beobachtet..

Diagnose der Krankheit

Patienten mit Verdacht auf ALS sollten sich folgenden diagnostischen Tests unterziehen:

  • Beratung mit einem Neurologen;
  • Elektromyographie;
  • MRT, CT;
  • Laboruntersuchungen (allgemeine klinische Analysen, Biochemie, Mikroskopie und Kultur von Liquor cerebrospinalis);
  • PCR-Tests (Nachweis von Mutationen in bestimmten Genen).

Der Arzt befragt den Patienten sorgfältig und klärt die Familiengeschichte. Während der Umfrage wird festgestellt, ob einer der Angehörigen an chronisch fortschreitenden Bewegungsstörungen litt.

Als Referenz. Die Diagnose wird durch Elektromyographie bestätigt, die die rhythmischen Potentiale von Faszikulationen mit einer Amplitude von bis zu 300 μHz und einer Frequenz von 5-35 Hz ("Palisaden" -Rhythmus) aufdeckt..

Alle anderen möglichen Erkrankungen des Nervensystems mit ähnlichen Symptomen sollten bei MRT und CT ausgeschlossen werden.

Amyotrophe Lateralsklerose - Behandlung

Das wirksame Behandlungsprotokoll für die Lou-Gehrig-Krankheit (ALS) befindet sich noch in der Entwicklung und kann mit der Entdeckung neuer Medikamente verbunden sein, die die Ursache der Krankheit beseitigen können..

Moderne Forschung und Entwicklung zielt darauf ab, Medikamente zu entwickeln, mit denen Defekte in der Arbeit bestimmter Gene beseitigt werden sollen. Die Erfindung solcher Medikamente wird in der Lage sein, den Krankheitsverlauf zu kontrollieren, das Fortschreiten des Syndroms und seiner klinischen Manifestationen zu stoppen, was die Lebensqualität der Patienten und ihre Dauer erheblich verbessern wird..

Als Referenz. In der Zwischenzeit ist die Therapie symptomatisch und zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, die Schwere einzelner klinischer Manifestationen zu verringern und die Selbstbedienungszeit zu verlängern..

Bei der Behandlung der Krankheit werden verwendet:

  • Riluzole (Rilutek). Das Medikament hilft, das Fortschreiten der ALS-Symptome zu verlangsamen
  • Carbamazepin, Baclofen. Empfohlen bei Muskelzuckungen und Krämpfen.
  • Amitriptillin, Fluoxetin, Relanium. Bei depressiven Störungen Stimmungsschwankungen.
  • Carnitin, Levocarnitin, Kreatin. Der Kursempfang dieser Medikamente hilft, die Stoffwechselprozesse in den Muskeln zu verbessern.
  • Vitamine (Milgamma, Neuromultivitis).
  • Kalimin. Es wird bei eingeschränkter Schluckfunktion verschrieben.

Um Bewegungsstörungen zu korrigieren, sollten dem Patienten orthopädische Korrekturmethoden (Spezialschuhe, entspannende Zahnspangen, ein halbstarrer Kopfhalter) angeboten werden, um die Bewegung zu erleichtern (Gehhilfen, Rollstühle)..

Bei Schluckstörungen muss der Patient pürierte Lebensmittel mit flüssiger Konsistenz zu sich nehmen und Mahlzeiten mit festen Bestandteilen von der Ernährung ausschließen. Wenn keine Schluckbewegungen auftreten, führen die Ärzte eine perkutane endoskopische Gastrostomie durch.

Wenn die Atmung beeinträchtigt ist, kann eine regelmäßige nicht-invasive mechanische Beatmung angezeigt sein..

Patienten mit einer etablierten Diagnose stehen unter der ambulanten Aufsicht eines Spezialisten, werden mindestens alle 3 Monate regelmäßig untersucht, wodurch die Wirksamkeit der Therapie beurteilt, neue Symptome, die korrigiert werden müssen, identifiziert und die erforderlichen diagnostischen Studien durchgeführt werden.

Es ist wichtig, ein Vertrauensverhältnis zwischen dem Patienten und dem behandelnden Arzt herzustellen. Der Spezialist sollte den Patienten so genau wie möglich, aber wahrheitsgemäß über seinen Zustand informieren und sich dabei auf die positiven Aspekte konzentrieren:

  • gute Korrektur der einzelnen Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose,
  • Perspektiven für die Entwicklung neuer Behandlungsrichtungen.

Beachtung. Eine negative emotionale Reaktion des Patienten sollte erwartet werden, daher sollte die Diagnose erst nach sorgfältiger wiederholter Untersuchung in einer ruhigen, komfortablen Umgebung für eine Person im Kreis enger Personen gemeldet werden.

Eine positive psycho-emotionale Einstellung ist eine der wichtigen Komponenten für die langfristige Kompensation lebenswichtiger Funktionen eines Patienten mit ALS-Syndrom..

Die genaue Beachtung des Problems seitens der Öffentlichkeit, eine gute Finanzierung zur Untersuchung des Mechanismus der ALS-Entwicklung, bestimmte Erfolge und Entdeckungen in den letzten Jahren auf dem Gebiet der Mutationen in Genen, die für die Krankheit kodieren, lassen hoffen, dass eine heimtückische Pathologie bald, wenn nicht sogar heilbar wird vorbehaltlich der vollständigen medizinischen Kontrolle.

Weitere Informationen Über Migräne