ALS-Krankheit: Was ist das, Symptome, Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose (auch als Lou-Gehrig-Krankheit (in englischsprachigen Quellen) oder ALS bekannt) gehört zu einer Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen. Es ist gekennzeichnet durch eine Schädigung der Motoneuronen der kortikalen Strukturen, des Rumpfes und der Abschnitte der vorderen Hörner im Rückenmark. Für die ALS-Krankheit ist das Fortschreiten der Symptome typisch: Muskelatrophie, Spastik, Krampfsyndrom, Pyramidenstörungen.

Merkmale der Pathologie

ALS ist eine Krankheit, die sich bei Patienten im erwerbsfähigen Alter entwickelt und die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose bestimmt. Pathologie tritt mit einer Häufigkeit von 2-5 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Häufiger sind Männer krank. Der Anteil von ALS an der Gesamtmasse der Motoneuronerkrankungen beträgt 80%. ALS-Krankheit ist nicht heilbar. Häufiger ist die Todesursache des Patienten mit einem Atemversagen aufgrund infektiöser Läsionen der Atemwege oder einer Lähmung der Atemmuskulatur verbunden.

Amyotrophe Lateralsklerose, auch ALS genannt, ist eine Krankheit, die sich in 10% der Fälle in einer fortschreitenden Bulbarlähmung äußert, die auf eine Schädigung der Kerne hinweist, die die Basis der Hirnnerven bilden. Muskelatrophie tritt bei 8% der Patienten auf und ist auch progressiv.

Sorten von Amyotropher Sklerose

Die ALS-Krankheit ist eine pathologische Erkrankung, die mit einer fortschreitenden Schädigung und dem Tod von Motoneuronen einhergeht, was zu einer zunehmenden Störung der Motorik führt. Der Patient kann nicht atmen, gehen, schlucken, sprechen. Abhängig von der Zone der primären (Debüt-) Läsion gibt es zervikale, thorakale, lumbale und diffuse Formen.

Je nach Anstieg der Symptome werden schnell fließende, mittel fließende und langsam fließende Formen unterschieden. Die Klassifizierung von O. Hondkarian unter Berücksichtigung der Lokalisierung des ersten pathologischen Fokus umfasst die Zuordnung von lumbosakralen, zervikothorakalen, bulbären und zerebralen Arten.

Lumbosacral

Es tritt mit einer Häufigkeit von 20-25% der Fälle auf. Das Debüt der Pathologie geht mit einer geringeren Paraparese (leichte Lähmung beider Beine) mit anschließendem Fortschreiten einher.

Cervicothoracic

Es wird bei 50% der Patienten nachgewiesen. Manifestiert durch Parese gemischten Typs in den oberen Gliedmaßen und spastischen Typs in den unteren Gliedmaßen.

Bulbar

Es wird bei 25% der Patienten diagnostiziert. Die Pathogenese basiert auf der Niederlage der Kerne, die die Basis der Hirnnerven bilden (kaudale Gruppe). Es manifestiert sich mit Anzeichen, die für eine Schädigung der Hirnnerven charakteristisch sind, gefolgt von der Hinzufügung von Pyramidenstörungen. In der Regel wird eine fortschreitende Amyotrophie beobachtet - eine Funktionsstörung der Nervenzellen führt zur Entwicklung einer Muskelschwäche bis zur vollständigen Immobilisierung des Patienten.

Zerebral

Es tritt mit einer Häufigkeit von 1-2% der Fälle auf. Es manifestiert sich in der selektiven Natur der Schädigung von Motoneuronen mit dem Auftreten von Zeichen - Pseudobulbärsyndrom in Kombination mit Tetraparese und spastischer Paraparese. Periphere Motoneuronen sind leicht geschädigt. Der pathologische Prozess ist hauptsächlich im Bereich des zentralen vorderen Gyrus entlang der gesamten Länge der kortikospinalen und kortikobulbären Bahnen lokalisiert.

Ursachen des Auftretens

Die Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose sind nicht vollständig geklärt. Pathogenetische Mechanismen werden ständig untersucht, was die Entstehung vieler Theorien und Hypothesen erklärt:

  1. Glutamat-Exzitotoxizität. Die Pathogenese basiert auf Fehlfunktionen des Glutamat-Aspartat-Systems, das die Transportfunktion sicherstellt. Infolge von Verstößen kommt es zu einer Anreicherung von exzitatorischen Säuren in den motorischen Bereichen des Zentralnervensystems..
  2. Autoimmunreaktion. Die Pathogenese basiert auf der Produktion von Antikörpern gegen Kalziumkanäle, die eine Reihe von Reaktionen auslösen, die zum Tod von Motoneuronen führen.
  3. Mangel an neurotrophen Faktoren - Proteine, die die Entwicklung von Neuronen stimulieren und unterstützen.
  4. Mitochondriale Dysfunktion. Im Zentrum der Pathogenese steht eine Erhöhung der Permeabilität der Mitochondrienmembranen.

Keine der Theorien wird durch unwiderlegbare Beweise gestützt. In 90% der Fälle entwickelt sich die Krankheit spontan und sporadisch. In 10% der Fälle korrelieren die Ursachen der ALS-Krankheit mit einer erblichen Veranlagung. Bei Patienten mit erblicher Form wird in 20% der Fälle eine Mutation des SOD-1-Enzyms (Superoxiddismutaseenzym) festgestellt.

Das SOD-1-Enzym ist an der Regulierung der Menge an freien Radikalen beteiligt. Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Krankheit, die sich in den meisten Fällen spontan entwickelt, jedoch unter dem Einfluss günstiger Bedingungen, wodurch Risikofaktoren identifiziert werden können:

  • Alter über 50.
  • Erbliche Veranlagung.
  • Männliches Geschlecht.
  • Schlechte Gewohnheiten (Rauchen, Alkoholismus).
  • Ländlicher Wohnsitz (Korrelation mit negativen gesundheitlichen Auswirkungen landwirtschaftlicher Pestizide).

Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose zeichnet sich durch klinische Heterogenität (Heterogenität) aus, was zu vielen Möglichkeiten zur Beschreibung des Krankheitsbildes in der praktischen Neurologie führt. Die Heterogenität manifestiert sich in der Lokalisierung des beginnenden pathologischen Fokus, der Art der Ausbreitung des pathologischen Prozesses, der Variabilität der Zeichenkombination und der Fortschreitungsrate des neurologischen Defizits..

Symptome

Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Zeichen, die mit destruktiven Prozessen im Gewebe des Gehirns (Gehirn, Wirbelsäule) verbunden sind und die Art der Manifestationen bestimmen, einschließlich der Symptome, die infolge der Zerstörung neuronaler Verbindungen auftreten. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose werden 80% der Neuronen irreversibel geschädigt, bevor ausgeprägte klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, was eine frühzeitige Diagnose erschwert. ALS-Symptome in jungen Jahren in den frühen Stadien des Kurses:

  • Krämpfe, zucken in den Gliedern.
  • Schwäche in den Gliedern.
  • Taubheitsgefühl und andere sensorische Störungen im Muskelgewebe.
  • Verschlechterung der Sprache.

Diese Anzeichen sind charakteristisch für viele Erkrankungen des Zentralnervensystems, was die Differentialdiagnose erheblich erschwert. Die prodromale Periode (vor dem Auftreten schwerer Symptome) kann in Einzelfällen bis zu 1 Jahr dauern. Für die Krankheit ist ein rascher Anstieg der klinischen Symptome typisch. Symptome des ALS-Syndroms:

  1. Faszikulationen (Muskelzuckungen).
  2. Periphere Lähmung (Atonie - verminderter Muskeltonus, Immobilität, Areflexie - Mangel an natürlichen unwillkürlichen Reaktionen auf Reize).
  3. Pyramidenstörungen (Vorhandensein pathologischer Reflexe - oraler Automatismus, Handwurzel und Fuß, Klonus - schnelle, rhythmische Kontraktion einer Muskelgruppe, Synkinese - unwillkürliche Reflexbewegung der Extremität als Reaktion auf freiwillige Bewegung der gegenüberliegenden Extremität).
  4. Bulbar-Syndrom (Dysarthrie - Sprachstörung, Dysphagie - Schluckbeschwerden, Muskelatrophie in der Zunge, Atemrhythmusstörung).
  5. Pseudobulbäres Syndrom (Symptome, die für das Bulbar-Syndrom charakteristisch sind, der Unterschied besteht darin, dass gelähmte Muskeln keine Atrophie erleiden).

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose in sporadischen und familiären (erblichen) Formen unterscheiden sich nicht. Debütmanifestationen hängen von der Lokalisierung der beschädigten Nervenstrukturen ab. Wenn der pathologische Prozess in der Zone der unteren Extremitäten lokalisiert ist (75% der Fälle), geht Amyotrophe Sklerose mit Unbeholfenheit beim Gehen und einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Sprunggelenks einher.

Infolgedessen ändert sich der Gang, der Patient stolpert, hat Schwierigkeiten, das Gleichgewicht des Körpers aufrechtzuerhalten. Eine primäre Schädigung der oberen Gliedmaßen ist mit einer Verschlechterung der Feinmotorik der Hände verbunden, was zu Schwierigkeiten bei der Ausführung präziser Bewegungen führt, die Flexibilität und Geschicklichkeit erfordern. Allmählich breitet sich die Schwäche, die anfänglich in den Muskeln der Arme beobachtet wird, auf alle Körperteile aus.

Bulbar- und Pseudobulbärsyndrome werden in 67% der Fälle festgestellt, sind schwer zu korrigieren, führen häufig zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie (verbunden mit der Aufnahme von Fremdflüssigkeiten und anderen Substanzen in die Atemwege) und opportunistischen Infektionen, die durch opportunistische Viren und Bakterien hervorgerufen werden. Frühe Symptome von ALS sind Dysarthrie, die mild sein kann (Heiserkeit).

Die spastische Form setzt sich mit der Entwicklung einer Rhinophonie fort - einem übermäßigen Nasenton der Stimme. Progressive Dysphagie bei Amyotropher Lateralsklerose ist häufig die Ursache für die Entwicklung einer Verdauungsdystrophie (Protein-Energie-Mangelernährung) mit folgenden Symptomen: Muskel- und subkutane Fettatrophie, übermäßig trockene Haut, Gewichtsverlust, Bildung loser Hautfalten.

Eine andere Pathologie, die häufig aus Dysphagie resultiert, ist ein sekundärer Immundefekt. Es manifestiert sich als chronischer, wiederkehrender Verlauf von Infektionen der oberen Atemwege, hämatologischem Mangel, Bildung von Autoimmunerkrankungen und allergischen Reaktionen. Bei einigen Patienten wird eine frontotemporale Demenz diagnostiziert. Bei dieser Form der Demenz kommt es zum Abbau kortikaler (kortikaler) Neuronen, zu Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen.

Diagnose

Die Differentialdiagnose der Amyotrophen Lateralsklerose umfasst Forschung:

  1. MRT des Gehirns und des Rückenmarks. Es wird durchgeführt, um andere Pathologien der Medulla auszuschließen.
  2. Elektromyographie. Es wird durchgeführt, um das Vorhandensein eines Denervierungsprozesses (Trennung der Nervenverbindungen zwischen Muskeln und Nervensystem) zu bestätigen und den Grad der Schädigung der Gehirnsubstanz zu bestimmen.
  3. Muskelbiopsie. Anzeichen einer durch Denervierung verursachten Muskelatrophie werden häufig vor der Beobachtung pathologischer Veränderungen während der Elektromyographie festgestellt.

Für die Diagnose sind folgende Bedingungen erforderlich: Vorhandensein von Anzeichen degenerativer Veränderungen in Motoneuronen, Ausbreitung des pathologischen Prozesses, Fehlen anderer Pathologien mit identischen Symptomen. Spirographie (Messung der Geschwindigkeits- und Volumenparameter der Atmung) und Polysomnographie (Schlafstudie) werden durchgeführt, um den Grad der Beeinträchtigung der Funktionen des Atmungssystems zu bestimmen.

Behandlungsmethoden

Ein wirksames ALS-Behandlungsprotokoll wurde nicht entwickelt. Eine bestätigte Diagnose sagt ein tödliches Ergebnis für den Patienten voraus. Medikamente, die das Leben des Patienten verlängern können: Riluzol und sein Analogon Rilutek. Die Wirkung der Mittel beruht auf der Hemmung der Freisetzung der exzitatorischen Aminosäure, deren Überschuss zu einer degenerativen Schädigung der Neuronen führt. Infolge der Therapie steigt die Lebenserwartung der Patienten um durchschnittlich 3 Monate.

Lateralsklerose kann nicht geheilt werden. Die Bereitstellung einer palliativen (unterstützenden) medizinischen Versorgung zur Verbesserung der Lebensqualität des Patienten ist von entscheidender Bedeutung. Palliative Behandlung beinhaltet die rechtzeitige Identifizierung von Problemen und die Umsetzung angemessener Behandlungsmaßnahmen, die Bereitstellung moralischer Unterstützung und Unterstützung bei der psychosozialen Anpassung. Die palliative Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose erfolgt in folgenden Richtungen:

  • Um das Krampf-Syndrom (Krämpfe in den Wadenmuskeln periodischer Natur) und Faszikulationen zu reduzieren, Carbamazepin (erste Wahl), Medikamente auf Magnesiumbasis, Verapamil.
  • Um den Muskeltonus zu normalisieren, werden Muskelrelaxantien verwendet (Mydocalm, Baclofen, Tizanidin). Um die Muskelspastik zu reduzieren, werden parallel zur medikamentösen Therapie Physiotherapieübungen und Wasserbehandlungen im Pool vorgeschrieben (Wassertemperatur 34 ° C)..
  • Um eine Dysarthrie der spastischen Genese zu korrigieren, werden Medikamente verschrieben, die den Muskeltonus reduzieren. Nicht-medikamentöse Behandlungen umfassen das Aufbringen von Eiswürfeln auf den Zungenbereich. Es wird empfohlen, bei der Kommunikation mit dem Patienten einfache Sprachkonstruktionen zu verwenden, die primitive, präzise Antworten erfordern..

Die ALS-Behandlung wird unter Berücksichtigung der dominanten Symptome der Krankheit durchgeführt. Bei Dysphagie hat der Patient Schwierigkeiten, Speichel zu schlucken, was zu unwillkürlichem Speichelfluss führt. Die Patienten werden regelmäßig einer Mundhygiene unterzogen. Es wird empfohlen, die Verwendung fermentierter Milchprodukte zu beschränken, die zur Verdickung des Speichels beitragen.

Bei Vorliegen von Indikationen (signifikante Abnahme des Körpergewichts) wird eine Operation (endoskopische Gastrostomie) durchgeführt, um einen künstlichen Zugang zur Magenhöhle in Höhe der Bauchhöhle zu schaffen und die Fütterung zu organisieren. Wenn das Gehen gestört ist, werden medizinische Geräte verwendet - Rollstühle, Gehhilfen. Eine Antidepressivumtherapie (Amitriptylin, Fluoxetin) wird zur Entwicklung von depressiven Zuständen und emotionaler Labilität (Stimmungsschwankungen) verschrieben..

Mukolytika (Acetylcystein) und Bronchodilatatoren werden zur Reinigung der Luftröhre und der Bronchialäste verwendet. Wenn die Atemfunktion erheblich beeinträchtigt ist, wird der Patient zur künstlichen Beatmung an ein Beatmungsgerät angeschlossen. Falls angezeigt, wird eine Operation (Tracheotomie) durchgeführt, um eine künstliche Anastomose zwischen der Trachealhöhle und der Umgebung zu erzeugen.

Vielversprechende Therapien umfassen Zelltechnologien, die Stammzellen verwenden, um beschädigte Zellen und Gewebe im Körper zu ersetzen. Die Technik wird in der Praxis zur Behandlung einer anderen durch neuronale Degeneration verursachten Krankheit eingesetzt - Multiple Sklerose..

Prognose

Die ALS-Diagnose ist ein Todesurteil für den Patienten, da die Krankheit als unheilbar angesehen wird. Schlechte Prognosefaktoren:

  • Frühes Debüt.
  • Männliches Geschlecht.
  • Ein kurzer Zeitraum vom Auftreten der ersten Anzeichen bis zur Bestätigung der Diagnose.

In diesen Fällen schreitet die Krankheit normalerweise schnell fort. Die Prognose hängt von der Prävalenz des pathologischen Prozesses, der Schwere der Symptome und der Fortschreitungsrate der Störungen ab.

ALS ist eine unheilbare Krankheit, die mit einer Schädigung von Motoneuronen verbunden ist. Es zeichnet sich durch eine Vielzahl klinischer Varianten aus, die sich im Erkrankungsalter, in der Variabilität der Lokalisation der primären Läsion und in der Heterogenität der klinischen Manifestationen unterscheiden. Die Behandlung ist palliativ.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Was ist Amyotrophe Lateralsklerose??

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine sehr schwere Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Es ist seit über 100 Jahren bekannt und wird auf der ganzen Welt gefunden..

Die Ursache seines Auftretens ist mit Ausnahme seltener Erbformen unbekannt. Das Akronym für Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) hat nichts mit Multipler Sklerose zu tun, es handelt sich um zwei völlig unterschiedliche Krankheiten.

ALS wird jährlich bei einem von 100.000 Menschen diagnostiziert. Die Krankheit beginnt normalerweise im Alter zwischen 50 und 70 Jahren, betrifft jedoch selten junge Erwachsene. Männer werden häufiger krank als Frauen (1,6: 1). Die Häufigkeit von ALS in der Welt nimmt von Jahr zu Jahr zu. Die Inzidenzrate variiert stark von Patient zu Patient und die Lebenserwartung ist verringert.

Amyotrophe Lateralsklerose betrifft fast ausschließlich das motorische Nervensystem. Gefühl von Berührung, Schmerz und Temperatur, Sehen, Hören, Riechen und Schmecken, Blasen- und Darmfunktion bleiben in den meisten Fällen normal. Einige Patienten haben möglicherweise geistige Schwächen, die normalerweise nur bei bestimmten Untersuchungen auftreten, aber schwerwiegende Manifestationen sind selten.

Das motorische System, das unsere Muskeln und Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinem zentralen ("oberes Motoneuron" im Gehirn und im Pyramidentrakt) als auch in seinen peripheren Teilen ("unteres Motoneuron" im Hirnstamm und Rückenmark mit motorischen Nervenfasern bis zu Muskeln).

Erkrankungen der motorischen Nervenzellen im Rückenmark und ihrer Prozesse zu den Muskeln, die zu unwillkürlichem Muskelzucken (Faszikulation), Muskelatrophie (Atrophie) und Muskelschwäche (Parese) in Armen und Beinen sowie in den Atemmuskeln führen.

Wenn motorische Nervenzellen im Hirnstamm betroffen sind, werden Sprache, Kau- und Schluckmuskeln geschwächt. Diese Form der ALS wird auch als progressive Bulbarparese bezeichnet..

Eine Erkrankung der motorischen Nervenzellen in der Großhirnrinde und ihre Bindung an das Rückenmark führt sowohl zu einer Muskelparalyse als auch zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Paralyse) mit erhöhten Reflexen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) schreitet über mehrere Jahre schnell und unerbittlich voran. Bisher gibt es keine Heilung, die Ursache ist weitgehend unbekannt. Die Krankheit beginnt im Erwachsenenalter, normalerweise zwischen 40 und 70 Jahren. Die Regression variiert je nach Progressionsrate, Reihenfolge der Symptome und Funktionsverlust. Daher ist es unmöglich, für jeden einzelnen Patienten eine verlässliche Prognose abzugeben..

Amyotrophe Lateralsklerose ist immer noch eine der tödlichsten Erkrankungen des Menschen. Dies stellt insbesondere enorme Anforderungen an kranke Patienten sowie an ihre Angehörigen und fürsorglichen Ärzte: Der Kranke erfährt bei vollständiger intellektueller Integrität eine allmähliche Abnahme seiner Muskelkraft. Familienmitglieder erfordern ein enormes Maß an Geduld und Empathie..

Ursachen und Risikofaktoren

Als nervöse Krankheit ist Amyotrophe Lateralsklerose seit langem bekannt, aber die Ursachen der Krankheit sind noch weitgehend unerforscht. Die Krankheit tritt sowohl aufgrund einer erblichen Veranlagung als auch spontan auf. Die meisten Fälle treten spontan auf..

Alle 100 ALS-Patienten haben eine erbliche oder wieder auftretende Mutation in einem bestimmten Gen, das für den Zellstoffwechsel wichtig ist.

Dies verhindert die Bildung eines Enzyms, das freie Sauerstoffradikale in der Zelle abfängt. Nicht entfernte Radikale können die Nervenzellen erheblich schädigen, indem sie die Übertragung von Befehlen an die Muskeln stören - was zu Muskelschwäche und schließlich zu einer vollständigen Lähmung führt.

Formen von ALS

Es gibt 3 verschiedene Formen von ALS:

  • Familienform: Die Krankheit wird über Gene übertragen (C9ORF72-Gen).
  • Sporadisch: unbekannte Ursache.
  • Endemisch: ALS ist auch aus unklaren Gründen weitaus häufiger.

Symptome einer amyotrophen Lateralsklerose

Die ersten Symptome können bei einzelnen Patienten an verschiedenen Stellen auftreten. Beispielsweise können Muskelatrophie und Muskelschwäche nur in den Muskeln des Unterarms und der Hand auf einer Körperseite auftreten, bevor sie sich auf die gegenüberliegende Seite und die Beine ausbreiten..

Seltene Symptome treten zuerst in den Muskeln von Bein und Fuß oder in den Muskeln von Schulter und Oberschenkel auf.

Bei einigen Patienten treten die ersten Symptome im Bereich des Sprechens, Kauens und Schluckens von Muskeln (Bulbarparese) auf. Sehr selten äußern sich die ersten Symptome als spastische Lähmung. Schon in den frühen Stadien der ALS klagen Menschen häufig über unwillkürliches Muskelzucken (Faszikulation) und schmerzhafte Muskelkrämpfe..

Typischerweise schreitet die Krankheit über viele Jahre gleichmäßig langsam voran, breitet sich auf andere Bereiche des Körpers aus und verkürzt die Lebenserwartung. Es sind jedoch auch sehr langsame Fälle der Entwicklung der Krankheit über 10 Jahre oder länger bekannt..

Komplikationen

ALS als chronisch fortschreitende Krankheit verursacht bei den meisten Patienten Atemprobleme. Sie werden durch Schäden an 3 verschiedenen Muskelgruppen verursacht: den Inspirations- und Exspirationsmuskeln und den Muskeln des Rachens / Kehlkopfes (Bulbarmuskeln).

Die Folgen einer Schädigung der Atemmuskulatur, des Hauptmuskels des Zwerchfells, sind eine unzureichende Belüftung der Lunge (alveoläre Hypoventilation). Infolgedessen steigt der Kohlendioxidgehalt im Blut und der Sauerstoffgehalt im Blut nimmt ab..

Eine Schwäche der exspiratorischen Muskeln - vor allem der Bauchmuskeln - führt zu einer Schwächung des Hustenimpulses. Es besteht die Gefahr einer Sekretakkumulation in den Atemwegen mit teilweisem vollständigem Verschluss (Atelektase) oder einer Sekundärinfektion infolge der Besiedlung schlecht belüfteter Lungenkomponenten durch Bakterien.

Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose haben regelmäßig einen leichten Hustenanfall, wenn eine oder mehrere der oben beschriebenen Muskelgruppen betroffen sind. Folgen - Ansammlung von Sekreten in den Atemwegen, Infektionen, Atemnot und Atemnot.

Diagnose von ALS

Der Neurologe (Spezialist für Nervenkrankheiten) ist für die Diagnose verantwortlich. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere sollten die Muskeln hinsichtlich Muskeltonus, Kraft und Faszikulationen beurteilt werden.

Die Beurteilung der Sprach-, Schluck- und Atemfunktion ist ebenfalls wichtig. Die Reflexe des Patienten sollten überprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems untersucht werden, die normalerweise nicht von Amyotropher Lateralsklerose betroffen sind, um ähnliche, aber kausal unterschiedliche Krankheiten zu erkennen und Fehldiagnosen zu vermeiden..

Eine wichtige zusätzliche Untersuchung der Krankheit ist die Elektromyographie (EMG), die eine Schädigung des peripheren Nervensystems nachweisen kann. Umfangreiche Studien zur Geschwindigkeit der Nervenleitung liefern zusätzliche Informationen.

Darüber hinaus sind Blutuntersuchungen, Urintests und bei der Erstdiagnose hauptsächlich Liquor cerebrospinalis (CSF) erforderlich. Verschiedene diagnostische Tests (Magnetresonanztomographie oder Röntgenstrahlen) sind ebenfalls Teil der Diagnose. Tatsächlich sollte die zusätzliche Diagnose andere Arten von Krankheiten ausschließen, wie z. B. entzündliche oder immunologische Prozesse, die ALS sehr ähnlich sein können, aber möglicherweise besser behandelbar sind..

Behandlungsmöglichkeiten für Amyotrophe Lateralsklerose

Da die Ursache von ALS noch nicht bekannt ist, gibt es keine kausale Therapie, die die Krankheit stoppen oder heilen kann..

Immer wieder wird die Wirksamkeit neuer Medikamente, die den Krankheitsverlauf verzögern sollen, sorgfältig untersucht und getestet. Das erste Medikament, Riluzol, führt zu einem moderaten Anstieg der Lebenserwartung.

Dieses Medikament reduziert die schädliche Wirkung von Nervenglutamatzellen. Das erste Rezept für diese Medikamente sollte nach Möglichkeit von einem in ALS erfahrenen Neurologen geschrieben werden. Andere Medikamente befinden sich in verschiedenen Stadien klinischer Studien und können in den nächsten Jahren zugelassen werden.

Darüber hinaus gibt es eine Reihe symptomorientierter Behandlungen, die die Anzeichen einer amyotrophen Lateralsklerose lindern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern können. Die Physiotherapie steht im Vordergrund. Der Schwerpunkt liegt auf der Aufrechterhaltung und Aktivierung funktionierender Muskeln, der Therapie der Muskelkontraktion und der damit verbundenen Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit.

Behandlungsziele

Das Hauptziel der Therapie für ALS ist es, die Komplikationen und Folgen der Krankheit als Teil der verfügbaren Optionen mit geeigneten Behandlungskonzepten zu mildern und die Unabhängigkeit im täglichen Leben der Betroffenen so lange wie möglich aufrechtzuerhalten..

Die Methoden und Ziele der therapeutischen Behandlung basieren auf den Ergebnissen und der individuellen Situation des Patienten. Achten Sie auch auf das aktuelle Stadium der Krankheit. Die Therapie basiert auf den individuellen Fähigkeiten der betroffenen Person.

Physiotherapie ALS

Der Krankheitsverlauf bei ALS ist in Bezug auf Schweregrad, Dauer und Symptome sehr unterschiedlich und stellt Patienten und Therapeuten vor eine besondere Herausforderung..

Der Kurs kann von einem schnellen Fortschreiten mit Atemunterstützung über mehrere Monate bis zu einem langsamen Fortschreiten über mehrere Jahre reichen. Abhängig davon, welche motorischen Nervenzellen beschädigt sind, können Komponenten der spastischen Bewegung vorhanden sein, aber es kann auch eine Manifestation einer schlaffen Lähmung sein..

Alle diese Symptome können in verschiedenen Körperteilen unterschiedlich sein. Manchmal kann der Patient noch laufen, aber die Muskeln von Schulter und Unterarm sind fast vollständig gelähmt (Alien-Hand-Syndrom)..

Andere Formen sind durch eine aufsteigende Lähmung der Muskeln von den unteren Gliedmaßen bis zum Rumpf, den oberen Gliedmaßen, dem Hals und dem Kopf gekennzeichnet. Andererseits beginnt die Bulbarform von ALS mit einer Beeinträchtigung des Schluckens und der Sprache. Sensorische und autonome Funktionen bleiben normalerweise aufrecht und intakt.

Die Komplexität und Vielschichtigkeit des individuellen Krankheitsverlaufs erfordert ein breites Spektrum an Fachwissen sowie eine gründliche Untersuchung der ALS-Mechanismen..

Da spätere Einschränkungen wahrscheinlich nicht speziell vorgesehen sind, ist immer eine ständige kritische Bewertung des Inhalts der gewählten Therapie erforderlich. Die Verwendung einer Vielzahl von Therapien für Muskelarbeit, Schmerzlinderung, Entspannung, Atemstimulation und geeignete unterstützende Therapie kann den Patienten befähigen, sein tägliches Leben so lange wie möglich zu gestalten..

Sprachtherapie

Neben der Physiotherapie umfasst sie auch die Sprachtherapie. Der Krankheitsverlauf erfordert eine sorgfältige medizinische und therapeutische Überwachung, um aufkommenden Problemen angemessen entgegenzuwirken. Auf diese Weise zahlt sich eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit der Therapeuten aus..

Sprachtherapie ist notwendig

Tracheotomie bei Amyotropher Lateralsklerose (ALS)

ALS-Patienten können täglichen und krankheitsspezifischen Notfällen ausgesetzt sein.

Fast alle Notfälle betreffen die Atemwege der Patienten. Die bereits vorhandene Schwäche der Muskeln beim Ein- und Ausatmen sowie der Muskeln des Rachens und des Kehlkopfes (Bulbarmuskeln) ist aufgrund der zusätzlichen Verschlechterung des Atmungsfaktors stark und signifikant erhöht.

Ein Beispiel hierfür ist eine Infektion der unteren Atemwege, die zu Erstickungsattacken, Bronchialobstruktion und der Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung durch sekretorische Infiltration bei bereits vorhandenem schwachem Husten führt..

Selbst Operationen wie der Bauch können zu akutem Atemversagen und zur Wiederaufnahme der künstlichen Beatmung nach Beendigung der Anästhesie führen..

Die Notfalltherapie der Atemwege bietet eine Vielzahl von Behandlungsmöglichkeiten: Die Verabreichung von Sauerstoff kann Atemnot reduzieren, Antibiotika gegen Lungenentzündung und allgemeine Physiotherapie zur Abschwächung von Sekreten und zur Entfernung von Sekreten.

Insbesondere bei geschwächtem Husten kann es erforderlich sein, pathologische Sekrete aus den Atemwegen abzusaugen - einfach durch einen Katheter oder durch Bronchoskopie. Es ist oft notwendig, Medikamente gegen Atemnot und Angstsymptome einzunehmen. Hierfür eignen sich Opiate (wie Morphin) und Beruhigungsmittel (wie Tavor®). Trotz all dieser Maßnahmen ist künstliche Beatmung manchmal unvermeidlich..

Künstliche Beatmung ist eine Reihe von Maßnahmen zur Aufrechterhaltung der Luftzirkulation durch die Lunge bei einer Person, die aufgehört hat zu atmen.

Die nicht-invasive Beatmung mit Gesichtsmaske ist eine gute Alternative zur invasiven Beatmung, da die natürlichen Atemwege des Patienten intakt bleiben. Dies ist jedoch möglicherweise nicht möglich, insbesondere wenn die Pharyngealmuskeln gelähmt sind. Eine Intubation mit anschließender künstlicher Beatmung wird häufig ohne Erlaubnis des Patienten und selten auf ausdrücklichen Wunsch des Patienten durchgeführt.

Infolge der Grunderkrankung schlagen Versuche, den Beatmungsschlauch dauerhaft zu entfernen, normalerweise fehl, was zur Wiederaufnahme der mechanischen Beatmung und anschließender Tracheotomie führt.

Wenn die Atemmuskeln betroffen sind, kann dieser Notfall unerwartet und plötzlich eintreten. Es gibt oft keine Warnsymptome, die auf eine langsame Verschlechterung der Atmungssituation hinweisen.

Für Ärzte ist es wichtig, das mögliche Auftreten solcher Notfälle mit dem Patienten und seinen Angehörigen während der Untersuchung zum Zeitpunkt der Diagnose zu besprechen und das Verfahren gemeinsam zu bestimmen, beispielsweise auf Wunsch des Patienten: Die Ärzte werden klären, ob zusätzlich zur medizinischen Behandlung eine Beatmungstherapie durchgeführt werden sollte.

Die Tracheotomie ist jedoch auch eine Option bei der symptomatischen Behandlung von ALS. Das Blockieren einer Kanüle in der Luftröhre kann die Häufigkeit und Schwere des Materialtransfers aus dem Magen-Darm-Trakt (Aspiration genannt) erheblich verringern..

Wenn aufgrund einer schwachen Atempumpe eine Beatmung erforderlich ist, wird das Problem von Undichtigkeiten und Druckpunkten, wie z. B. am Nasenrücken, die bei nichtinvasiver Maskenbeatmung unterschiedlich häufig auftreten und die eingeschränkte Wirksamkeit der nichtinvasiven Beatmung verursachen können, beseitigt.

Mögliche Indikationen für eine Tracheotomie - mit oder ohne anschließende Beatmung - sind dementsprechend wiederholte starke Aspirationen, häufig in Kombination mit einem geschwächten Husten, oder ein Versagen der nicht-invasiven Beatmung bei offensichtlicher Schwäche der Atempumpe. In beiden Situationen ist die Tracheotomie ein Routineverfahren, bei dem die Vor- und Nachteile im Voraus mit dem Patienten und seinen Angehörigen ausführlich besprochen werden müssen..

Die offensichtlichen Vorteile sind eine verringerte Aspiration und normalerweise eine problemlose invasive Beatmung durch den Tracheotomietubus - was Berichten zufolge häufig zu einer verlängerten Lebensdauer führt. Dies wird durch Nachteile wie die Notwendigkeit einer intensiven Überwachung während der invasiven Beatmung, häufiges Absaugen und eine signifikante Erhöhung des Pflegeaufwands ausgeglichen..

In der Regel können die Anforderungen an die Versorgung von Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose nicht nur von Angehörigen erfüllt werden, weshalb Krankenschwestern mit Erfahrung auf dem Gebiet der Atemwegsversorgung konsultiert werden müssen.

Basierend auf den Erfahrungen von mehr als 200 ALS-Patienten, die eine formale Therapie benötigen, haben sie sich bewusst nur für die Tracheotomie entschieden

Amyotrophe Lateralsklerose - was ist das und wie wird es behandelt?

Lassen Sie uns eine solche Krankheit wie die Amyotrophe Lateralsklerose im Detail diskutieren. Sie werden herausfinden, was es ist, was die Symptome und Ursachen sind. Lassen Sie uns auf die Diagnose und Behandlung der ALS-Krankheit eingehen. Zu diesem Thema gibt es noch viele weitere nützliche Empfehlungen..

  • Beschreibung der Krankheit
  • Anatomie des Pyramidentrakts
  • Pathogenese
  • Arten
  • Epidemiologie
  • Genetische Loci
  • Klassifikation der Krankheit
  • Natürliche Pathomorphose
  • Klinische Manifestationen:
    • Schädigung des zentralen Motoneurons
    • Schädigung des peripheren Motoneurons
    • Konstitutionelle Symptome von ALS
    • Seltene Symptome
    • Kognitive Störungen und Dimension
    • Nahezu Kriterien für eine frontotemporale Dysfunktion
    • El Escorial Kriterien
  • Arten der Progression
  • Instrumentelle Diagnostik von ALS
  • Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose
  • Pathogenetische Therapie
  • Was kann nicht verwendet werden
  • Palliative Therapie:
    • Behandlung nicht tödlicher Symptome
    • Aspirations-Pneumonie
    • Dysphagie
    • Atemstillstand
  • Psychiatrie:
    • Pathogenese von psychischen Störungen
    • Behandlung von Störungen
  • Ergotherapie und Physiotherapie:
    • Dehnung und Bewegung
    • Hilft Muskeltraining?
    • Methodik für die Durchführung von Klassen
    • Woher kommt die Stärke der Kranken?
    • Intensität des Unterrichts
    • Aerobic-Trainingsprogramm
    • Wiederherstellung der täglichen Aktivitäten
    • Gehhilfe
    • Sitzhöhe
    • Das Prinzip des Essens
    • Getränk
    • Positionierungsprogramm
  • Foto

Amyotrophe Lateralsklerose - was ist diese Krankheit?

Dies erklärt die Dringlichkeit, das Problem zu untersuchen. Es wurde erstmals 1869 vom französischen Psychiater Jean-Martin Charcot beschrieben. Für die sie einen zweiten Namen wie Morbus Charcot erhielt.

In den USA und Kanada wird es auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet. 17 Jahre lang war er ein erstklassiger amerikanischer Baseballspieler. Leider erkrankte er im Alter von 36 Jahren an Amyotropher Lateralsklerose. Und im nächsten Jahr starb er.

Es ist bekannt, dass die Mehrheit der ALS-Patienten Menschen mit hohem intellektuellen und beruflichen Potenzial sind. Sie erleben schnell schwere Behinderung und Tod..

Der Motoranalysator ist betroffen. Es ist Teil des Nervensystems. Es überträgt, sammelt und verarbeitet Informationen von den Rezeptoren des Bewegungsapparates. Und organisiert auch koordinierte menschliche Bewegungen.

Wenn Sie sich das Bild unten ansehen, werden Sie feststellen, dass das Motorsystem sehr komplex ist..

Die Struktur des Motoranalysators

In der oberen rechten Ecke sehen wir den primären motorischen Kortex, den Pyramidentrakt, der zum Rückenmark führt. Es sind diese Strukturen, die in ALS betroffen sind..

Anatomie des Pyramidentrakts

Die Anatomie des Pyramidentrakts wird hier vorgestellt. Hier sehen Sie einen zusätzlichen motorischen Bereich, den prämotorischen Kortex..

Diese Transformationen übertragen Signale vom Gehirn an die Motoneuronen des Rückenmarks. Sie innervieren die Skelettmuskulatur und regulieren freiwillige Bewegungen..

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine ungewöhnliche neurodegenerative Erkrankung! ICD 10-Code - G12.2.

Manifestation von Amyotropher Lateralsklerose

Pathogenese der Amyotrophen Lateralsklerose

Wenn wir über die Pathogenese der Amyotrophen Lateralsklerose sprechen, müssen wir zunächst Folgendes verstehen. Es gibt verschiedene (weitgehend unbekannte) genetische Faktoren.

Sie werden unter Bedingungen der selektiven Anfälligkeit von Motoneuronen realisiert. Das heißt, unter solchen Bedingungen, die die normale lebensphysiologische Arbeit dieser Zellen gewährleisten.

Pathogenese der Amyotrophen Lateralsklerose

Unter pathologischen Bedingungen spielen sie jedoch eine Rolle bei der Entwicklung der Degeneration. Dies führt anschließend zu den Hauptmechanismen der Pathogenese.

Jedes dieser Motoneurone ist ein spezielles Kraftwerk. Sie nimmt eine Vielzahl von Impulsen auf und überträgt sie dann, um koordinierte menschliche Bewegungen umzusetzen.

Diese Zellen benötigen viel intrazelluläres Kalzium. Er ist es, der den Betrieb vieler Motoneuronensysteme sicherstellt. Daher nimmt die Produktion von Proteinen, die Calcium binden, in Zellen ab..

Verringert die Expression bestimmter Glutamatrezeptoren (ampa) und die Expression von Proteinen (bcl-2), die den programmierten Zelltod verhindern.

Unter pathologischen Bedingungen wirken sich diese Merkmale des Motoneurons auf den Degenerationsprozess aus. Als Ergebnis gibt es:

  • Toxizität (Glutamat-Exzitotoxizität) mit Aminosäuren anregend
  • Oxidativer (oxidativer) Stress
  • Das Zytoskelett von Motoneuronen ist gestört
  • Der Abbau von Proteinen unter Bildung bestimmter Einschlüsse ist beeinträchtigt
  • Es gibt eine zytotoxische Wirkung von mutierten Proteinen (sod-1)
  • Apoptose oder programmierter Zelltod von Motoneuronen

Krankheitsarten

Familiäre ALS (Fals) - tritt auf, wenn ein Patient mit einer Familienanamnese ähnliche Fälle dieser Krankheit hat. Es macht 15% aus.

In anderen Fällen, wenn sie komplexere Vererbungswege haben (85%), sprechen wir von sporadischer ALS..

Epidemiologie der Motoneuronerkrankung

Wenn wir über die Epidemiologie von Motoneuronerkrankungen sprechen, beträgt die Anzahl neuer Patienten pro Jahr etwa 2 Fälle pro 100.000 Menschen. Die Prävalenz (die Anzahl der ALS-Patienten gleichzeitig) beträgt 1 bis 7 Fälle pro 100.000 Menschen.

Menschen zwischen 20 und 80 Jahren werden in der Regel krank. Obwohl es Ausnahmen gibt.

Durchschnittliche Lebenserwartung:

  • Wenn die ALS-Krankheit mit einer Sprachbehinderung (mit Bulbarbeginn) beginnt, leben sie normalerweise 2,5 Jahre
  • Wenn es mit irgendeiner Art von Bewegungsstörungen beginnt (Wirbelsäulendebüt), dann sind es 3,5 Jahre

Es ist jedoch zu beachten, dass 7% der Patienten länger als 5 Jahre leben..

Genetische Loci familiärer ALS

Hier sehen wir viele Arten von familiären ALS. Es wurden mehr als 20 Mutationen entdeckt. Einige von ihnen sind selten. Einige sind häufig.

Genetische Loci familiärer ALS

Eine ArtFrequenzGenKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisch
FALS2 (2q33)Selten, APAlsinAtypisch, SE
FALS3 (18q21)Eine FamilieUnbekanntTypisch
FALS4 (9q34)Sehr seltenSentaxinAtypisch, SE
FALS5 (15q15)Selten, ARUnbekanntAtypisch, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTypisch
FALS7 (20p13)Eine Familie?Typisch
FALS8Sehr seltenVAPBAtypisch, diff.
FALS9 (14q11)SeltenAngiogeninTypisch
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

bis zu 38% familiär und 7% sporadisch

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisch

ALS, FTD, ALS-FTD

Es gibt auch neue ALS-Gene. Einige davon haben wir nicht gezeigt. Aber das Fazit ist, dass all diese Mutationen zu einem letzten Weg führen. Zur Entwicklung von Läsionen zentraler und peripherer Motoneuronen.

Klassifikation von Motoneuronerkrankungen

Nachfolgend finden Sie die Klassifizierung von Motoneuronerkrankungen.

Norris 'Klassifikation (1993):

  • Amyotrophe Lateralsklerose - 88% der Patienten:
    • Bulbar-Debüt ALS - 30%
    • Brustdebüt - 5%
    • diffus - 5%
    • Gebärmutterhals - 40%
    • Lendenwirbelsäule - 10%
    • Atemwege - weniger als 1%
  • Progressive Bulbarlähmung - 2%
  • Progressive Muskelatrophie - 8%
  • Primäre Lateralsklerose - 2%

Varianten des Basses von Hondkarian (1978):

  1. Klassisch - 52% (wenn Läsionen zentraler und peripherer Motoneuronen gleichmäßig vertreten sind)
  2. Segmental-nuklear - 32% (kleine Anzeichen einer zentralen Läsion)
  3. Pyramidal - 16% (wir sehen Anzeichen einer peripheren Läsion nicht so hell wie Anzeichen einer zentralen)

Natürliche Pathomorphose

Wenn wir über verschiedene Debüts sprechen, sollte darauf hingewiesen werden, dass die Reihenfolge der Entwicklung der Symptome immer eindeutig ist.

Pathomorphose mit bulbarem und zervikalem Beginn von ALS

Mit dem Einsetzen der Bulbar treten zuerst Sprachstörungen auf. Dann Schluckstörungen. Weiterhin gibt es Paresie in den Gliedmaßen und Atemwegserkrankungen..

Beim Gebärmutterhalsdebüt beginnt der Prozess der Verletzung mit einer Hand und geht dann auf die andere über. Danach können Bulbar- und Bewegungsstörungen in den Beinen auftreten. Alles beginnt auf der Seite, auf der die primäre Hand beschädigt ist.

Wenn wir über den Thoraxbeginn von ALS sprechen, ist das erste Symptom, das Patienten normalerweise nicht bemerken, eine Schwäche der Rückenmuskulatur. Der Zustand ist gestört. Dann tritt eine Parese in der Hand zusammen mit einer Atrophie auf.

Pathomorphose beim Auftreten von ALS in Brust und Lendenwirbelsäule

Ferner breitet sich die Krankheit auf das Bein derselben Seite aus. Genparese tritt auf. Die Beine sind betroffen und dann treten Bulbar- und Atemwegserkrankungen auf.

Beim Lendenwirbeldebüt ist zuerst ein Bein betroffen. Dann wird die zweite erfasst, wonach die Krankheit in die Hände übergeht. Dann treten Atemwegserkrankungen und Bulbarstörungen auf..

Klinische Manifestationen der Charcot-Krankheit

Die klinischen Manifestationen der Charcot-Krankheit umfassen:

  1. Anzeichen einer Schädigung peripherer Motoneuronen
  2. Anzeichen einer Schädigung der zentralen Motoneuronen
  3. Kombination von Bulbar- und Pseudobulbar-Syndrom
  4. Konstitutionelle Symptome

Tödliche Komplikationen, die zum Tod führen:

  1. Dysphagie (Schluckstörung) und Mangelernährung (Ernährung)
  2. Erkrankungen der Wirbelsäule und des Rumpfes aufgrund einer Atrophie der Haupt- und Nebenatmungsmuskulatur

Anzeichen einer Läsion des zentralen Motoneurons

Anzeichen einer zentralen Beteiligung von Motoneuronen sind:

  1. Verlust der Geschicklichkeit - Die Krankheit beginnt, wenn die Person Schwierigkeiten hat, Knöpfe zu knöpfen, Schnürsenkel zu binden, Klavier zu spielen oder eine Nadel einzufädeln
  2. Dann nimmt die Muskelkraft ab
  3. Der spastische Muskeltonus nimmt zu
  4. Hyperreflexie tritt auf
  5. Pathologische Reflexe
  6. Pseudobulbäre Symptome

Anzeichen einer Schädigung des peripheren Motoneurons

Anzeichen einer peripheren Motoneuronläsion werden mit Anzeichen einer zentralen Läsion kombiniert:

  1. Faszikulationen (sichtbares Zucken in den Muskeln)
  2. Crumpy (schmerzhafte Muskelkrämpfe)
  3. Parese und Atrophie der Skelettmuskulatur von Kopf, Rumpf und Gliedmaßen
  4. Muskelhypotonie
  5. Hyporeflexie

Konstitutionelle Symptome von ALS

Die konstitutionellen Symptome von ALS umfassen:

  • ALS-assoziierte Kachexie (Verlust von mehr als 20% des Körpergewichts in 6 Monaten) ist ein katabolisches Ereignis im Körper. Es ist mit dem Tod einer großen Anzahl von Zellen im Nervensystem verbunden. In diesem Fall werden den Patienten anabole Hormone verschrieben. Auch Kachexie kann sich aus Unterernährung entwickeln..
  • Ermüdung (Umlagerung der Endplatten) - Bei einigen Patienten ist mit EMG eine Abnahme von 15 - 30% möglich

Seltene Symptome einer amyotrophen Lateralsklerose

Folgendes gilt für seltene Symptome bei Amyotropher Lateralsklerose:

  • Empfindliche Störungen. Es wurde jedoch gezeigt, dass in 20% der Fälle ALS-Patienten (insbesondere im Alter) sensorische Störungen aufweisen. Das ist Polyneuropathie. Wenn die Krankheit mit den Händen beginnt, hängt der Patient einfach. Sie haben die Durchblutung beeinträchtigt. Potenziale können auch in diesen sensorischen Nerven abnehmen..
  • Verletzungen der Augenbewegungsfunktionen, des Urinierens und des Stuhls sind äußerst selten. Weniger als 1%. Häufigere sekundäre Verstöße sind jedoch möglich. Dies ist die Schwäche der Beckenbodenmuskulatur..
  • Demenz (Demenz) tritt in 5% der Fälle auf.
  • Kognitive Beeinträchtigung - 40%. In 25% der Fälle sind sie progressiv.
  • Dekubitus - weniger als 1%. Treten in der Regel bei schwerer Mangelernährung auf.

Es ist erwähnenswert, dass man bei Vorhandensein dieser Symptome an der Diagnose zweifeln kann.

Sie sollten jedoch immer daran denken, dass es möglich ist, ALS mit Merkmalen zu diagnostizieren, wenn ein Patient ein typisches Krankheitsbild dieser Krankheit hat und diese Symptome aufweist.

Mäßige kognitive Beeinträchtigung und Demenz

Lassen Sie uns mehr über leichte kognitive Beeinträchtigungen und Demenz bei Morbus Lou Gehrig sprechen. Hier sehen wir oft Mutationen im C9orf72-Gen. Es führt zur Entwicklung von ALS, frontotemporaler Demenz und deren Kombination.

Es gibt drei Möglichkeiten für die Entwicklung dieser Störung:

  1. Die Verhaltensoption ist, wenn die Motivation des Patienten abnimmt (apato-abulisches Syndrom). Oder umgekehrt, Enthemmung tritt auf. Die Fähigkeit einer Person, aktiv und angemessen in der Gesellschaft zu kommunizieren, ist verringert. Abnehmende Kritik. Die Sprachkompetenz ist beeinträchtigt.
  2. Executor - Verletzung der Aktionsplanung, Verallgemeinerung, Sprachfluss. Logische Prozesse werden verletzt.
  3. Semantik (Sprache) - flüssige und bedeutungslose Sprache erscheint selten. Es kommt jedoch häufig zu Dysnomie (Wörter werden vergessen), phonemischen Paraphasien (Läsion der frontalen Sprachzonen). Sie machen oft grammatikalische Fehler und stottern. Es gibt einen Absatz (Schreibstörung) und eine orale Apraxie (kann seine Lippen nicht um die Röhre eines Spirographen wickeln). Es gibt auch Legasthenie und Dysgraphie.

Diagnosekriterien für frontotemporale Dysfunktion nach D.Neary (1998)

D.Nearys diagnostische Kriterien für eine frontotemporale Dysfunktion umfassen solche obligatorischen Anzeichen wie:

  • Unsichtbarer Beginn und allmähliches Fortschreiten
  • Frühzeitiger Verlust der Selbstkontrolle über das Verhalten
  • Das rasche Auftreten von Kommunikationsschwierigkeiten in der Gesellschaft
  • Frühe emotionale Abflachung
  • Frühzeitiger Rückgang der Kritik

Der Patient ist unten dargestellt. Sie hat ein Symptom von leeren Augen. Dies ist kein spezifisches Symptom. Wenn eine Person bei ALS nicht sprechen und sich nicht bewegen kann, müssen Sie darauf achten..

Symptom für "leere Augen" bei einem Patienten mit ALS + LVD-Absätzen und "Telegraphenstil" bei LIA

Rechts ist ein Beispiel, in dem der Patient telegrafisch schreibt. Sie schreibt einzelne Wörter und macht Fehler.

Sehen Sie, wie die Haut bei ALS verdickt ist. Für Patienten ist es schwierig, die Haut mit einer Nadelelektrode zu durchstechen. Darüber hinaus gibt es Schwierigkeiten mit der Lumbalpunktion..

Normale und verdickte Haut mit ALS

Überarbeitete El Escorial-Kriterien für ALS (1998)

Ein zuverlässiger ALS wird festgelegt, wenn Anzeichen einer Schädigung der peripheren und zentralen Motoneuronen auf drei von vier möglichen Ebenen des Zentralnervensystems (Rumpf-, Hals-, Brust- und Lendenwirbelsäule) kombiniert werden..

Wahrscheinlich ist eine Kombination von Zeichen auf zwei Ebenen des Zentralnervensystems. Einige Anzeichen einer Beteiligung zentraler Motoneuronen sind sehr hoch.

Wahrscheinliche Anfälligkeit im Labor - eine Kombination von Anzeichen auf einer Ebene des Zentralnervensystems bei Anzeichen einer Schädigung peripherer Motoneuronen in mindestens zwei Gliedmaßen und ohne Anzeichen anderer Krankheiten.

Mögliche ALS ist eine Kombination von Symptomen auf der gleichen Ebene. Entweder gibt es Anzeichen einer rostralen zentralen Motoneuronenläsion zu Anzeichen einer peripheren Motoneuronenläsion, aber es gibt keine ENMG-Daten für andere Ebenen. Erfordert den Ausschluss anderer Krankheiten.

Der Verdächtige ist vereinzelt Anzeichen einer Schädigung des peripheren Motoneurons in zwei oder mehr Teilen des Zentralnervensystems.

Fortschreiten der motorischen neuronalen Erkrankung

Das Fortschreiten der motorischen neuronalen Erkrankung kann in drei Typen unterteilt werden:

  1. Schneller Verlust von mehr als 10 Punkten in 6 Monaten
  2. Durchschnitt - Verlust von 5-10 Punkten in sechs Monaten
  3. Langsam - Verlust von weniger als 5 Punkten pro Monat
Fortschreiten der motorischen neuronalen Erkrankung

Instrumentelle Methoden zur Diagnose von ALS

Instrumentelle Diagnosemethoden sollen Krankheiten ausschließen, die möglicherweise heilbar sind oder eine gutartige Prognose haben.

Elektromyographie bei der Diagnose von ALS

Es gibt zwei Methoden der ALS-Diagnose:

  1. Elektromyographie (EMG) - Überprüfung der Verallgemeinerung des Prozesses
  2. Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks - Ausschluss von fokalen Läsionen des Zentralnervensystems, deren klinische Manifestationen denen des MND-Debüts ähneln

Amyotrophe Lateralsklerose - Behandlung

Leider gibt es derzeit keine vollständige Behandlung für Amyotrophe Lateralsklerose. Daher wird diese Krankheit immer noch als unheilbar angesehen. Zumindest Fälle von Heilung für ALS wurden noch nicht registriert.

Aber die Medizin steht nicht still!

Es werden ständig verschiedene Studien durchgeführt. Kliniken verwenden Methoden, die dem Patienten helfen, die Toleranz der Krankheit zu verringern. Wir werden diese Richtlinien unten diskutieren..

Es gibt auch Medikamente, die das Leben eines ALS-Patienten verlängern..

Gleiches gilt für Stammzellen. Es gab Studien, die eine Verbesserung in den frühen Stadien gezeigt haben. Dann wurde die Person jedoch immer schlimmer und die ALS-Krankheit begann wieder fortzuschreiten..

Daher sind Stammzellen derzeit nicht der Behandlungsweg, der gewählt werden sollte. Darüber hinaus ist das Verfahren selbst sehr teuer..

Pathogenetische Therapie bei Morbus Lou Gehrig

Es gibt Medikamente, die das Fortschreiten der Lou-Gehrig-Krankheit verlangsamen.

Riluzol ist ein präsynaptischer Inhibitor der Glutamatfreisetzung. Verlängert das Leben der Patienten um durchschnittlich 3 Monate. Sie müssen so lange dauern, bis die Person die Selbstbedienung aufrechterhält. Dosen von 50 mg 2 mal täglich vor den Mahlzeiten alle 12 Stunden.

Es ist erwähnenswert, dass die Verlangsamung des Fortschritts nicht zu spüren ist. Das Medikament macht einen Menschen nicht besser. Aber der Patient wird länger krank und hört später auf, sich selbst zu dienen.

Der Preis für Riluzol in verschiedenen Apotheken liegt zwischen 9.000 und 13.000 Rubel.

NP001 - Wirkstoff Natriumchlorit. Dieses Medikament ist ein Immunregulator für neurodegenerative Erkrankungen. Unterdrückt Makrophagenentzündungen in vitro und bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose.

3 Monate nach Tropfer in einer Dosis von 2 mg / kg stabilisiert Natriumchlorit den Krankheitsverlauf. Es stoppt irgendwie das Fortschreiten.

Was kann nicht verwendet werden

Mit ALS sollten Sie nicht verwenden:

  • Zytostatika (verschlimmern die Immunschwäche bei Unterernährung)
  • Hyperbare Sauerstoffversorgung (verschlechtert eine bereits beeinträchtigte Auswaschung von Kohlendioxid)
  • Kochsalzinfusion bei Hyponatriämie bei Patienten mit ALS und Dysphagie
  • Steroidhormone (verursachen Atemmuskelmyopathie)
  • Verzweigtkettige Aminosäuren (verkürzen die Lebensdauer)

Palliative Therapie bei Morbus Charcot

Das Ziel der Palliativtherapie bei Morbus Charcot ist die Reduzierung individueller Symptome. Neben der Verlängerung des Lebens des Patienten und der Aufrechterhaltung der Stabilität seiner Qualität in einem bestimmten Stadium der Krankheit.

  1. Behandlung nicht tödlicher ALS-Symptome
  2. Behandlung tödlicher Symptome (Dysphagie, Ernährungs- und Atemversagen)

Behandlung nicht tödlicher ALS-Symptome

Betrachten Sie nun die Methoden zur Behandlung von ALS mit nicht tödlichen Symptomen..

Für den Anfang ist dies eine Verringerung der Faszikulationen und Krämpfe:

  • Chinidinsulfat (25 mg 2-mal täglich)
  • Carbamazepin (100 mg 2 mal täglich)

Kann Medikamente geben, die den Muskeltonus reduzieren:

  • Baclofen (bis zu 100 mg pro Tag)
  • Sirdalud (bis zu 8 mg pro Tag)
  • Zentral wirkende Muskelrelaxantien (Diazepam)

Bekämpfung von Gelenkkontrakturen:

  • Orthopädische Schuhe (Prävention von Equinovarus-Deformitäten der Füße)
  • Kompressen (Novocain + Dimexid + Hydrocortison / Lidase / Ortofen) zur Behandlung der Humerusperiatrose

Myotrope Stoffwechselmedikamente:

  • Carnitin (2 - 3 g pro Tag) Kurs 2 Monate, 2 - 3 mal im Jahr
  • Kreatin (3 - 9 g pro Tag), der Kurs dauert zwei Monate 2 - 3 mal im Jahr

Sie geben auch Multivitaminpräparate. Neuromultivitis, Milgamma, intravenöse Tropfliponsäurepräparate. Die Behandlung dauert 2 Monate und 2 Mal im Jahr.

Ermüdungsbehandlung:

  • Midantan (100 mg pro Tag)
  • Etosuximid (37,5 mg pro Tag)
  • Physiotherapie

Zur Verhinderung der Subluxation des Humeruskopfes mit schlaffer Parese der Hände werden Entladeverbände für die oberen Gliedmaßen vom Desot-Typ verwendet. Sie müssen 3 - 5 Stunden am Tag tragen.

Spezielle Orthesen sind erhältlich. Dies sind Kopfhalter, Fußhalter und Handschienen.

Es gibt auch Hilfsmittel in Form von Krücken, Gehhilfen oder Gurten zum Anheben eines Gliedes..

Es gibt auch spezielle Gerichte und Geräte, die Hygiene und Alltag erleichtern..

Hygienegeräte für ALS-Patienten

Dysarthrie-Behandlung:

  • Sprachempfehlungen
  • Eisanwendungen
  • Geben Sie Medikamente, die den Muskeltonus reduzieren
  • Verwenden Sie Tabellen mit Alphabet und Wörterbüchern
  • Elektronische Schreibmaschinen
  • Multifunktionale Diktiergeräte
  • Sprachverstärker
  • Ein Computersystem mit Sensoren an den Augäpfeln wird verwendet, um Sprache in Form von Text auf dem Monitor wiederzugeben (Bild unten).
Sprachtherapie für Menschen mit Morbus Charcot

Aspirationspneumonie bei ALS

Diagnosemethoden:

  • Polvolumen- und Dichtetest Beim Verschlucken tritt Dysphagie mit Peakfluometrie auf.
  • Videofluoroskopie, APRS (Aspiration-Penetration Scale) DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale)

Unten sehen wir die Definition der Dichte und des Volumens von Flüssigkeit, Nektar und Pudding, die der Patient schlucken muss..

Polvolumen- und Dichtetest

Dysphagie-Behandlung

Bei der Behandlung von Dysphagie (Schluckstörung) wird im Anfangsstadium Folgendes angewendet:

  1. Halbfeste Lebensmittel mit einem Mixer, Mixer (Kartoffelpüree, Gelee, Brei, Joghurt, Gelee)
  2. Flüssige Verdickungsmittel (Resourse)
  3. Vermeiden Sie schwer zu schluckende Lebensmittel: mit festen und flüssigen Phasen (Suppe mit Fleischstücken), festen und Schüttgütern (Walnüsse, Pommes Frites), viskosen Produkten (Kondensmilch)
  4. Reduzieren Sie Produkte, die den Speichelfluss erhöhen (fermentierte Milch, süße Süßigkeiten)
  5. Beseitigen Sie Lebensmittel, die den Hustenreflex verursachen (heiße Gewürze, starker Alkohol)
  6. Erhöhen Sie den Kaloriengehalt von Lebensmitteln (Hinzufügen von Butter, Mayonnaise)

Gastrostomie wird zur Behandlung von progressiver Dysphagie angewendet. Insbesondere perkutan endoskopisch.

Stadien der perkutanen endoskopischen Gastrostomie

Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) und enterale Ernährung verlängern das Leben von ALS-Patienten:

  • ALS + PEG-Gruppe - (38 ± 17 Monate)
  • ALS-Gruppe ohne PEG - (30 ± 13 Monate)

Behandlung von Atemversagen

Die Behandlung von Atemversagen erfolgt durch nicht-invasive intermittierende Beatmung (NIPP, BIPAP, NIPPV) auf zwei Ebenen mit positivem Druck (der Inspirationsdruck ist höher als der exspiratorische Druck)..

Indikationen für ALS:

    Spirographie (FVC-Atemgerät für ALS-Patienten

Indikationen für Atemgeräte:

  • Wirbelsäulen-ALS mit erzwungener Vitalkapazität (FVC) 80-60% - Schlaf 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - schläft 25 (ST)
  • Wirbelsäulen-ALS FVC 60-50% - Schlaf 25 (ST)
  • FVC unter 50% - Tracheotomie (VIVO 40-Gerät, VIVO 50 - PCV, PSV-Modi)

Künstliche (invasive) Beatmung ist sicher, verhindert Aspiration und verlängert das Leben des Menschen.

Indikationen zur invasiven Beatmung:

  • Unfähigkeit, sich an NSVL anzupassen, oder es dauert mehr als 16-18 Stunden pro Tag
  • Bei Bulbarstörungen mit hohem Aspirationsrisiko
  • Wenn NVPL keine ausreichende Sauerstoffversorgung bietet

Kriterien zur Begrenzung der Übertragung auf mechanische Beatmung für ALS:

  1. Alter
  2. Die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit
  3. Kommunikationsmöglichkeit
  4. Frontotemporale Dimension
  5. Familienbeziehungen
  6. Geisteskrankheit bei einem Patienten
  7. Gewohnheitsvergiftung
  8. Todesangst

Kommunikator für die Kommunikation

Psychotherapie bei Amyotropher Lateralsklerose

Eine Psychotherapie bei Amyotropher Lateralsklerose ist ebenfalls sehr wichtig. Sie braucht sowohl den Patienten als auch seine Familienmitglieder.

Es gibt Alarme für toxische Abhängigkeit. Das heißt, der Missbrauch von Tabak, Drogen oder Alkohol. Patienten machen 49% und Familienmitglieder 80% aus. Dies alles führt zu folgenden Konsequenzen.

Medizinische und soziale Folgen von psychischen Störungen
Weigerung, von einem Arzt untersucht zu werden7,6%
Ablehnung der dynamischen Beobachtung61,8%
Ablehnung aggressiver Behandlungen (Gastrostomie, nicht-invasive Beatmung, frühe Tracheotomie)74,5%
Wenden wir uns Behandlungen zu, die nicht unter den Internationalen Standard für ALS-Behandlung fallen64,4%
- einschließlich Betrügern (Organisationen oder Einzelpersonen), die zu erheblichen Materialkosten führten29,6%
Behandlung im Ausland15,2%

Pathogenese von psychischen Störungen bei ALS

Was passiert also mit der menschlichen Psyche im Stadium der Diagnose:

  • Ambivalenz (Dualität) des Denkens
  • Entwicklung von Angstzuständen - Drogen- und Internetabhängigkeit
  • Obsessive Gedanken - obsessives Syndrom (wiederholte Untersuchungen durch verschiedene Ärzte)
  • Störung des psychischen Zustands von Verwandten - Komformstörungen (psychiatrischer Kokon)

Im Stadium der Entwicklung eines neurologischen Defizits:

  • Verweigerung der Krankheit (umgekehrte hysterieähnliche Reaktion)
  • Oder es gibt eine Akzeptanz der Krankheit (Depression)

Im Stadium zunehmenden neurologischen Defizits:

  • Vertiefung der Depression
  • Ablehnung der Behandlung

Behandlung von psychischen Störungen

In diesem Fall ist es bei Morbus Charcot im Allgemeinen unerlässlich, sich mit der Behandlung von psychischen Störungen zu befassen. Das beinhaltet:

  • Ersatz von Anticholinergika zum Speichelfluss (Atropin, Amitriptylin) durch Butolotoxin und Bestrahlung der Speicheldrüsen
  • Cholinomimetika (niedrig dosiertes Galantamin)
  • Atypische Antipsychotika - Seroquel, möglicherweise in Tropfen - Neuleptil
  • Beginnen Sie nicht mit der Behandlung mit Antidepressiva, da diese die Angst erhöhen. Besser etwas Weicheres geben (Azafen).
  • Verwendung von Beruhigungsmitteln - Alprazolam, Stresam, Mezapam
  • Verwenden Sie Schlaftabletten nur, wenn Sie immobilisiert sind
  • Pantogam

Ergotherapie und Physiotherapie für ALS

Lassen Sie uns ein wenig über Ergotherapie und Physiotherapie für ALS sprechen. Sie werden herausfinden, was es ist und wofür es ist.

Der Physiotherapeut hilft dem Patienten, eine optimale körperliche Form und Mobilität aufrechtzuerhalten, wobei berücksichtigt wird, wie sich all dies auf das Leben auswirkt.

Wenn die Physiotherapie überwacht, wie sich das Leben des Patienten verändert, wird eine andere Person benötigt, die die Lebensqualität des Patienten beurteilt..

Ein Ergotherapeut ist ein Spezialist, der dem Patienten hilft, so unabhängig und interessant wie möglich zu leben. Der Spezialist muss sich mit den Besonderheiten des Lebens des Patienten befassen. Besonders für Patienten mit schwerer Krankheit.

Dehnungsstreifen

Dehnungsstreifen und Bewegungen mit maximaler Amplitude verhindern Kontrakturen, reduzieren Spastik und Schmerzen. Einschließlich von unwillkürlichen Krampfkontraktionen.

Das Dehnen kann mit Hilfe einer anderen Person oder einer externen zusätzlichen Kraft erfolgen. Der Patient kann dies mit Hilfe von Gürteln selbst tun. Aber hier müssen Sie sich daran erinnern, dass mit dieser Methode eine Person Energie verbraucht.

Hilft Muskeltraining bei ALS?

Es gibt Studien, die besagen, dass die Anwendung von Widerstandsübungen für die oberen Gliedmaßen bei einem Patienten mit amyotropher Lateralsklerose in 14 Muskelgruppen zu einer Zunahme der statischen Kraft führte (in 4 nicht).

Und das nach 75 Tagen Training. Daher sollte jeder Unterricht regelmäßig und langfristig sein..

Fortschritte in der Muskelkraft in der Studie gezeigt

Links (%)Recht (%)
VorNach 75 TagenVorNach 75 Tagen
Ellenbogenflexion95,8102.286.6106.8
Verlängerung des Ellenbogens69,062.166.8106.9
Interne Schulterrotation56,070.067,080.0
Externe Schulterrotation51.460.060.069.1
Schulterabduktion80.064.267,075.3
Schulteradduktion55.886.366.898.0
Schulterverlängerung69,0102.287,0111.8
Handgelenkverlängerung42.082.255.544.0

Wie Sie sehen können, gab es in den meisten Gruppen einen signifikanten Anstieg der Muskelkraft. Infolge dieser Aktivität wurde es für eine Person einfacher, Gegenstände aus dem obersten Regal zu holen. Oder nehmen Sie einen Gegenstand und stellen Sie ihn ins Regal.

In der Therapie selbst wurden Bewegungen entlang einer Flugbahn ausgeführt, die der bei PNF verwendeten nahe kam. Dies ist der Moment, in dem der Arzt der Bewegung des Patienten Widerstand leistet. Natürlich sollte ein solcher Widerstand nicht sehr stark sein. Die Hauptsache ist, den richtigen Grad zu erreichen.

Typischerweise werden viele Bewegungen diagonal ausgeführt. Zum Beispiel, wenn Sie Ihr Bein diagonal entführen. Die Übungen selbst wurden mit Gummibändern (Rasseln) durchgeführt. Obwohl teilweise mit Hilfe von Widerstand mit den Händen gemacht.

Übungen mit Gummibändern (Rasseln)

Methodik für die Durchführung von Klassen

Hier ist die Methodik für die Durchführung von Klassen:

  • Die Aktion wurde mit Überwindung des Widerstands während der gesamten Bewegung durchgeführt.
  • Die Einwegbewegung dauerte 5 Sekunden
  • Die Lektion bestand aus zwei Sätzen mit 10 Sätzen
  • Die Pause zwischen den Sätzen betrug ungefähr 5 Minuten
  • Der Unterricht fand 6 mal pro Woche statt:
    • 2 mal mit einem Spezialisten (Überwindung des Widerstands der Hände eines Spezialisten)
    • 2 mal mit einem Familienmitglied (gleicher Handwiderstand)
    • 2 mal alleine mit elastischen Bandagen
  • Die Ergebnisse aus der Tabelle erschienen nach 75 Tagen (65 Lektionen) des Kurses

Worauf basiert der Krafteffekt?

Warum nimmt die Kraft zu, selbst wenn das Motoneuron beschädigt ist? Ein sitzender Lebensstil führt dazu, dass kardiovaskuläre Entzugserscheinungen auftreten können.

Mit anderen Worten, die Muskeln, die nicht betroffen sind, beginnen ebenfalls zu schwächen. Und auf ihrem Training beruht der Effekt der Steigerung der Kraft..

Entzug tritt auch auf, weil die funktionale Unterstützung abnimmt. Bei einem sitzenden Lebensstil wird wenig Sauerstoff zugeführt. Daher verbessert Bewegung mit mäßiger körperlicher Aktivität die allgemeine Funktion des Körpers..

Die Intensität des Unterrichts für die Lou-Gehrig-Krankheit

Ich möchte sagen, dass starke Widerstandsübungen keine Wirkung haben. Darüber hinaus geben sie nicht, sie können auch den Patienten mit Lou Gehrig-Krankheit schädigen.

Bewegung von mäßiger Intensität führt jedoch zu einer Verbesserung der Muskelarbeit, die nicht durch eine signifikante Schwäche beeinträchtigt wird. Wenn sich der Muskel praktisch nicht bewegt, sollten Sie nicht mit einer Steigerung seiner Kraft rechnen..

Es gibt jedoch Muskeln, die Bewegungen machen, aber schwach.

Regelmäßige Bewegung mit mäßigem Widerstand verbessert die statische Stärke einiger Muskeln.

Verwenden Sie die Borg-Skala, um signifikante und unbedeutende Belastungen zu bestimmen.

Borg-Skala

RPE-LevelBeschreibung des Belastungsgrades
0Keine Belastung
0,5Extrem klein
1Sehr leicht
2Einfach
3Durchschnittlich
4Fast schwer
fünfSchwer
6

7

Sehr schwer
8

neun

Extrem schwer
zehnMaximal

Von 0 bis 10 können wir die subjektiven Empfindungen definieren, die eine Person hat, wenn sie Übungen macht.

Es gibt eine solche Berechnung, die hilft, die Reserve des Herzens zu bestimmen. Das heißt, mit welcher Herzfrequenz können Sie einfach und sicher trainieren.

  • Trainingsintensität = Ruheherzfrequenz + 50% bis 70% Herzreserve
  • Herzreserve = 220 - Alter - Ruheherzfrequenz

Aerobic-Programm für ALS

Es gibt auch ein 16-wöchiges Aerobic-Programm für ALS. Es wird dreimal pro Woche durchgeführt. Ein paar Mal machen wir das zu Hause auf dem Ergometer und in der Steppe. Dann einmal im Krankenhaus unter der Aufsicht eines Physiotherapeuten.

Radfahren:

  • 1-4 Wochen 15 bis 30 Minuten
  • Von 5 Wochen bis zu einer halben Stunde

Übungen auf der Stufe (Stufe, auf der man klettern und dann absteigen muss):

  • Erste 5 Wochen (3 Minuten)
  • 6-10 Wochen (4 Minuten)
  • 11-16 Wochen (5 Minuten)

Krankenhausklassen:

  1. 5 Minuten Aufwärmen (Treten ohne Last)
  2. 30 Minuten mäßige Bewegung (15 Minuten Radfahren, 10 Minuten Gehen, 5 Minuten Schritt)
  3. 20 Minuten Krafttraining (Vorderschenkel, Bizeps und Trizeps)
  4. 5 Minuten des letzten Teils

Und dieses Programm führte auch dazu, dass die Patienten später ihre körperliche Verfassung verbesserten..

Grundsätze für die Wiederherstellung der täglichen Aktivitäten

Der Physiotherapeut und Ergotherapeut sollte immer an drei Dinge denken, um die täglichen Aktivitäten einer Person zu verbessern:

  1. Der Spezialist muss die körperlichen Fähigkeiten des Patienten bewerten und optimieren
  2. Unter Berücksichtigung dieser Möglichkeiten müssen Sie für jede Aktion die optimale Haltung auswählen.
  3. Passen Sie die Umgebung des Patienten an und sehen Sie, wie die körperliche Leistungsfähigkeit verbessert werden kann

Gehunterstützung bei Morbus Charcot

Sehr oft müssen Spezialisten das Problem lösen, das Gehen ihres Patienten mit Morbus Charcot zu unterstützen. Hier gibt es mehrere Lösungen. Krücken können verwendet werden, weil sie leichter zu stützen sind.

Aber manchmal reicht es aus, gewöhnliche Spazierstöcke zu verwenden. Aber sie brauchen Kraft, weil man die ganze Hand halten muss. Und um auf rutschigen Oberflächen zu laufen, empfehle ich, spezielle "Katzen" in der Apotheke zu kaufen.

Katzen zum Gehen auf rutschigen Oberflächen

Wenn der Fuß durchhängt, benötigen Sie einen Fußhalter.

Wenn eine Person zu müde ist oder einfach nicht laufen kann, wird ein Rollstuhl benötigt. Und welches Modell ist am besten zu wählen? Dieses Problem sollte von einem Ergotherapeuten und einem Physiotherapeuten gemeinsam entschieden werden..

Sie müssen auch die Modularität (Optionen) des Kinderwagens berücksichtigen. Sie helfen bei der Durchführung der täglichen Aktivitäten.

Zum Beispiel kann eine Kippschutzvorrichtung in einem Rollstuhl verwendet werden, um ein Herunterfallen zu verhindern. Transiträder können ebenfalls verwendet werden. So können Sie dort fahren, wo ein breiter Kinderwagen nicht passt.

Manchmal müssen wir die Eskorte bremsen. Kopfstützen, Seitengurte usw. können ebenfalls enthalten sein.

Wie Sie sehen, ist die Anpassung und Auswahl eines Rollstuhls auch für einen ALS-Patienten ein sehr wichtiger Bestandteil..

Sitzhöhe

Die Sitzhöhe ist ebenfalls wichtig. Von einer höheren Oberfläche aus kann der Patient viel leichter aufstehen. Auf einer hohen Ebene wird eine Person auch gleichmäßiger sitzen. In diesem Fall werden die Rückenmuskeln aktiviert..

Daher ist es nicht erforderlich, den Patienten auf einem niedrigen Stuhl zu setzen. Er wird sich darin unwohl fühlen. Außerdem wird es viel schwieriger sein, den Patienten von einem solchen Stuhl zu entfernen..

Anpassung der Betthöhe

Zusätzlich zum Kinderwagen müssen Sie also das optimale Niveau von Bett und Stuhl einstellen..

Essen

Die Nahrungsaufnahme hängt davon ab, an welchem ​​Tisch der Patient sitzt. Vermeiden Sie runde Tische, da diese das Sitzen im Sitzen erschweren.

Wenn eine Person eine schlechte Kopfstütze hat und Essen aus dem Mund fällt, machen Sie auf keinen Fall ein hohes Kopfteil. Es wird ihm also sehr schwer fallen zu schlucken..

Ich empfehle, dieses Problem auf andere Weise zu lösen. Beispielsweise kann ein Halshalter verwendet werden.

Wenn Sie den Patienten auf ein hohes Kopfteil legen, machen Sie es zumindest so, dass sein gesamter Rücken auf diesem Kopfteil liegt. Das heißt, der Rücken sollte sich nicht verbiegen.

Wenn eine Person vollständig horizontal ist, hat sie eine sehr geringe Atemkapazität. Wenn es um 30 ° angehoben wird, ist es viel besser.

Auf deiner Seite und auf einem hohen Kopfteil zu liegen ist besser als nur auf deiner Seite. Die schlechteste Position ist jedoch auf der Rückseite und horizontal.

Wenn Sie sitzen, ist die Atmung noch besser! Denken Sie daran, dass wir immer im Sitzen essen. Daher hilft das Neigen des Kopfes nach vorne immer dem Hals..

Es gibt auch viele angepasste Bestecke, die leichter mit der Hand zu halten sind. Zum Beispiel Geräte mit dickeren Griffen. Es gibt sogar spezielle Clips für den Pinsel und vieles mehr..

Wenn eine Person Dysphagie hat, wird es für sie schwierig sein, an einen fiktiven Hals zu denken und dieses Essen zusätzlich mit einer schwachen Hand zu sich zu tragen. Daher besteht in diesem Fall keine Notwendigkeit, die Anpassung für die Selbstbedienung zu verfolgen..

Getränk

Es gibt Besteck, das Ihnen beim Trinken hilft. Zum Beispiel gibt es spezielle geschnittene Gläser. Infolgedessen können Sie aus einem solchen Glas trinken, ohne den Kopf zurück zu werfen. Die Nase senkt sich in diese Kerbe, wodurch die Person sicherer trinken kann..

Ausgeschnittene Gläser

Es gibt auch einen Becher mit zwei Griffen. Es ist sehr bequem mit beiden Händen zu tragen.

Becher mit zwei Griffen

Positionierungsprogramm für ALS

Um das Arbeits- und Ruheprogramm zu koordinieren und die Möglichkeiten eines ALS-Patienten gegen übermäßige Müdigkeit auszugleichen, müssen Sie ein spezielles Programm (Zeitplan) einhalten..

Hier ist ein Beispiel für ein Positionierungsprogramm für eine schwerbehinderte Person, die möglicherweise eine Weile aufrecht steht..

Im Sessel sitzen8: 00-9: 00
Auf der rechten Seite liegen9: 00-11: 00
Stehend in einem Vertikalisierer11: 00-11: 20
Im Sessel sitzen11: 20-12: 00 Uhr
Auf der linken Seite liegen12: 00-14: 00
Im Sessel sitzen14: 00-15: 00 Uhr
Auf der rechten Seite liegen15: 00-17: 00
Auf meinem Bauch liegen17: 00-17: 20

ALS-Krankheit - Foto

Unten ist ein Foto der ALS-Krankheit. Alle Bilder können zum Vergrößern angeklickt werden.

Weitere Informationen Über Migräne