Arnold-Chiari-Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Entwicklungsstörung, die aus der unverhältnismäßigen Größe der Schädelgrube und den darin befindlichen Strukturelementen des Gehirns besteht. In diesem Fall sinken die Kleinhirnmandeln unter das anatomische Niveau und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome einer Fehlbildung von Arnold Chiari manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal in einem Gehirnschlag. Anzeichen einer Anomalie können lange Zeit fehlen und sich dann beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Kopfstoß oder anderen provozierenden Faktoren scharf deklarieren. Und das kann in jeder Lebensphase passieren..

Beschreibung der Krankheit

Das Wesen der Pathologie reduziert sich auf die falsche Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, wodurch kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte häufig als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumor betrachten. Bei den meisten Patienten wird die Entwicklungsanomalie des Rhombenzephalons mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen hervorrufen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die abnorme Anomalie im späten 18. Jahrhundert beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit gleichzeitig untersuchte. Die Prävalenz der Störung liegt zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Meist gibt es eine Arnold Chiari-Anomalie von 1 und 2 Grad, und Erwachsene mit Anomalien vom Typ 3 und 4 leben nicht lange.

Die Arnold Chiari-Anomalie Typ 1 besteht darin, die Elemente der hinteren Schädelgrube in den Wirbelkanal abzusenken. Die Chiari-Fehlbildung Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, häufig mit Wassersucht. Viel seltener ist der dritte Grad der Pathologie, der durch ausgeprägte Verschiebungen aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirn-Dysplasie ohne Verschiebung nach unten.

Ursachen der Krankheit

Laut einer Reihe von Autoren ist die Chiari-Krankheit eine Unterentwicklung des Kleinhirns, kombiniert mit verschiedenen Anomalien in den Teilen des Gehirns. Arnold Chiari Missbildungsgrad 1 ist die häufigste Form. Diese Störung ist ein einseitiger oder beidseitiger Abstieg der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal. Dies kann aufgrund der Bewegung der Medulla oblongata nach unten auftreten. Oft geht die Pathologie mit verschiedenen Verletzungen der kraniovertebralen Grenze einher.

Klinische Manifestationen können nur in 3-4 Dutzend Leben auftreten. Es ist zu beachten, dass der asymptomatische Verlauf der Ektopie der Kleinhirnmandeln nicht behandelt werden muss und sich häufig zufällig im MRT manifestiert. Bis heute sind die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum bekannt. Dem genetischen Faktor ist eine bestimmte Rolle zugeordnet.

Der Entwicklungsmechanismus besteht aus drei Verknüpfungen:

  • genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
  • Stachelrochen-Trauma während der Geburt;
  • hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Wirbelkanals.

Manifestationen

Je nach Häufigkeit des Auftretens werden folgende Symptome unterschieden:

  • Kopfschmerzen - bei einem Drittel der Patienten;
  • Schmerzen in den Gliedmaßen - 11%;
  • Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
  • Taubheitsgefühl in der Extremität - die Hälfte der Patienten;
  • Abnahme oder Verlust der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
  • Gangstabilität - 40%;
  • unwillkürliche Augenvibrationen - ein Drittel der Patienten;
  • Doppelsehen - 13%;
  • Schluckstörungen - 8%;
  • Erbrechen - in 5%;
  • Aussprachestörungen - 4%;
  • Schwindel, Taubheit, Taubheitsgefühl im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
  • Synkope (Ohnmacht) Zustände - 2%.

Eine Chiari-Fehlbildung zweiten Grades (diagnostiziert bei Kindern) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Wirbelkanals mit Vorsprung des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormalen Struktur des Hinterhauptknochens und der Halswirbelsäule. In allen Fällen liegt ein Hydrozephalus vor, häufig eine Verengung des zerebralen Aquädukts. Neurologische Symptome treten von Geburt an auf.

Die Operation bei Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Die anschließende chirurgische Vergrößerung der hinteren Fossa ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Bypass, insbesondere für die Sylvian-Aquädukt-Stenose. Bei einer Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie am unteren Ende des Hinterkopfes oder im oberen Halsbereich mit Entwicklungsstörungen des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel kombiniert. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle den Hinterhauptlappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine schlechte Prognose und verkürzt die Lebenserwartung auch nach der Operation dramatisch. Wie lange eine Person nach rechtzeitiger Intervention genau leben wird, kann man nicht mit Sicherheit sagen, aber höchstwahrscheinlich nicht lange, da diese Pathologie als mit dem Leben unvereinbar angesehen wird. Der vierte Grad der Krankheit ist eine separate Hypoplasie des Kleinhirns und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen..

Klinische Manifestationen des ersten Typs schreiten über mehrere Jahre langsam voran und gehen mit der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und der distalen Medulla oblongata in den Prozess mit einer Störung des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe von Hirnnerven einher. So werden bei Personen mit Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

  • Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Funktionsstörung der Nerven Trigeminus, Gesicht, vestibulärer Cochlea, Hypoglossus und Vagus einher. Gleichzeitig kommt es zu Schluck- und Sprachstörungen, spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemwegserkrankungen, einseitiger Parese des weichen Gaumens, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungsstörungen, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
  • Das Syringomyelitis-Syndrom äußert sich in einer Atrophie der Zungenmuskulatur, einer Beeinträchtigung des Schluckens, mangelnder Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, einer spastischen Zunahme des Muskeltonus usw..
  • Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Extremitäten mit Hypotonie der Arme und Beine gekennzeichnet. Sehnenreflexe in den Extremitäten sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht ausgelöst oder verringert.

Schmerzen im Hinterkopf und im Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft nehmen in den Händen ab. Ohnmacht, Schwindel treten häufig auf und das Sehvermögen verschlechtert sich bei Patienten. Bei fortgeschrittener Form treten Apnoe (kurzfristige Atemunterbrechung), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen und eine Verschlechterung des Pharyngealreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist die Provokation von Symptomen (Synkope, Parästhesie, Schmerzen usw.) durch Anstrengung, Lachen, Husten, Valsalva-Zusammenbruch (vermehrtes Ausatmen mit geschlossener Nase und Mund). Mit einer Zunahme der fokalen Symptome (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und des Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der chirurgischen Ausdehnung der hinteren Schädelgrube (subokzipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Typ-1-Anomalie geht nicht mit einer Rückenmarksverletzung einher und wird hauptsächlich bei Erwachsenen mittels CT und MRT gestellt. Nach der postmortalen Untersuchung wird in den meisten Fällen (96-100%) bei Kindern mit einem Hernien des Wirbelkanals eine Chiari-Krankheit des zweiten Typs festgestellt. Mit Hilfe von Ultraschall können Verstöße gegen die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis festgestellt werden. Normalerweise zirkuliert die Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Das laterale Röntgen- und MRT-Bild des Schädels zeigt die Ausdehnung des Kanals der Wirbelsäule in Höhe von C1 und C2. Bei der Angiographie der Halsschlagadern wird die Biegung der Amygdala durch die Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Odontoid-Prozess des Epistropheus und die Verkürzung des atlantooccipitalen Abstands.

Bei Syringomyelie zeigt ein laterales Röntgenbild eine Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, eine Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, eine Deformität des Foramen magnum, eine Hypoplasie der lateralen Teile des Atlas und eine Ausdehnung des Spinalkanals auf C1-C2-Ebene. Zusätzlich sollten MRT und invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation von Krankheitssymptomen bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen wird die korrekte Diagnose durch die äußeren Manifestationen bei Patienten unterstützt: einen niedrigen Haaransatz, einen verkürzten Hals usw. sowie das Vorhandensein kraniospinaler Anzeichen von Knochenveränderungen bei Röntgen, CT und MRT.

Der "Goldstandard" für die Diagnose der Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule. Vielleicht intrauterine Ultraschalldiagnostik. Mögliche ECHO-Anzeichen einer Beeinträchtigung sind Wassersucht, ein zitronenartiger Kopf und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig betrachten einige Experten solche Manifestationen nicht als spezifisch..

Zur Klärung der Diagnose werden verschiedene Scanebenen verwendet, wodurch es möglich ist, beim Fötus mehrere indikative Krankheitssymptome zu finden. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist einfach genug. In Anbetracht dessen bleibt Ultraschall eine der wichtigsten Scanoptionen zum Ausschluss der fetalen Pathologie im zweiten und dritten Trimester..

Behandlung

Bei asymptomatischem Verlauf ist eine ständige Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und Röntgenuntersuchung angezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verschrieben. Es enthält eine Vielzahl von Optionen mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxantien. Die häufigsten NSAIDs sind Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Anästhetika selbst verschreiben, da diese eine Reihe von Kontraindikationen aufweisen (z. B. Magengeschwüre). Wenn es eine Kontraindikation gibt, wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung einer solchen Behandlung auftritt, wird eine Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden..

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision die endgültige Diagnose. Der Zweck der Intervention besteht darin, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquordynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung der Berührung und der Mobilität bei.

Ein günstiges Prognosezeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Rückfälle können innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff auftreten. Nach der Entscheidung der medizinischen und sozialen Kommission wird solchen Patienten eine Behinderung zugewiesen.

Arnold Chiari Syndrom 1 Grad

Arnold-Chiari-Missbildung - Ursachen, Grade, Diagnose und Behandlung

Unter bestimmten Umständen werden Babys mit angeborenen Krankheiten geboren. Arnold-Chiari-Anomalie - eine Gehirnkrankheit, die mit Funktionsstörungen des Kleinhirns, Medulla oblongata, verbunden ist. Es gibt verschiedene Varianten, die spezifische Symptome aufweisen, die einen Menschen sein ganzes Leben lang begleiten oder sich im Laufe der Zeit entwickeln. Das Arnold-Chiari-Syndrom bei einem Fötus oder Erwachsenen beeinflusst die Arbeit des vasomotorischen Atmungszentrums.

Arnold Chiari Syndrom

Die niedrige Lage der Kleinhirnmandeln ist eine angeborene Erkrankung, die Strukturen des Kopfhirns steigen in das Foramen magnum ab. Der Prozess betrifft in der Regel die Medulla oblongata und das Kleinhirn. Die Arnold-Chiari-Krankheit wird bei einigen Menschen ganz zufällig entdeckt, beispielsweise während der Untersuchung aufgrund einer anderen Pathologie. Im ersten Stadium ist der Krankheitsverlauf mild und oft unsichtbar. In dieser Situation stellt die Missbildung von Arnold-Chiari keine Gefahr für die Gesundheit des Körpers dar..

Die Pathologie kann praktisch asymptomatisch sein, aber oft wird diese Krankheit mit Syringomyelie (dem Namen der Krankheit der grauen Substanz des Rückenmarks) kombiniert. Mangelnde Behandlung kann Hydrozephalus (Ansammlung von Flüssigkeit im Schädel), Hirninfarkt und andere gefährliche Pathologien hervorrufen. Es wurden Fälle von Behinderung festgestellt. Die Fähigkeit, einen Defekt zu identifizieren, kann unmittelbar nach der Geburt oder nach 20 bis 30 Jahren erfolgen. Chiari-Missbildung kann eine von 4 Arten sein.

Arnold Chiari-Anomalie 1 Grad - Die Strukturen des hinteren Abschnitts werden häufig durch den Austritt durch das Foramen occipitalis verletzt. Diese Situation führt zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis. Eine Chiari-Fehlbildung ersten Grades ist eine Verschiebung der Kleinhirnmandeln, sie befinden sich unterhalb des Foramen magnum. Arnold-Chiari-Missbildungen sind in der Jugend häufig.

Arnold-Chiari-Syndrom 2 Grad

Eine Anomalie zweiten Grades weist stärkere strukturelle Veränderungen auf. Das Kleinhirn, das sich im Foramen magnum befindet, ist an dem Prozess beteiligt. Screening-Ultraschall des Fötus kann einige Defekte in der Struktur der Wirbelsäule, Rückenmark zeigen. Die Prognose für das Leben des Babys ist in den meisten Fällen günstig, es liegen jedoch klinische Anzeichen einer Pathologie vor. Dies weist auf die Notwendigkeit einer dynamischen Überwachung des Patienten hin..

In diesem Fall befinden sich fast alle Formationen der Schädelgrube unterhalb des Foramen magnum (Brücke, 4. Ventrikel, Medulla oblongata, Kleinhirn). Oft finden sie sich in einem zerviko-okzipitalen Hirnbruch (wenn ein Defekt im Wirbelkanal vorliegt, bei dem die Wirbelbögen nicht geschlossen sind, der Inhalt des Duralsacks, der alle Membranen und das Rückenmark umfasst). Bei dieser Art von Anomalie hat das Foramen magnum einen vergrößerten Durchmesser.

Dies ist die schwerste Variante der Krankheit. Bei dieser Variante des Arnold-Chiari-Syndroms werden Kleinhirnhypoplasie und Unterentwicklung beobachtet. Oft kombiniert mit angeborenen Zysten der hinteren Schädelgrube, angeborenen Zysten und Hydrozephalus. Bei der Diagnose von Typ 4 ist die Prognose schlecht, in den meisten Fällen endet die Krankheit mit dem Tod des Patienten.

Lebensdauer

Das Chiari-Arnold-Syndrom ist für einige überraschend, wenn eine andere Pathologie diagnostiziert wird. Es stellt sich sofort die Frage nach der Lebenserwartung bei dieser Pathologie. Die Antwort hängt von der Schwere des Verlaufs der Pathologie, der Art der Anomalie, der Aktualität der richtigen Behandlung und dem chirurgischen Eingriff ab. Zum Beispiel ist die erste Art des Arnold-Chiari-Syndroms oft asymptomatisch, Menschen haben eine durchschnittliche Lebenserwartung. Die Vorhersagen für andere Arten lauten wie folgt:

  1. Bei neurologischen Symptomen bei Menschen mit Typ 1-2 wird empfohlen, die Operation schneller durchzuführen. Mögliche Komplikationen, die das Rückenmark und das Gehirn straffen, können in Zukunft nicht mehr geheilt werden.
  2. Der dritte Typ wird in der Regel zur Todesursache des Kindes bei der Geburt.
  3. Wie im vorherigen Fall endet es mit dem Tod des Neugeborenen.

Die genauen Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie sind derzeit nicht bekannt. Ärzte identifizieren die folgenden Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung einer Pathologie erhöhen können:

  • das Gehirn hat an Größe zugenommen;
  • die Schädelgrube hat abgenommen;
  • Rauchen, Alkohol während der Schwangerschaft, was zu einer Vergiftung des Fötus führte.

Die Arnold-Kari-Anomalie kann eine Folge von unsachgemäßer Planung und Schwangerschaftsmanagement sein. Alkoholvergiftung, Drogenüberschuss, Viruserkrankungen, Rauchen sind die gefährlichsten Risikofaktoren, die eine Vielzahl von Defekten beim Fötus verursachen können. Nach einer anderen Version wird die Anomalie eine Folge einer Verletzung der Schädelentwicklung. Das Fortschreiten der Pathologie kann ein kraniozerebrales Trauma, einen Hydrozephalus, verursachen.

Die häufigste Art des Arnold-Chiari-Syndroms ist Typ 1. Die Symptome treten normalerweise in der Pubertät oder bei Erwachsenen nach 30 Jahren auf. Die folgenden Symptome können beobachtet werden:

  • nach körperlicher Anstrengung treten infolge von Niesen, Husten Kopfschmerzen auf;
  • Verletzungen der Feinmotorik der Hände;
  • Ungleichgewicht, das zu einem abnormalen Gang führt;
  • Taubheit der Hände, Arme;
  • Abweichungen in der Temperaturempfindlichkeit;
  • Schmerzen im Nacken, Hinterkopf.

Die Diagnose der Typen 2 und 3 weist auf angeborene Symptome gleicher Art hin. In einigen Fällen liegt ein schwerer Verlauf der Pathologie vor, der Patient spürt unter solchen Bedingungen die folgenden Symptome:

  • Übelkeit;
  • Kopfschmerzen;
  • Erbrechen;
  • Schwierigkeiten beim Sprechen;
  • erhöhter Muskeltonus des Halsbodens;
  • Schwerhörigkeit;
  • Lärm in den Ohren;
  • Sehverlust;
  • verschiedene Pupillengrößen;
  • Schlafstörungen;
  • systemischer Schwindel;
  • Verletzung der Schmerzempfindlichkeit;
  • Verdickung der Haut;
  • das Auftreten von Verbrennungen an den Händen;
  • vergrößerte Gelenke;
  • Ataxia;
  • Verletzung von Schluckprozessen.

Die Dystopie der Kleinhirnmandeln hat zwei Therapiemethoden - chirurgische und nicht-chirurgische (konservative). Wenn die Anomalie asymptomatisch ist, ist eine Behandlung nicht erforderlich. Wenn sich das Syndrom nur durch Schmerzen im Nacken und im Hinterkopf manifestiert, sollte eine konservative Therapie durchgeführt werden. Dem Patienten werden entzündungshemmende Analgetika verschrieben.

Wenn eine konservative Behandlung nicht dazu beiträgt, die Symptome zu beseitigen, wird eine Operation verordnet. Der Zweck der Operation besteht darin, die Faktoren, die Druck ausüben, zu eliminieren und die Strukturen des Gehirns zu verengen. Nach dem Eingriff sollte sich der okzipitale Teil des Kopfes ausdehnen, wodurch die Bewegung der Liquor cerebrospinalis im Körper verbessert und normalisiert wird. Es gibt Optionen für eine Bypass-Operation.

Arnold Chiari Anomalie Typ 1 was nicht zu tun

Arnold Chiari Anomalie Typ 1

Eine Arnold-Chiari-Anomalie vom Typ 1 wird in Form eines Prolapses von Strukturen innerhalb der hinteren Schädelgrube in die Höhle des Wirbelkanals etwas unterhalb des BZO-Niveaus festgestellt. In der Pathogenese der Krankheit können 3 unabhängige Verbindungen unterschieden werden: Vererbung, vorheriges Trauma, ein Schlag der cerebrospinalen Flüssigkeit vom hydrodynamischen Typ gegen die Wände des Rückenmarkskanals. Oft besteht diese Pathologie in Verbindung mit der Pathologie des Rückenmarks (häufiger Zysten).

Das klinische Bild der Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie Typ 1 weist eine eher spezifische klinische Symptomatik auf, die eine wichtige Rolle bei der Differentialdiagnose von Krankheiten verschiedener Systeme spielt. Daher werden die folgenden klinisch signifikanten Anzeichen eines pathologischen Prozesses als die wichtigsten angesehen:

  • Ohrgeräusche (manchmal klagen Patienten über Pfeifen, Klingeln oder Zischen). Dieses Phänomen kann in einem oder beiden Ohren gleichzeitig auftreten. Oft schlimmer, wenn man den Kopf zur Seite dreht.
  • Nystagmus - unwillkürliches Zucken von einem oder zwei Augäpfeln.
  • Vorübergehende Blindheit.
  • Diplopie und andere Sehstörungen, die häufig auftreten, wenn der Kopf zur Seite gedreht wird.
  • Schwindel, der sich verschlimmert, wenn der Kopf in verschiedene Richtungen gedreht wird.
  • Kopfschmerzen unterschiedlicher Intensität je nach Tageszeit (morgens intensiver). Die Hauptgründe für das Auftreten von Kopfschmerzen sind ein Anstieg des Hirndrucks (kann auch beim Husten oder Niesen auftreten) und ein Anstieg des Muskeltonus der Nackenmuskulatur.
  • Bei einem schwereren und aktiv fortschreitenden Krankheitsverlauf kann das Auftreten von Symptomen wie unwillkürlichem Wasserlassen, Zittern der Extremitäten, Bewusstlosigkeit, verminderter Temperatur und Schmerzempfindlichkeit im Gesicht, Rumpf, den Extremitäten sowie verminderten normalen Reflexen nicht ausgeschlossen werden.

Behandlung der Krankheit

Die Art der Behandlung wird in Abhängigkeit von den klinischen Symptomen ausgewählt: Helligkeit und Grad der Progression. Wenn die Klinik durch geringfügige Schmerzsyndrome repräsentiert wird, wird die konservative Therapie, die auf der Verwendung von Muskelrelaxantien und NSAIDs basiert, die Hauptrolle zugewiesen. Wenn der Patient fortschreitende neurologische Symptome hat, sollte auf eine chirurgische Behandlung zurückgegriffen werden..

Wenn die konservative Therapie innerhalb von 60 bis 90 Tagen keine Wirkung zeigt, muss über eine chirurgische Behandlung nachgedacht werden.

Die Essenz der chirurgischen Behandlung besteht darin, das Volumen der hinteren Schädelgrube zu vergrößern und das Foramen occipitalis zu erweitern, was zu einer Dekompression der komprimierten Gehirnstrukturen führt..

Manifestationen der Arnold Chiari-Missbildung Typ 1

Diese Anomalie gehört zur Kategorie der angeborenen und stellt eine Diskrepanz zwischen der Größe der Gehirnstrukturen und der hinteren Schädelgrube dar, die zu einer Luxation des Kleinhirns führt, das aus dem großen Foramen der Basis des Gehirns stammt und beeinträchtigt ist. Diese Pathologie ist nach den Namen zweier Wissenschaftler benannt, die zu unterschiedlichen Zeiten ihre Symptome beschrieben haben.

Tatsächlich ist diese Anomalie ein heterotopischer Befund der Medulla oblongata und des Kleinhirns in einem übermäßig erweiterten Wirbelkanal. Diese angeborene Krankheit führt zur Entwicklung verschiedener neurologischer Symptome, die von neurologischen Ärzten als Symptome von Multipler Sklerose, Syringomyelie oder Tumorwachstum in der hinteren Fossa wahrgenommen werden. Diese Anomalie grenzt in den meisten Fällen (ca. 80%) an Syringomyelie an, die durch das Auftreten von Wirbelsäulenzysten gekennzeichnet ist.
Es gibt vier Arten dieser Pathologie, aber die ersten beiden Arten sind häufiger, da mit den Typen 3 und 4 kein Leben möglich ist.

Die Arnold Chiari-Fehlbildung Typ 1 umfasst eine Verschiebung der Gehirnstrukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des Foramen magnum: Die eine oder zwei Kleinhirnmandeln steigen häufig aufgrund der Verschiebung der Medulla oblongata in den Spinalkanal ab.

Die Pathogenese im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist unbekannt. Es wird angenommen, dass erbliche Faktoren, traumatische Faktoren während der Geburt (Geburtstrauma des Kopfes) und erhöhter Hirndruck eine Rolle spielen, wodurch die Liquor cerebrospinalis auf die Wände des zentralen Kanals des Rückenmarks trifft..
Bei dieser Krankheit können drei Syndrome auftreten:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Pyramidal

Aktive Symptome treten im Alter von 30-40 Jahren auf. Es gibt Schmerzen und Schmerzen in der Halswirbelsäule, die mit Niesen und Husten zunehmen. Mit der Zeit nimmt die Muskelkraft ab, die Empfindlichkeit der Haut der Hände, sowohl Schmerzen als auch Temperatur, wird gestört. Die Spastik der Beine und Arme nimmt zu, Ohnmacht, Schwindel treten auf, die Sehschärfe nimmt ab und bei Vernachlässigung treten regelmäßig Apnoe-Anfälle auf.

Im Fall einer Arnold Chiari-Fehlbildung vom Typ 1 ist der Diagnosestandard mit hoher Sicherheit eine MRT des Gehirns.

Bei der Behandlung der latenten Form der Krankheit spielen die jährliche Beobachtung der Dynamik und die Untersuchung des Patienten die Hauptrolle. Bei geringfügigen Symptomen - Schmerzen in der Halswirbelsäule, Schwindel - wird eine konservative Behandlung mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln verordnet und regelmäßig eine Dehydrationstherapie mit Diuretika durchgeführt. Wenn eine solche Therapie unwirksam ist, wird eine Operation verschrieben, deren Zweck darin besteht, die Gehirnstrukturen zu dekomprimieren. Nach der Behandlung verschwinden die Symptome fast immer und die motorische Funktion und Empfindlichkeit können teilweise wiederhergestellt werden.

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Arnold-Chiari-Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine pathologische Erkrankung, bei der die Kleinhirnmandeln in den oberen Wirbelkanal verlagert werden. Dies ist auf die zu geringe Größe des Schädelbereichs zurückzuführen, in dem sich das Kleinhirn befindet..

Medizinischen Daten zufolge tritt die Arnold-Chiari-Anomalie bei 3-7 Menschen pro 100.000 Menschen auf dem Planeten auf. In 75-80% der Fälle wird diese Krankheit mit Syringomyelie kombiniert..

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Arnold-Chiari-Missbildungssymptome

Typischerweise tritt eine Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ 1 in milder Form auf. Das häufigste Symptom sind Kopfschmerzen, die als Druck im Hinterkopf empfunden werden. Wenn Sie husten, nimmt dieser Schmerz zu. Manchmal verläuft diese Pathologie ohne Symptome. Patienten mit dieser Pathologie klagen über Schwäche in den Gliedmaßen, Schwindel, Ohnmacht und verschwommenes Sehen. In schweren Fällen kann es zu einer Lähmung der Gliedmaßen kommen. In der Regel sind die Manifestationen der Krankheit bilateral. Kinder mit Arnold-Chiari-Missbildung entwickeln häufig einen Hydrozephalus. Darüber hinaus haben diese Kinder verschiedene neurologische Störungen, die zum Tod führen können..

Arnold-Chiari-Anomaliestadien

Es gibt 4 Arten von Pathologie:

Das Kleinhirn wird ohne Verschiebung der Medulla oblongata verschoben. Diese Art von Krankheit kann auch einen erworbenen Charakter haben..

deutliche Verlagerung des Kleinhirns und Verlagerung der Medulla oblongata.

die schwerste Form der Krankheit, bei der Medulla oblongata und Kleinhirn in den Wirbelkanal eingeklemmt sind. Diese Art der Pathologie geht mit sehr schweren neurologischen Symptomen einher..

angeborene Fehlbildung des Kleinhirns.

Diagnose der Arnold-Chiari-Anomalie in Israel

Routinemäßige neurologische Untersuchungen (und routinemäßige neurologische Untersuchungen) ermöglichen es dem Arzt nicht, genau zu diagnostizieren, da auf die Symptome des Patienten allein nicht vertraut werden kann. Um eine genaue Diagnose zu stellen, ist eine Reihe spezifischer Studien mit modernen Geräten erforderlich. In unserer Klinik müssen Patienten mit Verdacht auf diese Pathologie einer vollständigen neurologischen Untersuchung unterzogen werden. Darüber hinaus muss den Patienten eine instrumentelle Diagnostik verschrieben werden, nämlich Röntgen, Computertomographie (CT, CT) und Magnetresonanztomographie (MRT, MRT / MRT). Eine genaue Diagnose wird mittels MRT des Gehirns und / oder des Rückenmarks gestellt. MRT-Daten (MRT / MRT) werden von Ärzten verwendet, um den Grad der Kompression des Foramen occipitalis zu bewerten. Die Computertomographie (CT, CT) wird häufig bei Verdacht auf Pathologie bei Kindern eingesetzt. Mit dieser Diagnosemethode können Sie den Grad des Hydrozephalus bestimmen.

Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie in Israel

Die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie in israelischen medizinischen Einrichtungen wird individuell verordnet. Die Abteilung für Neurochirurgie des Ersten Medizinischen Zentrums in Tel Aviv beschäftigt die besten Neurologen und Neurochirurgen in Israel, die über umfangreiche Erfahrung in der erfolgreichen Behandlung neurologischer Störungen verfügen. Abhängig von den Symptomen der Pathologie bietet unsere Klinik dem Patienten konservative und chirurgische Behandlungsmethoden an. Wenn die Krankheitssymptome fehlen oder mild sind, muss der Patient nur regelmäßig vorbeugend untersucht werden, um die Situation unter ständiger Kontrolle zu halten. Wenn die einzige Manifestation der Krankheit mäßige Schmerzen sind, werden zur Behandlung nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxantien verwendet, die dem Patienten in verschiedenen Schemata verschrieben werden. Die Wirkung dieser Medikamente zielt darauf ab, Schmerzen und Muskelverspannungen im Nacken zu lindern. Zusätzlich werden dem Patienten entspannende Massagen und neuromuskuläre Blockaden verschrieben. Beachten Sie, dass eine solche Behandlung nur symptomatisch wirkt und dem Patienten kein stabiles positives Ergebnis bei der Behandlung der Krankheit garantiert. Wenn nach 2 bis 3 Monaten eine medikamentöse Therapie der Arnold-Chiari-Anomalie nicht die gewünschten Ergebnisse bringt oder der Patient neurologische Störungen (Schwäche der Gliedmaßen, Taubheitsgefühl) hat, wird die Operation durchgeführt. Der Zweck der Operation für diese Pathologie in Israel besteht darin, Defekte zu beseitigen, die zur Kompression des Gehirns führen, den Hydrozephalus zu beseitigen und die Bewegung der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die Arnold-Chiari-Fehlbildung wird durch die folgenden chirurgischen Eingriffe beseitigt:

  • Dekompression der hinteren Schädelgrube. Bei dieser Operation entfernt der Chirurg einige Fragmente des Schädels und Fragmente der oberen Halswirbel, wonach Kunststoff der Dura Mater durchgeführt wird. Nach einer solchen Operation wird ein Hindernis für die normale Zirkulation der Liquor cerebrospinalis beseitigt..
  • Laminektomie - Entfernung des Wirbelbogens, wodurch der Raum im Rückenmarkskanal vergrößert wird.

Wenn die Arnold-Chiari-Anomalie von einem Hydrozephalus begleitet wird, wird dem Patienten in israelischen Kliniken eine Bypass-Operation zugewiesen. Innovative Behandlungsmethoden Im First Medical Center in Tel Aviv werden Patienten mit Arnold-Chiari-Anomalie sparsam behandelt. Danach kehren die Patienten in kurzer Zeit zum vollen Leben zurück. Wir führen chirurgische Eingriffe mit der neuesten Generation der endoskopischen Technologie durch, mit der wir die traumatischen Auswirkungen chirurgischer Eingriffe minimieren können. Solche minimalinvasiven chirurgischen Eingriffe sind sehr effektiv und ermöglichen es dem Patienten, auf Medikamente zu verzichten..

Diagnosekosten

Dr. Ha-Levi, Neurologe - Beratung

Quellen: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

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Arnold Chiari Anomalie (Syndrom): Was verbirgt die Pathologie? Diagnose von 4 Arten von Missbildungen

1. Kurz über Pathomorphologie 2. Entwicklungstheorie 3. Ätiologie 4. Klassifikation 5. Klinische Manifestationen 6. Diagnostik 7. Behandlung 8. Komplikationen 9. Prognose 10. Prävention

Trotz der Tatsache, dass der menschliche Körper einer der komplexesten und robustesten Mechanismen ist, ist er auch unglaublich anfällig. Die ersten Störungen in der Struktur und Funktion des Organismus können bereits während der Embryogenese auftreten. Es ist die Zeit der intrauterinen Entwicklung des Fötus, die sehr wichtig ist, da in diesem Stadium alle Organe und Systeme des zukünftigen Menschen gelegt und geformt werden.

In den letzten Jahren, der Geburt von Kindern mit der einen oder anderen perinatalen Pathologie, wurden zunehmend fetale Anomalien registriert. Einige von ihnen sind praktisch sicher und stellen keine Bedrohung für das Leben und die Gesundheit des Kindes dar, während andere im Gegenteil sehr gefährlich sind und eine Behinderung oder sogar den Tod bedrohen können. Eine der am häufigsten auftretenden intrauterinen Fehlbildungen sind Anomalien des Nervensystems. Heute werden wir das Arnold Chiari Syndrom betrachten.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine pathologische Luxation von Gehirnstrukturen wie Kleinhirn und Mandeln, deren Einfügung in das Foramen magnum, sie liegen viel tiefer als für die volle Funktion erforderlich, wodurch ihre Funktionen gestört werden und charakteristische Symptome auftreten.

Diese Pathologie kann unterschiedliche Schweregrade aufweisen und wird daher in vier Typen unterteilt.

Kurz über Pathomorphologie

Normalerweise befinden sich alle Strukturen des Gehirns im Schädel und gehen nicht darüber hinaus und enden auf der Ebene des Foramen magnum. Das Arnold-Chiari-Syndrom ermöglicht es den Mandeln und dem Kleinhirn, in das Foramen magnum auf das Niveau von 1 und manchmal sogar 2 der Halswirbel abzusteigen. Diese Position dieser Strukturen führt zu ihrer Kompression und Verengung der Lumen von Blut und Lymphgefäßen und zu einer Verletzung der Liquordynamik, weshalb Anzeichen der Krankheit auftreten.

Liquor oder Liquor cerebrospinalis ist eine biologisch aktive Umgebung des Körpers, deren Hauptfunktion darin besteht, die Strukturen des Gehirns und des Rückenmarks zu waschen, sie zu füttern und Abfallprodukte zu sorbieren.

Entwicklungstheorie

Viele Jahre lang wurde angenommen, dass das Arnold-Chiari-Syndrom eine ausschließlich angeborene Pathologie ist und der Entwicklungsfehler intrauteriner Natur ist. Im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist auch die zweite Theorie der Entwicklung der Pathologie ziemlich logisch, auf deren Grundlage die Krankheit vor dem Hintergrund aller gleichen intrauterinen Missbildungen erworben wird. In diesem Fall wird angenommen, dass die Arnold Chiari-Anomalie aufgrund der Tatsache auftritt, dass das Gehirn schneller wächst und sich entwickelt als Knochenstrukturen und einfach gesagt, es fehlt Platz im Schädel.

Die Gründe für die Entwicklung der Anomalie von Arnold Chiari sind je nach Theorie der Krankheitsentwicklung unterschiedlich:

  1. Angeboren:
  • übertragene Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft (Infektionen im Kindesalter, TORCH);
  • Einnahme teratogener Medikamente;
  • Alkoholismus, Rauchen, Drogen;
  • schädliche Arbeitsbedingungen (giftige Chemikalien, ionisierende Strahlung usw.);
  1. Erworben:
  • große Frucht;
  • langwierige Arbeit;
  • das Auferlegen einer Geburtszange;
  • Geburtsverletzung;
  • traumatische Hirnverletzung während des Lebens.

Es ist nicht zuverlässig bekannt, warum sich die Arnold Chiari-Anomalie entwickelt, höchstwahrscheinlich ist es der komplexe Einfluss mehrerer der oben genannten Faktoren..

Einstufung

Nach den neuesten Behandlungsstandards hat jede Nosologie in ICD 10 eine eigene Spalte. Gemäß ICD 10 hat das Arnold Chiari-Syndrom den Code Q07.0.

Je nach Schwere des pathologischen Prozesses werden 4 Arten der Krankheit unterschieden:

  1. Arnold Chiari 1 Grad - gekennzeichnet durch minimale morphologische Veränderungen, die Mandeln sinken knapp unterhalb des Foramen magnum ab. Das Arnold-Chiari-Syndrom 1 ist der beruhigendste Typ, da der Patient praktisch keine klinischen Symptome und eine günstige Lebensprognose aufweist.
  2. Anomalie 2. Grades - strukturelle Veränderungen sind stärker ausgeprägt. Das Kleinhirn ist an dem Prozess beteiligt, es befindet sich im großen Foramen occipitalis. Bereits beim Screening-Ultraschall des Fetus kann man einige Defekte in der Struktur des Rückenmarks und der Wirbelsäule feststellen. Die Prognose für das Leben ist in den meisten Fällen günstig, aber es gibt klinische Anzeichen der Krankheit, der Patient benötigt eine dynamische Beobachtung.
  3. Chiari-Missbildungsgrad 3 - Kleinhirn und Mandeln befinden sich vollständig im Foramen magnum, die klinischen Symptome sind ausgeprägt, die Prognose ist schlecht.
  4. Syndrom 4 Grad - eine schwere Manifestation der Krankheit. Die Position des Kleinhirns darf nicht verändert werden, es ist nicht entwickelt, diese intrauterine Fehlbildung wird mit anderen Pathologien kombiniert. Die Krankheit wird am häufigsten beim Fötus in der Gebärmutter festgestellt. Die Lebensprognose ist ungünstig.

In etwa 25% der Fälle lebt bei der Diagnose einer Arnold-Chiari-Anomalie 1 Patient, der seine Pathologie praktisch nicht spürt. Bei anderen Schweregraden liegt die Lebenserwartung zwischen mehreren Monaten und 10 Jahren. Dies ist in größerem Maße auf die Position der Mandeln sowie auf das Vorhandensein anderer signifikanter Störungen im Gehirn und in anderen Systemen zurückzuführen.

Klinische Manifestationen

Die Schwere der Arnold-Chiari-Anomalie 1 äußert sich in regelmäßig auftretenden Symptomen wie häufigen starken Kopfschmerzen, Schwindel, Lärm im Kopf und in den Ohren. Farbige oder schwarz-weiße Fliegen vor den Augen. Ein weiteres charakteristisches Symptom sind Schmerzen und Beschwerden in der Halswirbelsäule. Oft haben solche Patienten einen niedrigen Blutdruck, was auf die Wirkung auf die Gefäßzentren zurückzuführen ist. Im Laufe der Zeit kann es zu einer Verletzung der taktilen und thermischen Empfindlichkeit, einer Lähmung und Parese der Gliedmaßen kommen. Dieses Symptom ist besonders akut während der Zeit des schnellen Wachstums des Kindes. Manchmal treten Atemprobleme auf, das Kind muss von einem Neuropathologen dynamisch beobachtet werden. Eines der auffälligsten Symptome ist die Sprachbehinderung. Mit der richtigen Behandlung und regelmäßigen Sitzungen mit einem Logopäden eignet sich diese Manifestation für geringfügige Korrekturen..

Bei der zweiten Art der Chiari-Fehlbildung treten die Symptome nach der Geburt des Kindes in Form von Atemstörungen auf, Schlucken, das Kind ist passiv, der Schrei ist schwach. Solche Kinder werden häufig auf die Intensivstation und die Intensivstation gebracht, da andere Symptome einer Beeinträchtigung der Vitalfunktionen auftreten können. In der Regel wird in den ersten Tagen eine chirurgische Behandlung durchgeführt, das Ziel ist es, das Leben des Kindes zu retten, die Prognose für die Sozialisation ist ungünstig.

Bei Erkrankungen der Klassen 3 und 4 treten bei den Patienten Zittern der Extremitäten, Bewusstlosigkeit, mangelndes Schreien in der ersten Lebensminute, signifikante Störungen aller Arten von Empfindlichkeit, Ataxie unterschiedlicher Schwere, Blindheit, seltener Taubheit, Beckenfunktionsstörung, spontanes Wasserlassen und Koordinationsstörungen auf.

Die Prognose für die Lebenserwartung hängt vom Zeitpunkt der Erkennung der Krankheit, der Aktualität der Behandlung und dem Engagement der Eltern ab.

Diagnose

Die wichtigste diagnostische Methode dieser Pathologie während des Zeitraums der intrauterinen Entwicklung des Fetus ist eine Screening-Ultraschalluntersuchung zur Erkennung von Missbildungen, in diesem Fall wird jedoch keine 100% ige Garantie gegeben.

Die wichtigsten diagnostischen Verfahren werden nach der Geburt des Kindes durchgeführt. Im ersten Lebensjahr kann dies ein Ultraschall des Gehirns sein, bis die große Fontanelle geschlossen ist. In Zukunft werden Patienten mit Verdacht auf eine solche Pathologie zu diagnostischen Zwecken einer Röntgenaufnahme des Schädels und der Halswirbelsäule unterzogen..

Bereits nach den Ergebnissen dieser Studien wird eine MRT-Diagnostik durchgeführt, mit der Sie mit maximaler Wahrscheinlichkeit nicht nur die endgültige Diagnose, sondern auch den Grad der Störungen ermitteln und in einigen Fällen eine adäquate Behandlung wählen können.

Leider führt eine Chiari-Fehlbildung nur bei 1 und 2 Schweregraden zu positiven Behandlungsergebnissen, bei 3 und 4 ist die Behandlung palliativer..

Beim Chiari-Syndrom 1. Grades steht der Patient unter ständiger dynamischer Aufsicht eines Kinderarztes und eines Neuropathologen und benötigt praktisch keine Medikamente, mit Ausnahme von Analgetika, die Kopfschmerzen lindern. Diesen Kindern wird eine physiotherapeutische Behandlung verschrieben, die jedoch von einem Neurologen basierend auf dem Zustand des Patienten durchgeführt werden sollte. Für solche Kinder ist es sehr wichtig, die Arbeits- und Ruhezeit richtig zu organisieren und den Entwicklungskomplex der therapeutischen Gymnastik zu wählen. Es ist auch möglich, den Pool und den Massageraum für den Muskelaufbau zu besuchen. Bei der geringsten Änderung ihres Zustands werden sie einer diagnostischen Untersuchung unterzogen.

Bei einer Arnold Chiari-Anomalie sollten Sie bei der Massage sehr vorsichtig sein, auf keinen Fall sollten Sie den Nackenbereich massieren!

Bei Typ 2 werden Diuretika, Muskelrelaxantien, Vitamine und Spurenelemente verschrieben. Dies ist normalerweise für die Erhaltungstherapie ausreichend..

Bei 3 und 4 Grad werden die Patienten chirurgisch behandelt. Ziel ist die Bekämpfung des Hydrozephalus und die Normalisierung der Dynamik der Liquor cerebrospinalis. In der modernen Medizin werden folgende chirurgische Optionen verwendet:

  1. Laminektomie.
  2. Dekompression der hinteren Fossa.
  3. Bypass-Operation.

Die chirurgische Behandlung sorgt für eine positive Dynamik und ermöglicht es dem Patienten, sich zu stabilisieren, heilt die Krankheit jedoch nicht vollständig.

Komplikationen

Komplikationen sind mit der Druckwirkung der in das Foramen magnum eingeklemmten Hirnstrukturen verbunden. Dies kann zu einer Kompression des Rückenmarks, einer Lähmung und Parese der Hirnnerven, Knochendefekten und einer beeinträchtigten Blutversorgung bestimmter Teile der Wirbelsäule und des Gehirns führen..

Leider ist die Prognose für diese Krankheit ungünstig. Nur Typ-1-Patienten sind sozial angepasst.

Verhütung

Für diese Fehlbildung gibt es keine spezifische Prophylaxe. Die werdende Mutter sollte ausreichend über das Vorhandensein intrauteriner Missbildungen, die Stadien und den Zeitpunkt der Entwicklung des Fötus informiert sein, sich um ihre Gesundheit kümmern, gut essen, alle erforderlichen Untersuchungen rechtzeitig durchführen und den Empfehlungen des medizinischen Personals folgen.

Bei dieser Krankheit müssen Sie Folgendes ansprechen:
zu einem Genetiker, einem Neurologen

Arnold Chiari Anomalieoperation

Was für eine Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein kumulatives Konzept, das sich auf eine Gruppe angeborener Defekte des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Pons (hauptsächlich Kleinhirn) sowie des oberen Rückenmarks bezieht. Im engeren Sinne wird diese Krankheit durch den Abstieg der hinteren Teile des Gehirns zum Foramen magnum dargestellt - dem Ort, an dem das Gehirn in die Wirbelsäule gelangt.

Anatomisch gesehen befinden sich der hintere und der untere Teil des GM im hinteren Teil des Schädels, wo sich das Kleinhirn, die Medulla oblongata und die Pons Varoli befinden. Unten ist das Foramen magnum - ein großes Loch. Aufgrund genetischer und angeborener Defekte werden diese Strukturen nach unten in den Bereich der großen Öffnung verschoben. Aufgrund dieser Versetzung werden die GM-Strukturen beschädigt und es treten neurologische Störungen auf..

Durch die Kompression der unteren Teile des Gehirns werden der Blutfluss und die Lymphdrainage gestört. Dies kann zu Hirnödemen oder Hydrozephalus führen.

Die Inzidenz der Pathologie beträgt 4 Personen pro 1000 Einwohner. Die Aktualität der Diagnose hängt von der Variante der Krankheit ab. Beispielsweise kann eine der Formen unmittelbar nach der Geburt des Babys diagnostiziert werden, die andere Art von Anomalie wird zufällig bei Routineuntersuchungen zur Magnetresonanztomographie diagnostiziert. Das Durchschnittsalter von Patient 2 liegt zwischen 25 und 40 Jahren.

Die Krankheit wird in mehr als 80% der Fälle mit Syringomyelie kombiniert - einer Pathologie des Rückenmarks, bei der sich darin hohle Zysten bilden.

Pathologie kann angeboren und erworben sein. Angeboren ist häufiger und manifestiert sich in den frühen Lebensjahren eines Kindes. Die erworbene Variante entsteht durch langsam wachsende Schädelknochen.

Gehen sie mit einer Anomalie in die Armee: Die Liste der Kontraindikationen für den Militärdienst enthält keine Arnold-Chiari-Krankheit.

Geben sie eine Behinderung: Das Problem der Behinderung hängt vom Grad der Verschiebung der Kleinhirnmandeln ab. Wenn sie also nicht unter 10 mm abgesenkt werden, liegt keine Behinderung vor, da die Krankheit asymptomatisch ist. Wenn die unteren Teile des Gehirns unten weggelassen werden, hängt das Problem der Gewährung einer Behinderung von der Schwere des Krankheitsbildes ab.

Die Vorbeugung der Krankheit ist nicht spezifisch, da es keine einzige Ursache für die Entwicklung der Krankheit gibt. Schwangeren wird empfohlen, Stress und Traumata zu vermeiden und beim Tragen eines Fötus gut zu essen. Was Sie für schwangere Frauen nicht tun sollten: Rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Die Lebenserwartung hängt von der Intensität des Krankheitsbildes ab. 3 und 4 Arten von Anomalien verbinden sich also nicht mit dem Leben.

Aus welchen Gründen entsteht Pathologie?

Die genaue Ursache haben die Forscher noch nicht ermittelt. Einige Forscher argumentieren, dass der Defekt eine Folge einer kleinen hinteren Schädelgrube ist, weshalb die hinteren Teile des Gehirns einfach "nirgendwo hin" haben und sich daher nach unten bewegen. Andere Wissenschaftler sagen, dass sich die Arnold-Chiari-Anomalie aufgrund eines zu großen Gehirns entwickelt, das mit seinem Volumen und seiner Masse die unteren Strukturen in das Foramen magnum drückt.

Ein Geburtsfehler kann latent sein. Eine Verschiebung nach unten kann zum Beispiel durch eine Wassersucht des Gehirns hervorgerufen werden, die den Druck im Schädel erhöht und das Kleinhirn und den Rumpf nach unten drückt. Verletzungen des Schädels und des Gehirns erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit eines Defekts oder schaffen Bedingungen, unter denen sich der Hirnstamm zum Foramen magnum verlagert.

Krankheitsbild

Die Krankheit und ihre Symptome beruhen auf drei pathophysiologischen Mechanismen:

  1. Kompression der Stammstrukturen des unteren Gehirns und des oberen Rückenmarks.
  2. Kompression des Kleinhirns.
  3. Verletzung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis in der großen Öffnung.

Der erste pathophysiologische Mechanismus führt zu einer Verletzung der Struktur des Rückenmarks und der Funktionsfähigkeit der Kerne der unteren Teile des Gehirns. Die Struktur und Funktion der Kerne des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Zentrums ist beeinträchtigt.

Die Kompression des Kleinhirns führt zu Koordinationsstörungen und solchen Störungen:

  • Ataxie - eine Verletzung der Koordination in den Bewegungen verschiedener Muskeln.
  • Dysmetrie - Verletzung motorischer Handlungen aufgrund der Beeinträchtigung der räumlichen Wahrnehmung.
  • Nystagmus - oszillierende rhythmische Augenbewegungen mit hoher Frequenz.

Der dritte Mechanismus - eine Verletzung der Verwendung und Verschwendung von Liquor cerebrospinalis - führt zu einem erhöhten Druck im Schädel und entwickelt ein hypertensives Syndrom, das sich in folgenden Symptomen äußert:

  1. Platzende und schmerzende Kopfschmerzen, die durch eine Änderung der Kopfposition verschlimmert werden. Cephalalgie ist hauptsächlich im Hinterkopf und im oberen Nacken lokalisiert. Außerdem nehmen die Schmerzen mit Wasserlassen, Stuhlgang, Husten und Niesen zu.
  2. Vegetative Symptome: verminderter Appetit, vermehrtes Schwitzen, Verstopfung oder Durchfall, Übelkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, kurzfristiger Bewusstseinsverlust, Schlafstörungen.
  3. Psychische Störungen: emotionale Labilität, Reizbarkeit, chronische Müdigkeit, Albträume.

Die angeborene Anomalie wird in vier Typen unterteilt. Die Art des Defekts wird durch den Grad der Verschiebung der Stammstrukturen und eine Kombination anderer Fehlbildungen des Zentralnervensystems bestimmt.

1 Typ

Die Typ-1-Krankheit bei Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, dass die Teile des Kleinhirns unter das Niveau des Foramen magnum im Hinterkopf fallen. Es wird häufiger als andere Arten gefunden. Ein charakteristisches Symptom des ersten Typs ist die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Rückenmark.

Eine Variante der ersten Art von Anomalie wird häufig mit der Bildung von Zysten im Gewebe des Rückenmarks (Syringomyelie) kombiniert. Das allgemeine Bild der Anomalie:

  • platzende Kopfschmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die durch Husten oder übermäßiges Essen verschlimmert werden;
  • Erbrechen, das nicht von der Nahrungsaufnahme abhängt, da es einen zentralen Ursprung hat (Reizung des Erbrechenzentrums im Hirnstamm);
  • steife Nackenmuskeln;
  • Sprachstörung;
  • Ataxie und Nystagmus.

Wenn die unteren Strukturen des Gehirns unter das Niveau des Foramen magnum verschoben werden, wird die Klinik ergänzt und weist die folgenden Symptome auf:

  1. Verminderte Sehschärfe. Patienten klagen häufig über Doppelsehen.
  2. Systemischer Schwindel, bei dem der Patient denkt, dass sich Objekte um ihn drehen.
  3. Lärm in den Ohren.
  4. Plötzliche kurzfristige Unterbrechung der Atmung, aus der die Person sofort aufwacht und tief Luft holt.
  5. Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
  6. Schwindel beim plötzlichen Aufstehen aus der Horizontalen.

Wenn die Anomalie von der Bildung von Hohlraumstrukturen im Rückenmark begleitet wird, wird das klinische Bild durch eine beeinträchtigte Empfindlichkeit, Parästhesien, eine Schwächung der Muskelkraft und eine Störung der Beckenorgane ergänzt.

Typ 2 und Typ 3

Das klinische Bild der Typ-2-Anomalie ist der Typ-3-Anomalie sehr ähnlich, daher werden sie häufig zu einer Variante des Kurses kombiniert. Arnold-Chiari-Anomalie Grad 2 wird normalerweise nach den ersten Minuten des Lebens eines Babys diagnostiziert und hat das folgende klinische Bild:

  • Lautes Atmen mit pfeifendem Geräusch.
  • Regelmäßige vollständige Atemstillstände.
  • Verletzung der Innervation des Kehlkopfes. Es gibt eine Parese der Muskeln des Kehlkopfes und der Schluckvorgang ist gestört: Nahrung gelangt nicht in die Speiseröhre, sondern in die Nasenhöhle. Dies tritt in den ersten Lebenstagen während der Fütterung auf, wenn Milch durch die Nase zurückkommt..
  • Chiari-Missbildungen bei Kindern gehen mit Nystagmus und einem erhöhten Tonus der Skelettmuskulatur einher, hauptsächlich nimmt der Tonus der Muskeln der oberen Extremitäten zu.

Eine Anomalie des dritten Typs aufgrund grober Defekte in der Entwicklung der Gehirnstrukturen und ihrer Verschiebung nach unten ist mit dem Leben nicht vereinbar. Typ 4 Anomalie ist Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns. Diese Diagnose ist auch nicht mit dem Leben vereinbar..

Diagnose

Zur Diagnose der Pathologie werden üblicherweise instrumentelle Methoden zur Diagnose des Zentralnervensystems verwendet. Der Komplex verwendet Elektroenzephalographie, Rheoenzephalographie und Echokardiographie. Sie zeigen jedoch nur unspezifische Anzeichen einer beeinträchtigten Gehirnfunktion, diese Methoden geben keine spezifischen Symptome ab. Die angewandte Radiographie visualisiert auch die Anomalie in einem unzureichenden Volumen.

Die aussagekräftigste Methode zur Diagnose eines angeborenen Defekts ist die Magnetresonanztomographie. Die zweite wertvolle diagnostische Methode ist die Multislice-Computertomographie. Die Studie erfordert eine Immobilisierung, sodass kleine Kinder in einen künstlichen Medikamentenschlaf versetzt werden, in dem sie während des gesamten Verfahrens verbleiben..

MRT-Anzeichen einer Anomalie: Auf geschichteten Bildern des Gehirns wird die Verschiebung der Hirnstammregionen sichtbar gemacht. Aufgrund seiner guten Bildgebung gilt die MRT als Goldstandard bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Missbildungen..

Behandlung

Eine Operation ist eine der Möglichkeiten zur Behandlung der Krankheit. Neurochirurgen verwenden die folgenden Eliminierungsmethoden:

Präparation des Filum terminale

Diese Methode hat Vor- und Nachteile. Vorteile beim Schneiden des Endfadens:

  1. heilt die Ursache der Krankheit;
  2. verringert das Risiko eines plötzlichen Todes;
  3. Es gibt keine postoperativen Komplikationen oder Todesfälle nach der Operation.
  4. Der Entfernungsvorgang dauert nicht länger als eine Stunde.
  5. beseitigt das klinische Bild und verbessert die Lebensqualität des Patienten;
  6. reduziert den Hirndruck;
  7. verbessert die lokale Durchblutung.
  • Nach 3-4 Tagen sind Schmerzen im Bereich des chirurgischen Eingriffs vorhanden.

Kranioktomie

Die zweite Operation ist die Kranioktomie. Leistungen:

  1. beseitigt das Risiko eines plötzlichen Todes;
  2. beseitigt das Krankheitsbild und verbessert die Lebensqualität des Menschen.
  • die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt;
  • nach der Intervention bleibt das Todesrisiko bestehen - von 1 bis 10%;
  • Es besteht das Risiko einer postoperativen intrazerebralen Blutung.

Wie man Arnold-Chiari-Missbildungen behandelt:

  1. Der asymptomatische Verlauf erfordert weder einen konservativen noch einen chirurgischen Eingriff.
  2. Bei einem milden Krankheitsbild ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Zum Beispiel werden Schmerzmittel gegen Kopfschmerzen verschrieben. Eine konservative Behandlung der Chiari-Missbildung ist jedoch unwirksam, wenn das klinische Bild stark zum Ausdruck kommt.
  3. Wenn neurologische Defizite beobachtet werden oder die Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt, wird eine neurochirurgische Operation empfohlen.

Prognose

Die Prognose hängt direkt von der Art der Anomalie ab. Beispielsweise erscheinen bei Anomalien des ersten Typs möglicherweise überhaupt keine klinischen Bilder, und eine Person mit einer Verschiebung des Hirnstamms stirbt einen natürlichen Tod, der nicht an der Krankheit liegt. Wie viele leben mit Anomalien des dritten und vierten Typs: Patienten sterben einige Monate nach der Geburt.

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