Amyotrophe Lateralsklerose Symptome und Behandlungsmethoden

Bei Patienten oder ihren Angehörigen wird bei der Diagnose häufig eine Erkrankung des Nervensystems wie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) festgestellt. Es gehört zu sehr seltenen, aber eher schwerwiegenden und tödlichen Beschwerden. Mit seiner Entwicklung entwickeln Patienten solche Abweichungen, die im Laufe der Zeit zum Tod führen. Aber nur wenige Menschen wissen, was ALS ist und was die Symptome von ALS sind. Der Mechanismus der Entwicklung dieser Art von Sklerose entsteht durch Schädigung und spätere Zerstörung von Neuronen, die für das motorische System des Körpers verantwortlich sind. Und es ist fast unmöglich zu überleben. Aus diesem Grund sollten Sie sich mit der Pathologie genauer vertraut machen..

Diese Krankheit wird auch als Charcot-Krankheit oder Motoneuron-Krankheit bezeichnet. Das ALS-Syndrom ist tödlich, nachdem die Atemmuskeln nicht mehr funktionieren. Dies geschieht zwei bis sechs Jahre später. Statistischen Studien zufolge führt laterale oder laterale Amyotrophe Sklerose nach etwa fünf Jahren zu diesem Ergebnis.

Ursachen von ALS

Aus welchen Gründen sich Amyotrophe Lateralsklerose zu entwickeln beginnt, kann die moderne Medizin keine genaue Antwort geben. Wissenschaftler haben bisher nur festgestellt, dass der Grund für die Entwicklung dieser Krankheit in pathologischen Verstößen gegen die DNA-Bildung liegt. Eine große Menge an 4-helikaler DNA erscheint im Körper und dieser Faktor stört die Proteinsynthese. Ein Protein namens Ubiquin ist ebenso mutiert wie Gene. Wie sich dieser Faktor auf Motoneuronen auswirkt, ist noch nicht geklärt, daher ist es schwierig, ALS richtig zu diagnostizieren. Bei Verdacht ist eine Untersuchung des Patienten durch mehrere Spezialisten erforderlich.

Krankheitsrisiko

Die ALS-Krankheit beginnt im Alter von 30-50 Jahren fortzuschreiten. In etwa 5% der Fälle tritt dies aus erblichen Gründen auf. Bei der Diagnose von ALS nennt die Medizin weder die Gründe noch kann sie mit Sicherheit sagen, in welchen Fällen die ersten Symptome der Krankheit und die Faktoren, die sie verursachen, auftreten können.

Medizinische Wissenschaftler identifizieren auch andere Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit erhöhen. Zum Beispiel eine Zunahme der Radikaloxidation in den Neuronen selbst sowie eine hohe Aktivität von Aminosäuren, die anregend wirken.

Einige Risikofaktoren können jedoch noch genannt werden: infektiöse Hirnläsionen, klimatische Bedingungen, traumatische Hirnverletzungen. Manchmal ist die Krankheit mit dem Verzehr von pestizidhaltigen Lebensmitteln verbunden, aber es gibt keine wissenschaftlichen Beweise dafür.

Symptome

Die Symptome bei Amyotropher Lateralsklerose sind selbst bei einer elementaren Primäruntersuchung sehr spezifisch. Um die klinischen Anzeichen der Entwicklung der Charcot-Krankheit zu klären, benötigen Sie ein genaues Verständnis der Motoneuronen im zentralen Gehirn und an der Peripherie..

Das zentrale Neuron befindet sich innerhalb der Gehirnhälften. Wenn es beschädigt ist, tritt eine Schwäche des Muskelgewebes im Körper auf, die mit einem erhöhten Muskeltonus und erhöhten Reflexen verbunden ist. Die Stärkung der Reflexe wird während der Untersuchung durch einen Neurologen mit Hammerschlägen festgestellt.

Die Lokalisation des peripheren Neurons sind die Stämme des Gehirns sowie das Rückenmark. Diese Pathologie geht auch mit einer Abnahme der Reflexe und der Muskelaktivität einher..

Sie sollten auch die Symptome berücksichtigen, die auf Störungen in einem System wie dem vertebrobasilaren Becken hinweisen. Ein Mangel an VBP wird aufgrund einer verminderten Durchblutung der Arterien entlang der Wirbelsäule beobachtet. Eine solche Abweichung wird als vertebrobasiläre Insuffizienz bezeichnet. Und diese Pathologien entwickeln sich bei Amyotropher Lateralsklerose als Symptome.

Einstufung

ALS hat die folgenden Formen:

  • lumbosakrale Sklerose;
  • zervikothorakale Erkrankung;
  • Bulbar, eine Läsion eines peripheren Neurons im Hirnstamm;
  • zentrales Motoneuron beeinflusst.

Gleichzeitig unterscheiden Ärzte zwischen den Arten der Krankheit anhand der Geschwindigkeit ihres Verlaufs und der Stärke der manifestierten Symptome. Der marianische ALS-Typ unterscheidet sich darin, dass die ersten Anzeichen früh auftreten, die Krankheit jedoch langsam fortschreitet. Klassik (sporadisch) wird normalerweise bei 95% aller Patienten diagnostiziert. Es zeichnet sich durch eine durchschnittliche Entwicklungsrate von Sklerose und klassische Standardsymptome aus. Die familiäre ALS ist durch einen späten Beginn und eine erbliche Disposition gekennzeichnet.

Diese Unterteilung basiert auf der Bestimmung der Anzeichen einer Schädigung eines Neurons zu Beginn der Entwicklung der Krankheit. Im Verlauf pathologischer Störungen sind immer mehr Motoneuronen beteiligt.

Häufige Anzeichen für jede Form von ALS sind:

  • Funktionsstörung der Bewegungsorgane;
  • Fehlen von Störungen in den Sinnesorganen;
  • keine Störungen bei der Emission von Urin und Stuhlgang;
  • das Fortschreiten der Krankheit und die Beschlagnahme von immer mehr Bereichen des Muskelgewebes, manchmal um die Immobilität zu vervollständigen;
  • wiederkehrende Anfälle, begleitet von starken Schmerzen.

Lumbosakrale ALS

Die lumbosakrale ALS-Krankheit hat zwei Arten der Entwicklung:

  1. Die Pathologie beginnt sich mit einer Schädigung eines peripheren Neurons zu entwickeln, das im lumbosakralen Gehirn des Rückens lokalisiert ist. In diesem Fall zeigt der Patient Anzeichen einer Muskelschwäche in einem Bein. Dann treten die gleichen Symptome in den Muskeln der Sekunde auf, es gibt eine Abnahme der Sehnenreflexe und des Tons des Muskelgewebes der Beine. Im Laufe der Zeit gibt es Anzeichen für ein "Austrocknen" und Zucken. Nach einer Weile sind die Muskelgewebe der Hände betroffen, was sich in einer ähnlichen Abnahme der Reflexe und Atrophie äußert. Das nächste Stadium ist die Niederlage der Bulbar-Gruppe von Neuronen, die sich in einer Verschlechterung des Schluckens und der verschwommenen Sprache, der Nasensprache während des Gesprächs, äußert. Dann fällt der Unterkiefer ab, der Kauvorgang verschlechtert sich. Gleichzeitig treten auf der Zunge Anzeichen einer Faszikulation auf..
  2. Im Anfangsstadium der Entwicklung der Krankheit werden Symptome einer gleichzeitigen Schädigung beider Motoneuronen verfolgt, die die Fähigkeit bieten, die Beine zu bewegen. Manifestationen von Muskelschwäche in den Beinen gehen jedoch mit einem erhöhten Tonus mit Atrophie und erhöhten Reflexen einher. Nach einer Weile treten Verstöße zuerst in den Füßen und dann in den Händen auf. Mit fortschreitender Krankheit verschlechtert sich der Schluckvorgang, die Zunge zuckt und die Sprache wird beeinträchtigt. Der Patient lacht oder weint oft unnatürlich..

Cervicothoracic ALS

Es kann auf zwei Arten vorgehen:

  1. Schädigung nur eines peripheren Neurons, bei dem Parese und Gewebsatrophie aus erster Hand beobachtet werden. Nach ein oder zwei Monaten treten die gleichen Symptome im Gewebe des zweiten auf. Die Hände werden wie eine Affentatze. Dann werden die gleichen Symptome in den Beinen und andere Anzeichen der Krankheit beobachtet.
  2. Bei gleichzeitigen Läsionen von Motoneuronen kommt es gleichzeitig zu einer Atrophie beider Hände und dann zu einer beschleunigten Manifestation anderer Anzeichen.

Bulbar-Typ

Bei dieser Form von ALS manifestieren sich Symptome einer Schädigung eines peripheren Neurons im Hirnstamm als gestörte Artikulation, Kitzeln beim Essen, Nase, Atrophie der Zungenmuskulatur. Mit der Entwicklung der Krankheit werden die Symptome immer intensiver..

Hoher Typ

Diese amyotrophe Lateralsklerose tritt mit einer Schädigung des Zentralneurons auf. In diesem Fall treten zusätzlich zu Bewegungsstörungen psychische Störungen auf. Oft manifestieren sie sich in Demenz, Gedächtnisverlust usw. Diese Form der Krankheit ist die gefährlichste.

Diagnose von ALS

Überall auf der Welt wird ALS durch eine Kombination von Anzeichen und Ergebnissen der Patientenuntersuchung diagnostiziert.

Wenn der Arzt bei dem Patienten eine amyotrophe Lateralsklerose vermutet, befragt er ihn ausführlich, hört auf alle Beschwerden und untersucht die Anamnese. Daran schließt sich eine neurologische Untersuchung an. Darüber hinaus können Sie für die Diagnose Folgendes verwenden:

  • elektromyographische Forschung;
  • MRT;
  • Analysen zur Bestimmung des Enzymspiegels ALAT, ASAT;
  • Überprüfung des Kreatiningehalts im Blut;
  • Untersuchung von Liquorflüssigkeit;
  • Gentests.

Behandlung

Leider ist Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Daher ist die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose heute nur darauf beschränkt, den Zustand des Patienten zu lindern.

Bisher können Pharmakologen nur ein Medikament anbieten, das das Leben von Menschen mit ALS zuverlässig verlängert. Dieses Medikament heißt Riluzol. Es verhindert die Freisetzung von Glutamat aus dem Körper, das heißt, es ist ein Präparat, das Glutaminsäure enthält. Es wird in einer Menge von 100 mg pro Tag verschrieben. Dieses Arzneimittel kann das Leben jedoch nur um einige Monate verlängern (und es kann nur helfen, wenn bei dem Patienten die Krankheit vor nicht mehr als fünf Jahren diagnostiziert wurde). Darüber hinaus muss beachtet werden, dass der Wirkstoff eine Nebenwirkung hat: Er verursacht Störungen in der Leber. Daher sollten Patienten Lebertests unterzogen werden..

In medizinischen Einrichtungen in vielen europäischen Ländern haben ALS-Patienten in den letzten Jahren versucht, mit ihren eigenen Stammzellen zu heilen, was laut Forschung die Entwicklung der Pathologie verlangsamt. Mit Hilfe von Stammzellen, die in geschädigte Bereiche des Gehirns transplantiert wurden, werden Motoneuronen wiederhergestellt, die das Gehirn mit ausreichend Sauerstoff versorgen. Dieses Verfahren wird ambulant durchgeführt und als Lumbalpunktion bezeichnet. In diesem Fall werden Stammzellen in die Liquor cerebrospinalis injiziert.

Alle Patienten sollten eine symptomatische Therapie erhalten, um ihren Zustand zu lindern und dadurch den Pflegebedarf zu verringern.

Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose ist in folgenden Fällen eine Behandlung erforderlich:

  • wenn der Patient Faszikulationen und Krämpfe hat (nur ein Arzt sollte Medikamente verschreiben, zum Beispiel Finlepsin, Liozeral usw.);
  • es ist erforderlich, um den Muskel- und Nervenstoffwechsel zu verbessern (Sie können "Berlition", "Milgamma" verwenden);
  • wenn der Patient einen Depressionszustand hat;
  • mit erhöhtem Speichelfluss;
  • Schmerzmittel werden bei schmerzhaften Krämpfen und Gelenkschmerzen verschrieben.

Aber keine Medizin, keine Präventionsmethoden können den Verlauf dieser Art von Sklerose verhindern, heilen und verlangsamen.

Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose erfordert nicht nur die Anwendung einer medikamentösen Therapie.

Wenn der Patient Probleme mit dem Schlucken hat, wird er zu einer Mahlzeit mit Grundnahrungsmitteln, der Verwendung von halbflüssigen Soufflé-Gerichten, überführt. Am Ende der Mahlzeit wird die Mundhöhle desinfiziert. In Fällen schwerwiegender Probleme wird eine perkutane endoskopische Gastrotomie verwendet, d. H. Eine Operation, die es ermöglicht, den Patienten durch einen Schlauch zu füttern.

Um eine Thrombose der Venen in den Beinen zu verhindern, werden dem Patienten elastische Bandagen empfohlen. Wenn Infektionen auftreten, werden Antibiotika verschrieben. In diesem Fall ist auch eine spezielle Massage der Beine und dann der Hände sinnvoll..

Die motorischen Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose können mit Hilfe von orthopädischen Geräten leicht korrigiert werden: Schuhe, ein Stock und dann ein Rollstuhl, ein Kopfhalter, ein Funktionsbett. All dies ist notwendig, wenn bei dem Patienten ALS diagnostiziert wird..

Bei ALS führt die Krankheit schließlich dazu, dass der Patient ein Beatmungsgerät benötigt. Dies signalisiert den bevorstehenden Tod des Patienten. Künstliche Beatmung verlängert das Leben für einen bestimmten Zeitraum, obwohl gleichzeitig das Leiden verlängert wird. In diesem Stadium ist es nicht mehr möglich, den Patienten zu behandeln..

Die Diagnose ALS ist eine schwere neurologische Erkrankung. ALS-Patienten haben keine Hoffnung auf Genesung und Überleben. Daher ist es wichtig, einen kranken Verwandten mit Sorgfalt und Liebe zu umgeben und seine Existenz so einfach wie möglich zu gestalten..

Was ist ALS-Diagnose??

Amyotrophe Lateralsklerose (andere Namen für ALS, Morbus Charcot, Lou Gehrig) ist eine fortschreitende Pathologie des Nervensystems, von der weltweit etwa 350.000 Menschen betroffen sind. Jährlich werden etwa 100.000 neue Fälle diagnostiziert. Dies ist eine der häufigsten Bewegungsstörungen, die zu schwerwiegenden Folgen und zum Tod führt. Welche Faktoren beeinflussen die Entwicklung der Krankheit und ist es möglich, die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern?

Gründe für die Entwicklung von ALS

Die Pathogenese der Krankheit war lange Zeit unbekannt, doch mit Hilfe zahlreicher Studien gelang es den Wissenschaftlern, die notwendigen Informationen zu erhalten. Der Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Prozesses bei ALS besteht in Mutationen bei der Störung des komplexen Systems der Rezirkulation von Proteinverbindungen, die sich in den Nervenzellen des Gehirns und des Rückenmarks befinden, wodurch sie durch Regeneration und normale Funktion verlieren.

Es gibt zwei Formen von ALS - erblich und sporadisch. Im ersten Fall entwickelt sich die Pathologie bei Menschen mit einer belasteten Familienanamnese bei amniotischer Lateralsklerose oder frontotemporaler Demenz bei nahen Verwandten. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (in 90-95% der Fälle) wird eine sporadische Form der Amyotrophen Sklerose diagnostiziert, die aufgrund unbekannter Faktoren auftritt. Es wurde ein Zusammenhang zwischen mechanischen Verletzungen, Militärdienst, starkem Stress und der Wirkung schädlicher Substanzen auf den Körper hergestellt, aber wir können noch nicht über die genauen Ursachen von ALS sprechen..

Interessanterweise: Der bekannteste Patient mit Amyotropher Lateralsklerose ist heute der Physiker Stephen Hawking - der pathologische Prozess, der sich im Alter von 21 Jahren entwickelte. Zu diesem Zeitpunkt ist er 76 Jahre alt und der einzige Muskel, den er kontrollieren kann, ist der Wangenmuskel..

ALS-Symptome

In der Regel wird die Krankheit im Erwachsenenalter (nach 40 Jahren) diagnostiziert, und das Krankheitsrisiko hängt nicht von Geschlecht, Alter, ethnischer Gruppe oder anderen Faktoren ab. Manchmal gibt es Fälle der jugendlichen Form der Pathologie, die bei jungen Menschen beobachtet wird. In den frühen Stadien ist ALS asymptomatisch, wonach der Patient leichte Krämpfe, Taubheitsgefühle, Zuckungen und Muskelschwäche bekommt..

Die Pathologie kann jeden Körperteil betreffen, beginnt jedoch normalerweise (in 75% der Fälle) an den unteren Extremitäten - der Patient spürt eine Schwäche im Sprunggelenk, weshalb er beim Gehen zu stolpern beginnt. Wenn die Symptome in den oberen Gliedmaßen beginnen, verliert die Person Flexibilität und Kraft in den Händen und Fingern. Das Glied wird dünner, die Muskeln beginnen zu verkümmern und die Hand wird wie eine Vogelpfote. Eines der charakteristischen Anzeichen von ALS ist die Asymmetrie der Manifestationen, dh zuerst entwickeln sich die Symptome auf einer Körperseite und nach einer Weile auf der anderen.

Darüber hinaus kann die Krankheit in einer Bulbarform ablaufen - um den Stimmapparat zu beeinträchtigen, wonach Schwierigkeiten mit der Schluckfunktion auftreten und ein schwerer Speichelfluss auftritt. Die Muskeln, die für die Kaufunktion und den Gesichtsausdruck verantwortlich sind, werden später beeinträchtigt, wodurch der Patient den Gesichtsausdruck verliert - er kann seine Wangen nicht ausblasen, seine Lippen bewegen, manchmal hört er auf, seinen Kopf normal zu halten. Allmählich breitet sich der pathologische Prozess auf den gesamten Körper aus, es kommt zu einer vollständigen Muskelparese und Immobilisierung. Bei Menschen, bei denen ALS diagnostiziert wurde, treten praktisch keine Schmerzen auf - in einigen Fällen treten sie nachts auf und sind mit einer schlechten Beweglichkeit und einer hohen Gelenkspastik verbunden.

Tabelle. Die Hauptformen der Pathologie.

KrankheitsformFrequenzManifestationen
Cervicothoracic50% der FälleAtrophische Lähmung der oberen und unteren Extremitäten, begleitet von Krämpfen
Bulbar25% der FälleParese der Gaumenmuskulatur und der Zunge, Sprachstörungen, Schwächung der Kaumuskulatur, wonach der pathologische Prozess die Gliedmaßen betrifft
Lumbosacral20-25% der FälleAnzeichen einer Atrophie werden praktisch ohne Störung des Tons der Beinmuskulatur beobachtet, das Gesicht und der Hals sind in den letzten Stadien der Krankheit betroffen
Hoch1-2%Patienten haben eine Parese von zwei oder allen vier Gliedmaßen, einen unnatürlichen Ausdruck von Emotionen (Weinen, Lachen) aufgrund einer Schädigung der Gesichtsmuskulatur

Die oben genannten Symptome können als gemittelt bezeichnet werden, da sie sich bei allen ALS-Patienten individuell manifestieren, so dass es ziemlich schwierig ist, bestimmte Symptome zu unterscheiden. Frühe Symptome können sowohl für die Person selbst als auch für die Menschen um sie herum unsichtbar sein - es gibt eine leichte Unbeholfenheit, Unbeholfenheit und Schleppigkeit der Sprache, die normalerweise auf andere Gründe zurückgeführt wird.

Wichtig: Kognitive Funktionen sind bei ALS praktisch nicht betroffen - in der Hälfte der Fälle werden mäßige Gedächtnisstörungen und geistige Beeinträchtigungen beobachtet, dies verschlechtert jedoch den Allgemeinzustand der Patienten noch mehr. Aufgrund des Bewusstseins für ihre eigene Situation und der Erwartung des Todes entwickeln sie schwere Depressionen.

Diagnose

Die Diagnose eines amyotrophen lateralen Syndroms wird durch die Tatsache erschwert, dass die Krankheit selten ist, so dass nicht alle Ärzte sie von anderen Pathologien unterscheiden können.

Wenn Sie den Verdacht auf die Entwicklung von ALS haben, sollte der Patient einen Neurologen aufsuchen und sich dann einer Reihe von Labor- und Instrumentenstudien unterziehen.

  1. Bluttests. Der Hauptindikator für die Pathologie ist eine Erhöhung der Konzentration des Enzyms Kreatinkinase, dh einer Substanz, die während der Zerstörung des Muskelgewebes im Körper produziert wird.
  2. Elektroneuromyographie (ENMG). Eine Forschungsmethode, bei der Nervenimpulse in einzelnen Muskeln mit feinen Nadeln ausgewertet werden. Die Muskeln der Gliedmaßen und des Pharynx werden überprüft und die Ergebnisse von Spezialisten aufgezeichnet und analysiert. Die elektrische Aktivität der von der Pathologie betroffenen Gewebe unterscheidet sich erheblich von den Indikatoren für gesunde Gewebe, und Verstöße können auch dann festgestellt werden, wenn der Muskel in guter Form ist und normal funktioniert.

Als zusätzliche diagnostische Methoden können Muskelbiopsien, Lumbalpunktionen und andere Studien verwendet werden, um ein vollständiges Bild des Körperzustands zu erhalten und eine genaue Diagnose zu stellen..

Als Referenz: Bisher werden neue Diagnosetechniken entwickelt, um ALS im Frühstadium zu erkennen - es wurde ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und einem Anstieg des p75ECD-Proteinspiegels im Urin festgestellt, aber dieser Indikator erlaubt es uns bisher nicht, die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose mit hoher Genauigkeit zu beurteilen.

ALS-Behandlung

Es gibt keine therapeutischen Methoden, die ALS heilen können - die Behandlung zielt darauf ab, das Leben der Patienten zu verlängern und ihre Qualität zu verbessern. Das einzige Medikament, das die Entwicklung des pathologischen Prozesses verlangsamen und den Tod verzögern kann, ist das Medikament "Rilutek". Es ist obligatorisch für Personen mit dieser Diagnose vorgesehen, hat jedoch im Allgemeinen keinen Einfluss auf den Zustand der Patienten.

Bei schmerzhaften Muskelkrämpfen werden Muskelrelaxantien und Antikonvulsiva verschrieben, wobei sich ein intensives Schmerzsyndrom entwickelt - starke Analgetika, einschließlich narkotischer. Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose wird häufig eine emotionale Instabilität (plötzliches, unvernünftiges Lachen oder Weinen) sowie Manifestationen einer Depression beobachtet. Zur Beseitigung dieser Symptome werden Psychopharmaka und Antidepressiva verschrieben.

Um den Zustand der Muskeln und die körperliche Aktivität zu verbessern, werden therapeutische Übungen und orthopädische Geräte verwendet, einschließlich Halskragen, Schienen und Vorrichtungen zum Greifen von Gegenständen. Mit der Zeit verlieren Patienten die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, weshalb sie Rollstühle, spezielle Aufzüge und Deckensysteme benutzen müssen.

Während sich die Pathologie entwickelt, wird die Schluckfunktion bei Patienten beeinträchtigt, was die normale Nahrungsaufnahme beeinträchtigt und zu einem Mangel an Nährstoffen, Erschöpfung und Dehydration führt. Um diese Verstöße zu verhindern, erhalten die Patienten einen Gastrostomietubus oder eine spezielle Sonde wird durch den Nasengang eingeführt. Infolge der Schwächung der Muskeln des Pharynx hören die Patienten auf zu sprechen, und es wird empfohlen, elektronische Kommunikatoren zu verwenden, um mit anderen zu kommunizieren..

In den letzten Stadien der ALS werden die Muskeln der Zwerchfellatrophie bei Patienten beobachtet, was das Atmen erschwert, unzureichende Luft in den Blutkreislauf gelangt, Atemnot, ständige Müdigkeit und unruhiger Schlaf. In diesen Stadien kann eine Person, wenn geeignete Indikationen vorliegen, eine nicht-invasive Beatmung der Lunge unter Verwendung eines speziellen Geräts mit einer daran angebrachten Maske benötigen..

Wenn Sie die ALS-Diagnose genauer kennenlernen möchten, können Sie einen Artikel darüber auf unserem Portal lesen.

Ein gutes Ergebnis bei der Beseitigung der Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind Massagen, Aromatherapie und Akupunktur, die die Muskelentspannung, den Blut- und Lymphkreislauf fördern und das Ausmaß von Angstzuständen und Depressionen verringern..

Eine experimentelle Methode zur Behandlung von ALS ist die Verwendung von Wachstumshormon und Stammzellen. Dieser Bereich der Medizin ist jedoch noch nicht vollständig untersucht worden, so dass es immer noch unmöglich ist, über positive Ergebnisse zu sprechen..

Wichtig: Der Zustand von Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose hängt weitgehend von der Pflege und Unterstützung der Angehörigen ab. Die Patienten benötigen teure Geräte und eine Betreuung rund um die Uhr.

Prognose

Die Prognose für ALS ist ungünstig - die Krankheit ist tödlich, was normalerweise auf eine Lähmung der für die Atmung verantwortlichen Muskeln zurückzuführen ist. Die Lebenserwartung hängt vom klinischen Krankheitsverlauf und dem Zustand des Körpers des Patienten ab. Bei der Bulbarform stirbt eine Person nach 1-3 Jahren, und manchmal tritt der Tod bereits vor dem Verlust der motorischen Aktivität auf. Im Durchschnitt können Patienten 3-5 Jahre leben, 30% der Patienten leben länger als 5 Jahre und nur 10-20% länger als 10 Jahre. Gleichzeitig kennt die Medizin Fälle, in denen sich der Zustand von Menschen mit dieser Diagnose spontan stabilisierte und sich ihre Lebenserwartung nicht von der von gesunden Menschen unterschied..

Es gibt keine prophylaktischen Maßnahmen zur Verhinderung von Amyotropher Lateralsklerose, da der Mechanismus und die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit praktisch nicht untersucht werden. Wenn die ersten Symptome von ALS auftreten, sollten Sie so bald wie möglich einen Neurologen konsultieren. Der frühzeitige Einsatz symptomatischer Behandlungsmethoden ermöglicht es, die Lebenserwartung des Patienten über einen Zeitraum von 6 bis 12 Jahren zu erhöhen und seinen Zustand signifikant zu lindern.

Video - ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)

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Amyotrophe Lateralsklerose (Morbus Charcot, Morbus Gehrig). schwere unheilbare fortschreitende Krankheit.

Ein reales Foto eines Motoneurons (ein Motoneuron in den vorderen Hörnern des Rückenmarks) - Blockierung der intersynaptischen Spalten (grüne Punkte) - Blockade der Übertragung von Impulsen durch Mediatoren (Substanzen zur Übertragung von Impulsen) auf Synapsen (Verbindungspunkte) der Prozesse von Nervenzellen.

In der Mitte - der Körper des Motoneurons.

Rote Linien - lange Prozesse des Motoneurons - Axone und kurze Dendriten.

Die Ursache für die Blockade der Impulsübertragung in den intersynaptischen Spalten wurde von Wissenschaftlern auf der ganzen Welt nicht gefunden. Vermutlich - eine Mutation eines Gens, das ein Enzym zur Übertragung dieser Impulse durch Neurotransmitter codiert - Superoxiddismutase. (SOD).

Die Veranlagung zu Genmutationen kann autosomal-rezessiv erblich sein.

Endemische (massive Ausbrüche) Fälle dieser Krankheit wurden in Militärgruppen registriert, die auf Inseln im Pazifik leben. Häufiger sind Männer im Alter von 40 bis 60 Jahren krank. Daher ist eine infektiöse Ursache für die Entwicklung der Krankheit nicht ausgeschlossen.

Amyotrophe Lateralsklerose. (BASS)..

Dargestellt sind eine Ausdünnung der Nervenfasern bei ALS und eine beeinträchtigte Innervation (Übertragung von Nervenimpulsen) auf die Muskeln. Infolgedessen eine Abnahme der Muskelarbeit und die anschließende Atrophie. (Verkleinerung, umgekehrte Entwicklung.)

Die Blockade der Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln (sowohl auf die gestreiften, die wir mit unserem eigenen Willen kontrollieren, als auch auf die glatten, die unabhängig von unserem Bewusstsein, unseren Anstrengungen und unserem Willen arbeiten) des Verdauungs- und Atmungssystems führt zum Tod, da diese nicht lebenswichtig sind Momente der Muskelarbeit.

Zwei Artikel aus medizinischen Quellen:

1) Theorie der Axostase der Amyotrophen Lateralsklerose. Axonale Theorie der Amyotrophen Lateralsklerose

Die Theorie der Axostase basiert auf der Analyse pathologischer Prozesse, die beim axonalen Transport von Motoneuronen auftreten [Chou S., 1992]. Die größten Neuronen im Körper sind die motorischen Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks und der Betz-Pyramiden. Sie müssen die Integration von Dendriten unterstützen, die oft länger als 1 cm sind und deren Axon 100 cm erreicht. Das Axon hat kontinuierliche Ströme, durch die der Zellkörper strukturelle und funktionelle Proteine ​​zur Peripherie leitet und Rückkopplungssignale empfängt. Es gibt zwei Arten von orthograden Transporten: a) schnell - 400 mm pro Tag, in beide Richtungen verlaufend und membrangebundene Proteine ​​und Glykoproteine ​​transportierend, b) langsam - einige Millimeter pro Tag transportierend Netzwerke von Mikrofilamenten, Mikrotubuli, Neurofilamenten als Komponente "a" (0,1-2 mm pro Tag) sowie einen großen Komplex löslicher Proteine ​​als Komponente "b" (2-4 mm pro Tag). Der retrograde axonale Transport transportiert endogene (Aminosäuren, Nervenwachstumsfaktor) und exogene (Tetanustoxin, Polio-Virus, Herpes simplex, Tollwut, Meerrettichperoxidase-Lektin usw.) Substanzen mit einer Geschwindigkeit von über 75 mm pro Tag von den terminalen Axonen zum Zellkörper. Morphologische Untersuchungen des axonalen Transports in Biopsien motorischer Äste peripherer Nerven bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose zeigten eine Abnahme der Rate des retrograden axonalen Transports und folglich der Verbindung des terminalen Axons mit dem Perikaryon [Bieuer A. et al., 1987]. In den Interkostalnerven von Patienten mit ABS treten bereits vor der Entwicklung von Anzeichen einer neuronalen Degeneration Veränderungen in Mikrotubuli-Proteinen auf [Binet S. et al., 1988]..

Ulyrastrukturelle Untersuchungen des proximalen Axons und des axonalen Tuberkels der Motoneuronen des vorderen Horns des Rückenmarks von Patienten, die an Amyotropher Lateralsklerose starben [Sasaki S. et al., 1996], zeigten eine Beeinträchtigung des schnellen axonalen Transports. Das glatte endoplasmatische Retikulum verliert seine Struktur: Es gibt eine Ansammlung von Mitochondrien, Lysosomen, Levi-ähnlichen Körpern, eosinophilen und hyalinen Einschlüssen, Lipofuscin-Granulat, insbesondere im axonalen Tuberkel. Das Vorhandensein dieser ungewöhnlichen Strukturen spiegelt die Funktionsstörung des axonalen Transports wider. In Bezug auf die mögliche Ätiologie von ABS wurde das Konzept der "Axostase" noch früher vorgeschlagen [Chou S., 1992]. Neurotoxische Faktoren durch retrograden Transport beeinflussen das Neuron selektiv und erzeugen das Phänomen des "suizidalen Transports". Die Verschlechterung des langsamen Axontransports geht einher mit einer Ansammlung von Neurofilamenten, einer Schwellung des proximalen Axons und einer anschließenden distalen und axonalen Atrophie sowie einer sekundären Demyelinisierung, die für eine zentrale distale Axonopathie oder ein "retrogrades Sterben" charakteristisch ist - "Zurücksterben". Die Theorie der Autoimmunität [Smith R. et al., 1996], die auf dem Auftreten von Antikörpern gegen die Ladungen des Kalziumkanaleintritts basiert, hat eine gewisse Bedeutung für die Entwicklung früher morphologischer Veränderungen in Motoneuronen bei ABD. Die passive Übertragung von Fraktionen, die Immunglobulin enthalten, auf Mäuse führt zu Veränderungen der neuromuskulären Verbindungen, ähnlich wie bei sporadischem ABS. Bei Tieren spiegeln diese Veränderungen Störungen der intrazellulären Ca2 + -Homöostase und eine frühe Schädigung des Lamellenkomplexes in Motoneuronen in Form von Schwellung und Fragmentierung wider. Immunglobuline von Patienten mit sporadischer amyotropher Lateralsklerose verursachen aufgrund oxidativer Schäden eine Ca2 + -abhängige Zellapoptose. Die durch Immunglobulin vermittelte Apoptose dieser Patienten wird durch das Vorhandensein gebundener Proteine ​​reguliert, die die selektive neuronale Anfälligkeit bei sporadischer ABD modulieren können..

2) Amyotrophe Lateralsklerose

LATERALE AMYOTROPHISCHE SKLEROSE (ALS, "Charcot-Krankheit", "Gehrig-Krankheit", "Motoneuron-Krankheit") ist eine idiopathische neurodegenerative progressive Krankheit unbekannter Ätiologie, die durch selektive Schädigung peripherer Motoneuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks und der motorischen Kerne des Hirnstamms sowie der Kortikalis ( zentrale) Motoneuronen und laterale Säulen des Rückenmarks.

Trotz über 100 Jahren Forschung bleibt die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) eine tödliche Erkrankung des Zentralnervensystems. Die Krankheit ist durch einen stetig fortschreitenden Verlauf mit selektiver Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen gekennzeichnet, was zur Entwicklung von Amyotrophien, Lähmungen und Spastik führt. Bisher sind Fragen der Ätiologie und Pathogenese unklar und haben daher keine spezifischen Methoden zur Diagnose und Behandlung dieser Krankheit entwickelt. Eine Reihe von Autoren stellte einen Anstieg der Inzidenz der Krankheit bei jungen Menschen (bis zu 40 Jahren) fest..

ICD-10 G12.2 Motoneuron-Krankheit

EPIDEMIOLOGIE

Amyotrophe Lateralsklerose feiert ihr Debüt im Alter von 40 - 60 Jahren. Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 56 Jahre. ALS ist eine Erkrankung von Erwachsenen und tritt bei Personen unter 16 Jahren nicht auf. Männer werden häufiger krank (Männer-Frauen-Verhältnis 1,6-3,0: 1).

ALS ist eine sporadische Erkrankung und tritt mit einer Häufigkeit von 1,5 bis 5 Fällen pro 100.000 Einwohner auf.

In 90% der Fälle ist ALS sporadisch und in 10% familiärer oder erblicher Natur, wobei sowohl autosomal dominante (überwiegend) als auch autosomal rezessive Vererbungstypen vorliegen. Die klinischen und pathologischen Merkmale familiärer und sporadischer ALS sind nahezu identisch.

Derzeit ist das Alter der Hauptrisikofaktor für ALS, was durch den Anstieg der Morbidität nach 55 Jahren bestätigt wird. In dieser Altersgruppe gibt es keine Unterschiede mehr zwischen Männern und Frauen. Trotz der signifikanten Beziehung zwischen ALS und Alter ist das Altern nur einer der prädisponierenden Faktoren für die Entwicklung des pathologischen Prozesses. Die Variabilität der Krankheit sowohl in verschiedenen Altersgruppen als auch bei gleichaltrigen Personen lässt auf das Vorhandensein bestimmter Risikofaktoren schließen: Mangel oder umgekehrt das Vorhandensein bestimmter neuroprotektiver Faktoren, zu denen derzeit gehören: Neurosteroide oder Sexualhormone; neurotrophe Faktoren; Antioxidantien.

Einige Forscher stellen einen besonders günstigen Krankheitsverlauf bei jungen Frauen fest, der die unbestrittene Rolle von Sexualhormonen, insbesondere Östradiol und Gestagen, bei der Pathogenese der Amyotrophen Lateralsklerose bestätigt. Dies wird bestätigt durch: eine hohe Inzidenz von ALS bei Männern unter 55 Jahren (während sie im Vergleich zu Frauen früher einsetzen und schnell fortschreiten); Mit Beginn der Wechseljahre werden Frauen genauso oft krank wie Männer. Einzelfälle von Amyotropher Lateralsklerose während der Schwangerschaft. Bisher gibt es vereinzelte Arbeiten zur Untersuchung des Hormonstatus von Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose und keine, die sich mit der Bestimmung der Hormonkonzentration bei jungen Patienten befassen..

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht klar. Die Rolle von Viren, immunologischen und Stoffwechselstörungen wird diskutiert.

Bei der Entwicklung der familiären Form von ALS wurde die Rolle einer Mutation im Gen für Superoxiddismutase-1 (Cu / Zn-Superoxiddismutase, SOD1), Chromosom 21q22-1 gezeigt, gezeigt, dass ALS auch mit Chromosom 2q33-q35 assoziiert ist.

Syndrome, die klinisch nicht von klassischer ALS zu unterscheiden sind, können folgende Ursachen haben:

• Tumoren des Foramen magnum

• Spondylose der Halswirbelsäule

• arteriovenöse Anomalie des Rückenmarks

• Bakterien - Tetanus, Lyme-Borreliose

• Virus - Poliomyelitis, Gürtelrose

Vergiftung, physikalische Mittel:

• Toxine - Blei, Aluminium, andere Metalle.

Wie Amyotrophe Lateralsklerose die Lebensqualität beeinträchtigen kann

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Die Krankheit ist unheilbar. Zumindest für jetzt. Der lange Name der Krankheit wird oft als ALS abgekürzt.

Es gibt auch Namen, die auf den Seiten der medizinischen Publikationen zu finden sind. Diese Namen umfassen Motoneuronerkrankungen oder Motoneuronerkrankungen (diese Namen leiten sich aus der Essenz des Geschehens ab). Sie können den Namen finden - Morbus Charcot, und im englischsprachigen Raum ist der übliche Name Lou-Gehrig-Krankheit.

Die Krankheit schreitet langsam voran. Der Hauptschlag fällt auf die Motoneuronen des Gehirns und des Rückenmarks. Ihr allmählicher Abbau führt zuerst zu einer Lähmung (zum Beispiel der unteren Extremitäten) und dann zu einer vollständigen Muskelatrophie..

Der berühmteste Patient mit dieser Krankheit war der kürzlich verstorbene weltberühmte Wissenschaftler Stephen Hawking..

Der Tod durch ALS ist am häufigsten mit einer Infektion der Atemwege verbunden. Dies geschieht aufgrund des Einsetzens einer Inkompetenz der Atemmuskulatur.

Die Hauptalterkategorie der Krankheit liegt zwischen 40 und 60 Jahren. Die Inzidenz der Krankheit ist nicht so selten - 1-2 Menschen pro 100.000. Die Lebenserwartung der Patienten liegt je nach Krankheitsform zwischen 2 und 12 Jahren, im Durchschnitt zwischen 3 und 4 Jahren. Als Ursache haben Ärzte eine Mutation des Proteins Ubiquitin vorgeschlagen.

Das ALS-Syndrom sollte nicht mit der gleichnamigen Krankheit verwechselt werden. Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Symptomen, die mit Krankheiten wie durch Zecken übertragener Enzephalitis einhergehen können..

Amyotrophe Lateralsklerose - was ist das?

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare neurologische Erkrankung, bei der sich eine Pathologie in den Motoneuronen des Rückenmarks und des Gehirns entwickelt.

Als Referenz. Motoneuronen im menschlichen Körper erfüllen wichtige Funktionen: Sie übertragen wie Drähte einen Impuls von den höheren Zentren zum Nervensystem auf die Muskeln.

Dank ihrer Arbeit wird eine Muskelkontraktion durchgeführt, Bewegung im Raum wird möglich. Sprache, Schluckbewegungen, Kauen, Atmen sind Prozesse, die auch unter Beteiligung von glatten und gestreiften Muskeln auftreten, die einen Impuls von Neuronen erhalten.

Wenn sich eine amyotrophe Lateralsklerose entwickelt, tritt eine Degeneration und eine Funktionsstörung der Motoneuronen auf.

Je nachdem, welche Ebene des Nervensystems an der Läsion beteiligt ist, treten Anzeichen der Krankheit auf: Bewegungsstörungen, Sprache, Schlucken, Atemstörungen, unwillkürliches Zucken, Muskelatrophie.

Die Symptome der Krankheit schreiten mit der Zeit fort. Die Krankheit führt zu einer Behinderung des Patienten und möglicherweise zum Tod.

Die Lebenserwartung von Patienten mit einer etablierten Diagnose beträgt in 90% der Fälle 2-5 Jahre. Patienten sterben an Atemwegserkrankungen und der damit verbundenen Aspirationspneumonie.

Als Referenz. Die Lebenserwartung wird direkt durch die Beteiligung der Atemmuskulatur und der Muskeln des Pharynx am pathologischen Prozess beeinflusst.

Wenn die Neuronen dieser Bereiche nicht betroffen sind, leben Patienten viel länger als fünf Jahre mit Amyotropher Lateralsklerose: In der lumbosakralen Form können Patienten bis zu 10-12 Jahre mit ALS leben.

Stephen Hawkings einzigartiges Beispiel zeigte der ganzen Welt, wie unterschiedlich eine Krankheit verlaufen kann. Der berühmte Wissenschaftler lebte mehr als fünfzig Jahre mit der Krankheit und hatte trotz der völligen Unbeweglichkeit und der Unfähigkeit zu sprechen die Position des Leiters der Abteilung für Theoretische Kosmologie an einer der Universitäten in Großbritannien inne.

Um mit der Außenwelt zu kommunizieren, verwendete der Wissenschaftler die einzigen aktiven Mimikmuskeln der Wange, gegenüber denen ein Sensor installiert war, der mit einem Sprachsynthesizer an einen Computer angeschlossen war.

Motoneuronen - was ist das?

Motoneuronen sind Impulsgeber vom Gehirn (Gehirn oder Rückenmark) zu den notwendigen Teilen der menschlichen Muskelstruktur. Aus diesem Grund werden sie auch Motoneuronen genannt..

Ein Motoneuron ist eine Nervenzelle, die im Vergleich zu anderen Zellen groß genug ist. Der Geburtsort sind die vorderen Hörner des Rückenmarks. Die Hauptfunktion besteht darin, für motorische Koordination und Muskeltonus zu sorgen.

Motoneuronen sind sozusagen an verschiedene Muskeln gebunden (innervieren). Und es sind diese Muskeln, die sie zwingen, die erforderliche Arbeit zu erledigen - sich zur richtigen Zeit zusammenzuziehen, sich zu entspannen usw..

Als Referenz. Es ist daher nicht schwer vorstellbar, dass bei degenerativen Prozessen, die in Motoneuronen aufgetreten sind, der Kontrollimpuls, der auf den entsprechenden Muskelbereich übertragen wird, zu verzerren beginnt. Es wird zunächst schwierig, die Arbeit dieser Muskeln zu kontrollieren, und wenn sich degenerative Veränderungen entwickeln, wird es unmöglich.

Amyotrophe Lateralsklerose - Ursachen

Amyotrophe Lateralsklerose tritt mit einer Häufigkeit von 1-5 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Die Pathologie debütiert häufiger im Alter von 50 bis 70 Jahren, Morbiditätsfälle werden jedoch in einem jüngeren Alter registriert. Männer bekommen häufiger ALS als Frauen.

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Risikofaktoren für die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose sind:

  • Rauchen.
  • Alter über 50.
  • Männliches Geschlecht.
  • Intensive körperliche Arbeit.
  • Geschichte des Traumas.
  • Infektionskrankheiten.
  • Verschobene chirurgische Eingriffe.
  • Hypovitaminose.

Als Referenz. Es gibt keinen einzigen Grund, warum Pathologie auftritt. Es ist allgemein anerkannt, Amyotrophe Lateralsklerose als multifaktorielle Erkrankung zu betrachten. Eine Kombination von Faktoren nimmt an seiner Entwicklung teil, von denen die führende als genetisch anerkannt ist.

Seit 1990 wurden mehr als 20 Gene identifiziert, deren Mutationen und Schäden zur Entwicklung von ALS führen können.

Die Schwierigkeiten bei der Untersuchung des genetischen Mechanismus der Entwicklung der Krankheit sind wie folgt:

  • Bei den meisten Patienten manifestiert sich die Pathologie in einem späteren Alter, und nicht alle Menschen erleben ihre Manifestationen: Die erbliche Veranlagung wird nicht immer zuverlässig verfolgt, die Patienten wissen möglicherweise nicht, dass ihr Verwandter Träger von ALS-Genen war.
  • Die Beförderung mutierter Gene bedeutet nicht das Auftreten einer Krankheit. Träger haben eine Wahrscheinlichkeit von weniger als 50%, krank zu werden

Eine Mutation im Superoxiddismutase-1 (SOD-1) -Gen kann führen zu:

  • degenerative Veränderungen in Motoneuronen aufgrund der Zerstörung von Mitochondrien,
  • Unterbrechung des axonalen Transports,
  • Anreicherung von für die Zelle schädlichen Stoffwechselprodukten,
  • Akkumulation von überschüssigem intrazellulärem Calcium,
  • erhöhte Belastung der Motoneuronen,
  • Schäden an den umgebenden Mikroglia.

Im Verlauf laufender klinischer Studien, die aus Mitteln eines 2014 durchgeführten Flashmobs finanziert wurden, identifizierten Wissenschaftler des globalen Projekts MinE ein neues Gen NEK1, das an der Krankheit „schuldig“ ist. Diese Entdeckung kann zu Recht als wissenschaftlicher Durchbruch bei der Untersuchung von ALS angesehen werden..

Amyotrophe Lateralsklerose - Symptome

Die Krankheit kann auf verschiedene Arten auftreten. Ihre klinischen Manifestationen hängen vom Fokus der Motoneuronläsionen ab und bestehen aus Symptomen einer zentralen und / oder peripheren Parese.

Die Krankheit entwickelt sich allmählich, manifestiert sich in einer Schwäche der Muskeln der Extremitäten und einem unwillkürlichen Zucken der Muskeln. Einer der Patienten beschrieb die ersten Symptome seiner Krankheit wie folgt: „Ich konnte nicht mit einem Freund mithalten, der neben mir ging. Ich blieb zurück, obwohl wir langsam und mit durchschnittlichem Tempo gingen. Dann fing ich an zu stolpern und fiel buchstäblich aus heiterem Himmel und fühlte mich schwach in meinen Beinen. ".

Beachtung. Eines der ersten Symptome kann ein unzumutbarer Gewichtsverlust und eine Muskelatrophie der Gliedmaßen, eine schlaffe oder spastische Parese sein.

Abhängig vom Läsionsfokus der Motoneuronen werden verschiedene Formen der ALS unterschieden..

Cervicothoracic Form

Der pathologische Prozess beinhaltet laterale Motoneuronen, die die Kontraktionen der oberen Gliedmaßen regulieren.

Die Patienten bemerken Schwäche, Atrophie der Muskeln der Arme und Hände. Parese tritt auf, kombiniert mit spastischen unwillkürlichen Bewegungen, Zuckungen. Die Hände scheinen nicht dem Patienten zu gehören, er kann sie nicht kontrollieren. Karpale pathologische Reflexe treten auf.

Als Referenz. Muskelatrophien betreffen zuerst kleine Bündel und werden dann ausgeprägt. Die Hände des Patienten können entstellt werden, eine unnatürliche Position einnehmen und die Fähigkeit zu freiwilligen Bewegungen verlieren.

Lumbosakrale Form

Wenn diese Form auftritt, sind die unteren Extremitäten die ersten, die am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die Patienten berichten von Beinschwäche, Müdigkeit, Faszikelzuckungen, Paresen und häufigen Krämpfen.

Die Muskelatrophie entwickelt sich allmählich, Babinskys pathologische Symptome und hohe Sehnenreflexe sind charakteristisch.

Bulbar Form

Die Niederlage betrifft wichtige lebenswichtige Zentren - Atmung, Schlucken, Sprechen.

Veränderungen der Kontraktilität der Muskeln des Pharynx, der Atemmuskulatur führen zu Kommunikationsproblemen (Dysarthrie), der Essfähigkeit wird beeinträchtigt und es kommt zu Atemwegserkrankungen.

Beachtung. Dies ist die schwerste Form der Krankheit mit der kürzesten Lebenserwartung..

Gehirnform

Betroffen sind hohe Motoneuronen in der Großhirnrinde. Da sich die Läsion auf höchstem Niveau entwickelt, wirkt sich die Pathologie auf die Muskeln des gesamten Körpers aus..

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Patienten haben eine emotionale Störung und können unwillkürlich eine Grimasse ziehen, lachen oder weinen. Es kommt zu Atrophie und Fibrillation der Zungenmuskulatur, Revitalisierung der Reflexe.

Als Referenz. Die Intelligenz bleibt in jeder Phase und in jeder Form von ALS intakt.

In der Praxis wird häufig eine Kombination mehrerer der oben genannten Formen mit einer Kombination und Variabilität verschiedener klinischer Symptome beobachtet..

Diagnose der Krankheit

Patienten mit Verdacht auf ALS sollten sich folgenden diagnostischen Tests unterziehen:

  • Beratung mit einem Neurologen;
  • Elektromyographie;
  • MRT, CT;
  • Laboruntersuchungen (allgemeine klinische Analysen, Biochemie, Mikroskopie und Kultur von Liquor cerebrospinalis);
  • PCR-Tests (Nachweis von Mutationen in bestimmten Genen).

Der Arzt befragt den Patienten sorgfältig und klärt die Familiengeschichte. Während der Umfrage wird festgestellt, ob einer der Angehörigen an chronisch fortschreitenden Bewegungsstörungen litt.

Als Referenz. Die Diagnose wird durch Elektromyographie bestätigt, die die rhythmischen Potentiale von Faszikulationen mit einer Amplitude von bis zu 300 μHz und einer Frequenz von 5-35 Hz ("Palisaden" -Rhythmus) aufdeckt..

Alle anderen möglichen Erkrankungen des Nervensystems mit ähnlichen Symptomen sollten bei MRT und CT ausgeschlossen werden.

Amyotrophe Lateralsklerose - Behandlung

Das wirksame Behandlungsprotokoll für die Lou-Gehrig-Krankheit (ALS) befindet sich noch in der Entwicklung und kann mit der Entdeckung neuer Medikamente verbunden sein, die die Ursache der Krankheit beseitigen können..

Moderne Forschung und Entwicklung zielt darauf ab, Medikamente zu entwickeln, mit denen Defekte in der Arbeit bestimmter Gene beseitigt werden sollen. Die Erfindung solcher Medikamente wird in der Lage sein, den Krankheitsverlauf zu kontrollieren, das Fortschreiten des Syndroms und seiner klinischen Manifestationen zu stoppen, was die Lebensqualität der Patienten und ihre Dauer erheblich verbessern wird..

Als Referenz. In der Zwischenzeit ist die Therapie symptomatisch und zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, die Schwere einzelner klinischer Manifestationen zu verringern und die Selbstbedienungszeit zu verlängern..

Bei der Behandlung der Krankheit werden verwendet:

  • Riluzole (Rilutek). Das Medikament hilft, das Fortschreiten der ALS-Symptome zu verlangsamen
  • Carbamazepin, Baclofen. Empfohlen bei Muskelzuckungen und Krämpfen.
  • Amitriptillin, Fluoxetin, Relanium. Bei depressiven Störungen Stimmungsschwankungen.
  • Carnitin, Levocarnitin, Kreatin. Der Kursempfang dieser Medikamente hilft, die Stoffwechselprozesse in den Muskeln zu verbessern.
  • Vitamine (Milgamma, Neuromultivitis).
  • Kalimin. Es wird bei eingeschränkter Schluckfunktion verschrieben.

Um Bewegungsstörungen zu korrigieren, sollten dem Patienten orthopädische Korrekturmethoden (Spezialschuhe, entspannende Zahnspangen, ein halbstarrer Kopfhalter) angeboten werden, um die Bewegung zu erleichtern (Gehhilfen, Rollstühle)..

Bei Schluckstörungen muss der Patient pürierte Lebensmittel mit flüssiger Konsistenz zu sich nehmen und Mahlzeiten mit festen Bestandteilen von der Ernährung ausschließen. Wenn keine Schluckbewegungen auftreten, führen die Ärzte eine perkutane endoskopische Gastrostomie durch.

Wenn die Atmung beeinträchtigt ist, kann eine regelmäßige nicht-invasive mechanische Beatmung angezeigt sein..

Patienten mit einer etablierten Diagnose stehen unter der ambulanten Aufsicht eines Spezialisten, werden mindestens alle 3 Monate regelmäßig untersucht, wodurch die Wirksamkeit der Therapie beurteilt, neue Symptome, die korrigiert werden müssen, identifiziert und die erforderlichen diagnostischen Studien durchgeführt werden.

Es ist wichtig, ein Vertrauensverhältnis zwischen dem Patienten und dem behandelnden Arzt herzustellen. Der Spezialist sollte den Patienten so genau wie möglich, aber wahrheitsgemäß über seinen Zustand informieren und sich dabei auf die positiven Aspekte konzentrieren:

  • gute Korrektur der einzelnen Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose,
  • Perspektiven für die Entwicklung neuer Behandlungsrichtungen.

Beachtung. Eine negative emotionale Reaktion des Patienten sollte erwartet werden, daher sollte die Diagnose erst nach sorgfältiger wiederholter Untersuchung in einer ruhigen, komfortablen Umgebung für eine Person im Kreis enger Personen gemeldet werden.

Eine positive psycho-emotionale Einstellung ist eine der wichtigen Komponenten für die langfristige Kompensation lebenswichtiger Funktionen eines Patienten mit ALS-Syndrom..

Die genaue Beachtung des Problems seitens der Öffentlichkeit, eine gute Finanzierung zur Untersuchung des Mechanismus der ALS-Entwicklung, bestimmte Erfolge und Entdeckungen in den letzten Jahren auf dem Gebiet der Mutationen in Genen, die für die Krankheit kodieren, lassen hoffen, dass eine heimtückische Pathologie bald, wenn nicht sogar heilbar wird vorbehaltlich der vollständigen medizinischen Kontrolle.

Wie Amyotrophe Lateralsklerose die Lebensqualität beeinträchtigen kann

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Die Krankheit ist unheilbar. Zumindest für jetzt. Der lange Name der Krankheit wird oft als ALS abgekürzt.

Es gibt auch Namen, die auf den Seiten der medizinischen Publikationen zu finden sind. Diese Namen umfassen Motoneuronerkrankungen oder Motoneuronerkrankungen (diese Namen leiten sich aus der Essenz des Geschehens ab). Sie können den Namen finden - Morbus Charcot, und im englischsprachigen Raum ist der übliche Name Lou-Gehrig-Krankheit.

Die Krankheit schreitet langsam voran. Der Hauptschlag fällt auf die Motoneuronen des Gehirns und des Rückenmarks. Ihr allmählicher Abbau führt zuerst zu einer Lähmung (zum Beispiel der unteren Extremitäten) und dann zu einer vollständigen Muskelatrophie..

Der berühmteste Patient mit dieser Krankheit war der kürzlich verstorbene weltberühmte Wissenschaftler Stephen Hawking..

Der Tod durch ALS ist am häufigsten mit einer Infektion der Atemwege verbunden. Dies geschieht aufgrund des Einsetzens einer Inkompetenz der Atemmuskulatur.

Die Hauptalterkategorie der Krankheit liegt zwischen 40 und 60 Jahren. Die Inzidenz der Krankheit ist nicht so selten - 1-2 Menschen pro 100.000. Die Lebenserwartung der Patienten liegt je nach Krankheitsform zwischen 2 und 12 Jahren, im Durchschnitt zwischen 3 und 4 Jahren. Als Ursache haben Ärzte eine Mutation des Proteins Ubiquitin vorgeschlagen.

Das ALS-Syndrom sollte nicht mit der gleichnamigen Krankheit verwechselt werden. Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Symptomen, die mit Krankheiten wie durch Zecken übertragener Enzephalitis einhergehen können..

Was ist das für eine Krankheit??

Bei der primären Lateralsklerose (PLS) sind die motorischen Teile des Zentralnervensystems betroffen:

  • motorischer Kortex;
  • die Kerne der Hirnnerven;
  • vordere Hörner des Rückenmarks.

Leider ist die genaue Ursache ihrer Zerstörung nicht bekannt. Außerdem geht nach Neuronen Muskelmasse verloren..

Jede freiwillige menschliche Bewegung besteht aus einem komplexen Mechanismus. Zunächst wird ein primärer Impuls in der Großhirnrinde gebildet. Zweitens geht die Erregung durch die Nervenzellen zum Muskel. Es schrumpft. Dies ist die kontrollierte Bewegung der Skelettmuskulatur..

Wenn der Kortex und das Neuron betroffen sind, wird das Signal an den Muskel nicht weitergeleitet. Ohne Faserstimulation verringert der Muskel die Masse. Der Muskel wird durch "nicht funktionierendes" Gewebe ersetzt.


Linksgesundes Neuron, rechtsgeschädigtes ALS

Unwillkürliche Bewegungen umfassen Atmung und Herzfunktion. Ohne Zweifel ist ihre Arbeitsweise komplizierter. Es ist bekannt, dass es in den Kernen der Hirnnerven beginnt. Sie liegen in der Medulla oblongata. Wenn diese Zentren zerstört sind, hört die Atmung auf. Darüber hinaus gibt es Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens..

Tatsache! Die Krankheit mit Schädigung der Strukturen des Hirnstamms wurde als separate Spezies identifiziert. Es ist bekannt, dass es Lou Gehrigs Bulbar-Typ heißt. Es führt schnell zum Tod.

  • Kinder des Patienten. Leider steigt das Risiko für Multiple Sklerose um 25%. Wenn beide Elternteile ALS haben - fast 2 mal;
  • Raucher in Großstädten leiden doppelt so häufig an ALS;
  • Ehemalige Sportler und Militärangehörige. Erhöhte körperliche Aktivität beeinflusst die Entwicklung von SPS.

Was passiert mit dem Patienten?

Foto von syl.ru.

Die durchschnittliche Lebenserwartung für ALS beträgt zwei bis fünf Jahre nach Auftreten der ersten Symptome. Es gibt Fälle, in denen die Krankheit mehrere Jahrzehnte andauert. Zum Beispiel lebt Stephen Hawking seit über 50 Jahren bei ALS. Und es gibt Patienten, die einige Monate nach der Diagnose gehen.

Während sich ALS entwickelt, hat eine Person immer ernstere Schwierigkeiten mit Bewegung, Sprache, Schlucken und Atmen. Daher raten die Ärzte den Angehörigen, die Unterkunft sofort an den Patienten anzupassen und spezielle Geräte zu kaufen..

Wenn die Krankheit mit den Beinen beginnt, wird es für den Patienten zunächst schwierig zu gehen und das Gleichgewicht zu halten. Er kann sich auf Möbelstücke stützen, daher müssen diese stabil sein. Dann beginnt der Patient, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl zu benutzen, und es ist wichtig, dafür Platz im Haus freizugeben..

Allmählich wird es für eine Person schwierig, die Hände zu heben. Es wird daher empfohlen, alle notwendigen Dinge nicht höher als 1 m über dem Boden zu platzieren. Es gibt angepasste Gabeln, Löffel und Messer mit dickeren Griffen und sogar mit Riemen, die es dem Patienten ermöglichen, ohne Hilfe beim Essen länger zu bleiben.

Um mit der Außenwelt zu kommunizieren, müssen diese Patienten schließlich auf spezielle Geräte zurückgreifen. Stephen Hawking verwendete zum Beispiel ein spezielles Computersystem, das vom Wangenmuskel gesteuert wurde. Und Jason Becker benutzt eine Tafel mit Buchstaben, auf die er mit seinem Blick zeigt. Vielen hilft das Tobii-Gerät, das eine Verbindung zu einem normalen Computer herstellt und es Ihnen ermöglicht, den Cursor zu bewegen und mit einem Blick auf der Tastatur zu tippen.

Früher oder später sind die Atemmuskeln eines Menschen betroffen und er verliert die Fähigkeit, selbst zu atmen. Dann besteht Bedarf an Atemgeräten..

Pyramidentrakt: Anatomie

Es ist bekannt, dass der Pyramidentrakt menschliche Bewegungen steuert. Er ist verantwortlich für komplexe motorische Fähigkeiten. Außerdem hält es die Haltung aufrecht. Der Beginn des Impulses wird im Gehirn geboren. Genauer gesagt in der fünften Schicht der Großhirnrinde (Betz-Zellen). Von diesen Strukturen gelangen Nervenfasern zum Rückenmark..

Unterwegs passiert der Trakt die innere Kapsel, den Hirnstamm. Zusätzlich sammelt es Impulse aus dem extrapyramidalen System. Auf der Höhe des Rückenmarks kreuzen sich die Fasern und treten in ihre vorderen und seitlichen Säulen ein.

Welche Forschungen werden durchgeführt, um ALS zu schlagen?

Bild von der Seite syl.ru.

In von ALS betroffenen Motoneuronen werden pathologische Klumpen (Aggregate) von Proteinmolekülen gefunden. Normalerweise haften Proteine ​​aufgrund eines Defekts im Gen, das sie codiert, zusammen..

In 20% der Fälle von erblicher und in 2% der sporadischen Formen von ALS wird die Krankheit durch eine Mutation des SOD-1-Gens verursacht. Diese Mutation wurde erstmals 1993 entdeckt..

In einigen Familien von ALS-Patienten wurde eine Mutation im TAR-DNA-bindenden Protein (TDP-43) gefunden. Bei 3-5% der Patienten mit einer erblichen Form von ALS und bei 1% mit einer sporadischen Form tritt eine Mutation des FUS-Proteingens auf.

Im Jahr 2011 entdeckten Wissenschaftler eine Mutation im C9ORF72-Gen. Es stellte sich heraus, dass es in 25-40% der Familien mit ALS-Patienten und in 7-10% der Patienten mit einer sporadischen Form der Krankheit vorkommt..

Dank des IceBucketChallenge-Flashmobs im Jahr 2019 wurden mehr als 100 Millionen US-Dollar gesammelt, um die Ursachen von ALS zu erforschen und ein Heilmittel für diese Krankheit zu finden, als Tausende von Menschen auf der ganzen Welt mit Eiswasser übergossen wurden..

Die Forschung geht in zwei Richtungen. Das erste ist die Suche nach Genen, die die erbliche Form der Krankheit verursachen. Die zweite besteht darin, "Veranlagungsgene" zu identifizieren, die das Krankheitsrisiko in einer Familie erhöhen, in der zuvor noch niemand ALS hatte. Das Verständnis der Mechanismen der Krankheit in der Zukunft wird helfen, eine Heilung dafür zu finden..

Genetische Loci familiärer ALS

Es ist bekannt, dass einige Arten der Krankheit genetischer Natur sind. Wissenschaftler haben ihre Loci identifiziert. Offensichtlich sind sie in der familiären Form der Krankheit zu finden..

Zusatz! Ein genetischer Ort ist der Ort spezifischer Gene auf einer Chromosomenkarte.

  1. Mutation im SOD-Gen. Dies sind 20% der familiären Fälle von PLS. Protein SOD1 wird für die Umwandlung von Radikalen (CP) in Peroxid und Sauerstoff benötigt. Wie sich herausstellte, reichern sich SRs in der Zelle an, wenn die Proteinstruktur beschädigt ist. Zusätzlich wird die Peroxidation mit ihrem weiteren Tod ausgelöst;
  2. FUS auf Chromosom 16;
  3. C9orf72;
  4. TARDBP.

Wer ist gefährdet?

Stephen Hawking. Foto von pinterest.ru

Die Krankheit wurde erstmals 1869 vom Franzosen Jean-Martin Charcot beschrieben, ist aber noch wenig bekannt. In jedem Fall können die Auslöser unterschiedlich sein..

Es gibt erbliche Formen von ALS, und der Hauptgrund ist eine Mutation in einem bestimmten Gen. Bei der Diagnose fragt ein Neurologe normalerweise, ob jemand in der Familie an Amyotropher Lateralsklerose oder frontotemporaler Demenz leidet (der gleiche genetische "Zusammenbruch" führt dazu)..

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (90-95%) litt jedoch keiner der Angehörigen an diesen Krankheiten. Darüber hinaus ist bei 10% dieser Menschen die Mutation immer noch vorhanden - sie tritt zum ersten Mal bei ihnen auf und wird nicht von den Eltern übertragen.

Es gibt eine Hypothese, dass es einen Zusammenhang zwischen der nicht erblichen Form von ALS und einigen Verletzungen, hohen Belastungen im Sport und landwirtschaftlichen Chemikalien gibt.

Es wurden jedoch noch keine eindeutigen Schlussfolgerungen gezogen, da viele Daten nicht miteinander übereinstimmen..

Die einzige bekannte Risikogruppe sind Kinder kranker Eltern mit einer etablierten Mutation, die ALS verursacht hat. Sie erben das betroffene Gen mit einer 50% igen Chance. Eine Genmutation führt jedoch nicht unbedingt zu ALS..

Natürliche Pathomorphose von ALS

Was bedeutet das Konzept? Es ist bekannt, dass dies eine Veränderung der Anzeichen der Krankheit unter dem Einfluss natürlicher Ursachen und der Zeit ist..

Die Ärzte untersuchten Amyotrophe Sklerose bei einer Gruppe von Patienten. Studien haben gezeigt, dass sich die ersten Symptome der Krankheit nicht verändert haben. Oder besser gesagt, die oberen oder unteren Extremitäten waren betroffen. Am Ende, nach 3-5 Jahren, starb der Patient. Glücklicherweise sind Fälle bekannt, in denen die Krankheit "gestoppt" wird. Zum Beispiel wurde der Astrophysiker Stephen Hawking 76 Jahre alt. Die Krankheit des Wissenschaftlers dauerte ein halbes Jahrhundert.

Schwäche in den Beinen

Dmitri Schostakowitsch. Foto von pinterest.ru

ALS ist sehr schwer zu diagnostizieren. Erstens, weil es sich um eine seltene Krankheit handelt, die den Ärzten kaum bekannt ist. Zweitens sind die frühen Symptome recht gering: Ungeschicklichkeit, Unbeholfenheit in den Händen, leicht fadenziehende Sprache. Drittens hat jeder Patient eine andere Krankheit..

Die ersten und häufigsten Symptome von ALS sind Schwäche in Armen oder Beinen. Gegenstände fallen aus den Händen, eine Person stolpert beim Gehen, zieht ein Bein. Es gibt ein Gefühl der Muskelkontraktion unter der Haut (Faszikulation). Es können schmerzhafte Krämpfe und Krämpfe auftreten. Die Müdigkeit nimmt zu.

Schwierigkeiten beginnen mit Sprechen, Schlucken, Kauen. Es wird schwer zu atmen.

Einige ALS-Patienten können unwillkürlich weinen oder lachen. Die Gründe dafür sind nicht psychologischer, sondern physiologischer Natur: Die Krankheit betrifft die Zonen, die für emotionale Reaktionen verantwortlich sind. Manchmal Probleme mit dem Gedächtnis und der Konzentration.

Einstufung

MND ist eine Krankheit mit einer Vielzahl von Formen. Es ist üblich, die Pathologie zu klassifizieren:

  • Durch den Läsionsfokus;
  • Eine Kombination von Anzeichen der Krankheit;
  • Progressionsrate;
  • Erbliche Veranlagung.

Abhängig von der Lokalisation der Läsion zu Beginn der Krankheit gibt es:

  1. Wirbelsäulenform. Typischerweise beginnt Amyotrophe Sklerose mit einer Schwäche in Armen und Beinen. Es gibt Anzeichen einer Schädigung des oberen Motoneurons - Spastik, das Auftreten pathologischer Reflexe;
  2. Bulbar Form. Sklerose beginnt mit Sprachstörungen und Schlucken. Es ist bekannt, dass diese Form typisch für Frauen ist. Progressives Atemversagensyndrom führt zum Tod.

Zusatz! Gemäß ICD 10 ALS sind PBS und MND in einer Überschrift G 12.2 "Krankheit des Motoneurons" kodiert..

Die inländische Klassifizierung von ALS umfasst:

  • Lumbosakrale Form. Es erscheint in 20% der Fälle. In der Regel ist es durch Parese der Beine gekennzeichnet. Die Arme und Schädelmuskeln verbinden sich später;
  • Cervicothoracic Form. Offensichtlich manifestiert es sich durch Parese der Hände. Infolgedessen werden die Beine später hinzugefügt.
  • Die Bulbarform ähnelt der oben beschriebenen. Es erscheint in 20% der Fälle;
  • Die Gehirnform ist die seltenste. Erstens tritt eine spastische Tetraparese auf. Zweitens tritt heftiges Lachen und Weinen auf. Der Körper reagiert kaum auf Krankheit

Komplikationen

ALS als chronisch fortschreitende Krankheit verursacht bei den meisten Patienten Atemprobleme. Sie werden durch Schäden an 3 verschiedenen Muskelgruppen verursacht: den Inspirations- und Exspirationsmuskeln und den Muskeln des Rachens / Kehlkopfes (Bulbarmuskeln).

Die Folgen einer Schädigung der Atemmuskulatur, des Hauptmuskels des Zwerchfells, sind eine unzureichende Belüftung der Lunge (alveoläre Hypoventilation). Infolgedessen steigt der Kohlendioxidgehalt im Blut und der Sauerstoffgehalt im Blut nimmt ab..

Eine Schwäche der exspiratorischen Muskeln - vor allem der Bauchmuskeln - führt zu einer Schwächung des Hustenimpulses. Es besteht die Gefahr einer Sekretakkumulation in den Atemwegen mit teilweisem vollständigem Verschluss (Atelektase) oder einer Sekundärinfektion infolge der Besiedlung schlecht belüfteter Lungenkomponenten durch Bakterien.

Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose haben regelmäßig einen leichten Hustenanfall, wenn eine oder mehrere der oben beschriebenen Muskelgruppen betroffen sind. Folgen - Ansammlung von Sekreten in den Atemwegen, Infektionen, Atemnot und Atemnot.

Symptome

Es ist schwierig, die Anzeichen der Krankheit zu bestimmen. Zunächst wird das Krankheitsbild gelöscht. Aber es gibt rote Fahnen. Wenn sie auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren..

  1. Faszikulationen. Dies sind kurzfristige Muskelzuckungen. In der Regel wird der Ort für Faszikulationen bestimmt. Dies sind der Rücken und die Glieder;
  2. Taubheit. Es tritt an Hand, Fuß, Fingern auf. Es kann kurzlebig und vorübergehend sein. Aber der Fortschritt der Klinik ist oft spürbar.

Nach einem Finger verbindet sich die Taubheit des anderen. Dann wird ihre Funktion gestört. Finger, Hand und Fuß beugen oder beugen sich nicht;

BMN-typische Zeichen:

  • Muskelspannung;
  • Reflexänderungen;
  • Baumeln von Füßen, Armen und Beinen;
  • Muskelverlust der unteren, oberen Gliedmaßen, des Rumpfes.

Symptome einer amyotrophen Lateralsklerose

Die ersten Symptome können bei einzelnen Patienten an verschiedenen Stellen auftreten. Beispielsweise können Muskelatrophie und Muskelschwäche nur in den Muskeln des Unterarms und der Hand auf einer Körperseite auftreten, bevor sie sich auf die gegenüberliegende Seite und die Beine ausbreiten..

Seltene Symptome treten zuerst in den Muskeln von Bein und Fuß oder in den Muskeln von Schulter und Oberschenkel auf.

Bei einigen Patienten treten die ersten Symptome im Bereich des Sprechens, Kauens und Schluckens von Muskeln (Bulbarparese) auf. Sehr selten äußern sich die ersten Symptome als spastische Lähmung. Schon in den frühen Stadien der ALS klagen Menschen häufig über unwillkürliches Muskelzucken (Faszikulation) und schmerzhafte Muskelkrämpfe..

Typischerweise schreitet die Krankheit über viele Jahre gleichmäßig langsam voran, breitet sich auf andere Bereiche des Körpers aus und verkürzt die Lebenserwartung. Es sind jedoch auch sehr langsame Fälle der Entwicklung der Krankheit über 10 Jahre oder länger bekannt..

Klinische Manifestationen der Charcot-Krankheit

Amyotrophe Sklerose ähnelt einigen Krankheiten. Zum Beispiel ist die Charcot-Krankheit auch durch Muskelatrophie der unteren Extremitäten und Verlust der Hautempfindlichkeit gekennzeichnet..

Unterscheidung zwischen BMN- und Charcot-Pathologie?

  1. Letzteres ist durch einen jugendlichen Ausbruch der Krankheit gekennzeichnet. ALS tritt im Erwachsenenalter auf;
  2. Bei Charcot gibt es sensorische Störungen (Tast-, Vibrations-, Temperatur-);
  3. Verlust der Unterschenkelmuskulatur;
  4. Bildet einen flachen Fuß mit einem hohen Bogen.

Die Ähnlichkeit der Klinik erfordert die Unterscheidung zwischen ALS und Charcot-Krankheit. Und es ist auch notwendig, Pathologie von Parkinson zu unterscheiden. Die MRT wird in der Diagnostik eingesetzt. In der Regel wird die Lokalisation fokaler Läsionen bestimmt. Darüber hinaus wird mithilfe der Elektromyographie (ENMG) ein vollständiges Bild der Krankheit erstellt..

Was hilft bei ALS

Foto von der Website als-info.ru

ALS bleibt bislang eine unheilbare Krankheit. Ärzte können das Leben des Patienten nur verlängern und seine Qualität verbessern.

Riluzol ist ein Medikament, mit dem Sie den Verlauf von ALS leicht verlangsamen können (vorausgesetzt, eine Person beginnt in den frühen Stadien der Krankheit mit der Einnahme). Dieses Medikament ist in Russland nicht registriert.

Künstliche Beatmung erhöht auch die Lebenserwartung von Menschen mit ALS. Darüber hinaus verbessert es den Schlaf, Dyspnoe und Müdigkeit nimmt ab. Es gibt eine nicht-invasive Lungenbeatmung (NIV), bei der ein spezielles Gerät Luft in eine Gesichtsmaske pumpt. Bei der invasiven Beatmung wird eine Tracheotomie durchgeführt, die eine Person fast vollständig der Sprechfähigkeit beraubt.

Essen und Trinken ist für viele Menschen mit ALS sehr schwierig. Um den Mangel an Kalorien und Flüssigkeiten auszugleichen, wird eine spezielle Ernährungstherapie angewendet. Wenn es für eine Person schwierig wird, selbst homogene Lebensmittel zu schlucken, wird ein Gastrostomietubus platziert - ein spezieller Tubus, durch den Lebensmittel in den Magen gelangen.

Ein Neurologe kann dem Patienten Medikamente verschreiben, um Muskelkrämpfe zu reduzieren, sowie Medikamente, um Faszikulationen zu reduzieren. Morphin-Medikamente werden verschrieben, um das Erstickungsgefühl zu reduzieren. Manchmal erhalten ALS-Patienten Antidepressiva.

Massagen, Aromatherapie und Akupunktur lindern Stress und Schmerzen. (Natürlich heilen diese Methoden die Krankheit selbst nicht). Durch Bewegung können Sie die Muskelfunktion, das Gleichgewicht und die Beweglichkeit der Gelenke länger aufrechterhalten. Übermäßiger Stress kann jedoch schädlich sein. Daher sollten die Übungen unter Aufsicht eines Physiotherapeuten oder eines Physiotherapeuten entwickelt werden.

Behandlungsmethoden

Amyotrophe Sklerose ist unheilbar. Diese Medikamente beseitigen nur Symptome:

  1. Riluzole;
  2. Medikamente zur Linderung von Schmerzen und Krampfanfällen;
  3. Heilmittel gegen Depressionen;
  4. Anfallspillen und Injektionen.

Sauerstoffversorgungsvorrichtungen werden zum Atmen verwendet. Es ist bekannt, dass in späteren Stadien der Krankheit mechanische Beatmung angewendet wird.

Zusatz! Beispielsweise verwenden einige Kliniken in Israel die Implantation von Zwerchfellstimulatoren. In diesem Fall kann der Patient selbst atmen.

Psychotherapie für ALS

Eine schwierige Diagnose ist für den Patienten sehr stressig. Für junge aktive Menschen ist es schwierig, sich mit ihm abzufinden. Nicht jeder kann eine unheilbare Krankheit haben. Leider beschließen einige, Selbstmord zu begehen. Es ist bekannt, dass sie in Zukunft auf Lähmungen und Behinderungen warten..

Unterricht bei einem Psychotherapeuten ist erforderlich. Die ersten Tage nach der Diagnose sind kritisch. Ferner werden die Sitzungen auf Wunsch des Patienten durchgeführt. Gruppentrainings haben einen guten Effekt. Wo Patienten mit ähnlicher Pathologie gesammelt werden.

Ein wichtiger Aspekt der Psychotherapie ist die Unterstützung von Angehörigen. Menschen mit ALS müssen wissen, dass sie keine familiäre Belastung darstellen. Es ist notwendig, sie nach besten Kräften in Arbeits- und soziale Aktivitäten einzubeziehen. Wenn eine Person gefragt ist, treten Selbstmordgedanken in den Hintergrund..

Ergotherapie und Physiotherapie für ALS

Ergotherapie ist eine Richtung in der Medizin. Es erleichtert dem Patienten den Alltag. Dies umfasst in der Regel die technische Sanierung und die Anpassung an die Umwelt. Leider gibt es heute in Russland keine Spezialität "Ergotherapeut". Im Wesentlichen kann Folgendes in dieser Richtung helfen:

  1. Therapeut;
  2. Spezialist für Physiotherapie;
  3. Sozialarbeiter.

Hauptsache, es gibt Spezialisten für Ergotherapie in gemeinnützigen Stiftungen (zum Beispiel "Live Now").

Beispiele für die Behandlung von ALS-Patienten:

  1. Badzubehör (Handlauf, Badesitz);
  2. Verwendung eines Funktionsbettes (mit abnehmbaren Seiten und Anti-Dekubitus-System);
  3. Besteckmodifikation für Selbstversorger.

Die Aufgabe der Ergotherapie ist es, die Unabhängigkeit des Patienten und die Fähigkeit, sich selbst zu dienen, zu maximieren.

Hilft Muskeltraining bei ALS?

Mäßige Aerobic-Übungen (Laufband, Heimtrainer) erhalten die Gesundheit der "lebenden" Muskeln. Wenn die Muskeln arbeiten, werden Neurotrophine produziert. Sie können den betroffenen Nerv reparieren.

- obligatorische Atemübungen; - Übungen für funktionelle Muskelgruppen; - Passive Muskelspannung.

Der Unterricht findet regelmäßig statt. Trainings sind im Bett, im Rollstuhl und mit Trainingsgeräten möglich. Für jeden Patienten wird ein individueller Verlauf entwickelt, der das Stadium und die Form der Krankheit berücksichtigt.

Methodik für die Durchführung von Klassen

Atemgymnastik hält die Aktivität der Atemmuskulatur über mehrere Jahre aufrecht. Die Übungen werden mehrmals täglich durchgeführt. Verwenden Sie eine flache und tiefe Atmung. In diesem Fall sind nicht nur die Interkostal- und Zwerchfellmuskeln betroffen. Es ist wichtig, dass die Bauch- und Rückenmuskulatur funktionieren. Kontrolliertes Ausatmen kann helfen, Laryngospasmus zu verhindern. Der Komplex kann in diesem Video angesehen werden.

Worauf basiert der Krafteffekt??

Übung für ALS ist notwendig, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Die Belastbarkeit sollte moderat sein. Eine solche Aerobic-Übung ist vorteilhaft für die Muskeln. Nach den Daten wird nach ihnen Neurotrophin produziert. Dieses Hormon ermöglicht es geschädigten Nerven, sich zu regenerieren. Kraft und Last sollten jedoch nicht überschritten werden. Anaerobes Training beeinträchtigt die Muskeln bei ALS. Es ist bekannt, dass übermäßige Anstrengung den Muskelverlust beschleunigt.

Grundsätze zur Wiederherstellung der täglichen Aktivitäten und zur Unterstützung des Gehens bei Morbus Charcot (CMD)

  1. Schaffung einer barrierefreien Umgebung im Büro und zu Hause;
  2. Einsatz technischer Rehabilitationsmittel;
  3. Tägliche Leistung des Bewegungstherapiekomplexes.

Physiotherapie ist der Motor für ALS und BSMT. Ihre Aufgabe ist es, intakte Muskeln zu erhalten. Die Übungen wirken auf Nacken, Rücken, Rumpf, Gliedmaßen und Gesäß. Reflexe von Automatismus, Haltung, Gleichgewicht werden trainiert. Verlorene Muskeln werden durch funktionelle ersetzt. Ein trainierter Körper kann weitergehen, auch wenn die Muskeln der Beine schwach sind.

Eine Operation hilft beim Gehen. Orthopäden bieten diese Behandlung für Fußdeformitäten an. Orthesen werden bei leichten Erkrankungen der Unterschenkelmuskulatur eingesetzt. Sie stützen Fuß und Knöchel. Die Gehfunktion bleibt vollständig erhalten.

Essen

Patienten haben Probleme mit dem Essen. Genauer gesagt sind das Kauen, Schlucken und die Fähigkeit, mit den Händen zu essen, beeinträchtigt. In diesem Fall lohnt es sich, Spezialisten zu kontaktieren:

  • Ernährungsberater. Er wird die Diät und die Gerichte auswählen;
  • Rehabilitationstherapeut. Fordert beim Essen zur Position und zu Aktionen auf;
  • Physiotherapeut. Finden Sie Übungen zur Bekämpfung von Dysphagie.

Es ist schwierig, das Problem mit der Ernährung zu lösen. Nach Rücksprache mit den Ärzten geht der Patient jedoch selbst damit um. Hier ist eine grobe Liste von Empfehlungen:

  1. Verwenden Sie eine dicke Flüssigkeit (Mousse, Cocktail, Smoothie). Es löst normalerweise keinen Hustenreflex aus;
  2. Die Suppe zerdrücken;
  3. Fleisch und Gemüse zart kochen;
  4. Schälen Sie die Früchte;
  5. Verwenden Sie Armlehnen, Stuhl mit Rückenlehne und angepasstes Besteck.

Behandlungsmöglichkeiten für Amyotrophe Lateralsklerose

Da die Ursache von ALS noch nicht bekannt ist, gibt es keine kausale Therapie, die die Krankheit stoppen oder heilen kann..

Immer wieder wird die Wirksamkeit neuer Medikamente, die den Krankheitsverlauf verzögern sollen, sorgfältig untersucht und getestet. Das erste Medikament, Riluzol, führt zu einem moderaten Anstieg der Lebenserwartung.

Dieses Medikament reduziert die schädliche Wirkung von Nervenglutamatzellen. Das erste Rezept für diese Medikamente sollte nach Möglichkeit von einem in ALS erfahrenen Neurologen geschrieben werden. Andere Medikamente befinden sich in verschiedenen Stadien klinischer Studien und können in den nächsten Jahren zugelassen werden.

Darüber hinaus gibt es eine Reihe symptomorientierter Behandlungen, die die Anzeichen einer amyotrophen Lateralsklerose lindern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern können. Die Physiotherapie steht im Vordergrund. Der Schwerpunkt liegt auf der Aufrechterhaltung und Aktivierung funktionierender Muskeln, der Therapie der Muskelkontraktion und der damit verbundenen Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit.

Genesungsprognose

Es gibt keine Heilung für ALS. Die Todesursache ist eine Lungenentzündung oder eine Herzerkrankung. Leider beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose 3-5 Jahre.

Die Geschichte der Medizin enthält jedoch Beispiele für das "Stoppen" der Krankheit. Das ist definitiv Stephen Hawking. Er lebte ungefähr 50 Jahre mit Lou Gehrigs Pathologie. Ist es ein Wunder oder eine wissenschaftliche Leistung? Leider gibt es keine Antwort auf diese Frage..

Berühmte Leute mit ALS

Mao Zedong. Foto von pinterest.ru

Mao Zedong (1893-1976) - chinesischer Politiker. Im Alter von 80 Jahren wurde bei ihm ALS diagnostiziert, er starb jedoch zwei Jahre später an einem Herzinfarkt.

Lou Gehrig (1903-1941) war ein herausragender amerikanischer Baseballspieler. 1939 wurde bei ihm im Alter von 36 Jahren ALS diagnostiziert.

Dmitri Schostakowitsch (1906-1975) ist ein großartiger Komponist. Hatte ALS seit etwa zehn Jahren an einem Herzinfarkt gestorben.

Stephen Hawking (1942-2018) - berühmter britischer Physiker. Lebte über 50 Jahre mit ALS.

Vladimir Migulya (1945-1996) - Komponist, Musikautor für die Lieder "Grass at the House", "Talk to Me, Mom", "Stuntmen" und andere. Die Krankheit wurde 1993 entdeckt.

Jason Becker (* 1969) ist ein US-amerikanischer Komponist und Gitarrenvirtuose. Kranker ALS im Alter von 20 Jahren im Jahr 1989.

Fernando Rixen (* 1976) ist ein niederländischer Fußballspieler. 2013 wurde bei ihm ALS diagnostiziert, 2019 verlor er die Sprechfähigkeit

Wie man mit ALS-Symptomen lebt?

  • Verstecke dich nicht vor der Gesellschaft. Chatten Sie mit Freunden, besuchen Sie ein Café. Gehen Sie zu Besprechungen für Menschen mit ALS.
  • Bewerben Sie sich für eine Behindertengruppe. Dies ist der Zugang zu Sozialleistungen;
  • Suchen Sie nach medizinischem Fachpersonal. Sie helfen bei der Überwachung und Korrektur der Behandlung.
  • Ändern Sie das Innere der Wohnung für Ihre Bequemlichkeit;
  • Suchen Sie einen Psychotherapeuten auf.

Zweifellos ist es schwierig, ALS zu haben. Aber das Leben bleibt und der Glaube an zukünftige Entdeckungen bleibt. In Russland wurde es beispielsweise möglich, an der Prüfung eines Arzneimittels zur Behandlung von ALS teilzunehmen. Es heißt "Masitiniba".

Es ist möglich, die Ergebnisse der Studie in 3-5 Jahren auszuwerten. Immerhin klinisch signifikante Marker für Amyotrophe Sklerose. Es ist bekannt, dass nach den Ergebnissen der beiden vorhergehenden Phasen der Studie die Wirksamkeit des Arzneimittels in Kombination mit Riluzol höher ist als bei Verwendung einer Monotherapie.

Diagnose von ALS

Der Neurologe (Spezialist für Nervenkrankheiten) ist für die Diagnose verantwortlich. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere sollten die Muskeln hinsichtlich Muskeltonus, Kraft und Faszikulationen beurteilt werden.

Die Beurteilung der Sprach-, Schluck- und Atemfunktion ist ebenfalls wichtig. Die Reflexe des Patienten sollten überprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems untersucht werden, die normalerweise nicht von Amyotropher Lateralsklerose betroffen sind, um ähnliche, aber kausal unterschiedliche Krankheiten zu erkennen und Fehldiagnosen zu vermeiden..

Eine wichtige zusätzliche Untersuchung der Krankheit ist die Elektromyographie (EMG), die eine Schädigung des peripheren Nervensystems nachweisen kann. Umfangreiche Studien zur Geschwindigkeit der Nervenleitung liefern zusätzliche Informationen.

Darüber hinaus sind Blutuntersuchungen, Urintests und bei der Erstdiagnose hauptsächlich Liquor cerebrospinalis (CSF) erforderlich. Verschiedene diagnostische Tests (Magnetresonanztomographie oder Röntgenstrahlen) sind ebenfalls Teil der Diagnose. Tatsächlich sollte die zusätzliche Diagnose andere Arten von Krankheiten ausschließen, wie z. B. entzündliche oder immunologische Prozesse, die ALS sehr ähnlich sein können, aber möglicherweise besser behandelbar sind..

Krankheitsverlauf


Zunächst treten Symptome auf, die eine Person daran hindern, ein erfülltes Leben zu führen: Taubheitsgefühl der Muskeln, Krämpfe, Zuckungen, Schwierigkeiten beim Sprechen. In der Regel ist es jedoch schwierig, die genaue Ursache dieser Störungen gleich zu Beginn zu bestimmen..
In den meisten Fällen befindet sich ALS im Stadium der Muskelatrophie..

Allmählich breitet sich Muskelschwäche aus und bedeckt neue Körperteile, der Patient kann sich nicht mehr selbst bewegen, Atemprobleme beginnen.

ALS-Patienten leiden selten an Demenz, aber ihr Zustand führt zu einer schweren Depression in Erwartung des Todes. In der letzten Phase kann ein Mensch nicht mehr alleine essen, gehen und atmen, er benötigt spezielle medizinische Geräte.

Wie man die Krankheit nicht startet

Zunächst ist es fast unmöglich, die Entwicklung dieser Krankheit in sich selbst zu verstehen, da die genauen Ursachen ihres Auftretens nicht vollständig verstanden sind. Sekundäre Präventionsmaßnahmen zielen darauf ab, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Diese beinhalten:

  1. Regelmäßige Konsultationen mit einem Neurologen und Einnahme von Medikamenten.
  2. Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.
  3. Richtige und kompetente Behandlung.
  4. Ausgewogene Ernährung und Vitaminaufnahme.

Die ALS-Krankheit ist unheilbar, Wissenschaftler haben ihre genauen Symptome und Ursachen noch nicht ermittelt. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin gibt es kein solches Medikament, das eine Person vollständig von einer Krankheit heilen könnte..

Diagnose

Nur ein Spezialist kann das Vorhandensein dieser Krankheit bestätigen. In dieser Angelegenheit wird die primäre Rolle einer kompetenten Interpretation des bestehenden Krankheitsbildes bei einem bestimmten Patienten zugewiesen. Die Differentialdiagnose der ALS-Krankheit ist äußerst wichtig.

  1. Elektromyographie. Mit dieser Methode können Sie das Vorhandensein einer Faszikulation in einem frühen Stadium ihrer Entwicklung bestätigen. Während dieses Vorgangs untersucht ein Spezialist die elektrische Aktivität der Muskeln..
  2. Mit der MRT können Sie pathologische Herde identifizieren und die Funktion aller Nervenstrukturen beurteilen.

Physische Übungen

Bei dieser Art von Krankheit ist es sehr wichtig, den Muskeltonus aufrechtzuerhalten. Dies erfordert Ergotherapie und Physiotherapie..

Die Ergotherapie ermöglicht es dem Patienten, so lange wie möglich ein normales Leben zu führen. Diese Methode ist in schweren Krankheitsfällen einfach notwendig. Physiotherapie hilft, körperliche Fitness und Muskelmobilität aufrechtzuerhalten.

Der Patient benötigt lediglich Dehnungsstreifen, um mit Schmerzen fertig zu werden und Muskelkrämpfe zu reduzieren. Sie tragen auch dazu bei, unfreiwillige Anfälle loszuwerden. Sie können sich selbst dehnen (mit speziellen Gürteln) oder mit Hilfe einer anderen Person.

Alle Übungen sollten lang und regelmäßig sein, dann ist der Effekt positiv..

Warum ALS-Krankheit auftritt?

Die Ursachen dieser Krankheit sind leider noch wenig bekannt. Wissenschaftler identifizieren derzeit eine Reihe von Faktoren, deren Existenz die Wahrscheinlichkeit, krank zu werden, um ein Vielfaches erhöht:

  • Mutation des Ubiquinproteins;
  • Verletzung der Wirkung eines neurotrophen Faktors;
  • Mutationen einiger Gene;
  • erhöhte Oxidation freier Radikale in den Zellen der Neuronen selbst;
  • das Vorhandensein eines infektiösen Erregers;
  • erhöhte Aktivität der sogenannten exzitatorischen Aminosäuren.

Anmerkungen

  1. [aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Epidemiologie sporadischer ALS] (Englisch). Stanford Medicine »Medizinische Fakultät. Abgerufen am 24. Oktober 2019. [web.archive.org/web/20151008192814/aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Archiviert vom Original vom 8. Oktober 2015].
  2. Conwit, Robin A. (Dezember 2006). "Verhinderung familiärer ALS: Eine klinische Studie ist zwar möglich, aber eine Wirksamkeitsstudie gerechtfertigt?" Journal of the Neurological Sciences251
    (1-2): 1-2. DOI: 10.1016 / j.jns.2006.07.009. ISSN [worldcat.org/issn/0022-510X 0022-510X]. PMID 17070848.
  3. Al-Chalabi, Ammar (August 2000). Jüngste Fortschritte bei der Amyotrophen Lateralsklerose. Aktuelle Meinung in der Neurologie13
    (4): 397 & ndash; 405. DOI: 10.1097 / 00019052-200008000-00006. ISSN [worldcat.org/issn/1473-6551 1473-6551]. PMID 10970056.
  4. [lenta.ru/news/2014/03/07/c9orf72/ "Hawking-Krankheit" wurde durch das Auftreten von viersträngiger DNA erklärt] // Lenta.ru, 07.03.2014
  5. Khondkarian O.A., Amyotrophe Lateralsklerose, in dem Buch: Multivolume Guide to Neurology, hrsg. S. N. Davidenkova, Bd. 3, Buch. 1, M., 1962
  6. Amyotrophe Lateralsklerose
    - Artikel aus der Großen Sowjetischen Enzyklopädie.
  7. www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm „In 90 bis 95 Prozent aller ALS-Fälle tritt die Krankheit scheinbar zufällig auf, ohne eindeutig damit verbundene Risikofaktoren.... Etwa 5 bis 10 Prozent aller ALS-Fälle werden vererbt. Die familiäre Form von ALS resultiert normalerweise aus einem Vererbungsmuster, bei dem nur ein Elternteil das für die Krankheit verantwortliche Gen tragen muss. Es wurde festgestellt, dass Mutationen in mehr als einem Dutzend Genen familiäre ALS verursachen. "
  8. Pestizidexposition und Risiko für Amyotrophe Lateralsklerose: eine bevölkerungsbezogene Fall-Kontroll-Studie Von Bonvicini F., Marcello N., Mandrioli J., Pietrini V., Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46 (3): 284-7. [Www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]
  9. Pestizidexposition als Risikofaktor für Amyotrophe Lateralsklerose: Eine Metaanalyse epidemiologischer Studien: Pestizidexposition als Risikofaktor für ALS. Von Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117: 112-9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22819005 PMID 22819005]
  10. Sind Umweltexpositionen gegenüber Selen, Schwermetallen und Pestiziden Risikofaktoren für Amyotrophe Lateralsklerose? Von Vinceti M., Bottecchi I., Fan A., Finkelstein Y., Mandrioli J. In Rev. Environ Health. 2012; 27 (1): 19 & ndash; 41. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22755265 PMID 22755265]
  11. Pestizidexposition und Amyotrophe Lateralsklerose. Von Kamel F., Umbach DM, Bedlack RS, Richards M., Watson M., Alavanja MC, Blair A., ​​Hoppin JA, Schmidt S., Sandler DP. In der Neurotoxikologie. 2012 Jun; 33 (3): 457 & ndash; 62. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22521219 PMID 22521219]
  12. Reflexogene Zonen
    - Artikel aus der Großen Sowjetischen Enzyklopädie.
  13. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL (Dezember 2000). "El Escorial überarbeitet: Überarbeitete Kriterien für die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose." Amyotroph. Seitlicher Skler. Sonstige Motoneuronstörung.1
    (5): 293 & ndash; 9. PMID 11464847. Abgerufen am 29.07.2011.
  14. ↑ 12
    www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Wie wird ALS behandelt??
  15. Neurologie. Nationale Führung. - GEOTAR-Media, 2010.-- 2116 p. - 2000 Exemplare. - ISBN 978-5-9704-0665-6.
  16. [www.mskcc.org/ru/printpdf/cancer-care/patient-education/resources/riluzole?inline=1 Riluzole] // PATIENTEN- UND PFLEGEBILDUNG (Russisch)
  17. www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Die Food and Drug Administration (FDA) genehmigte jedoch 1995 die erste medikamentöse Behandlung der Krankheit - Riluzol (Rilutek). Es wird angenommen, dass Riluzol die Schädigung des Motors verringert Neuronen durch Verringerung der Freisetzung von Glutamat. Klinische Studien mit ALS-Patienten zeigten, dass Riluzol das Überleben um mehrere Monate verlängert
  18. Nagata, Kazuaki
    . [www.japantimes.co.jp/news/2015/11/26/business/tech/homegrown-robotic-suit-gets-recognized-medical-device-japan/ Japan erkennt Cyberdynes Roboteranzug als Medizinprodukt an, weit verbreitete Verwendung erwartet] (en-US),
    Die Japan Times Online
    (26. November 2015). Abgerufen am 10. Februar 2019.
  19. [newsru.com/religy/21aug2013/ryakhovskiy.html Bischof ROSHVE bittet den Leiter des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation, die Situation mit der Einstellung gegenüber Patienten mit "nicht erkannter" Krankheit zu ändern], NewsRu, 21. August 2013
  20. [www.chslovo.com/index.php?idst=23459 Wo kann man das Recht auf Hoffnung bekommen?] // "Ehrliches Wort" Nr. 3 (832), 23.01.2013

Schwierigkeiten beim Aufnehmen von Nahrungsmitteln

Wenn die Lou-Gehrig-Krankheit (dieser Athlet sollte nicht mit einem Fußballspieler namens Eric Gehrig verwechselt werden, dessen Statistik und körperliche Eigenschaften sich erheblich von denen von Lou Gehrig und Fernando Rixen unterscheiden) die für das Schlucken verantwortlichen Muskeln verkümmert, können Patienten an Erschöpfung und Dehydration sterben. Es erhöht auch das Risiko, dass Lebensmittel, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge gelangen, was zu einer Lungenentzündung führen kann. Eine Ernährungssonde verhindert Komplikationen.

Atem- und Physiotherapie

Mit der Zeit werden die Muskeln schwächer und das Atmen wird schwieriger. Ärzte überprüfen regelmäßig die Atemfunktion und verschreiben Geräte, um den Schlaf nachts zu erleichtern..

In einigen Fällen bevorzugen Patienten das Atmen durch ein Beatmungssystem. Der Arzt führt einen speziellen Schlauch in den chirurgischen Einschnitt im Hals ein, der zur Luftröhre (Tracheotomie) führt, und verbindet den Schlauch mit dem Beatmungsgerät.

Ein Physiotherapeut befasst sich mit Schmerzen, Gehen, Mobilität, Fesseln und Ausrüstung. Normalerweise wird Patienten mit ALS ein Komplex leichter körperlicher Übungen verschrieben, um die normale Funktion des Herz-Kreislauf-Systems, den Muskeltonus und den Bewegungsumfang so lange wie möglich aufrechtzuerhalten..

Der Patient benötigt möglicherweise auch qualifizierte psychologische Hilfe..

Krankheitssymptome

Trotz der Tatsache, dass sich jede Krankheit unterschiedlich entwickelt und alle Symptome individuell sind, ist es im Allgemeinen nicht möglich, dasselbe zu unterscheiden, aber auf der Grundlage früherer klinischer Studien ist es möglich, einige von ihnen zu beschreiben.

Im ersten Stadium der Krankheit können bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose Symptome auftreten:

  1. Unwillkürliches Lachen oder Weinen (körperliche Schädigung des Gehirns), oft verwechselt mit psychischen Erkrankungen und Überweisung an die falschen Spezialisten.
  2. Störungen der motorischen Funktionen (der Patient beginnt häufig, Gegenstände fallen zu lassen, zu stolpern, partielle und periodische Muskelatrophie, deren Schwächung und Taubheit).
  3. Sprachstörung (sich wiederholende Wörter, der Patient kann vergessen, wovon er spricht).
  4. Muskelatrophie (bezieht sich normalerweise auf die Handflächen, Arme, Beine, Schultern, Schulterblatt, Schlüsselbein des Patienten).
  5. Krampfanfälle (plötzliche Krämpfe in den Wadenmuskeln oder leichtes Zucken der Muskeln im ganzen Körper).
  6. Die Krankheit ist fortschreitender Natur, was bedeutet, dass der Patient im Laufe der Zeit möglicherweise die Fähigkeit verliert, früher etwas Einfaches für ihn zu tun (z. B. Knöpfe an der Kleidung zu befestigen)..
  7. Mit fortschreitender Krankheit fällt der Patient häufiger, es wird ein Wanderer und infolgedessen ein Rollstuhl benötigt. Aufgrund der Schwächung der Nackenmuskulatur sinkt der Kopf zur Brust. Durch die Abdeckung der Erkrankung der Rumpfmuskulatur fällt es dem Patienten schwer, sich zu erheben, zu sitzen oder zu stehen.
  8. Die Sprache wird dadurch durch die "Nase" langsam - sie kann sie insgesamt verlieren. Bei einigen Patienten bleibt die Sprache bis zum Ende ihrer Tage..
  9. Es treten Schwierigkeiten beim Beugen der Beine auf, wodurch sie sich zu Muskelkrämpfen entwickeln.
  10. Es gibt ein Phänomen - "Speichelfluss" (es ist nicht klar und nicht bewiesen). Der Patient beginnt daran zu ersticken und es besteht Bedarf an enteraler Ernährung.
  11. Atmungsprobleme. Schwächt die Atemmuskulatur und verlangsamt das Zwerchfell.
  12. Auftreten: Ersticken (infolge von Sauerstoffmangel aufgrund von Halluzinationen), Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit (aufgrund von Albträumen).
  13. Das Auftreten von Lähmungen. Es schreitet voran und die Patienten halten sich an Bettruhe (Verstopfung).

In Verbindung stehender Artikel: Graue Substanz und ihre Rolle im menschlichen Leben

Die Krankheit wurde nicht untersucht, daher können dieselben Symptome auf ähnliche Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems zurückgeführt werden:

  • Autismus;
  • Parkinson-Krankheit;
  • Multiple Sklerose.

Das Medikament Triftazin, das für die korrekte Anwendung nicht einfach ist und dessen Gebrauchsanweisung Antworten auf viele Fragen gibt.

Wie man Anzeichen von Demenz bei älteren Menschen rechtzeitig erkennt, um rechtzeitig mit der Behandlung der Krankheit zu beginnen.

Risikofaktoren

ALS macht ungefähr 3% aller organischen Läsionen des Nervensystems aus. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise im Alter von 30-50 Jahren. [7] [8]

Das gesamte Lebenszeitrisiko für ALS beträgt 1: 400 für Frauen und 1: 350 für Männer..

5-10% der Fälle sind Träger der erblichen Form von ALS; Auf der pazifischen Insel Guam wurde eine spezielle endemische Form der Krankheit identifiziert. Die überwiegende Mehrheit der Fälle (90-95%) ist nicht mit Vererbung verbunden und kann nicht durch externe Faktoren (frühere Krankheiten, Trauma, Umweltsituation usw.) positiv erklärt werden [9]..

Mehrere wissenschaftliche Studien [10] [11] [12] [13] haben statistische Korrelationen zwischen ALS und einigen landwirtschaftlichen Pestiziden gefunden.

Was du selbst machen kannst?

Nach der Überweisung an einen Neurologen wird es wahrscheinlich einige Zeit dauern, bis der Arzt eine genaue Diagnose stellt..

Wenn Sie sich bei einem spezialisierten medizinischen Zentrum beworben haben, können mehrere Neurologen sowie Ärzte anderer Profile, die mit der Diagnose und Behandlung des Lou-Gehrig-Syndroms verbunden sind, gleichzeitig die Untersuchung erhalten. Die Krankheit (das Foto unten zeigt Gehrig selbst, dessen Karriere aufgrund einer schweren Krankheit so plötzlich abgebrochen wurde) erfordert immer einen ernsthaften, umfassenden Ansatz.

Möglicherweise müssen Sie lange genug warten, bis eine Diagnose gestellt wird, und das Warten führt häufig zu zusätzlichem Stress. Versuchen Sie, strategische Richtlinien zu befolgen, um den Diagnosezeitraum zu überstehen:

  • Führen Sie ein Symptomtagebuch. Führen Sie vor dem Besuch eines Neurologen ein Notizbuch oder einen Kalender, in dem Sie die Zeit und die Umstände notieren müssen, unter denen Sie Schwierigkeiten beim Gehen, Koordinieren der Handbewegungen, Sprechen und Schlucken hatten. Unwillkürliche Muskelbewegungen müssen ebenfalls aufgezeichnet werden. Diese Aufzeichnungen helfen bei der Bestimmung des Krankheitsbildes, das bei der Diagnose hilfreich ist..
  • Chatten Sie mit Experten. Das Vertrauen zwischen Arzt und Patient kann bei der Behandlung der Lou-Gehrig-Krankheit nicht überbewertet werden (das Foto des Baseballspielers oben wurde vor der Krankheit aufgenommen). Versuchen Sie, eine vertrauliche Kommunikation mit allen an Diagnose und Therapie beteiligten Spezialisten herzustellen.

Behandlung

Diese Art von Krankheit kann nicht geheilt werden. Es gibt einige Arten von Medikamenten, die das Leben des Patienten leicht verlängern können. Eine dieser Substanzen ist Riluzol. Es wird kontinuierlich mit 100 mg eingenommen. Im Durchschnitt steigt die Lebenserwartung um 2-3 Monate. Es wird normalerweise Patienten verschrieben, die die Krankheit seit 5 Jahren haben und selbst atmen können. Dieses Medikament wirkt sich negativ auf den Zustand der Leber aus..

Außerdem wird den Patienten eine symptomatische Therapie verschrieben. Dies beinhaltet Medikamente wie:

  1. Sirdalud, Baclofen - mit Faszikulationen.
  2. Berlition, Carnitin, Levocarnitin - verbessern die Muskelaktivität.
  3. Fluoxetin, Sertralin - zur Bekämpfung von Depressionen.
  4. B-Vitamine - zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen.
  5. Atromine, Amitriptylin - zum Speicheln verschrieben.

Bei einer Atrophie der Kiefermuskulatur kann der Patient Schwierigkeiten haben, Nahrung zu kauen und zu schlucken. In solchen Fällen sollte das Essen abgewischt oder ein Soufflé, Kartoffelpüree usw. zubereitet werden. Reinigen Sie Ihren Mund nach jeder Mahlzeit.

In Fällen, in denen der Patient nicht schlucken kann, lange Zeit kaut und nicht genug Flüssigkeit trinken kann, kann ihm eine endoskopische Gastrostomie verschrieben werden. Alternative Methoden können verwendet werden, wie z. B. Sondenernährung oder intravenöse Ernährung.

Im Falle einer Sprachbehinderung, wenn eine Person nicht mehr klar sprechen kann, helfen spezielle Schreibmaschinen ihr, mit der Außenwelt zu kommunizieren. Die Venen der unteren Extremitäten sollten ebenfalls überwacht werden, damit dort keine Thrombose auftritt. Wenn sich eine Infektion angeschlossen hat, müssen Sie sofort mit Antibiotika behandelt werden..

Zur Aufrechterhaltung der körperlichen Aktivität sollten orthopädische Schuhe, Einlegesohlen, Stöcke, Gehhilfen usw. verwendet werden. Wenn der Kopf durchhängt, können spezielle Kopfhalter gekauft werden. In den späteren Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionierendes Bett..

Wenn eine Person mit ALS einen gestörten Atmungsprozess hat, werden ihr regelmäßige nicht-invasive Beatmungsgeräte verschrieben. Wenn der Patient nicht mehr alleine atmen kann, wird ihm eine Tracheotomie oder künstliche Beatmung gezeigt.

Welche Hilfe brauchen der Patient und seine Familie?

Foto von Yuri Mozolevsky von der Seite sb.by.

Eine Person mit ALS benötigt möglicherweise den Rat eines Neurologen, eines Spezialisten für Atemunterstützung, eines Physiotherapeuten, eines Ergotherapeuten, eines Ernährungswissenschaftlers, eines Logopäden, eines Musiktherapeuten, eines Psychologen, eines Palliativarztes sowie die Hilfe eines medizinischen und gesundheitlichen Besuchers.

Die Familie muss ihm bestimmte Ausrüstung zur Verfügung stellen. Dies kann ein Rollstuhl, ein Gehgerät, ein Multifunktionsbett, ein Beatmungsgerät oder eine NIV, ein Aspirator (Speichelausstoßer), ein Husten, ein Aufzug sein (zum Beispiel, um von einem Bett zu einem Rollstuhl oder von einem Rollstuhl zu einem Bad zu gelangen). Darüber hinaus benötigt der Patient Medikamente, Ernährungspflege, Hygieneprodukte usw..

Jeder ALS-Patient benötigt einen individuellen Behandlungsweg, da die Krankheit auf unterschiedliche Weise verlaufen kann.

Behandlungsmethoden

Ein wirksames ALS-Behandlungsprotokoll wurde nicht entwickelt. Eine bestätigte Diagnose sagt ein tödliches Ergebnis für den Patienten voraus. Medikamente, die das Leben des Patienten verlängern können: Riluzol und sein Analogon Rilutek. Die Wirkung der Mittel beruht auf der Hemmung der Freisetzung der exzitatorischen Aminosäure, deren Überschuss zu einer degenerativen Schädigung der Neuronen führt. Infolge der Therapie steigt die Lebenserwartung der Patienten um durchschnittlich 3 Monate.

Lateralsklerose kann nicht geheilt werden. Die Bereitstellung einer palliativen (unterstützenden) medizinischen Versorgung zur Verbesserung der Lebensqualität des Patienten ist von entscheidender Bedeutung. Palliative Behandlung beinhaltet die rechtzeitige Identifizierung von Problemen und die Umsetzung angemessener Behandlungsmaßnahmen, die Bereitstellung moralischer Unterstützung und Unterstützung bei der psychosozialen Anpassung. Die palliative Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose erfolgt in folgenden Richtungen:

  • Um das Krampf-Syndrom (Krämpfe in den Wadenmuskeln periodischer Natur) und Faszikulationen zu reduzieren, Carbamazepin (erste Wahl), Medikamente auf Magnesiumbasis, Verapamil.
  • Um den Muskeltonus zu normalisieren, werden Muskelrelaxantien verwendet (Mydocalm, Baclofen, Tizanidin). Um die Muskelspastik zu reduzieren, werden parallel zur medikamentösen Therapie Physiotherapieübungen und Wasserbehandlungen im Pool vorgeschrieben (Wassertemperatur 34 ° C)..
  • Um eine Dysarthrie der spastischen Genese zu korrigieren, werden Medikamente verschrieben, die den Muskeltonus reduzieren. Nicht-medikamentöse Behandlungen umfassen das Aufbringen von Eiswürfeln auf den Zungenbereich. Es wird empfohlen, bei der Kommunikation mit dem Patienten einfache Sprachkonstruktionen zu verwenden, die primitive, präzise Antworten erfordern..

Die ALS-Behandlung wird unter Berücksichtigung der dominanten Symptome der Krankheit durchgeführt. Bei Dysphagie hat der Patient Schwierigkeiten, Speichel zu schlucken, was zu unwillkürlichem Speichelfluss führt. Die Patienten werden regelmäßig einer Mundhygiene unterzogen. Es wird empfohlen, die Verwendung fermentierter Milchprodukte zu beschränken, die zur Verdickung des Speichels beitragen.

Bei Vorliegen von Indikationen (signifikante Abnahme des Körpergewichts) wird eine Operation (endoskopische Gastrostomie) durchgeführt, um einen künstlichen Zugang zur Magenhöhle in Höhe der Bauchhöhle zu schaffen und die Fütterung zu organisieren. Wenn das Gehen gestört ist, werden medizinische Geräte verwendet - Rollstühle, Gehhilfen. Eine Antidepressivumtherapie (Amitriptylin, Fluoxetin) wird zur Entwicklung von depressiven Zuständen und emotionaler Labilität (Stimmungsschwankungen) verschrieben..

Mukolytika (Acetylcystein) und Bronchodilatatoren werden zur Reinigung der Luftröhre und der Bronchialäste verwendet. Wenn die Atemfunktion erheblich beeinträchtigt ist, wird der Patient zur künstlichen Beatmung an ein Beatmungsgerät angeschlossen. Falls angezeigt, wird eine Operation (Tracheotomie) durchgeführt, um eine künstliche Anastomose zwischen der Trachealhöhle und der Umgebung zu erzeugen.

Vielversprechende Therapien umfassen Zelltechnologien, die Stammzellen verwenden, um beschädigte Zellen und Gewebe im Körper zu ersetzen. Die Technik wird in der Praxis zur Behandlung einer anderen durch neuronale Degeneration verursachten Krankheit eingesetzt - Multiple Sklerose..

Pathogenese

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose ist eine Krankheit, bei der Neuronen anfällig werden und allmählich zerstört werden.

Motoneuronen sind die größten Zellen im Nervensystem und haben lange Prozesse. Ihre Funktion erfordert einen erheblichen Energieverbrauch..

Jedes der Motoneuronen erfüllt eine wichtige Funktion im Körper. Über seine Kanäle werden Impulse übertragen, die die motorische Aktivität einer Person beeinflussen. Diese Zellen benötigen große Mengen an Kalzium und Energie..

Wenn diese Bedingungen nicht erfüllt sind, dh den Motoneuronen Kalzium fehlt, tritt ein pathologischer Prozess auf, der zu Folgendem führt:

  • toxische Wirkungen auf Gehirnzellen, die aufgrund von Aminosäuren auftreten;
  • schädlicher oxidativer Prozess;
  • Störung von Motoneuronen;
  • Fehlfunktionen von Proteinen, die bestimmte Einschlüsse bilden;
  • das Auftreten mutierter Proteine;
  • Tod von Motoneuronen.

Ursachen

Die Entwicklung von Amyotropher Sklerose kann führen zu:

  • Genmutation, vererbt;
  • die Ansammlung abnormaler Proteine ​​im Körper, die zur Zerstörung von Neuronen führen können;
  • eine pathologische Reaktion, wenn die Immunität Nervenzellen in ihrem Körper zerstört;
  • Anreicherung von Glutaminsäure im Körper, von der ein Überschuss auch Neuronen zerstört;
  • Angiodystonie. Die Nichteinhaltung des Arbeits- und Ruheplans, häufiger Stress und eine große Zeit am Computer führen zu einer Verletzung der Nervenregulation der Blutgefäße, nämlich zu einem Angioödem.
  • Eintritt eines Virus in den Körper, der Nervenzellen befällt.

Die folgenden Kategorien von Menschen sind am anfälligsten für Pathologie:

  • mit einer erblichen Veranlagung zu ALS;
  • Männer über 70;
  • schlechte Gewohnheiten haben;
  • an Infektionskrankheiten gelitten haben, bei denen sich ein Virus im Körper niedergelassen hat, das Neuronen zerstört;
  • Krebs oder Motoneuronerkrankungen haben;
  • mit einem entfernten Teil des Magens;
  • Arbeiten unter Bedingungen, in denen Blei, Aluminium oder Quecksilber verwendet wird.

Viele Wissenschaftler betrachten ALS als einen degenerativen Prozess, aber die Faktoren, die hinter seiner Entwicklung stehen, sind noch nicht vollständig verstanden. Einige Forscher glauben, dass der Grund in der Aufnahme eines Filtervirus liegt..

Amyotrophe Sklerose betrifft nur das menschliche motorische System, während seine empfindlichen Funktionen unverändert bleiben. Aus diesen Gründen hängt die Entwicklung von ALS von Faktoren ab wie:

  1. Die Ähnlichkeit des Virus mit einer bestimmten Nervenbildung.
  2. Besonderheiten der Blutversorgung des Zentralnervensystems.
  3. Lymphzirkulation in der Wirbelsäule oder im Zentralnervensystem.

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Seltene Symptome

Es ist zu beachten, dass sich die Amyotrophe Sklerose bei jedem Patienten unterschiedlich manifestiert. Es gibt solche Symptome, die nur bei wenigen auftreten können, darunter:

  1. Sensorische Dysfunktion. Dies geschieht aufgrund von Durchblutungsstörungen. Beispielsweise kann der Patient seine Hände nicht fühlen, sie hängen einfach durch.
  2. Verletzung von Wasserlassen, Stuhl, Augenfunktion.
  3. Demenz.
  4. Kognitive Beeinträchtigung, die schnell fortschreitet. Gleichzeitig nehmen das Gedächtnis, die Gehirnleistung usw. des Patienten ab..

Stammzellen Therapie

In vielen europäischen Ländern werden ALS-Patienten inzwischen mit eigenen Stammzellen behandelt, was auch dazu beiträgt, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Diese Art der Therapie zielt darauf ab, die primären Funktionen des Gehirns zu verbessern. In den geschädigten Bereich transplantierte Stammzellen reparieren Neuronen, verbessern die Sauerstoffversorgung des Gehirns und fördern die Bildung neuer Blutgefäße.

Die Isolierung der Stammzellen selbst und ihre direkte Transplantation erfolgt üblicherweise ambulant. Nach der Therapie befindet sich der Patient weitere 2 Tage im Krankenhaus, wo Spezialisten seinen Zustand überwachen.

Während des Eingriffs selbst werden Zellen durch eine Lumbalpunktion in die Liquor cerebrospinalis injiziert. Außerhalb des Körpers dürfen sie sich nicht selbst vermehren, und die Reimplantation erfolgt erst nach eingehender Reinigung.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Art der Therapie die ALS-Krankheit erheblich verlangsamen kann. Fotos von Patienten 5-6 Monate nach dem Eingriff belegen diese Aussage eindeutig. Es wird nicht helfen, die Krankheit vollständig loszuwerden. Leider gibt es auch Fälle, in denen die Behandlung überhaupt keine Wirkung zeigt..

Prognose

Die ALS-Diagnose ist ein Todesurteil für den Patienten, da die Krankheit als unheilbar angesehen wird. Schlechte Prognosefaktoren:

  • Frühes Debüt.
  • Männliches Geschlecht.
  • Ein kurzer Zeitraum vom Auftreten der ersten Anzeichen bis zur Bestätigung der Diagnose.

In diesen Fällen schreitet die Krankheit normalerweise schnell fort. Die Prognose hängt von der Prävalenz des pathologischen Prozesses, der Schwere der Symptome und der Fortschreitungsrate der Störungen ab.

ALS ist eine unheilbare Krankheit, die mit einer Schädigung von Motoneuronen verbunden ist. Es zeichnet sich durch eine Vielzahl klinischer Varianten aus, die sich im Erkrankungsalter, in der Variabilität der Lokalisation der primären Läsion und in der Heterogenität der klinischen Manifestationen unterscheiden. Die Behandlung ist palliativ.

Das klinische Bild von ALS

Die Krankheit schreitet sehr schnell voran, Parese führt dazu, dass man sich nicht mehr bewegen und auf sich selbst aufpassen kann. Wenn das Atmungssystem auch am Krankheitsverlauf beteiligt ist, ist der Patient selbst bei geringster Anstrengung besorgt über Atemnot und Luftmangel. In fortgeschrittenen Fällen können Patienten nicht alleine atmen und stehen ständig unter Beatmung.

Bei ALS-Patienten entwickelt sich so schnell wie möglich eine Impotenz, in seltenen Fällen ist eine Harninkontinenz möglich. Da der Prozess des Kauens und Schluckens gestört ist, verlieren sie schnell an Gewicht, die Gliedmaßen können asymmetrisch werden. Es gibt auch ein Schmerzsyndrom, da es für die Gelenke aufgrund von Parese schwierig ist, sich zu bewegen.

ALS führt auch zu Störungen wie vermehrtem Schwitzen, fettiger Haut und Verfärbungen. Die Prognose für eine Genesung wird nicht getroffen, aber die durchschnittliche Lebenserwartung einer Person mit einer solchen Krankheit liegt normalerweise zwischen 2 und 12 Jahren. Die meisten Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose. Geschieht dies nicht, führt die Weiterentwicklung von ALS zu einer vollständigen Behinderung..

Symptome

Das ALS-Syndrom ist ein Komplex von Zeichen, die mit destruktiven Prozessen im Gewebe des Gehirns (Gehirn, Wirbelsäule) verbunden sind und die Art der Manifestationen bestimmen, einschließlich der Symptome, die infolge der Zerstörung neuronaler Verbindungen auftreten. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose werden 80% der Neuronen irreversibel geschädigt, bevor ausgeprägte klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, was eine frühzeitige Diagnose erschwert. ALS-Symptome in jungen Jahren in den frühen Stadien des Kurses:

  • Krämpfe, zucken in den Gliedern.
  • Schwäche in den Gliedern.
  • Taubheitsgefühl und andere sensorische Störungen im Muskelgewebe.
  • Verschlechterung der Sprache.

Diese Anzeichen sind charakteristisch für viele Erkrankungen des Zentralnervensystems, was die Differentialdiagnose erheblich erschwert. Die prodromale Periode (vor dem Auftreten schwerer Symptome) kann in Einzelfällen bis zu 1 Jahr dauern. Für die Krankheit ist ein rascher Anstieg der klinischen Symptome typisch. Symptome des ALS-Syndroms:

  1. Faszikulationen (Muskelzuckungen).
  2. Periphere Lähmung (Atonie - verminderter Muskeltonus, Immobilität, Areflexie - Mangel an natürlichen unwillkürlichen Reaktionen auf Reize).
  3. Pyramidenstörungen (Vorhandensein pathologischer Reflexe - oraler Automatismus, Handwurzel und Fuß, Klonus - schnelle, rhythmische Kontraktion einer Muskelgruppe, Synkinese - unwillkürliche Reflexbewegung der Extremität als Reaktion auf freiwillige Bewegung der gegenüberliegenden Extremität).
  4. Bulbar-Syndrom (Dysarthrie - Sprachstörung, Dysphagie - Schluckbeschwerden, Muskelatrophie in der Zunge, Atemrhythmusstörung).
  5. Pseudobulbäres Syndrom (Symptome, die für das Bulbar-Syndrom charakteristisch sind, der Unterschied besteht darin, dass gelähmte Muskeln keine Atrophie erleiden).

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose in sporadischen und familiären (erblichen) Formen unterscheiden sich nicht. Debütmanifestationen hängen von der Lokalisierung der beschädigten Nervenstrukturen ab. Wenn der pathologische Prozess in der Zone der unteren Extremitäten lokalisiert ist (75% der Fälle), geht Amyotrophe Sklerose mit Unbeholfenheit beim Gehen und einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Sprunggelenks einher.

Infolgedessen ändert sich der Gang, der Patient stolpert, hat Schwierigkeiten, das Gleichgewicht des Körpers aufrechtzuerhalten. Eine primäre Schädigung der oberen Gliedmaßen ist mit einer Verschlechterung der Feinmotorik der Hände verbunden, was zu Schwierigkeiten bei der Ausführung präziser Bewegungen führt, die Flexibilität und Geschicklichkeit erfordern. Allmählich breitet sich die Schwäche, die anfänglich in den Muskeln der Arme beobachtet wird, auf alle Körperteile aus.

Bulbar- und Pseudobulbärsyndrome werden in 67% der Fälle festgestellt, sind schwer zu korrigieren, führen häufig zur Entwicklung einer Aspirationspneumonie (verbunden mit der Aufnahme von Fremdflüssigkeiten und anderen Substanzen in die Atemwege) und opportunistischen Infektionen, die durch opportunistische Viren und Bakterien hervorgerufen werden. Frühe Symptome von ALS sind Dysarthrie, die mild sein kann (Heiserkeit).

Die spastische Form setzt sich mit der Entwicklung einer Rhinophonie fort - einem übermäßigen Nasenton der Stimme. Progressive Dysphagie bei Amyotropher Lateralsklerose ist häufig die Ursache für die Entwicklung einer Verdauungsdystrophie (Protein-Energie-Mangelernährung) mit folgenden Symptomen: Muskel- und subkutane Fettatrophie, übermäßig trockene Haut, Gewichtsverlust, Bildung loser Hautfalten.

Eine andere Pathologie, die häufig aus Dysphagie resultiert, ist ein sekundärer Immundefekt. Es manifestiert sich als chronischer, wiederkehrender Verlauf von Infektionen der oberen Atemwege, hämatologischem Mangel, Bildung von Autoimmunerkrankungen und allergischen Reaktionen. Bei einigen Patienten wird eine frontotemporale Demenz diagnostiziert. Bei dieser Form der Demenz kommt es zum Abbau kortikaler (kortikaler) Neuronen, zu Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen.

Charakteristische Manifestationen

  1. Muskelzuckungen, Faszikulationen. Punktgenaues Zucken kann auftreten und durch den Körper wandern.
  2. Muskelschwäche. Eine Atrophie der Muskelmasse kann auftreten, was dazu führt, dass das Gleichgewicht nicht mehr aufrechterhalten werden kann, was das Sturzrisiko beim Gehen erhöht.
  3. Gelenksteife. Aufgrund der Tatsache, dass Muskeln seltener verwendet werden, werden sie flexibel, es wird schwierig zu stehen und zu gehen, es kommt häufig zu Stürzen.
  4. Muskelkrämpfe und Krämpfe. Am häufigsten treten sie nachts auf, können aber tagsüber auftreten, sich intensivieren und häufiger auftreten. Solche Anfälle sind gefährlich mit Schmerzsymptomen, Plötzlichkeit und beeinträchtigten motorischen Fähigkeiten..
  5. Müdigkeit, die ohne ersichtlichen Grund auftritt. Kurzatmigkeit, Atembeschwerden und Dehydration können ebenfalls auftreten.
  6. Schmerzsyndrom, das vor dem Hintergrund von Muskelverspannungen, Krämpfen, Gelenkverschlüssen und Hautquetschungen auftreten kann.
  7. Schluckbeschwerden. Im Laufe der Zeit wirkt sich die Krankheit auf die Gesichtsmuskulatur aus und verursacht Probleme beim Schlucken und bei Dysphagie. Infolgedessen isst der Patient viel weniger, die erforderliche Menge an Nährstoffen geht verloren und die Muskelmasse nimmt ab..
  8. Erhöhter Speichelfluss. Bei einer Verletzung der Schluckfunktion beginnt sich Speichel in der Mundhöhle anzusammeln, die schwer zu schlucken ist. Wenn eine Dehydration auftritt, ist dieser Speichel viskos. Eine Funktionsstörung dieses Prozesses führt zu Trockenheit in der Mundhöhle und zu Candidiasis der Schleimhaut.
  9. Ersticken mit Husten. Tritt auf, wenn die Atemwege blockiert sind.
  10. Atembeschwerden, stoppen. Es tritt auf, wenn die Atemmuskeln fast vollständig betroffen sind. In diesem Stadium benötigt der Patient spezielle Geräte, die ihm das Atmen erleichtern..
  11. Schwierigkeiten beim Sprechen. Es tritt in einem späten Stadium der Krankheit aufgrund einer Atrophie der Kehlkopfmuskulatur und einer verminderten Belüftung auf. Dysarthrie wird beobachtet.
  12. Hyperemotionalität. Der Patient kann entweder intensiv lachen oder sehr bitter weinen. Kein obligatorisches Symptom für Lateralsklerose.
  13. Emotionen steigern. Eine Person kann unnötig Angst haben, ängstlich, wütend, depressiv..
  14. Das Einsetzen von psychischen Störungen. In einem bestimmten Stadium der Krankheit können Lernschwierigkeiten, Dekonzentration der Aufmerksamkeit, Probleme beim Auswendiglernen und bei der Auswahl von Wörtern auftreten.

Formen von ALS

Unter Berücksichtigung der Segmentstruktur des Nervensystems wurde eine Klassifizierung nach der Form der Krankheit entwickelt, wobei Bereiche mit dem größten Tod von Motoneuronen identifiziert werden.

  1. Der Tod von Neuronen im lumbosakralen Segment ist durch eine Schwäche der unteren Extremitäten gekennzeichnet. Patienten spüren Schweregefühl in den Füßen, können die üblichen Entfernungen nicht überwinden, sie bemerken eine Abnahme der Beinmuskulatur während der Abdeckung. Der Arzt bestimmt das Auftreten unnatürlicher Reflexe (abnormaler Babinski-Fußstreckreflex) sowie eine Zunahme der Reflexe der Achillessehnen und Kniesehnen.
  2. Der Tod von Neuronen im zervikothorakalen Rückenmark ist durch eine Schwäche der Armmuskulatur gekennzeichnet, eine Person kann keine schweren Gegenstände heben, die Handschrift ist verzerrt, die Feinmotorik der Finger verschwindet, die Carporadial- und Sehnenreflexe des Bizeps werden verstärkt. Wenn die Neuronen, die den Hals innervieren, beschädigt sind, nimmt ihre Größe ab, es kommt zu Muskelschwund und der Patient kann seinen Kopf nicht gerade halten. Gleichzeitig mit Muskelatrophie treten Muskelkrämpfe und ein erhöhter Tonus auf. Mit der Zerstörung von Motoneuronen aus der Brustregion kommt es zu einer Atrophie der Interkostal- und Brustmuskulatur, zu einer Lähmung des Zwerchfells und zu einer Unterbrechung der Atmung.
  3. Der Tod von Bulbarneuronen im Hirnstamm ist durch Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln und Sprachstörungen gekennzeichnet. Die Worte des Patienten werden unverständlich, die Aussprache ist verzerrt, was mit einer Schwäche der Zungenmuskulatur, dem Weglassen des weichen Gaumens und einem Krampf der Kaumuskulatur verbunden ist. Die Spannung der Muskeln des Pharynx macht es schwierig, Nahrungsklumpen zu schlucken. Das Essen gelangt nicht über den Oropharynx hinaus, gelangt in die Atemwege und verursacht Husten. Die Muskeln des Gesichts verkümmern, es kommt zu einem völligen Verlust der Mimik. Wenn die okulomotorischen Nerven geschädigt sind, geht die Beweglichkeit der Augen vollständig verloren, eine Person kann keine Objekte betrachten, während die Klarheit des Bildes dieselbe bleibt wie vor der Krankheit. Die schwerste Form der Lateralsklerose.
  4. Die hohe Form mit isolierter Schädigung des zentralen Motoneurons ist selten. In verschiedenen Muskelgruppen treten spastische Lähmungen, Hyperreflexie und pathologische Reflexe auf. Eine Atrophie des präzentralen Gyrus, der für bewusste Bewegungen verantwortlich ist, tritt auf und der Patient kann keine gezielte Aktion ausführen.

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