Sprinterkrankheit: 13 Fakten zur Amyotrophen Lateralsklerose

Laterale (oder laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) ist Ärzten auf der ganzen Welt unter verschiedenen Namen bekannt. Es heißt Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit (unter anderem erfand er unter anderem auch die Wasserstrahlmassage) oder Lou Gehrig-Krankheit.

Menschen, die mit ALS leben, scherzen manchmal bitter: "Diese Krankheit hat zu viele Namen, lässt aber zu wenig Zeit.".

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine fortschreitende und unheilbare degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Dies bedeutet, dass im Laufe der Zeit immer mehr Neuronen sterben, was zu einer Vergrößerung des Bereichs der Lähmung und Muskelatrophie führt..

Leider gibt es keine Heilung für ALS, die tatsächlich eine Person mit intakter Intelligenz in ihrem eigenen Körper "einschließt".

1. Ich habe etwas über ALS gehört. Eine berühmte Person ist krank damit?

Sie haben höchstwahrscheinlich im Zusammenhang mit dem großen theoretischen Physiker Stephen Hawking von der Existenz dieser seltenen Krankheit gehört.

Der geniale Astrophysiker, der vor zwei Jahren im Alter von 76 Jahren starb, ist einer der wenigen, dessen Krankheit sich stabilisiert hat.

1963 wurde bei ihm ALS diagnostiziert und er lebte 55 Jahre mit der Krankheit. Ein so langes Leben mit Amyotropher Sklerose ist sehr selten, normalerweise sterben kranke Menschen innerhalb von zwei bis fünf Jahren.

2. Was ist der mit Krankheit verbundene Hashtag #icebucketchallenge??

Im Jahr 2014 verbreitete sich ein Flash-Mob schnell in sozialen Netzwerken - diejenigen, die in der Akte vermerkt waren, mussten sich einen Eimer Eiswasser einschenken und Geld an einen Fonds spenden, der Amyotrophe Lateralsklerose untersucht.

Viele Menschen nahmen an der Kampagne teil, darunter Rihanna, Barack Obama, Stephen King, Lady Gaga und andere.

In nur einem Monat wurden mehr als 100 Millionen US-Dollar und fast 3 Millionen Pfund an die Stiftungen gespendet.

3. Wie häufig ist Amyotrophe Lateralsklerose??

Dies ist eine seltene Krankheit. Es wird geschätzt, dass von 200.000 Menschen pro Jahr 2 bis 5 Menschen krank werden..

Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit zwischen 30 und 50 Jahren.

Männer sind etwas anfälliger als Frauen, aber nach 60 Jahren verschwindet der Unterschied.

4. Was verursacht ALS??

Es gibt keine einzige richtige und völlig genaue Antwort, die Forschung geht weiter. 5-10% der Patienten haben eine genetische Veranlagung, für die restlichen 90-95% ist nicht klar, warum der Prozess des Todes von Nervenzellen ausgelöst wird.

Einige Studien haben eine gewisse Korrelation zwischen der Entwicklung von ALS und der Exposition gegenüber Pestiziden festgestellt - aber Korrelation bedeutet nicht Kausalität.

Andere Experten verbinden Amyotrophe Sklerose mit Kopfverletzungen.

In diesen Fällen ist die Ursache für ALS-ähnliche Symptome höchstwahrscheinlich unterschiedlich - chronische traumatische Enzephalopathie. Es ist häufig bei Sportlern (insbesondere Boxern), Militärs und Opfern häuslicher Gewalt.

5. Es ist wahr, dass ALS von einem Zeckenstich ausgeht?

Nicht wahr. Die Wissenschaft bestreitet die Verbindung zwischen ALS und durch Zecken übertragener Borreliose.

Ähnliche Annahmen ergaben sich aufgrund einer gewissen Ähnlichkeit der neurologischen Symptome..

Sie werden von Menschen angetrieben, die versuchen, teure "Wundermittel" an kranke Menschen zu verkaufen.

6. Wie das ZNS an Amyotropher Lateralsklerose leidet?

Gehen wir etwas tiefer in die Anatomie ein.

Jeder Muskel in unserem Körper wird vom Nervensystem gesteuert - er überträgt mithilfe von Synapsen elektronische Impulse von Motoneuronen.

Dies ist keine leichte Aufgabe, daher sind Neuronen im Gehirn und im Rückenmark gemeinsam daran beteiligt..

Die Motoneuronen im Gehirn werden als überlegen oder zentral bezeichnet. Die im Rücken - unteren oder peripheren.

Amyotrophe Lateralsklerose kann die oberen Neuronen, möglicherweise die unteren, oder beide gleichzeitig betreffen.

Andere Neuronen im Gehirn sterben ebenfalls allmählich ab, was jedoch selten mit einer Abnahme der Intelligenz verbunden ist. Dies erhöht das Risiko, bei Depressiven schwere depressive Störungen zu entwickeln.

7. Zu welchen Symptomen führt der Tod von Motoneuronen??

Bei 75% der Patienten ist das erste Symptom normalerweise eine Schwäche, die sich nur in einem Glied (häufiger im Bein) manifestieren kann. Muskeln können sich unwillkürlich anspannen, krampfen und zucken (dies wird als "Faszikulation" bezeichnet)..

Die Person beginnt zu stolpern, wird unangenehmer als gewöhnlich.

Wenn die Symptome in den Händen auftreten, leiden die Feinmotorik - Probleme bei der Verwendung von Tasten und Knöpfen

Bei einigen Patienten sind die Muskeln des Gesichts und des Rachens die ersten Muskeln, die von Motoneuronenschäden betroffen sind..

Dies führt zu Schwierigkeiten bei der Artikulation, Lautstärkeregelung und Intonation. Anschließend beginnt das Schlucken zu leiden.

Unabhängig vom Beginn der Amyotrophen Sklerose beginnt die Muskelschwäche im Verlauf immer mehr Bereiche des Körpers zu bedecken..

Aufgrund der Schwächung des Halses beginnt der Kopf an der Seite zu hängen, was spezielle Vorrichtungen erfordert. Verlorene Sprache als Kontrolle über Mund und Zunge geht verloren.

Der Körper und die Gliedmaßen einer Person "schrumpfen" aufgrund einer durch Lähmung verursachten Muskelatrophie. Hypertonizität und erhöhte Sehnenreflexe treten auf.

8. Warum ALS am Ende zum Tod der Kranken führt?

Das Fortschreiten der Krankheit nimmt immer mehr Fähigkeiten weg, an die ein gesunder Mensch nicht einmal denkt..

Die Unfähigkeit zu schlucken erfordert die Verwendung einer Ernährungssonde. Die Schwächung der für die Atmung verantwortlichen Muskeln macht mechanische Beatmungsgeräte erforderlich - bis zu einer dauerhaften Lebensdauer bei mechanischer Beatmung.

Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose sterben an vollständigem Versagen der Atemmuskulatur, Atemversagen, Erschöpfung und Aspirationspneumonie.

Letztere werden oft durch die Unfähigkeit verursacht, Speichel zu husten oder zu schlucken..

9. Haben Menschen mit ALS immer einen gesunden Geist??

In einigen Fällen entwickelt sich eine assoziierte Demenz, eine temporofrontale Demenz.

Darüber hinaus entwickeln manche Menschen eine pseudobulbäre Lähmung, die es ihnen erschwert, ihre Emotionen zu kontrollieren..

10. Warum Amyotrophe Sklerose als lateral bezeichnet wird?

Dies ist höchstwahrscheinlich auf die Struktur des Rückenmarks zurückzuführen..

Im Schnitt ähnelt es einem grauen Schmetterling, der seine Flügel ausbreitet und von weißer Medulla umgeben ist.

"Schmetterling" sind Neuronen, seine Umgebung sind Axone.

Die Biegungen der "Flügel" werden die Hörner des Rückenmarks genannt..

ALS kann nicht nur das Vorderhorn, sondern auch das Seitenhorn betreffen.

11. Wie wird ALS diagnostiziert??

Es gibt viele neurologische Erkrankungen, deren Symptome denen der Amyotrophen Lateralsklerose ähnlich sind..

Die Aufgabe des Neuropathologen ist es, sie auszuschließen, für die spezielle Studien und klinische Analysen verwendet werden.

Es gibt klar definierte Kriterien zur Bestätigung der Diagnose von ALS:

  1. Anzeichen einer Schädigung des Zentralneurons nach bestimmten klinischen Parametern.
  2. Anzeichen einer Schädigung eines peripheren Neurons basierend auf den Ergebnissen spezieller Studien.
  3. Fortschreitende Ausbreitung der Symptome, die bei der Beobachtung des Patienten festgestellt wird.

ALS ist eine ernsthafte Diagnose, daher erfordert es einen ernsthaften Ansatz eines Spezialisten. Es kann hilfreich sein, eine zweite Meinung einzuholen.

12. Gibt es einen Zusammenhang zwischen Multipler Sklerose und Amyotropher Lateralsklerose??

Die Ähnlichkeiten liegen hauptsächlich im Namen.

Sklerose ist der Prozess, bei dem Zellen in unserem Körper durch Bindegewebe ersetzt werden, das in fast jedem Organ auftreten kann.

Aus biologischer Sicht ist Leberzirrhose auch Sklerose..

Multiple Sklerose kann aufgrund der Zerstörung von Nervenzellen bei diesen Krankheiten in einigen ihrer Symptome ähnlich wie ALS sein. Der Mechanismus der Gewebedegeneration wird jedoch anders sein.

13. Welche Mittel helfen Menschen, die mit ALS leben??

Die wahrscheinlich wichtigste Grundlage in Russland, die Menschen hilft, die mit ALS und anderen neuromuskulären Erkrankungen leben, ist "Live Now"..

Bis Amyotrophe Lateralsklerose nicht heilbar ist.

Aber die Wissenschaft steht nicht still und vielleicht erwarten uns in absehbarer Zeit ernsthafte Entdeckungen - zum Beispiel werden die Menschen lernen, das Gen auszuschalten, das die Entwicklung von ALS provoziert.

Bis dahin können wir diejenigen unterstützen, die Hilfe leisten und sich um die Kranken kümmern..

Amyotrophe Lateralsklerose - was ist das und wie wird es behandelt?

Lassen Sie uns eine solche Krankheit wie die Amyotrophe Lateralsklerose im Detail diskutieren. Sie werden herausfinden, was es ist, was die Symptome und Ursachen sind. Lassen Sie uns auf die Diagnose und Behandlung der ALS-Krankheit eingehen. Zu diesem Thema gibt es noch viele weitere nützliche Empfehlungen..

  • Beschreibung der Krankheit
  • Anatomie des Pyramidentrakts
  • Pathogenese
  • Arten
  • Epidemiologie
  • Genetische Loci
  • Klassifikation der Krankheit
  • Natürliche Pathomorphose
  • Klinische Manifestationen:
    • Schädigung des zentralen Motoneurons
    • Schädigung des peripheren Motoneurons
    • Konstitutionelle Symptome von ALS
    • Seltene Symptome
    • Kognitive Störungen und Dimension
    • Nahezu Kriterien für eine frontotemporale Dysfunktion
    • El Escorial Kriterien
  • Arten der Progression
  • Instrumentelle Diagnostik von ALS
  • Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose
  • Pathogenetische Therapie
  • Was kann nicht verwendet werden
  • Palliative Therapie:
    • Behandlung nicht tödlicher Symptome
    • Aspirations-Pneumonie
    • Dysphagie
    • Atemstillstand
  • Psychiatrie:
    • Pathogenese von psychischen Störungen
    • Behandlung von Störungen
  • Ergotherapie und Physiotherapie:
    • Dehnung und Bewegung
    • Hilft Muskeltraining?
    • Methodik für die Durchführung von Klassen
    • Woher kommt die Stärke der Kranken?
    • Intensität des Unterrichts
    • Aerobic-Trainingsprogramm
    • Wiederherstellung der täglichen Aktivitäten
    • Gehhilfe
    • Sitzhöhe
    • Das Prinzip des Essens
    • Getränk
    • Positionierungsprogramm
  • Foto

Amyotrophe Lateralsklerose - was ist diese Krankheit?

Dies erklärt die Dringlichkeit, das Problem zu untersuchen. Es wurde erstmals 1869 vom französischen Psychiater Jean-Martin Charcot beschrieben. Für die sie einen zweiten Namen wie Morbus Charcot erhielt.

In den USA und Kanada wird es auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet. 17 Jahre lang war er ein erstklassiger amerikanischer Baseballspieler. Leider erkrankte er im Alter von 36 Jahren an Amyotropher Lateralsklerose. Und im nächsten Jahr starb er.

Es ist bekannt, dass die Mehrheit der ALS-Patienten Menschen mit hohem intellektuellen und beruflichen Potenzial sind. Sie erleben schnell schwere Behinderung und Tod..

Der Motoranalysator ist betroffen. Es ist Teil des Nervensystems. Es überträgt, sammelt und verarbeitet Informationen von den Rezeptoren des Bewegungsapparates. Und organisiert auch koordinierte menschliche Bewegungen.

Wenn Sie sich das Bild unten ansehen, werden Sie feststellen, dass das Motorsystem sehr komplex ist..

Die Struktur des Motoranalysators

In der oberen rechten Ecke sehen wir den primären motorischen Kortex, den Pyramidentrakt, der zum Rückenmark führt. Es sind diese Strukturen, die in ALS betroffen sind..

Anatomie des Pyramidentrakts

Die Anatomie des Pyramidentrakts wird hier vorgestellt. Hier sehen Sie einen zusätzlichen motorischen Bereich, den prämotorischen Kortex..

Diese Transformationen übertragen Signale vom Gehirn an die Motoneuronen des Rückenmarks. Sie innervieren die Skelettmuskulatur und regulieren freiwillige Bewegungen..

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine ungewöhnliche neurodegenerative Erkrankung! ICD 10-Code - G12.2.

Manifestation von Amyotropher Lateralsklerose

Pathogenese der Amyotrophen Lateralsklerose

Wenn wir über die Pathogenese der Amyotrophen Lateralsklerose sprechen, müssen wir zunächst Folgendes verstehen. Es gibt verschiedene (weitgehend unbekannte) genetische Faktoren.

Sie werden unter Bedingungen der selektiven Anfälligkeit von Motoneuronen realisiert. Das heißt, unter solchen Bedingungen, die die normale lebensphysiologische Arbeit dieser Zellen gewährleisten.

Pathogenese der Amyotrophen Lateralsklerose

Unter pathologischen Bedingungen spielen sie jedoch eine Rolle bei der Entwicklung der Degeneration. Dies führt anschließend zu den Hauptmechanismen der Pathogenese.

Jedes dieser Motoneurone ist ein spezielles Kraftwerk. Sie nimmt eine Vielzahl von Impulsen auf und überträgt sie dann, um koordinierte menschliche Bewegungen umzusetzen.

Diese Zellen benötigen viel intrazelluläres Kalzium. Er ist es, der den Betrieb vieler Motoneuronensysteme sicherstellt. Daher nimmt die Produktion von Proteinen, die Calcium binden, in Zellen ab..

Verringert die Expression bestimmter Glutamatrezeptoren (ampa) und die Expression von Proteinen (bcl-2), die den programmierten Zelltod verhindern.

Unter pathologischen Bedingungen wirken sich diese Merkmale des Motoneurons auf den Degenerationsprozess aus. Als Ergebnis gibt es:

  • Toxizität (Glutamat-Exzitotoxizität) mit Aminosäuren anregend
  • Oxidativer (oxidativer) Stress
  • Das Zytoskelett von Motoneuronen ist gestört
  • Der Abbau von Proteinen unter Bildung bestimmter Einschlüsse ist beeinträchtigt
  • Es gibt eine zytotoxische Wirkung von mutierten Proteinen (sod-1)
  • Apoptose oder programmierter Zelltod von Motoneuronen

Krankheitsarten

Familiäre ALS (Fals) - tritt auf, wenn ein Patient mit einer Familienanamnese ähnliche Fälle dieser Krankheit hat. Es macht 15% aus.

In anderen Fällen, wenn sie komplexere Vererbungswege haben (85%), sprechen wir von sporadischer ALS..

Epidemiologie der Motoneuronerkrankung

Wenn wir über die Epidemiologie von Motoneuronerkrankungen sprechen, beträgt die Anzahl neuer Patienten pro Jahr etwa 2 Fälle pro 100.000 Menschen. Die Prävalenz (die Anzahl der ALS-Patienten gleichzeitig) beträgt 1 bis 7 Fälle pro 100.000 Menschen.

Menschen zwischen 20 und 80 Jahren werden in der Regel krank. Obwohl es Ausnahmen gibt.

Durchschnittliche Lebenserwartung:

  • Wenn die ALS-Krankheit mit einer Sprachbehinderung (mit Bulbarbeginn) beginnt, leben sie normalerweise 2,5 Jahre
  • Wenn es mit irgendeiner Art von Bewegungsstörungen beginnt (Wirbelsäulendebüt), dann sind es 3,5 Jahre

Es ist jedoch zu beachten, dass 7% der Patienten länger als 5 Jahre leben..

Genetische Loci familiärer ALS

Hier sehen wir viele Arten von familiären ALS. Es wurden mehr als 20 Mutationen entdeckt. Einige von ihnen sind selten. Einige sind häufig.

Genetische Loci familiärer ALS

Eine ArtFrequenzGenKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisch
FALS2 (2q33)Selten, APAlsinAtypisch, SE
FALS3 (18q21)Eine FamilieUnbekanntTypisch
FALS4 (9q34)Sehr seltenSentaxinAtypisch, SE
FALS5 (15q15)Selten, ARUnbekanntAtypisch, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTypisch
FALS7 (20p13)Eine Familie?Typisch
FALS8Sehr seltenVAPBAtypisch, diff.
FALS9 (14q11)SeltenAngiogeninTypisch
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

bis zu 38% familiär und 7% sporadisch

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisch

ALS, FTD, ALS-FTD

Es gibt auch neue ALS-Gene. Einige davon haben wir nicht gezeigt. Aber das Fazit ist, dass all diese Mutationen zu einem letzten Weg führen. Zur Entwicklung von Läsionen zentraler und peripherer Motoneuronen.

Klassifikation von Motoneuronerkrankungen

Nachfolgend finden Sie die Klassifizierung von Motoneuronerkrankungen.

Norris 'Klassifikation (1993):

  • Amyotrophe Lateralsklerose - 88% der Patienten:
    • Bulbar-Debüt ALS - 30%
    • Brustdebüt - 5%
    • diffus - 5%
    • Gebärmutterhals - 40%
    • Lendenwirbelsäule - 10%
    • Atemwege - weniger als 1%
  • Progressive Bulbarlähmung - 2%
  • Progressive Muskelatrophie - 8%
  • Primäre Lateralsklerose - 2%

Varianten des Basses von Hondkarian (1978):

  1. Klassisch - 52% (wenn Läsionen zentraler und peripherer Motoneuronen gleichmäßig vertreten sind)
  2. Segmental-nuklear - 32% (kleine Anzeichen einer zentralen Läsion)
  3. Pyramidal - 16% (wir sehen Anzeichen einer peripheren Läsion nicht so hell wie Anzeichen einer zentralen)

Natürliche Pathomorphose

Wenn wir über verschiedene Debüts sprechen, sollte darauf hingewiesen werden, dass die Reihenfolge der Entwicklung der Symptome immer eindeutig ist.

Pathomorphose mit bulbarem und zervikalem Beginn von ALS

Mit dem Einsetzen der Bulbar treten zuerst Sprachstörungen auf. Dann Schluckstörungen. Weiterhin gibt es Paresie in den Gliedmaßen und Atemwegserkrankungen..

Beim Gebärmutterhalsdebüt beginnt der Prozess der Verletzung mit einer Hand und geht dann auf die andere über. Danach können Bulbar- und Bewegungsstörungen in den Beinen auftreten. Alles beginnt auf der Seite, auf der die primäre Hand beschädigt ist.

Wenn wir über den Thoraxbeginn von ALS sprechen, ist das erste Symptom, das Patienten normalerweise nicht bemerken, eine Schwäche der Rückenmuskulatur. Der Zustand ist gestört. Dann tritt eine Parese in der Hand zusammen mit einer Atrophie auf.

Pathomorphose beim Auftreten von ALS in Brust und Lendenwirbelsäule

Ferner breitet sich die Krankheit auf das Bein derselben Seite aus. Genparese tritt auf. Die Beine sind betroffen und dann treten Bulbar- und Atemwegserkrankungen auf.

Beim Lendenwirbeldebüt ist zuerst ein Bein betroffen. Dann wird die zweite erfasst, wonach die Krankheit in die Hände übergeht. Dann treten Atemwegserkrankungen und Bulbarstörungen auf..

Klinische Manifestationen der Charcot-Krankheit

Die klinischen Manifestationen der Charcot-Krankheit umfassen:

  1. Anzeichen einer Schädigung peripherer Motoneuronen
  2. Anzeichen einer Schädigung der zentralen Motoneuronen
  3. Kombination von Bulbar- und Pseudobulbar-Syndrom
  4. Konstitutionelle Symptome

Tödliche Komplikationen, die zum Tod führen:

  1. Dysphagie (Schluckstörung) und Mangelernährung (Ernährung)
  2. Erkrankungen der Wirbelsäule und des Rumpfes aufgrund einer Atrophie der Haupt- und Nebenatmungsmuskulatur

Anzeichen einer Läsion des zentralen Motoneurons

Anzeichen einer zentralen Beteiligung von Motoneuronen sind:

  1. Verlust der Geschicklichkeit - Die Krankheit beginnt, wenn die Person Schwierigkeiten hat, Knöpfe zu knöpfen, Schnürsenkel zu binden, Klavier zu spielen oder eine Nadel einzufädeln
  2. Dann nimmt die Muskelkraft ab
  3. Der spastische Muskeltonus nimmt zu
  4. Hyperreflexie tritt auf
  5. Pathologische Reflexe
  6. Pseudobulbäre Symptome

Anzeichen einer Schädigung des peripheren Motoneurons

Anzeichen einer peripheren Motoneuronläsion werden mit Anzeichen einer zentralen Läsion kombiniert:

  1. Faszikulationen (sichtbares Zucken in den Muskeln)
  2. Crumpy (schmerzhafte Muskelkrämpfe)
  3. Parese und Atrophie der Skelettmuskulatur von Kopf, Rumpf und Gliedmaßen
  4. Muskelhypotonie
  5. Hyporeflexie

Konstitutionelle Symptome von ALS

Die konstitutionellen Symptome von ALS umfassen:

  • ALS-assoziierte Kachexie (Verlust von mehr als 20% des Körpergewichts in 6 Monaten) ist ein katabolisches Ereignis im Körper. Es ist mit dem Tod einer großen Anzahl von Zellen im Nervensystem verbunden. In diesem Fall werden den Patienten anabole Hormone verschrieben. Auch Kachexie kann sich aus Unterernährung entwickeln..
  • Ermüdung (Umlagerung der Endplatten) - Bei einigen Patienten ist mit EMG eine Abnahme von 15 - 30% möglich

Seltene Symptome einer amyotrophen Lateralsklerose

Folgendes gilt für seltene Symptome bei Amyotropher Lateralsklerose:

  • Empfindliche Störungen. Es wurde jedoch gezeigt, dass in 20% der Fälle ALS-Patienten (insbesondere im Alter) sensorische Störungen aufweisen. Das ist Polyneuropathie. Wenn die Krankheit mit den Händen beginnt, hängt der Patient einfach. Sie haben die Durchblutung beeinträchtigt. Potenziale können auch in diesen sensorischen Nerven abnehmen..
  • Verletzungen der Augenbewegungsfunktionen, des Urinierens und des Stuhls sind äußerst selten. Weniger als 1%. Häufigere sekundäre Verstöße sind jedoch möglich. Dies ist die Schwäche der Beckenbodenmuskulatur..
  • Demenz (Demenz) tritt in 5% der Fälle auf.
  • Kognitive Beeinträchtigung - 40%. In 25% der Fälle sind sie progressiv.
  • Dekubitus - weniger als 1%. Treten in der Regel bei schwerer Mangelernährung auf.

Es ist erwähnenswert, dass man bei Vorhandensein dieser Symptome an der Diagnose zweifeln kann.

Sie sollten jedoch immer daran denken, dass es möglich ist, ALS mit Merkmalen zu diagnostizieren, wenn ein Patient ein typisches Krankheitsbild dieser Krankheit hat und diese Symptome aufweist.

Mäßige kognitive Beeinträchtigung und Demenz

Lassen Sie uns mehr über leichte kognitive Beeinträchtigungen und Demenz bei Morbus Lou Gehrig sprechen. Hier sehen wir oft Mutationen im C9orf72-Gen. Es führt zur Entwicklung von ALS, frontotemporaler Demenz und deren Kombination.

Es gibt drei Möglichkeiten für die Entwicklung dieser Störung:

  1. Die Verhaltensoption ist, wenn die Motivation des Patienten abnimmt (apato-abulisches Syndrom). Oder umgekehrt, Enthemmung tritt auf. Die Fähigkeit einer Person, aktiv und angemessen in der Gesellschaft zu kommunizieren, ist verringert. Abnehmende Kritik. Die Sprachkompetenz ist beeinträchtigt.
  2. Executor - Verletzung der Aktionsplanung, Verallgemeinerung, Sprachfluss. Logische Prozesse werden verletzt.
  3. Semantik (Sprache) - flüssige und bedeutungslose Sprache erscheint selten. Es kommt jedoch häufig zu Dysnomie (Wörter werden vergessen), phonemischen Paraphasien (Läsion der frontalen Sprachzonen). Sie machen oft grammatikalische Fehler und stottern. Es gibt einen Absatz (Schreibstörung) und eine orale Apraxie (kann seine Lippen nicht um die Röhre eines Spirographen wickeln). Es gibt auch Legasthenie und Dysgraphie.

Diagnosekriterien für frontotemporale Dysfunktion nach D.Neary (1998)

D.Nearys diagnostische Kriterien für eine frontotemporale Dysfunktion umfassen solche obligatorischen Anzeichen wie:

  • Unsichtbarer Beginn und allmähliches Fortschreiten
  • Frühzeitiger Verlust der Selbstkontrolle über das Verhalten
  • Das rasche Auftreten von Kommunikationsschwierigkeiten in der Gesellschaft
  • Frühe emotionale Abflachung
  • Frühzeitiger Rückgang der Kritik

Der Patient ist unten dargestellt. Sie hat ein Symptom von leeren Augen. Dies ist kein spezifisches Symptom. Wenn eine Person bei ALS nicht sprechen und sich nicht bewegen kann, müssen Sie darauf achten..

Symptom für "leere Augen" bei einem Patienten mit ALS + LVD-Absätzen und "Telegraphenstil" bei LIA

Rechts ist ein Beispiel, in dem der Patient telegrafisch schreibt. Sie schreibt einzelne Wörter und macht Fehler.

Sehen Sie, wie die Haut bei ALS verdickt ist. Für Patienten ist es schwierig, die Haut mit einer Nadelelektrode zu durchstechen. Darüber hinaus gibt es Schwierigkeiten mit der Lumbalpunktion..

Normale und verdickte Haut mit ALS

Überarbeitete El Escorial-Kriterien für ALS (1998)

Ein zuverlässiger ALS wird festgelegt, wenn Anzeichen einer Schädigung der peripheren und zentralen Motoneuronen auf drei von vier möglichen Ebenen des Zentralnervensystems (Rumpf-, Hals-, Brust- und Lendenwirbelsäule) kombiniert werden..

Wahrscheinlich ist eine Kombination von Zeichen auf zwei Ebenen des Zentralnervensystems. Einige Anzeichen einer Beteiligung zentraler Motoneuronen sind sehr hoch.

Wahrscheinliche Anfälligkeit im Labor - eine Kombination von Anzeichen auf einer Ebene des Zentralnervensystems bei Anzeichen einer Schädigung peripherer Motoneuronen in mindestens zwei Gliedmaßen und ohne Anzeichen anderer Krankheiten.

Mögliche ALS ist eine Kombination von Symptomen auf der gleichen Ebene. Entweder gibt es Anzeichen einer rostralen zentralen Motoneuronenläsion zu Anzeichen einer peripheren Motoneuronenläsion, aber es gibt keine ENMG-Daten für andere Ebenen. Erfordert den Ausschluss anderer Krankheiten.

Der Verdächtige ist vereinzelt Anzeichen einer Schädigung des peripheren Motoneurons in zwei oder mehr Teilen des Zentralnervensystems.

Fortschreiten der motorischen neuronalen Erkrankung

Das Fortschreiten der motorischen neuronalen Erkrankung kann in drei Typen unterteilt werden:

  1. Schneller Verlust von mehr als 10 Punkten in 6 Monaten
  2. Durchschnitt - Verlust von 5-10 Punkten in sechs Monaten
  3. Langsam - Verlust von weniger als 5 Punkten pro Monat
Fortschreiten der motorischen neuronalen Erkrankung

Instrumentelle Methoden zur Diagnose von ALS

Instrumentelle Diagnosemethoden sollen Krankheiten ausschließen, die möglicherweise heilbar sind oder eine gutartige Prognose haben.

Elektromyographie bei der Diagnose von ALS

Es gibt zwei Methoden der ALS-Diagnose:

  1. Elektromyographie (EMG) - Überprüfung der Verallgemeinerung des Prozesses
  2. Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks - Ausschluss von fokalen Läsionen des Zentralnervensystems, deren klinische Manifestationen denen des MND-Debüts ähneln

Amyotrophe Lateralsklerose - Behandlung

Leider gibt es derzeit keine vollständige Behandlung für Amyotrophe Lateralsklerose. Daher wird diese Krankheit immer noch als unheilbar angesehen. Zumindest Fälle von Heilung für ALS wurden noch nicht registriert.

Aber die Medizin steht nicht still!

Es werden ständig verschiedene Studien durchgeführt. Kliniken verwenden Methoden, die dem Patienten helfen, die Toleranz der Krankheit zu verringern. Wir werden diese Richtlinien unten diskutieren..

Es gibt auch Medikamente, die das Leben eines ALS-Patienten verlängern..

Gleiches gilt für Stammzellen. Es gab Studien, die eine Verbesserung in den frühen Stadien gezeigt haben. Dann wurde die Person jedoch immer schlimmer und die ALS-Krankheit begann wieder fortzuschreiten..

Daher sind Stammzellen derzeit nicht der Behandlungsweg, der gewählt werden sollte. Darüber hinaus ist das Verfahren selbst sehr teuer..

Pathogenetische Therapie bei Morbus Lou Gehrig

Es gibt Medikamente, die das Fortschreiten der Lou-Gehrig-Krankheit verlangsamen.

Riluzol ist ein präsynaptischer Inhibitor der Glutamatfreisetzung. Verlängert das Leben der Patienten um durchschnittlich 3 Monate. Sie müssen so lange dauern, bis die Person die Selbstbedienung aufrechterhält. Dosen von 50 mg 2 mal täglich vor den Mahlzeiten alle 12 Stunden.

Es ist erwähnenswert, dass die Verlangsamung des Fortschritts nicht zu spüren ist. Das Medikament macht einen Menschen nicht besser. Aber der Patient wird länger krank und hört später auf, sich selbst zu dienen.

Der Preis für Riluzol in verschiedenen Apotheken liegt zwischen 9.000 und 13.000 Rubel.

NP001 - Wirkstoff Natriumchlorit. Dieses Medikament ist ein Immunregulator für neurodegenerative Erkrankungen. Unterdrückt Makrophagenentzündungen in vitro und bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose.

3 Monate nach Tropfer in einer Dosis von 2 mg / kg stabilisiert Natriumchlorit den Krankheitsverlauf. Es stoppt irgendwie das Fortschreiten.

Was kann nicht verwendet werden

Mit ALS sollten Sie nicht verwenden:

  • Zytostatika (verschlimmern die Immunschwäche bei Unterernährung)
  • Hyperbare Sauerstoffversorgung (verschlechtert eine bereits beeinträchtigte Auswaschung von Kohlendioxid)
  • Kochsalzinfusion bei Hyponatriämie bei Patienten mit ALS und Dysphagie
  • Steroidhormone (verursachen Atemmuskelmyopathie)
  • Verzweigtkettige Aminosäuren (verkürzen die Lebensdauer)

Palliative Therapie bei Morbus Charcot

Das Ziel der Palliativtherapie bei Morbus Charcot ist die Reduzierung individueller Symptome. Neben der Verlängerung des Lebens des Patienten und der Aufrechterhaltung der Stabilität seiner Qualität in einem bestimmten Stadium der Krankheit.

  1. Behandlung nicht tödlicher ALS-Symptome
  2. Behandlung tödlicher Symptome (Dysphagie, Ernährungs- und Atemversagen)

Behandlung nicht tödlicher ALS-Symptome

Betrachten Sie nun die Methoden zur Behandlung von ALS mit nicht tödlichen Symptomen..

Für den Anfang ist dies eine Verringerung der Faszikulationen und Krämpfe:

  • Chinidinsulfat (25 mg 2-mal täglich)
  • Carbamazepin (100 mg 2 mal täglich)

Kann Medikamente geben, die den Muskeltonus reduzieren:

  • Baclofen (bis zu 100 mg pro Tag)
  • Sirdalud (bis zu 8 mg pro Tag)
  • Zentral wirkende Muskelrelaxantien (Diazepam)

Bekämpfung von Gelenkkontrakturen:

  • Orthopädische Schuhe (Prävention von Equinovarus-Deformitäten der Füße)
  • Kompressen (Novocain + Dimexid + Hydrocortison / Lidase / Ortofen) zur Behandlung der Humerusperiatrose

Myotrope Stoffwechselmedikamente:

  • Carnitin (2 - 3 g pro Tag) Kurs 2 Monate, 2 - 3 mal im Jahr
  • Kreatin (3 - 9 g pro Tag), der Kurs dauert zwei Monate 2 - 3 mal im Jahr

Sie geben auch Multivitaminpräparate. Neuromultivitis, Milgamma, intravenöse Tropfliponsäurepräparate. Die Behandlung dauert 2 Monate und 2 Mal im Jahr.

Ermüdungsbehandlung:

  • Midantan (100 mg pro Tag)
  • Etosuximid (37,5 mg pro Tag)
  • Physiotherapie

Zur Verhinderung der Subluxation des Humeruskopfes mit schlaffer Parese der Hände werden Entladeverbände für die oberen Gliedmaßen vom Desot-Typ verwendet. Sie müssen 3 - 5 Stunden am Tag tragen.

Spezielle Orthesen sind erhältlich. Dies sind Kopfhalter, Fußhalter und Handschienen.

Es gibt auch Hilfsmittel in Form von Krücken, Gehhilfen oder Gurten zum Anheben eines Gliedes..

Es gibt auch spezielle Gerichte und Geräte, die Hygiene und Alltag erleichtern..

Hygienegeräte für ALS-Patienten

Dysarthrie-Behandlung:

  • Sprachempfehlungen
  • Eisanwendungen
  • Geben Sie Medikamente, die den Muskeltonus reduzieren
  • Verwenden Sie Tabellen mit Alphabet und Wörterbüchern
  • Elektronische Schreibmaschinen
  • Multifunktionale Diktiergeräte
  • Sprachverstärker
  • Ein Computersystem mit Sensoren an den Augäpfeln wird verwendet, um Sprache in Form von Text auf dem Monitor wiederzugeben (Bild unten).
Sprachtherapie für Menschen mit Morbus Charcot

Aspirationspneumonie bei ALS

Diagnosemethoden:

  • Polvolumen- und Dichtetest Beim Verschlucken tritt Dysphagie mit Peakfluometrie auf.
  • Videofluoroskopie, APRS (Aspiration-Penetration Scale) DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale)

Unten sehen wir die Definition der Dichte und des Volumens von Flüssigkeit, Nektar und Pudding, die der Patient schlucken muss..

Polvolumen- und Dichtetest

Dysphagie-Behandlung

Bei der Behandlung von Dysphagie (Schluckstörung) wird im Anfangsstadium Folgendes angewendet:

  1. Halbfeste Lebensmittel mit einem Mixer, Mixer (Kartoffelpüree, Gelee, Brei, Joghurt, Gelee)
  2. Flüssige Verdickungsmittel (Resourse)
  3. Vermeiden Sie schwer zu schluckende Lebensmittel: mit festen und flüssigen Phasen (Suppe mit Fleischstücken), festen und Schüttgütern (Walnüsse, Pommes Frites), viskosen Produkten (Kondensmilch)
  4. Reduzieren Sie Produkte, die den Speichelfluss erhöhen (fermentierte Milch, süße Süßigkeiten)
  5. Beseitigen Sie Lebensmittel, die den Hustenreflex verursachen (heiße Gewürze, starker Alkohol)
  6. Erhöhen Sie den Kaloriengehalt von Lebensmitteln (Hinzufügen von Butter, Mayonnaise)

Gastrostomie wird zur Behandlung von progressiver Dysphagie angewendet. Insbesondere perkutan endoskopisch.

Stadien der perkutanen endoskopischen Gastrostomie

Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) und enterale Ernährung verlängern das Leben von ALS-Patienten:

  • ALS + PEG-Gruppe - (38 ± 17 Monate)
  • ALS-Gruppe ohne PEG - (30 ± 13 Monate)

Behandlung von Atemversagen

Die Behandlung von Atemversagen erfolgt durch nicht-invasive intermittierende Beatmung (NIPP, BIPAP, NIPPV) auf zwei Ebenen mit positivem Druck (der Inspirationsdruck ist höher als der exspiratorische Druck)..

Indikationen für ALS:

    Spirographie (FVC-Atemgerät für ALS-Patienten

Indikationen für Atemgeräte:

  • Wirbelsäulen-ALS mit erzwungener Vitalkapazität (FVC) 80-60% - Schlaf 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - schläft 25 (ST)
  • Wirbelsäulen-ALS FVC 60-50% - Schlaf 25 (ST)
  • FVC unter 50% - Tracheotomie (VIVO 40-Gerät, VIVO 50 - PCV, PSV-Modi)

Künstliche (invasive) Beatmung ist sicher, verhindert Aspiration und verlängert das Leben des Menschen.

Indikationen zur invasiven Beatmung:

  • Unfähigkeit, sich an NSVL anzupassen, oder es dauert mehr als 16-18 Stunden pro Tag
  • Bei Bulbarstörungen mit hohem Aspirationsrisiko
  • Wenn NVPL keine ausreichende Sauerstoffversorgung bietet

Kriterien zur Begrenzung der Übertragung auf mechanische Beatmung für ALS:

  1. Alter
  2. Die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit
  3. Kommunikationsmöglichkeit
  4. Frontotemporale Dimension
  5. Familienbeziehungen
  6. Geisteskrankheit bei einem Patienten
  7. Gewohnheitsvergiftung
  8. Todesangst

Kommunikator für die Kommunikation

Psychotherapie bei Amyotropher Lateralsklerose

Eine Psychotherapie bei Amyotropher Lateralsklerose ist ebenfalls sehr wichtig. Sie braucht sowohl den Patienten als auch seine Familienmitglieder.

Es gibt Alarme für toxische Abhängigkeit. Das heißt, der Missbrauch von Tabak, Drogen oder Alkohol. Patienten machen 49% und Familienmitglieder 80% aus. Dies alles führt zu folgenden Konsequenzen.

Medizinische und soziale Folgen von psychischen Störungen
Weigerung, von einem Arzt untersucht zu werden7,6%
Ablehnung der dynamischen Beobachtung61,8%
Ablehnung aggressiver Behandlungen (Gastrostomie, nicht-invasive Beatmung, frühe Tracheotomie)74,5%
Wenden wir uns Behandlungen zu, die nicht unter den Internationalen Standard für ALS-Behandlung fallen64,4%
- einschließlich Betrügern (Organisationen oder Einzelpersonen), die zu erheblichen Materialkosten führten29,6%
Behandlung im Ausland15,2%

Pathogenese von psychischen Störungen bei ALS

Was passiert also mit der menschlichen Psyche im Stadium der Diagnose:

  • Ambivalenz (Dualität) des Denkens
  • Entwicklung von Angstzuständen - Drogen- und Internetabhängigkeit
  • Obsessive Gedanken - obsessives Syndrom (wiederholte Untersuchungen durch verschiedene Ärzte)
  • Störung des psychischen Zustands von Verwandten - Komformstörungen (psychiatrischer Kokon)

Im Stadium der Entwicklung eines neurologischen Defizits:

  • Verweigerung der Krankheit (umgekehrte hysterieähnliche Reaktion)
  • Oder es gibt eine Akzeptanz der Krankheit (Depression)

Im Stadium zunehmenden neurologischen Defizits:

  • Vertiefung der Depression
  • Ablehnung der Behandlung

Behandlung von psychischen Störungen

In diesem Fall ist es bei Morbus Charcot im Allgemeinen unerlässlich, sich mit der Behandlung von psychischen Störungen zu befassen. Das beinhaltet:

  • Ersatz von Anticholinergika zum Speichelfluss (Atropin, Amitriptylin) durch Butolotoxin und Bestrahlung der Speicheldrüsen
  • Cholinomimetika (niedrig dosiertes Galantamin)
  • Atypische Antipsychotika - Seroquel, möglicherweise in Tropfen - Neuleptil
  • Beginnen Sie nicht mit der Behandlung mit Antidepressiva, da diese die Angst erhöhen. Besser etwas Weicheres geben (Azafen).
  • Verwendung von Beruhigungsmitteln - Alprazolam, Stresam, Mezapam
  • Verwenden Sie Schlaftabletten nur, wenn Sie immobilisiert sind
  • Pantogam

Ergotherapie und Physiotherapie für ALS

Lassen Sie uns ein wenig über Ergotherapie und Physiotherapie für ALS sprechen. Sie werden herausfinden, was es ist und wofür es ist.

Der Physiotherapeut hilft dem Patienten, eine optimale körperliche Form und Mobilität aufrechtzuerhalten, wobei berücksichtigt wird, wie sich all dies auf das Leben auswirkt.

Wenn die Physiotherapie überwacht, wie sich das Leben des Patienten verändert, wird eine andere Person benötigt, die die Lebensqualität des Patienten beurteilt..

Ein Ergotherapeut ist ein Spezialist, der dem Patienten hilft, so unabhängig und interessant wie möglich zu leben. Der Spezialist muss sich mit den Besonderheiten des Lebens des Patienten befassen. Besonders für Patienten mit schwerer Krankheit.

Dehnungsstreifen

Dehnungsstreifen und Bewegungen mit maximaler Amplitude verhindern Kontrakturen, reduzieren Spastik und Schmerzen. Einschließlich von unwillkürlichen Krampfkontraktionen.

Das Dehnen kann mit Hilfe einer anderen Person oder einer externen zusätzlichen Kraft erfolgen. Der Patient kann dies mit Hilfe von Gürteln selbst tun. Aber hier müssen Sie sich daran erinnern, dass mit dieser Methode eine Person Energie verbraucht.

Hilft Muskeltraining bei ALS?

Es gibt Studien, die besagen, dass die Anwendung von Widerstandsübungen für die oberen Gliedmaßen bei einem Patienten mit amyotropher Lateralsklerose in 14 Muskelgruppen zu einer Zunahme der statischen Kraft führte (in 4 nicht).

Und das nach 75 Tagen Training. Daher sollte jeder Unterricht regelmäßig und langfristig sein..

Fortschritte in der Muskelkraft in der Studie gezeigt

Links (%)Recht (%)
VorNach 75 TagenVorNach 75 Tagen
Ellenbogenflexion95,8102.286.6106.8
Verlängerung des Ellenbogens69,062.166.8106.9
Interne Schulterrotation56,070.067,080.0
Externe Schulterrotation51.460.060.069.1
Schulterabduktion80.064.267,075.3
Schulteradduktion55.886.366.898.0
Schulterverlängerung69,0102.287,0111.8
Handgelenkverlängerung42.082.255.544.0

Wie Sie sehen können, gab es in den meisten Gruppen einen signifikanten Anstieg der Muskelkraft. Infolge dieser Aktivität wurde es für eine Person einfacher, Gegenstände aus dem obersten Regal zu holen. Oder nehmen Sie einen Gegenstand und stellen Sie ihn ins Regal.

In der Therapie selbst wurden Bewegungen entlang einer Flugbahn ausgeführt, die der bei PNF verwendeten nahe kam. Dies ist der Moment, in dem der Arzt der Bewegung des Patienten Widerstand leistet. Natürlich sollte ein solcher Widerstand nicht sehr stark sein. Die Hauptsache ist, den richtigen Grad zu erreichen.

Typischerweise werden viele Bewegungen diagonal ausgeführt. Zum Beispiel, wenn Sie Ihr Bein diagonal entführen. Die Übungen selbst wurden mit Gummibändern (Rasseln) durchgeführt. Obwohl teilweise mit Hilfe von Widerstand mit den Händen gemacht.

Übungen mit Gummibändern (Rasseln)

Methodik für die Durchführung von Klassen

Hier ist die Methodik für die Durchführung von Klassen:

  • Die Aktion wurde mit Überwindung des Widerstands während der gesamten Bewegung durchgeführt.
  • Die Einwegbewegung dauerte 5 Sekunden
  • Die Lektion bestand aus zwei Sätzen mit 10 Sätzen
  • Die Pause zwischen den Sätzen betrug ungefähr 5 Minuten
  • Der Unterricht fand 6 mal pro Woche statt:
    • 2 mal mit einem Spezialisten (Überwindung des Widerstands der Hände eines Spezialisten)
    • 2 mal mit einem Familienmitglied (gleicher Handwiderstand)
    • 2 mal alleine mit elastischen Bandagen
  • Die Ergebnisse aus der Tabelle erschienen nach 75 Tagen (65 Lektionen) des Kurses

Worauf basiert der Krafteffekt?

Warum nimmt die Kraft zu, selbst wenn das Motoneuron beschädigt ist? Ein sitzender Lebensstil führt dazu, dass kardiovaskuläre Entzugserscheinungen auftreten können.

Mit anderen Worten, die Muskeln, die nicht betroffen sind, beginnen ebenfalls zu schwächen. Und auf ihrem Training beruht der Effekt der Steigerung der Kraft..

Entzug tritt auch auf, weil die funktionale Unterstützung abnimmt. Bei einem sitzenden Lebensstil wird wenig Sauerstoff zugeführt. Daher verbessert Bewegung mit mäßiger körperlicher Aktivität die allgemeine Funktion des Körpers..

Die Intensität des Unterrichts für die Lou-Gehrig-Krankheit

Ich möchte sagen, dass starke Widerstandsübungen keine Wirkung haben. Darüber hinaus geben sie nicht, sie können auch den Patienten mit Lou Gehrig-Krankheit schädigen.

Bewegung von mäßiger Intensität führt jedoch zu einer Verbesserung der Muskelarbeit, die nicht durch eine signifikante Schwäche beeinträchtigt wird. Wenn sich der Muskel praktisch nicht bewegt, sollten Sie nicht mit einer Steigerung seiner Kraft rechnen..

Es gibt jedoch Muskeln, die Bewegungen machen, aber schwach.

Regelmäßige Bewegung mit mäßigem Widerstand verbessert die statische Stärke einiger Muskeln.

Verwenden Sie die Borg-Skala, um signifikante und unbedeutende Belastungen zu bestimmen.

Borg-Skala

RPE-LevelBeschreibung des Belastungsgrades
0Keine Belastung
0,5Extrem klein
1Sehr leicht
2Einfach
3Durchschnittlich
4Fast schwer
fünfSchwer
6

7

Sehr schwer
8

neun

Extrem schwer
zehnMaximal

Von 0 bis 10 können wir die subjektiven Empfindungen definieren, die eine Person hat, wenn sie Übungen macht.

Es gibt eine solche Berechnung, die hilft, die Reserve des Herzens zu bestimmen. Das heißt, mit welcher Herzfrequenz können Sie einfach und sicher trainieren.

  • Trainingsintensität = Ruheherzfrequenz + 50% bis 70% Herzreserve
  • Herzreserve = 220 - Alter - Ruheherzfrequenz

Aerobic-Programm für ALS

Es gibt auch ein 16-wöchiges Aerobic-Programm für ALS. Es wird dreimal pro Woche durchgeführt. Ein paar Mal machen wir das zu Hause auf dem Ergometer und in der Steppe. Dann einmal im Krankenhaus unter der Aufsicht eines Physiotherapeuten.

Radfahren:

  • 1-4 Wochen 15 bis 30 Minuten
  • Von 5 Wochen bis zu einer halben Stunde

Übungen auf der Stufe (Stufe, auf der man klettern und dann absteigen muss):

  • Erste 5 Wochen (3 Minuten)
  • 6-10 Wochen (4 Minuten)
  • 11-16 Wochen (5 Minuten)

Krankenhausklassen:

  1. 5 Minuten Aufwärmen (Treten ohne Last)
  2. 30 Minuten mäßige Bewegung (15 Minuten Radfahren, 10 Minuten Gehen, 5 Minuten Schritt)
  3. 20 Minuten Krafttraining (Vorderschenkel, Bizeps und Trizeps)
  4. 5 Minuten des letzten Teils

Und dieses Programm führte auch dazu, dass die Patienten später ihre körperliche Verfassung verbesserten..

Grundsätze für die Wiederherstellung der täglichen Aktivitäten

Der Physiotherapeut und Ergotherapeut sollte immer an drei Dinge denken, um die täglichen Aktivitäten einer Person zu verbessern:

  1. Der Spezialist muss die körperlichen Fähigkeiten des Patienten bewerten und optimieren
  2. Unter Berücksichtigung dieser Möglichkeiten müssen Sie für jede Aktion die optimale Haltung auswählen.
  3. Passen Sie die Umgebung des Patienten an und sehen Sie, wie die körperliche Leistungsfähigkeit verbessert werden kann

Gehunterstützung bei Morbus Charcot

Sehr oft müssen Spezialisten das Problem lösen, das Gehen ihres Patienten mit Morbus Charcot zu unterstützen. Hier gibt es mehrere Lösungen. Krücken können verwendet werden, weil sie leichter zu stützen sind.

Aber manchmal reicht es aus, gewöhnliche Spazierstöcke zu verwenden. Aber sie brauchen Kraft, weil man die ganze Hand halten muss. Und um auf rutschigen Oberflächen zu laufen, empfehle ich, spezielle "Katzen" in der Apotheke zu kaufen.

Katzen zum Gehen auf rutschigen Oberflächen

Wenn der Fuß durchhängt, benötigen Sie einen Fußhalter.

Wenn eine Person zu müde ist oder einfach nicht laufen kann, wird ein Rollstuhl benötigt. Und welches Modell ist am besten zu wählen? Dieses Problem sollte von einem Ergotherapeuten und einem Physiotherapeuten gemeinsam entschieden werden..

Sie müssen auch die Modularität (Optionen) des Kinderwagens berücksichtigen. Sie helfen bei der Durchführung der täglichen Aktivitäten.

Zum Beispiel kann eine Kippschutzvorrichtung in einem Rollstuhl verwendet werden, um ein Herunterfallen zu verhindern. Transiträder können ebenfalls verwendet werden. So können Sie dort fahren, wo ein breiter Kinderwagen nicht passt.

Manchmal müssen wir die Eskorte bremsen. Kopfstützen, Seitengurte usw. können ebenfalls enthalten sein.

Wie Sie sehen, ist die Anpassung und Auswahl eines Rollstuhls auch für einen ALS-Patienten ein sehr wichtiger Bestandteil..

Sitzhöhe

Die Sitzhöhe ist ebenfalls wichtig. Von einer höheren Oberfläche aus kann der Patient viel leichter aufstehen. Auf einer hohen Ebene wird eine Person auch gleichmäßiger sitzen. In diesem Fall werden die Rückenmuskeln aktiviert..

Daher ist es nicht erforderlich, den Patienten auf einem niedrigen Stuhl zu setzen. Er wird sich darin unwohl fühlen. Außerdem wird es viel schwieriger sein, den Patienten von einem solchen Stuhl zu entfernen..

Anpassung der Betthöhe

Zusätzlich zum Kinderwagen müssen Sie also das optimale Niveau von Bett und Stuhl einstellen..

Essen

Die Nahrungsaufnahme hängt davon ab, an welchem ​​Tisch der Patient sitzt. Vermeiden Sie runde Tische, da diese das Sitzen im Sitzen erschweren.

Wenn eine Person eine schlechte Kopfstütze hat und Essen aus dem Mund fällt, machen Sie auf keinen Fall ein hohes Kopfteil. Es wird ihm also sehr schwer fallen zu schlucken..

Ich empfehle, dieses Problem auf andere Weise zu lösen. Beispielsweise kann ein Halshalter verwendet werden.

Wenn Sie den Patienten auf ein hohes Kopfteil legen, machen Sie es zumindest so, dass sein gesamter Rücken auf diesem Kopfteil liegt. Das heißt, der Rücken sollte sich nicht verbiegen.

Wenn eine Person vollständig horizontal ist, hat sie eine sehr geringe Atemkapazität. Wenn es um 30 ° angehoben wird, ist es viel besser.

Auf deiner Seite und auf einem hohen Kopfteil zu liegen ist besser als nur auf deiner Seite. Die schlechteste Position ist jedoch auf der Rückseite und horizontal.

Wenn Sie sitzen, ist die Atmung noch besser! Denken Sie daran, dass wir immer im Sitzen essen. Daher hilft das Neigen des Kopfes nach vorne immer dem Hals..

Es gibt auch viele angepasste Bestecke, die leichter mit der Hand zu halten sind. Zum Beispiel Geräte mit dickeren Griffen. Es gibt sogar spezielle Clips für den Pinsel und vieles mehr..

Wenn eine Person Dysphagie hat, wird es für sie schwierig sein, an einen fiktiven Hals zu denken und dieses Essen zusätzlich mit einer schwachen Hand zu sich zu tragen. Daher besteht in diesem Fall keine Notwendigkeit, die Anpassung für die Selbstbedienung zu verfolgen..

Getränk

Es gibt Besteck, das Ihnen beim Trinken hilft. Zum Beispiel gibt es spezielle geschnittene Gläser. Infolgedessen können Sie aus einem solchen Glas trinken, ohne den Kopf zurück zu werfen. Die Nase senkt sich in diese Kerbe, wodurch die Person sicherer trinken kann..

Ausgeschnittene Gläser

Es gibt auch einen Becher mit zwei Griffen. Es ist sehr bequem mit beiden Händen zu tragen.

Becher mit zwei Griffen

Positionierungsprogramm für ALS

Um das Arbeits- und Ruheprogramm zu koordinieren und die Möglichkeiten eines ALS-Patienten gegen übermäßige Müdigkeit auszugleichen, müssen Sie ein spezielles Programm (Zeitplan) einhalten..

Hier ist ein Beispiel für ein Positionierungsprogramm für eine schwerbehinderte Person, die möglicherweise eine Weile aufrecht steht..

Im Sessel sitzen8: 00-9: 00
Auf der rechten Seite liegen9: 00-11: 00
Stehend in einem Vertikalisierer11: 00-11: 20
Im Sessel sitzen11: 20-12: 00 Uhr
Auf der linken Seite liegen12: 00-14: 00
Im Sessel sitzen14: 00-15: 00 Uhr
Auf der rechten Seite liegen15: 00-17: 00
Auf meinem Bauch liegen17: 00-17: 20

ALS-Krankheit - Foto

Unten ist ein Foto der ALS-Krankheit. Alle Bilder können zum Vergrößern angeklickt werden.

Was ist ALS-Diagnose??

Amyotrophe Lateralsklerose (andere Namen für ALS, Morbus Charcot, Lou Gehrig) ist eine fortschreitende Pathologie des Nervensystems, von der weltweit etwa 350.000 Menschen betroffen sind. Jährlich werden etwa 100.000 neue Fälle diagnostiziert. Dies ist eine der häufigsten Bewegungsstörungen, die zu schwerwiegenden Folgen und zum Tod führt. Welche Faktoren beeinflussen die Entwicklung der Krankheit und ist es möglich, die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern?

Gründe für die Entwicklung von ALS

Die Pathogenese der Krankheit war lange Zeit unbekannt, doch mit Hilfe zahlreicher Studien gelang es den Wissenschaftlern, die notwendigen Informationen zu erhalten. Der Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Prozesses bei ALS besteht in Mutationen bei der Störung des komplexen Systems der Rezirkulation von Proteinverbindungen, die sich in den Nervenzellen des Gehirns und des Rückenmarks befinden, wodurch sie durch Regeneration und normale Funktion verlieren.

Es gibt zwei Formen von ALS - erblich und sporadisch. Im ersten Fall entwickelt sich die Pathologie bei Menschen mit einer belasteten Familienanamnese bei amniotischer Lateralsklerose oder frontotemporaler Demenz bei nahen Verwandten. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (in 90-95% der Fälle) wird eine sporadische Form der Amyotrophen Sklerose diagnostiziert, die aufgrund unbekannter Faktoren auftritt. Es wurde ein Zusammenhang zwischen mechanischen Verletzungen, Militärdienst, starkem Stress und der Wirkung schädlicher Substanzen auf den Körper hergestellt, aber wir können noch nicht über die genauen Ursachen von ALS sprechen..

Interessanterweise: Der bekannteste Patient mit Amyotropher Lateralsklerose ist heute der Physiker Stephen Hawking - der pathologische Prozess, der sich im Alter von 21 Jahren entwickelte. Zu diesem Zeitpunkt ist er 76 Jahre alt und der einzige Muskel, den er kontrollieren kann, ist der Wangenmuskel..

ALS-Symptome

In der Regel wird die Krankheit im Erwachsenenalter (nach 40 Jahren) diagnostiziert, und das Krankheitsrisiko hängt nicht von Geschlecht, Alter, ethnischer Gruppe oder anderen Faktoren ab. Manchmal gibt es Fälle der jugendlichen Form der Pathologie, die bei jungen Menschen beobachtet wird. In den frühen Stadien ist ALS asymptomatisch, wonach der Patient leichte Krämpfe, Taubheitsgefühle, Zuckungen und Muskelschwäche bekommt..

Die Pathologie kann jeden Körperteil betreffen, beginnt jedoch normalerweise (in 75% der Fälle) an den unteren Extremitäten - der Patient spürt eine Schwäche im Sprunggelenk, weshalb er beim Gehen zu stolpern beginnt. Wenn die Symptome in den oberen Gliedmaßen beginnen, verliert die Person Flexibilität und Kraft in den Händen und Fingern. Das Glied wird dünner, die Muskeln beginnen zu verkümmern und die Hand wird wie eine Vogelpfote. Eines der charakteristischen Anzeichen von ALS ist die Asymmetrie der Manifestationen, dh zuerst entwickeln sich die Symptome auf einer Körperseite und nach einer Weile auf der anderen.

Darüber hinaus kann die Krankheit in einer Bulbarform ablaufen - um den Stimmapparat zu beeinträchtigen, wonach Schwierigkeiten mit der Schluckfunktion auftreten und ein schwerer Speichelfluss auftritt. Die Muskeln, die für die Kaufunktion und den Gesichtsausdruck verantwortlich sind, werden später beeinträchtigt, wodurch der Patient den Gesichtsausdruck verliert - er kann seine Wangen nicht ausblasen, seine Lippen bewegen, manchmal hört er auf, seinen Kopf normal zu halten. Allmählich breitet sich der pathologische Prozess auf den gesamten Körper aus, es kommt zu einer vollständigen Muskelparese und Immobilisierung. Bei Menschen, bei denen ALS diagnostiziert wurde, treten praktisch keine Schmerzen auf - in einigen Fällen treten sie nachts auf und sind mit einer schlechten Beweglichkeit und einer hohen Gelenkspastik verbunden.

Tabelle. Die Hauptformen der Pathologie.

KrankheitsformFrequenzManifestationen
Cervicothoracic50% der FälleAtrophische Lähmung der oberen und unteren Extremitäten, begleitet von Krämpfen
Bulbar25% der FälleParese der Gaumenmuskulatur und der Zunge, Sprachstörungen, Schwächung der Kaumuskulatur, wonach der pathologische Prozess die Gliedmaßen betrifft
Lumbosacral20-25% der FälleAnzeichen einer Atrophie werden praktisch ohne Störung des Tons der Beinmuskulatur beobachtet, das Gesicht und der Hals sind in den letzten Stadien der Krankheit betroffen
Hoch1-2%Patienten haben eine Parese von zwei oder allen vier Gliedmaßen, einen unnatürlichen Ausdruck von Emotionen (Weinen, Lachen) aufgrund einer Schädigung der Gesichtsmuskulatur

Die oben genannten Symptome können als gemittelt bezeichnet werden, da sie sich bei allen ALS-Patienten individuell manifestieren, so dass es ziemlich schwierig ist, bestimmte Symptome zu unterscheiden. Frühe Symptome können sowohl für die Person selbst als auch für die Menschen um sie herum unsichtbar sein - es gibt eine leichte Unbeholfenheit, Unbeholfenheit und Schleppigkeit der Sprache, die normalerweise auf andere Gründe zurückgeführt wird.

Wichtig: Kognitive Funktionen sind bei ALS praktisch nicht betroffen - in der Hälfte der Fälle werden mäßige Gedächtnisstörungen und geistige Beeinträchtigungen beobachtet, dies verschlechtert jedoch den Allgemeinzustand der Patienten noch mehr. Aufgrund des Bewusstseins für ihre eigene Situation und der Erwartung des Todes entwickeln sie schwere Depressionen.

Diagnose

Die Diagnose eines amyotrophen lateralen Syndroms wird durch die Tatsache erschwert, dass die Krankheit selten ist, so dass nicht alle Ärzte sie von anderen Pathologien unterscheiden können.

Wenn Sie den Verdacht auf die Entwicklung von ALS haben, sollte der Patient einen Neurologen aufsuchen und sich dann einer Reihe von Labor- und Instrumentenstudien unterziehen.

  1. Bluttests. Der Hauptindikator für die Pathologie ist eine Erhöhung der Konzentration des Enzyms Kreatinkinase, dh einer Substanz, die während der Zerstörung des Muskelgewebes im Körper produziert wird.
  2. Elektroneuromyographie (ENMG). Eine Forschungsmethode, bei der Nervenimpulse in einzelnen Muskeln mit feinen Nadeln ausgewertet werden. Die Muskeln der Gliedmaßen und des Pharynx werden überprüft und die Ergebnisse von Spezialisten aufgezeichnet und analysiert. Die elektrische Aktivität der von der Pathologie betroffenen Gewebe unterscheidet sich erheblich von den Indikatoren für gesunde Gewebe, und Verstöße können auch dann festgestellt werden, wenn der Muskel in guter Form ist und normal funktioniert.

Als zusätzliche diagnostische Methoden können Muskelbiopsien, Lumbalpunktionen und andere Studien verwendet werden, um ein vollständiges Bild des Körperzustands zu erhalten und eine genaue Diagnose zu stellen..

Als Referenz: Bisher werden neue Diagnosetechniken entwickelt, um ALS im Frühstadium zu erkennen - es wurde ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und einem Anstieg des p75ECD-Proteinspiegels im Urin festgestellt, aber dieser Indikator erlaubt es uns bisher nicht, die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose mit hoher Genauigkeit zu beurteilen.

ALS-Behandlung

Es gibt keine therapeutischen Methoden, die ALS heilen können - die Behandlung zielt darauf ab, das Leben der Patienten zu verlängern und ihre Qualität zu verbessern. Das einzige Medikament, das die Entwicklung des pathologischen Prozesses verlangsamen und den Tod verzögern kann, ist das Medikament "Rilutek". Es ist obligatorisch für Personen mit dieser Diagnose vorgesehen, hat jedoch im Allgemeinen keinen Einfluss auf den Zustand der Patienten.

Bei schmerzhaften Muskelkrämpfen werden Muskelrelaxantien und Antikonvulsiva verschrieben, wobei sich ein intensives Schmerzsyndrom entwickelt - starke Analgetika, einschließlich narkotischer. Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose wird häufig eine emotionale Instabilität (plötzliches, unvernünftiges Lachen oder Weinen) sowie Manifestationen einer Depression beobachtet. Zur Beseitigung dieser Symptome werden Psychopharmaka und Antidepressiva verschrieben.

Um den Zustand der Muskeln und die körperliche Aktivität zu verbessern, werden therapeutische Übungen und orthopädische Geräte verwendet, einschließlich Halskragen, Schienen und Vorrichtungen zum Greifen von Gegenständen. Mit der Zeit verlieren Patienten die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, weshalb sie Rollstühle, spezielle Aufzüge und Deckensysteme benutzen müssen.

Während sich die Pathologie entwickelt, wird die Schluckfunktion bei Patienten beeinträchtigt, was die normale Nahrungsaufnahme beeinträchtigt und zu einem Mangel an Nährstoffen, Erschöpfung und Dehydration führt. Um diese Verstöße zu verhindern, erhalten die Patienten einen Gastrostomietubus oder eine spezielle Sonde wird durch den Nasengang eingeführt. Infolge der Schwächung der Muskeln des Pharynx hören die Patienten auf zu sprechen, und es wird empfohlen, elektronische Kommunikatoren zu verwenden, um mit anderen zu kommunizieren..

In den letzten Stadien der ALS werden die Muskeln der Zwerchfellatrophie bei Patienten beobachtet, was das Atmen erschwert, unzureichende Luft in den Blutkreislauf gelangt, Atemnot, ständige Müdigkeit und unruhiger Schlaf. In diesen Stadien kann eine Person, wenn geeignete Indikationen vorliegen, eine nicht-invasive Beatmung der Lunge unter Verwendung eines speziellen Geräts mit einer daran angebrachten Maske benötigen..

Wenn Sie die ALS-Diagnose genauer kennenlernen möchten, können Sie einen Artikel darüber auf unserem Portal lesen.

Ein gutes Ergebnis bei der Beseitigung der Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind Massagen, Aromatherapie und Akupunktur, die die Muskelentspannung, den Blut- und Lymphkreislauf fördern und das Ausmaß von Angstzuständen und Depressionen verringern..

Eine experimentelle Methode zur Behandlung von ALS ist die Verwendung von Wachstumshormon und Stammzellen. Dieser Bereich der Medizin ist jedoch noch nicht vollständig untersucht worden, so dass es immer noch unmöglich ist, über positive Ergebnisse zu sprechen..

Wichtig: Der Zustand von Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose hängt weitgehend von der Pflege und Unterstützung der Angehörigen ab. Die Patienten benötigen teure Geräte und eine Betreuung rund um die Uhr.

Prognose

Die Prognose für ALS ist ungünstig - die Krankheit ist tödlich, was normalerweise auf eine Lähmung der für die Atmung verantwortlichen Muskeln zurückzuführen ist. Die Lebenserwartung hängt vom klinischen Krankheitsverlauf und dem Zustand des Körpers des Patienten ab. Bei der Bulbarform stirbt eine Person nach 1-3 Jahren, und manchmal tritt der Tod bereits vor dem Verlust der motorischen Aktivität auf. Im Durchschnitt können Patienten 3-5 Jahre leben, 30% der Patienten leben länger als 5 Jahre und nur 10-20% länger als 10 Jahre. Gleichzeitig kennt die Medizin Fälle, in denen sich der Zustand von Menschen mit dieser Diagnose spontan stabilisierte und sich ihre Lebenserwartung nicht von der von gesunden Menschen unterschied..

Es gibt keine prophylaktischen Maßnahmen zur Verhinderung von Amyotropher Lateralsklerose, da der Mechanismus und die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit praktisch nicht untersucht werden. Wenn die ersten Symptome von ALS auftreten, sollten Sie so bald wie möglich einen Neurologen konsultieren. Der frühzeitige Einsatz symptomatischer Behandlungsmethoden ermöglicht es, die Lebenserwartung des Patienten über einen Zeitraum von 6 bis 12 Jahren zu erhöhen und seinen Zustand signifikant zu lindern.

Video - ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)

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