Anzeichen und Behandlungen für Leukoenzephalopathie des Gehirns

Leukoenzephalopathie ist eine Krankheit, die die weiße Substanz, die die Grundlage des Gehirns bildet, schädigt und zahlreiche neurologische Syndrome hervorruft. Charakterisiert durch schnelles Fortschreiten und Entwicklung demyelinisierender pathologischer Prozesse.

Definition der Pathologie

Leukoenzephalopathie wird immer von Läsionen des weißen Medulla begleitet, die aus verschiedenen Gründen auftreten: Gefäßpathologien, Polyomavirusinfektion, Genmutationen. Die infektiöse Form entwickelt sich aufgrund der Reaktivierung des JC-Polyomavirus, das im Körper vieler Menschen latent ist.

Die erbliche Form der Erkrankung der autosomal rezessiven Genese tritt vor dem Hintergrund einer Genmutation (hauptsächlich des EIF2B5-Gens) auf. Die kleine fokale Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese ist eine Krankheit, die sich aus einer Schädigung kleiner Elemente des Kreislaufsystems des Gehirns entwickelt, die Symptome hervorruft, die für eine Schädigung des hypoxisch-ischämischen Gewebes charakteristisch sind.

Klassifikation der Krankheit

Unterscheiden Sie Formen der Pathologie in Abhängigkeit von den Ursachen. Die vaskuläre Form der Leukoenzephalopathie, bekannt als Binswanger-Krankheit, ist eine fortschreitende Gehirnerkrankung, die sich vor dem Hintergrund der Hypertonie entwickelt, was auf eine führende Rolle bei der Pathogenese von Atherosklerose und anderen vaskulären Pathologien hinweist.

Das klinische Bild ähnelt den Manifestationen einer subkortikalen (subkortikalen) Enzephalopathie der arteriosklerotischen Ätiologie. Die Pathogenese ist mit der Niederlage der weißen Substanz vor dem Hintergrund der Atherosklerose kleiner Arterien und Arteriolen verbunden, wodurch sich die Gefäßwände verdicken und das Lumen verengen, Hyalinose entsteht - Proteindystrophie durch Ersatz von normalem Gewebe durch eine dichtere, niedrigelastische Struktur.

Typische Komplikationen: TIA (vorübergehende Störungen des Gehirnkreislaufs), Schlaganfälle. Ein Drittel aller klinischen Fälle von vaskulärer Demenz ist auf eine multifokale Leukoenzephalopathie zurückzuführen. In 80% der Fälle liegt das Alter der Patienten zwischen 50 und 70 Jahren. Eine fokale Läsion der weißen Substanz infektiösen Ursprungs tritt aufgrund der Reaktivierung des JC-Virus auf.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie, bekannt als periventrikuläre Leukomalazie, ist durch Läsionen der weißen Substanz gekennzeichnet, die häufiger in der Nähe des Ventrikelsystems auftreten. Bei einer großräumigen Läsion breiteten sich die Herde auf die zentralen Abschnitte der weißen Substanz aus.

Der Demyelinisierungsprozess eines aggressiven, längeren Verlaufs führt zur Bildung nekrotischer Hohlräume in den Gehirnstrukturen. Die bei Kindern auftretende Leukoenzephalopathie (Leukomalazie) des Gehirns ist häufig die Ursache für Zerebralparese (CP) im Kindesalter.

Ursachen des Auftretens

Der Hauptgrund für die Entwicklung einer Form der infektiösen Genese ist die Reaktivierung des Polyomavirus. Es ist das nicht umhüllte JC-Virus und kommt in 80% der Bevölkerung vor. Verursacht normalerweise keine Krankheitsentwicklung. In diesem Fall sind infizierte Personen Träger. Die Aktivierung erfolgt vor dem Hintergrund einer Unterdrückung des Immunsystems, häufig bei Patienten, bei denen HIV diagnostiziert wurde.

Eine HIV-Infektion geht häufig mit einem typischen Symptom einher - der Entwicklung einer multifokalen Leukoenzephalopathie mit fortschreitender Pathologie. Die Krankheit tritt als Ergebnis einer Therapie mit Immunmodulatoren (nach Organimplantation), Immunsuppressiva oder monoklonalen Antikörpern auf, die die Unterdrückung des Immunsystems bewirken.

Die Therapie mit monoklonalen Antikörpern wird in Bezug auf Multiple Sklerose, Autoimmunblutkrankheiten, Non-Hodgkin-Lymphom und rheumatoide Arthritis durchgeführt. Das JC-Virus gelangt durch kontaminiertes Wasser und Lebensmittel oder durch Tröpfchen in der Luft über den Magen-Darm-Trakt in den Körper. Der Infektionsprozess ist asymptomatisch.

Das Virus bleibt latent im Körper, bis Faktoren auftreten, die eine Aktivierung hervorrufen. Die provozierenden Faktoren sind mit der Stammzelltransplantation und der Behandlung mit Arzneimitteln verbunden - Purinanaloga (Fopurin, Mercaptopurin, Purinethol). Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, die sich vor dem Hintergrund vaskulärer Pathologien entwickelte, wird normalerweise durch folgende Faktoren ausgelöst:

  • Arterielle Hypertonie, langfristig, anhaltend.
  • Arterielle Hypotonie.
  • Pathologische Veränderung des zirkadianen (biologischen) Blutdruckrhythmus - ein starker Anstieg oder Abfall der Druckindikatoren in der Nacht.

Pathologische Veränderungen der Gehirnstrukturen treten infolge chronischer Hypoxie auf - Sauerstoffmangel. Mögliche Ursachen sind angeborene Anomalien bei der Entwicklung von Elementen des Gefäßsystems, altersbedingte Deformitäten, posttraumatische Defekte und andere Störungen, die eine Verschlechterung des zerebralen Blutflusses hervorrufen.

Symptome

Eine kleine fokale Enzephalopathie der infektiösen Genese ist durch das Fehlen von Anzeichen eines Entzündungsprozesses im Medulla gekennzeichnet. Das Virus dringt in das Zentralnervensystem ein und verursacht eine Lyse (Auflösung) von Oligodendrozyten, was zu einer großflächigen Demyelinisierung führt - einer Schädigung der Myelinscheiden.

Infizierte Oligodendrozyten befinden sich an den Rändern des Demyelinisierungsfokus. Allmählich deckt der pathologische Prozess große Bereiche des Gehirns ab, was die zunehmende Entwicklung neurologischer Symptome hervorruft:

  1. Hemiparese (Parese auf einer Körperseite).
  2. Hemisomatosensorische Störungen (Empfindlichkeitsstörung - Taubheitsgefühl, Kribbeln, Veränderung der Temperaturwahrnehmung, Veränderung der Reaktion auf Schmerzreize, Verzerrung der räumlichen Darstellung der Position einzelner Körperteile relativ zueinander).
  3. Epileptische Anfälle. Beobachtet bei 20% der Patienten, was auf die Nähe des Fokus zum Kortex hinweist.

Abhängig von der Lokalisation der Läsion treten Symptome wie Ataxie (Verletzung der Konsistenz während der Kontraktion einer Muskelgruppe), Aphasie (Sprachdysfunktion), Sehstörungen, Apraxie (Verletzung gezielter Bewegungen), Dysmetrie (Redundanz oder Unzulänglichkeit bei freiwilligen Bewegungen) auf. Kognitive Störungen sind typisch für die Pathologie und entwickeln sich häufig zu Demenz.

Die Niederlage der Hemisphärengewebe mit den entsprechenden Symptomen in der klinischen Praxis tritt zehnmal häufiger auf als die Stammstrukturen. Während der MRT-Untersuchung werden große subkortikale (subkortikale) Herde gefunden - hyperintens (T2-Modus) und hypointens (T1-Modus). Mit zunehmendem Durchmesser des Fokus steigt das neurologische Defizit. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie geht mit folgenden Symptomen einher:

  1. Kognitive Störungen (Gedächtnis und geistige Beeinträchtigung) mit Tendenz zum Fortschritt.
  2. Ataxie, motorische Dysfunktion.
  3. Beeinträchtigte motorische Koordination.
  4. Harninkontinenz, unfreiwillige Defäkation.

Für die späten Stadien des Krankheitsverlaufs ist die Entwicklung einer Demenz charakteristisch. Patienten verlieren die Fähigkeit zur Selbstversorgung, sie benötigen rund um die Uhr ärztliche Hilfe. Patienten haben kein Interesse an Sprache, motorischen, kognitiven und mentalen Aktivitäten. In regelmäßigen Abständen gibt es ein Gefühl der Euphorie. Einige Patienten haben epileptische Anfälle.

Die Binswanger-Krankheit hat eine typische Progressionstendenz. Oft werden lange Perioden stabilen Zustands beobachtet. Demenz entsteht durch eine Verletzung der kortikal-subkortikalen Verbindungen, die durch eine Schädigung der weißen Substanz entstehen. Eine Funktionsstörung des Thalamus und der Basalganglien spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese..

Die fokale Leukoenzephalopathie ist eine Krankheit, die durch eine Gangänderung gekennzeichnet ist und auf eine Läsion der Gefäßgenese des extrapyramidalen Systems hinweist. Der Gang des Patienten wird langsam, zerkleinert, Schritte werden verkürzt, Haltungsstörungen werden beobachtet - Schwierigkeiten bei Kurvenfahrten. Es ist für den Patienten schwierig, eine Bewegung einzuleiten (zu starten). Manchmal manifestieren sich Bewegungsstörungen als Parkinson (Steifheit, Muskelsteifheit, Zittern).

Die Symptome werden durch Hemiparese (Parese in einer Körperhälfte) und pseudobulbäres Syndrom (Dysarthrie - gestörte Aussprache, Dysphonie - Schwächung der Stimme, Dysphagie - Schluckbeschwerden, unwillkürliches Weinen oder Lachen) ergänzt. Für die Diagnose einer multifokalen Leukoenzephalopathie der Gefäßätiologie sind folgende Anzeichen erforderlich:

  • Demenz.
  • Risikofaktoren für die Entwicklung von Gefäßerkrankungen oder Anzeichen einer Gefäßpathologie, die das Kreislaufsystem des Gehirns betreffen.
  • Neurologische Syndrome, die für die Niederlage subkortikaler (subkortikaler) Strukturen des Gehirns charakteristisch sind (Gangänderung, Harninkontinenz, Paratonie - unwillkürlicher Widerstand gegen passive Bewegungen).

Der CT-Scan zeigt eine bilaterale Leukoaraiose - geringfügige vaskuläre Ischämie, Schädigung von Elementen des Gefäßsystems der weißen Substanz. Bei der periventrikulären Leukoenzephalopathie wird im MRT eine diffuse fokale Läsion der weißen Substanz unterschieden, die hauptsächlich symmetrisch ist.

Zum Vergleich: Bei einer viralen Läsion sind die Herde hauptsächlich asymmetrisch angeordnet. Ein einzelner unspezifischer Leukoenzephalopathie-Fokus kann fälschlicherweise als Manifestation eines Schlaganfalls angesehen werden.

Diagnosemethoden

Die frühzeitige Diagnose einer JC-assoziierten Infektion ermöglicht eine frühzeitige Behandlung. Neuroimaging bleibt die vorrangige Methode zur Erkennung von Bereichen mit pathologisch verändertem Gewebe. Die wichtigsten Methoden der Instrumentendiagnostik:

  1. MRT, CT.
  2. Doppler-Sonographie von Hirngefäßen.
  3. Elektroenzephalographie.
  4. Biopsie. Untersuchung einer Gehirnbiopsie. Die Empfindlichkeit der Methode wird auf 64-90% geschätzt.

Das Testen des PCR-Typs hilft beim Nachweis der DNA des Virus. Die Empfindlichkeit der Methode wird auf 72-92% geschätzt.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung der Pathologie der Gefäßgenese beinhaltet die Beseitigung der Ursachen, die die Entwicklung der Krankheit provozierten. Häufiger werden Medikamente und andere Therapien verschrieben, um hohen oder niedrigen Blutdruck zu stabilisieren. Drogen gezeigt:

  • Verbesserung der Mikrozirkulation von Blut in den Gehirnstrukturen.
  • Stimulierung von Stoffwechselprozessen in Gehirnzellen.
  • Beseitigung neurologischer Symptome.

Parallel dazu wird die Therapie von Atherosklerose und begleitenden somatischen Erkrankungen durchgeführt. Es gibt keine spezifische Behandlung für die virale Form. Folgendes gilt als wirksame Maßnahme:

  • Beenden Sie die Einnahme von Immunsuppressiva (Kortikosteroide, Zytostatika). Oder ihre Dosierung reduzieren.
  • Aufhebung von Natalizumab, einem auf monoklonalen Antikörpern basierenden Medikament, wenn das Virus aufgrund seiner Verwendung reaktiviert wurde. Parallel dazu wird empfohlen, bis zu 5 Sitzungen täglich eine Plasmapherese durchzuführen, um das Arzneimittel zu entfernen.
  • Ernennung von Meflocin (Malariamedikament). Einige Studien zeigen die Wirksamkeit eines Arzneimittels, das die Replikation (Reproduktion) des JC-Virus verlangsamt.

Das Antidepressivum Mirtazapin hemmt die Wiederaufnahme von Serotonin und verhindert die Ausbreitung des JC-Virus. Der Wirkungsmechanismus basiert auf der Blockierung von 5-HT2-Rezeptoren, die ein Ziel für Polyomaviren sind.

Prognose

Wie lange sie mit der Diagnose einer Leukoenzephalopathie des Gehirns leben, hängt von den Gründen für die Entwicklung und der Art des Verlaufs der Pathologie ab. Die Prognose der Lebenserwartung wird vom behandelnden Arzt individuell unter Berücksichtigung des Alters und der körperlichen Verfassung des Patienten erstellt. Die Prognose der Erkrankung vaskulären Ursprungs ist bedingt günstig. Eine rechtzeitige Korrektur von Gefäßerkrankungen kann eine großflächige Schädigung der weißen Substanz verzögern.

Bei der Diagnose HIV ist die durch das Virus verursachte Leukoenzephalopathie nach dem Non-Hodgkin-Lymphom die zweithäufigste Todesursache. Zahlreiche Autopsieergebnisse zeigten keinen direkten Zusammenhang zwischen Mortalität und morphologischen Merkmalen der Struktur der Herde (Größe, Lokalisation, Grad der Gewebsatrophie, Hydrozephalus) in der viralen Form der Krankheit.

Präventivmaßnahmen

Zur Vorbeugung von Pathologie wird Patienten mit Multipler Sklerose, die mit Natalizumab behandelt werden, eine vorbeugende Untersuchung auf das Vorhandensein des JC-Virus verschrieben. Vorbeugende Maßnahmen umfassen allgemeine Empfehlungen zur Stärkung des Immunsystems:

  1. Härtungsverfahren.
  2. Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.
  3. Organisation von gesunden, nahrhaften Lebensmitteln.
  4. Aktiver Lebensstil, dosierte körperliche Aktivität.

Die Prävention von Geburtsverletzungen in der Perinatalperiode und Verletzungen im Kopfbereich im Erwachsenenalter sowie die systematische Überwachung und Korrektur der Blutdruckwerte tragen dazu bei, Komplikationen und ein schnelles Fortschreiten der Krankheit zu vermeiden.

Leukoenzephalopathie ist ein fortschreitender Prozess der Zerstörung der weißen Substanz. Eine frühzeitige Diagnose und korrekte Therapie der Pathologie der Gefäßgenese trägt zu einer signifikanten Verbesserung des Zustands des Patienten bei.

Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese ist eine Diagnose, die häufiger bei männlichen Patienten gestellt wird, die die Altersschwelle von 55 Jahren überschritten haben, aber nicht jeder weiß, was es ist.

Bei der Leukoenzephalopathie des Gehirns wird die weiße Substanz in ihren subkortikalen Strukturen zerstört.

Diese Art von Krankheit ist eine der Arten der Enzephalopathie, die erstmals 1894 vom deutschen Psychiater und Neuropathologen Otto Binswanger beschrieben wurde und in deren Zusammenhang sie ihm zu Ehren benannt wurde.

Eine vage Beschreibung der Krankheit und eine geringe Anzahl von Untersuchungen von Patienten mit Anzeichen von Demenz über einen langen Zeitraum ermöglichten es vielen Neuropathologen und Psychiatern nicht, eine Pathologie zu erkennen..

Mit dem Aufkommen der Computertomographie und der Magnetresonanztomographie wurden Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns bestätigt, die mit einem anhaltend hohen Blutdruck verbunden sind und senile Demenz verursachen..

Die Behandlung der Krankheit wird von Neuropathologen und Psychiatern durchgeführt.

Leukoenzephalopathie hat verschiedene Arten, aber fast immer sprechen wir über Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns. Die Art der Erkrankung bestimmt das Behandlungsschema.

Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs

Lekoenzephalopathie vaskulären Ursprungs (kleiner Fokus) - zerebrovaskulärer pathologischer Prozess.

Arterielle Hypertonie verursacht Sklerose kleiner Gehirngefäße - Kapillaren, deren Ischämie, Verdickung der Gefäßwände usw. Infolgedessen unterliegen atrophische Veränderungen einer weißen Substanz, die Nervenimpulse überträgt. In diesem Fall gibt es:

  • seine Abnahme;
  • Abnahme der Dichte;
  • Flüssigkeitsersatz;
  • das Auftreten zahlreicher Blutungen, Zysten, kleiner Zerstörungsherde.

Gehirnventrikel beginnen sich zu zersetzen.

Normalerweise können die ersten Anzeichen einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie bei Patienten auftreten, die das sechzigste Lebensjahr erreicht haben, und mit einem erblichen Faktor noch früher.

Multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie

Die multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie äußert sich in einer Virusschädigung des Zentralnervensystems, die zu einer Beeinträchtigung der Immunfunktion beiträgt.

Eine geschwächte Immunabwehr führt zur Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns.

Pathologische Veränderungen führen zu Immunschwäche: HIV-infiziert (5%), AIDS-Patienten (50%).

Auch modifizierte Leukozyten bei Leukämie verlieren ihre Fähigkeit, Infektionen zu bekämpfen, was zum Einsetzen einer Immunschwäche und infolgedessen zu pathologischen Veränderungen im Gehirn beiträgt..

Die Exposition gegenüber Viren führt zu einer fokalen Schädigung der Membranen der Nervenfasern, einer Zunahme und Verformung der Nervenzellen. An dem Prozess ist keine graue Substanz beteiligt. Es gibt Veränderungen in der Struktur der weißen Substanz, sie wird weicher und wird gallertartig, wobei auf ihrer Oberfläche mehrere kleine Vertiefungen auftreten.

Die Manifestation einer kognitiven Beeinträchtigung kann von einer leichten Beeinträchtigung bis zu einer schweren Demenz reichen. Zu den fokalen neurologischen Symptomen gehören Sprachstörungen und Sehstörungen, manchmal bis zu ihrem vollständigen Verlust. Ein beschleunigtes Fortschreiten von Bewegungsstörungen kann zu schweren Behinderungen führen.

Periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie

Periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie ist eine ausgedehnte Hirnverletzung, die durch Sauerstoffmangel oder eine chronische Störung der Blutversorgung verursacht wird.

Die Pathologie betrifft die Bereiche des Kleinhirns, des Hirnstamms und der für menschliche Bewegungen verantwortlichen Unterteilungen. Ein längerer Sauerstoffmangel führt zu einer trockenen Nekrose (Tod) der weißen Substanz. Hat eine schnelle Entwicklung und trägt zum Auftreten ausgeprägter motorischer Störungen bei.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie kann durch fetale Hypoxie ausgelöst werden und zu infantiler Zerebralparese (CP) führen..

Verschwinden der weißen Substanz

Diese Art von Krankheit wird durch mutierende Gene verursacht.
Die Manifestation der Pathologie findet sich in der Regel in der Altersgruppe der Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren, kann sich aber sowohl im Säuglingsalter als auch bei Erwachsenen manifestieren..

Mit dem vollständigen Verschwinden der weißen Substanz im letzten Stadium der Krankheit bleiben die Wände der Ventrikel und der Großhirnrinde erhalten.

Ursachen

  • mit konstant hohem Blutdruck;
  • Neuroinfektionen: Syphilis, Tuberkulose, Meningitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis;
  • fetale Hypoxie;
  • Leukämie;
  • Sarkoidose;
  • Krebserkrankungen;
  • Immunschwäche durch HIV-Infektion und Tuberkulose;
  • Langzeitanwendung von Immunsuppressiva.

Eine progressive Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs kann sich auch entwickeln aufgrund von:

  • Atherosklerose;
  • Diabetes mellitus, wenn sich das Blut verdickt und der Blutfluss schwierig ist;
  • Erkrankungen und Verletzungen der Wirbelsäule, wodurch dem Gehirn Sauerstoff und Nährstoffe fehlen.

Das Auftreten einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs ist wahrscheinlich:

  • wenn der Patient übergewichtig ist;
  • das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten (Alkoholmissbrauch, Rauchen);
  • abnorme Ernährung;
  • unzureichende körperliche Aktivität.

Um den Ausbruch der Krankheit zu verhindern, müssen alle Risikofaktoren im Voraus beseitigt werden.

Symptome

Die Symptomatik pathologischer Prozesse entwickelt sich über mehrere Jahre und kann sich in zwei Versionen manifestieren:

  • Ständig weiterentwickelt, mit immer größerer Komplexität.
  • Während des Fortschreitens pathologischer Veränderungen gibt es lange Stabilisierungsperioden, ohne die Gesundheit des Patienten zu beeinträchtigen..

Die Symptome verschlechtern sich im Allgemeinen über einen langen Zeitraum mit hohem Blutdruck..

In der Anfangsphase ist das klinische Bild der Leukoenzephalopathie gekennzeichnet durch:

  • verminderte geistige Leistungsfähigkeit;
  • Schwäche in den Gliedern;
  • Ablenkung;
  • Verlangsamung der Reaktion;
  • Apathie;
  • Tränenfluss;
  • Ungeschicklichkeit.

Außerdem wird der Schlaf gestört, der Muskeltonus nimmt zu, eine Person wird gereizt, neigt zu depressiven Zuständen, einem Gefühl der Angst und Phobien.

Manchmal kommt es zu einer Verschlechterung des Sehvermögens, Kopfschmerzen, die sich durch Niesen oder Husten verschlimmern.

Infolgedessen wird der Patient völlig hilflos, anfällig für epileptische Anfälle, unfähig, auf sich selbst aufzupassen und die Entleerung des Darms und der Blase zu kontrollieren.

Am häufigsten manifestieren sich Symptome wie folgt:

  • Gedächtnisverlust, verminderte Aufmerksamkeit, starke Stimmungsschwankungen, gehemmtes Denken - beobachtet bei 70–90% der Patienten;
  • inkohärente, sprachbehinderte, abnormale Aussprache - 40%;
  • verlangsamte, gestörte Bewegungen - 50%;
  • Schwäche einer Körperseite - 40%;
  • Verletzung des Schluckreflexes - 30%;
  • Harninkontinenz - 25%;
  • Demenz - 90%.

Psychische Störungen

Mit vaskulärer Leukoenzephalopathie haben Patienten psychische Störungen, die ausgedrückt werden:

  • Bei Gedächtnisstörungen. Eine Person kann sich nicht mehr an neue Informationen erinnern, vergangene Ereignisse und deren Reihenfolge reproduzieren und verliert zuvor erworbene Kenntnisse und Fähigkeiten.
  • Zu den Beeinträchtigungen der intellektuellen Fähigkeiten gehört eine verminderte Fähigkeit, alltägliche Ereignisse zu analysieren, die wichtigsten hervorzuheben und ihre weitere Entwicklung vorherzusagen. Eine Person mit großen Schwierigkeiten toleriert mögliche neue Lebensbedingungen.
  • Verletzung der Aufmerksamkeit in Form einer Verengung des Volumens, die Unfähigkeit, sich auf mehrere Objekte zu konzentrieren und von einem Thema zum anderen zu wechseln.
  • Die beeinträchtigte Sprache steht in direktem Zusammenhang mit der Schwierigkeit, sich Namen, Nachnamen von Bekannten und verschiedene Namen zu merken. Infolgedessen wird die Sprache langsam, verschwommen und durch spürbare Armut gekennzeichnet.

Beeinträchtigtes Gedächtnis und Aufmerksamkeit führen zu einem völligen Verlust der zeitlichen und räumlichen Orientierung einer Person.

Die Manifestation persönlicher Veränderungen hängt direkt von der Schwere der Demenz ab und ist vielfältig.

Die Entwicklung optionaler Zeichen wird in 70-80% der Fälle beobachtet. Sie sind gekennzeichnet durch Verwirrung, Wahnstörungen, Depressionen, Angststörungen, psychopathisches Verhalten.

Demenzsymptome hängen von ihrer Art ab:

  • dysmnestisch. Es ist gekennzeichnet durch eine Abnahme des Gedächtnisses und eine Verlangsamung der psychomotorischen Reaktionen. Auch die Unfähigkeit, neues Wissen mit langfristiger Bewahrung in Erinnerung an die Fähigkeiten zu erwerben, die zum Automatismus gebracht wurden. Hausarbeiten sind für Patienten nicht schwierig, komplexe berufliche Tätigkeiten sind für sie jedoch ungeeignet. Ein Mensch steht seinem Zustand kritisch gegenüber (Vergesslichkeit, Trägheit usw.) und erlebt ihn schwer;
  • amnestisch. Der Patient kann sich nicht erinnern, was passiert, aber die Vergangenheit erinnert sich gut genug;
  • Die pseudo-paralytische Demenz ist gekennzeichnet durch eine stabile selbstgefällige Stimmung des Patienten, geringfügige Gedächtnisstörungen und eine deutliche Abnahme der Selbstkritik.

Die klinischen Manifestationen von Demenz sind sehr unterschiedlich.

Diagnose

Umfassende Diagnose von pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns umfasst:

  • Sammlung von Anamnese;
  • Untersuchung des Krankheitsbildes;
  • Computerdiagnostik (CT), die die Struktur und Auskleidung des Gehirns und der Blutgefäße untersucht;
  • Die MRT (Magnetresonanztomographie) ist eine effektive Methode, mit der Sie Herde von Hirnschäden erkennen können. Am Ende der Untersuchung erhält der Patient mit einer positiven Diagnose ein MRT-Bild der Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese;
  • Elektroenzephalopathie, die die Bereiche der Gehirnaktivität bestimmt und es ermöglicht, infektiöse Läsionen des Gehirngewebes, Störungen des Trophismus und der Blutversorgung zu identifizieren;
  • Biopsie oder Polymerasekettenreaktion (PCR), die es ermöglicht, virale Läsionen zu identifizieren;
  • neuropsychologische Tests, die eine Vielzahl von psychologischen Funktionen bewerten, die das Gehirn steuert.

Darauf folgt die Ernennung einer Differentialdiagnose mit Parkinson, Alzheimer, Multipler Sklerose, Strahlenenzephalopathie, psychischen Störungen und normotensivem Hydrozephalus.

Wenn eine Demenz aufgrund einer vaskulären Leukoenzephalopathie auftritt, muss die Beziehung zwischen pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns und erworbener Demenz identifiziert werden.

Behandlung

Die moderne Medizin verfügt nicht über Methoden, mit denen eine Person vollständig von einer vaskulären Leukoenzephalopathie befreit werden kann..

Das Ziel der Behandlung ist:

  • Verlangsamung des Fortschritts pathologischer Veränderungen;
  • Linderung der Symptome;
  • Wiederherstellung des Geisteszustandes des Patienten.

Behandlungsbereiche umfassen:

  • therapeutische Maßnahmen zur Bekämpfung der Entwicklung der Pathologie;
  • symptomatische Behandlung;
  • Korrektur von Blutdruckindikatoren, die im Idealzustand 120/80 mm Hg nicht überschreiten sollten. Kunst. Es sei daran erinnert, dass das Auftreten von Hypotonie ebenfalls unerwünscht ist, da ein Blutdruckabfall die Situation nur verschlimmern kann;
  • Beseitigung der spontanen Entleerung des Darms und der Blase;
  • Rehabilitation;
  • soziale Anpassung.

Spezialisten greifen auf folgende Medikamente zurück:

  • "Lisinopril", das kardioprotektive, vasodilatierende, blutdrucksenkende Wirkungen hat;
  • Medikamente, die die Durchblutung des Gehirns verbessern: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • Nootropika zur Stimulierung der geistigen Aktivität, zur Verbesserung des Gedächtnisses und zur Steigerung der Lernfähigkeit: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • Angioprotektoren, die die Wände von Blutgefäßen wiederherstellen: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • Antidepressiva: Prozac;
  • Adaprogene, die den allgemeinen Tonus des Körpers erhöhen: "Aloe-Extrakt";
  • Vitamine A, E, B;
  • in einigen Fällen antivirale Medikamente: "Kipferon", "Acyclovir";
  • Arzneimittel aus der Gruppe der Acetylcholinesterase-Inhibitoren, die die kognitiven Funktionen verbessern: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Reflexphysiotherapie ist nicht ausgeschlossen: Atemübungen, Massage, Akupunktur, manuelle Therapiesitzungen.

Vorbeugende Maßnahmen und Prognose

Typischerweise leben Patienten mit vaskulärer Leukoenzephalopathie nicht länger als zwei Jahre.

Es gibt auch keine klar definierten Regeln zur Verhinderung von Pathologie. Es ist jedoch möglich, das Risiko pathologischer Veränderungen der weißen Substanz zu minimieren:

  • mit ständiger Überwachung des Blutdrucks;
  • schlechte Gewohnheiten aufgeben (Alkohol, Rauchen, Drogen);
  • normale körperliche Aktivität;
  • sich um den Zustand Ihrer Immunität kümmern;
  • nach den Prinzipien der gesunden Ernährung.

Die rechtzeitige Diagnose und Behandlung der vaskulären Leukoenzephalopathie verlängert das Leben des Patienten.

Leukoenzephalopathie - Was passiert, wenn das Myelin zerstört wird? So stoppen Sie diesen Prozess?

Virus-, Autoimmun- und Gefäßerkrankungen des Gehirns gehen häufig mit der Zerstörung von Nervenfasern und dem Verlust der wichtigsten Funktionen des Organs einher. Eine fortschreitende Leukoenzephalopathie ist daher durch eine Schädigung der Membranen neuronaler Prozesse und eine allmähliche Degeneration des Zentralnervensystems gekennzeichnet. Dies ist eine seltene Pathologie, die sich bei Patienten mit verminderter Immunität entwickelt..

Es gibt andere Mechanismen zur Schädigung des Nervensystems. Die vaskuläre Enzephalopathie spricht gut auf die Behandlung an, aber wenn eine Virusinfektion des Zentralnervensystems festgestellt wird, ist die Prognose schlecht.

Klassische Leukoenzephalopathie

Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie ist eine seltene Infektionskrankheit, die durch die allmähliche Zerstörung der Myelinscheiden der Nerven und die Funktionsstörung des Zentralnervensystems gekennzeichnet ist. Pathologische Veränderungen im Gehirn werden durch die Aktivierung des humanen Polyomavirus Typ 2 verursacht, das bei Patienten mit verminderter Immunität auftritt. Bei 85-90% der Menschen ist dieses Virus im Gewebe vorhanden, manifestiert sich jedoch in keiner Weise. Die Entwicklung einer vollwertigen Behandlung befindet sich noch im Stadium des Experimentierens und der systemischen Forschung, sodass die Krankheit heute eine schlechte Prognose hat.

Vor der Entdeckung des humanen Immundefizienzvirus wurde angenommen, dass bei etwa einem Patienten von 100.000 Menschen eine fokale Leukoenzephalopathie diagnostiziert wurde. Gegen Ende des 20. Jahrhunderts nahmen die Fälle der Erkennung der Krankheit häufiger zu. Zu diesem Zeitpunkt haben Ärzte einen Zusammenhang zwischen der vor dem Hintergrund einer HIV-Infektion auftretenden Immunschwäche und der Aktivierung des Polyomavirus im Gehirngewebe festgestellt. HIV-Infektion und AIDS treten bei 90% der Patienten mit Leukoenzephalopathie auf. Die verbleibenden 10% der Krankheitsfälle sind mit anderen Immundefizienzzuständen und Autoimmunerkrankungen verbunden.

Die Krankheit manifestiert sich als neurologische und mentale Symptome. Viele Patienten mit Leukoenzephalopathie leiden an psychischen Störungen. Das allmähliche Fortschreiten der Krankheit führt zur Entwicklung einer Muskelparalyse. Bestehende Therapiemethoden ermöglichen es, den pathologischen Prozess zu verlangsamen und einige Symptome zu lindern. In 50% der Fälle endet die Infektion jedoch mit dem Tod der Patienten.

Warum wird Myelin benötigt?

Das Gehirn besteht aus Neuronen, ihren Prozessen und Hilfszellen. Dies ist das wichtigste regulatorische Organ, das zur Aufrechterhaltung der lebenswichtigen Funktionen des Körpers und der bewussten Aktivität erforderlich ist. Die Neuronen, die die subkortikalen Kerne und die Großhirnrinde bilden, haben lange Prozesse (Axone), die Impulse zu anderen Teilen des Gehirns und entfernten Teilen des Körpers leiten. Mit Hilfe von Axonen kommunizieren alle Teile des Zentralnervensystems miteinander und behalten so die Koordination bei der Arbeit bei. In diesem Fall ist die normale Impulsübertragung entlang der Prozesse ohne eine spezielle Hülle nicht möglich.

Die Myelinscheide ist ein Protein-Lipid-Komplex, der die Prozesse von Neuronen im Zentralnervensystem abdeckt. Gliazellen bilden Myelin. Diese Struktur ist für die elektrische Isolierung von Axonen und die schnelle Signalübertragung erforderlich. Die Myelinscheiden sind sehr wichtig für die schnelle Regulierung der motorischen Aktivität und die Aufrechterhaltung der kognitiven Fähigkeiten, einschließlich emotionaler Kontrolle, Gedächtnis und Intelligenz..

Typische Struktur eines Neurons

Demyelinisierung ist der Prozess der Zerstörung der Myelinscheide von Neuronen. Diese Komplikation ist typisch für Infektions- und Autoimmunerkrankungen, einschließlich Leukoenzephalopathie. Die Zerstörung der Isolierhülle führt dazu, dass sich elektrische Impulse langsam in den Nerven ausbreiten. Es treten verschiedene neurologische Störungen auf, die die bewusste Aktivität und die allgemeine Regulation des Körpers beeinflussen..

Andere Arten

Die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns wird unter anderen pathologischen Bedingungen beobachtet..

  • Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie ist eine Läsion bestimmter Bereiche der weißen Substanz des Gehirns, die aufgrund einer unzureichenden Blutversorgung des Organs auftritt. Die Krankheit wird überwiegend bei älteren Männern und Frauen diagnostiziert, die an arterieller Hypertonie und Atherosklerose leiden.
  • Periventrikuläre Leukoenzephalopathie. Die Pathologie ist durch eine gleichzeitige Schädigung der weißen und grauen Substanz des Gehirns gekennzeichnet. Gefunden bei älteren Menschen mit eingeschränkter Gehirndurchblutung und bei Kindern, die von intrauteriner oder Geburtshypoxie betroffen sind.
  • Die posteriore reversible Leukoenzephalopathie ist eine schwere neurologische Störung, die aus einer Nierenerkrankung, einer verminderten Immunität und einer Behandlung mit Kortikosteroiden resultiert.
  • Laktatakkumulierende Leukoenzephalopathie ist eine seltene Krankheit. Myelin wird an der Basis des Gehirns und in den Strukturen des Rückenmarks zerstört.

Andere Klassifikationen basieren auf dem Gebiet des Auftretens pathologischer Veränderungen und den klinischen Manifestationen der Krankheit. Eine Leukoenzephalopathie der Frontallappen wirkt sich also in erster Linie negativ auf die bewusste Aktivität einer Person aus..

Gründe für die Gründung

Pathologische Veränderungen im Gehirn, die für die klassische Leukoenzephalopathie charakteristisch sind, treten während der Erstinfektion oder Reaktivierung des menschlichen Polyomavirus Typ 2 im Körper auf. Die Hauptbedingung für die Entstehung der Krankheit ist eine Abnahme der Immunität. Normalerweise erlauben die körpereigenen Abwehrsysteme dem Virus nicht, seine Eigenschaften zu manifestieren, daher verbleibt der Infektionserreger in inaktiver Form in den Nieren, der Milz und anderen Organen. Im Falle einer Immunschwäche wird das Polyomavirus als opportunistische Infektion aktiviert.

Andere Arten von Krankheiten sind mit einer Funktionsstörung des Herz-Kreislauf-Systems verbunden. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie ist also eine degenerative Erkrankung des Gehirns, die durch eine allmähliche Schädigung der weißen und grauen Substanz vor dem Hintergrund einer gestörten Durchblutung gekennzeichnet ist. Dies ist eine separate Pathologie, die auf die verschiedenen Arten der zirkulatorischen Enzephalopathie zurückgeführt werden kann..

Gründe für die Aktivierung des Virus:

  1. Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus. Viren zerstören nach und nach eine große Anzahl immunkompetenter Zellen, wodurch der Mechanismus zur Aufnahme opportunistischer Infektionserreger gestört wird. Eine diffuse Leukoenzephalopathie wird bei 5% der Menschen mit AIDS diagnostiziert.
  2. Angeborene Immunschwäche. Dies sind das DiGeorge-Syndrom, Ataxie-Teleangiektasien und andere erbliche Pathologien, die durch eine verminderte Immunität und angeborene Anomalien gekennzeichnet sind. Mit dieser Ätiologie wird bei Kindern häufig eine Leukoenzephalopathie festgestellt..
  3. Verletzung der hämatopoetischen und Immunfunktionen bei Hämoblastose. Onkologische Erkrankungen des Knochenmarks und anderer Strukturen, die die Bestandteile des Immunsystems bilden, erhöhen das Risiko von Demyelinisierungsprozessen.
  4. Autoimmunerkrankungen sind Krankheiten, bei denen das körpereigene Abwehrsystem beginnt, gesundes Gewebe anzugreifen. Die Krankheit tritt bei Patienten auf, die an systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und anderen Pathologien des Immunsystems leiden. Auch eine autoimmune Leukoenzephalopathie tritt bei einer aggressiven immunsuppressiven Therapie auf.

Daher kann die Bildung einer Leukoenzephalopathie auf eine beeinträchtigte Immunkontrolle des Körpers oder eine unzureichende Blutversorgung der Neuronen zurückzuführen sein..

Informationen zum Virus

Die Familie der Polyomaviren (Polyomaviridae) wurde in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts beschrieben. Anfangs wurden diese Infektionserreger im Körper von Vögeln und Säugetieren gefunden, aber später haben Wissenschaftler die Gefahr bestimmter Arten des Virus für den Menschen nachgewiesen. Polyomaviren können nicht nur die Strukturen des Nervensystems schädigen, sondern auch das Risiko eines Tumorwachstums erhöhen.

Klinisch signifikante Arten des Virus:

  • humanes Polyomavirus Typ 1 - betrifft die Nieren und die Atemwege, die häufig nach einer Organtransplantation aktiviert werden;
  • Humanes Polyomavirus des zweiten Typs - zerstört die Nieren-, Milz- und Gehirnstrukturen, verursacht Leukoenzephalopathie;
  • humanes Polyomavirus Typ 5, ein Pathogen, das mit einer seltenen Art von Hautkrebs assoziiert ist.

Bis zu 80% der Menschen infizieren sich bereits in ihrer Kindheit mit dem Virus. Die Infektionsquelle kann jeder sein, der einen Poliomavirus-Träger oder eine akute Infektion hat. Krankheitserreger werden durch Tröpfchen in der Luft übertragen. Wenn keine Immunschwäche auftritt, manifestieren sich Viruspartikel in keiner Weise und verbleiben während des gesamten Lebens einer Person im Gewebe..

Risikofaktoren

Ärzte sind sich der Risikofaktoren für den Ausbruch der Krankheit bewusst, die mit dem Lebensstil, der individuellen und familiären Vorgeschichte von Patienten verbunden sind. Diese Anzeichen erhöhen die Wahrscheinlichkeit des Ausbruchs der Störung, verursachen jedoch nicht direkt die Bildung einer Infektion oder einer Gefäßerkrankung..

Hauptrisikofaktoren:

  1. Medikamente gegen Multiple Sklerose. Bei der Behandlung dieser demyelinisierenden Krankheit werden manchmal Medikamente verwendet, die das Risiko einer Aktivierung des Polyomavirus erhöhen.
  2. Pathologische Zustände, begleitet von einer Verengung des Arterienlumens und einer Schädigung der Aderhaut. Dies ist die Ablagerung von Fettplaques in den Gefäßen (Atherosklerose), Bluthochdruck und angeborenen Anomalien.
  3. Organtransplantation gefolgt von immunsuppressiver Therapie. Die Abwehrkräfte des Körpers werden geschwächt und die Infektion beginnt das Gehirn zu beeinträchtigen.
  4. Autoimmun- und Immundefizienzzustände bei nahen Verwandten des Patienten.
  5. Später Beginn der Behandlung von HIV-Infektionen und angeborenen Pathologien, die die Immunität beeinträchtigen.
  6. Die Verwendung von Chemotherapie zur Behandlung von Krebs. Zytostatika beeinträchtigen die Funktion des roten Knochenmarks negativ und verringern die Immunität.

Die Früherkennung von Risikofaktoren spielt eine wichtige Rolle bei der Prävention von Krankheiten.

Symptome

Die klassische Form der Krankheit verursacht innerhalb weniger Tage nach Aktivierung des Polyomavirus neurologische Störungen. Im Gegensatz zu anderen Infektionen des Zentralnervensystems zeigt die progressive Leukoenzephalopathie keine zerebralen und meningealen Symptome. Infektionserreger wirken sich hauptsächlich auf die Strukturen aus, die für die Aufrechterhaltung der kognitiven Fähigkeiten verantwortlich sind. Später treten Bewegungsstörungen auf. Die Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns ischämischer Natur wirkt sich auch auf die Intelligenz und die Persönlichkeit aus. Pathologische Veränderungen entwickeln sich jedoch viel langsamer. Demenz wird mehrere Jahre nach Ausbruch der Krankheit diagnostiziert.

Symptome und Anzeichen:

  • unmotivierte Stimmungsschwankungen;
  • Reizbarkeit, Aggression;
  • verminderte Sehschärfe;
  • Apathie und verminderte Arbeitsfähigkeit;
  • ständige Paranoia;
  • verminderte Intelligenz;
  • Gedächtnisschwäche;
  • Unfähigkeit zu lernen;
  • Muskelschwäche;
  • Gangstörung.

Die virale Leukoenzephalopathie verläuft aggressiver. Fast jeder zweite Patient entwickelt psychische Störungen. Bei der Gefäßpathologie treten die für Demenz charakteristischen kognitiven Veränderungen in den Vordergrund.

Welchen Arzt zu kontaktieren

Neurologen sind an der Diagnose und Behandlung verschiedener Arten von Enzephalopathie beteiligt. Während des ersten Besuchs wird der Arzt den Patienten nach den Beschwerden fragen und die Krankengeschichte untersuchen, um Risikofaktoren für Erkrankungen des Zentralnervensystems zu identifizieren. Anschließend wird eine allgemeine neurologische Untersuchung durchgeführt, einschließlich einer Beurteilung der Reflexaktivität. Der Neurologe achtet auf den Gang des Patienten und die Koordination der Muskelarbeit im Allgemeinen.

Ein Psychotherapeut kann an der Erstdiagnose teilnehmen. Ein Arzt dieses Profils identifiziert psychische Störungen, die für eine Enzephalopathie charakteristisch sind, und bewertet den Grad der kognitiven Beeinträchtigung. Die Schwere der intellektuellen und emotionalen Veränderungen zeigt das Stadium des pathologischen Prozesses an. Die endgültige Diagnose kann erst nach instrumentellen und Laboruntersuchungen gestellt werden.

Diagnose stellen

Diagnose einer viralen Leukoenzephalopathie

Um eine neurologische Störung infektiöser Natur zu erkennen, sind visuelle und Laboruntersuchungen erforderlich. Es ist wichtig, andere Krankheiten auszuschließen, die ähnliche Symptome und Komplikationen aufweisen..

  • Die Magnetresonanztomographie ist eine äußerst informative visuelle Untersuchung, mit der Sie den Zustand aller Teile des Gehirns detailliert beurteilen können. Die Bilder zeigen verschiedene Herde des Myelinverlusts in der weißen Substanz und den Kernen des Organs. Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs ist sofort ausgeschlossen.
  • Gewebebiopsie. Mit Hilfe von Kraniotomie und Punktion entnimmt der Arzt eine kleine Gewebeprobe aus dem geschädigten Bereich des Organs. Durch die histologische Untersuchung des Materials können Sie die Diagnose bestätigen.
  • Suche nach Viruspartikeln in der Cerebrospinalflüssigkeit mittels Polymerasekettenreaktion (PCR). Dies ist ein genauer Labortest, um nach einer aktiven Infektion zu suchen. Für den Test wird eine Lumbalpunktion durchgeführt.
  • Augenuntersuchungen zur Beurteilung der Sehschärfe und zur Suche nach spezifischen Anomalien, die für die Krankheit charakteristisch sind.

Die Hauptzeichen der Krankheit können im MRT gesehen werden. Zur Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung sind Klärungsstudien erforderlich.

Diagnostik der vaskulären Leukoenzephalopathie

Diese Art von Hirnschädigung wird anhand anderer instrumenteller Studien festgestellt. Der Neurologe muss den Zustand der Gehirngefäße beurteilen.

  • Die Ultraschalldiagnostik der Gefäße von Kopf und Hals ist eine sichere visuelle Untersuchung, die erforderlich ist, um die Wirksamkeit der Blutversorgung des Zentralnervensystems zu beurteilen.
  • Magnetresonanzangiographie. Mit Hilfe eines Tomographen erhält ein Neurologe volumetrische Bilder von Arterien und Venen verschiedener Teile des Gehirns. MR-Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie werden hauptsächlich durch Ischämieherde und neuronale Degeneration dargestellt.
  • Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems mittels Elektrokardiographie, täglicher EKG-Überwachung und Ultraschalluntersuchung.

Um den Zustand der Gefäße zu klären, kann eine Konsultation eines Kardiologen vorgeschrieben werden. Eine ophthalmologische Untersuchung wird ebenfalls durchgeführt.

Behandlungsmethoden

Eine multifokale Leukoenzephalopathie viraler Natur spricht nicht auf die Behandlung an. Es gibt nur unterstützende Therapien, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Den Patienten werden neuroprotektive Medikamente verschrieben. Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund einer Therapie für Autoimmunerkrankungen aufgetreten ist, wird eine Blutreinigung (Plasmapherese) durchgeführt. Kürzlich sind Informationen über die Wirksamkeit einiger Neuroleptika und Antidepressiva bei der Behandlung der Krankheit erschienen, aber die Forschung zu einer solchen Therapie ist noch nicht abgeschlossen..

Die vaskuläre Leukoenzephalopathie kann medikamentös korrigiert werden. Ärzte wählen Medikamente aus, die den Mechanismus der Krankheitsentwicklung direkt beeinflussen. Es ist notwendig, die Durchblutung des Zentralnervensystems wiederherzustellen und negative Faktoren wie Bluthochdruck und Arteriosklerose zu beseitigen. Wenn strukturelle Pathologien großer Arterien festgestellt werden, wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.

Arzneimittel für die vaskuläre Form der Pathologie:

  • Kalziumkanalblocker und adrenerge Rezeptorantagonisten zur Verbesserung der Gewebeblutversorgung;
  • Thrombozytenaggregationshemmer, um die Bildung von Blutgerinnseln in Arterien und Venen zu verhindern;
  • neuroprotektive Medikamente, einschließlich Nootropika, Vitamine und Spurenelemente.

Das Schema der medikamentösen Therapie bei primären Herz-Kreislauf-Erkrankungen wird von einem Kardiologen ausgewählt. Patienten mit Bluthochdruck müssen ihren Blutdruck ständig überwachen und eine Diät einhalten. Bei jeder Form von Enzephalopathie ist es notwendig, mit dem Trinken von Alkohol und Rauchen aufzuhören. Übermäßiges Training kann den Zustand ebenfalls verschlimmern..

Wie viele leben mit einer solchen Diagnose

Die virale Leukoenzephalopathie ist durch eine äußerst schlechte Prognose gekennzeichnet. Jeder zweite Patient fällt ins Koma und stirbt einige Monate nach Auftreten pathologischer Veränderungen. Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass bis zu 90% der Patienten an AIDS oder angeborenem Immundefekt leiden, sodass die Prognose auch von Begleiterkrankungen abhängt. Die Lebensqualität überlebender Patienten ist aufgrund kognitiver und neurologischer Komplikationen erheblich beeinträchtigt.

Gefäßhirnschäden sind nicht so gefährlich. Eine angemessene medikamentöse Therapie ermöglicht es, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und den Zustand signifikant zu verbessern. Mit der regelmäßigen Einnahme von vom Arzt verschriebenen Medikamenten und dem richtigen Lebensstil leben die Patienten fünf oder mehr Jahre nach der Diagnose. Wenn bei dem Patienten zusätzlich zur zugrunde liegenden Pathologie Schlaganfall und Demenz diagnostiziert werden, ist die Prognose schlecht.

Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns

Die klassische Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch eine Infektion mit dem humanen Polyomavirus Typ 2 verursacht wird und hauptsächlich die weiße Substanz des Gehirns betrifft und von einer Demyelinisierung begleitet wird - Zerstörung der Myelinscheide der Nervenfasern. Es tritt bei Menschen mit Immunschwäche auf.

Eine schwere Leukoenzephalopathie äußert sich in psychischen, neurologischen Störungen und Vergiftungssymptomen vor dem Hintergrund der Vermehrung des Virus. Die Klinik manifestiert sich auch mit zerebralen und meningealen Symptomen..

Das Virus, das die Krankheit verursachte, wurde erstmals 1971 identifiziert. Als eigenständige Krankheit wurde 1958 eine fortschreitende Leukoenzephalopathie festgestellt. Das JC-Virus, benannt nach dem ersten Patienten, John Cunningham, wird von etwa 80% der Weltbevölkerung übertragen. Aufgrund der normalen Funktion des Immunsystems manifestiert sich die Infektion jedoch nicht und verläuft in einem latenten Zustand..

Mitte des 20. Jahrhunderts betrug die Inzidenzrate 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Ende der 90er Jahre sank die Inzidenz auf einen Fall pro 200.000 Einwohner. Nach der Einführung einer neuen Behandlung, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), tritt bei einem von 1000 HIV-Patienten eine progressive Leukoenzephalopathie des Gehirns auf.

Neben der viralen Leukoenzephalopathie gibt es andere Arten von Läsionen der weißen Substanz mit eigener Natur und klinischem Bild. Sie werden im Abschnitt "Klassifizierung" erörtert..

Ursachen

Die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie beruht auf der Reaktivierung des Virus aufgrund der Verschlechterung des Immunsystems. 80% der Patienten, bei denen Leukoenzephalopathie diagnostiziert wird, haben AIDS oder sind Träger einer HIV-Infektion. 20% der verbleibenden Patienten leiden an bösartigen Tumoren, Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lymphomen.

Das JC-Virus ist eine opportunistische Infektion. Dies bedeutet, dass es sich bei gesunden Menschen nicht manifestiert, sondern sich unter der Bedingung einer verminderten Immunität zu vermehren beginnt. Das Virus wird über Tröpfchen in der Luft und über fäkal-orale Wege übertragen, was auf seine Verbreitung in der Weltbevölkerung hinweist.

Der anfängliche Eintritt einer Infektion in einen gesunden Körper verursacht keine Symptome, und die Beförderung ist latent. Im Körper eines gesunden Menschen, nämlich in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz, befindet sich das Virus in einem Zustand der Persistenz, dh es wird in einem gesunden Körper einfach „konserviert“.

Wenn sich beispielsweise das Immunsystem verschlechtert hat und eine Person eine HIV-Infektion hat, nimmt die allgemeine und spezifische Resistenz der Immunmechanismen ab. Die Reaktivierung des Virus beginnt. Es vermehrt sich aktiv und gelangt in den Blutkreislauf, von wo aus es durch die Blut-Hirn-Schranke in die weiße Substanz des Gehirns übertragen wird. Er lebt in Oligodendrozyten und Astrozyten, die aufgrund seiner lebenswichtigen Tätigkeit zerstören. Das JC-Virus gelangt durch Bindung an zelluläre Rezeptoren - den Serotonin-5-Hydroxytryptamin-2A-Rezeptor - in die Zelle. Nach der Zerstörung von Oligodendrozyten beginnt ein aktiver Prozess der Demyelinisierung, eine multifokale Enzephalopathie des Gehirns entwickelt sich.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie unter dem Mikroskop manifestiert sich in der Zerstörung von Oligodendrozyten. In den Zellen befinden sich Reste von Viren und vergrößerten Kernen. Astrozyten nehmen an Größe zu. Ein Schnitt im Gehirn zeigt Demyelinisierungsherde. In den gleichen Bereichen werden kleine Hohlräume beobachtet.

Einstufung

Weiße Substanz wird nicht nur durch Virusinfektion oder Immunsuppression zerstört.

Dyszirkulatorische Leukoenzephalopathie

Enzephalopathie im allgemeinen Sinne ist die allmähliche Zerstörung der Gehirnsubstanz aufgrund von Durchblutungsstörungen, häufig vor dem Hintergrund der Gefäßpathologie: arterielle Hypertonie und Atherosklerose. Die Enzephalopathie geht mit starken Veränderungen der Substanz einher. Das Spektrum der Läsion umfasst auch die weiße Substanz des Gehirns. Häufiger handelt es sich um eine diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist gekennzeichnet durch die Zerstörung der weißen Substanz im größten Teil des Gehirns..

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns vaskulären Ursprungs geht mit der Bildung kleiner Infarkte der weißen Substanz einher. Im Verlauf der Krankheitsentwicklung treten Demyelinisierungsherde auf, Oligodendrozyten und Astrozyten sterben ab. In den gleichen Bereichen finden sich an der Stelle des Mikroinfarkts Zysten und Ödeme um die Gefäße infolge einer Entzündung..

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich vaskulären Ursprungs, geht anschließend mit einer Gliose einher - Ersatz des normal arbeitenden Nervengewebes durch ein Analogon des Bindegewebes. Gliose sind Herde von wenig oder keinem nicht funktionierenden Gewebe.

Eine Unterart der zirkulatorischen Enzephalopathie ist die mikroangiopathische Leukoenzephalopathie. Weißes Gewebe wird durch Beschädigung oder Verstopfung kleiner Gefäße zerstört: Arteriolen und Kapillaren.

Kleine fokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Der moderne Name der Pathologie ist periventrikuläre Leukomalazie. Die Krankheit geht mit der Bildung von toten Gewebeherden in der weißen Substanz des Gehirns einher. Es tritt bei Kindern auf und ist eine der Ursachen für kindliche Zerebralparese. Eine zerebrale Leukoenzephalopathie bei Kindern tritt normalerweise bei Totgeborenen auf.

Leukomalazie oder Erweichung der weißen Substanz tritt aufgrund von Hypoxie und Ischämie des Gehirns auf. In der Regel verbunden mit niedrigem Blutdruck beim Baby, Atemnot unmittelbar nach der Entbindung oder Komplikationen wie Infektionen. Periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei einem Kind kann sich aufgrund von Frühgeburtlichkeit oder schlechten Gewohnheiten der Mutter entwickeln, aufgrund derer das Kind während der intrauterinen Entwicklung berauscht war.

Ein totes Kind kann eine kombinierte Variante haben - multifokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese. Es ist eine Kombination von Gefäßerkrankungen wie angeborenen Herzfehlern und Atemproblemen nach der Geburt.

Toxische Leukoenzephalopathie

Es entsteht durch die Aufnahme toxischer Substanzen, beispielsweise durch Injektion von Medikamenten oder durch Vergiftung mit Zerfallsprodukten. Es kann auch als Folge von Lebererkrankungen auftreten, bei denen die Stoffwechselprodukte toxischer Substanzen, die die weiße Substanz zerstören, in das Gehirn eindringen. Eine Sorte ist die posteriore reversible Leukoenzephalopathie. Es ist eine sekundäre Reaktion auf eine Durchblutungsstörung, normalerweise mit einer plötzlichen Änderung des Blutdrucks, gefolgt von einer Stagnation des Blutes im Gehirn. Das Ergebnis ist eine Hyperperfusion. Es entwickelt sich ein Ödem des Gehirns, das im Hinterkopf lokalisiert ist.

Verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz

Es ist eine genetisch bedingte Krankheit, die durch eine Mutation in den EIF-Genen verursacht wird. Normalerweise codieren sie die Proteinsynthese, aber nach der Mutation geht ihre Funktion verloren und die Menge an synthetisiertem Protein wird um 70% reduziert. Gefunden bei Kindern.

Skalenklassifizierung:

  • Kleine fokale unspezifische Leukoenzephalopathie. In der weißen Substanz treten kleine Herde oder Mikroinfarkte auf.
  • Multifokale Leukoenzephalopathie. Wie beim vorherigen erreichen die Brennpunkte jedoch große Größen und es gibt viele von ihnen.
  • Diffuse Leukoenzephalopathie. Charakterisiert durch milde Läsionen der weißen Substanz im gesamten Gehirnbereich.

Symptome

Das klinische Bild der klassischen progressiven multifokalen Enzephalopathie besteht aus neurologischen, mentalen, infektiösen und zerebralen Symptomen. Das Intoxikationssyndrom geht mit Kopfschmerzen, Müdigkeit, Reizbarkeit und Fieber einher. Neurologische Symptome der Leukoenzephalopathie:

  1. Reizung der Membranen des Gehirns: Photophobie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, steife Nackenmuskeln und spezifische Haltung eines Froschhundes;
  2. Schwächung oder völliges Verschwinden der Muskelkraft an den Gliedmaßen einer Körperseite;
  3. einseitiger Verlust des Sehvermögens oder Abnahme seiner Genauigkeit;
  4. Bewusstseinsstörungen und Koma.

Demenz ist eine neuropsychiatrische Störung. Bei Patienten ist die Aufmerksamkeit gestreut, das Volumen des Kurzzeitgedächtnisses nimmt ab. Die Patienten werden lethargisch, lethargisch und gleichgültig. Mit der Zeit verlieren sie völlig das Interesse an der Außenwelt. Krampfanfälle treten bei 20% der Patienten auf.

Das Krankheitsbild kann durch Entzündungen des Gehirngewebes und fokale Symptome ergänzt werden. Beispielsweise können einzelne unspezifische Leukoenzephalopathieherde in den Frontallappen von einer Enthemmung des Verhaltens und Schwierigkeiten bei der Kontrolle emotionaler Reaktionen begleitet sein. Verwandte und Angehörige beklagen sich häufig über die seltsamen und impulsiven Handlungen des Patienten, für die es keine angemessene Erklärung gibt.

Die verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz ist klinisch in folgende Stadien unterteilt:

  • Säugling;
  • Kinder;
  • spät.

Die Säuglingsvariante wird vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert. Nach der Geburt werden neurologische Störungen und damit verbundene erworbene oder angeborene Läsionen innerer Organe objektiv erkannt.

Die Kindheitsform tritt im Alter zwischen 2 und 6 Jahren auf. Es tritt aufgrund äußerer Faktoren auf, häufiger ist es Neuroinfektion oder Stress. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg der neurologischen Defizitsymptome, einen Blutdruckabfall und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma.

Eine späte Leukoenzephalopathie wird nach 16 Jahren diagnostiziert. Es äußert sich hauptsächlich in neurologischen Symptomen: Die Arbeit des Kleinhirns und des Pyramidentrakts ist gestört. Epilepsie wird später geschichtet. Demenz entsteht durch das Alter. Patienten haben auch psychische Störungen: Depressionen, involutionelle Psychosen, Migräne und eine starke Abnahme der Libido. Bei Frauen geht die späte Variante mit hormonellen Störungen einher. Dysmenorrhoe, Unfruchtbarkeit und frühe Wechseljahre werden aufgezeichnet. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass bei Frauen neurologische Störungen im Vordergrund stehen und keine zerebralen und neurologischen Symptome.

Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie:

  1. Neuropsychologische Störungen. Dies schließt Verhaltensstörungen, kognitive Beeinträchtigungen und emotionale Willensstörungen ein..
  2. Bewegungsstörungen. Komplexe bewusste Bewegungen sind beeinträchtigt, und es können auch fokale Symptome in Form von Hemiparese oder Hemiplegie beobachtet werden.
  3. Autonome Störungen: Appetitlosigkeit, Hyperhidrose, Durchfall oder Verstopfung, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel.

Diagnose

Die Diagnose der klassischen Leukoenzephalopathie basiert auf dem Nachweis von Virus-DNA durch Polymerasekettenreaktion. Die Diagnose umfasst auch die Magnetresonanztomographie und die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis. Veränderungen des cerebrospinalen Liquors sind jedoch nicht spezifisch und spiegeln häufig typische Veränderungen der Entzündung wider..

Bei der MRT werden Herde mit erhöhter Intensität gefunden, die sich asymmetrisch in der weißen Substanz der Frontal- und Okzipitallappen befinden. MR-Bild einer periventrikulären kleinfokalen Leukoenzephalopathie: Herde geringer Intensität im T1-Modus. Die Läsionen finden sich auch in der Großhirnrinde, im Hirnstamm und im Kleinhirn..

Behandlungsmethoden

Es gibt keine Heilung, die die Ursache der Krankheit beseitigt. Das Hauptziel der Therapie ist die Beeinflussung des pathologischen Prozesses mit Glukokortikoiden und Zytostatika. Die Behandlung wird auch durch Medikamente ergänzt, die das Immunsystem stimulieren. Der zweite Therapiezweig ist die Beseitigung der Symptome.

Prognose

Die Prognose ist schlecht. Wie lange sie leben: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose leben die Patienten durchschnittlich 3 bis 20 Monate.

Verhütung

Personen mit Familienanamnese von Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen wird eine präventive Diagnostik für das Vorhandensein des JC-Virus gezeigt. Aufgrund der hohen Inzidenz des Virus ist es jedoch schwierig, die Prognose für die Entwicklung der Krankheit zu bestimmen. Im Jahr 2013 entwickelte die FDA einen Fragebogen, um frühzeitige Sehstörungen, Empfindlichkeits-, Emotions-, Sprach- und Gangprobleme zu vermuten und bei positivem Testergebnis eine Person zur Untersuchung zu schicken..

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