Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese ist eine Diagnose, die häufiger bei männlichen Patienten gestellt wird, die die Altersschwelle von 55 Jahren überschritten haben, aber nicht jeder weiß, was es ist.

Bei der Leukoenzephalopathie des Gehirns wird die weiße Substanz in ihren subkortikalen Strukturen zerstört.

Diese Art von Krankheit ist eine der Arten der Enzephalopathie, die erstmals 1894 vom deutschen Psychiater und Neuropathologen Otto Binswanger beschrieben wurde und in deren Zusammenhang sie ihm zu Ehren benannt wurde.

Eine vage Beschreibung der Krankheit und eine geringe Anzahl von Untersuchungen von Patienten mit Anzeichen von Demenz über einen langen Zeitraum ermöglichten es vielen Neuropathologen und Psychiatern nicht, eine Pathologie zu erkennen..

Mit dem Aufkommen der Computertomographie und der Magnetresonanztomographie wurden Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns bestätigt, die mit einem anhaltend hohen Blutdruck verbunden sind und senile Demenz verursachen..

Die Behandlung der Krankheit wird von Neuropathologen und Psychiatern durchgeführt.

Leukoenzephalopathie hat verschiedene Arten, aber fast immer sprechen wir über Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns. Die Art der Erkrankung bestimmt das Behandlungsschema.

Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs

Lekoenzephalopathie vaskulären Ursprungs (kleiner Fokus) - zerebrovaskulärer pathologischer Prozess.

Arterielle Hypertonie verursacht Sklerose kleiner Gehirngefäße - Kapillaren, deren Ischämie, Verdickung der Gefäßwände usw. Infolgedessen unterliegen atrophische Veränderungen einer weißen Substanz, die Nervenimpulse überträgt. In diesem Fall gibt es:

  • seine Abnahme;
  • Abnahme der Dichte;
  • Flüssigkeitsersatz;
  • das Auftreten zahlreicher Blutungen, Zysten, kleiner Zerstörungsherde.

Gehirnventrikel beginnen sich zu zersetzen.

Normalerweise können die ersten Anzeichen einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie bei Patienten auftreten, die das sechzigste Lebensjahr erreicht haben, und mit einem erblichen Faktor noch früher.

Multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie

Die multifokale progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie äußert sich in einer Virusschädigung des Zentralnervensystems, die zu einer Beeinträchtigung der Immunfunktion beiträgt.

Eine geschwächte Immunabwehr führt zur Zerstörung der weißen Substanz des Gehirns.

Pathologische Veränderungen führen zu Immunschwäche: HIV-infiziert (5%), AIDS-Patienten (50%).

Auch modifizierte Leukozyten bei Leukämie verlieren ihre Fähigkeit, Infektionen zu bekämpfen, was zum Einsetzen einer Immunschwäche und infolgedessen zu pathologischen Veränderungen im Gehirn beiträgt..

Die Exposition gegenüber Viren führt zu einer fokalen Schädigung der Membranen der Nervenfasern, einer Zunahme und Verformung der Nervenzellen. An dem Prozess ist keine graue Substanz beteiligt. Es gibt Veränderungen in der Struktur der weißen Substanz, sie wird weicher und wird gallertartig, wobei auf ihrer Oberfläche mehrere kleine Vertiefungen auftreten.

Die Manifestation einer kognitiven Beeinträchtigung kann von einer leichten Beeinträchtigung bis zu einer schweren Demenz reichen. Zu den fokalen neurologischen Symptomen gehören Sprachstörungen und Sehstörungen, manchmal bis zu ihrem vollständigen Verlust. Ein beschleunigtes Fortschreiten von Bewegungsstörungen kann zu schweren Behinderungen führen.

Periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie

Periventrikuläre (fokale) Leukoenzephalopathie ist eine ausgedehnte Hirnverletzung, die durch Sauerstoffmangel oder eine chronische Störung der Blutversorgung verursacht wird.

Die Pathologie betrifft die Bereiche des Kleinhirns, des Hirnstamms und der für menschliche Bewegungen verantwortlichen Unterteilungen. Ein längerer Sauerstoffmangel führt zu einer trockenen Nekrose (Tod) der weißen Substanz. Hat eine schnelle Entwicklung und trägt zum Auftreten ausgeprägter motorischer Störungen bei.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie kann durch fetale Hypoxie ausgelöst werden und zu infantiler Zerebralparese (CP) führen..

Verschwinden der weißen Substanz

Diese Art von Krankheit wird durch mutierende Gene verursacht.
Die Manifestation der Pathologie findet sich in der Regel in der Altersgruppe der Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren, kann sich aber sowohl im Säuglingsalter als auch bei Erwachsenen manifestieren..

Mit dem vollständigen Verschwinden der weißen Substanz im letzten Stadium der Krankheit bleiben die Wände der Ventrikel und der Großhirnrinde erhalten.

Ursachen

  • mit konstant hohem Blutdruck;
  • Neuroinfektionen: Syphilis, Tuberkulose, Meningitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis;
  • fetale Hypoxie;
  • Leukämie;
  • Sarkoidose;
  • Krebserkrankungen;
  • Immunschwäche durch HIV-Infektion und Tuberkulose;
  • Langzeitanwendung von Immunsuppressiva.

Eine progressive Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs kann sich auch entwickeln aufgrund von:

  • Atherosklerose;
  • Diabetes mellitus, wenn sich das Blut verdickt und der Blutfluss schwierig ist;
  • Erkrankungen und Verletzungen der Wirbelsäule, wodurch dem Gehirn Sauerstoff und Nährstoffe fehlen.

Das Auftreten einer kleinen fokalen Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs ist wahrscheinlich:

  • wenn der Patient übergewichtig ist;
  • das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten (Alkoholmissbrauch, Rauchen);
  • abnorme Ernährung;
  • unzureichende körperliche Aktivität.

Um den Ausbruch der Krankheit zu verhindern, müssen alle Risikofaktoren im Voraus beseitigt werden.

Symptome

Die Symptomatik pathologischer Prozesse entwickelt sich über mehrere Jahre und kann sich in zwei Versionen manifestieren:

  • Ständig weiterentwickelt, mit immer größerer Komplexität.
  • Während des Fortschreitens pathologischer Veränderungen gibt es lange Stabilisierungsperioden, ohne die Gesundheit des Patienten zu beeinträchtigen..

Die Symptome verschlechtern sich im Allgemeinen über einen langen Zeitraum mit hohem Blutdruck..

In der Anfangsphase ist das klinische Bild der Leukoenzephalopathie gekennzeichnet durch:

  • verminderte geistige Leistungsfähigkeit;
  • Schwäche in den Gliedern;
  • Ablenkung;
  • Verlangsamung der Reaktion;
  • Apathie;
  • Tränenfluss;
  • Ungeschicklichkeit.

Außerdem wird der Schlaf gestört, der Muskeltonus nimmt zu, eine Person wird gereizt, neigt zu depressiven Zuständen, einem Gefühl der Angst und Phobien.

Manchmal kommt es zu einer Verschlechterung des Sehvermögens, Kopfschmerzen, die sich durch Niesen oder Husten verschlimmern.

Infolgedessen wird der Patient völlig hilflos, anfällig für epileptische Anfälle, unfähig, auf sich selbst aufzupassen und die Entleerung des Darms und der Blase zu kontrollieren.

Am häufigsten manifestieren sich Symptome wie folgt:

  • Gedächtnisverlust, verminderte Aufmerksamkeit, starke Stimmungsschwankungen, gehemmtes Denken - beobachtet bei 70–90% der Patienten;
  • inkohärente, sprachbehinderte, abnormale Aussprache - 40%;
  • verlangsamte, gestörte Bewegungen - 50%;
  • Schwäche einer Körperseite - 40%;
  • Verletzung des Schluckreflexes - 30%;
  • Harninkontinenz - 25%;
  • Demenz - 90%.

Psychische Störungen

Mit vaskulärer Leukoenzephalopathie haben Patienten psychische Störungen, die ausgedrückt werden:

  • Bei Gedächtnisstörungen. Eine Person kann sich nicht mehr an neue Informationen erinnern, vergangene Ereignisse und deren Reihenfolge reproduzieren und verliert zuvor erworbene Kenntnisse und Fähigkeiten.
  • Zu den Beeinträchtigungen der intellektuellen Fähigkeiten gehört eine verminderte Fähigkeit, alltägliche Ereignisse zu analysieren, die wichtigsten hervorzuheben und ihre weitere Entwicklung vorherzusagen. Eine Person mit großen Schwierigkeiten toleriert mögliche neue Lebensbedingungen.
  • Verletzung der Aufmerksamkeit in Form einer Verengung des Volumens, die Unfähigkeit, sich auf mehrere Objekte zu konzentrieren und von einem Thema zum anderen zu wechseln.
  • Die beeinträchtigte Sprache steht in direktem Zusammenhang mit der Schwierigkeit, sich Namen, Nachnamen von Bekannten und verschiedene Namen zu merken. Infolgedessen wird die Sprache langsam, verschwommen und durch spürbare Armut gekennzeichnet.

Beeinträchtigtes Gedächtnis und Aufmerksamkeit führen zu einem völligen Verlust der zeitlichen und räumlichen Orientierung einer Person.

Die Manifestation persönlicher Veränderungen hängt direkt von der Schwere der Demenz ab und ist vielfältig.

Die Entwicklung optionaler Zeichen wird in 70-80% der Fälle beobachtet. Sie sind gekennzeichnet durch Verwirrung, Wahnstörungen, Depressionen, Angststörungen, psychopathisches Verhalten.

Demenzsymptome hängen von ihrer Art ab:

  • dysmnestisch. Es ist gekennzeichnet durch eine Abnahme des Gedächtnisses und eine Verlangsamung der psychomotorischen Reaktionen. Auch die Unfähigkeit, neues Wissen mit langfristiger Bewahrung in Erinnerung an die Fähigkeiten zu erwerben, die zum Automatismus gebracht wurden. Hausarbeiten sind für Patienten nicht schwierig, komplexe berufliche Tätigkeiten sind für sie jedoch ungeeignet. Ein Mensch steht seinem Zustand kritisch gegenüber (Vergesslichkeit, Trägheit usw.) und erlebt ihn schwer;
  • amnestisch. Der Patient kann sich nicht erinnern, was passiert, aber die Vergangenheit erinnert sich gut genug;
  • Die pseudo-paralytische Demenz ist gekennzeichnet durch eine stabile selbstgefällige Stimmung des Patienten, geringfügige Gedächtnisstörungen und eine deutliche Abnahme der Selbstkritik.

Die klinischen Manifestationen von Demenz sind sehr unterschiedlich.

Diagnose

Umfassende Diagnose von pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns umfasst:

  • Sammlung von Anamnese;
  • Untersuchung des Krankheitsbildes;
  • Computerdiagnostik (CT), die die Struktur und Auskleidung des Gehirns und der Blutgefäße untersucht;
  • Die MRT (Magnetresonanztomographie) ist eine effektive Methode, mit der Sie Herde von Hirnschäden erkennen können. Am Ende der Untersuchung erhält der Patient mit einer positiven Diagnose ein MRT-Bild der Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese;
  • Elektroenzephalopathie, die die Bereiche der Gehirnaktivität bestimmt und es ermöglicht, infektiöse Läsionen des Gehirngewebes, Störungen des Trophismus und der Blutversorgung zu identifizieren;
  • Biopsie oder Polymerasekettenreaktion (PCR), die es ermöglicht, virale Läsionen zu identifizieren;
  • neuropsychologische Tests, die eine Vielzahl von psychologischen Funktionen bewerten, die das Gehirn steuert.

Darauf folgt die Ernennung einer Differentialdiagnose mit Parkinson, Alzheimer, Multipler Sklerose, Strahlenenzephalopathie, psychischen Störungen und normotensivem Hydrozephalus.

Wenn eine Demenz aufgrund einer vaskulären Leukoenzephalopathie auftritt, muss die Beziehung zwischen pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns und erworbener Demenz identifiziert werden.

Behandlung

Die moderne Medizin verfügt nicht über Methoden, mit denen eine Person vollständig von einer vaskulären Leukoenzephalopathie befreit werden kann..

Das Ziel der Behandlung ist:

  • Verlangsamung des Fortschritts pathologischer Veränderungen;
  • Linderung der Symptome;
  • Wiederherstellung des Geisteszustandes des Patienten.

Behandlungsbereiche umfassen:

  • therapeutische Maßnahmen zur Bekämpfung der Entwicklung der Pathologie;
  • symptomatische Behandlung;
  • Korrektur von Blutdruckindikatoren, die im Idealzustand 120/80 mm Hg nicht überschreiten sollten. Kunst. Es sei daran erinnert, dass das Auftreten von Hypotonie ebenfalls unerwünscht ist, da ein Blutdruckabfall die Situation nur verschlimmern kann;
  • Beseitigung der spontanen Entleerung des Darms und der Blase;
  • Rehabilitation;
  • soziale Anpassung.

Spezialisten greifen auf folgende Medikamente zurück:

  • "Lisinopril", das kardioprotektive, vasodilatierende, blutdrucksenkende Wirkungen hat;
  • Medikamente, die die Durchblutung des Gehirns verbessern: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • Nootropika zur Stimulierung der geistigen Aktivität, zur Verbesserung des Gedächtnisses und zur Steigerung der Lernfähigkeit: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • Angioprotektoren, die die Wände von Blutgefäßen wiederherstellen: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • Antidepressiva: Prozac;
  • Adaprogene, die den allgemeinen Tonus des Körpers erhöhen: "Aloe-Extrakt";
  • Vitamine A, E, B;
  • in einigen Fällen antivirale Medikamente: "Kipferon", "Acyclovir";
  • Arzneimittel aus der Gruppe der Acetylcholinesterase-Inhibitoren, die die kognitiven Funktionen verbessern: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Reflexphysiotherapie ist nicht ausgeschlossen: Atemübungen, Massage, Akupunktur, manuelle Therapiesitzungen.

Vorbeugende Maßnahmen und Prognose

Typischerweise leben Patienten mit vaskulärer Leukoenzephalopathie nicht länger als zwei Jahre.

Es gibt auch keine klar definierten Regeln zur Verhinderung von Pathologie. Es ist jedoch möglich, das Risiko pathologischer Veränderungen der weißen Substanz zu minimieren:

  • mit ständiger Überwachung des Blutdrucks;
  • schlechte Gewohnheiten aufgeben (Alkohol, Rauchen, Drogen);
  • normale körperliche Aktivität;
  • sich um den Zustand Ihrer Immunität kümmern;
  • nach den Prinzipien der gesunden Ernährung.

Die rechtzeitige Diagnose und Behandlung der vaskulären Leukoenzephalopathie verlängert das Leben des Patienten.

Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns

Die klassische Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch eine Infektion mit dem humanen Polyomavirus Typ 2 verursacht wird und hauptsächlich die weiße Substanz des Gehirns betrifft und von einer Demyelinisierung begleitet wird - Zerstörung der Myelinscheide der Nervenfasern. Es tritt bei Menschen mit Immunschwäche auf.

Eine schwere Leukoenzephalopathie äußert sich in psychischen, neurologischen Störungen und Vergiftungssymptomen vor dem Hintergrund der Vermehrung des Virus. Die Klinik manifestiert sich auch mit zerebralen und meningealen Symptomen..

Das Virus, das die Krankheit verursachte, wurde erstmals 1971 identifiziert. Als eigenständige Krankheit wurde 1958 eine fortschreitende Leukoenzephalopathie festgestellt. Das JC-Virus, benannt nach dem ersten Patienten, John Cunningham, wird von etwa 80% der Weltbevölkerung übertragen. Aufgrund der normalen Funktion des Immunsystems manifestiert sich die Infektion jedoch nicht und verläuft in einem latenten Zustand..

Mitte des 20. Jahrhunderts betrug die Inzidenzrate 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Ende der 90er Jahre sank die Inzidenz auf einen Fall pro 200.000 Einwohner. Nach der Einführung einer neuen Behandlung, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), tritt bei einem von 1000 HIV-Patienten eine progressive Leukoenzephalopathie des Gehirns auf.

Neben der viralen Leukoenzephalopathie gibt es andere Arten von Läsionen der weißen Substanz mit eigener Natur und klinischem Bild. Sie werden im Abschnitt "Klassifizierung" erörtert..

Ursachen

Die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie beruht auf der Reaktivierung des Virus aufgrund der Verschlechterung des Immunsystems. 80% der Patienten, bei denen Leukoenzephalopathie diagnostiziert wird, haben AIDS oder sind Träger einer HIV-Infektion. 20% der verbleibenden Patienten leiden an bösartigen Tumoren, Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lymphomen.

Das JC-Virus ist eine opportunistische Infektion. Dies bedeutet, dass es sich bei gesunden Menschen nicht manifestiert, sondern sich unter der Bedingung einer verminderten Immunität zu vermehren beginnt. Das Virus wird über Tröpfchen in der Luft und über fäkal-orale Wege übertragen, was auf seine Verbreitung in der Weltbevölkerung hinweist.

Der anfängliche Eintritt einer Infektion in einen gesunden Körper verursacht keine Symptome, und die Beförderung ist latent. Im Körper eines gesunden Menschen, nämlich in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz, befindet sich das Virus in einem Zustand der Persistenz, dh es wird in einem gesunden Körper einfach „konserviert“.

Wenn sich beispielsweise das Immunsystem verschlechtert hat und eine Person eine HIV-Infektion hat, nimmt die allgemeine und spezifische Resistenz der Immunmechanismen ab. Die Reaktivierung des Virus beginnt. Es vermehrt sich aktiv und gelangt in den Blutkreislauf, von wo aus es durch die Blut-Hirn-Schranke in die weiße Substanz des Gehirns übertragen wird. Er lebt in Oligodendrozyten und Astrozyten, die aufgrund seiner lebenswichtigen Tätigkeit zerstören. Das JC-Virus gelangt durch Bindung an zelluläre Rezeptoren - den Serotonin-5-Hydroxytryptamin-2A-Rezeptor - in die Zelle. Nach der Zerstörung von Oligodendrozyten beginnt ein aktiver Prozess der Demyelinisierung, eine multifokale Enzephalopathie des Gehirns entwickelt sich.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie unter dem Mikroskop manifestiert sich in der Zerstörung von Oligodendrozyten. In den Zellen befinden sich Reste von Viren und vergrößerten Kernen. Astrozyten nehmen an Größe zu. Ein Schnitt im Gehirn zeigt Demyelinisierungsherde. In den gleichen Bereichen werden kleine Hohlräume beobachtet.

Einstufung

Weiße Substanz wird nicht nur durch Virusinfektion oder Immunsuppression zerstört.

Dyszirkulatorische Leukoenzephalopathie

Enzephalopathie im allgemeinen Sinne ist die allmähliche Zerstörung der Gehirnsubstanz aufgrund von Durchblutungsstörungen, häufig vor dem Hintergrund der Gefäßpathologie: arterielle Hypertonie und Atherosklerose. Die Enzephalopathie geht mit starken Veränderungen der Substanz einher. Das Spektrum der Läsion umfasst auch die weiße Substanz des Gehirns. Häufiger handelt es sich um eine diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist gekennzeichnet durch die Zerstörung der weißen Substanz im größten Teil des Gehirns..

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns vaskulären Ursprungs geht mit der Bildung kleiner Infarkte der weißen Substanz einher. Im Verlauf der Krankheitsentwicklung treten Demyelinisierungsherde auf, Oligodendrozyten und Astrozyten sterben ab. In den gleichen Bereichen finden sich an der Stelle des Mikroinfarkts Zysten und Ödeme um die Gefäße infolge einer Entzündung..

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich vaskulären Ursprungs, geht anschließend mit einer Gliose einher - Ersatz des normal arbeitenden Nervengewebes durch ein Analogon des Bindegewebes. Gliose sind Herde von wenig oder keinem nicht funktionierenden Gewebe.

Eine Unterart der zirkulatorischen Enzephalopathie ist die mikroangiopathische Leukoenzephalopathie. Weißes Gewebe wird durch Beschädigung oder Verstopfung kleiner Gefäße zerstört: Arteriolen und Kapillaren.

Kleine fokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Der moderne Name der Pathologie ist periventrikuläre Leukomalazie. Die Krankheit geht mit der Bildung von toten Gewebeherden in der weißen Substanz des Gehirns einher. Es tritt bei Kindern auf und ist eine der Ursachen für kindliche Zerebralparese. Eine zerebrale Leukoenzephalopathie bei Kindern tritt normalerweise bei Totgeborenen auf.

Leukomalazie oder Erweichung der weißen Substanz tritt aufgrund von Hypoxie und Ischämie des Gehirns auf. In der Regel verbunden mit niedrigem Blutdruck beim Baby, Atemnot unmittelbar nach der Entbindung oder Komplikationen wie Infektionen. Periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei einem Kind kann sich aufgrund von Frühgeburtlichkeit oder schlechten Gewohnheiten der Mutter entwickeln, aufgrund derer das Kind während der intrauterinen Entwicklung berauscht war.

Ein totes Kind kann eine kombinierte Variante haben - multifokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese. Es ist eine Kombination von Gefäßerkrankungen wie angeborenen Herzfehlern und Atemproblemen nach der Geburt.

Toxische Leukoenzephalopathie

Es entsteht durch die Aufnahme toxischer Substanzen, beispielsweise durch Injektion von Medikamenten oder durch Vergiftung mit Zerfallsprodukten. Es kann auch als Folge von Lebererkrankungen auftreten, bei denen die Stoffwechselprodukte toxischer Substanzen, die die weiße Substanz zerstören, in das Gehirn eindringen. Eine Sorte ist die posteriore reversible Leukoenzephalopathie. Es ist eine sekundäre Reaktion auf eine Durchblutungsstörung, normalerweise mit einer plötzlichen Änderung des Blutdrucks, gefolgt von einer Stagnation des Blutes im Gehirn. Das Ergebnis ist eine Hyperperfusion. Es entwickelt sich ein Ödem des Gehirns, das im Hinterkopf lokalisiert ist.

Verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz

Es ist eine genetisch bedingte Krankheit, die durch eine Mutation in den EIF-Genen verursacht wird. Normalerweise codieren sie die Proteinsynthese, aber nach der Mutation geht ihre Funktion verloren und die Menge an synthetisiertem Protein wird um 70% reduziert. Gefunden bei Kindern.

Skalenklassifizierung:

  • Kleine fokale unspezifische Leukoenzephalopathie. In der weißen Substanz treten kleine Herde oder Mikroinfarkte auf.
  • Multifokale Leukoenzephalopathie. Wie beim vorherigen erreichen die Brennpunkte jedoch große Größen und es gibt viele von ihnen.
  • Diffuse Leukoenzephalopathie. Charakterisiert durch milde Läsionen der weißen Substanz im gesamten Gehirnbereich.

Symptome

Das klinische Bild der klassischen progressiven multifokalen Enzephalopathie besteht aus neurologischen, mentalen, infektiösen und zerebralen Symptomen. Das Intoxikationssyndrom geht mit Kopfschmerzen, Müdigkeit, Reizbarkeit und Fieber einher. Neurologische Symptome der Leukoenzephalopathie:

  1. Reizung der Membranen des Gehirns: Photophobie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, steife Nackenmuskeln und spezifische Haltung eines Froschhundes;
  2. Schwächung oder völliges Verschwinden der Muskelkraft an den Gliedmaßen einer Körperseite;
  3. einseitiger Verlust des Sehvermögens oder Abnahme seiner Genauigkeit;
  4. Bewusstseinsstörungen und Koma.

Demenz ist eine neuropsychiatrische Störung. Bei Patienten ist die Aufmerksamkeit gestreut, das Volumen des Kurzzeitgedächtnisses nimmt ab. Die Patienten werden lethargisch, lethargisch und gleichgültig. Mit der Zeit verlieren sie völlig das Interesse an der Außenwelt. Krampfanfälle treten bei 20% der Patienten auf.

Das Krankheitsbild kann durch Entzündungen des Gehirngewebes und fokale Symptome ergänzt werden. Beispielsweise können einzelne unspezifische Leukoenzephalopathieherde in den Frontallappen von einer Enthemmung des Verhaltens und Schwierigkeiten bei der Kontrolle emotionaler Reaktionen begleitet sein. Verwandte und Angehörige beklagen sich häufig über die seltsamen und impulsiven Handlungen des Patienten, für die es keine angemessene Erklärung gibt.

Die verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz ist klinisch in folgende Stadien unterteilt:

  • Säugling;
  • Kinder;
  • spät.

Die Säuglingsvariante wird vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert. Nach der Geburt werden neurologische Störungen und damit verbundene erworbene oder angeborene Läsionen innerer Organe objektiv erkannt.

Die Kindheitsform tritt im Alter zwischen 2 und 6 Jahren auf. Es tritt aufgrund äußerer Faktoren auf, häufiger ist es Neuroinfektion oder Stress. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg der neurologischen Defizitsymptome, einen Blutdruckabfall und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma.

Eine späte Leukoenzephalopathie wird nach 16 Jahren diagnostiziert. Es äußert sich hauptsächlich in neurologischen Symptomen: Die Arbeit des Kleinhirns und des Pyramidentrakts ist gestört. Epilepsie wird später geschichtet. Demenz entsteht durch das Alter. Patienten haben auch psychische Störungen: Depressionen, involutionelle Psychosen, Migräne und eine starke Abnahme der Libido. Bei Frauen geht die späte Variante mit hormonellen Störungen einher. Dysmenorrhoe, Unfruchtbarkeit und frühe Wechseljahre werden aufgezeichnet. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass bei Frauen neurologische Störungen im Vordergrund stehen und keine zerebralen und neurologischen Symptome.

Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie:

  1. Neuropsychologische Störungen. Dies schließt Verhaltensstörungen, kognitive Beeinträchtigungen und emotionale Willensstörungen ein..
  2. Bewegungsstörungen. Komplexe bewusste Bewegungen sind beeinträchtigt, und es können auch fokale Symptome in Form von Hemiparese oder Hemiplegie beobachtet werden.
  3. Autonome Störungen: Appetitlosigkeit, Hyperhidrose, Durchfall oder Verstopfung, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel.

Diagnose

Die Diagnose der klassischen Leukoenzephalopathie basiert auf dem Nachweis von Virus-DNA durch Polymerasekettenreaktion. Die Diagnose umfasst auch die Magnetresonanztomographie und die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis. Veränderungen des cerebrospinalen Liquors sind jedoch nicht spezifisch und spiegeln häufig typische Veränderungen der Entzündung wider..

Bei der MRT werden Herde mit erhöhter Intensität gefunden, die sich asymmetrisch in der weißen Substanz der Frontal- und Okzipitallappen befinden. MR-Bild einer periventrikulären kleinfokalen Leukoenzephalopathie: Herde geringer Intensität im T1-Modus. Die Läsionen finden sich auch in der Großhirnrinde, im Hirnstamm und im Kleinhirn..

Behandlungsmethoden

Es gibt keine Heilung, die die Ursache der Krankheit beseitigt. Das Hauptziel der Therapie ist die Beeinflussung des pathologischen Prozesses mit Glukokortikoiden und Zytostatika. Die Behandlung wird auch durch Medikamente ergänzt, die das Immunsystem stimulieren. Der zweite Therapiezweig ist die Beseitigung der Symptome.

Prognose

Die Prognose ist schlecht. Wie lange sie leben: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose leben die Patienten durchschnittlich 3 bis 20 Monate.

Verhütung

Personen mit Familienanamnese von Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen wird eine präventive Diagnostik für das Vorhandensein des JC-Virus gezeigt. Aufgrund der hohen Inzidenz des Virus ist es jedoch schwierig, die Prognose für die Entwicklung der Krankheit zu bestimmen. Im Jahr 2013 entwickelte die FDA einen Fragebogen, um frühzeitige Sehstörungen, Empfindlichkeits-, Emotions-, Sprach- und Gangprobleme zu vermuten und bei positivem Testergebnis eine Person zur Untersuchung zu schicken..

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei Kindern

Leukoenzephalopathie-Behandlung

Die Krankheit der Leukoenzephalopathie kann nicht vollständig geheilt werden. Bei der Diagnose einer Leukoenzephalopathie verschreibt der Arzt eine unterstützende Behandlung, um die Ursachen der Krankheit zu beseitigen, die Symptome zu lindern, die Entwicklung des pathologischen Prozesses zu hemmen und die Funktionen aufrechtzuerhalten, für die die betroffenen Bereiche des Gehirns verantwortlich sind.

Die wichtigsten Medikamente, die Patienten mit Leukoenzephalopathie verschrieben werden, sind:

  1. Medikamente, die die Durchblutung der Gehirnstrukturen verbessern - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropika, die die Gehirnstrukturen stimulieren - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektive Medikamente, die helfen, den Tonus der Gefäßwände wiederherzustellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplexe mit einem überwiegenden Anteil an E-, A- und B-Vitaminen.
  5. Adaptogene, die dem Körper helfen, negativen Faktoren wie Stress, Viren, Überlastung, Klimawandel zu widerstehen - Glaskörper, Eleutherococcus, Ginsengwurzel, Aloe-Extrakt.
  6. Antikoagulanzien, die es ermöglichen, die Durchgängigkeit der Gefäße zu normalisieren, indem das Blut verdünnt und Thrombosen verhindert werden - Heparin.
  7. Antiretrovirale Medikamente in Fällen, in denen Leukoenzephalopathie durch das Immunschwächevirus (HIV) verursacht wird - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

Zusätzlich zur medikamentösen Behandlung verschreibt der Arzt eine Reihe von Verfahren und Techniken, um die Wiederherstellung beeinträchtigter Gehirnfunktionen zu unterstützen:

  • Physiotherapie;
  • Reflexzonenmassage;
  • Heilgymnastik;
  • Massagen;
  • manuelle Therapie;
  • Akupunktur;
  • Kurse mit spezialisierten Spezialisten - Rehabilitationstherapeuten, Logopäden, Psychologen.

Unabhängig von Form und Geschwindigkeit des pathologischen Prozesses endet die Leukoenzephalopathie immer mit dem Tod, während die Lebenserwartung im folgenden Zeitintervall variiert:

  • innerhalb eines Monats - im akuten Krankheitsverlauf und ohne angemessene Behandlung;
  • bis zu 6 Monaten - ab dem Moment, in dem die ersten Symptome einer Schädigung der Gehirnstrukturen ohne unterstützende Behandlung festgestellt werden;
  • 1 bis 1,5 Jahre - bei Einnahme antiretroviraler Medikamente unmittelbar nach Auftreten der ersten Krankheitssymptome.

Leukoenzephalopathie des Gehirns ist eine Pathologie, bei der eine Läsion der weißen Substanz beobachtet wird, die Demenz verursacht. Es gibt verschiedene nosologische Formen, die aus verschiedenen Gründen verursacht werden. Ihnen gemeinsam ist das Vorhandensein einer Leukoenzephalopathie.

Die Krankheit kann provoziert werden durch:

  • Viren;
  • Gefäßpathologie;
  • unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns.

Andere Namen für die Krankheit: Enzephalopathie, Binswanger-Krankheit. Die Pathologie wurde erstmals Ende des 19. Jahrhunderts vom deutschen Psychiater Otto Binswanger beschrieben, der sie nach sich benannte. In diesem Artikel erfahren Sie, was es ist, was die Ursachen der Krankheit sind, wie sie sich manifestiert, diagnostiziert und behandelt wird..

Krankheitsbild

Normalerweise nehmen die Anzeichen einer Leukoenzephalopathie allmählich zu. Zu Beginn der Krankheit kann der Patient geistesabwesend, unbeholfen und gleichgültig gegenüber dem sein, was geschieht. Er wird weinerlich, hat Schwierigkeiten, schwierige Wörter auszusprechen, seine geistige Leistungsfähigkeit nimmt ab.

Mit der Zeit treten Schlafprobleme auf, der Muskeltonus nimmt zu, der Patient wird gereizt, er hat unwillkürliche Augenbewegungen und Tinnitus.

Die Hauptsymptome der Krankheit sind folgende Abweichungen:

  • Bewegungsstörungen, die sich in einer gestörten Bewegungskoordination, Schwäche in Armen und Beinen äußern;
  • es kann zu einer einseitigen Lähmung der Arme oder Beine kommen;
  • Sprach- und Sehstörungen (Skotom, Hemianopsie);
  • Taubheit verschiedener Körperteile;
  • Schluckstörung;
  • Harninkontinenz;
  • epileptischer Anfall;
  • Schwächung der Intelligenz und leichte Demenz;
  • Übelkeit;
  • Kopfschmerzen.

Alle Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems schreiten sehr schnell voran. Der Patient kann an einer falschen Bulbarparese sowie an einem Parkinson-Syndrom leiden, das sich in einer Verletzung von Gang, Schrift und Körperzittern äußert.

Fast jeder Patient hat eine Schwächung des Gedächtnisses und der Intelligenz, Instabilität beim Ändern der Körperposition oder beim Gehen.

Normalerweise verstehen die Menschen nicht, dass sie krank sind, und deshalb bringen Verwandte sie oft zum Arzt..

Therapiekurs

Trotz der Entwicklung der modernen Medizin konnten Wissenschaftler kein wirksames Heilmittel für Leukoenzephalopathie finden. Jede seiner Formen wird allmählich fortschreiten und es wird nicht möglich sein, die Krankheit vollständig zu stoppen. Der von einem Neurologen erstellte Behandlungsverlauf konzentriert sich auf die Aufrechterhaltung des Zustands des Patienten. Ziel ist es, die Entwicklung der Pathologie zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und das Niveau der geistigen Fähigkeiten wiederherzustellen. Kortikosteroide werden verwendet, um Entzündungen vorzubeugen. Wenn Sie an einem Immundefizienzvirus leiden, wird Ihr Arzt antiretrovirale Medikamente verschreiben.

Allmählich können einige Medikamente vollständig abgebrochen oder durch andere Medikamente mit einer modifizierten Dosierung ersetzt werden.

Merkmale der Pathologie

Periventrikuläre Leukomalazie bei Frühgeborenen ist eine Schädigung der weißen Substanz in der Nähe der lateralen Ventrikel. Es ist gekennzeichnet durch nekrotische Schädigung des Gehirngewebes aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung und gestörter Durchblutung. PVL tritt hauptsächlich bei Babys auf, deren Körpergewicht 2 kg nicht überschreitet. Solche Kinder sind verfrüht und ihr pathologischer Prozess tritt ziemlich häufig auf (in 3 Fällen). Jedes zweite Kind aus dieser Gruppe wird mit Hilfe eines Kaiserschnitts geboren. Experten sagen, dass dieses Verfahren auch ein provozierender Faktor ist.

Aufgrund der fetalen Hypoxie (Sauerstoffmangel) entwickelt sich im Gehirn allmählich eine Zyste, die jedoch während der intrauterinen Entwicklung nicht auftritt. Solche Formationen treten in den ersten 30 Tagen ab dem Zeitpunkt der Geburt auf. Ihr Durchmesser überschreitet gewöhnlich 3 mm nicht und Hohlräume sind hauptsächlich in den parietalen und frontalen Regionen lokalisiert. Die Anzahl der Zysten nimmt allmählich zu. Ihre Lage und Größe sind immer unterschiedlich, aber nach 2-3 Wochen klingen sie ab und der Prozess der Atrophie des Gehirngewebes beginnt. Allmählich sterben immer mehr Neuronen (Nervenzellen) ab und Narben treten an der Stelle der Schädigung auf.

Sie können den Fokus der Leukomalazie mithilfe eines Neurosonogramms sehen. Eine solche instrumentelle Untersuchung ist für Frühgeborene obligatorisch und wird allen Babys dieser Gruppe verschrieben..

Für PVL sind folgende Stufen charakteristisch:

  • Zuerst. In den ersten 7 Tagen nimmt die Echodichte im ventrikulären Bereich zu;
  • Zweite. Die Echodichte nimmt zu und es bilden sich kleine zystenartige Formationen.
  • Dritte. Die Echodichte bleibt auf einem hohen Niveau, und gleichzeitig werden die zystischen Formationen viel größer.
  • Vierte. Die hohe Echodichte erstreckt sich auf die weiße Substanz und darin erscheinen zystenartige Formationen..

Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit

Leukomalazie des Gehirns wird hauptsächlich bei der Geburt in folgenden Fällen diagnostiziert:

  • Sauerstoffmangel noch im Mutterleib.
  • Die Entbindung erfolgte vor dem festgelegten Datum, nämlich zwischen der 26. und 34. Schwangerschaftswoche.
  • Apgar erhält nicht mehr als 5 Punkte.
  • Das Gewicht eines Kindes liegt zwischen 1,5 und 2 Kilogramm. Diese Kinder haben eine 30% ige Chance, an der Krankheit zu erkranken.
  • Hypertonie-Schwankungen, gefolgt von Hypotonie.
  • Erzwungene künstliche Lungenbeatmung.
  • Kinder im Winter oder Frühling geboren.
  • Frühere Infektion während der Schwangerschaft oder Missbrauch von Alkohol, Rauchen, Drogen.
  • Mütterliche Gestose in der Spätschwangerschaft.
  • Pathologische Geburt.

Die Hauptrisikofaktoren sind also die Pathologie des Schwangerschaftsverlaufs oder die Pathologie der Wehen. Daher hängt der Zustand des Kindes weitgehend von einer qualifizierten medizinischen Versorgung ab..

Sorten der Krankheit

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie:

1.Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie oder kleiner Fokus.

Eine progressive vaskuläre Enzephalopathie entsteht durch erhöhten Druck in den Arterien. Diese Pathologie wird auch als "kleine fokale Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs" bezeichnet..

Normalerweise wird dieses Problem bei Menschen über 55 Jahren festgestellt. Signifikante Erhöhung der Entwicklungschancen durch erbliche Veranlagung und Faktoren in Form von:

  • Diabetes Mellitus;
  • vaskuläre Atherosklerose;
  • die Verwendung von alkoholischen Getränken;
  • Rauchen;
  • Übergewicht.

Unterernährung und geringe körperliche Aktivität wirken sich ebenfalls negativ auf die Blutgefäße aus..

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie entsteht durch unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirngewebes über einen langen Zeitraum. In diesem Fall befinden sich pathologische fokale Läsionen sowohl in der weißen als auch in der grauen Substanz.

Die Pathologie betrifft normalerweise das Kleinhirn, den Hirnstamm und den frontalen Teil der Kortikalis. Diese Bereiche sind für die Steuerung der motorischen Funktion verantwortlich. Wenn sie betroffen sind, entwickeln sich daher motorische Störungen..

Normalerweise wird der pathologische Prozess bei Kindern diagnostiziert, die während der Geburt an Hypoxie gelitten haben. Es führt oft zur Entwicklung von Zerebralparese..

3.Progressive multifokale Enzephalopathie.

Die multifokale Enzephalopathie gilt als die gefährlichste Krankheit. Bei ihr stirbt in den meisten Fällen die Patientin. Die Pathologie wird durch eine Viruserkrankung hervorgerufen. Der Erreger dieser Art von Leukoenzephalopathie ist das humane Polyomavirus. Es kommt im Körper eines Großteils der Weltbevölkerung vor und offenbart sich in keiner Weise. Seine Entwicklung beginnt, wenn eine Person einen sekundären oder primären Immundefekt entwickelt. Gleichzeitig wird das Immunsystem gegen das Virus schutzlos..

Progressive Leukoenzephalopathie tritt häufig bei Menschen auf, bei denen HIV oder AIDS diagnostiziert wurde. Die Pathologie zeichnet sich durch ein polyformes Krankheitsbild aus. Patienten haben:

  • Lähmung und Parese;
  • teilweise Blindheit;
  • atemberaubendes Bewusstsein;
  • Persönlichkeitsfehler;
  • Läsionen der Hirnnerven.

4 Leukoenzephalopathie mit progressiver weißer Substanz.

Diese Diagnose wird normalerweise bei Kindern unter 6 Jahren aufgrund von Genmutationen gestellt. Patienten leiden:

  • gestörte Bewegungskoordination, da das Kleinhirn betroffen ist;
  • Parese der Gliedmaßen;
  • beeinträchtigte kognitive Funktionen;
  • atrophische Prozesse im Sehnerv;
  • epileptische Anfälle.

Wenn die Pathologie bei einem Säugling aufgetreten ist, ist er übermäßig erregbar, leidet unter Anfällen, Erbrechen, hohen Temperaturen und es gibt eine Verzögerung in der geistigen Entwicklung.

Unterstützende Therapie

Es ist unmöglich, sich vollständig von dieser Pathologie zu erholen, daher werden therapeutische Maßnahmen darauf abzielen, den pathologischen Prozess einzudämmen und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns zu normalisieren.

Angesichts der Tatsache, dass vaskuläre Demenz in den meisten Fällen das Ergebnis einer Virusschädigung der Gehirnstrukturen ist, sollte die Behandlung in erster Linie auf die Unterdrückung des Virusfokus abzielen.

In diesem Stadium kann es schwierig sein, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden, durch die die notwendigen Arzneimittel nicht eindringen können.

Damit ein Medikament diese Barriere passieren kann, muss es eine lipophile Struktur haben (fettlöslich)..

Leider sind die meisten antiviralen Medikamente bisher wasserlöslich, was zu Schwierigkeiten bei ihrer Anwendung führt..

Im Laufe der Jahre haben Mediziner verschiedene Medikamente mit unterschiedlichem Wirkungsgrad ausprobiert..

Diese Medikamente umfassen:

Intravenös verabreichtes Cidofovir kann die Gehirnaktivität verbessern.

Das Medikament Cytarabin hat sich bewährt. Mit seiner Hilfe ist es möglich, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und sein allgemeines Wohlbefinden zu verbessern..

Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund einer HIV-Infektion auftritt, sollte eine Therapie mit antiretroviralen Arzneimitteln (Ziprasidon, Mirtazipim, Olanzapim) durchgeführt werden.

Pathogenese

Infolge dieser Gründe tritt eine Nekrose der weißen Substanz des Gehirns auf, wonach eine Degeneration der Astrozyten (Stern) auftritt

PVL entwickelt sich in den ersten Stunden, kann aber auch später auftreten - bis zu 10 Tage nach der Geburt. Leukomalazie kann auch in der Gebärmutter auftreten - wenn der Verlauf der Schwangerschaft pathologisch ist (Gestose, Verschlimmerung der chronischen Pyelonephritis, Hepatitis, Plazenta-Insuffizienz).

Krankheitsbild

Bereits im Entbindungsheim leiden Kinder an einem Depressionssyndrom des Zentralnervensystems. Es wird durch eine Abnahme ausgedrückt:

  • Muskeltonus;
  • spezifische Reflexe;
  • Motorik;

Etwa ein Viertel der Neugeborenen hat Anfälle. Fast die Hälfte der Kinder leidet an einem Übererregbarkeitssyndrom. Einige Säuglinge können Stammsymptome haben (Herz-Kreislauf-, Atemwegserkrankungen). In einigen Fällen können Anomalien in der Neugeborenenperiode fehlen, und in einigen Fällen ist PVL unabhängig von der Behandlung tödlich.

Dieser pathologische Prozess ist durch das Vorhandensein des Stadiums des "imaginären Wohlbefindens" gekennzeichnet, das 3 bis 9 Monate dauern kann, wonach sich Anzeichen einer Gehirninsuffizienz entwickeln. Dies äußert sich in Bewusstseinsstörungen, Schluckreflexen, Atmung und erhöhtem Blutdruck.

Periventrikuläre Leukomalazie wird in fast 90% der Fälle zur Ursache für Zerebralparese (Zerebralparese), in 60% für konvergenten Strabismus.

Die Schwere der zerebralen Störungen hängt von der Anzahl und dem Bereich der Leukomalazie-Hohlräume ab. In Fällen, in denen die Läsionen dünn um die Ventrikel verteilt sind, ist die Prognose jedoch günstiger..

Der Anteil praktisch gesunder Säuglinge mit PVL beträgt ca. 4%. Die Folgen einer Niederlage für sie können gering sein..

Diagnose

Umfassende Diagnose von pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns umfasst:

  • Sammlung von Anamnese;
  • Untersuchung des Krankheitsbildes;
  • Computerdiagnostik (CT), die die Struktur und Auskleidung des Gehirns und der Blutgefäße untersucht;
  • Die MRT (Magnetresonanztomographie) ist eine effektive Methode, mit der Sie Herde von Hirnschäden erkennen können. Am Ende der Untersuchung erhält der Patient mit einer positiven Diagnose ein MRT-Bild der Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese;
  • Elektroenzephalopathie, die die Bereiche der Gehirnaktivität bestimmt und es ermöglicht, infektiöse Läsionen des Gehirngewebes, Störungen des Trophismus und der Blutversorgung zu identifizieren;
  • Biopsie oder Polymerasekettenreaktion (PCR), die es ermöglicht, virale Läsionen zu identifizieren;
  • neuropsychologische Tests, die eine Vielzahl von psychologischen Funktionen bewerten, die das Gehirn steuert.

Darauf folgt die Ernennung einer Differentialdiagnose mit Parkinson, Alzheimer, Multipler Sklerose, Strahlenenzephalopathie, psychischen Störungen und normotensivem Hydrozephalus.

Wenn eine Demenz aufgrund einer vaskulären Leukoenzephalopathie auftritt, muss die Beziehung zwischen pathologischen Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns und erworbener Demenz identifiziert werden.

Die moderne Medizin verfügt nicht über Methoden, mit denen eine Person vollständig von einer vaskulären Leukoenzephalopathie befreit werden kann..

Das Ziel der Behandlung ist:

  • Verlangsamung des Fortschritts pathologischer Veränderungen;
  • Linderung der Symptome;
  • Wiederherstellung des Geisteszustandes des Patienten.

Behandlungsbereiche umfassen:

  • therapeutische Maßnahmen zur Bekämpfung der Entwicklung der Pathologie;
  • symptomatische Behandlung;
  • Korrektur von Blutdruckindikatoren, die im Idealzustand 120/80 mm Hg nicht überschreiten sollten. Kunst. Es sei daran erinnert, dass das Auftreten von Hypotonie ebenfalls unerwünscht ist, da ein Blutdruckabfall die Situation nur verschlimmern kann;
  • Beseitigung der spontanen Entleerung des Darms und der Blase;
  • Rehabilitation;
  • soziale Anpassung.

Spezialisten greifen auf folgende Medikamente zurück:

  • "Lisinopril", das kardioprotektive, vasodilatierende, blutdrucksenkende Wirkungen hat;
  • Medikamente, die die Durchblutung des Gehirns verbessern: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • Nootropika zur Stimulierung der geistigen Aktivität, zur Verbesserung des Gedächtnisses und zur Steigerung der Lernfähigkeit: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • Angioprotektoren, die die Wände von Blutgefäßen wiederherstellen: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • Antidepressiva: Prozac;
  • Adaprogene, die den allgemeinen Tonus des Körpers erhöhen: "Aloe-Extrakt";
  • Vitamine A, E, B;
  • in einigen Fällen antivirale Medikamente: "Kipferon", "Acyclovir";
  • Arzneimittel aus der Gruppe der Acetylcholinesterase-Inhibitoren, die die kognitiven Funktionen verbessern: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Reflexphysiotherapie ist nicht ausgeschlossen: Atemübungen, Massage, Akupunktur, manuelle Therapiesitzungen.

Wie Sie Ihrem Baby helfen können

Die zerebrale Leukomalazie geht mit Veränderungen im Nervengewebe einher und diese Veränderungen sind irreversibel. Leider gibt es derzeit einfach kein klares Behandlungsschema für die Krankheit. In der Regel untersuchen die Ärzte die Symptome und verschreiben dann eine Behandlung in Abhängigkeit von den Manifestationen der Störung..

Alle anderen vom Arzt verschriebenen Therapien zielen darauf ab, motorische Bewegungen sowie Störungen der psychomotorischen Entwicklung zu korrigieren..

Um das Auftreten der Krankheit zu vermeiden, versuchen Geburtshelfer, die Schwangerschaft so lange wie möglich aufrechtzuerhalten. Aber wenn das Baby vorzeitig geboren wurde, müssen sie alles tun, um seine Sicherheit zu gewährleisten. Unmittelbar nach der Geburt verbessert sich die Atmung und sie muss kontrolliert werden

Es ist wichtig, dass das richtige Verhältnis von Sauerstoff und Kohlendioxid im Blut vorhanden ist. Der Blutdruck sollte normal sein

Wenn das Baby erwachsen ist...

Nachdem das Baby ein Jahr alt ist, wird die Behandlung symptomatischer. Der Zustand des Kindes während dieser Zeit erfordert eine ständige Überwachung und im Falle der Erkennung von Symptomen einer Leukomalazie werden ihm Medikamente wie Pantogam verschrieben,

Wenn ein Kind an einer Schlafstörung leidet, werden ihm Beruhigungsmittel verschrieben - Baldrian und Melissa. Auch Wasserverfahren haben eine gute Wirkung..

Wenn das Baby einen erhöhten Blutdruck hat, werden die Medikamente Diacarb, Furosemid oder Glycerin verschrieben. Die letzten beiden Medikamente werden jedoch nicht unabhängig voneinander angewendet. Es ist unbedingt erforderlich, dass Kalium in den Körper gelangt.

Alle konvulsiven Manifestationen werden mit Hilfe des Arzneimittels Phenobarbital entfernt. Wenn seine Verwendung Tachykardie und Druck verursacht, kann es durch Betablocker - Anaprilin und Obzidan - ersetzt werden.

Da die Krankheit zu einer Störung der Arbeit des Bewegungsapparates führt, werden Massage und Bewegung sowie Physiotherapie verschrieben..

Wenn sich die Entwicklung des Sprachapparats verzögert, helfen Lehrer und Defektologen, die bei der Korrektur der Sprache helfen.

In besonders schwierigen Fällen entwickelt sich ein Atemnotsyndrom. Um dies zu vermeiden, werden Surfactanatpräparate verwendet. Dank seiner Verwendung wird die Schwere der Atemnot verringert und die Notwendigkeit eines Beatmungsgeräts verschwindet..

... Aber welche Rehabilitationsmethoden können helfen:

  • http://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Die Gründe für die Entwicklung und Formen der Krankheit

Wissenschaftler konnten nachweisen, dass sich Leukoenzephalopathie bei Menschen mit Polyomavirus manifestiert. Dies sind jedoch keine sehr guten Nachrichten, da 80% der Weltbevölkerung damit infiziert sind. Das Virus tritt trotz der deprimierenden Statistik äußerst selten auf. Für die Aktivierung ist eine Kombination mehrerer Faktoren erforderlich, von denen der wichtigste eine geschwächte Immunität ist. Daher betraf das Problem früher hauptsächlich Menschen mit HIV-Infektion..

Unter anderen Gründen, die die Entwicklung der Leukoenfealopathie beeinflussen können, können die Hauptgründe unterschieden werden:

  • Lymphogranulomatose;
  • AIDS- und HIV-Infektion;
  • Blutkrankheiten wie Leukämie;
  • Onkologische Pathologien;
  • Hypertonie (Bluthochdruck);
  • Rheumatoide Arthritis;
  • Tuberkulose;
  • Die Verwendung von Monokanal-Antikörpern;
  • Sarkoidose;
  • Die Verwendung von Arzneimitteln mit immunsuppressiver Wirkung, die nach einer Gewebe- oder Organtransplantation verschrieben werden;
  • Systemischer Lupus.

Bisher wurden folgende Formen der Leukoenzephalopathie klassifiziert:

  • Kleiner Fokus. Es ist gekennzeichnet durch chronische Pathologien des Gehirns (Gehirngefäße). Sie haben einen progressiven Verlauf, daher wird die weiße Substanz im Laufe der Zeit beschädigt. Eine kleine fokale Art der Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich vaskulären Ursprungs, manifestiert sich hauptsächlich bei Männern nach 60 Jahren, die an Bluthochdruck leiden. Zur Risikogruppe gehören neben ihnen auch Personen mit erblicher Veranlagung. In den meisten Fällen hinterlässt eine fokale Pathologie vaskulären Ursprungs bestimmte Konsequenzen, z. B. Demenz (Demenz);
  • Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie vom multifokalen (multifokalen) Typ. Normalerweise ist es eine Folge der Wirkung einer Virusinfektion auf das Nervensystem. Aufgrund dieses Phänomens ist das weiße Medulla beschädigt. Dieser Prozess findet hauptsächlich vor dem Hintergrund der Entwicklung einer HIV-Infektion statt. Unter den Folgen einer fortschreitenden multifokalen Leukoenzephalopathie kann man einen frühen Tod herausgreifen;
  • Periventrikuläre Leukoenzephalopathie. Es tritt aufgrund eines ständigen Nährstoffmangels aufgrund einer zerebralen Ischämie auf. Diese Form der Pathologie betrifft das Kleinhirn, den Hirnstamm und die Unterteilungen, die für menschliche Bewegungen verantwortlich sind. Es manifestiert sich hauptsächlich bei Neugeborenen aufgrund von Hypoxie, die während der intrauterinen Entwicklung auftrat. Zerebralparese kann von den gefährlichsten Komplikationen unterschieden werden..

Die Manifestationen des pathologischen Prozesses hängen direkt von der Lokalisation der Läsion und ihrem Typ ab. Die Symptome sind zunächst nicht besonders ausgeprägt. Die Patienten spüren eine allgemeine Schwäche und eine Verschlechterung der geistigen Fähigkeiten vor dem Hintergrund einer schnellen Müdigkeit, führen die Symptome jedoch häufig auf Müdigkeit zurück.

Psychoneurologische Manifestationen treten bei jeder Person auf unterschiedliche Weise auf. In einigen Fällen dauert der Vorgang 2-3 Tage, in anderen 2-3 Wochen. Es ist möglich, das Vorhandensein einer Leukoenzephalopathie unabhängig zu identifizieren, indem man sich auf die grundlegendsten Anzeichen konzentriert:

  • Der Beginn epileptischer Anfälle;
  • Erhöhte Häufigkeit von Kopfschmerzattacken;
  • Störungen in der Bewegungskoordination;
  • Entwicklung von Sprachfehlern;
  • Verminderte motorische Fähigkeiten;
  • Verschwommene Sicht;
  • Verminderte Empfindlichkeit;
  • Bewusstseinsdepression;
  • Emotionsschübe sind häufig;
  • Verminderte geistige Wachsamkeit;
  • Schluckprobleme durch Fehlfunktionen im Schluckreflex.

Es gab Situationen, in denen Experten Läsionen nur im Rückenmark diagnostizierten. In diesem Fall zeigten die Patienten ausschließlich Wirbelsäulenzeichen im Zusammenhang mit Erkrankungen des Bewegungsapparates. Es gab meist keine kognitiven Beeinträchtigungen.

Krankheitsbild

Die Symptome einer progressiven vaskulären Leukoenzephalopathie entwickeln sich über mehrere Jahre. Oft nimmt die Kritik der Patienten an ihrem Zustand ab, so dass sich Angehörige von Patienten an Ärzte wenden. Folgende Beschwerden treten auf: vermindertes Gedächtnis und Aufmerksamkeit, Stimmungsschwankungen, Verlangsamung des Denkens (70–90%), Schwierigkeiten beim Sprechen (45%). In 50% der Fälle kommt es zu einer Verlangsamung der Bewegungen und einer Gangverletzung. Es gibt Schwäche auf einer Körperseite (40%), Schluckbeschwerden (30%), Harninkontinenz (25%).

Eine objektive Untersuchung des Patienten zeigt ein Demenzsyndrom (intellektuell-mnestischer Rückgang) (90%), den Rest der kognitiven Dysfunktionen (Aphasie, Apraxie, Agnosie) (50%). Sie können auch Hypo- und Bradykinesie, Rigidität, Dysbasie, Hyposmie identifizieren. "Seniler Gang", Ataxie, Haltungsinstabilität mit häufigen Stürzen werden in 50% der Fälle festgestellt. Hemiparese, Hyperreflexie, pathologische Symptome, pseudobulbäres Syndrom - in 45%. Beckenfunktionsstörung - in 25%.

Wie sich Pathologie manifestiert

Leukomalazie des Gehirns kann verschiedene Symptome haben. Hirngewebeschäden können nicht unbemerkt bleiben. Es gibt solche Entwicklungsgrade der Krankheit:

  1. Leicht. Gleichzeitig sind während der Woche Anzeichen einer Hirnschädigung erkennbar..
  2. Durchschnittlich. Zehn Tage lang hat das Kind Anfälle, Störungen der autonomen Funktionen und einen erhöhten Hirndruck.
  3. Schwer. Tiefe Schichten des Gehirngewebes werden beschädigt und Kinder fallen oft ins Koma.

Zu den Hauptmanifestationen der Krankheit gehören:

  1. Unterdrückung oder signifikante Erhöhung der Neuroreflex-Erregbarkeit.
  2. Krämpfe.
  3. Verminderter Muskeltonus.
  4. Symptome einer Schädigung des Hirnstamms.
  5. Lähmung.
  6. Sehbehinderung durch Schielen.
  7. Erhöhte Aktivität, geistige Behinderung und psychomotorische Entwicklung.

In der akuten Phase treten möglicherweise keine neurologischen Symptome auf. Bei den meisten Kindern bessert sich der Zustand nach dem Ende der Exazerbationsperiode für 5-9 Monate. Diese Periode nennt man imaginäres Wohlbefinden. Danach treten Symptome einer Nervengewebe-Atrophie auf..

Die Lage der Nervenbahnen um die Ventrikel führt dazu, dass die Motorik beeinträchtigt ist. Wenn ein Kind an Leukomalazie leidet, ist seine erste Manifestation daher Zerebralparese. Ihre Schwere hängt vom Grad der Hirnschädigung ab..

Aufgrund einer Schädigung des Hirnstamms und der Hirnnerven entwickelt sich ein Strabismus, der das Schlucken und Atmen beeinträchtigt. Krampfanfälle treten im Alter von 6 Monaten auf.

Bei schwerer Schädigung der Parietal- und Frontallappen des Gehirns entwickelt sich eine Zerebralparese mit geistiger Behinderung. Wenn die Bahnen betroffen sind, tritt eine Lähmung auf, ohne dass die Intelligenz und Entwicklungsstörungen abnehmen.

Kinder, die im perinatalen Alter einen Sauerstoffmangel erlitten haben, leiden an einer Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung. Diese Variante des Krankheitsverlaufs kann als günstig angesehen werden, da der Zustand des Kindes mit Hilfe spezieller Medikamente normalisiert werden kann.

Bei mittelschweren oder schweren Schäden wird die Sprachentwicklung gehemmt, das Baby beginnt vorzeitig zu laufen, sich umzudrehen und andere für Kinder seines Alters charakteristische Handlungen auszuführen.

Der Entwicklung einer Hypertonie, die beim Kind Schmerzen verursacht, sollte mehr Aufmerksamkeit gewidmet werden. Aus diesem Grund schläft das Baby nicht gut, weint oft und ist launisch..

Gleichzeitig ist der Saugreflex beeinträchtigt, so dass das Stillen fraglich sein kann.

Das Vorhandensein eines neurologischen Defizits zeigt sich am deutlichsten im Jahr und äußert sich in Zerebralparese und verzögerter psychomotorischer Entwicklung.

Am Ende der Erholungsphase haben Kinder:

  • Verlangsamung der psychologischen und sprachlichen Entwicklung;
  • Instabilität der Stimmung;
  • Schlaf- und Aufmerksamkeitsstörungen;
  • In schweren Fällen entwickelt sich eine Zerebralparese.

Bei Erwachsenen kann die Krankheit günstiger sein und unterscheidet sie nicht von anderen Menschen..

Einstufung

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie.

Kleiner Fokus

Dies ist eine Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs, eine chronische Pathologie, die sich vor dem Hintergrund eines hohen Blutdrucks entwickelt. Andere Namen: progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie, subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie.

Die dyszirkulatorische Enzephalopathie, eine langsam fortschreitende diffuse Läsion der Gehirngefäße, weist die gleichen klinischen Manifestationen auf wie die kleinfokale Leukoenzephalopathie. Früher war diese Krankheit im ICD-10 enthalten, jetzt fehlt sie darin..

Die Risikogruppe umfasst Patienten mit folgenden Erkrankungen:

  • Atherosklerose (Cholesterinplaques verstopfen das Lumen der Gefäße, was zu einer Verletzung der Blutversorgung des Gehirns führt);
  • Diabetes mellitus (bei dieser Pathologie verdickt sich das Blut, sein Verlauf verlangsamt sich);
  • angeborene und erworbene Pathologien der Wirbelsäule, bei denen sich die Blutversorgung des Gehirns verschlechtert;
  • Fettleibigkeit;
  • Alkoholismus;
  • Nikotinsucht.

Auch Ernährungsfehler und ein hypodynamischer Lebensstil führen zur Entwicklung einer Pathologie..

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Dies ist die gefährlichste Form der Entwicklung der Krankheit, die häufig zur Todesursache wird. Pathologie ist viraler Natur.

Es wird durch das humane Polyomavirus 2 verursacht. Dieses Virus wird bei 80% der menschlichen Bevölkerung beobachtet, aber die Krankheit entwickelt sich bei Patienten mit primärem und sekundärem Immundefekt. Sie haben Viren, dringen in den Körper ein, schwächen das Immunsystem noch mehr..

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird bei 5% der HIV-positiven Patienten und bei der Hälfte der AIDS-Patienten diagnostiziert. Früher war eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie noch häufiger, aber dank HAART ist die Prävalenz dieser Form zurückgegangen. Das klinische Bild der Pathologie ist polymorph.

Die Krankheit manifestiert sich mit Symptomen wie:

  • periphere Parese und Lähmung;
  • einseitige Hemianopsie;
  • atemberaubendes Syndrom;
  • Persönlichkeitsfehler;
  • Niederlage von FMN;
  • extrapyramidale Syndrome.

ZNS-Störungen können signifikant von leichter Dysfunktion bis zu schwerer Demenz reichen. Sprachstörungen, vollständiger Verlust des Sehvermögens können beobachtet werden. Oft entwickeln Patienten schwere Störungen des Bewegungsapparates, die zu Leistungseinbußen und Behinderungen führen.

Die Risikogruppe umfasst folgende Kategorien von Bürgern:

  • Patienten mit HIV und AIDS;
  • Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (sie werden für Autoimmunerkrankungen, onkologische Erkrankungen verschrieben);
  • transplantierte innere Organe und Einnahme von Immunsuppressiva, um deren Abstoßung zu verhindern;
  • an malignen Granulomen leiden.

Periventrikuläre (fokale) Form

Es entsteht durch chronischen Sauerstoffmangel und eine gestörte Blutversorgung des Gehirns. Ischämische Gebiete befinden sich nicht nur in weißer, sondern auch in grauer Substanz.

Normalerweise sind pathologische Herde im Kleinhirn, im Hirnstamm und im frontalen Teil der Großhirnrinde lokalisiert. Alle diese Strukturen des Gehirns sind für die Bewegung verantwortlich, daher werden bei der Entwicklung dieser Form der Pathologie Bewegungsstörungen beobachtet.

Diese Form der Leukoenzephalopathie tritt bei Kindern auf, deren Pathologien während der Entbindung und innerhalb weniger Tage nach der Geburt von Hypoxie begleitet werden. Diese Pathologie wird auch als "periventrikuläre Leukomalazie" bezeichnet und führt in der Regel zu Zerebralparese.

Verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz

Es wird bei Kindern diagnostiziert. Die ersten Symptome einer Pathologie werden bei Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren beobachtet. Es erscheint aufgrund einer Genmutation.

Patienten haben:

  • beeinträchtigte Bewegungskoordination im Zusammenhang mit einer Schädigung des Kleinhirns;
  • Parese der Arme und Beine;
  • Gedächtnisstörungen, verminderte geistige Leistungsfähigkeit und andere kognitive Beeinträchtigungen;
  • Sehnervenatrophie;
  • epileptische Anfälle.

Kinder unter einem Jahr haben Probleme mit Fütterung, Erbrechen, hohem Fieber, geistiger Behinderung, übermäßiger Erregbarkeit, erhöhtem Muskeltonus der Arme und Beine, Krämpfen, Schlafapnoe, Koma.

Verhütung

Es gibt keine spezifische Prävention der Leukoenzephalopathie.

Um das Risiko einer Pathologieentwicklung zu verringern, müssen die folgenden Regeln beachtet werden:

  • Stärken Sie Ihre Immunität, indem Sie Vitamin- und Mineralkomplexe härten und einnehmen.
  • normalisiere dein Gewicht;
  • einen aktiven Lebensstil führen;
  • regelmäßig an der frischen Luft sein;
  • aufhören, Drogen und Alkohol zu konsumieren;
  • mit dem Rauchen aufhören;
  • Vermeiden Sie gelegentlichen Sex.
  • Verwenden Sie ein Kondom bei versehentlicher Intimität.
  • Essen Sie ausgewogen, Gemüse und Obst sollten in der Ernährung vorherrschen;
  • lernen, wie man richtig mit Stress umgeht;
  • genügend Zeit für Ruhe einplanen;
  • Vermeiden Sie übermäßige körperliche Anstrengung.
  • Nehmen Sie bei der Erkennung von Diabetes mellitus, Atherosklerose und arterieller Hypertonie von einem Arzt verschriebene Medikamente ein, um die Krankheit zu kompensieren.

Alle diese Maßnahmen minimieren das Risiko einer Leukoenzephalopathie. Wenn die Krankheit weiterhin auftritt, müssen Sie so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen und mit der Behandlung beginnen, um die Lebenserwartung zu erhöhen..

Gehirn eines Neugeborenen

Ein längerer Sauerstoffmangel kann zum Tod von Gehirnneuronen führen. So entwickelt sich bei Neugeborenen eine Nekrose. An der Stelle, an der sich früher die Neuronen befanden, beginnen sich zystische Verbindungen unterschiedlicher Größe zu bilden. Nach zwei Wochen der Entwicklung der Krankheit verkümmern die Nervengewebe des Gehirns.

Gehirnschaden

Der Grad der PVL-Entwicklung hängt vom Grad der Hirnschädigung ab:

Einfacher Abschluss. Die Krankheit entwickelt sich bis zu 7 Tagen und ist behandelbar. Mit der richtigen Sorgfalt und der Umsetzung einer Reihe von Maßnahmen zur Stabilisierung des Zustands des Neugeborenen ist es möglich, den Entwicklungsunterschied zwischen einem kranken und einem gesunden Kind zu minimieren.

Durchschnittlicher Abschluss. Pathologische irreversible Veränderungen dauern bis zu 10 Tage. Der Hauptdiagnose werden neue Störungen hinzugefügt: erhöhter Hirndruck, Krämpfe der Gliedmaßen, Störungen des autonomen Nervensystems.

Schwerer Abschluss. Die Niederlage einer großen Menge weißer Substanz des Gehirns, und es ist auch möglich, ins Koma zu fallen. Der Ausgang dieser Krankheit ist in keinem Fall günstig, unabhängig von der verschriebenen Behandlung.

Symptome der Krankheit

Ein Neugeborenes, bei dem periventrikuläre Leukomalazie diagnostiziert wurde, unterscheidet sich von gesunden Kindern, nämlich:

  1. Hyper oder Hypoerregbarkeit.
  2. Gliedmaßenkrämpfe.
  3. Muskeltonus des Neugeborenen, wodurch die Tränen des Kindes erhöht werden.
  4. Gelähmte Gliedmaßen.
  5. Schweres Atmen, Schluckbeschwerden.
  6. Strabismus, in den meisten Fällen konvergent.
  7. Entwicklungsverzögerungen von Gleichaltrigen, sowohl psychomotorisch als auch physisch.
  8. Impulsivität, geringe Konzentration auf ein Objekt oder eine Handlung.

Säuglinge, bei denen PVL diagnostiziert wurde, bleiben in jeder Hinsicht in ihrer Entwicklung zurück. Bereits bei einem mäßigen Krankheitsgrad kann von einer Lähmung der Gliedmaßen oder einer Beeinträchtigung der motorischen Funktion des Kindes gesprochen werden. Säuglinge mit dieser Erkrankung sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden, in denen eine Reihe notwendiger Verfahren vorgeschrieben sind..

Weitere Informationen Über Migräne