Anzeichen und Behandlungen für Leukoenzephalopathie des Gehirns

Leukoenzephalopathie ist eine Krankheit, die die weiße Substanz, die die Grundlage des Gehirns bildet, schädigt und zahlreiche neurologische Syndrome hervorruft. Charakterisiert durch schnelles Fortschreiten und Entwicklung demyelinisierender pathologischer Prozesse.

Definition der Pathologie

Leukoenzephalopathie wird immer von Läsionen des weißen Medulla begleitet, die aus verschiedenen Gründen auftreten: Gefäßpathologien, Polyomavirusinfektion, Genmutationen. Die infektiöse Form entwickelt sich aufgrund der Reaktivierung des JC-Polyomavirus, das im Körper vieler Menschen latent ist.

Die erbliche Form der Erkrankung der autosomal rezessiven Genese tritt vor dem Hintergrund einer Genmutation (hauptsächlich des EIF2B5-Gens) auf. Die kleine fokale Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese ist eine Krankheit, die sich aus einer Schädigung kleiner Elemente des Kreislaufsystems des Gehirns entwickelt, die Symptome hervorruft, die für eine Schädigung des hypoxisch-ischämischen Gewebes charakteristisch sind.

Klassifikation der Krankheit

Unterscheiden Sie Formen der Pathologie in Abhängigkeit von den Ursachen. Die vaskuläre Form der Leukoenzephalopathie, bekannt als Binswanger-Krankheit, ist eine fortschreitende Gehirnerkrankung, die sich vor dem Hintergrund der Hypertonie entwickelt, was auf eine führende Rolle bei der Pathogenese von Atherosklerose und anderen vaskulären Pathologien hinweist.

Das klinische Bild ähnelt den Manifestationen einer subkortikalen (subkortikalen) Enzephalopathie der arteriosklerotischen Ätiologie. Die Pathogenese ist mit der Niederlage der weißen Substanz vor dem Hintergrund der Atherosklerose kleiner Arterien und Arteriolen verbunden, wodurch sich die Gefäßwände verdicken und das Lumen verengen, Hyalinose entsteht - Proteindystrophie durch Ersatz von normalem Gewebe durch eine dichtere, niedrigelastische Struktur.

Typische Komplikationen: TIA (vorübergehende Störungen des Gehirnkreislaufs), Schlaganfälle. Ein Drittel aller klinischen Fälle von vaskulärer Demenz ist auf eine multifokale Leukoenzephalopathie zurückzuführen. In 80% der Fälle liegt das Alter der Patienten zwischen 50 und 70 Jahren. Eine fokale Läsion der weißen Substanz infektiösen Ursprungs tritt aufgrund der Reaktivierung des JC-Virus auf.

Periventrikuläre Leukoenzephalopathie, bekannt als periventrikuläre Leukomalazie, ist durch Läsionen der weißen Substanz gekennzeichnet, die häufiger in der Nähe des Ventrikelsystems auftreten. Bei einer großräumigen Läsion breiteten sich die Herde auf die zentralen Abschnitte der weißen Substanz aus.

Der Demyelinisierungsprozess eines aggressiven, längeren Verlaufs führt zur Bildung nekrotischer Hohlräume in den Gehirnstrukturen. Die bei Kindern auftretende Leukoenzephalopathie (Leukomalazie) des Gehirns ist häufig die Ursache für Zerebralparese (CP) im Kindesalter.

Ursachen des Auftretens

Der Hauptgrund für die Entwicklung einer Form der infektiösen Genese ist die Reaktivierung des Polyomavirus. Es ist das nicht umhüllte JC-Virus und kommt in 80% der Bevölkerung vor. Verursacht normalerweise keine Krankheitsentwicklung. In diesem Fall sind infizierte Personen Träger. Die Aktivierung erfolgt vor dem Hintergrund einer Unterdrückung des Immunsystems, häufig bei Patienten, bei denen HIV diagnostiziert wurde.

Eine HIV-Infektion geht häufig mit einem typischen Symptom einher - der Entwicklung einer multifokalen Leukoenzephalopathie mit fortschreitender Pathologie. Die Krankheit tritt als Ergebnis einer Therapie mit Immunmodulatoren (nach Organimplantation), Immunsuppressiva oder monoklonalen Antikörpern auf, die die Unterdrückung des Immunsystems bewirken.

Die Therapie mit monoklonalen Antikörpern wird in Bezug auf Multiple Sklerose, Autoimmunblutkrankheiten, Non-Hodgkin-Lymphom und rheumatoide Arthritis durchgeführt. Das JC-Virus gelangt durch kontaminiertes Wasser und Lebensmittel oder durch Tröpfchen in der Luft über den Magen-Darm-Trakt in den Körper. Der Infektionsprozess ist asymptomatisch.

Das Virus bleibt latent im Körper, bis Faktoren auftreten, die eine Aktivierung hervorrufen. Die provozierenden Faktoren sind mit der Stammzelltransplantation und der Behandlung mit Arzneimitteln verbunden - Purinanaloga (Fopurin, Mercaptopurin, Purinethol). Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, die sich vor dem Hintergrund vaskulärer Pathologien entwickelte, wird normalerweise durch folgende Faktoren ausgelöst:

  • Arterielle Hypertonie, langfristig, anhaltend.
  • Arterielle Hypotonie.
  • Pathologische Veränderung des zirkadianen (biologischen) Blutdruckrhythmus - ein starker Anstieg oder Abfall der Druckindikatoren in der Nacht.

Pathologische Veränderungen der Gehirnstrukturen treten infolge chronischer Hypoxie auf - Sauerstoffmangel. Mögliche Ursachen sind angeborene Anomalien bei der Entwicklung von Elementen des Gefäßsystems, altersbedingte Deformitäten, posttraumatische Defekte und andere Störungen, die eine Verschlechterung des zerebralen Blutflusses hervorrufen.

Symptome

Eine kleine fokale Enzephalopathie der infektiösen Genese ist durch das Fehlen von Anzeichen eines Entzündungsprozesses im Medulla gekennzeichnet. Das Virus dringt in das Zentralnervensystem ein und verursacht eine Lyse (Auflösung) von Oligodendrozyten, was zu einer großflächigen Demyelinisierung führt - einer Schädigung der Myelinscheiden.

Infizierte Oligodendrozyten befinden sich an den Rändern des Demyelinisierungsfokus. Allmählich deckt der pathologische Prozess große Bereiche des Gehirns ab, was die zunehmende Entwicklung neurologischer Symptome hervorruft:

  1. Hemiparese (Parese auf einer Körperseite).
  2. Hemisomatosensorische Störungen (Empfindlichkeitsstörung - Taubheitsgefühl, Kribbeln, Veränderung der Temperaturwahrnehmung, Veränderung der Reaktion auf Schmerzreize, Verzerrung der räumlichen Darstellung der Position einzelner Körperteile relativ zueinander).
  3. Epileptische Anfälle. Beobachtet bei 20% der Patienten, was auf die Nähe des Fokus zum Kortex hinweist.

Abhängig von der Lokalisation der Läsion treten Symptome wie Ataxie (Verletzung der Konsistenz während der Kontraktion einer Muskelgruppe), Aphasie (Sprachdysfunktion), Sehstörungen, Apraxie (Verletzung gezielter Bewegungen), Dysmetrie (Redundanz oder Unzulänglichkeit bei freiwilligen Bewegungen) auf. Kognitive Störungen sind typisch für die Pathologie und entwickeln sich häufig zu Demenz.

Die Niederlage der Hemisphärengewebe mit den entsprechenden Symptomen in der klinischen Praxis tritt zehnmal häufiger auf als die Stammstrukturen. Während der MRT-Untersuchung werden große subkortikale (subkortikale) Herde gefunden - hyperintens (T2-Modus) und hypointens (T1-Modus). Mit zunehmendem Durchmesser des Fokus steigt das neurologische Defizit. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie geht mit folgenden Symptomen einher:

  1. Kognitive Störungen (Gedächtnis und geistige Beeinträchtigung) mit Tendenz zum Fortschritt.
  2. Ataxie, motorische Dysfunktion.
  3. Beeinträchtigte motorische Koordination.
  4. Harninkontinenz, unfreiwillige Defäkation.

Für die späten Stadien des Krankheitsverlaufs ist die Entwicklung einer Demenz charakteristisch. Patienten verlieren die Fähigkeit zur Selbstversorgung, sie benötigen rund um die Uhr ärztliche Hilfe. Patienten haben kein Interesse an Sprache, motorischen, kognitiven und mentalen Aktivitäten. In regelmäßigen Abständen gibt es ein Gefühl der Euphorie. Einige Patienten haben epileptische Anfälle.

Die Binswanger-Krankheit hat eine typische Progressionstendenz. Oft werden lange Perioden stabilen Zustands beobachtet. Demenz entsteht durch eine Verletzung der kortikal-subkortikalen Verbindungen, die durch eine Schädigung der weißen Substanz entstehen. Eine Funktionsstörung des Thalamus und der Basalganglien spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese..

Die fokale Leukoenzephalopathie ist eine Krankheit, die durch eine Gangänderung gekennzeichnet ist und auf eine Läsion der Gefäßgenese des extrapyramidalen Systems hinweist. Der Gang des Patienten wird langsam, zerkleinert, Schritte werden verkürzt, Haltungsstörungen werden beobachtet - Schwierigkeiten bei Kurvenfahrten. Es ist für den Patienten schwierig, eine Bewegung einzuleiten (zu starten). Manchmal manifestieren sich Bewegungsstörungen als Parkinson (Steifheit, Muskelsteifheit, Zittern).

Die Symptome werden durch Hemiparese (Parese in einer Körperhälfte) und pseudobulbäres Syndrom (Dysarthrie - gestörte Aussprache, Dysphonie - Schwächung der Stimme, Dysphagie - Schluckbeschwerden, unwillkürliches Weinen oder Lachen) ergänzt. Für die Diagnose einer multifokalen Leukoenzephalopathie der Gefäßätiologie sind folgende Anzeichen erforderlich:

  • Demenz.
  • Risikofaktoren für die Entwicklung von Gefäßerkrankungen oder Anzeichen einer Gefäßpathologie, die das Kreislaufsystem des Gehirns betreffen.
  • Neurologische Syndrome, die für die Niederlage subkortikaler (subkortikaler) Strukturen des Gehirns charakteristisch sind (Gangänderung, Harninkontinenz, Paratonie - unwillkürlicher Widerstand gegen passive Bewegungen).

Der CT-Scan zeigt eine bilaterale Leukoaraiose - geringfügige vaskuläre Ischämie, Schädigung von Elementen des Gefäßsystems der weißen Substanz. Bei der periventrikulären Leukoenzephalopathie wird im MRT eine diffuse fokale Läsion der weißen Substanz unterschieden, die hauptsächlich symmetrisch ist.

Zum Vergleich: Bei einer viralen Läsion sind die Herde hauptsächlich asymmetrisch angeordnet. Ein einzelner unspezifischer Leukoenzephalopathie-Fokus kann fälschlicherweise als Manifestation eines Schlaganfalls angesehen werden.

Diagnosemethoden

Die frühzeitige Diagnose einer JC-assoziierten Infektion ermöglicht eine frühzeitige Behandlung. Neuroimaging bleibt die vorrangige Methode zur Erkennung von Bereichen mit pathologisch verändertem Gewebe. Die wichtigsten Methoden der Instrumentendiagnostik:

  1. MRT, CT.
  2. Doppler-Sonographie von Hirngefäßen.
  3. Elektroenzephalographie.
  4. Biopsie. Untersuchung einer Gehirnbiopsie. Die Empfindlichkeit der Methode wird auf 64-90% geschätzt.

Das Testen des PCR-Typs hilft beim Nachweis der DNA des Virus. Die Empfindlichkeit der Methode wird auf 72-92% geschätzt.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung der Pathologie der Gefäßgenese beinhaltet die Beseitigung der Ursachen, die die Entwicklung der Krankheit provozierten. Häufiger werden Medikamente und andere Therapien verschrieben, um hohen oder niedrigen Blutdruck zu stabilisieren. Drogen gezeigt:

  • Verbesserung der Mikrozirkulation von Blut in den Gehirnstrukturen.
  • Stimulierung von Stoffwechselprozessen in Gehirnzellen.
  • Beseitigung neurologischer Symptome.

Parallel dazu wird die Therapie von Atherosklerose und begleitenden somatischen Erkrankungen durchgeführt. Es gibt keine spezifische Behandlung für die virale Form. Folgendes gilt als wirksame Maßnahme:

  • Beenden Sie die Einnahme von Immunsuppressiva (Kortikosteroide, Zytostatika). Oder ihre Dosierung reduzieren.
  • Aufhebung von Natalizumab, einem auf monoklonalen Antikörpern basierenden Medikament, wenn das Virus aufgrund seiner Verwendung reaktiviert wurde. Parallel dazu wird empfohlen, bis zu 5 Sitzungen täglich eine Plasmapherese durchzuführen, um das Arzneimittel zu entfernen.
  • Ernennung von Meflocin (Malariamedikament). Einige Studien zeigen die Wirksamkeit eines Arzneimittels, das die Replikation (Reproduktion) des JC-Virus verlangsamt.

Das Antidepressivum Mirtazapin hemmt die Wiederaufnahme von Serotonin und verhindert die Ausbreitung des JC-Virus. Der Wirkungsmechanismus basiert auf der Blockierung von 5-HT2-Rezeptoren, die ein Ziel für Polyomaviren sind.

Prognose

Wie lange sie mit der Diagnose einer Leukoenzephalopathie des Gehirns leben, hängt von den Gründen für die Entwicklung und der Art des Verlaufs der Pathologie ab. Die Prognose der Lebenserwartung wird vom behandelnden Arzt individuell unter Berücksichtigung des Alters und der körperlichen Verfassung des Patienten erstellt. Die Prognose der Erkrankung vaskulären Ursprungs ist bedingt günstig. Eine rechtzeitige Korrektur von Gefäßerkrankungen kann eine großflächige Schädigung der weißen Substanz verzögern.

Bei der Diagnose HIV ist die durch das Virus verursachte Leukoenzephalopathie nach dem Non-Hodgkin-Lymphom die zweithäufigste Todesursache. Zahlreiche Autopsieergebnisse zeigten keinen direkten Zusammenhang zwischen Mortalität und morphologischen Merkmalen der Struktur der Herde (Größe, Lokalisation, Grad der Gewebsatrophie, Hydrozephalus) in der viralen Form der Krankheit.

Präventivmaßnahmen

Zur Vorbeugung von Pathologie wird Patienten mit Multipler Sklerose, die mit Natalizumab behandelt werden, eine vorbeugende Untersuchung auf das Vorhandensein des JC-Virus verschrieben. Vorbeugende Maßnahmen umfassen allgemeine Empfehlungen zur Stärkung des Immunsystems:

  1. Härtungsverfahren.
  2. Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.
  3. Organisation von gesunden, nahrhaften Lebensmitteln.
  4. Aktiver Lebensstil, dosierte körperliche Aktivität.

Die Prävention von Geburtsverletzungen in der Perinatalperiode und Verletzungen im Kopfbereich im Erwachsenenalter sowie die systematische Überwachung und Korrektur der Blutdruckwerte tragen dazu bei, Komplikationen und ein schnelles Fortschreiten der Krankheit zu vermeiden.

Leukoenzephalopathie ist ein fortschreitender Prozess der Zerstörung der weißen Substanz. Eine frühzeitige Diagnose und korrekte Therapie der Pathologie der Gefäßgenese trägt zu einer signifikanten Verbesserung des Zustands des Patienten bei.

Progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns

Die klassische Leukoenzephalopathie ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch eine Infektion mit dem humanen Polyomavirus Typ 2 verursacht wird und hauptsächlich die weiße Substanz des Gehirns betrifft und von einer Demyelinisierung begleitet wird - Zerstörung der Myelinscheide der Nervenfasern. Es tritt bei Menschen mit Immunschwäche auf.

Eine schwere Leukoenzephalopathie äußert sich in psychischen, neurologischen Störungen und Vergiftungssymptomen vor dem Hintergrund der Vermehrung des Virus. Die Klinik manifestiert sich auch mit zerebralen und meningealen Symptomen..

Das Virus, das die Krankheit verursachte, wurde erstmals 1971 identifiziert. Als eigenständige Krankheit wurde 1958 eine fortschreitende Leukoenzephalopathie festgestellt. Das JC-Virus, benannt nach dem ersten Patienten, John Cunningham, wird von etwa 80% der Weltbevölkerung übertragen. Aufgrund der normalen Funktion des Immunsystems manifestiert sich die Infektion jedoch nicht und verläuft in einem latenten Zustand..

Mitte des 20. Jahrhunderts betrug die Inzidenzrate 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Ende der 90er Jahre sank die Inzidenz auf einen Fall pro 200.000 Einwohner. Nach der Einführung einer neuen Behandlung, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), tritt bei einem von 1000 HIV-Patienten eine progressive Leukoenzephalopathie des Gehirns auf.

Neben der viralen Leukoenzephalopathie gibt es andere Arten von Läsionen der weißen Substanz mit eigener Natur und klinischem Bild. Sie werden im Abschnitt "Klassifizierung" erörtert..

Ursachen

Die Entwicklung einer Leukoenzephalopathie beruht auf der Reaktivierung des Virus aufgrund der Verschlechterung des Immunsystems. 80% der Patienten, bei denen Leukoenzephalopathie diagnostiziert wird, haben AIDS oder sind Träger einer HIV-Infektion. 20% der verbleibenden Patienten leiden an bösartigen Tumoren, Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lymphomen.

Das JC-Virus ist eine opportunistische Infektion. Dies bedeutet, dass es sich bei gesunden Menschen nicht manifestiert, sondern sich unter der Bedingung einer verminderten Immunität zu vermehren beginnt. Das Virus wird über Tröpfchen in der Luft und über fäkal-orale Wege übertragen, was auf seine Verbreitung in der Weltbevölkerung hinweist.

Der anfängliche Eintritt einer Infektion in einen gesunden Körper verursacht keine Symptome, und die Beförderung ist latent. Im Körper eines gesunden Menschen, nämlich in den Nieren, im Knochenmark und in der Milz, befindet sich das Virus in einem Zustand der Persistenz, dh es wird in einem gesunden Körper einfach „konserviert“.

Wenn sich beispielsweise das Immunsystem verschlechtert hat und eine Person eine HIV-Infektion hat, nimmt die allgemeine und spezifische Resistenz der Immunmechanismen ab. Die Reaktivierung des Virus beginnt. Es vermehrt sich aktiv und gelangt in den Blutkreislauf, von wo aus es durch die Blut-Hirn-Schranke in die weiße Substanz des Gehirns übertragen wird. Er lebt in Oligodendrozyten und Astrozyten, die aufgrund seiner lebenswichtigen Tätigkeit zerstören. Das JC-Virus gelangt durch Bindung an zelluläre Rezeptoren - den Serotonin-5-Hydroxytryptamin-2A-Rezeptor - in die Zelle. Nach der Zerstörung von Oligodendrozyten beginnt ein aktiver Prozess der Demyelinisierung, eine multifokale Enzephalopathie des Gehirns entwickelt sich.

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie unter dem Mikroskop manifestiert sich in der Zerstörung von Oligodendrozyten. In den Zellen befinden sich Reste von Viren und vergrößerten Kernen. Astrozyten nehmen an Größe zu. Ein Schnitt im Gehirn zeigt Demyelinisierungsherde. In den gleichen Bereichen werden kleine Hohlräume beobachtet.

Einstufung

Weiße Substanz wird nicht nur durch Virusinfektion oder Immunsuppression zerstört.

Dyszirkulatorische Leukoenzephalopathie

Enzephalopathie im allgemeinen Sinne ist die allmähliche Zerstörung der Gehirnsubstanz aufgrund von Durchblutungsstörungen, häufig vor dem Hintergrund der Gefäßpathologie: arterielle Hypertonie und Atherosklerose. Die Enzephalopathie geht mit starken Veränderungen der Substanz einher. Das Spektrum der Läsion umfasst auch die weiße Substanz des Gehirns. Häufiger handelt es sich um eine diffuse Leukoenzephalopathie. Es ist gekennzeichnet durch die Zerstörung der weißen Substanz im größten Teil des Gehirns..

Die Leukoenzephalopathie des Gehirns vaskulären Ursprungs geht mit der Bildung kleiner Infarkte der weißen Substanz einher. Im Verlauf der Krankheitsentwicklung treten Demyelinisierungsherde auf, Oligodendrozyten und Astrozyten sterben ab. In den gleichen Bereichen finden sich an der Stelle des Mikroinfarkts Zysten und Ödeme um die Gefäße infolge einer Entzündung..

Eine kleine fokale Leukoenzephalopathie, wahrscheinlich vaskulären Ursprungs, geht anschließend mit einer Gliose einher - Ersatz des normal arbeitenden Nervengewebes durch ein Analogon des Bindegewebes. Gliose sind Herde von wenig oder keinem nicht funktionierenden Gewebe.

Eine Unterart der zirkulatorischen Enzephalopathie ist die mikroangiopathische Leukoenzephalopathie. Weißes Gewebe wird durch Beschädigung oder Verstopfung kleiner Gefäße zerstört: Arteriolen und Kapillaren.

Kleine fokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie

Der moderne Name der Pathologie ist periventrikuläre Leukomalazie. Die Krankheit geht mit der Bildung von toten Gewebeherden in der weißen Substanz des Gehirns einher. Es tritt bei Kindern auf und ist eine der Ursachen für kindliche Zerebralparese. Eine zerebrale Leukoenzephalopathie bei Kindern tritt normalerweise bei Totgeborenen auf.

Leukomalazie oder Erweichung der weißen Substanz tritt aufgrund von Hypoxie und Ischämie des Gehirns auf. In der Regel verbunden mit niedrigem Blutdruck beim Baby, Atemnot unmittelbar nach der Entbindung oder Komplikationen wie Infektionen. Periventrikuläre Leukoenzephalopathie des Gehirns bei einem Kind kann sich aufgrund von Frühgeburtlichkeit oder schlechten Gewohnheiten der Mutter entwickeln, aufgrund derer das Kind während der intrauterinen Entwicklung berauscht war.

Ein totes Kind kann eine kombinierte Variante haben - multifokale und periventrikuläre Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese. Es ist eine Kombination von Gefäßerkrankungen wie angeborenen Herzfehlern und Atemproblemen nach der Geburt.

Toxische Leukoenzephalopathie

Es entsteht durch die Aufnahme toxischer Substanzen, beispielsweise durch Injektion von Medikamenten oder durch Vergiftung mit Zerfallsprodukten. Es kann auch als Folge von Lebererkrankungen auftreten, bei denen die Stoffwechselprodukte toxischer Substanzen, die die weiße Substanz zerstören, in das Gehirn eindringen. Eine Sorte ist die posteriore reversible Leukoenzephalopathie. Es ist eine sekundäre Reaktion auf eine Durchblutungsstörung, normalerweise mit einer plötzlichen Änderung des Blutdrucks, gefolgt von einer Stagnation des Blutes im Gehirn. Das Ergebnis ist eine Hyperperfusion. Es entwickelt sich ein Ödem des Gehirns, das im Hinterkopf lokalisiert ist.

Verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz

Es ist eine genetisch bedingte Krankheit, die durch eine Mutation in den EIF-Genen verursacht wird. Normalerweise codieren sie die Proteinsynthese, aber nach der Mutation geht ihre Funktion verloren und die Menge an synthetisiertem Protein wird um 70% reduziert. Gefunden bei Kindern.

Skalenklassifizierung:

  • Kleine fokale unspezifische Leukoenzephalopathie. In der weißen Substanz treten kleine Herde oder Mikroinfarkte auf.
  • Multifokale Leukoenzephalopathie. Wie beim vorherigen erreichen die Brennpunkte jedoch große Größen und es gibt viele von ihnen.
  • Diffuse Leukoenzephalopathie. Charakterisiert durch milde Läsionen der weißen Substanz im gesamten Gehirnbereich.

Symptome

Das klinische Bild der klassischen progressiven multifokalen Enzephalopathie besteht aus neurologischen, mentalen, infektiösen und zerebralen Symptomen. Das Intoxikationssyndrom geht mit Kopfschmerzen, Müdigkeit, Reizbarkeit und Fieber einher. Neurologische Symptome der Leukoenzephalopathie:

  1. Reizung der Membranen des Gehirns: Photophobie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, steife Nackenmuskeln und spezifische Haltung eines Froschhundes;
  2. Schwächung oder völliges Verschwinden der Muskelkraft an den Gliedmaßen einer Körperseite;
  3. einseitiger Verlust des Sehvermögens oder Abnahme seiner Genauigkeit;
  4. Bewusstseinsstörungen und Koma.

Demenz ist eine neuropsychiatrische Störung. Bei Patienten ist die Aufmerksamkeit gestreut, das Volumen des Kurzzeitgedächtnisses nimmt ab. Die Patienten werden lethargisch, lethargisch und gleichgültig. Mit der Zeit verlieren sie völlig das Interesse an der Außenwelt. Krampfanfälle treten bei 20% der Patienten auf.

Das Krankheitsbild kann durch Entzündungen des Gehirngewebes und fokale Symptome ergänzt werden. Beispielsweise können einzelne unspezifische Leukoenzephalopathieherde in den Frontallappen von einer Enthemmung des Verhaltens und Schwierigkeiten bei der Kontrolle emotionaler Reaktionen begleitet sein. Verwandte und Angehörige beklagen sich häufig über die seltsamen und impulsiven Handlungen des Patienten, für die es keine angemessene Erklärung gibt.

Die verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz ist klinisch in folgende Stadien unterteilt:

  • Säugling;
  • Kinder;
  • spät.

Die Säuglingsvariante wird vor dem ersten Lebensjahr diagnostiziert. Nach der Geburt werden neurologische Störungen und damit verbundene erworbene oder angeborene Läsionen innerer Organe objektiv erkannt.

Die Kindheitsform tritt im Alter zwischen 2 und 6 Jahren auf. Es tritt aufgrund äußerer Faktoren auf, häufiger ist es Neuroinfektion oder Stress. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg der neurologischen Defizitsymptome, einen Blutdruckabfall und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma.

Eine späte Leukoenzephalopathie wird nach 16 Jahren diagnostiziert. Es äußert sich hauptsächlich in neurologischen Symptomen: Die Arbeit des Kleinhirns und des Pyramidentrakts ist gestört. Epilepsie wird später geschichtet. Demenz entsteht durch das Alter. Patienten haben auch psychische Störungen: Depressionen, involutionelle Psychosen, Migräne und eine starke Abnahme der Libido. Bei Frauen geht die späte Variante mit hormonellen Störungen einher. Dysmenorrhoe, Unfruchtbarkeit und frühe Wechseljahre werden aufgezeichnet. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass bei Frauen neurologische Störungen im Vordergrund stehen und keine zerebralen und neurologischen Symptome.

Anzeichen einer vaskulären Leukoenzephalopathie:

  1. Neuropsychologische Störungen. Dies schließt Verhaltensstörungen, kognitive Beeinträchtigungen und emotionale Willensstörungen ein..
  2. Bewegungsstörungen. Komplexe bewusste Bewegungen sind beeinträchtigt, und es können auch fokale Symptome in Form von Hemiparese oder Hemiplegie beobachtet werden.
  3. Autonome Störungen: Appetitlosigkeit, Hyperhidrose, Durchfall oder Verstopfung, Atemnot, Herzklopfen, Schwindel.

Diagnose

Die Diagnose der klassischen Leukoenzephalopathie basiert auf dem Nachweis von Virus-DNA durch Polymerasekettenreaktion. Die Diagnose umfasst auch die Magnetresonanztomographie und die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis. Veränderungen des cerebrospinalen Liquors sind jedoch nicht spezifisch und spiegeln häufig typische Veränderungen der Entzündung wider..

Bei der MRT werden Herde mit erhöhter Intensität gefunden, die sich asymmetrisch in der weißen Substanz der Frontal- und Okzipitallappen befinden. MR-Bild einer periventrikulären kleinfokalen Leukoenzephalopathie: Herde geringer Intensität im T1-Modus. Die Läsionen finden sich auch in der Großhirnrinde, im Hirnstamm und im Kleinhirn..

Behandlungsmethoden

Es gibt keine Heilung, die die Ursache der Krankheit beseitigt. Das Hauptziel der Therapie ist die Beeinflussung des pathologischen Prozesses mit Glukokortikoiden und Zytostatika. Die Behandlung wird auch durch Medikamente ergänzt, die das Immunsystem stimulieren. Der zweite Therapiezweig ist die Beseitigung der Symptome.

Prognose

Die Prognose ist schlecht. Wie lange sie leben: Ab dem Zeitpunkt der Diagnose leben die Patienten durchschnittlich 3 bis 20 Monate.

Verhütung

Personen mit Familienanamnese von Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen wird eine präventive Diagnostik für das Vorhandensein des JC-Virus gezeigt. Aufgrund der hohen Inzidenz des Virus ist es jedoch schwierig, die Prognose für die Entwicklung der Krankheit zu bestimmen. Im Jahr 2013 entwickelte die FDA einen Fragebogen, um frühzeitige Sehstörungen, Empfindlichkeits-, Emotions-, Sprach- und Gangprobleme zu vermuten und bei positivem Testergebnis eine Person zur Untersuchung zu schicken..

Arten von Leukoenzephalopathie, wie lange sie leben, Symptome und Behandlung

Arten von Leukoenzephalopathie, wie lange sie leben, Symptome und Behandlung

Leukoenzephalopathie Symptome

  • Störungen des Motorapparates - keine Bewegungskoordination;
  • Schwäche in den Gliedern;
  • Einseitige Lähmung der Gliedmaßen;
  • Verletzungen des Sprachapparats - Skotom;
  • Abweichungen in der Arbeit des Sehorgans - Hemianopsie;
  • Taubheitsgefühl in verschiedenen Körperteilen - vorübergehende und dauerhafte Taubheit;
  • Schluckfunktionen sind beeinträchtigt;
  • Harninkontinenz durch das Organ des Harnsystems - die Blase;
  • Epileptische Anfälle;
  • Abnahme des Gedächtnisses oder teilweiser Verlust davon;
  • Verminderte intellektuelle Fähigkeiten;
  • Partielle Demenz;
  • Übelkeit, die lange anhält und einen Würgereflex hervorrufen kann;
  • Kopfschmerzen, manchmal sehr stark.

Die Symptome dieser Pathologie entwickeln sich plötzlich und schreiten schnell voran, was den Patienten zu solchen Anzeichen der Krankheit führen kann:

  • Bulbarlähmung;
  • Parkinson-Syndrom;
  • Gang gestört;
  • Handzittern tritt auf;
  • Es gibt Anzeichen von Körperzittern.

Patienten mit solchen Symptomen sind sich ihrer Pathologie und Hirnschädigung nicht bewusst. Daher müssen Angehörige die Diagnose dieser Personen unverzüglich erzwingen, um zu wissen, wie sie die Krankheit behandeln sollen.

Einstufung

Dyscirculatory

Der Hauptgrund für das Auftreten und die Entwicklung einer kleinfokalen Leukoenzephalopathie der Gefäßgenese ist eine Schädigung der Gefäße des Gehirns, die durch Bluthochdruck, Trauma, das Auftreten von atherosklerotischen Plaques, endokrine Erkrankungen und Erkrankungen der Wirbelsäule verursacht wird. Die Durchblutung wird durch Blutverdickung und Gefäßblockade beeinträchtigt. Der sich verschlechternde Faktor ist Alkoholismus und Fettleibigkeit. Es wird angenommen, dass sich die Krankheit in Gegenwart von erschwerenden erblichen Faktoren entwickelt.

Diese Pathologie wird auch als progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie bezeichnet. Zuerst treten kleine Herde von Gefäßläsionen auf, dann nehmen sie an Größe zu, was zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten führt. Im Laufe der Zeit nehmen Anzeichen von Pathologie zu, die für andere spürbar sind. Das Gedächtnis verschlechtert sich, die Intelligenz nimmt ab, es treten psychoemotionale Störungen auf.

Eine fokale Enzephalopathie vaskulären Ursprungs wird hauptsächlich bei Männern nach 55 Jahren festgestellt. Früher war dieser Verstoß in der ICD-Liste enthalten, später wurde er jedoch ausgeschlossen.

Progressives Multifokal

Das Hauptmerkmal dieser Art von Verletzung ist das Auftreten einer großen Anzahl von Läsionen. Die Entzündung wird durch das humane Polyomavirus 2 (JC-Polyomavirus) verursacht. Es kommt in 80% der Weltbevölkerung vor. In einem latenten Zustand lebt es mehrere Jahre im Körper, aber wenn die Immunität geschwächt ist, wird es aktiviert und verursacht beim Eintritt in das Zentralnervensystem Entzündungen.

Die Niederlage ist oft asymmetrisch. Die Anzeichen von PML sind Lähmungen, Paresen, Muskelsteifheit und Zittern, die der Parkinson-Krankheit ähneln. Das Gesicht wird zur Maske. Sehverlust ist möglich. Schwere kognitive Beeinträchtigung, verminderte Aufmerksamkeit.

Periventrikulär

Die Leukopathie des Gehirns bei einem Kind wird durch eine Hypoxie verursacht, die während der Geburt auftritt. Mit instrumentellen Diagnosemethoden können Sie Bereiche des Gewebetodes sehen, hauptsächlich in der Nähe der Hirnventrikel. Periventrikuläre Fasern sind für die Bewegungsaktivität verantwortlich und ihre Schädigung führt zu kindlicher Zerebralparese. Die Läsionen erscheinen symmetrisch, in besonders schweren Fällen finden sie sich in allen zentralen Bereichen des Gehirns. Die Niederlage ist durch den Durchgang von 3 Stufen gekennzeichnet:

  • Auftreten;
  • Entwicklung, die zum Strukturwandel führt;
  • Zysten- oder Narbenbildung.

Die periventrikuläre Leukoenzephalopathie ist durch 3 Krankheitsgrade gekennzeichnet. Ein milder Grad ist durch eine leichte Schwere der Symptome gekennzeichnet. Sie verschwinden normalerweise innerhalb einer Woche nach der Geburt. Für einen durchschnittlichen Grad ist ein Anstieg des Hirndrucks charakteristisch, es treten Krämpfe auf. Wenn es schwer ist, liegt das Kind im Koma.

Die Behandlung umfasst Massage, Physiotherapie und spezielle Übungen.

Verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz

Die Hauptursache für diese Krankheit sind Genmutationen, die die Proteinsynthese unterdrücken. Am häufigsten tritt es bei Kindern auf, hauptsächlich im Alter zwischen zwei und sechs Jahren. Auslösende Faktoren sind schwerer psychischer Stress, der durch Trauma oder schwere Krankheit verursacht wird.

Vorsichtsmaßnahmen

Es gibt keine spezifische Therapie für Leukoenzephalopathie. Das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, kann jedoch auf ein Minimum reduziert werden. Dazu müssen Sie einige Regeln befolgen:

  • Die Einnahme von Mineralkomplexen und die Stärkung der Immunität tragen dazu bei, die Aktivität schädlicher Mikroben zu verringern, falls vorhanden.
  • Gewichtskontrolle;
  • Ausschluss von schlechten Gewohnheiten aus dem Leben;
  • regelmäßiger Aufenthalt an sauberer Luft;
  • ausgewogene Ernährung;
  • rechtzeitige Medikamente.

Da Demenz durch eine virale Läsion des Kopfes verursacht wird, zielt die Therapie direkt darauf ab, die Symptome der Krankheit zu unterdrücken. Die Schwierigkeit in diesem Stadium der Behandlung kann in der Überwindung der sogenannten Blut-Hirn-Schranke liegen. Damit ein Medikament diese Barriere passiert, muss es in Fetten gut löslich sein..

Im Moment werden viele antivirale Mittel jedoch als wasserlöslich angesehen, und daher ist es schwierig, sie zu verwenden. Seit zehn Jahren testen Experten verschiedene Arten von Arzneimitteln, die Liste ist groß und es macht keinen Sinn, sie aufzulisten. In jedem Fall wird das Arzneimittel einzeln ausgewählt.

Ätiologie der Binswanger-Krankheit und ihrer Formen

Der Ursprung ist mit einem anhaltenden Anstieg des Blutdrucks verbunden. Am häufigsten tritt dies bei älteren Patienten auf, die im Laufe des Tages Druckschwankungen aufweisen. In Abwesenheit dieser Störungen wird die Binswanger-Krankheit selten diagnostiziert. Darüber hinaus führen zerebrale oder Amyloid-Angiopathie und andere vaskuläre Pathologien zur Krankheit..

Die ersten Anzeichen einer subkortikalen Pathologie werden im Alter von 55-60 Jahren gefunden. Menschen mit einer genetisch prädisponierten Binswanger-Krankheit entwickeln jedoch bereits in ihrer Jugend Symptome einer Demenz..

Diejenigen, die gefährdet sind und möglicherweise eine Leukoenzephalopathie entwickeln, sollten herausfinden, was es ist. Die Zerstörung der weißen Substanz erfolgt aufgrund einer Abnahme des Lumens und einer Zunahme der Dicke der Gefäße des Gehirns. Dies führt zu einer Verschlechterung der Blutversorgung und einer allmählichen Atrophie der weißen Substanz. Darin treten Blutungen, Robben auf. Das verschwindende Gehirn der weißen Substanz füllt sich mit Flüssigkeit.

Der ICD 10-Krankheitscode ist als I67.3 definiert. Bei der Beschreibung des Krankheitsbildes werden die Formen der Pathologie angegeben: kleine fokale, progressive multifokale, periventrikuläre Leukoenzephalopathie mit verschwindender weißer Substanz.

Unterstützende Therapie

Es ist unmöglich, sich vollständig von dieser Pathologie zu erholen, daher werden therapeutische Maßnahmen darauf abzielen, den pathologischen Prozess einzudämmen und die Funktionen der subkortikalen Strukturen des Gehirns zu normalisieren.

Angesichts der Tatsache, dass vaskuläre Demenz in den meisten Fällen das Ergebnis einer Virusschädigung der Gehirnstrukturen ist, sollte die Behandlung in erster Linie auf die Unterdrückung des Virusfokus abzielen.

In diesem Stadium kann es schwierig sein, die Blut-Hirn-Schranke zu überwinden, durch die die notwendigen Arzneimittel nicht eindringen können.

Damit ein Medikament diese Barriere passieren kann, muss es eine lipophile Struktur haben (fettlöslich)..

Leider sind die meisten antiviralen Medikamente bisher wasserlöslich, was zu Schwierigkeiten bei ihrer Anwendung führt..

Im Laufe der Jahre haben Mediziner verschiedene Medikamente mit unterschiedlichem Wirkungsgrad ausprobiert..

Diese Medikamente umfassen:

  • Aciclovir;
  • Peptid-T;
  • Dexamethason;
  • Heparin;
  • Interferone;
  • Cidofovir;
  • Topotecan.

Intravenös verabreichtes Cidofovir kann die Gehirnaktivität verbessern.

Das Medikament Cytarabin hat sich bewährt. Mit seiner Hilfe ist es möglich, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und sein allgemeines Wohlbefinden zu verbessern..

Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund einer HIV-Infektion auftritt, sollte eine Therapie mit antiretroviralen Arzneimitteln (Ziprasidon, Mirtazipim, Olanzapim) durchgeführt werden.

Prognose für Leukoenzephalopathie

Wie lange sie mit Leukoenzephalopathie leben, hängt vom Stadium ab, in dem die unterstützende Therapie begonnen wurde, und vom Grad der Hirnschädigung. Es ist unmöglich, sich von irgendeiner dieser Formen der Krankheit zu erholen. Der pathologische Prozess führt immer zum Tod des Patienten. Wenn Sie keine antivirale Therapie durchführen, lebt der Patient nicht länger als sechs Monate ab dem Zeitpunkt, an dem Verstöße im weißen Gehirngewebe festgestellt wurden.

Durch Befolgen der vom Arzt verordneten Empfehlungen und Verwendung der verschriebenen Medikamente kann die Lebenserwartung leicht erhöht werden. Wenn der Patient regelmäßig alle Medikamente trinkt, wird er ab dem Zeitpunkt der Diagnose etwas mehr als ein Jahr leben.

Es gibt Fälle, in denen Menschen innerhalb eines Monats nach Beginn der Entwicklung der Pathologie starben. Dies kann während des akuten Verlaufs geschehen..

Symptome

Die Symptomatik pathologischer Prozesse entwickelt sich über mehrere Jahre und kann sich in zwei Versionen manifestieren:

  • Ständig weiterentwickelt, mit immer größerer Komplexität.
  • Während des Fortschreitens pathologischer Veränderungen gibt es lange Stabilisierungsperioden, ohne die Gesundheit des Patienten zu beeinträchtigen..

Das klinische Bild der Krankheit hängt direkt vom Ort des pathologischen Prozesses im Gehirn und seiner Art ab

Die Symptome verschlechtern sich im Allgemeinen über einen langen Zeitraum mit hohem Blutdruck..

In der Anfangsphase ist das klinische Bild der Leukoenzephalopathie gekennzeichnet durch:

  • verminderte geistige Leistungsfähigkeit;
  • Schwäche in den Gliedern;
  • Ablenkung;
  • Verlangsamung der Reaktion;
  • Apathie;
  • Tränenfluss;
  • Ungeschicklichkeit.

Außerdem wird der Schlaf gestört, der Muskeltonus nimmt zu, eine Person wird gereizt, neigt zu depressiven Zuständen, einem Gefühl der Angst und Phobien.

Manchmal kommt es zu einer Verschlechterung des Sehvermögens, Kopfschmerzen, die sich durch Niesen oder Husten verschlimmern.

Infolgedessen wird der Patient völlig hilflos, anfällig für epileptische Anfälle, unfähig, auf sich selbst aufzupassen und die Entleerung des Darms und der Blase zu kontrollieren.

Am häufigsten manifestieren sich Symptome wie folgt:

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Gedächtnisverlust, verminderte Aufmerksamkeit, starke Stimmungsschwankungen, gehemmtes Denken - beobachtet bei 70–90% der Patienten; inkohärente, sprachbehinderte, abnormale Aussprache - 40%; verlangsamte, gestörte Bewegungen - 50%; Schwäche einer Körperseite - 40%; Verletzung des Schluckreflexes - 30%; Harninkontinenz - 25%; Demenz - 90%

Psychische Störungen

Mit vaskulärer Leukoenzephalopathie haben Patienten psychische Störungen, die ausgedrückt werden:

  • Bei Gedächtnisstörungen. Eine Person kann sich nicht mehr an neue Informationen erinnern, vergangene Ereignisse und deren Reihenfolge reproduzieren und verliert zuvor erworbene Kenntnisse und Fähigkeiten.
  • Zu den Beeinträchtigungen der intellektuellen Fähigkeiten gehört eine verminderte Fähigkeit, alltägliche Ereignisse zu analysieren, die wichtigsten hervorzuheben und ihre weitere Entwicklung vorherzusagen. Eine Person mit großen Schwierigkeiten toleriert mögliche neue Lebensbedingungen.
  • Verletzung der Aufmerksamkeit in Form einer Verengung des Volumens, die Unfähigkeit, sich auf mehrere Objekte zu konzentrieren und von einem Thema zum anderen zu wechseln.
  • Die beeinträchtigte Sprache steht in direktem Zusammenhang mit der Schwierigkeit, sich Namen, Nachnamen von Bekannten und verschiedene Namen zu merken. Infolgedessen wird die Sprache langsam, verschwommen und durch spürbare Armut gekennzeichnet.

Beeinträchtigtes Gedächtnis und Aufmerksamkeit führen zu einem völligen Verlust der zeitlichen und räumlichen Orientierung einer Person. Die Manifestation persönlicher Veränderungen hängt direkt von der Schwere der Demenz ab und ist vielfältig

Die Manifestation persönlicher Veränderungen hängt direkt von der Schwere der Demenz ab und ist vielfältig.

Die Entwicklung optionaler Zeichen wird in 70-80% der Fälle beobachtet. Sie sind gekennzeichnet durch Verwirrung, Wahnstörungen, Depressionen, Angststörungen, psychopathisches Verhalten.

Demenzsymptome hängen von ihrer Art ab:

  • dysmnestisch. Es ist gekennzeichnet durch eine Abnahme des Gedächtnisses und eine Verlangsamung der psychomotorischen Reaktionen. Auch die Unfähigkeit, neues Wissen mit langfristiger Bewahrung in Erinnerung an die Fähigkeiten zu erwerben, die zum Automatismus gebracht wurden. Hausarbeiten sind für Patienten nicht schwierig, komplexe berufliche Tätigkeiten sind für sie jedoch ungeeignet. Ein Mensch steht seinem Zustand kritisch gegenüber (Vergesslichkeit, Trägheit usw.) und erlebt ihn schwer;
  • amnestisch. Der Patient kann sich nicht erinnern, was passiert, aber die Vergangenheit erinnert sich gut genug;
  • Die pseudo-paralytische Demenz ist gekennzeichnet durch eine stabile selbstgefällige Stimmung des Patienten, geringfügige Gedächtnisstörungen und eine deutliche Abnahme der Selbstkritik.

Die klinischen Manifestationen von Demenz sind sehr unterschiedlich.

Klassifikation der Leukoenzephalopathie

In der medizinischen Praxis ist es üblich, verschiedene Formen dieser Pathologie zu unterscheiden..

  1. Kleine fokale Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs. Dieser Zustand ist chronisch und durch eine langsame Zerstörung der Gehirnzellen gekennzeichnet. In Gefahr sind Menschen, die mit 58 Jahren die Grenze überschritten haben. Die Ursache für dieses Phänomen ist eine erbliche Veranlagung. Auch eine kleinfokale Leukoenzephalopathie kann durch chronischen Bluthochdruck verursacht werden. Die Folge der Krankheit ist Demenz und Tod des Patienten..
  2. Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. Diese Art von Krankheit ist akut und hat einen viralen Ursprung. Aufgrund der schwachen Immunität neigt die weiße Substanz zur Verflüssigung, was natürlich zu irreversiblen Prozessen in der Großhirnrinde führt. Die Pathologie kann sich schnell entwickeln, da sich die multifokale Leukoenzephalopathie vor dem Hintergrund einer somatischen Erkrankung manifestiert.
  3. Nichtspezifische periventrikuläre Leukoenzephalopathie. Die Krankheit wird durch Hirnschäden vor dem Hintergrund einer ischämischen Erkrankung ausgedrückt. Der Rumpf in der Großhirnrinde ist meist einem pathologischen Prozess ausgesetzt. Die Krankheit entwickelt sich aufgrund von Sauerstoffmangel und Hunger der Gehirngefäße, diese Form ist im Kleinhirn lokalisiert, daher werden bei Vorliegen einer Krankheit zunächst Bewegungsstörungen festgestellt. Wenn die Krankheit bei einem Kind festgestellt wurde, führt dies zu Zerebralparese. Normalerweise erleidet ein Kind bei der Geburt eine Krankheit infolge einer Geburtsverletzung.

Zeichen

Die Manifestationen des pathologischen Prozesses hängen direkt von der Lokalisation der Läsion und ihrem Typ ab. Die Symptome sind zunächst nicht besonders ausgeprägt. Die Patienten spüren eine allgemeine Schwäche und eine Verschlechterung der geistigen Fähigkeiten vor dem Hintergrund einer schnellen Müdigkeit, führen die Symptome jedoch häufig auf Müdigkeit zurück.

Psychoneurologische Manifestationen treten bei jeder Person auf unterschiedliche Weise auf. In einigen Fällen dauert der Vorgang 2-3 Tage, in anderen 2-3 Wochen. Es ist möglich, das Vorhandensein einer Leukoenzephalopathie unabhängig zu identifizieren, indem man sich auf die grundlegendsten Anzeichen konzentriert:

  • Der Beginn epileptischer Anfälle;
  • Erhöhte Häufigkeit von Kopfschmerzattacken;
  • Störungen in der Bewegungskoordination;
  • Entwicklung von Sprachfehlern;
  • Verminderte motorische Fähigkeiten;
  • Verschwommene Sicht;
  • Verminderte Empfindlichkeit;
  • Bewusstseinsdepression;
  • Emotionsschübe sind häufig;
  • Verminderte geistige Wachsamkeit;
  • Schluckprobleme durch Fehlfunktionen im Schluckreflex.

Es gab Situationen, in denen Experten Läsionen nur im Rückenmark diagnostizierten. In diesem Fall zeigten die Patienten ausschließlich Wirbelsäulenzeichen im Zusammenhang mit Erkrankungen des Bewegungsapparates. Es gab meist keine kognitiven Beeinträchtigungen.

Gründe für die Gründung

Pathologische Veränderungen im Gehirn, die für die klassische Leukoenzephalopathie charakteristisch sind, treten während der Erstinfektion oder Reaktivierung des menschlichen Polyomavirus Typ 2 im Körper auf. Die Hauptbedingung für die Entstehung der Krankheit ist eine Abnahme der Immunität. Normalerweise erlauben die körpereigenen Abwehrsysteme dem Virus nicht, seine Eigenschaften zu manifestieren, daher verbleibt der Infektionserreger in inaktiver Form in den Nieren, der Milz und anderen Organen. Im Falle einer Immunschwäche wird das Polyomavirus als opportunistische Infektion aktiviert.

Andere Arten von Krankheiten sind mit einer Funktionsstörung des Herz-Kreislauf-Systems verbunden. Die vaskuläre Leukoenzephalopathie ist also eine degenerative Erkrankung des Gehirns, die durch eine allmähliche Schädigung der weißen und grauen Substanz vor dem Hintergrund einer gestörten Durchblutung gekennzeichnet ist. Dies ist eine separate Pathologie, die auf die verschiedenen Arten der zirkulatorischen Enzephalopathie zurückgeführt werden kann..

Gründe für die Aktivierung des Virus:

  1. Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus. Viren zerstören nach und nach eine große Anzahl immunkompetenter Zellen, wodurch der Mechanismus zur Aufnahme opportunistischer Infektionserreger gestört wird. Eine diffuse Leukoenzephalopathie wird bei 5% der Menschen mit AIDS diagnostiziert.
  2. Angeborene Immunschwäche. Dies sind das DiGeorge-Syndrom, Ataxie-Teleangiektasien und andere erbliche Pathologien, die durch eine verminderte Immunität und angeborene Anomalien gekennzeichnet sind. Mit dieser Ätiologie wird bei Kindern häufig eine Leukoenzephalopathie festgestellt..
  3. Verletzung der hämatopoetischen und Immunfunktionen bei Hämoblastose. Onkologische Erkrankungen des Knochenmarks und anderer Strukturen, die die Bestandteile des Immunsystems bilden, erhöhen das Risiko von Demyelinisierungsprozessen.
  4. Autoimmunerkrankungen sind Krankheiten, bei denen das körpereigene Abwehrsystem beginnt, gesundes Gewebe anzugreifen. Die Krankheit tritt bei Patienten auf, die an systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und anderen Pathologien des Immunsystems leiden. Auch eine autoimmune Leukoenzephalopathie tritt bei einer aggressiven immunsuppressiven Therapie auf.

Daher kann die Bildung einer Leukoenzephalopathie auf eine beeinträchtigte Immunkontrolle des Körpers oder eine unzureichende Blutversorgung der Neuronen zurückzuführen sein..

Informationen zum Virus

Die Familie der Polyomaviren (Polyomaviridae) wurde in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts beschrieben. Anfangs wurden diese Infektionserreger im Körper von Vögeln und Säugetieren gefunden, aber später haben Wissenschaftler die Gefahr bestimmter Arten des Virus für den Menschen nachgewiesen. Polyomaviren können nicht nur die Strukturen des Nervensystems schädigen, sondern auch das Risiko eines Tumorwachstums erhöhen.

Klinisch signifikante Arten des Virus:

  • humanes Polyomavirus Typ 1 - betrifft die Nieren und die Atemwege, die häufig nach einer Organtransplantation aktiviert werden;
  • Humanes Polyomavirus des zweiten Typs - zerstört die Nieren-, Milz- und Gehirnstrukturen, verursacht Leukoenzephalopathie;
  • humanes Polyomavirus Typ 5, ein Pathogen, das mit einer seltenen Art von Hautkrebs assoziiert ist.

Bis zu 80% der Menschen infizieren sich bereits in ihrer Kindheit mit dem Virus. Die Infektionsquelle kann jeder sein, der einen Poliomavirus-Träger oder eine akute Infektion hat. Krankheitserreger werden durch Tröpfchen in der Luft übertragen. Wenn keine Immunschwäche auftritt, manifestieren sich Viruspartikel in keiner Weise und verbleiben während des gesamten Lebens einer Person im Gewebe..

Risikofaktoren

Ärzte sind sich der Risikofaktoren für den Ausbruch der Krankheit bewusst, die mit dem Lebensstil, der individuellen und familiären Vorgeschichte von Patienten verbunden sind. Diese Anzeichen erhöhen die Wahrscheinlichkeit des Ausbruchs der Störung, verursachen jedoch nicht direkt die Bildung einer Infektion oder einer Gefäßerkrankung..

Hauptrisikofaktoren:

  1. Medikamente gegen Multiple Sklerose. Bei der Behandlung dieser demyelinisierenden Krankheit werden manchmal Medikamente verwendet, die das Risiko einer Aktivierung des Polyomavirus erhöhen.
  2. Pathologische Zustände, begleitet von einer Verengung des Arterienlumens und einer Schädigung der Aderhaut. Dies ist die Ablagerung von Fettplaques in den Gefäßen (Atherosklerose), Bluthochdruck und angeborenen Anomalien.
  3. Organtransplantation gefolgt von immunsuppressiver Therapie. Die Abwehrkräfte des Körpers werden geschwächt und die Infektion beginnt das Gehirn zu beeinträchtigen.
  4. Autoimmun- und Immundefizienzzustände bei nahen Verwandten des Patienten.
  5. Später Beginn der Behandlung von HIV-Infektionen und angeborenen Pathologien, die die Immunität beeinträchtigen.
  6. Die Verwendung von Chemotherapie zur Behandlung von Krebs. Zytostatika beeinträchtigen die Funktion des roten Knochenmarks negativ und verringern die Immunität.

Die Früherkennung von Risikofaktoren spielt eine wichtige Rolle bei der Prävention von Krankheiten.

Einstufung

Es gibt verschiedene Arten von Leukoenzephalopathie.

Kleiner Fokus

Dies ist eine Leukoenzephalopathie vaskulären Ursprungs, eine chronische Pathologie, die sich vor dem Hintergrund eines hohen Blutdrucks entwickelt. Andere Namen: progressive vaskuläre Leukoenzephalopathie, subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie.

Die dyszirkulatorische Enzephalopathie, eine langsam fortschreitende diffuse Läsion der Gehirngefäße, weist die gleichen klinischen Manifestationen auf wie die kleinfokale Leukoenzephalopathie. Früher war diese Krankheit im ICD-10 enthalten, jetzt fehlt sie darin..

Am häufigsten wird eine kleinfokale Leukoenzephalopathie bei Männern über 55 Jahren diagnostiziert, die eine genetische Veranlagung für die Entwicklung dieser Krankheit haben.

Die Risikogruppe umfasst Patienten mit folgenden Erkrankungen:

  • Atherosklerose (Cholesterinplaques verstopfen das Lumen der Gefäße, was zu einer Verletzung der Blutversorgung des Gehirns führt);
  • Diabetes mellitus (bei dieser Pathologie verdickt sich das Blut, sein Verlauf verlangsamt sich);
  • angeborene und erworbene Pathologien der Wirbelsäule, bei denen sich die Blutversorgung des Gehirns verschlechtert;
  • Fettleibigkeit;
  • Alkoholismus;
  • Nikotinsucht.

Auch Ernährungsfehler und ein hypodynamischer Lebensstil führen zur Entwicklung einer Pathologie..

Progressive multifokale Leukoenzephalopathie

Dies ist die gefährlichste Form der Entwicklung der Krankheit, die häufig zur Todesursache wird. Pathologie ist viraler Natur.

Es wird durch das humane Polyomavirus 2 verursacht. Dieses Virus wird bei 80% der menschlichen Bevölkerung beobachtet, aber die Krankheit entwickelt sich bei Patienten mit primärem und sekundärem Immundefekt. Sie haben Viren, dringen in den Körper ein, schwächen das Immunsystem noch mehr..

Eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie wird bei 5% der HIV-positiven Patienten und bei der Hälfte der AIDS-Patienten diagnostiziert. Früher war eine progressive multifokale Leukoenzephalopathie noch häufiger, aber dank HAART ist die Prävalenz dieser Form zurückgegangen. Das klinische Bild der Pathologie ist polymorph.

Die Krankheit manifestiert sich mit Symptomen wie:

  • periphere Parese und Lähmung;
  • einseitige Hemianopsie;
  • atemberaubendes Syndrom;
  • Persönlichkeitsfehler;
  • Niederlage von FMN;
  • extrapyramidale Syndrome.

ZNS-Störungen können signifikant von leichter Dysfunktion bis zu schwerer Demenz reichen. Sprachstörungen, vollständiger Verlust des Sehvermögens können beobachtet werden. Oft entwickeln Patienten schwere Störungen des Bewegungsapparates, die zu Leistungseinbußen und Behinderungen führen.

Die Risikogruppe umfasst folgende Kategorien von Bürgern:

  • Patienten mit HIV und AIDS;
  • Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (sie werden für Autoimmunerkrankungen, onkologische Erkrankungen verschrieben);
  • transplantierte innere Organe und Einnahme von Immunsuppressiva, um deren Abstoßung zu verhindern;
  • an malignen Granulomen leiden.

Periventrikuläre (fokale) Form

Es entsteht durch chronischen Sauerstoffmangel und eine gestörte Blutversorgung des Gehirns. Ischämische Gebiete befinden sich nicht nur in weißer, sondern auch in grauer Substanz.

Normalerweise sind pathologische Herde im Kleinhirn, im Hirnstamm und im frontalen Teil der Großhirnrinde lokalisiert. Alle diese Strukturen des Gehirns sind für die Bewegung verantwortlich, daher werden bei der Entwicklung dieser Form der Pathologie Bewegungsstörungen beobachtet.

Diese Form der Leukoenzephalopathie tritt bei Kindern auf, deren Pathologien während der Entbindung und innerhalb weniger Tage nach der Geburt von Hypoxie begleitet werden. Diese Pathologie wird auch als "periventrikuläre Leukomalazie" bezeichnet und führt in der Regel zu Zerebralparese.

Verschwindende Leukoenzephalopathie der weißen Substanz

Es wird bei Kindern diagnostiziert. Die ersten Symptome einer Pathologie werden bei Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren beobachtet. Es erscheint aufgrund einer Genmutation.

Patienten haben:

  • beeinträchtigte Bewegungskoordination im Zusammenhang mit einer Schädigung des Kleinhirns;
  • Parese der Arme und Beine;
  • Gedächtnisstörungen, verminderte geistige Leistungsfähigkeit und andere kognitive Beeinträchtigungen;
  • Sehnervenatrophie;
  • epileptische Anfälle.

Kinder unter einem Jahr haben Probleme mit Fütterung, Erbrechen, hohem Fieber, geistiger Behinderung, übermäßiger Erregbarkeit, erhöhtem Muskeltonus der Arme und Beine, Krämpfen, Schlafapnoe, Koma.

Vorbeugende Maßnahmen und Prognose für das Leben mit Leukoenzephalopathie

Es gibt keine besonderen Maßnahmen zur Vorbeugung von Leukoenzephalopathie.

  • Gesunder Lebensstil;
  • Rechtzeitige Behandlung aller Pathologien des Gefäßsystems;
  • Esskultur und Ablehnung von Sucht;
  • Angemessene Belastung des Körpers;
  • Vorbeugung und Behandlung von Pathologien, die zu Provokateuren der Leukoenzephalopathie geworden sind.

Diese Pathologie ist unheilbar und die Prognose für das Leben hängt von der rechtzeitigen Diagnose und dem Fortschreiten der Krankheit ab..

Bei der medikamentösen Therapie von Viren steigt die Lebenserwartung um 12 - 18 Kalendermonate.

Diagnose der Krankheit

Um die Diagnose korrekt zu stellen und den Ort der Krankheit zu bestimmen, müssen folgende Maßnahmen ergriffen werden:

  • Durchführung einer Tomographie der Gehirnhälften;
  • Beratung mit einem spezialisierten Neurologen;
  • detaillierte Blutuntersuchung;
  • Elektroenzephalographie;
  • Biopsie der Gehirnhälften;
  • Magnetresonanztomographie (ermöglicht die Unterscheidung des diskulatorischen Typs der Enzephalopathie);
  • Wirbelsäulenhahn;
  • PCR (Polymerasekettenreaktion).

Wenn der Arzt glaubt, dass die Krankheit auf einem Leukozytenvirus beruht, verschreibt er dem Patienten eine Elektronenmikroskopie. Bei der Durchführung einer immunzytochemischen Analyse können Antigene des Mikroorganismus nachgewiesen werden. Verschiedene Tests zur Koordinierung von Bewegungen helfen auch bei der Diagnose der Krankheit..

Die Differentialdiagnose sollte folgende Pathologien ausschließen:

  • Kryptokokkose;
  • Toxoplasmose;
  • HIV;
  • Multiple Sklerose;
  • Lymphom des Nervensystems.

Mit der MRT können Sie verschiedene Krankheitsherde in der weißen Substanz identifizieren. Somit kann die Krankheit frühzeitig erkannt werden, wodurch keine wertvolle Zeit verschwendet wird.

Die heimtückische Krankheit liegt in der Tatsache, dass eine Person leben kann und nichts über ihre Anwesenheit weiß, da Symptome für eine Weile auftreten und verschwinden können. Daher ist es äußerst wichtig, eine rechtzeitige Diagnose durchzuführen

Zu den Forschungsmethoden im Labor gehört die PCR. Mit dieser Technik können Sie virale DNA in Gehirnzellen identifizieren. Diese Diagnosemethode ist beliebt, da der Informationsgehalt des Verfahrens mindestens 95% beträgt. PCR vermeidet chirurgische Eingriffe - Biopsie.

Die Lomb-Punktion wird auch in der medizinischen Praxis eingesetzt, ist jedoch aufgrund des geringen Informationsgehalts äußerst selten. Welche Untersuchungsmethode besser zu wählen ist, entscheidet nur der behandelnde Arzt anhand des Allgemeinzustands des Patienten.

Behandlung

Bisher gibt es keine Möglichkeit, die Zerstörung der weißen Substanz des Zentralnervensystems zu verhindern. Der Hauptgrund ist die Unfähigkeit, die Entzündung zu beeinflussen. Medikamente dringen nicht in die Blut-Hirn-Schranke ein (eine natürliche Schranke zwischen Hirngewebe und Blut)..

Die verschriebene Therapie hat einen umfassenden unterstützenden Charakter. Ziel ist es, die Entwicklungsrate der Krankheit zu verlangsamen, den psycho-emotionalen Zustand einer Person zu normalisieren und die Symptome zu lindern:

  1. Arzneimittel, die die Durchblutung anregen und normalisieren - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropika - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Präparate zum Schutz der Blutgefäße - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Mittel zum Schutz vor Viren - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Arzneimittel, die Steroidhormone enthalten - Dexamethason.
  6. Medikamente, die die Blutgerinnung verbessern - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplexe mit den Vitaminen A, B, E..
  9. Zubereitungen, die die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen die schädlichen Auswirkungen auf die Umwelt erhöhen können - Aloe-Extrakt, Ginseng-Zubereitungen.

Die Behandlung umfasst homöopathische Arzneimittel, pflanzliche Arzneimittel. Zusätzlich werden Massagen durchgeführt, hauptsächlich der Kragenzone, physiotherapeutischer Methoden, Reflexzonenmassage, Akupunktur.

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