Primäre progressive Multiple Sklerose

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Multiple Sklerose ist.

Was ist Multiple Sklerose??

Der Abschnitt widmet sich dem Konzept der "Multiplen Sklerose", den Gründen für ihre Entwicklung, den Merkmalen verschiedener Kurstypen und den häufigsten Symptomen.

Diagnose von MS

Wie wird MS diagnostiziert??

Wir sprechen über die Diagnose der primären progressiven Multiplen Sklerose und MS mit Exazerbationen.

PPMS-Behandlung

Wie wird PPMS behandelt??

Der Abschnitt widmet sich modernen Methoden zur Behandlung der primären progressiven Multiplen Sklerose.

Leben mit primärer progressiver Multipler Sklerose (PPMS) PPRS.ru

Lifestyle-Tipps für Menschen mit PPMS

In diesem Abschnitt wird erläutert, wie Sie aktiv bleiben, wie Sie essen, welche Aktivitäten Sie auswählen, wie Sie die Zeit organisieren und wie Menschen mit PPMS ihr Leben im Allgemeinen angenehmer gestalten können..

Rechtsinformation

Was Sie über Ihre Rechte wissen müssen?

Auf welche Art von staatlicher Unterstützung kann man zählen, welche Rolle spielen öffentliche Gruppen und Organisationen, in denen offizielle Dokumente die Rechte von Menschen mit PPMS angeben - all dies finden Sie in diesem Abschnitt..

Coronavirus und PPMS

Wissenschaftler auf der ganzen Welt überwachen die Coronavirus-Situation, einschließlich der Auswirkungen der Infektion auf chronische Erkrankungen..

Multiple Sklerose und Optikusneuromyelitis - der Unterschied in der Diagnose

Multiple Sklerose ist eine "Krankheit mit tausend Gesichtern", die sich bei verschiedenen Menschen auf unterschiedliche Weise manifestiert. Daher ist es für Ärzte bei der Diagnose so wichtig, andere Krankheiten auszuschließen. Eine der Krankheiten, die immer noch häufig mit MS verwechselt wird, ist die Neuromyelitis optic.

Die Gefahren von Übergewicht mit PPMS

Fettleibigkeit oder Übergewicht gelten als übermäßige Ansammlung von Fett, die die Gesundheit gefährden kann. Trotz der Tatsache, dass noch kein direkter Zusammenhang zwischen Fettleibigkeit und Multipler Sklerose gefunden wurde, kann Übergewicht die Symptome verschlimmern..

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Primärer progressiver Typ der Multiplen Sklerose

Die erste Frage ist, wie viele Patienten leiden unter dieser Art von Fluss? Nicht so viele: 10-15% der Gesamtzahl der MS-Patienten.

In welchem ​​Alter beginnt es normalerweise? Während der Überweisungstyp am häufigsten im Alter von 30 Jahren beginnt, betrifft PPMS normalerweise Menschen im Alter von 40 Jahren. Darüber hinaus leiden Männer und Frauen gleichermaßen an primär progressiver Multipler Sklerose, im Gegensatz zur Remission, bei der Frauen häufiger krank werden..

Gibt es eine genetische Veranlagung? Sagen wir gleich, dass nein. Es gibt keine klare, nachgewiesene genetische Veranlagung. Bei Patienten mit PPMS gibt es wie bei allen anderen Patienten mit MS einen genetisch bestimmten Risikofaktor - das Vorhandensein des HLA-DR2-Haplotyps (HLA-DRB1 * 1501 auf Chromosom 6). Wissenschaftler haben eine große Anzahl verschiedener Haplotypen getestet (denken Sie daran, dass ein Haplotyp eine Kombination von Genen ist, die unverändert von den Eltern an die Kinder weitergegeben wird), haben jedoch den Zusammenhang zwischen einer Kombination von Genen und dem Auftreten von PPMS nicht bestätigt und konnten auch keine genetischen Faktoren finden, die die Wachstumsrate der Krankheit bestimmen. Ich möchte Sie daran erinnern, dass ein genetischer Risikofaktor und eine genetische Krankheit verschiedene Dinge sind: Ein genetischer Risikofaktor ist eine Kombination normaler Gene (Haplotyp), die bei einer großen Anzahl von Patienten nachgewiesen wurde und das MS-Risiko erhöht. Daher ist das Vorhandensein eines bestimmten Haplotyps notwendig, aber für die Entwicklung von MS nicht ausreichend - eine Kombination vieler anderer Risikofaktoren ist erforderlich. Eine genetische Krankheit ist das Vorhandensein eines falschen, abnormalen, beschädigten oder wissenschaftlich gesehen mutierten Gens, das für die Entwicklung einer genetischen Krankheit verantwortlich ist. Daher ist das Vorhandensein einer Mutation für die Entwicklung einer genetischen Krankheit notwendig und ausreichend. Wir haben versucht, die Antwort auf die ständige Frage der Patienten zu vereinfachen: „Wird Multiple Sklerose vererbt? Ist es eine genetische Krankheit? ".

Die Hauptzeichen der primären progressiven Multiplen Sklerose sind das Fehlen von Exazerbationen und eine stetige Zunahme der Symptome. Dieses Wachstum kann jedoch eher langsam sein, weil Etwa ein Viertel der Patienten nach 25 Jahren Krankheit bewegt sich weiterhin unabhängig und ohne Unterstützung. Außerdem benötigt ein Viertel der Patienten innerhalb von 7 Jahren nach Ausbruch der Krankheit Unterstützung (einseitige Unterstützung). Dies sind Daten von Patienten, die keine Behandlung erhalten haben..

Wenn jedoch auf der Ebene der Risikofaktoren keine spezifischen Merkmale von PPMS im Vergleich zum Remissionsverlauf von MS vorhanden waren, konnten Studien über pathologische Veränderungen in der Substanz des Zentralnervensystems und die entsprechenden pathologischen Veränderungen im Bild bei der Magnetresonanztomographie einen signifikanten Unterschied zwischen PPMS und Remission bestätigen Multiple Sklerose untermauert sozusagen die seit langem bekannten Merkmale des Krankheitsbildes (siehe Abb.).

Was passiert im Zentralnervensystem mit PPMS??

Es gibt signifikant weniger Demyelinisierungsherde (Plaques) im Gehirn von Patienten mit PPMS im Vergleich zu Patienten mit anderen Arten von MS. In der Tat weist das Auftreten einer neuen Plaque auf einen aktiven Entzündungsprozess hin, der hauptsächlich das Myelin (die Hülle einer Nervenfaser - ein Prozess eines Neurons, Axons) betrifft. Dies ist typisch für schubförmig remittierende MS, und bei PPMS ist die Läsion nicht lokalisiert, „weniger fokal“, weiter verbreitet, diffus, aktive Plaques selten (oder treten überhaupt nicht auf). Schäden an Axonen (Prozessen von Nervenzellen) und nicht fokale Demyelinisierungsprozesse breiten sich sowohl in der Großhirnrinde als auch in der weißen Substanz sowie im Rückenmark aus. Darüber hinaus leidet die Blut-Hirn-Schranke: Sie wird bei Patienten mit PPMS in allen Teilen des Gehirns durchlässig, während bei remittierenden Patienten die Durchlässigkeit hauptsächlich in den Herden auftritt. Wenn wir uns die immunologischen Entzündungsmarker ansehen, ist ihre Konzentration in PPMS signifikant niedriger als bei Patienten mit rezidivierender MS. Was auf eine weniger entzündliche Natur von Veränderungen im Zentralnervensystem hinweist.

MRT-Daten bei Patienten mit PPMS bestätigen die oben genannten Merkmale. Erstens sind aktive kontrastakkumulierende Demyelinisierungsherde (die typisch für rezidivierende MS sind) selten zu sehen. Das Gehirn scheint im Wesentlichen intakt zu sein, es gibt nur wenige Schwerpunkte. Die Verwendung bestimmter Bildmodi (DWI) zeigt jedoch deutliche Veränderungen in der grauen Substanz eines scheinbar normal aussehenden Gehirns. Darüber hinaus entspricht der Grad der Änderungen im DWI-Modus der Schwere der Bewegungsstörungen, die bei einer Person nur zwei Jahre nach der Untersuchung auftreten..

Zweitens gibt es bei Patienten mit PPMS viel früher, praktisch ab dem ersten Jahr der Krankheit, Anzeichen einer Atrophie (Volumenverringerung) der grauen und weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks..

Drittens werden mit einer anderen Art von MR-Studie, der MR-Spektroskopie, Änderungen bestimmt, die für eine Zunahme der Anzahl von Astrozyten charakteristisch sind. Astrozyten sind Zellen des Gehirns und des Rückenmarks, die eine unterstützende, nährende Wirkung auf Neuronen haben (Axone, die mit einer Myelinscheide bekleidet sind, weichen von Neuronen ab). Mit dem Zerfall von Neuronen beginnen die Astrozyten quantitativ zuzunehmen, was mit dem Begriff Astrozytose bezeichnet wird.

Viertens ist eine diffuse, weit verbreitete Rückenmarksverletzung für PPMS sehr charakteristisch. Nicht fokal, wie bei schubförmig remittierender MS oder wie bei Neurooptikomyelitis, sondern diffus. Darüber hinaus hat der Grad der Rückenmarksatrophie eine starke Korrelation zwischen der Schwere der Störungen (Anzahl der Punkte auf der EDSS-Skala, Grad der Behinderung) beim Menschen. Und wenn eine zerebrale Atrophie bis zu dem einen oder anderen Grad mit einem remittierenden Typ auftritt, dann ist eine solch ausgeprägte Atrophie des Rückenmarks nur für PPMS charakteristisch.

Bei der primär progressiven Art der Multiplen Sklerose ist die Schädigung des Zentralnervensystems im Gegensatz zur Remission diffus und weit verbreitet. Die Hauptschädigung betrifft hauptsächlich Axone - Prozesse von Nervenzellen (der Prozess der Neurodegeneration) und nicht deren Membranen - Myelin ( Demyelinisierungsprozess), der zu einer Atrophie des Gehirns und des Rückenmarks und einer ständigen Anhäufung von Störungen (Symptomen) des Nervensystems führt - der Anhäufung von Behinderungen.

Was sind die Manifestationen von PPMS??

Vor der Beschreibung der Manifestationen und Symptome muss angegeben werden, dass es beim primären progressiven Typ der Multiplen Sklerose keine Exazerbationen gibt. Von Anfang an bessern sich die Symptome nicht, sie verschwinden nicht, die Störungen nehmen allmählich zu. Es kann leichte Schwankungen in ihrer Schwere geben, aber von einer Remission ist keine Rede.

Die Hauptmanifestation von PPMS ist eine niedrigere spastische Paraparese. Lassen Sie uns diesen Begriff mit Worten analysieren. "Unter" bedeutet die unteren Gliedmaßen, d.h. Veränderungen treten hauptsächlich in den Beinen auf. "Parese" - Schwäche der Extremität, "Paar" - entweder die oberen oder unteren Extremitäten gleichzeitig, daher bedeutet "untere Paraparese" die Schwäche der unteren Extremitäten. "Spastisch" - in den Beinen tritt neben Schwäche auch eine Tonuszunahme auf. Die Muskeln werden angespannt und die Bewegung in den Beinen wird eingeschränkt, nicht nur aufgrund von Schwäche, sondern auch aufgrund der Notwendigkeit, einen hohen Muskeltonus zu überwinden, der die Leistung freiwilliger Bewegungen beeinträchtigt. Bei Spastik geht es jedoch nicht nur darum, den Muskeltonus zu erhöhen. Zur Spastik gehören auch schmerzhafte Muskelkrämpfe, die manchmal stärker ausgeprägt sind als die tatsächliche Tonuszunahme. Ein separates Symptom von PPMS ist eine Zunahme der Schwäche während der Bewegung: Je weiter der Patient geht, desto müder wird er. Jene. Während der Bewegung beginnt sich Schwäche aufzubauen. Eine solche Müdigkeit hat ihren eigenen Entwicklungsmechanismus und ist nicht nur mit dem Vorhandensein einer niedrigeren Paraparese verbunden. Häufige Manifestationen von PPMS sind Harnstörungen: normalerweise starker Harndrang sowie nächtlicher Drang.

Daher sind die Hauptmanifestationen von PPMS eine Schwäche der unteren Extremitäten und deren Spastik (erhöhter Tonus und Schmerzkrämpfe), zunehmende Müdigkeit während der Bewegung (Gehen) und häufiges Wasserlassen (Dringlichkeit). Diese Symptome treten bei 80% der Patienten auf.

Bei 15% der Patienten wird ein Mangel an Koordination festgestellt, das sogenannte ataktische Syndrom. Wenn dies auftritt, hat der Patient aufgrund seiner Nichtübereinstimmung Schwierigkeiten, gezielte Bewegungen auszuführen. Die Bewegungen werden übertrieben, ungenau, die Person verfehlt das Objekt, das sie nehmen möchte. Darüber hinaus können Stabilitätsstörungen auftreten, wenn es für den Patienten schwierig ist, das Gleichgewicht im Stehen zu halten, er beginnt zur Seite zu schwingen, manchmal gibt es eine Art Zittern der Beine und des Rumpfes..

Wie wird PPMS diagnostiziert??

Die Diagnose von PPMS sollte wie bei jeder anderen Art von Fluss auf einem Datensatz basieren. Das wichtigste, obligatorische Zeichen für einen progressiven und nur primären Typ ist das Vorhandensein einer Zunahme neurologischer Störungen für ein Jahr oder länger. Zu dieser Hauptfunktion müssen Sie zwei der folgenden Elemente hinzufügen:

  • das Vorhandensein von neun oder mehr Herden in der MRT des Gehirns oder das Vorhandensein von 4 oder mehr Herden in der MRT des Gehirns und Änderungen der visuell evozierten Potentiale
  • das Vorhandensein von zwei oder mehr Herden im Rückenmark
  • oligoklonaler Typ der IgG-Synthese in Liquor cerebrospinalis (CSF)

Wir erhalten Liquor cerebrospinalis während der Lendenfunktion. Derzeit ist dies ein obligatorisches Verfahren bei Verdacht auf Multiple Sklerose und insbesondere bei der primären progressiven Art des Verlaufs..

Darüber hinaus müssen wir vor dem Staging von PPMS eine umfassende Untersuchung durchführen, um eine Reihe von Krankheiten auszuschließen, die dieser Art von Multipler Sklerose klinisch ähnlich sind. Dazu gehören ein Rückenmarkstumor, Erbkrankheiten, Stoffwechselstörungen, Entzündungen des Zentralnervensystems (Sarkoidose, Vaskulitis), Neuroinfektionen, Gefäßläsionen des Zentralnervensystems, degenerative Erkrankungen. Stellen Sie daher ein, dass sie Ihnen viele Blutuntersuchungen abnehmen und sogar punktiert werden.

Wie ist die Prognose für einen Patienten mit PPMS??

Die Prognose basiert auf der Progressionsrate: Je früher der Patient den Grad der Behinderung auf der EDSS-Skala von 3 Punkten erreicht, desto eher erreicht er den Grad von 6 Punkten (Gehen mit einem Stock) und je früher der Grad der Behinderung von 6 Punkten auftritt, desto eher sitzt der Patient im Rollstuhl. Die Mehrheit der Patienten erreicht 10 bis 20 Jahre nach Ausbruch der Krankheit ein Niveau von 6 Punkten. Dies sind jedoch Daten ohne Behandlung. Wenn wir eine Therapie anwenden, die sich in klinischen Studien bei Patienten mit primär progressiver Multipler Sklerose als wirksam erwiesen hat, erhöhen sich alle angegebenen Prognoseperioden um ein Drittel. Mehr dazu im Abschnitt zur Anti-B-Zelltherapie und genauer im Artikel über das zur Behandlung von PPMS registrierte Medikament Ocrelizumab.

Medizinisches Zentrum für einen modernen Ansatz zur Diagnose, Behandlung und Rehabilitation von Multipler Sklerose.

Genehmigung zur Durchführung medizinischer Tätigkeiten LO-77-01-018946 vom 23.10.2019, ausgestellt vom Moskauer Gesundheitsministerium.

Primäre progressive Multiple Sklerose

Primäre progressive Multiple Sklerose ist eine Form von MS. Es ist eine chronische Krankheit, bei der in bestimmten Teilen des Zentralnervensystems (Rückenmark und Gehirn) entzündliche und degenerative Prozesse beobachtet werden..

Die Zerstörung der Myelinscheide ist der Eckpfeiler der Krankheit. Die Krankheit führt zu Behinderung, Behinderung und in späteren Stadien zur Unmöglichkeit einer vollständigen Selbstbedienung.

Symptome der primären progressiven Multiplen Sklerose

PPMS ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
erhöhte Müdigkeit;
die Schwäche;
verminderte Funktion einzelner Muskeln oder einer ganzen Gruppe;
verminderte Sehschärfe bis zur Blindheit;
depressive Manifestationen;
Verschlechterung der geistigen Aktivität.

Die Symptome manifestieren sich tendenziell mit zunehmender Intensität und führen schließlich zu einer schweren Behinderung. Zum Beispiel können Frauen die Situation vor dem Hintergrund eines hormonellen Zustands verschlimmern (während der Schwangerschaft, nach der Geburt, am Ende des Menstruationszyklus)..

Im Gegensatz zur Überweisungsform, die durch Verbesserungsperioden gekennzeichnet ist, stabilisiert sich der Zustand des Patienten auch für kurze Zeit nicht..

Wie schnell die Multiple Sklerose fortschreitet?

Der primäre progressive Verlauf der Multiplen Sklerose wird von einer Unterart der Krankheit beeinflusst:

Bösartig - die schwerwiegendste Erkrankung tritt buchstäblich innerhalb von zwei bis drei Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose auf.
Gutartig - bei diesem Typ ist das Fortschreiten langsam, die Krankheit kann 15 Jahre lang keine ernsthafte Funktionsstörung verursachen.

Aber sowohl in der ersten als auch in der zweiten Unterart sind die Progressionsraten sehr individuell, sie können unvorhersehbar sein.

Prognose für progressive Multiple Sklerose

Diese Diagnose wird von etwa 15% der Menschen mit MS gestellt. Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Faktoren, die den Krankheitsverlauf beeinflussen:
Fußboden. Frauen haben eine bessere Prognose;
Im Alter des Ausbruchs der Krankheit wird laut Statistik der Verlauf einfacher und nicht so schnell verlaufen, wenn sich die fortschreitende Form der Multiplen Sklerose vor dem 40. Lebensjahr zu entwickeln begann.

Die Notwendigkeit, eine Hilfsunterstützung für die Bewegung zu verwenden, entsteht in den ersten 10 Jahren ab Beginn der Entwicklung.

Lebensdauer bei progressiver Multipler Sklerose

In 75% der Fälle leben die Patienten mehr als 25 Jahre nach der ersten Manifestation der Symptome.

PPMS verkürzt die Lebenserwartung im Vergleich zu gesunden Menschen um ca. 5-10 Jahre.

Weitere Details zur Lebenserwartung bei Multipler Sklerose finden Sie HIER

Behandlung von progressiver Multipler Sklerose

Ein individuelles Therapieschema wird von einem Neurologen nach Bestätigung der Diagnose verschrieben. Die medikamentöse Therapie kann je nach Progressionsrate und anderen Nuancen des Verlaufs unterschiedlich sein.

Die Hauptnachricht im Jahr 2017 war die Ankündigung, dass primäre progressive Multiple Sklerose heilbar ist. Erinnern wir uns daran, dass es vorher keine Methoden der etiotropen Therapie gab. Der Regler wird unter dem TM "Okrevus" hergestellt..

Wirkt das Medikament auf der Basis eines humanisierten monoklonalen Antikörpers? Ocrelizumab. Das Medikament verlangsamt die Prozesse, die früher oder später zu Behinderungen führen. Die Verlangsamung der aktiven Phase von PPMS wird durch klinische Beobachtungen, insbesondere durch Magnetresonanztomographie, bestätigt.

Von mir selbst kann ich hinzufügen, dass es unter meinen Freunden keine Menschen mit PPMS gibt, die dieses Medikament an sich selbst ausprobiert hätten. Es wäre also falsch, irgendetwas von meiner Seite zu kommentieren. Aber die Tatsache, dass die Medizin aktiv für unser Leben und insbesondere für die Lebensqualität kämpft, ist sicherlich erfreulich.

Behandlung von progressiver Multipler Sklerose

Multiple Sklerose ist eine chronische neurodegenerative Autoimmunerkrankung, die durch multiple Läsionen von Teilen des Nervensystems gekennzeichnet ist. Multiple Sklerose betrifft junge und ältere Menschen und tritt in der Kindheit auf. Primäre progressive Sklerose wird häufiger im Alter zwischen 45 und 50 Jahren diagnostiziert. Häufiger erkranken Frauen und Mädchen an Multipler Sklerose, nach 50 Jahren tritt die Krankheit bei Männern und Frauen gleich häufig auf. Multiple Sklerose wird in neurologischen Abteilungen von Krankenhäusern und Kliniken, spezialisierten medizinischen Zentren, behandelt.

Im Yusupov-Krankenhaus behandeln sie Multiple Sklerose, rehabilitieren Patienten und helfen ihnen, die Fähigkeit zur Selbstversorgung und Intelligenz für lange Zeit aufrechtzuerhalten.

Primäre progressive Multiple Sklerose

Multiple Sklerose hat verschiedene Arten des Krankheitsverlaufs, von denen jede ihre eigenen Merkmale aufweist:

  • Die häufigste Form der rezidivierend-remittierenden Multiplen Sklerose. Dieser Krankheitsverlauf besteht aus Erholungs- und Exazerbationsperioden, zwischen Exazerbationen treten keine Zunahme der Symptome auf.
  • Der sekundäre progressive Verlauf geht mit einer Änderung des Krankheitsverlaufs vom remittierenden Rückfall zum sekundären progressiven Verlauf einher. Unabhängig vom Beginn der Exazerbation schreitet die Krankheit fort.
  • Der primäre fortschreitende Krankheitsverlauf ist von Anfang an durch eine rasche Entwicklung gekennzeichnet, mit kleinen Pausen zur Verbesserung des Zustands.
  • Der fortschreitende Krankheitsverlauf mit Exazerbationen ist äußerst selten und zeichnet sich durch eine rasche Entwicklung ab dem Ausbruch der Krankheit aus. Mit einer Verlangsamung der Progressionsprozesse entwickeln sich Exazerbationen.

In erster Linie progressive Multiple Sklerose ist schwer zu behandeln und endet normalerweise mit einem raschen Einsetzen der Behinderung des Patienten. Die primäre fortschreitende Form der Krankheit ist durch einen schnellen Verlauf, eine Zunahme der Symptome und einen Verlust der neurologischen Funktion gekennzeichnet. In der primären progressiven Form tritt eine lokale Gewebeschädigung im Fokus der Myelinzerstörung auf, ausgeprägte pathologische Veränderungen in der weißen Substanz finden sich in Form einer diffusen axonalen Schädigung. Die negativen Faktoren bei der primären fortschreitenden Form der Krankheit sind:

  • Beteiligung von drei oder mehr funktionellen Systemen des Körpers im Anfangsstadium der Krankheit;
  • Die Erfolgsquote von Punkten auf der erweiterten Skala zur Beurteilung des Grads der Behinderung ab dem Ausbruch der Krankheit.

Behandlung der primären progressiven Multiplen Sklerose

Die Behandlung der Krankheit beginnt nach der Bestimmung des Krankheitsverlaufs. Auf diese Weise können Sie eine Diagnose stellen, die Prognose des Krankheitsverlaufs bestimmen, die geeignete Taktik und die wirksamsten Medikamente für diese Art des Krankheitsverlaufs auswählen. Als wirksame Therapie für die primäre progressive Form der Multiplen Sklerose (PPMS) werden monoklonale Antikörper eingesetzt. Die Wirksamkeit von Arzneimitteln in dieser Gruppe wurde bei jungen Menschen festgestellt, die seit kurzer Zeit an Multipler Sklerose leiden. Die Medikamente wurden von den Patienten gut vertragen, die Forscher stellten eine Abnahme der Schwere von Entzündungsreaktionen in zuvor aktiven Herden fest. Es wurde auch gezeigt, dass Medikamente in dieser Gruppe das Risiko eines Fortschreitens der Behinderung bei Patienten wirksam verringern. Die Forschung geht weiter und gibt Hoffnung auf eine positive Veränderung der Prognose der Krankheit. Es wird festgestellt, dass der stärkste Effekt auftritt, wenn die Behandlung in einem frühen Stadium der Krankheitsentwicklung begonnen wird. Auch für die Behandlung von PPMS wird eine restaurative und symptomatische Behandlung eingesetzt, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern..

Sekundäre progressive Multiple Sklerose

Sekundäre progressive Multiple Sklerose (SPMS) äußert sich im Gegensatz zu PPMS in einer Atrophie des Nervengewebes, einer Degeneration der weißen und grauen Substanz und weniger Entzündungsreaktionen. Eine Schädigung des Nervengewebes des Rückenmarks äußert sich in einer Beeinträchtigung der Motorik und der Arbeit der inneren Organe. In den meisten Fällen geht SPMS eine rezidivierende Form der Krankheit voraus. SPMS kann sich mit oder ohne Anfälle manifestieren und einen bösartigen Krankheitsverlauf haben. Bisher gab es keine Medikamente, die bei der Behandlung von SPMS wirksam wären. In Europa und den Vereinigten Staaten laufen klinische Studien mit dem Medikament Syponimod, die eine Verbesserung des Zustands von Patienten mit SPMS gezeigt haben. Das Medikament Ocrevus ist zugelassen, das zur Behandlung von PPMS verwendet wird.

Zur Behandlung von Multipler Sklerose werden immunsuppressive und immunmodulatorische Medikamente verschrieben. Zahlreiche Studien haben die Wirksamkeit dieser Medikamente bei der Behandlung von Multipler Sklerose nachgewiesen. Dazu gehören Natalizumab, Beta-Interferon, Dimethylfumarat, Mitoxantron, Glatiramer und andere. Kürzlich entwickelte Medikamente ermöglichen es, die Entwicklungsrate der Krankheit zu kontrollieren und signifikant zu reduzieren. Studien haben gezeigt, dass der frühe Beginn der MS-Behandlung die effektivste, individuellste Therapie ist und die Kontrolle des Krankheitsverlaufs dazu beiträgt, den Beginn einer Behinderung zu verzögern..

Das Jussupow-Krankenhaus verwendet innovative Medikamente, die neuesten Entwicklungen auf dem Gebiet der MS-Behandlung. Im Rehabilitationszentrum arbeiten Rehabilitationsärzte mit Patienten nach individuell entwickelten Programmen. Der Patient steht ständig unter der Aufsicht von Neurologen, die Wirksamkeit der Behandlung wird getestet. Dies ermöglicht es Ihnen, den Krankheitsverlauf unter Kontrolle zu halten, den Intellekt und die Fähigkeit für ein aktives Leben des Patienten für eine lange Zeit aufrechtzuerhalten. Sie können sich telefonisch unter +7 (495) 104-30-18 für eine Konsultation mit einem Neurologen anmelden.

Praktische Aspekte der Differentialdiagnose der primären progressiven Multiplen Sklerose

Die Vielzahl der klinischen Symptome der Multiplen Sklerose, insbesondere der primäre progressive Verlauf, bestimmt häufig die Schwierigkeiten bei der Diagnose dieser Krankheit. Diese Übersicht widmet sich den klinischen und MRT-Aspekten der Differentialdiagnose der primären progressiven Multiplen Sklerose, einschließlich derjenigen mit sekundärer progressiver Multipler Sklerose, Erkrankungen im Zusammenhang mit Optikoneuromyelitis, systemischen Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und Behcet-Syndrom, erblicher monogener und Mitochondrienerkrankungen, chronische Borreliose-Enzephalomyelitis, HIV-Infektion und Neurosyphilis.

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische, behindernde Erkrankung des Zentralnervensystems mit einer Vielzahl klinischer Symptome und einem unvorhersehbaren Verlauf. Gegenwärtig ist es üblich, zwischen rezidivierend-remittierender MS (RMS), die am häufigsten zu Beginn der Krankheit auftritt, zu unterscheiden, die durch abwechselnde Exazerbationen und Remissionen mit vollständiger oder unvollständiger Wiederherstellung der Funktionen nach Exazerbation, keine Zunahme der Symptome ohne Exazerbationen und progressive (ORS) gekennzeichnet ist, die Patienten mit primären Patienten vereinen progressive (PPMS) und sekundäre progressive (SPMS) MS. Mit diesen Varianten des Verlaufs der MS steigt das neurologische Defizit stetig an. Es wird angenommen, dass RMS schließlich zu SPMS wird, was sowohl mit als auch ohne Exazerbationen auftreten kann [1]. PPMS tritt viel seltener zu Beginn der Krankheit auf, was zu einer frühen Behinderung des Patienten führt. In den letzten Jahren wurde vorgeschlagen, RMS und SPMS mit Exazerbationen mit einem einzigen Konzept von "aktiver" MS oder MS mit Exazerbationen ("wiederkehrende" MS oder RSO) zu kombinieren, d.h. mit anhaltender klinischer und / oder radiologischer Krankheitsaktivität [2].

Der Großteil der bisher durchgeführten ausländischen epidemiologischen Studien war im Allgemeinen MS gewidmet, ohne die Art ihres Verlaufs zu identifizieren. Einige Studien haben jedoch die klinischen und epidemiologischen Merkmale bestimmter Arten von MS, insbesondere PPMS, identifiziert. Der Anteil von PPMS an der Allgemeinbevölkerung von MS-Patienten lag zwischen 7,9 und 21,7% [3]. PPMS entwickelte sich durchschnittlich 10 Jahre später als RMS im Alter zwischen 37,3 und 42,7 Jahren und war bei Frauen und Männern gleichermaßen häufig. In der Kindheit tritt diese Variante der Krankheit praktisch nicht auf. PPMS ist durch eine schnellere Zunahme der Behinderung gekennzeichnet: In 75% der Fälle besteht bereits 7–8 Jahre nach Ausbruch der Krankheit ein ausgeprägtes neurologisches Defizit mit der Entwicklung von Geh- und Selbstbeeinträchtigungsstörungen (EDSS 6,0 Punkte) [4]. Laut einer kürzlich veröffentlichten Studie, an der 12 Regionen der Russischen Föderation beteiligt waren, schwankt der Anteil der Patienten mit PPMS in MS-Registern zwischen 1,5 und 10,9%, was laut ausländischen und russischen Experten mit der geringen Häufigkeit dieser Art von MS-Kursen verbunden sein kann. eher als die wahre Inzidenz von PPMS [5]. Mögliche Gründe sind: das Fehlen einer pathogenetischen Therapie für PPMS und im Gegenteil der aktive Einsatz von Arzneimitteln, die den Verlauf der MS zur Behandlung von RMS verändern, was bei jungen Patienten von 1996 bis 2000 zu einem stetigen Rückgang der Häufigkeit der PPMS-Diagnostik führte; Fehldiagnose von SPMS bei älteren Patienten [5]. Die niedrige Diagnoserate von PPMS kann auch die Schwierigkeit der Differentialdiagnosesuche in dieser Art von MS-Kurs widerspiegeln. Diese Übersicht konzentriert sich auf die klinischen und MRT-Aspekte der Differentialdiagnose von PPMS..

Die Diagnose von MS basiert auf klinischen (Anamnese und neurologische Symptome) und paraklinischen (Magnetresonanztomographie [MRT], Untersuchung der Liquor cerebrospinalis) Daten, die die Grundlage für Posers diagnostische Kriterien und später für McDonald's-Kriterien bildeten [6]. Die MRT ist die Methode der Wahl zur Bestätigung der klinischen Diagnose von MS. Fokale Veränderungen in Tomogrammen, die auf MS hinweisen, befinden sich normalerweise in beiden Hemisphären, nicht vollständig symmetrisch, verteilt sowohl im supra- als auch im infratentoriellen Bereich, am stärksten ausgeprägt im periventrikulären Bereich, Corpus callosum, halbovalen Zentren und in geringerem Maße in in der tiefweißen und grauen Substanz des Gehirns sowie im Bereich der Basalkerne. Die Läsion der weißen Substanz des Gehirns unter Beteiligung von U-Fasern ist ein charakteristisches Merkmal der MS [7]. Die MRT kann viel mehr fokale Veränderungen bei MS erkennen als die Computertomographie, und sie kann Läsionen in Bereichen erkennen, die in Computertomogrammen selten erkannt werden, wie z. B. Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark. Die meisten im MRT beobachteten Läsionen korrelieren mit pathologischen Befunden [8]. Mehr als 90% der Patienten mit klinisch signifikanter MS weisen für die Demyelinisierung typische Veränderungen der weißen Substanz im MRT auf. Das MRT-Bild von ZNS-Läsionen, die aus anderen Zuständen wie Ischämie, systemischem Lupus erythematodes (SLE), Behcet-Krankheit, anderer systemischer Vaskulitis und Sarkoidose resultieren, kann jedoch dem bei MS ähnlich sein. Dies betrifft in erster Linie ischämische Läsionen, die die MRT-Kriterien für die Diagnose von MS bei Patienten über 50 Jahren weniger zuverlässig machen [9]. Im Gegensatz dazu beträgt die Häufigkeit fokaler Veränderungen bei der MRT des Rückenmarks bei gesunden Menschen nur 3%, und fokale Veränderungen bei der MRT des Gehirns bei älteren Patienten ohne MS erstrecken sich nicht auf das Rückenmark. Mit den neuesten MRT-Technologien werden bei 75% der Patienten mit zuverlässiger MS Rückenmarksläsionen festgestellt.

Die Diagnose von MS wird gestellt, nachdem alle möglichen Ursachen für neurologische Funktionsstörungen bei Vorhandensein von zwei unveränderlichen Kriterien ausgeschlossen wurden - Bestätigung der „Verbreitung des Demyelinisierungsprozesses in Raum und Zeit“. Bei Vorliegen eines typischen klinischen und radiologischen Bildes ist es nicht schwierig, MS zu diagnostizieren. Atypische klinische Manifestationen oder MRT-Anzeichen Krankheiten können selbst für einen erfahrenen Neurologen schwierig sein. Die Erstdiagnose von MS stellt sich bei 5-10% der Patienten als falsch heraus, und ein Drittel von ihnen lebt 10 Jahre oder länger mit der falschen Diagnose von MS, und mehr als zwei Drittel werden mit Medikamenten behandelt, die den Verlauf von MS verändern [ 10.11].

Am schwierigsten ist die Diagnose von PPMS, die durch eine allmähliche Verschlechterung der neurologischen Symptome ohne abwechselnde Exazerbationen und Remissionen gekennzeichnet ist. Verschiedene Studien, die die radiologischen Manifestationen von MS untersucht haben, haben trotz der großen Variabilität der Befunde eine geringere Inzidenz aller Arten von fokalen Hirnläsionen bei Patienten mit PPMS im Vergleich zu Patienten mit anderen Subtypen von MS berichtet [12-14]. Bei Patienten mit PPMS entspricht das Ausmaß der Hirnläsion dem bei Patienten mit RMS, entwickelt sich jedoch normalerweise über einen viel längeren Zeitraum. Trotz der weit verbreiteten Annahme, dass bei Patienten mit PPMS in der Regel keine akuten Kontrastherde bestimmt werden, kann bei einer signifikanten Anzahl von Patienten mit PPMS eine Kontrastverstärkung auftreten, die mit einem schnelleren Anstieg der Behinderung verbunden ist [15]. Fokale Läsionen des Rückenmarks wurden bei 3/4 der Patienten mit PPMS registriert und traten am häufigsten in der Halswirbelsäule auf [16]. Diese Frequenz entspricht ungefähr der von SPMS.

Die aktuelle Ausgabe 2017 der McDonald-Kriterien, die für die Diagnose von PPMS vorgeschlagen wurde, deutet auf ein stetiges Fortschreiten der neurologischen Dysfunktion über 12 Monate oder länger hin, basierend auf den Daten der retrospektiven oder prospektiven Beobachtung („zeitliche Verbreitung“) und mindestens zwei der folgenden drei Anzeichen („ Verbreitung im Weltraum "):

  • - mindestens ein T2-hyperintenser Fokus in zwei oder mehr Bereichen des Gehirns: periventrikulär, kortikal / subkortikal, infratentoriell;
  • - zwei oder mehr T2-hyperintensive Läsionen im Rückenmark;
  • - oligoklonales IgG in Liquor cerebrospinalis.

Nach Ansicht der Experten, die diese Kriterien entwickelt haben, sollte bei der Differentialdiagnose besonderes Augenmerk auf Krankheiten gelegt werden, die eine extramedulläre Kompression des Rückenmarks verursachen. Darüber hinaus können genetisch bedingte oder toxische demyelinisierende und degenerative Verletzungen die Ursachen für einen fortschreitenden neurologischen Mangel sein. Wie die Kriterien für die Diagnose von RMS auch die McDonald-Kriterien in den Jahren 2005, 2010 und 2017. Änderungen erfahren haben, die hauptsächlich MRT-Zeichen betreffen. Obwohl Veränderungen der MRT des Gehirns und des Rückenmarks einen höheren diagnostischen Wert beimessen, gelten die MacDonald-Kriterien in den Ausgaben 2010 und 2017. Als eines der Kriterien für PPMS wird die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis vorgeschlagen [17, 18]. Bei den meisten Patienten mit typischen klinischen Manifestationen von RMS und einem Bild von multifokalen Läsionen des Gehirns und des Rückenmarks, die für einen Demyelinisierungsprozess charakteristisch sind, wird die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis nicht durchgeführt.

Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis umfassen eine normale oder leicht erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (

Sekundäre progressive MS

Es kann schwierig sein, PPMS von SPMS zu unterscheiden, insbesondere angesichts des Fehlens spezifischer Kriterien für die Diagnose von SPMS. Das Durchschnittsalter, in dem PPMS auftritt, entspricht dem von SPMS - 38–40 Jahre. Nach dem Krankheitsbild unterscheiden sich PPMS und SPMS auch nicht: progressive spastische untere Paraparese, beeinträchtigte Koordination, Beckenstörungen und kognitive Dysfunktion. Es gibt Hinweise darauf, dass PPMS eine separate Form der MS ist, die durch weniger ausgeprägte entzündliche Veränderungen gekennzeichnet ist [23, 24]. Zahlreiche genetische und klinische Studien sowie die Ergebnisse von Neuroimaging-Methoden zeigen jedoch, dass PPMS weiterhin Teil des Spektrums progressiver MS-Phänotypen ist und Unterschiede zu SPMS relativ und nicht absolut sind [25–27]. Obwohl PPMS durch einen progressiven Verlauf gekennzeichnet ist [27, 28], schließt die Weiterentwicklung klinischer Exazerbationen und / oder das Vorhandensein von Aktivität gemäß MRT-Daten (bei 525% der Patienten) diese Variante des MS-Verlaufs nicht aus [29]. Bei der Analyse von Kohorten von Patienten mit unterschiedlichem natürlichen Krankheitsverlauf wurde gezeigt, dass die Verschlechterung des neurologischen Status bei SPMS und PPMS mit der gleichen Rate auftritt [26, 27]. Daher sollte PPMS derzeit aufgrund des Fehlens von Exazerbationen vor Beginn des klinischen Fortschreitens als separate klinische Form der Krankheit betrachtet werden. Aus pathophysiologischer Sicht unterscheidet es sich jedoch wahrscheinlich nicht von remittierenden Formen von MS, die sich anschließend in einen progressiven Verlauf (SPMS) verwandeln..

Krankheiten im Zusammenhang mit Neuromyelitis optic

Das klinische Bild der Neurooptikomyelitis wurde erstmals vor mehr als zwei Jahrhunderten beschrieben. Als eigenständige Krankheit wurde die Neurooptikomyelitis 1870 von Gault und Devic identifiziert. Die Entdeckung von Antikörpern gegen Aquaporin-4 (AQP4 IgG), die in 70–90% der Fälle bestimmt werden, gab 2015 Anlass zur weiteren Untersuchung der Neuromyelitis optica und zur Entwicklung neuer diagnostischer Kriterien. Es wurde deutlich, dass dies ein ganzes Spektrum von Krankheiten ist, die durch eine einzige Pathogenese und gleichzeitig vereint sind mit einem vom klassischen Phänotyp abweichenden klinischen und bildgebenden Bild (Neuropathie des Sehnervs, in Längsrichtung weit verbreitete transversale Myelitis). Bei internationalen diagnostischen Kriterien wird dem Vorhandensein von Antikörpern gegen Aquaporin-4 eine führende Bedeutung beigemessen. Wenn identifiziert, basiert die Diagnose auf dem Vorhandensein mindestens einer wichtigen klinischen Manifestation und dem Ausschluss alternativer Diagnosen. Wichtige klinische Manifestationen sind Neuropathie des Sehnervs, akute Myelitis, Area-Postrema-Syndrom (Episoden von Schluckauf, Übelkeit, Erbrechen, für die keine andere Erklärung vorliegt), akutes Hirnstammsyndrom, symptomatische Narkolepsie oder akutes diencephales klinisches Syndrom mit MRT-Befunden, die typisch für Krankheiten sind, die mit assoziiert sind Optikoneuromyelitis, diencephalische Herde, symptomatisches zerebrales Syndrom mit typischen Herden im Gehirn.

Wenn Antikörper gegen Aquaporin-4 nicht nachgewiesen werden oder ihr Status nicht bekannt ist, werden strengere diagnostische Kriterien verwendet, die auf das Vorhandensein von mindestens zwei klinischen Schlüsselmanifestationen hinweisen, die aus einer klinischen Episode von ≥ 1 resultieren und die folgenden Kriterien erfüllen:

  • - Mindestens eine wichtige klinische Manifestation sollte eine Neuropathie des Sehnervs, eine akute, in Längsrichtung weit verbreitete transversale Myelitis oder ein Area-Postrema-Syndrom sein.
  • - Verbreitung im Weltraum (mindestens zwei verschiedene wichtige klinische Manifestationen);
  • - Einhaltung zusätzlicher MRT-Kriterien sowie Ausschluss alternativer Diagnosen.
Zusätzliche MRT-Kriterien umfassen Folgendes:

  • - Akute Optikusneuritis, bei der laut MRT-Daten keine fokale Pathologie des Gehirns festgestellt wurde oder nur unspezifische Herde in der weißen Substanz vorhanden sind, oder eine gezielte Untersuchung des Sehnervs zeigt einen T2-hyperintensiven Fokus oder einen Fokus mit Kontrastverstärkung im T1-Modus, der sich auf die Hälfte ausbreitet Sehnervenlänge oder Beteiligung des Sehnervs;
  • - akute Myelitis mit Bildung von intramedullären Herden gemäß MRT, die sich auf drei oder mehr benachbarte Segmente des Rückenmarks ausbreiten, oder Vorhandensein einer fokalen Atrophie von drei benachbarten Rückenmarksegmenten bei Patienten mit akuter Myelitis in der Vorgeschichte;
  • - Area-Postrema-Syndrom mit Bildung von Herden im dorsalen Teil der Medulla oblongata;
  • - akutes Hirnstammsyndrom mit periependymalen Herden im Hirnstamm [30].

Die Verwendung dieser diagnostischen Kriterien erleichtert die Differentialdiagnose von RMS und PPMS und vermeidet eine unangemessene Verschreibung von Arzneimitteln, die den Verlauf der MS verändern und häufig die Manifestationen von Krankheiten im Zusammenhang mit Opticoneuromyelitis (insbesondere Interferon Beta und Natalizumab) verschlimmern [31]. Es sollte betont werden, dass bei Patienten mit Morbus Sjögren und SLE häufig Antikörper gegen Aquaporin-4 nachgewiesen werden, wodurch sie als mit Optikoneuromyelitis assoziierte Krankheiten eingestuft werden können. Ein hoher Titer an Antikörpern gegen Aquaporin-4 hat einen prognostischen Wert und ist mit einem hohen Risiko einer Exazerbation und einem raschen Fortschreiten der Krankheit verbunden [32]..

Systemische Bindegewebserkrankungen

Am häufigsten muss MS zwischen SLE, Sjögren-Syndrom und Behcet-Syndrom unterscheiden. SLE ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch verschiedene Manifestationen, Verlauf und Prognose sowie den Wechsel von Exazerbationen und Remissionen gekennzeichnet ist [33, 34]. Eine Schädigung des Nervensystems tritt bei 25-75% der Patienten mit SLE auf und umfasst Veränderungen des zentralen und peripheren Nervensystems, autonome Dysfunktion (autonomes Dystonie-Syndrom, hypothalamisches Syndrom) und Störungen höherer Nervenaktivität. Die neurologischen Symptome bei SLE sind vielfältig: neuropsychiatrische Störungen, kognitive Dysfunktion, affektive Störungen in Form von Depressionen oder Hypomanie, Migräne-ähnliche Kopfschmerzen, die gegen Analgetika resistent sind, aber auf eine Glukokortikosteroidtherapie ansprechen. Bei SLE wurde ein konvulsives Syndrom beschrieben, insbesondere sind generalisierte konvulsive Anfälle mit der Entwicklung eines Status epilepticus recht häufig. Eine Läsion der Hirnnerven, häufiger der Sehnerven und der Augenbewegungsnerven, wurde beschrieben. Die erste Manifestation von SLE kann ein myelopathisches Syndrom vom Typ einer akuten transversalen Myelitis oder Optikoneuromyelitis sein. Für die Differentialdiagnose mit PPMS ist es erforderlich, die systemische Natur der Läsion (Schädigung der Nieren, Gelenke, Haut, Livedo reticularis usw.), eine Kombination von Anzeichen einer Schädigung des zentralen und peripheren Nervensystems, Änderungen der Laborparameter (erhöhte ESR, Leukopenie und Thrombozytopenie, antinukleäre und antimitochondriale Antikörper) zu bewerten. Antikörper gegen Phospholipide, einschließlich Lupus-Antikoagulans, erhöhte IgM-Spiegel, falsch positive Serologie für Syphilis). Bei einem Drittel der Patienten mit SLE in der Cerebrospinalflüssigkeit wird ein Anstieg des Proteingehalts und der lymphozytischen Pleozytose festgestellt, und bei 70% kann oligoklonales IgG bestimmt werden.

Die 1892 erstmals beschriebene Sjögren-Krankheit ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch fokale lymphatische Infiltration und anschließende Zerstörung der exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist. In etwa 40% der Fälle ist das Sjögren-Syndrom sekundär und entwickelt sich bei Patienten mit SLE, systemischer Sklerodermie und rheumatoider Arthritis. Amerikanische und europäische Experten schlugen die folgenden Klassifizierungskriterien für die Sjögren-Krankheit vor (4 von 5 Kriterien sind erforderlich): subjektive Anzeichen von Xerophthalmie und / oder Xerostomie, objektive Anzeichen von Xerophthalmie und Dysfunktion der Speicheldrüsen, Vorhandensein von Anti-Ro / SSA- oder Anti-La / SSB-Antikörpern, charakteristische histopathologische Veränderungen bei der Biopsie kleiner Speicheldrüsen [35, 36]. Neurologische Manifestationen werden bei 2–60% der Patienten mit Morbus Sjögren beobachtet. In diesem Fall überwiegen Symptome einer Schädigung des peripheren Nervensystems. Das klinische und MRT-Bild von ZNS-Läsionen bei Morbus Sjögren ähnelt dem bei PPMS. Daher ist bei der Durchführung einer Differentialdiagnose das Vorhandensein der oben genannten Klassifizierungskriterien zu berücksichtigen. Die Sjögren-Krankheit mit ZNS-Schädigung ist durch das Vorhandensein von oligoklonalem IgG in der Cerebrospinalflüssigkeit sowie durch lymphatische Pleozytose und erhöhten Proteingehalt gekennzeichnet. Es sollte betont werden, dass in einer Studie 10 von 60 Patienten mit PPMS mindestens 4 Klassifizierungskriterien für die Sjögren-Krankheit hatten [34].

Die Behcet-Krankheit ist eine systemische Vaskulitis unbekannter Ätiologie, die durch ulzerative Läsionen der Mundschleimhaut, der Genitalien, der Augen und der Haut gekennzeichnet ist. Neurologische Störungen treten bei 5–30% der Patienten auf, häufiger im Alter von 28–32 Jahren, normalerweise einige Monate oder Jahre nach Ausbruch der Krankheit. In 3–8% der Fälle können neurologische Störungen den systemischen Manifestationen der Behcet-Krankheit vorausgehen, und in 7,5% entwickeln sie sich gleichzeitig mit anderen Symptomen. Es werden zwei Varianten von ZNS-Schäden bei Morbus Behcet beschrieben. Am häufigsten (in 80% der Fälle) wird ein Parenchymschaden aufgrund der Entwicklung einer disseminierten Meningoenzephalitis beobachtet, die mit einer Vaskulitis kleiner Gefäße verbunden ist. Sekundäre nicht-parenchymale Hirnschäden, die durch Thrombosen der venösen Nebenhöhlen des Gehirns verursacht werden, sind viel seltener. Typische neurologische Manifestationen einer parenchymatösen Hirnschädigung sind Parese, Beckenfunktionsstörung und psychoemotionale Störungen. Der Krankheitsverlauf kann sekundär progressiv oder primär progressiv sein

Charakter. Die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis (Pleozytose und erhöhter Proteingehalt werden in 50% der Fälle festgestellt) [37] sowie die MRT sind für die Differentialdiagnose von großer Bedeutung. Bei der Sjögren-Krankheit können kleine, verstreute, unspezifische hyperintensive Läsionen in der weißen Substanz bestimmt werden, die Demyelinisierungsherden ähneln. Zusätzlich können große konfluente hyperintensive Herde im Bereich des Hirnstamms und der Basalganglien nachgewiesen werden, die als hochempfindliches und spezifisches Zeichen von Neuro-Behcet gelten [38]. In der akuten Phase gibt es umfangreiche Veränderungen mit Anzeichen von Ödemen, die anschließend abnehmen oder verschwinden können [39]. Eine Hirnstammatrophie ohne zerebrale Atrophie ist ein charakteristisches Merkmal der chronischen Form von Neuro-Behcet [40]. Eine venöse Sinusthrombose ist möglich, bei deren Auftreten die Diagnose einer MS weniger wahrscheinlich ist [41]. Eine Beteiligung des Rückenmarks ist selten und betrifft, falls vorhanden, normalerweise ein größeres Segment als bei MS [7].

Sarkoidose

Sarkoidose ist eine chronische Erkrankung mit unklarer Ätiologie, die für eine Differentialdiagnose schwierig genug ist und durch granulomatöse Läsionen der Lymphknoten, vor allem der intrathorakalen und Lungen sowie anderer Organe und Gewebe, gekennzeichnet ist. Eine Schädigung des Nervensystems ist selten, obwohl bei allen Patienten regelmäßig asthenisches Syndrom, Müdigkeit und Kopfschmerzen beobachtet werden [42]. Die Neurosarkoidose ist gekennzeichnet durch Schädigung der Hirnnerven, Entwicklung einer serösen Meningitis und Meningoenzephalitis. In 6–8% der Fälle ist das Rückenmark betroffen. Das klinische Erscheinungsbild der Neurosarkoidose kann dem von neurologischen Erkrankungen wie Schlaganfall, Tumor oder MS ähnlich sein. Bei der Entwicklung von Rückenmarksläsionen ist eine Differentialdiagnose mit transversaler Myelitis, Tumorläsionen des Rückenmarks, Optikoneuromyelitis, MS erforderlich. Bei der Sarkoidose wird eine Schädigung des Nervensystems in der Regel mit einer Schädigung der Lunge und der intrathorakalen Lymphknoten kombiniert und dominiert selten das klinische Bild [43]..

Die Diagnose einer Neurosarkoidose bereitet aufgrund des Fehlens spezifischer Manifestationen erhebliche Schwierigkeiten. Bei der MRT des Gehirns können verschiedene Arten von Läsionen beobachtet werden, einschließlich Veränderungen der Sehnerven, der Meningealmembranen und mehrerer fokaler Läsionen der weißen Substanz, die denen bei MS ähnlich sind. Änderungen in der Cerebrospinalflüssigkeit sind im Allgemeinen auch unspezifisch und können Pleozytose, erhöhte Protein- und Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Spiegel und verringerte Glucosespiegel umfassen. Bei 20–33% der Patienten mit Neurosarkoidose gibt es keine pathologischen Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis. Die Empfindlichkeit für den Nachweis von ACE in Serum und Liquor cerebrospinalis ist gering - 24–76% bzw. 24–55%. Hyperkalzämie tritt bei 2–63% der Patienten mit Sarkoidose auf. Um die Diagnose einer Sarkoidose zu bestätigen, ist eine histologische Untersuchung des betroffenen Gewebes erforderlich. Bei einer isolierten Läsion des Nervensystems ist die Wahrscheinlichkeit einer Diagnose einer Neurosarkoidose gering.

Erbliche monogene und mitochondriale Erkrankungen

Es wurde eine Reihe von Erbkrankheiten beschrieben, die sich gemäß MRT-Daten im Jugend- oder Erwachsenenalter als fortschreitende spastische Paraparese und Herde in der weißen Substanz des Gehirns manifestieren können. Daher müssen sie von PPMS und viel seltener von RMS unterschieden werden. Diese Gruppe umfasst lysosomale Erkrankungen (metachromatische Leukodystrophie, Fabry-Krankheit, Krabbe-Krankheit), X-chromosomale Adrenoleukodystrophie, Beginn im Erwachsenenalter, mitochondriale Erkrankungen (Leber-Krankheit, CADASIL-Syndrom, MELAS-Syndrom) [44, 45]. Eine gründliche Familienanamnese ist der Schlüssel, die normalerweise symmetrische Läsion der weißen Substanz bei der MRT des Gehirns und das Fehlen von oligoklonalem IgG in der Liquor cerebrospinalis.

Infektionskrankheiten

Das klinische Bild von PPMS kann durch verschiedene Infektionskrankheiten des Zentralnervensystems nachgeahmt werden, einschließlich der chronischen Borreliose-Enzephalomyelitis [46], die sich häufig nach nicht erythemischen und subklinischen Formen des Primärstadiums der Lyme-Borreliose entwickelt. Viele Patienten berichten bei Befragungen nicht über Zeckenstiche. Veränderungen in der MRT des Gehirns und des Rückenmarks erlauben auch keine Differentialdiagnose zwischen chronischer Borreliose-Enzephalomyelitis und PPMS. Wenn ein Patient mit Verdacht auf PPMS epidemiologische Daten hat, die auf eine ixodische Infektion hinweisen (Zeckenstiche, Erythema migrans in der Anamnese), eine Kombination von Symptomen einer Schädigung des zentralen und peripheren Nervensystems, einer Schädigung verschiedener Organe, einschließlich Gelenke und Herz, und keine fokalen Veränderungen bei der MRT Rückenmark, um eine chronische Borreliose-Enzephalomyelitis auszuschließen, ist es notwendig, Antikörper gegen B. burgdorferi durch Enzymimmunoassay und / oder Immunoblot oder bakterielle DNA durch Polymerasekettenreaktion zu bestimmen [47]..

Angesichts der hohen Inzidenz von HIV-Infektionen, die in Russland und den GUS-Staaten die in einigen anderen Regionen der Welt übertrifft, muss PPMS häufig von neurologischen Komplikationen einer HIV-Infektion unterschieden werden [48]. Morphologischen Studien zufolge erreicht die Häufigkeit von Schäden am Nervensystem bei HIV-Infektionen 70–80%, und bei 40–60% der Patienten werden klinische Manifestationen in Form verschiedener neurologischer, mentaler und kognitiver Beeinträchtigungen beobachtet. Am häufigsten ist es notwendig, die Differentialdiagnose mit HIV-assoziierten minimalen kognitiven Bewegungsstörungen durchzuführen, die bei mehr als 80% der Patienten [49], HIV-Enzephalopathie und HIV-assoziierter Myelopathie beschrieben werden. Änderungen in der MRT und in der Liquor cerebrospinalis sind nicht spezifisch. Um die Diagnose einer HIV-Infektion zu bestätigen, ist es daher erforderlich, eine virologische Studie durchzuführen und den Immunstatus des Patienten zu bestimmen.

Neurosyphilis tritt bei etwa 3-5% der Patienten mit Syphilis auf und entwickelt sich in jedem Stadium der Infektion, einschließlich der primären, sekundären und tertiären Syphilis [50, 51]. In der Russischen Föderation stieg die Zahl der gemeldeten Fälle von Neurosyphilis von 19 Fällen im Jahr 1992 auf 987 im Jahr 2011; Darüber hinaus waren die meisten von ihnen späte Formen [52]. Unter dem Gesichtspunkt der Relevanz der Differentialdiagnose mit PPMS sind parenchymale Formen der Neurosyphilis, einschließlich Tabes dorsalis, progressive Lähmung oder deren Kombination, von größter Bedeutung. Die Niederlage des Rückenmarks tritt am häufigsten im Stadium der tertiären Syphilis auf und hat den Charakter der dorsalen Tabes dorsalis, einem fortschreitenden degenerativen Prozess, der durch Demyelinisierung und entzündliche Veränderungen im Rückenmark gekennzeichnet ist. Es entwickelt sich bei 3-5% der Patienten mit Neurosyphilis 10-20 Jahre nach der Infektion. Die Demelinearisierung ist in den hinteren Säulen des Rückenmarks und der Ganglien besonders ausgeprägt, aber im Laufe der Zeit können auch Zellen der vorderen Hörner des Rückenmarks betroffen sein. Bei der MRT des Rückenmarks werden eine Atrophie der hinteren Säulen und verlängerte hyperintensive Läsionen im T2-Modus festgestellt. Beschrieben werden Einzelfälle von fokalen Läsionen des Rückenmarks bei syphilitischer Meningomyelitis, vaskulärer Myelitis oder mechanischer Kompression durch Zahnfleisch. Klinische Manifestationen sind allmählich zunehmende Parästhesien und "Dolch" -Schmerzen in den Beinen, fehlende Sehnenreflexe, gestörtes Muskel-Gelenk-Gefühl und Vibrationsempfindlichkeit in den Beinen, empfindliche Ataxie, erektile Dysfunktion, beeinträchtigte Funktion der Blase und des Dickdarms, neurodystrophische Veränderungen in den Gelenken (Gelenken) Charcot) Parallel können Symptome einer Hirnschädigung (Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Hörstörungen usw.) beobachtet werden..

Eine progressive Lähmung tritt 20 bis 40 Jahre nach der ersten Läsion auf. Es basiert auf der vorherrschenden Läsion der Gehirnsubstanz, häufiger im frontalen Kortex. Das klinische Bild wird von kognitiven und psychischen Störungen dominiert.

Aufgrund des Fehlens pathognomonischer klinischer Varianten ist die serologische Untersuchung von Blut und Liquor cerebrospinalis bei der Diagnose der Neurosyphilis von größter Bedeutung. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn drei Kriterien erfüllt sind [52]:

  • - für Neurosyphilis charakteristische neurologische Syndrome;
  • - positive nicht-treponemale und / oder treponemale Reaktionen bei der Untersuchung von Blutserum;
  • - Veränderungen in der Cerebrospinalflüssigkeit, einschließlich positiver serologischer Reaktionen, entzündlicher Veränderungen in der Cerebrospinalflüssigkeit, die Ergebnisse der Polymerasekettenreaktion.

Fazit

Eine Vielzahl klinischer Symptome und Verlaufsmuster verursachen häufig erhebliche Schwierigkeiten bei der Diagnose von MS, selbst für einen Neurologen mit umfassender klinischer Erfahrung. Eine gründliche Analyse klinischer und instrumenteller Daten, eine dynamische Beobachtung, die Verwendung einer Vielzahl paraklinischer Indikatoren und die Kenntnis moderner Merkmale des Krankheitsverlaufs können dazu beitragen, das Risiko einer Fehldiagnose zu minimieren [34]..

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