Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Diagnose- und Behandlungsprinzipien

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit) ist eine eher seltene Pathologie des Nervensystems, bei der eine Person Muskelschwäche und -atrophie entwickelt, die unvermeidlich fortschreitet und zum Tod führt. Sie haben bereits im vorherigen Artikel die Ursachen und Mechanismen der Krankheitsentwicklung kennengelernt. Lassen Sie uns nun über die Symptome, Diagnosemethoden und die Behandlung von ALS sprechen.

ALS-Symptome

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen die Morbus Charcot haben kann, sollte man verstehen, was die zentralen und peripheren Motoneuronen sind..

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde. Wenn es betroffen ist, entwickelt sich Muskelschwäche (Parese) in Kombination mit einer Erhöhung des Muskeltonus, Reflexe werden verstärkt, die während der Untersuchung mit einem neurologischen Hammer überprüft werden, pathologische Symptome treten auf (eine spezifische Reaktion der Gliedmaßen auf bestimmte Reizungen, z. B. Verlängerung des 1. Zehs mit Schlaganfallreizung die Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unter dem zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die jedoch mit einer Abnahme der Reflexe, einer Abnahme des Muskeltonus, dem Fehlen pathologischer Symptome und der Entwicklung einer durch dieses Motoneuron innervierten Muskelatrophie einhergeht..

Das zentrale Motoneuron überträgt Impulse an die Peripherie und das - an den Muskel, und der Muskel zieht sich als Reaktion darauf zusammen. Im Falle von ALS ist irgendwann die Übertragung des Impulses blockiert.

Bei der amyotrophen Lateralsklerose können sowohl zentrale als auch periphere Motoneuronen betroffen sein, und zwar in unterschiedlichen Kombinationen und auf unterschiedlichen Ebenen (zum Beispiel kommt es zu Beginn der Erkrankung zu einer Degeneration des zentralen Motoneurons und der peripheren Motoneuronen auf zervikaler Ebene oder nur peripher auf lumbosakraler Ebene). Es hängt davon ab, welche Symptome der Patient haben wird..

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

  • lumbosakral;
  • Cervicothoracic;
  • Bulbar: mit Schädigung des peripheren Motoneurons im Hirnstamm;
  • hoch: mit Schädigung des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der vorherrschenden Anzeichen einer Schädigung eines der Neuronen zu Beginn der Krankheit. Mit fortschreitender Krankheit verliert sie an Bedeutung, da immer mehr Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen am pathologischen Prozess beteiligt sind. Eine solche Aufteilung spielt jedoch eine Rolle bei der Feststellung der Diagnose (ist es überhaupt ALS?) Und bei der Bestimmung der Lebensprognose (wie lange soll der Patient leben)?.

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

  • rein motorische Störungen;
  • Mangel an sensorischen Störungen;
  • Fehlen von Störungen der Organe beim Wasserlassen und Stuhlgang;
  • stetiges Fortschreiten der Krankheit mit der Beschlagnahme neuer Muskelmasse bis zur vollständigen Immobilität;
  • Das Vorhandensein wiederkehrender schmerzhafter Krämpfe in den betroffenen Körperteilen wird als Krämpfe bezeichnet.

Lumbosakrale Form

Mit dieser Form der Krankheit sind zwei Möglichkeiten möglich:

  • Die Krankheit beginnt erst mit einer Schädigung des peripheren Motoneurons in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann tritt sie im anderen auf, Sehnenreflexe (Knie, Achilles) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es sieht aus wie Gewichtsverlust der Beine, als ob "austrocknen")... Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliche Muskelzuckungen mit kleiner Amplitude (Muskel "Wellen", Muskeln "bewegen"). Dann sind die Muskeln der Hände in den Prozess involviert, Reflexe werden auch in ihnen reduziert, Atrophien werden gebildet. Der Prozess geht höher - die Bulbar-Gruppe der Motoneuronen ist beteiligt. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie Schluckstörungen, verschwommener und unklarer Sprache, nasalem Tonfall und Ausdünnung der Zunge. Ersticken tritt beim Essen auf, der Unterkiefer beginnt zu fallen und Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
  • Zu Beginn der Krankheit zeigen sich Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen, die für Bewegung in den Beinen sorgen. In diesem Fall wird Schwäche in den Beinen mit erhöhten Reflexen, erhöhtem Muskeltonus und Muskelatrophie kombiniert. Es treten pathologische Fußsymptome von Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky usw. auf. Dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind auch die Motoneuronen des Gehirns beteiligt. Es gibt Sprachverletzungen, Schlucken, Kauen, Zucken in der Zunge. Heftiges Lachen und Weinen schließen sich an.

Cervicothoracic Form

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

  • Schäden nur am peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulationen treten auf, eine Abnahme des Tons in einer Hand. Nach ein paar Monaten treten dagegen die gleichen Symptome auf. Die Hände nehmen das Aussehen einer "Affentatze" an. Gleichzeitig wird eine Zunahme der Reflexe, pathologische Fußzeichen ohne Atrophie in den unteren Extremitäten festgestellt. Allmählich nimmt auch die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbarteil des Gehirns ist an dem Prozess beteiligt. Und dann verschwimmen die Sprache, Probleme mit dem Schlucken, Parese und Faszikulationen der Zunge. Eine Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich in einer Erschlaffung des Kopfes;
  • gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen. Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handgelenkszeichen sind gleichzeitig in den Händen, in den Beinen vorhanden - erhöhte Reflexe, verminderte Kraft, pathologische Fußsymptome ohne Atrophien. Später ist der Bulbarabschnitt betroffen.

Bulbar Form

Bei dieser Form der Krankheit sind die ersten Symptome einer Schädigung des peripheren Motoneurons im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Ersticken beim Essen, Nasenstimme, Atrophie und Zungenfaszikulationen. Die Bewegung der Zunge ist schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, kommen zu diesen Symptomen eine Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen hinzu. Der Würgereflex nimmt zu.

In den Händen bildet sich im Verlauf der Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, erhöhten Reflexen, erhöhtem Tonus und pathologischen Fußzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später..

Hohe Form

Dies ist eine Art von Amyotropher Lateralsklerose, wenn die Krankheit mit einer vorherrschenden Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig bilden sich bei einer Parese mit zunehmendem Muskeltonus pathologische Symptome in allen Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen..

Bei einer hohen Form treten neben Bewegungsstörungen auch Störungen im mentalen Bereich auf: Gedächtnis, Denken sind beeinträchtigt, Intelligenzindikatoren nehmen ab. Manchmal erreichen diese Störungen das Niveau der Demenz (Demenz), aber dies tritt in 5% aller Fälle von Amyotropher Lateralsklerose auf.

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Ausbruch der Krankheit haben eine kürzere Lebenserwartung als die zervikothorakalen und lumbosakralen Formen..

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sind, sie schreitet stetig voran. Eine Parese in verschiedenen Gliedmaßen führt zu einer Beeinträchtigung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen und sich selbst zu dienen. Die Beteiligung der Atemmuskulatur an dem Prozess führt zunächst zum Auftreten von Atemnot bei körperlicher Anstrengung, dann zu Atemnot, die bereits in Ruhe ist, und zu Episoden von akutem Luftmangel. Im Endstadium ist eine Spontanatmung einfach unmöglich, Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung.

In seltenen Fällen können am Ende der Krankheit Harnstörungen in Form von Harnverhalt oder Inkontinenz auftreten. Bei ALS entwickelt sich Impotenz früh genug.

Aufgrund der Verletzung von Kauen und Schlucken, Muskelschwund, verlieren Patienten stark an Gewicht. Eine Muskelatrophie wird durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen festgestellt. Wenn der Unterschied zwischen der rechten und der linken Seite mehr als 1,5 cm beträgt, deutet dies auf eine Atrophie hin. Das Schmerzsyndrom bei ALS ist mit Gelenksteifheit aufgrund von Parese, längerer Immobilität der betroffenen Körperteile und Krämpfen verbunden.

Da ALS die Enge der Mundhöhle stört, der Unterkiefer und der Kopf hängen, geht dies mit einem ständigen Sabbern einher, was für den Patienten sehr unangenehm ist (insbesondere angesichts der Tatsache, dass in den meisten Fällen der gesunde Menschenverstand und eine angemessene Wahrnehmung des eigenen Zustands bis zum Endstadium der Krankheit bestehen bleiben ) entsteht der Eindruck einer psychisch kranken Person. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depressionen bei..

ALS wird von vegetativen Störungen begleitet: vermehrtes Schwitzen, fettige Gesichtshaut, Verfärbung der Haut, Gliedmaßen fühlen sich kalt an.

Die Lebenserwartung eines ALS-Patienten liegt nach verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Krankheit sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird mit einem Beatmungsgerät aufrechterhalten. Der Grund für den Tod solcher Patienten kann ein Atemstillstand, das Hinzufügen von Komplikationen in Form von Lungenentzündung, Thromboembolie, Infektion von Druckgeschwüren mit Verallgemeinerung der Infektion sein.

Diagnoseprinzipien

Überall auf der Welt ist für die Diagnose von ALS eine Reihe von Zeichen erforderlich:

  • klinische Symptome einer Schädigung des zentralen Motoneurons (pathologische Hand- und Fußsymptome, erhöhte Sehnenreflexe, erhöhter Muskeltonus);
  • klinische Anzeichen einer Schädigung peripherer Neuronen, bestätigt durch elektrophysiologische Forschungsmethoden (Elektromyographie),
    pathomorphologische Daten (Biopsie);
  • stetiges Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskelmasse.

Eine besondere Rolle spielt der Ausschluss anderer Krankheiten, die ähnliche Symptome wie ALS aufweisen können.

Bei Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose wird nach einer gründlichen Sammlung von Beschwerden, Anamnese und einer neurologischen Untersuchung Folgendes gezeigt:

  • Elektromyographie (EMG);
  • Magnetresonanztomographie (MRT);
  • Labortests (Bestimmung der Konzentration von CPK, ALAT, ASAT, Kreatiningehalt);
  • Untersuchung der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
  • molekulargenetische Analyse.

Ein Nadel-EMG wird verwendet, um Amyotrophe Lateralsklerose zu diagnostizieren. Im Fall von ALS zeigen sich Anzeichen einer Muskel-Denervierung, d. H. Der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung mit Neuronen und ihren Prozessen. Dies bestätigt die Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Zeichen sind die von EMG aufgezeichneten Faszikulationspotentiale. Gleichzeitig sollten Sie wissen, dass bei gesunden Menschen die Potenziale von Faszikulationen erkannt werden können, die sich jedoch in einer Reihe von Anzeichen von pathologischen unterscheiden (die durch EMG bestimmt werden können)..

Die MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird in der Diagnostik verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die ALS-Symptome „simulieren“ können, aber im Gegensatz zu ALS heilbar sind. Anzeichen, die das Vorhandensein von ALS in der MRT bestätigen, sind Atrophie des motorischen Kortex des Gehirns, Degeneration der Pyramidenbahnen (Verbindungswege zwischen den zentralen und peripheren Motoneuronen)..

Bei ALS wird im Blut ein 2-9-facher Anstieg des CPK-Gehalts (Kreatinphosphokinase) im Vergleich zur Norm beobachtet. Es ist ein Enzym, das freigesetzt wird, wenn Muskelfasern abgebaut werden. Aus dem gleichen Grund steigen die Indikatoren für ALT, ASAT und Kreatinin leicht an..

In der Cerebrospinalflüssigkeit mit ALS steigt der Proteingehalt leicht an (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Mutation im Gen auf Chromosom 21 aufdecken, das für die Superoxiddismutase-1 verantwortlich ist. Dies ist die informativste Methode aller Labortests..

Behandlung

Leider ist Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Das heißt, heute gibt es keinen einzigen Weg, um das Fortschreiten der Krankheit für eine lange Zeit zu verlangsamen (oder zu stoppen)..

Bisher wurde das einzige Medikament synthetisiert, das das Leben von Patienten mit ALS zuverlässig verlängert. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzol. Es muss ständig mit 100 mg pro Tag eingenommen werden. Riluzol erhöht jedoch die Lebenserwartung im Durchschnitt nur um 3 Monate. Grundsätzlich ist es für Patienten angezeigt, die die Krankheit seit weniger als 5 Jahren mit Spontanatmung haben (das Volumen der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beträgt mindestens 60%). Bei der Verschreibung sollte die Nebenwirkung in Form einer medizinischen Hepatitis berücksichtigt werden. Daher sollten Patienten, die Riluzol erhalten, alle 3 Monate ihre Leberfunktion überprüfen..

Eine symptomatische Therapie ist für alle Patienten mit ALS angezeigt. Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Bedarf an externer Pflege zu minimieren..

Bei folgenden Erkrankungen ist eine symptomatische Behandlung erforderlich:

  • mit Faszikulationen, Krämpfen - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Liorezal), Sirdalud (Tizanidin);
  • zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlition (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
  • bei Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
  • Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen - Komplexe von B-Vitaminen (Milgamma, Kombilipen usw.);
  • Im Falle eines Speichelflusses - Atropin sollte in den Mund geträufelt werden, Amitriptylintabletten sollten oral eingenommen werden, mechanische Reinigung der Mundhöhle, tragbare Absaugung, Botulinumtoxin-Injektionen in die Speicheldrüsen, Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Viele Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erfordern nicht medikamentöse Expositionsmethoden.

Wenn der Patient Schwierigkeiten beim Schlucken von Lebensmitteln hat, muss auf püriertes und gemahlenes Geschirr umgestellt werden. Verwenden Sie Soufflé, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide. Nach jeder Mahlzeit sollte die Mundhöhle desinfiziert werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient gezwungen ist, eine Portion mehr als 20 Minuten lang zu sich zu nehmen, wenn er nicht mehr als 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken kann und das Körpergewicht schrittweise um mehr als 2% pro Monat abnimmt, sollten Sie in diesem Fall darüber nachdenken Durchführung einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie. Dies ist eine Operation, bei der Nahrung durch einen Schlauch, der in den Bauch führt, in den Körper gelangt. Wenn der Patient einer solchen Operation nicht zustimmt und das Essen überhaupt nicht mehr möglich ist, muss auf die Sondenernährung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund in den Magen eingeführt, durch den die Nahrung gegossen wird). Es ist möglich, parenterale (intravenöse) oder rektale (durch das Rektum) Ernährung zu verwenden. Diese Methoden verhindern, dass Kranke verhungern..

Sprachverletzungen erschweren die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Im Laufe der Zeit kann Sprache so unleserlich werden, dass verbaler Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen elektronische Schreibmaschinen. Im Ausland verwenden sie Computersysteme zum Schreiben von Zeichen mit Berührungssensoren an den Augäpfeln.

Um eine tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Bandagen verwenden. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, sind Antibiotika angezeigt.

Bewegungssymptome können mit speziellen orthopädischen Geräten teilweise korrigiert werden. Zur Aufrechterhaltung des Gehens werden orthopädische Schuhe, Stöcke, Gehhilfen und später Kinderwagen verwendet. Wenn der Kopf herunterhängt, wird ein halbstarrer oder starrer Kopfhalter verwendet. In den späteren Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionierendes Bett..

Eines der schwerwiegendsten Symptome von ALS sind Atemprobleme. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut auf ein kritisches Niveau abfällt und sich ein schweres Atemversagen entwickelt, ist die Verwendung von periodischen nicht-invasiven Beatmungsgeräten angezeigt. Sie können von Patienten zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund ihrer hohen Kosten nicht zugänglich. Wenn der Bedarf an Eingriffen in den Atemprozess 20 Stunden pro Tag überschreitet, wird dem Patienten Tracheotomie und künstliche Lungenbeatmung (ALV) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient eine mechanische Beatmung benötigt, ist kritisch, da er auf einen bevorstehenden Tod hinweist. Das Problem der Übergabe eines Patienten an eine mechanische Beatmung ist aus medizinischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation rettet Leben für eine Weile, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, da ALS-Patienten ihre geistige Gesundheit sehr lange bewahren..

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute kaum noch eine Chance lässt. Es ist sehr wichtig, sich nicht mit der Diagnose zu verwechseln. Es gibt noch keine wirksame Behandlung für diese Krankheit. Das gesamte Spektrum der medizinischen und sozialen Maßnahmen, die im Fall von ALS durchgeführt werden, sollte darauf abzielen, das Leben des Patienten so vollständig wie möglich zu gestalten..

Erster medizinischer Kanal, Vortrag über "Amyotrophe Lateralsklerose". Gelesen von Levitsky Gleb Nikolaevich

Erste Symptome der Basskrankheit

Kann Amyotrophe Lateralsklerose geheilt werden - Ursachen und erste Symptome von ALS, Foto der Pathologie

Morgen kann nicht beginnen.

Der Artikel konzentriert sich nicht auf Krebspatienten oder HIV-Infizierte, sondern auf diejenigen, die Opfer der Situation geworden sind und eine seltene, unerforschte Krankheit haben - Amyotrophe Lateralsklerose.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), schwer, selten (sie tritt in zwei bis sechs Fällen von hunderttausend auf), eine Erkrankung des menschlichen Nervensystems, bei der seine Zellen - Neuronen oder vielmehr Motoneuronen (die für die motorischen Funktionen des Körpers verantwortlich sind) betroffen und zerstört sind Lähmung und Muskelatrophie.

Der Tod tritt aufgrund des Versagens der Atemmuskulatur auf. Die Krankheit schreitet langsam voran, während sie stark fortschreitet, und führt zum Tod.

Wenn bei Patienten Symptome einer amyotrophen Lateralsklerose festgestellt werden, besteht praktisch keine Überlebenschance.

Laut Statistik sterben Patienten innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose dieser Krankheit. In der medizinischen Literatur finden Sie andere Namen für diese Art von Krankheit:

  • Louis-Gehrig-Krankheit (häufiger im englischsprachigen Raum);
  • motorische neuronale Erkrankung;
  • Morbus Charcot (er beschrieb es erstmals 1869).

Ursachen von ALS

Die Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose sind derzeit nicht genau bekannt und werden derzeit untersucht..

Wissenschaftler haben festgestellt, dass die Ursache für die Entwicklung der Krankheit das Auftreten von vier helikalen DNAs (in großen Mengen) in menschlichen Zellen ist, was zu einer Störung der Proteinsynthese führt. Wie sich dies auf die Zerstörung von Motoneuronen auswirkt, wurde jedoch noch nicht untersucht. Daher ist es schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen. Die Konsultation mehrerer Spezialisten ist erforderlich in dieser Gegend.

Risikofaktoren

Die Krankheit beginnt sich im Alter von 30-50 Jahren zu entwickeln. Etwa 5% der Patienten sind erblich bedingt, der Rest hängt nicht mit der Vererbung zusammen.

ALS-Spezialisten finden keinen Einfluss auf die Krankheit von Faktoren wie:

    • Infektion;
    • Klima;
    • Trauma;
    • übertragene Krankheiten, daher haben Erklärungen in Bezug auf sie keine positiven Ergebnisse;

Einige wissenschaftliche Studien haben die Beziehung von ALS zu Pestiziden identifiziert, aber es gibt noch keine wissenschaftliche Theorie zu diesem Thema.

Krankheitssymptome

Trotz der Tatsache, dass sich jede Krankheit unterschiedlich entwickelt und alle Symptome individuell sind, ist es im Allgemeinen nicht möglich, dasselbe zu unterscheiden, aber auf der Grundlage früherer klinischer Studien ist es möglich, einige von ihnen zu beschreiben.

Im ersten Stadium der Krankheit können bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose Symptome auftreten:

  1. Unwillkürliches Lachen oder Weinen (körperliche Schädigung des Gehirns), oft verwechselt mit psychischen Erkrankungen und Überweisung an die falschen Spezialisten.
  2. Störungen der motorischen Funktionen (der Patient beginnt häufig, Gegenstände fallen zu lassen, zu stolpern, partielle und periodische Muskelatrophie, deren Schwächung und Taubheit).
  3. Sprachstörung (sich wiederholende Wörter, der Patient kann vergessen, wovon er spricht).
  4. Muskelatrophie (bezieht sich normalerweise auf die Handflächen, Arme, Beine, Schultern, Schulterblatt, Schlüsselbein des Patienten).
  5. Krampfanfälle (plötzliche Krämpfe in den Wadenmuskeln oder leichtes Zucken der Muskeln im ganzen Körper).
  6. Die Krankheit ist fortschreitend. und dies bedeutet, dass der Patient im Laufe der Zeit die Fähigkeit verlieren kann, frühzeitig Aktionen auszuführen, die für ihn einfach waren (z. B. Knöpfe an der Kleidung zuknöpfen)..
  7. Mit fortschreitender Krankheit fällt der Patient häufiger und es wird ein Wanderer benötigt. und infolgedessen und ein Rollstuhl. Aufgrund der Schwächung der Nackenmuskulatur sinkt der Kopf zur Brust. Durch die Abdeckung der Erkrankung der Rumpfmuskulatur fällt es dem Patienten schwer, sich zu erheben, zu sitzen oder zu stehen.
  8. Die Sprache wird langsam. durch die "Nase" als Ergebnis - kann es insgesamt verlieren. Bei einigen Patienten bleibt die Sprache bis zum Ende ihrer Tage..
  9. Schwierigkeiten beim Biegen der Beine. Dadurch entwickeln sie sich zu Muskelkrämpfen.
  10. Es gibt ein Phänomen - "Speichelfluss" (es ist nicht klar und nicht bewiesen). Der Patient beginnt daran zu ersticken und es besteht Bedarf an enteraler Ernährung.
  11. Atmungsprobleme. Schwächt die Atemmuskulatur und verlangsamt das Zwerchfell.
  12. Auftreten: Ersticken (infolge von Sauerstoffmangel aufgrund von Halluzinationen), Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit (aufgrund von Albträumen).
  13. Das Auftreten von Lähmungen. Es schreitet voran und die Patienten halten sich an Bettruhe (Verstopfung).

Die Krankheit wurde nicht untersucht, daher können dieselben Symptome auf ähnliche Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems zurückgeführt werden:

  • Autismus;
  • Parkinson-Krankheit;
  • Multiple Sklerose.

Das Medikament Triftazin, das für die korrekte Anwendung nicht einfach ist und dessen Gebrauchsanweisung Antworten auf viele Fragen gibt.

Wie man Anzeichen von Demenz bei älteren Menschen rechtzeitig erkennt, um rechtzeitig mit der Behandlung der Krankheit zu beginnen.

Diagnose

Es gibt viele Krankheiten mit ähnlichen Symptomen, daher wird die Diagnose meistens nach der "Ausschlussmethode" gestellt. das heißt, eine nach der anderen Krankheit (bereits genauer untersucht) von der Liste der mutmaßlichen Krankheiten zu streichen.

Dennoch hat die Internationale Föderation für Neurologie die Kriterien festgelegt, anhand derer man zum Vorhandensein von ALS bei einer amyotrophen Lateralsklerose eines Patienten neigen kann:

  • Nachweis der Zerstörung von Motoneuronen (basierend auf klinischen Daten (Beobachtung));
  • Nachweis der Zerstörung von Motoneuronen (basierend auf elektrophysiologischen Daten (Untersuchung von Zellen));
  • Fortschreiten des Prozesses der Zerstörung von Motoneuronen (klinische Studien).

Mit anderen Worten - bis die Diagnose gestellt ist, wird die Behandlung in der Regel nicht durchgeführt oder ist nicht wirksam, was den Krankheitsverlauf weiter verkompliziert.

Das Foto zeigt, welche Schädigung der Organe des Körpers durch Amyotrophe Lateralsklerose verursacht wird

Pathologische Behandlung

Die Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose ist in diesem Stadium der medizinischen Entwicklung nahezu unmöglich.

Es besteht hauptsächlich aus einer unterstützenden medikamentösen Therapie.

Es zielt darauf ab, Muskelschwäche oder Zittern der Gliedmaßen zu lindern, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen, bietet jedoch keine vollständige Heilung.

Die moderne Medizin kennt ein in Europa patentiertes, aber in Russland nicht registriertes Medikament und kann daher nicht von einem Arzt verschrieben werden.

Sein Name ist Riluzol. das kommt in Pillenform.

Den Patienten werden Antioxidantien verschrieben. da angenommen wird, dass ALS-Patienten mit amyotropher Lateralsklerose anfälliger als andere Patienten für die Auswirkungen freier Radikale sind, die die Zellzerstörung beeinflussen, haben klinische Studien ihre positive Wirkung nicht nachgewiesen.

Ärzte raten zu einer unterstützenden Therapie. Das besteht aus einer entspannenden Massage, Aromatherapie. Es wird angenommen, dass Ruhe und Entspannung der Person helfen, die Symptome von ALS zu überwinden..

Wenn dennoch das Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose diagnostiziert wird, sollten die Angehörigen nicht im Voraus verärgert sein, sondern versuchen, den Rest des Lebens des Patienten zu erleichtern.

Die Krankheit ist fortschreitend und meistens tödlich.

Nach dem Auftreten von Anzeichen und Symptomen dieser Krankheit überschreitet die Lebenserwartung der Patienten 5 Jahre nicht. Ein ungünstiges Zeichen ist das fortgeschrittene Alter des Patienten und die Entwicklung von Anomalien in der Arbeit des Körpers..

Maßnahmen zur Unterstützung der ALS-Forschung

Bis 2011 war ALS nicht auf der Liste der seltenen Krankheiten (die Seltenheit wird durch die Anwesenheit von Patienten mit dieser Form der Krankheit bestimmt). Das ist nicht überraschend. Es ist einfacher, "Hoffnungslosigkeit" zu stigmatisieren, als durch das Studium der Krankheit Hoffnung zu geben.

Im Jahr 2014 wurde eine Spendenaktion gestartet, um die Entwicklung der Forschung zu dieser Krankheit zu unterstützen. Dies ist darauf zurückzuführen, dass Patienten nicht die notwendige medizinische Behandlung erhalten und es keine Medikamente zur Behandlung von ALS gibt. Die Patienten freuen sich über jeden neuen Tag und haben keine Hoffnung auf Genesung.

Die Krankheit Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere, unheilbare Erkrankung des Zentralnervensystems. Aufgrund seines schlechten Wissens hat der Kranke kaum eine Chance, sich erfolgreich zu erholen..

Kürzlich begonnene Studien geben jedoch Hoffnung, dass es in den kommenden Jahren möglich sein wird, die Ursachen dieser schrecklichen Krankheit zu identifizieren, und die Ärzte werden lernen, damit umzugehen..

Video: Über das Leben von Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS)

Ein Dokumentarfilm über das schwierige Leben von ALS. Was kann man mit dieser Krankheit tun, wie kann man den Patienten das Leben erleichtern??

ALS (Krankheit): Symptome und diagnostische Methoden

17. Februar 2015

Das menschliche Nervensystem ist sehr anfällig. Deshalb gibt es viele verschiedene Krankheiten, die diesen bestimmten Teil des Körpers betreffen können. In diesem Artikel möchte ich darüber sprechen, was ALS (Krankheit) ist. Symptome, Krankheitsursachen sowie Diagnosemethoden und mögliche Behandlungsmethoden.

Zu Beginn müssen Sie die Grundkonzepte verstehen. Es ist auch sehr wichtig zu verstehen, was ALS (Krankheit) ist. Die Symptome der Krankheit werden etwas später besprochen. Erklärung der Abkürzung: Laterale atrophische Sklerose. Bei dieser Krankheit ist das menschliche Nervensystem betroffen, dh Motoneuronen sind betroffen. Sie befinden sich in der Großhirnrinde und in den vorderen Hörnern des Rückenmarks. Es ist auch erwähnenswert, dass diese Krankheit chronisch und im Moment leider unheilbar ist..

Es gibt auch drei Arten von ALS:

  1. Sporadisch, klassisch. Nicht geerbt. Es macht ungefähr 95% aller Fälle von Morbidität aus..
  2. Erblich (oder Familie). Wie klar wurde, wird es vererbt. Diese Art von Krankheit ist jedoch durch eine spätere Manifestation der ersten Symptome gekennzeichnet..
  3. Guam-Typ oder Mariana-Form. Seine Besonderheit: Es erscheint früher als die beiden oben beschriebenen. Die Entwicklung der Krankheit ist langsam.

Erste Symptome

Es ist erwähnenswert, dass die erste Symptomatik dieser Krankheit auch für andere andere Krankheiten gelten kann. Dies ist genau die Hinterlist des Problems: Es ist fast unmöglich, es sofort zu diagnostizieren. ALS hat also die folgenden ersten Symptome:

  1. Schwache Muskeln. Es betrifft hauptsächlich die Knöchel und Füße.
  2. Atrophie der Arme, Schwäche ihrer Muskeln. Motilitätsstörungen können ebenfalls auftreten.
  3. Bei Patienten in einem frühen Stadium der Krankheit kann der Fuß leicht durchhängen.
  4. Regelmäßige Muskelkrämpfe sind charakteristisch. Schultern, Arme, Zunge können zucken.
  5. Die Glieder sind schwach. Der Patient kann problemlos lange Strecken zurücklegen.
  6. Das Auftreten von Dysarthrie ist ebenfalls charakteristisch, d.h. Sprachstörung.
  7. Die erste Schwierigkeit beim Schlucken tritt ebenfalls auf..

Wenn ein Patient an ALS (Krankheit) leidet, entwickeln sich die Symptome und nehmen mit der Entwicklung der Krankheit zu. Ferner kann der Patient in regelmäßigen Abständen unangemessenen Spaß oder Traurigkeit empfinden. Zungenatrophie und Ungleichgewicht können auftreten. All dies geschieht, weil eine Person unter höherer geistiger Aktivität leidet. In einigen Fällen kann die kognitive Funktion beeinträchtigt sein, bevor die Hauptsymptome auftreten. Jene. Demenz tritt auf (dies kommt in etwa 1-2% der Fälle selten vor).

Krankheitsentwicklung

Was ist für Menschen, die an ALS (Krankheit) interessiert sind, noch wichtig zu wissen? Symptome, die bei einem Patienten im Verlauf der Krankheit auftreten, können Aufschluss darüber geben, welche Art von Krankheit er hat:

  1. ALS der Extremitäten. Zunächst sind die Beine betroffen. Die Funktionsstörung der Gliedmaßen schreitet weiter voran.
  2. Bulbar ALS. In diesem Fall sind die Hauptsymptome Sprachstörungen sowie Probleme beim Schlucken. Es ist erwähnenswert, dass diese Art von Krankheit viel seltener ist als die erste.

Zunahme der Symptome

Was sollte ein Patient mit einer Krankheit wie ALS wissen? Die Symptome nehmen allmählich zu, die Funktionalität der Gliedmaßen nimmt ab.

  1. Ein pathologischer Babinsky-Reflex tritt allmählich auf, wenn die oberen Motoneuronen betroffen sind.
  2. Der Muskeltonus wird erhöht, die Reflexe werden verstärkt.
  3. Die unteren Motoneuronen werden allmählich betroffen sein. In diesem Fall verspürt der Patient ein unwillkürliches Zucken der Gliedmaßen..
  4. Gleichzeitig entwickeln kranke Menschen oft einen depressiven Zustand, es gibt einen Blues. Alles, weil eine Person die Fähigkeit verliert, ohne die Hilfe einer anderen Person zu existieren, geht die Fähigkeit, sich zu bewegen, verloren.
  5. Bei ALS betreffen die Symptome auch die Atemwege: Der Patient beginnt, die Atmung zu unterbrechen.
  6. Es wird auch unmöglich, sich selbst zu ernähren. Der Patient wird oft in einen speziellen Schlauch eingeführt, durch den die Person alle für die Existenz notwendigen Lebensmittel erhält..

Es ist erwähnenswert, dass ALS ziemlich früh auftreten kann. Die Symptome in jungen Jahren unterscheiden sich nicht von den Symptomen eines Patienten, bei dem die ersten Anzeichen viel später auftraten. Es hängt alles vom Körper sowie von der Art der Krankheit ab. Mit der Entwicklung der Krankheit wird eine Person allmählich behindert, verliert die Fähigkeit, unabhängig zu existieren. Im Laufe der Zeit versagen die Gliedmaßen vollständig.

Die letzte Etappe

In den letzten Stadien der Krankheit ist die Atemfunktion des Patienten häufig gestört und die Atemmuskulatur kann versagen. In solchen Fällen benötigen die Patienten eine Beatmung. Im Laufe der Zeit kann sich die Drainagefunktion dieses Organs entwickeln, was häufig dazu führt, dass sich eine Sekundärinfektion anschließt, die den Patienten weiter tötet.

Diagnose

Nachdem ich eine Krankheit wie ALS, Symptome, Diagnose in Betracht gezogen habe, möchte ich auch darüber sprechen. Es ist erwähnenswert, dass diese Krankheit am häufigsten durch die Methode erkannt wird, andere Probleme mit dem Körper auszuschließen. In diesem Fall können dem Patienten folgende Diagnosewerkzeuge zugewiesen werden:

  1. Blut Analyse.
  2. Muskelbiopsie.
  3. Röntgen.
  4. Muskelaktivitätstests.
  5. CT, MRT.

Unterscheidung

Es ist erwähnenswert, dass diese Krankheit Symptome aufweist, die bei anderen Krankheiten auftreten. Deshalb ist es notwendig, ALS mit folgenden Problemen zu unterscheiden:

  1. Zervikale Myelopathie.
  2. Vergiftung mit Quecksilber, Blei, Mangan.
  3. Hyenne-Bare-Syndrom.
  4. Malabsorptionssyndrom.
  5. Endokrinopathien usw..

Wenn Sie eine Krankheit wie ALS ein wenig in Betracht gezogen haben, Symptome, Behandlung - darauf müssen Sie auch besonders achten. Wie bereits oben erwähnt, ist eine vollständige Wiederherstellung nicht möglich. Es gibt jedoch Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können. In diesem Fall nehmen Patienten am häufigsten Medikamente wie "Riluzol", "Rilutek" (zweimal täglich) ein. Dieses Medikament kann die Freisetzung von Glutamin, einer Substanz, die Motoneuronen angreift, leicht verhindern. In diesem Fall sind jedoch auch verschiedene Therapiemethoden nützlich, deren Hauptziel die Bekämpfung der Hauptsymptome ist:

  1. Wenn der Patient depressiv ist, können ihm Antidepressiva und Beruhigungsmittel verschrieben werden.
  2. Einnahme von Muskelrelaxantien gegen Muskelkrämpfe.
  3. Bei Bedarf kann im Spätstadium der Krankheit eine Anästhesie verordnet werden - Opiate.
  4. Wenn der Patient den Schlaf gestört hat, werden Benzodiazepin-Medikamente benötigt.
  5. Wenn es bakterielle Komplikationen gibt, müssen Sie Antibiotika einnehmen (bei ALS treten häufig bronchopulmonale Erkrankungen auf)..
  1. Sprachtherapie.
  2. Speichelpumpe oder Einnahme eines Arzneimittels wie "Amitriptylin".
  3. Sondenernährung, Diät.
  4. Verwendung verschiedener Geräte, die die Bewegung des Patienten sicherstellen können: Betten, Stühle, Spazierstöcke, spezielle Halsbänder.
  5. Möglicherweise ist eine künstliche Beatmung erforderlich.

Traditionelle Medizin, Akupunktur für diese Krankheit sind nutzlos. Es sollte auch gesagt werden, dass nicht nur der Patient, sondern auch seine Verwandten oft die Hilfe eines Psychotherapeuten benötigen..

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ALS-Krankheit: Ursachen, Symptome und Verlauf. Diagnose und Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose

14. Februar 2015

Die moderne Medizin entwickelt sich ständig weiter. Wissenschaftler entwickeln alle neuen Medikamente für bisher unheilbare Krankheiten. Experten können heute jedoch nicht für alle Krankheiten eine angemessene Behandlung anbieten. Eine dieser Pathologien ist die ALS-Krankheit. Die Ursachen dieser Krankheit sind noch unerforscht, und die Zahl der Patienten nimmt jedes Jahr nur zu. In diesem Artikel werden wir uns diese Pathologie, ihre Hauptsymptome und Behandlungsmethoden genauer ansehen..

allgemeine Informationen

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Morbus Charcot) ist eine schwerwiegende Pathologie des Nervensystems, bei der die sogenannten Motoneuronen im Rückenmark sowie in der Großhirnrinde geschädigt sind. Es ist eine chronische und unheilbare Krankheit, die allmählich zur Degeneration des gesamten Nervensystems führt. In den letzten Stadien der Krankheit wird eine Person hilflos, behält aber gleichzeitig geistige Klarheit und geistige Gesundheit.

Die ALS-Krankheit, deren Ursachen und Pathogenese noch nicht vollständig untersucht wurden, unterscheidet sich nicht in spezifischen Diagnose- und Behandlungsmethoden. Wissenschaftler beschäftigen sich heute noch aktiv damit. Es ist jetzt sicher bekannt, dass sich die Krankheit hauptsächlich bei Menschen im Alter zwischen 50 und etwa 70 Jahren entwickelt, es gibt jedoch Fälle früherer Läsionen.

Einstufung

Abhängig von der Lokalisation der primären Manifestationen der Krankheit unterscheiden Experten die folgenden Formen:

  1. Lumbosakrale Form (es liegt eine Verletzung der motorischen Funktion der unteren Extremitäten vor).
  2. Bulbarform (einige Kerne des Gehirns sind betroffen, was zu einer zentralen Lähmung führt).
  3. Cervicothoracic Form (primäre Symptome treten mit Veränderungen in der gewohnheitsmäßigen motorischen Funktion der oberen Gliedmaßen auf).

Andererseits identifizieren Experten drei weitere Arten von ALS-Erkrankungen:

  1. Marianenform (primäre Anzeichen treten sehr früh auf, es gibt einen langsamen Krankheitsverlauf).
  2. Klassischer sporadischer Typ (95% aller Fälle).
  3. Familientyp (gekennzeichnet durch späte Manifestation und erbliche Veranlagung).

Warum ALS-Krankheit auftritt?

Die Ursachen dieser Krankheit sind leider noch wenig bekannt. Wissenschaftler identifizieren derzeit eine Reihe von Faktoren, deren Existenz die Wahrscheinlichkeit, krank zu werden, um ein Vielfaches erhöht:

  • Mutation des Ubiquinproteins;
  • Verletzung der Wirkung eines neurotrophen Faktors;
  • Mutationen einiger Gene;
  • erhöhte Oxidation freier Radikale in den Zellen der Neuronen selbst;
  • das Vorhandensein eines infektiösen Erregers;
  • erhöhte Aktivität der sogenannten exzitatorischen Aminosäuren.

ALS-Krankheit. Symptome

Fotos von Patienten mit dieser Krankheit können in speziellen Nachschlagewerken eingesehen werden. Alle haben nur eines gemeinsam - die äußeren Symptome der Krankheit in den späteren Stadien..

Die primären klinischen Anzeichen einer Pathologie verursachen sehr selten Wachsamkeit bei den Patienten. Darüber hinaus werden potenzielle Patienten häufig auf ständigen Stress oder mangelnde Erholung von der Arbeitsroutine zurückgeführt. Nachfolgend listen wir die Symptome der Krankheit auf, die in den frühen Stadien auftreten:

  • Muskelschwäche;
  • Dysarthrie (Schwierigkeiten beim Sprechen);
  • häufige Muskelkrämpfe;
  • Taubheit und Schwäche der Gliedmaßen;
  • leichtes Muskelzucken.

Alle diese Zeichen sollten alle alarmieren und zu einem Grund für die Kontaktaufnahme mit einem Spezialisten werden. Andernfalls schreitet die Krankheit fort, was die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen um ein Vielfaches erhöht..

Der Krankheitsverlauf

Wie entwickelt sich ALS? Die Krankheit, deren Symptome oben aufgeführt sind, beginnt zunächst mit Muskelschwäche und Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen. Wenn sich die Pathologie aus den Beinen entwickelt, können Patienten Schwierigkeiten beim Gehen haben und ständig stolpern.

Wenn sich die Krankheit in einer Störung der oberen Gliedmaßen äußert, treten Probleme bei den grundlegendsten Aufgaben auf (Knöpfen eines Hemdes, Drehen des Schlüssels im Schloss)..

Wie sonst können Sie ALS erkennen? Die Ursachen der Krankheit liegen in 25% der Fälle in der Niederlage der Medulla oblongata. Anfangs gibt es Schwierigkeiten beim Sprechen und dann beim Schlucken. All dies bringt Probleme beim Kauen von Lebensmitteln mit sich. Infolgedessen hört die Person auf, normal zu essen und verliert Gewicht. In dieser Hinsicht werden viele Patienten depressiv, da die Krankheit normalerweise die kognitiven Funktionen nicht beeinträchtigt..

Einige Patienten haben Schwierigkeiten mit der Bildung von Wörtern und sogar mit normaler Konzentration. Kleinere Störungen dieser Art werden meist auf nächtliches Atmen zurückgeführt. Das medizinische Personal muss den Patienten nun über die Merkmale des Krankheitsverlaufs und die Behandlungsmöglichkeiten informieren, damit er im Voraus eine fundierte Entscheidung über seine Zukunft treffen kann.

Die Mehrheit der Patienten stirbt an Atemstillstand oder Lungenentzündung. Der Tod tritt in der Regel fünf Jahre nach Bestätigung der Krankheit ein.

Diagnose

Nur ein Spezialist kann das Vorhandensein dieser Krankheit bestätigen. In dieser Angelegenheit wird die primäre Rolle einer kompetenten Interpretation des bestehenden Krankheitsbildes bei einem bestimmten Patienten zugewiesen. Die Differentialdiagnose der ALS-Krankheit ist äußerst wichtig.

  1. Elektromyographie. Mit dieser Methode können Sie das Vorhandensein einer Faszikulation in einem frühen Stadium ihrer Entwicklung bestätigen. Während dieses Vorgangs untersucht ein Spezialist die elektrische Aktivität der Muskeln..
  2. Mit der MRT können Sie pathologische Herde identifizieren und die Funktion aller Nervenstrukturen beurteilen.

Was soll die Behandlung sein?

Leider kann die Medizin heute keine wirksame Therapie für diese Krankheit anbieten. Wie können Sie ALS bekämpfen? Die Behandlung sollte in erster Linie darauf abzielen, den Verlauf der Pathologie zu verlangsamen. Für diese Zwecke werden die folgenden Aktivitäten verwendet:

  • spezielle Gliedmaßenmassage;
  • Bei einem Versagen der Atemmuskulatur ist eine künstliche Beatmung der Lunge vorgeschrieben.
  • Im Falle der Entwicklung eines depressiven Zustands werden Beruhigungsmittel und Antidepressiva empfohlen. In jedem Fall werden Medikamente individuell verschrieben;
  • Gelenkschmerzen werden durch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Finlepsin) gelindert;
  • Heute bieten Experten allen Patienten das Medikament Riluzol an. Es hat eine nachgewiesene Wirkung und hemmt die Freisetzung von sogenannter Glutaminsäure. Bei Einnahme reduziert das Medikament neuronale Schäden. Selbst dieses Mittel kann den Patienten jedoch nicht vollständig heilen, sondern verlangsamt nur den Verlauf der ALS-Krankheit.
  • Um die Bewegung des Patienten zu erleichtern, werden spezielle Vorrichtungen (Stöcke, Stühle) und Kragen verwendet, um den Hals vollständig zu fixieren.

Stammzellen Therapie

In vielen europäischen Ländern werden ALS-Patienten inzwischen mit eigenen Stammzellen behandelt, was auch dazu beiträgt, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Diese Art der Therapie zielt darauf ab, die primären Funktionen des Gehirns zu verbessern. In den geschädigten Bereich transplantierte Stammzellen reparieren Neuronen, verbessern die Sauerstoffversorgung des Gehirns und fördern die Bildung neuer Blutgefäße.

Die Isolierung der Stammzellen selbst und ihre direkte Transplantation erfolgt üblicherweise ambulant. Nach der Therapie befindet sich der Patient weitere 2 Tage im Krankenhaus, wo Spezialisten seinen Zustand überwachen.

Während des Eingriffs selbst werden Zellen durch eine Lumbalpunktion in die Liquor cerebrospinalis injiziert. Außerhalb des Körpers dürfen sie sich nicht selbst vermehren, und die Reimplantation erfolgt erst nach eingehender Reinigung.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Art der Therapie die ALS-Krankheit erheblich verlangsamen kann. Fotos von Patienten 5-6 Monate nach dem Eingriff belegen diese Aussage eindeutig. Es wird nicht helfen, die Krankheit vollständig loszuwerden. Leider gibt es auch Fälle, in denen die Behandlung überhaupt keine Wirkung zeigt..

Fazit

Die Prognose dieser Krankheit ist fast immer ungünstig. Das Fortschreiten von Bewegungsstörungen führt unweigerlich zum Tod (2-6 Jahre).

In diesem Artikel haben wir darüber gesprochen, was eine Pathologie wie ALS ist. Eine Krankheit, die möglicherweise lange Zeit keine Symptome zeigt, kann derzeit nicht vollständig geheilt werden. Wissenschaftler auf der ganzen Welt untersuchen diese Krankheit, ihre Ursachen und ihre Entwicklungsgeschwindigkeit weiterhin aktiv und versuchen, ein wirksames Medikament zu finden.

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Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (und ALS-Syndrom)

Die laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS) (im englischsprachigen Raum auch als Motoneuron-Krankheit, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit bekannt - Lou Gehrig-Krankheit) ist eine fortschreitende, unheilbare degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der sowohl der obere (motorische Kortex) Gehirn) und untere (vordere Hörner des Rückenmarks und des Kerns der Hirnnerven) Motoneuronen, was zu Lähmungen und anschließender Muskelatrophie führt.

Die Krankheit ist vor nicht allzu langer Zeit bekannt. Erstmals beschrieben von Jean-Martin Charcot im Jahr 1869. Laut Statistik wird es bei 2-5 Personen pro 100.000 Einwohner pro Jahr festgestellt, was darauf hinweist, dass diese Pathologie relativ selten ist. Insgesamt gibt es weltweit etwa 70.000 Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose. Normalerweise manifestiert sich die Krankheit bei Menschen über 50.

In jüngerer Zeit wurde vermutet, dass Fälle von Amyotropher Lateralsklerose häufiger bei hochintelligenten Menschen, Fachleuten auf ihrem Gebiet sowie bei Sportlern registriert werden, die ihr ganzes Leben lang bei guter Gesundheit waren..

In 90% der Fälle ist ALS sporadisch und in 10% familiärer oder erblicher Natur, wobei sowohl autosomal dominante (überwiegend) als auch autosomal rezessive Vererbungstypen vorliegen. Die klinischen und pathologischen Merkmale familiärer und sporadischer ALS sind nahezu identisch.

Die genaue Ätiologie von ALS ist unbekannt.

Das Wesen der Krankheit liegt in der Degeneration von Motoneuronen, d.h. Unter dem Einfluss einer Reihe von Gründen wird der Prozess der Zerstörung der Nervenzellen ausgelöst, die für Muskelkontraktionen verantwortlich sind. Dieser Prozess betrifft die Neuronen der Gehirnhälften, die Kerne des Gehirns und die Neuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks. Motoneuronen sterben und niemand anderes erfüllt ihre Funktionen. Nervenimpulse zu Muskelzellen kommen nicht mehr an. Und Muskeln schwächen sich, Parese und Lähmung entwickeln sich, Muskelgewebe verkümmert.

Wenn Amyotrophe Lateralsklerose auf einer Mutation im Superoxiddismutase-1-Gen beruht, sieht der Prozess so aus. Mutante Superoxiddismutase-1 reichert sich in den Mitochondrien von Motoneuronen (in den Energiestationen der Zelle) an. Dies "stört" den normalen intrazellulären Transport von Proteinformationen. Proteine ​​verbinden sich miteinander, als ob sie zusammenkleben, und dies startet den Prozess der Zelldegeneration.

Wenn die Ursache ein Überschuss an Glutamat ist, sieht der Mechanismus zur Auslösung der Zerstörung von Motoneuronen folgendermaßen aus: Glutamat öffnet Kanäle in der neuronalen Membran für Kalzium. Calcium strömt in die Zellen. Überschüssiges Kalzium aktiviert wiederum intrazelluläre Enzyme. Enzyme "verdauen" sozusagen die Strukturen von Nervenzellen und bilden so eine große Anzahl freier Radikale. Und diese freien Radikale schädigen Neuronen und führen allmählich zu ihrer vollständigen Zerstörung..

Es wird angenommen, dass die Rolle anderer Faktoren bei der Entwicklung von ALS auch darin besteht, die Oxidation freier Radikale auszulösen..

ALS-Klassifizierung, Formulare:

  • lumbosakral;
  • Cervicothoracic;
  • Bulbar: mit Schädigung des peripheren Motoneurons im Hirnstamm;
  • hoch: mit Schädigung des zentralen Motoneurons.

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

  • rein motorische Störungen;
  • Mangel an sensorischen Störungen;
  • Fehlen von Störungen der Organe beim Wasserlassen und Stuhlgang;
  • stetiges Fortschreiten der Krankheit mit der Beschlagnahme neuer Muskelmasse bis zur vollständigen Immobilität;
  • Das Vorhandensein wiederkehrender schmerzhafter Krämpfe in den betroffenen Körperteilen wird als Krämpfe bezeichnet.

Erste Manifestationen der Krankheit:
• Schwäche in den distalen Teilen der Arme, Unbeholfenheit bei feinen Fingerbewegungen, Gewichtsverlust in den Händen und Faszikulationen (Muskelzuckungen)
• Weniger häufig tritt die Krankheit mit einer Schwäche der proximalen Arme und des Schultergürtels, einer Atrophie der Beinmuskulatur in Kombination mit einer unteren spastischen Paraparese auf
• Ausbruch der Krankheit mit Bulbarstörungen - Dysarthrie und Dysphagie sind ebenfalls möglich (25% der Fälle)
• Krämpfe (schmerzhafte Kontraktionen, Muskelkrämpfe), die häufig generalisiert sind, treten bei fast allen ALS-Patienten auf und sind häufig das erste Anzeichen der Krankheit
In den meisten Fällen ist ALS durch eine Asymmetrie der Symptome gekennzeichnet..

Mit dieser Form der Krankheit sind zwei Möglichkeiten möglich:

  • Die Krankheit beginnt erst mit einer Schädigung des peripheren Motoneurons in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann tritt sie im anderen auf, Sehnenreflexe (Knie, Achilles) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es sieht aus wie Gewichtsverlust der Beine, als ob "austrocknen")... Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliche Muskelzuckungen mit kleiner Amplitude (Muskel "Wellen", Muskeln "bewegen"). Dann sind die Muskeln der Hände in den Prozess involviert, Reflexe werden auch in ihnen reduziert, Atrophien werden gebildet. Der Prozess geht höher - die Bulbar-Gruppe der Motoneuronen ist beteiligt. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie Schluckstörungen, verschwommener und unklarer Sprache, nasalem Tonfall und Ausdünnung der Zunge. Ersticken tritt beim Essen auf, der Unterkiefer beginnt zu fallen und Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
  • Zu Beginn der Krankheit zeigen sich Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen, die für Bewegung in den Beinen sorgen. In diesem Fall wird Schwäche in den Beinen mit erhöhten Reflexen, erhöhtem Muskeltonus und Muskelatrophie kombiniert. Es treten pathologische Fußsymptome von Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky usw. auf. Dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind auch die Motoneuronen des Gehirns beteiligt. Es gibt Sprachverletzungen, Schlucken, Kauen, Zucken in der Zunge. Heftiges Lachen und Weinen schließen sich an.

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

  • Schäden nur am peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulationen treten auf, eine Abnahme des Tons in einer Hand. Nach ein paar Monaten treten dagegen die gleichen Symptome auf. Die Hände nehmen das Aussehen einer "Affentatze" an. Gleichzeitig wird eine Zunahme der Reflexe, pathologische Fußzeichen ohne Atrophie in den unteren Extremitäten festgestellt. Allmählich nimmt auch die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbarteil des Gehirns ist an dem Prozess beteiligt. Und dann verschwimmen die Sprache, Probleme mit dem Schlucken, Parese und Faszikulationen der Zunge. Eine Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich in einer Erschlaffung des Kopfes;
  • gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen. Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handgelenkszeichen sind gleichzeitig in den Händen, in den Beinen vorhanden - erhöhte Reflexe, verminderte Kraft, pathologische Fußsymptome ohne Atrophien. Später ist der Bulbarabschnitt betroffen.
  • Bei dieser Form der Krankheit sind die ersten Symptome einer Schädigung des peripheren Motoneurons im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Ersticken beim Essen, Nasenstimme, Atrophie und Zungenfaszikulationen. Die Bewegung der Zunge ist schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, kommen zu diesen Symptomen eine Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen hinzu. Der Würgereflex nimmt zu.

In den Händen bildet sich im Verlauf der Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, erhöhten Reflexen, erhöhtem Tonus und pathologischen Fußzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später..

Dies ist eine Art von Amyotropher Lateralsklerose, wenn die Krankheit mit einer vorherrschenden Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig bilden sich bei einer Parese mit zunehmendem Muskeltonus pathologische Symptome in allen Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen..

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit einem solchen Krankheitsbeginn haben eine kürzere Lebenserwartung als die zervikothorakalen und lumbosakralen Formen. Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sind, sie schreitet stetig voran.

Eine Parese in verschiedenen Gliedmaßen führt zu einer Beeinträchtigung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen und sich selbst zu dienen. Die Beteiligung der Atemmuskulatur an dem Prozess führt zunächst zum Auftreten von Atemnot bei körperlicher Anstrengung, dann zu Atemnot, die bereits in Ruhe ist, und zu Episoden von akutem Luftmangel. Im Endstadium ist eine Spontanatmung einfach unmöglich, Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung.

Die Lebenserwartung eines ALS-Patienten liegt nach verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Krankheit sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird mit einem Beatmungsgerät aufrechterhalten. Der Grund für den Tod solcher Patienten kann ein Atemstillstand, das Hinzufügen von Komplikationen in Form von Lungenentzündung, Thromboembolie, Infektion von Druckgeschwüren mit Verallgemeinerung der Infektion sein.

Unter den paraklinischen Studien hat die Elektromyographie den bedeutendsten diagnostischen Wert. Eine weit verbreitete Läsion der Zellen der vorderen Hörner (auch in klinisch intakten Muskeln) mit Fibrillationen, Faszikulationen, positiven Wellen und Veränderungen der Potentiale motorischer Einheiten (deren Amplitude und Dauer zunehmen) zeigt sich bei normaler Anregungsleitungsrate entlang der Fasern der sensorischen Nerven. Die Plasma-CPK kann leicht erhöht sein

Amyotrophe Lateralsklerose sollte vermutet werden:
• mit der Entwicklung von Schwäche und Atrophie und möglicherweise Faszikulationen (Muskelzuckungen) in den Handmuskeln
• mit Gewichtsverlust der Thenarmuskeln einer der Hände mit der Entwicklung einer Adduktionsschwäche (Adduktion) und eines Widerstandes des Daumens (normalerweise asymmetrisch)
• Gleichzeitig ist es schwierig, mit Daumen und Zeigefinger zu greifen, kleine Gegenstände aufzunehmen, Knöpfe zu knöpfen oder zu schreiben
• mit der Entwicklung einer Schwäche in den proximalen Armen und im Schultergürtel, Atrophie in den Beinmuskeln in Kombination mit einer unteren spastischen Paraparese
• wenn der Patient Dysarthrie (Sprachstörungen) und Dysphagie (Schluckstörungen) entwickelt
• wenn der Patient Krämpfe hat (schmerzhafte Muskelkontraktionen)

Diagnosekriterien für ALS:

  • Niedrigere Motoneuronsymptome (einschließlich EMG-Bestätigung in klinisch intakten Muskeln).
  • Symptome einer Schädigung des oberen Motoneurons
  • Progressiver Strom

ALS-Ausschlusskriterien
Um amyotrophe Lateralsklerose zu diagnostizieren, ist das Fehlen von:
• sensorische Störungen, vor allem Empfindlichkeitsverlust (Parästhesien und Schmerzen sind möglich)
• Erkrankungen des Beckens - Störungen des Urinierens und des Stuhlgangs (ihre Anhaftung ist im Endstadium der Krankheit möglich)
• Sehbehinderung
• vegetative Störungen
• Parkinson-Krankheit
• Demenz vom Alzheimer-Typ
• ALS-ähnliche Syndrome

ALS-Bestätigungskriterien:

Die ALS-Diagnose wird bestätigt durch:

  • Faszikulationen in einem oder mehreren Bereichen
  • EMG Anzeichen einer Neuronopathie
  • Normale Geschwindigkeit der Erregungsleitung entlang motorischer und sensorischer Fasern (dysmale motorische Latenzen können erhöht sein)
  • Das Fehlen eines Halteblocks

Differentialdiagnose von ALS (ALS-ähnliche Syndrome):
• Spondylogene zervikale Myelopathie.
• Tumoren der kraniovertebralen Region und des Rückenmarks.
• Kraniovertebrale Anomalien.
• Syringomyelie.
• Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks mit Vitamin B12-Mangel.
• Familiäre spastische Paraparese von Strumpel.
• Progressive Amyotrophien der Wirbelsäule.
• Post-Poliomyelitis-Syndrom.
• Vergiftung mit Blei, Quecksilber, Mangan.
• Mangel an Typ-A-Hexosaminidase bei Erwachsenen mit GM2-Gangliosidose.
• Diabetische Amyotrophie.
• Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblockaden.
• Creutztfeldt-Jakob-Krankheit.
• Paraneoplastisches Syndrom, insbesondere mit Lymphogranulomatose und malignem Lymphom.
• ALS-Syndrom mit Paraproteinämie.
• Axonale Neuropathie bei Lyme-Borreliose (Lyme-Borreliose).
• Guillain Barre-Syndrom.
• Myasthenia gravis.
•Multiple Sklerose
• Endokrinopathien (Thyreotoxikose, Hyperparathyreoidismus, diabetische Amyotrophie).
• Gutartige Faszikulationen, dh. Faszikulationen über Jahre ohne Anzeichen einer Beschädigung des Motorsystems.
• Neuroinfektionen (Poliomyelitis, Brucellose, epidemische Enzephalitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis, Neurosyphilis, Lyme-Borreliose).
• Primäre Lateralsklerose.

Diagnosetests für das ALS-Syndrom.

Zur Klärung der Diagnose und zur Durchführung einer Differentialdiagnose beim ALS-Syndrom wird folgende Untersuchung des Patienten empfohlen:

Bluttest (ESR, hämatologische und biochemische Studien)

Brust Röntgen

Untersuchung der Schilddrüsenfunktion

Bestimmung des Gehalts an Vitamin B12 und Folsäure im Blut

Serumkreatinkinase

MRT des Gehirns und gegebenenfalls des Rückenmarks

Es gibt keine wirksame Behandlung für die Krankheit. Das einzige Medikament, der Glutamat-Freisetzungshemmer Riluzol (Rilutek), verschiebt den Tod um 2 bis 4 Monate. Es wird zweimal täglich 50 mg verschrieben..

Die Behandlung basiert auf einer symptomatischen Therapie:

•Physische Aktivität. Der Patient sollte so weit wie möglich körperlich aktiv sein. Mit fortschreitender Krankheit besteht die Notwendigkeit eines Rollstuhls und anderer spezieller Geräte.

•Diät. Dysphagie birgt das Risiko, dass Lebensmittel in die Atemwege gelangen. • Manchmal ist es notwendig, durch einen Schlauch oder eine Gastrostomie zu füttern.

• Anwendung orthopädischer Geräte: Halskragen, verschiedene Schienen, Geräte zum Greifen von Gegenständen.

• Bei Krämpfen (schmerzhafte Muskelkrämpfe): Carbamazepin (Finlepsin, Tegretol) und / oder Vitamin E sowie Magnesiumpräparate, Verapamil (Isoptin).

• Bei Spastik: Baclofen (Baklosan), Sirdalud und Clonazepam.

• Beim Sabbern, Atropin oder Hyoscine (Buscopan).

• Wenn es aufgrund einer Verletzung des Schluckens unmöglich ist zu essen, wird eine Gastrostomietube oder eine Nasensonde eingeführt. Eine frühe perkutane endoskopische Gastrostomie verlängert das Leben des Patienten um durchschnittlich 6 Monate.

• Bei Schmerzsyndromen wird das gesamte Arsenal an Analgetika verwendet. Einschließlich narkotischer Analgetika im Endstadium.

• Anticholinesterase-Medikamente (Neostigminmethylsulfat - Proserin) bringen manchmal eine vorübergehende Besserung.

• Cerebrolysin in hohen Dosen (10-30 ml intravenöser Tropfen für 10 Tage durch wiederholte Gänge). Es gibt eine Reihe kleiner Studien, die die neuroprotektive Wirksamkeit von Cerebrolysin bei ALS zeigen.

• Antidepressiva: Sertalin oder Paxil oder Amitriptylin (einige ALS-Patienten bevorzugen es gerade wegen der Nebenwirkungen - es verursacht Mundtrockenheit, reduziert dementsprechend die Hypersalivation (Speichelfluss), die häufig ALS-Patienten quält).

• Bei Atemwegserkrankungen: In Krankenhäusern wird in der Regel keine künstliche Beatmung der Lunge durchgeführt, einige Patienten kaufen jedoch tragbare Beatmungsgeräte und führen zu Hause eine mechanische Beatmung durch.

• Die Verwendung von Wachstumshormon, neurotrophen Faktoren bei ALS, ist im Gange.

• In jüngster Zeit wurde die Entwicklung der Stammzelltherapie aktiv vorangetrieben. Diese Methode verspricht vielversprechend zu sein, befindet sich jedoch noch im Stadium wissenschaftlicher Experimente..

• Amyotrophe Lateralsklerose ist eine tödliche Erkrankung. Die durchschnittliche Lebenserwartung von ALS-Patienten beträgt 3 bis 5 Jahre, 30% der Patienten leben jedoch 5 Jahre und etwa 10 bis 20% leben mehr als 10 Jahre nach Ausbruch der Krankheit.

• Ungünstige prognostische Anzeichen - Alters- und Bulbarstörungen (nach deren Auftreten leben die Patienten nicht länger als 1 - 3 Jahre).

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