Späte Kleinhirnataxie: Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Unter später Kleinhirnataxie versteht man die Koordination motorischer Störungen, die durch Kleinhirnpathologie verursacht werden. Zu den wichtigsten Erscheinungsformen zählen Gangstörungen, Dysdiadochokinese, Asynergie und unverhältnismäßige Bewegungen sowie Veränderungen der Handschrift (es erscheint eine umfassende Makrographie). Am häufigsten wird die Pathologie von skandinavischer Sprache, absichtlichem Zittern, Haltungszittern von Rumpf und Kopf sowie Muskelhypotonie begleitet.

Die Diagnose erfolgt mittels CT und MRT, MAG des Gehirns, MSCT. Es zeigt auch eine Doppler-Studie, Analyse der Liquor cerebrospinalis. Bei Bedarf können Gentests bestellt werden. Die Therapiemethode und die Prognose des Krankheitsverlaufs hängen vollständig vom Grund für die späte Kleinhirnataxie ab..

Beschreibung der Krankheit

Diese Krankheit ist ein Symptomkomplex, der spezifische Störungen der dynamischen und statischen motorischen Fähigkeiten einer Person umfasst. Seine Symptome sind pathognomonisch für jede Krankheit, die das Kleinhirn betrifft. Eine Koordinationsstörung hat die gleiche Art von Symptomen, sowohl mit einem angeborenen Defekt des Kleinhirns als auch mit einer Vielzahl von pathologischen Prozessen, die in dieser Abteilung auftreten.

Was sind diese Prozesse?

Solche Prozesse umfassen die Entwicklung eines Tumors, Multiple Sklerose, Schlaganfall, entzündliche und degenerative Veränderungen, toxische oder metabolische Schäden, externe Kompression. Die Schwere der Symptome kann variieren, je nachdem, wo sie lokalisiert sind und wie groß der betroffene Bereich des Kleinhirns ist.

Es ist möglich, die Art der Krankheit anhand der Symptome zu beurteilen, die mit dieser Verletzung einhergehen, anhand der Besonderheiten des Auftretens einer pathologischen Veränderung und ihres Verlaufs. Neurologen klassifizieren die späte Kleinhirnataxie nach dem Mechanismus der Krankheit. Krankheit mit akutem Beginn, chronisch fortschreitendem, subakutem Beginn, episodisch oder paroxysmal.

Ursachen des Auftretens

Am häufigsten ist die Hauptursache für die Entwicklung einer akuten Kleinhirnataxie ein ischämischer Schlaganfall, der durch einen atherosklerotischen Verschluss oder eine Embolie der das Kleinhirn versorgenden Hirnarterien verursacht wird. Ein hämorrhagischer Schlaganfall, eine Kompression des Kleinhirns unter dem Einfluss eines intrazerebralen Hämatoms oder eine traumatische Verletzung des Kleinhirns infolge eines TBI sind nicht ausgeschlossen. Darüber hinaus kann eine akute Pathologie aus folgenden Krankheiten resultieren: Multiple Sklerose, Guillain-Syndrom, postinfektiöse Kleinhirnentzündung, Enzephalitis, obstruktiver Hydrozephalus, verschiedene akute Vergiftungen, Stoffwechselstörungen.

Gründe für die subakute Form

Subakute späte Kleinhirnataxie tritt häufig als Symptom eines intrazerebralen Tumors auf, der sich in der Kleinhirnregion befindet. Dies sind Astrozytome, Hämangioblastome, Medulloblastome und Ependymome. Es kann sich auch als Folge eines normotensiven Hydrozephalus entwickeln, der aufgrund einer Subarachnoidalblutung auftrat. Einer der Gründe ist Meningitis, Gehirnoperation. Darüber hinaus kann diese Form der Ataxie mit einem Mangel an Vitaminen, einer Überdosierung von Antikonvulsiva, einer endokrinen Störung, beispielsweise mit Hyperparathyreoidismus oder Hypothyreose, auftreten. Es kann ein paraneoplastisches Syndrom bei bösartigen Tumoren sein, die außerhalb des Gehirns lokalisiert sind. Es kann Lungenkrebs, Eierstockkrebs, Non-Hodgkin-Lymphom und einige andere Formen der Onkologie sein.

Chronisch progressiv

Eine chronisch fortschreitende späte Kleinhirnataxie (wir werden die Symptome später betrachten), die am häufigsten nach Alkoholismus oder einer anderen chronischen Vergiftung (z. B. Drogenkonsum und Drogenmissbrauch) auftritt. Die Ursache kann auch sein: langsam wachsende Kleinhirntumoren, genetisch bedingte zerebrale degenerative und atrophische Prozesse, die das Kleinhirngewebe oder seine Bahnen schädigen, eine schwere Form der Chiari-Fehlbildung. Pierre-Maries Ataxie, Marie Foix Alajuaninas späte Kleinhirnataxie, Nephridreichs spinocerebrale Ataxie, Holmes Kleinhirnatrophie, Friedreichs Ataxie, olivopontocerebelläre Degeneration sind die bekanntesten genetisch bedingten progressiven Kleinhirnataxien.

Paroxysmale Ataxie

Paroxysmale Kleinhirnataxie kann von zwei Arten sein: erworben und erblich. Die erworbene Ursache kann Multiple Sklerose, TIA, intermittierende Obstruktion der Liquor cerebrospinalis und vorübergehende Kompression im Foramen occipitalis sein.

Betrachten Sie die Symptome der Kleinhirnataxie.

Symptome der Krankheit

Die Pathologie hat die folgenden Symptome:

  • Ausgedehnte, unsichere, asynergische Bewegungen.
  • Ein charakteristischer wackeliger Gang. Der Patient spreizt seine Beine ziemlich weit, um Stabilität zu erlangen.

Wenn der Patient versucht, in einer geraden Linie zu gehen, kann ein deutliches Schwingen in verschiedene Richtungen festgestellt werden. Gleichzeitig nehmen ataxische Störungen zu, wenn der Patient die Bewegungsrichtung stark ändert oder sich nach dem Aufstehen vom Stuhl schnell zu bewegen beginnt. Aufgrund von Dysmetrie (Verletzung der Verhältnismäßigkeit) werden Bewegungen geschwungen. Hypometrie, die auf ein unwillkürliches Anhalten während der Bewegung hinweist, bevor das Ziel erreicht wurde, und Hypermetrie, die auf einen übermäßigen Bewegungsbereich hinweist, können vorhanden sein. Darüber hinaus ist der Patient nicht in der Lage, entgegengesetzte motorische Handlungen auszuführen. Dieses Symptom nennt man Dysdiadochokinese..

Infolge einer gestörten Koordination und Dysmetrie, die für eine Kleinhirnataxie charakteristisch ist, tritt eine pathognomische Veränderung der Handschrift des Patienten auf: beim Schreiben Unebenheiten, Makrographie, Kehren.

Zusätzliche Symptome

Wenn der Patient versucht, die Romberg-Position einzunehmen, ist eine statische Ataxie offensichtlich. Wenn eine Pathologie einer Kleinhirnhälfte vorliegt, kann der Patient abweichen und in die Richtung fallen, aus der die Läsion beobachtet wird. Wenn die Pathologie die Mittellinienstrukturen beeinflusst und sich im Mutterleib des Kleinhirns befindet, treten Sturz und Abweichung in jede Richtung auf. Der Fingernasen-Test zeigt einen Fehlschlag und ein absichtliches Zittern, das für Ataxie charakteristisch ist. Es besteht darin, dass die Fingerspitze bei Annäherung an die Nase immer mehr zu zittern beginnt.

Der Romberg-Pose-Test zeigt bei geöffneten und geschlossenen Augen des Patienten an, dass die Einrichtung einer visuellen Kontrolle den Test nicht beeinflusst. Ein ähnliches Merkmal der Kleinhirnataxie ermöglicht es, sie von der vestibulären oder sensitiven Ataxie zu unterscheiden, die durch die Tatsache gekennzeichnet ist, dass das Fehlen einer visuellen Kontrolle die Beeinträchtigung der Koordination erheblich verschlimmert.

Sehr oft geht die Kleinhirnataxie mit Nystagmus und Dysarthrie einher. Die Sprache des Patienten erhält einen bestimmten Charakter: Die Glätte geht verloren, es kommt zu einer Verlangsamung und Diskontinuität. Außerdem betont der Patient jede Silbe von Wörtern, wodurch die Sprache einem Gesang ähnelt. Manchmal resultiert die Kleinhirnataxie aus Muskelhypotonie oder verminderten tiefen Reflexen. Wenn Sie einen Sehnenreflex auslösen, können Sie eine Pendelbewegung der Extremität beobachten. In anderen Fällen tritt eine Titubation auf, die durch niederfrequentes Haltungszittern von Kopf und Rumpf gekennzeichnet ist..

Die rechtzeitige Diagnose einer späten Kleinhirnataxie ist wichtig.

Diagnose

Aufgrund der Tatsache, dass die Etymologie von Kleinhirnpathologien sehr unterschiedlich ist, wird die Diagnose von mehreren Spezialisten mit einem engen Fokus durchgeführt, nämlich einem Traumatologen, Neurochirurgen, Onkologen, Genetiker, Endokrinologen. Eine gründliche neurologische Untersuchung ermöglicht es nicht nur, die Kleinhirnnatur der Ataxie zu bestimmen, sondern auch ungefähr den Bereich der Läsion zu identifizieren. Die Tatsache, dass die Pathologie die Kleinhirnhälfte beeinflusst hat, kann einerseits durch Hemiataxie und Koordinationsstörung belegt werden. Wenn sich die Pathologie in der Medianstruktur befindet, überwiegen Gleichgewichts- und Gangstörungen, die mit Nystagmus und Kleinhirn-Dysarthrie kombiniert werden können..

Um eine vestibuläre Störung auszuschließen, muss eine Untersuchung des vestibulären Analysators durchgeführt werden. Ein Neurologe kann Stabilographie, Vestibulometrie, Elektronystagmographie verschreiben. Wenn der Verdacht besteht, dass Ataxie infolge einer infektiösen Läsion, einer Blutuntersuchung auf Sterilität, aufgetreten ist, ist eine PCR-Studie erforderlich. Anzeichen von Blutungen, intrakranieller Hypertonie, Tumor oder infektiösem Prozess helfen dabei, die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis zu identifizieren, die infolge einer Lumbalpunktion erhalten wurde.

Die Hauptmethoden zur Diagnose der Kleinhirnpathologie sind die Bildgebung mittels MRT, MSCT und CT des Gehirns. Diese Methoden helfen bei der Erkennung eines Kleinhirntumors, eines posttraumatischen Hämatoms, einer angeborenen Anomalie, einer degenerativen Veränderung, eines Vorfalls des Kleinhirns in das Foramen magnum und einer Kompression infolge der Verschiebung benachbarter anatomischer Formationen. Gefäßataxie kann mit Methoden wie Doppler-Sonographie und MRA diagnostiziert werden.

DNA-Test und genetische Analyse können die erbliche Natur der Ataxie im Kleinhirn nachweisen. Die Behandlung ist unten dargestellt.

Was ist die Therapie der Pathologie?

Die Behandlung der Kleinhirnataxie basiert auf der Behandlung der Krankheit, die die Pathologie verursacht hat. Ataxie infektiöser und entzündlicher Natur beinhaltet die Therapie mit antibakteriellen und antiviralen Medikamenten. Bei vaskulären Erkrankungen müssen Maßnahmen ergriffen werden, um Blutungen im Gehirn zu stoppen oder die Durchblutung zu normalisieren.

Wie man die späte Kleinhirnataxie der unteren Kleinhirnstiele behandelt?

Hierzu ist es notwendig, Arzneimittel der Gruppe der Angioprotektoren, Thrombolytika, Thrombozytenaggregationshemmer, Anikoagulantien und Vasodilatatoren zu verwenden. Eine toxische Ataxie wird durch Entgiftung behandelt. In diesem Fall ist eine Infusionstherapie angezeigt, die mit der Verwendung von Diuretika kombiniert wird. Wenn der Fall schwerwiegend ist, wird eine Hämosorption durchgeführt.

Ataxie, die erblich ist, erfordert keine spezifische Behandlung. In der Regel ist eine metabolische Therapie angezeigt. Dem Patienten werden Vitaminkomplexe, "Meldonium", "Piracetam" und einige andere verschrieben. Um Stoffwechselprozesse in der Skelettmuskulatur zu aktivieren, ihre Kraft und ihren Ton zu erhöhen, wird den Patienten eine Massage gezeigt.

Operativer Eingriff

Wenn die Pathologie durch das Vorhandensein eines Kleinhirntumors verursacht wird, beinhaltet die Behandlung der späten Kleinhirnataxie eine Operation. Es ist notwendig, den Tumor so radikal wie möglich zu entfernen. Wenn das Neoplasma bösartig ist, wird eine zusätzliche Chemotherapie verschrieben.

Ataxie aufgrund von Hydrozephalus und Verschluss der Liquor cerebrospinalis erfordert eine Bypass-Operation.

Prognose

Bei der späten Kleinhirnataxie hängt die Lebenserwartung vollständig von den Ursachen ab, die dazu geführt haben..

Die Prognose des Krankheitsverlaufs hängt ganz von der Art der Ataxie ab. Ataxien der Gefäßetymologie, die durch Intoxikation und Entzündung verursacht werden, sprechen gut auf die Therapie an. Die Behandlung muss jedoch rechtzeitig und angemessen sein. Infolgedessen kann eine vollständige Rückbildung der Krankheit erreicht werden. Erbliche und chronische Ataxien verschlechtern sich allmählich. Bei der späten Kleinhirnataxie ist eine Behinderung häufig. Eine pathologische Pathologie hat die schlechteste Prognose.

Kleinhirnataxie: Symptome und Behandlung

Kleinhirnataxie ist ein Syndrom, das auftritt, wenn eine spezielle Struktur des Gehirns, das so genannte Kleinhirn, oder seine Verbindungen zu anderen Teilen des Nervensystems beschädigt werden. Kleinhirnataxie ist sehr häufig und kann aus einer Vielzahl von Erkrankungen resultieren. Seine Hauptmanifestationen sind Störungen der Bewegungskoordination, ihrer Glätte und Verhältnismäßigkeit, des Ungleichgewichts und der Aufrechterhaltung der Körperhaltung. Einige Anzeichen einer Kleinhirnataxie sind mit bloßem Auge auch für Personen ohne medizinische Ausbildung sichtbar, während andere mithilfe spezieller Tests erkannt werden. Die Behandlung der Kleinhirnataxie hängt weitgehend von der Ursache ihres Auftretens und von der Krankheit ab, deren Folge sie ist. In diesem Artikel erfahren Sie, was Kleinhirnataxie verursachen kann, welche Symptome sich manifestieren und wie Sie damit umgehen können..

Das Kleinhirn ist der Teil des Gehirns, der sich in der hinteren Fossa unterhalb und hinter dem Hauptteil des Gehirns befindet. Das Kleinhirn besteht aus zwei Hemisphären und einem Wurm, dem Mittelteil, der die Hemisphären miteinander verbindet. Das durchschnittliche Gewicht des Kleinhirns beträgt 135 g und die Größe 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, aber trotz solch kleiner Parameter sind seine Funktionen sehr wichtig. Keiner von uns denkt darüber nach, welche Muskeln angespannt werden müssen, um sich zum Beispiel einfach hinzusetzen oder aufzustehen und einen Löffel in die Hand zu nehmen. Es scheint automatisch zu passieren, man muss nur wollen. Um solch einfache motorische Handlungen auszuführen, ist jedoch die koordinierte und gleichzeitige Arbeit vieler Muskeln erforderlich, was nur bei aktiver Funktion des Kleinhirns möglich ist..

Die Hauptfunktionen des Kleinhirns sind:

  • Aufrechterhaltung und Umverteilung des Muskeltonus, um den Körper im Gleichgewicht zu halten;
  • Koordination von Bewegungen in Form ihrer Genauigkeit, Glätte und Verhältnismäßigkeit;
  • Aufrechterhaltung und Umverteilung des Muskeltonus in synergistischen Muskeln (die dieselbe Bewegung ausführen) und Antagonistenmuskeln (die multidirektionale Bewegungen ausführen). Um beispielsweise ein Bein zu beugen, müssen gleichzeitig die Beuger festgezogen und die Streckmuskeln entspannt werden.
  • wirtschaftlicher Energieaufwand in Form von minimalen Muskelkontraktionen, die zur Ausführung einer bestimmten Art von Arbeit erforderlich sind;
  • Teilnahme an den Prozessen des motorischen Lernens (zum Beispiel die Bildung beruflicher Fähigkeiten, die mit der Kontraktion bestimmter Muskeln verbunden sind).

Wenn das Kleinhirn gesund ist, werden all diese Funktionen für uns unmerklich ausgeführt, ohne dass Denkprozesse erforderlich sind. Wenn ein Teil des Kleinhirns oder seine Verbindungen mit anderen Strukturen betroffen sind, wird die Ausführung dieser Funktionen schwierig und manchmal einfach unmöglich. Dann tritt die sogenannte Kleinhirnataxie auf..

Das Spektrum der neurologischen Pathologie mit Anzeichen einer Kleinhirnataxie ist sehr vielfältig. Kleinhirnataxie kann verursacht werden durch:

  • Störungen der zerebralen Durchblutung im vertebro-basilaren Becken (ischämischer und hämorrhagischer Schlaganfall, vorübergehende ischämische Anfälle, zirkulatorische Enzephalopathie);
  • Multiple Sklerose;
  • Tumoren des Kleinhirns und des Kleinhirnwinkels;
  • traumatische Hirnverletzung mit Schädigung des Kleinhirns und seiner Verbindungen;
  • Meningitis, Meningoenzephalitis;
  • degenerative Erkrankungen und Anomalien des Nervensystems mit Schädigung des Kleinhirns und seiner Verbindungen (Friedreich-Ataxie, Arnold-Chiari-Anomalie und andere);
  • Intoxikation und Stoffwechselschäden (z. B. Alkohol- und Drogenkonsum, Bleivergiftung, Diabetes mellitus usw.);
  • Überdosierung von Antikonvulsiva;
  • Vitamin B12-Mangel;
  • obstruktiver Hydrozephalus.

Symptome einer Kleinhirnataxie

Es ist üblich, zwei Arten von Kleinhirnataxien zu unterscheiden: statische (statisch-lokomotorische) und dynamische. Statische Kleinhirnataxie entwickelt sich mit Schädigung des Kleinhirnwurms und dynamisch - mit Pathologie der Kleinhirnhälften und ihrer Verbindungen. Jede Art von Ataxie hat ihre eigenen Eigenschaften. Kleinhirnataxie jeglicher Art ist durch einen verminderten Muskeltonus gekennzeichnet..

Statisch-lokomotorische Ataxie

Diese Art der Kleinhirnataxie ist durch eine beeinträchtigte Antigravitationsfunktion des Kleinhirns gekennzeichnet. Stehen und Gehen belasten den Körper dadurch zu sehr. Zu den Symptomen einer statisch-lokomotorischen Ataxie können gehören:

  • die Unfähigkeit, in der Position "Fersen und Zehen zusammen" gerade zu stehen;
  • vorwärts, rückwärts fallen oder zur Seite wackeln;
  • Der Patient kann nur widerstehen, wenn seine Beine weit auseinander stehen und mit den Händen balancieren.
  • wackeliger Gang (wie ein Betrunkener);
  • Wenn der Patient "rutscht" zur Seite, kann er fallen.

Mehrere einfache Tests werden verwendet, um eine statisch-lokomotorische Ataxie festzustellen. Hier sind einige davon:

  • in der Romberg-Pose stehen. Die Pose ist wie folgt: Die Zehen und Fersen werden zusammengeschoben, die Arme werden nach vorne bis zu einer horizontalen Ebene ausgestreckt, die Handflächen schauen mit weit gespreizten Zehen nach unten. Zuerst wird dem Patienten angeboten, mit offenen und dann mit geschlossenen Augen zu stehen. Bei statisch-lokomotorischer Ataxie ist der Patient sowohl mit offenen als auch mit geschlossenen Augen instabil. Wenn es keine Abweichungen in der Romberg-Position gibt, wird dem Patienten angeboten, in einer komplizierten Romberg-Position zu stehen, wenn ein Bein vor das andere gestellt werden muss, damit die Ferse den Zeh berührt (eine solche stabile Position ist nur möglich, wenn keine Pathologie des Kleinhirns vorliegt).
  • Dem Patienten wird angeboten, entlang einer bedingten geraden Linie zu gehen. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie ist dies unmöglich. Der Patient weicht unweigerlich in die eine oder andere Richtung ab, spreizt die Beine weit und kann sogar fallen. Sie werden auch gebeten, abrupt anzuhalten und sich um 90 ° nach links oder rechts zu drehen (bei Ataxie fällt die Person);
  • Dem Patienten wird angeboten, wie ein Nebenschritt zu sein. Solch ein Gang mit statisch-lokomotorischer Ataxie wird sozusagen zum Tanzen, der Körper bleibt hinter den Gliedern zurück;
  • Test von "Sternen" oder Panov. Mit diesem Test können Sie Verstöße mit leichter statisch-lokomotorischer Ataxie identifizieren. Die Technik ist wie folgt: Der Patient muss nacheinander drei Schritte vorwärts in einer geraden Linie und dann drei Schritte zurück, ebenfalls in einer geraden Linie, machen. Zuerst wird der Test mit offener und dann mit geschlossener Galz durchgeführt. Wenn der Patient mit offenen Augen diesen Test mehr oder weniger durchführen kann, dreht er sich mit geschlossenen Augen unweigerlich um (es kommt keine gerade Linie heraus)..

Neben einer Beeinträchtigung des Stehens und Gehens äußert sich die statisch-lokomotorische Ataxie in einer Verletzung der koordinierten Muskelkontraktion bei verschiedenen Bewegungen. In der Medizin wird dies als Kleinhirnasynergie bezeichnet. Es werden auch mehrere Proben verwendet, um sie zu identifizieren:

  • Der Patient wird gebeten, sich mit verschränkten Armen abrupt aus der Bauchlage aufzusetzen. Normalerweise ziehen sich gleichzeitig die Muskeln des Rumpfes und die hintere Gruppe der Oberschenkelmuskeln synchron zusammen, und es gelingt einer Person, sich hinzusetzen. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie wird eine synchrone Kontraktion beider Muskelgruppen unmöglich, wodurch es unmöglich ist, sich ohne die Hilfe der Hände hinzusetzen, der Patient fällt zurück und gleichzeitig hebt sich ein Bein. Dies ist die sogenannte Babinsky-Asynergie in der liegenden Position;
  • Babinskys Synergie im Stehen ist wie folgt: Im Stehen wird der Patient gebeten, sich zurückzulehnen und den Kopf zurück zu werfen. Normalerweise muss eine Person dazu unwillkürlich ein wenig die Knie beugen und sich an den Hüftgelenken strecken. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie tritt weder eine Beugung noch eine Streckung in den entsprechenden Gelenken auf, und der Versuch, sich zu biegen, endet mit einem Sturz.
  • Test von Ozhekhovsky. Der Arzt streckt die Hände aus, legt die Handflächen nach oben und lädt einen stehenden oder sitzenden Patienten ein, sich mit den Handflächen auf sie zu stützen. Dann legt der Arzt plötzlich die Hände nieder. Normalerweise trägt eine blitzschnelle unwillkürliche Muskelkontraktion bei einem Patienten dazu bei, dass er entweder zurückweicht oder bewegungslos bleibt. Einem Patienten mit statisch-lokomotorischer Ataxie wird dies nicht gelingen - er wird nach vorne fallen;
  • das Phänomen der Abwesenheit eines umgekehrten Schocks (positiver Test von Stuart-Holmes). Dem Patienten wird angeboten, den Arm am Ellbogen gewaltsam zu beugen, und der Arzt widersetzt sich dem und stoppt dann plötzlich die Opposition. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie wird die Hand des Patienten mit Gewalt zurückgeworfen und trifft auf die Brust des Patienten.

Dynamische Kleinhirnataxie

Im Allgemeinen liegt sein Wesen in der Verletzung von Glätte und Verhältnismäßigkeit, Genauigkeit und Geschicklichkeit von Bewegungen. Es kann bilateral (mit Schädigung beider Kleinhirnhälften) und unilateral (mit Pathologie einer Kleinhirnhälfte) sein. Einseitige dynamische Ataxie ist viel häufiger.

Einige der Symptome einer dynamischen Kleinhirnataxie überschneiden sich mit denen einer statisch-lokomotorischen Ataxie. Dies betrifft zum Beispiel das Vorhandensein von Kleinhirnasynergien (Asynergie Babinsky liegend und stehend, Tests von Ozhekhovsky und Stuart-Holmes). Es gibt nur einen geringen Unterschied: Da eine dynamische Kleinhirnataxie mit einer Schädigung der Kleinhirnhälften verbunden ist, überwiegen diese Tests auf der betroffenen Seite (wenn beispielsweise die linke Kleinhirnhälfte betroffen ist, treten "Probleme" mit den linken Gliedmaßen auf und umgekehrt)..

Auch eine dynamische Kleinhirnataxie manifestiert sich:

  • absichtliches Zittern (Zittern) in den Gliedern. Dies ist der Name für den Jitter, der gegen Ende der ausgeführten Bewegung auftritt oder zunimmt. In Ruhe wird kein Schütteln beobachtet. Wenn Sie beispielsweise einen Patienten bitten, einen Kugelschreiber vom Tisch zu nehmen, ist die Bewegung zunächst normal, und wenn Sie den Stift direkt nehmen, zittern Ihre Finger.
  • vermisst und vermisst. Diese Phänomene sind das Ergebnis einer überproportionalen Muskelkontraktion: Beispielsweise ziehen sich die Flexoren mehr als nötig zusammen, um eine bestimmte Bewegung auszuführen, und die Extensoren entspannen sich nicht richtig. Infolgedessen wird es schwierig, die häufigsten Aktionen auszuführen: Nehmen Sie den Löffel an den Mund, knöpfen Sie ihn zu, schnüren Sie Ihre Schuhe, rasieren Sie sich und so weiter.
  • Verletzung der Handschrift. Dynamische Ataxie ist gekennzeichnet durch große ungleichmäßige Buchstaben, eine Zick-Zack-Richtung des Geschriebenen;
  • gesungene Rede. Dieser Begriff bedeutet intermittierende und ruckartige Sprache, die Aufteilung von Phrasen in separate Fragmente. Die Rede des Patienten sieht aus, als würde er mit einer Art Slogans vom Podium sprechen.
  • Nystagmus. Nystagmus ist ein unwillkürliches Zittern der Augäpfel. Tatsächlich ist dies das Ergebnis einer Diskoordination der Kontraktion der Augenmuskulatur. Die Augen scheinen zu zucken, dies ist besonders ausgeprägt, wenn man zur Seite schaut;
  • Adiadochokinese. Die Adiadochokinese ist eine pathologische Bewegungsstörung, die während der schnellen Wiederholung multidirektionaler Bewegungen auftritt. Wenn Sie beispielsweise den Patienten bitten, seine Handflächen schnell gegen seine Achse zu drehen (als würde er eine Glühbirne drehen), wird die betroffene Hand bei dynamischer Ataxie langsamer und ungeschickter als die gesunde Hand.
  • die pendelartige Natur der Kniereflexe. Normalerweise verursacht ein Schlag mit einem neurologischen Hammer unter der Patella eine einzelne Bewegung des Beins von dem einen oder anderen Grad. Bei dynamischer Kleinhirnataxie schwingt das Bein nach einem Schlag mehrmals (dh das Bein schwingt wie ein Pendel)..

Um eine dynamische Ataxie zu identifizieren, ist es üblich, eine Reihe von Tests durchzuführen, da der Schweregrad nicht immer signifikante Grenzen erreicht und sofort erkennbar ist. Bei minimalen Läsionen des Kleinhirns kann dies nur mit Tests festgestellt werden:

  • Fingertest. Bitten Sie den Patienten, mit ausgestrecktem und auf eine horizontale Ebene angehobenem Arm mit einer leichten Abduktion zur Seite mit offenen und dann mit geschlossenen Augen die Nase mit der Spitze des Zeigefingers zu schlagen. Wenn eine Person gesund ist, kann sie dies ohne große Schwierigkeiten tun. Bei dynamischer Kleinhirnataxie verfehlt der Zeigefinger, wenn er sich der Nase nähert, tritt ein absichtliches Zittern auf;
  • Finger Fingertest. Bei geschlossenen Augen wird dem Patienten angeboten, die Zeigefingerspitzen leicht beabstandeter Hände ineinander zu schlagen. Ähnlich wie beim vorherigen Test tritt bei Vorhandensein einer dynamischen Ataxie kein Treffer auf, es kann Jitter beobachtet werden;
  • Finger Hammer Test. Der Arzt bewegt den neurologischen Malleus vor die Augen des Patienten, und er sollte seinen Zeigefinger genau in das Zahnfleisch des Malleus schlagen.
  • Test mit einem Hammer A.G. Panova. Der Patient erhält einen neurologischen Hammer in einer Hand und bietet an, den Hammer abwechselnd und schnell mit den Fingern der anderen Hand zu drücken, entweder durch den schmalen Teil (Griff), dann durch das breite (Gummiband);
  • Calcaneal Knietest. Es wird in Rückenlage durchgeführt. Es ist notwendig, das gestreckte Bein um etwa 50-60 ° anzuheben, die Ferse in das Knie des anderen Beins zu bringen und die Ferse sozusagen entlang der Vorderseite des Unterschenkels zum Fuß zu „treiben“. Der Test wird mit offenen Augen und dann mit geschlossenen Augen durchgeführt;
  • Test auf Redundanz und Missverhältnis von Bewegungen. Der Patient wird gebeten, seine Arme mit den Handflächen nach oben auf eine horizontale Ebene nach vorne zu strecken und sie dann auf Befehl des Arztes mit den Handflächen nach unten zu drehen, dh deutlich um 180 ° zu drehen. Bei dynamischer Kleinhirnataxie dreht sich einer der Arme übermäßig, dh um mehr als 180 °;
  • Test auf Diadochokinese. Der Patient muss seine Arme an den Ellbogen beugen und sozusagen einen Apfel in die Hände nehmen, und dann muss er schnell mit seinen Händen Drehbewegungen ausführen;
  • Doinikovs Fingerphänomen. In sitzender Position werden die entspannten Hände des Patienten mit den Handflächen nach oben auf die Knie gelegt. Auf der betroffenen Seite sind eine Beugung der Finger und eine Drehung der Hand aufgrund eines Ungleichgewichts im Tonus der Beuger- und Streckmuskeln möglich.

Eine so große Anzahl von Tests auf dynamische Ataxie ist darauf zurückzuführen, dass sie nicht immer mit nur einem Test erkannt werden. Es hängt alles vom Ausmaß der Schädigung des Kleinhirngewebes ab. Für eine eingehendere Analyse werden daher normalerweise mehrere Proben gleichzeitig durchgeführt..

Behandlung der Kleinhirnataxie

Es gibt keine einheitliche Strategie zur Behandlung der Kleinhirnataxie. Dies ist auf die große Anzahl möglicher Ursachen seines Auftretens zurückzuführen. Daher ist es zunächst erforderlich, den pathologischen Zustand (z. B. Schlaganfall oder Multiple Sklerose) festzustellen, der zu einer Kleinhirnataxie führte, und anschließend wird eine Behandlungsstrategie entwickelt.

Die symptomatischen Mittel, die am häufigsten bei Kleinhirnataxie angewendet werden, umfassen:

  • Vorbereitungen für die Betahistin-Gruppe (Betaserk, Vestibo, Westinorm und andere);
  • Nootropika und Antioxidantien (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol und andere);
  • Medikamente, die die Durchblutung verbessern (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion und andere);
  • B-Vitamine und ihre Komplexe (Milgamma, Neurobeks und andere);
  • Mittel, die den Muskeltonus beeinflussen (Midocalm, Baclofen, Sirdalud);
  • Antikonvulsiva (Carbamazepin, Pregabalin).

Physiotherapie und Massage sind hilfreich im Kampf gegen Kleinhirnataxie. Durch Ausführen bestimmter Übungen können Sie den Muskeltonus normalisieren, die Kontraktion und Entspannung der Flexoren und Extensoren koordinieren und dem Patienten helfen, sich an neue Bewegungsbedingungen anzupassen.

Bei der Behandlung der Kleinhirnataxie können physiotherapeutische Methoden eingesetzt werden, insbesondere elektrische Stimulation, Hydrotherapie (Bäder) und Magnetotherapie. Der Unterricht bei einem Logopäden hilft dabei, Sprachstörungen zu normalisieren.

Um den Bewegungsprozess zu erleichtern, wird einem Patienten mit ausgeprägten Manifestationen einer Kleinhirnataxie empfohlen, zusätzliche Mittel zu verwenden: Stöcke, Gehhilfen und sogar Rollstühle.

Die Prognose für eine Genesung wird weitgehend von der Ursache der Kleinhirnataxie bestimmt. In Gegenwart eines gutartigen Kleinhirntumors nach seiner chirurgischen Entfernung ist also eine vollständige Genesung möglich. Kleinhirnataxien, die mit leichten Durchblutungsstörungen und kraniozerebralen Traumata, Meningitis und Meningoenzephalitis verbunden sind, werden erfolgreich behandelt. Degenerative Erkrankungen, Multiple Sklerose sprechen weniger auf die Therapie an.

Daher ist die Kleinhirnataxie immer eine Folge einer Krankheit und nicht immer neurologisch. Die Symptome sind nicht so zahlreich und das Vorhandensein kann durch einfache Tests festgestellt werden. Es ist sehr wichtig, die wahre Ursache der Kleinhirnataxie zu ermitteln, um die Symptome so schnell und effektiv wie möglich zu behandeln. Die Taktiken für das Patientenmanagement werden von Fall zu Fall festgelegt.

Der Neurologe M.M.Sperling spricht über Ataxie:

Kleinhirnataxie - Merkmale der Entwicklung und Behandlung der Krankheit

Kleinhirnataxie ist eine Hirnstörung, bei der die Koordination beeinträchtigt ist. Die Krankheit geht mit einer vollständigen Erhaltung oder einer leichten Abnahme der Kraft in den Gliedmaßen einher. Die Bewegung ist ungenau und umständlich, ohne Sequenz.

Krankheitsarten

Es gibt verschiedene Gründe für die Entwicklung einer Kleinhirnataxie. Der pathologische Prozess entwickelt sich bei einem ischämischen Schlaganfall, der eine atherosklerotische Okklusion oder Embolie in den Hirnarterien hervorruft, die das Kleinhirngewebe versorgen.

Die Krankheit tritt vor dem Hintergrund auf: Hyperthermie, Multiple Sklerose, hämorrhagischer Schlaganfall, obstruktiver Hydrozephalus, Stoffwechselstörungen.

Das Auftreten einer Kleinhirnataxie wird mit Vergiftungen des Körpers diagnostiziert, die bei einer Vergiftung mit Lithium, Diphenin und Barbituraten auftreten. Pathologie wird bei Patienten diagnostiziert, die an Enzephalitis oder postinfektiöser Kleinhirnentzündung leiden.

Kleinhirnataxie bei Kindern und Erwachsenen tritt auf, wenn im Körper Vitamin B12 fehlt. Wenn bei einem intrazerebralen Hämatom eine Verletzung des Kleinhirns auftritt, führt dies zu einer Pathologie. Bei der Krankheit wird eine traumatische Hirnverletzung diagnostiziert. Die Entwicklung einer Kleinhirnataxie wird vor dem Hintergrund der Exposition gegenüber internen und externen Faktoren diagnostiziert.

Symptome der Krankheit

Bei der Kleinhirnataxie tritt beim Patienten das Auftreten weitreichender, unsicherer, asynergischer Bewegungen auf. Er hat einen charakteristischen wackeligen Gang. Um Stabilität zu gewährleisten, spreizt eine Person beim Gehen die Beine weit. Wenn der Patient versucht, in einer Linie zu gehen, schwankt sein Körper in verschiedene Richtungen. Eine Zunahme ataxischer Störungen wird beobachtet, wenn eine Person abrupt die Bewegungsbahn ändert oder nach dem Sitzen schnell zu laufen beginnt.

Eine Person mit Kleinhirnataxie stoppt unwillkürlich den Motor, bevor sie das Ziel erreicht. Die Krankheit geht mit einer Dysdiadochokinese einher, bei der eine Person nicht in der Lage ist, entgegengesetzte motorische Bewegungen auszuführen. Die späte Kleinhirnataxie geht mit Koordinationsproblemen einher, die zu einer schlechten Handschrift führen. Das Auftreten von Markographie wird bei Patienten beobachtet. Handschrift zeichnet sich durch Kehren und Unebenheiten aus.

Mit Kleinhirnataxie haben Patienten Nystagmus oder Dysarterie. Patienten haben Probleme mit der Sprache, die durch Gesang und Diskontinuität gekennzeichnet ist. Die späte Kleinhirnataxie ist gekennzeichnet durch eine Kombination von Gesichtsausdrücken, das Auftreten von Schmerzen in der Lendengegend und das Auftreten von Krampfzuckungen.

Mit der Pathologie kommt es zu einer Verschlechterung des Sehvermögens und zur Entwicklung von Strabismus. Eine Person kann nicht vollständig schlucken und essen. Der erbliche Typ der Krankheit ist durch eine veränderte Psyche gekennzeichnet. Patienten leiden unter Depressionen und Hörstörungen.

Die Symptome einer Kleinhirnataxie sind ausgeprägt. Wenn sie auftreten, wird dem Patienten empfohlen, einen Arzt zu konsultieren, der eine rationale Behandlung korrekt diagnostiziert und verschreibt.

Diagnosemaßnahmen

Das Kleinhirn ist bei einem Patienten betroffen, wenn er einer Vielzahl von provozierenden Faktoren ausgesetzt ist. Wenn Symptome einer Pathologie auftreten, wird daher empfohlen, verschiedene Spezialisten zu konsultieren: Traumatologen, Onkologen, Neurochirurgen, Endokrinologen, Genetiker..

Ein Neurologe untersucht den neurologischen Status des Patienten, wodurch die Kleinhirnnatur der Ataxie und der Bereich der Organschäden bestimmt werden können. Wenn sich in der Kleinhirnhälfte ein pathologischer Prozess entwickelt, entwickelt der Patient eine Hemiataxie. Bewegungsstörungen sind einseitig, der Muskeltonus des Patienten nimmt ab. Wenn sich die Krankheit im Kleinhirnwurm entwickelt, wird bei der Person Nystagmus und Dysarterie diagnostiziert.

Um vestibuläre Störungen auszuschließen, wird empfohlen, Studien mit dem vestibulären Analysegerät durchzuführen: Vestibulometrie, Stabilographie, Elektronystagmographie.

Die erbliche Kleinhirnataxie wird mittels DNA-Diagnostik bestimmt. Eine genetische Analyse wird empfohlen. Wenn der Verdacht auf einen Infektionsprozess im Gehirn besteht, wird den Patienten empfohlen, einen Bluttest für Sterilitäts- und PCR-Untersuchungen durchzuführen.

Zur Bestimmung der intrakraniellen Hypertonie, Blutung, des Tumors oder entzündlicher Prozesse können Sie eine Lumbalpunktion verwenden, nach der die resultierende Liquor cerebrospinalis untersucht wird. Bei Kleinhirnataxie wird die Verwendung von Neuroimaging-Techniken empfohlen: Computertomographie, Magnetresonanztomographie, MSCT.

Diese Forschungsmethoden ermöglichen es, posttraumatische Hämatome, Tumorprozesse, degenerative Veränderungen und angeborene Anomalien im Kleinhirn zu erkennen. Bei Verdacht auf Kleinhirngefäßataxie wird die Verwendung von Doppler-Ultraschall und MRA empfohlen.

Krankheitsbehandlung - Video

Die Therapie der Kleinhirnataxie hängt von der Ursache ihres Auftretens ab. Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund von Multipler Sklerose oder Vererbung auftritt, gibt es keine spezifische Therapie. Den Patienten wird empfohlen, sich einer symptomatischen Behandlung mit Arzneimitteln zu unterziehen, die die Durchblutung des Gehirns normalisieren..

Den Patienten wird Piracetam, Cinnarizin verschrieben. Hereditäre Kleinhirnataxie erfordert die Verwendung von Muskelrelaxantien und Nootropika. Den Patienten wird empfohlen, Antikonvulsiva und Betahistin einzunehmen.

Es ist möglich, die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie zu steigern, indem: Massage, Physiotherapie, Sprachtherapieübungen, Ergotherapie.

Patienten mit einer erblichen Erkrankung wird empfohlen, adaptive Geräte zu verwenden - modifizierte Schalen, Stöcke usw..

Die Behandlung der Kleinhirnataxie, die vor dem Hintergrund der Pierre-Marie-Krankheit auftritt, erfordert die Verwendung von Baclofen-, Meliktin-, Condelfin- und B-Vitaminen, wodurch der Muskeltonus abnimmt. Wenn sich die Krankheit vor dem Hintergrund eines infektiösen und entzündlichen Prozesses entwickelt, wird die Verwendung von antibakteriellen oder antiviralen Arzneimitteln empfohlen, die entsprechend den Eigenschaften des Reizstoffs ausgewählt werden.

Bei Gefäßerkrankungen wird die Verwendung von Medikamenten empfohlen, die Gehirnblutungen stoppen und die Durchblutung normalisieren. Experten raten zur Verwendung von: Angioprotektoren, Thrombolytika, Antikoagulantien, Thrombozytenaggregationshemmern, Vasodilatatoren.

Die Behandlung der Krankheit sollte umfassend sein. Um die Ergebnisse zu verbessern, wird empfohlen, unabhängig von der Ätiologie der Kleinhirnataxie physiotherapeutische Übungen durchzuführen. Den Patienten wird empfohlen, Sportübungen durchzuführen, von denen ein Komplex von einem Arzt entwickelt wird..

Im Krankheitsfall müssen Sie verschiedene alltägliche Fähigkeiten wiederholen - Seiten umblättern, Kleidung zuknöpfen, Flüssigkeiten einschenken. Wenn eine Person ein spätes Stadium der Krankheit hat, ist es unmöglich, diese Aktionen durchzuführen. Die Krankheitstherapie wird nach einem speziellen Schema durchgeführt, das von einem Arzt entwickelt wird und eine hohe Effizienz gewährleistet.

Prognose

Es ist unmöglich, Kleinhirnataxie zu heilen. Eine Ausnahme bildet die Form, die sich vor dem Hintergrund eines Infektionsprozesses entwickelt. Der pathologische Prozess schreitet schnell voran, was zu einer Störung der Leistung verschiedener Organe und Systeme führt. Die Lebensqualität der Patienten verschlechtert sich. Nach dem Krankheitsverlauf wird bei Patienten eine Atonie diagnostiziert, bei der der Tonus in der Skelettmuskulatur gestört ist.

Wenn die Krankheit Ataxie diagnostiziert wird, die durch "betrunkenen" Gang und Beeinträchtigungen der zielgerichteten Bewegung gekennzeichnet ist. Asthenie ist eine häufige Komplikation der Pathologie. Der pathologische Prozess ist durch eine Zunahme der Müdigkeit gekennzeichnet, selbst wenn eine Person ihre üblichen Dinge tut. Die Krankheit geht oft mit einer Asynergie einher, bei der die Synchronizität beeinträchtigt ist. Die Patienten beobachten das Auftreten einer Adiadochrokinese, bei der eine Person Bewegungen nicht korrekt abwechseln kann.

Präventivmaßnahmen

Um die Entwicklung der Krankheit zu vermeiden, wird empfohlen, ihre Vorbeugung rechtzeitig durchzuführen. Es besteht darin, eine Person gegen Viruserkrankungen zu impfen, die zu einem erhöhten Pathologierisiko führen. Wenn die Familie in der Vergangenheit Menschen mit Ataxie hatte, wird ihnen geraten, keine Kinder zu haben. Ehen zwischen nahen Verwandten sind strengstens untersagt.

Eine Person muss sich im Leben vorsichtig verhalten, insbesondere beim Sport und bei anstrengenden körperlichen Aktivitäten. Dies schließt die Möglichkeit einer Verletzung des Kleinhirns und die Entwicklung der Krankheit aus. Im Falle einer Vergiftung und des Verlaufs infektiöser Prozesse wird deren rechtzeitige Behandlung empfohlen. Während des gesamten Lebens wird empfohlen, den Zustand der Blutgefäße im Gehirn zu überwachen, insbesondere wenn eine Person für Ataxie prädisponiert ist.

Während der Schwangerschaftsplanung sollte eine Frau einen Genetiker konsultieren. Zuvor wurde eine Vorgeschichte von Krankheiten von nahen Verwandten gesammelt. Auf diese Weise kann der Arzt eine erbliche Veranlagung für Ataxie feststellen. Wenn eine Frau während der Schwangerschaft eine Infektion oder Viruserkrankungen entwickelt, sollte sie sich einer Behandlung unterziehen.

Wenn die ersten Anzeichen einer Pathologie auftreten, wird dem Patienten empfohlen, einen Arzt zu konsultieren, der ein wirksames Therapieschema verschreibt, das die Schwere der Komplikationen verringert.

Kleinhirnataxie

Ataxie ist ein Begriff, der sich auf verschiedene Bewegungsstörungen bezieht. Kleinhirnataxie ist eine Bewegungsstörung, die aufgrund einer Schädigung des Kleinhirns auftritt, da das Kleinhirn der Teil des Gehirns ist, der für das Gleichgewicht, die Koordination der Bewegungen und den Muskeltonus verantwortlich ist.

Neben Kleinhirn gibt es auch eine empfindliche Ataxie und Vestibularis, sie werden durch Schäden an anderen Teilen des Gehirns verursacht..

Ursachen

Normalerweise werden freiwillige Bewegungen durch präzise Koordination zwischen den Muskeln der Synergisten und Antagonisten sichergestellt. Die Interaktion zwischen ihnen wird durch das Kleinhirn gesteuert, das Verbindungen zu allen Strukturen des Zentralnervensystems hat, die an der motorischen Funktion beteiligt sind. Das Kleinhirn kann als Hauptkoordinationszentrum der Bewegung bezeichnet werden, es empfängt Informationen aus den Strukturen des Gehirns und stellt die Synchronisation und Genauigkeit von Muskelkontraktionen sicher, wobei es auch Informationen über die Bewegung des Körpers im Raum verarbeitet. Dies stellt die Genauigkeit und Laufruhe freiwilliger Bewegungen sicher. Wenn das Kleinhirn geschädigt ist, sind die Muskelkontraktionen verschiedener Gruppen nicht mehr synchron, was sich in Ataxie äußert.

Die Ursachen für eine Schädigung des Kleinhirns können folgende sein:

  • akute Verletzung des Gehirnkreislaufs (Schlaganfall), die das Kleinhirn betrifft;
  • Schädel-Hirn-Trauma;
  • infektiöse Kleinhirnentzündung, auch parasitären Ursprungs;
  • Kleinhirnabszess;
  • akute und chronische Vergiftung, einschließlich Arzneimittel (Antikonvulsiva, Hypnotika, Anxiolytika, Antipsychotika, Wismutmedikamente, Chemotherapeutika usw.);
  • Alkoholismus;
  • Mangel an Vitaminen B1, B12, E;
  • Hitzschlag;
  • Hypoglykämie;
  • Hypothyreose;
  • Multiple Sklerose;
  • Arnold-Chiari-Anomalien;
  • Kanalopathien (Krankheiten, die durch genetisch bedingte Defekte in Ionenkanälen verursacht werden);
  • genetisch bedingte Krankheiten (Friedreich-Ataxie);
  • Prionkrankheiten;
  • Tumoren (die besonders häufig das Kleinhirnmedulloblastom, das Kleinhirnbrückenschwannom und das Hämangioblastom betreffen);
  • paraneoplastische Degeneration des Kleinhirns (sekundäre neoplastische Läsion des Kleinhirns);
  • Hakimi-Adams-Syndrom (normotensiver Hydrozephalus);
  • mitochondriale Enzephalomyopathien (Morbus Leigh, MELAS-Syndrom usw.);
  • idiopathische degenerative Ataxie aufgrund neurodegenerativer Erkrankungen (parenchymale kortikale Kleinhirnatrophie, multiple systemische Atrophie, erbliche Pierre-Marie-Kleinhirnataxie);
  • erbliche und genetische Stoffwechselstörungen (Azidurie, Hartnup-Krankheit, Typ-3-Gaucher-Krankheit, Tay-Sachs-Krankheit, Refsum-Krankheit usw.).

Formen der Kleinhirnataxie

Verschiedene Teile des Kleinhirns (Wurm und Hemisphären) sind für verschiedene Arten von Bewegungen verantwortlich. In Übereinstimmung mit der primären Läsion einer bestimmten anatomischen Struktur des Organs werden zwei Formen der Pathologie unterschieden:

  • dynamisch - verursacht durch Schädigung der Hemisphären, gekennzeichnet durch Diskoordination der Bewegungen in den Gliedmaßen;
  • statisch-lokomotorisch - verursacht durch eine Beschädigung des Wurms, wodurch der Gang gestört wird und die Stabilität leidet.

Darüber hinaus kann Kleinhirnataxie sein:

  • akut - verursacht durch akute Ursachen, z. B. Schlaganfall oder traumatische Hirnverletzung;
  • chronisch - verursacht durch langfristige Läsionen des Kleinhirns, zum Beispiel bei chronischem Alkoholismus.

Durch die Art der Verteilung:

  • verallgemeinert - alle freiwilligen Bewegungen werden verletzt;
  • isoliert - einige Arten von Bewegungen sind beeinträchtigt, z. B. Gehen, Sprechen, Handbewegungen.

Ataxie ist auch einseitig und bilateral..

Symptome einer Kleinhirnataxie

Die Manifestationen der Kleinhirnataxie hängen davon ab, welche Struktur des Kleinhirns beschädigt wurde..

Wenn der Wurm beschädigt ist, ist die Fähigkeit, eine stabile Körperposition aufrechtzuerhalten, gestört, der Patient schwankt im Stehen, um Stabilität zu erreichen, muss er mit seinen Armen balancieren, seine Beine weit spreizen, sonst kann er zurückfallen. Der Gang ähnelt dem Gang einer betrunkenen Person, es ist ungewiss, der Patient ist in Kurven besonders instabil, er taumelt, der Körper ist scharf gestreckt, die Beine sind beim Gehen zu hoch angehoben.

Wenn die Hemisphären betroffen sind, kann auch eine Gangstörung und eine instabile Position des Körpers beobachtet werden, während der Patient auf die Seite der Läsion "fällt". Die Hauptmanifestation sind unangenehme und inkohärente Bewegungen der Gliedmaßen, die die Durchführung präziser Handlungen behindern..

Eine leichte Ataxie wird mithilfe von Funktionstests überprüft, und eine signifikant ausgeprägte Ataxie ermöglicht es einer Person manchmal überhaupt nicht zu gehen, und in einigen Fällen kann sie weder stehen noch sitzen.

Mit fortschreitender Erkrankung verbinden sich Dysphagie (Schluckstörungen) und Dysarthrie (Sprachstörungen) mit den beschriebenen Störungen.

Anzeichen einer Ataxie gehen mit Symptomen einher, die für die Grunderkrankung typisch sind.

Diagnose

Wenn Symptome einer Ataxie auftreten, wird der Patient einer neurologischen Untersuchung unterzogen. Es erfordert nicht nur die Bestätigung der Kleinhirnnatur der Pathologie, sondern auch die Identifizierung des Zustands, der zu ihrer Entwicklung geführt hat.

Bei unausgesprochenen Symptomen werden Koordinations- (Funktions-) Tests durchgeführt, zum Beispiel:

Reaktionsprüfung unterstützen

Der Patient wird gebeten, mit verschobenen Füßen zu stehen. Es ist schwierig, diese Position während der Ataxie beizubehalten, der Patient wird taumeln, die Stabilität verlieren.

Überprüfung der Stabilität in der Romberg-Pose

Der Patient wird gebeten, mit fest zusammengefügten Füßen, erhobenem Kopf und nach vorne ausgestreckten Armen zu stehen. Ataxie äußert sich in einer instabilen Körperhaltung, der Patient beginnt zu schwanken und kann fallen.

Stabilitätsprüfung in einer sensibilisierten (komplizierten) Romberg-Position

Der Patient wird gebeten, so zu stehen, dass der Zeh eines Beins auf der Ferse des anderen Beins ruht, während er leicht den Kopf hebt und die Arme ausstreckt. Mit Ataxie wird er auch für kurze Zeit nicht in der Lage sein, die Stabilität aufrechtzuerhalten..

Sprungreaktionstest

Wenn sich eine Person mit verschobenen Beinen zur Seite zu fallen droht, bewegt sich das Bein auf dieser Seite normalerweise in Richtung des Sturzes und das andere Bein fällt vom Boden ab. Bei Ataxie steht der Arzt hinter dem Patienten und schiebt ihn zur Versicherung beiseite. Bei Ataxie führt bereits ein kleiner Stoß zu einem Sturz. Dies ist das sogenannte positive Drucksymptom.

Bei bestätigter Ataxie ernennen Sie:

  • Neuroimaging-Studien: CT (Computertomographie des Gehirns), MRT (Magnetresonanztomographie des Gehirns);
  • neurophysiologische Studien: Elektroneuromyographie, evozierte potentielle Methode.

Mit diesen Methoden werden funktionelle und strukturelle Veränderungen im zentralen und peripheren Nervensystem bestimmt.

Bei Verdacht auf erbliche ataktische Erkrankungen wird eine DNA-Analyse der Patienten durchgeführt. Bei Bedarf werden der Patient oder seine Angehörigen zur medizinischen genetischen Beratung überwiesen. Wenn Grund zu der Annahme besteht, dass der Fötus eine erbliche Pathologie aufweist, wird eine pränatale DNA-Analyse durchgeführt.

Eine gründliche Suche nach den Ursachen der Ataxie kann eine breite Palette von Studien umfassen, einschließlich bildgebender Verfahren (Suche nach Tumoren), Blutuntersuchungen auf Hormone (Suche nach endokrinen Störungen), biochemischen Studien (Suche nach Stoffwechselstörungen), toxikologischer Analyse (Suche nach möglichen Vergiftungen) usw. Patienten kann zur Beratung an verwandte Spezialisten überwiesen werden - Kardiologen, Endokrinologen, Neurochirurgen und andere.

Behandlung der Kleinhirnataxie

Die therapeutische Taktik hängt von der Ursache der Ataxie ab. Die Bemühungen zielen auf die Behandlung der Grunderkrankung ab. Wenn die Ursache der Pathologie beispielsweise ein resektabler Tumor ist, erfolgt die Behandlung chirurgisch, und wenn nicht resezierbar, Chemotherapie oder Strahlentherapie, wenn die Ursache Hypovitaminose ist, wird eine Vitamintherapie verschrieben, die Behandlung traumatischer Hirnverletzungen wird gemäß dem für diese Art von Verletzung angewandten Schema durchgeführt, und die Therapie der Multiplen Sklerose besteht bei der Einnahme von immunmodulatorischen Medikamenten. In solchen Fällen reicht die Behandlung der Grunderkrankung normalerweise aus, damit die Symptome der Kleinhirnataxie vollständig verschwinden oder zumindest nicht mehr fortschreiten und abnehmen..

In der Literatur gibt es Informationen über den erfolgreichen Einsatz bestimmter Arzneimittel (Pregabalin, Amantadin, Thyrotropin-Releasing-Faktor, Buspiron, L-5-Hydroxytryptophan) bei Ataxie der degenerativen Ätiologie. Klinische Studien, die diese Informationen bestätigen könnten, wurden jedoch nicht durchgeführt. Es gibt auch Hinweise auf die Wirksamkeit von Inosiazid und einer Reihe von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Clonazepam, Topiramat) bei Kleinhirnataxie, diese Daten müssen jedoch überprüft und bestätigt werden..

Derzeit laufen wissenschaftliche Forschungen zur Behandlung erblicher Ataxien mit Methoden der Zell- und Gentherapie. Diese Bereiche werden als die vielversprechendsten zur Lösung dieses Problems eingestuft..

Physiotherapie

Es ist eine der wichtigsten Methoden zur Behandlung und Rehabilitation von Patienten mit Kleinhirnataxie. Die Physiotherapie verbessert die Koordination, erhält die motorischen Funktionen aufrecht und verhindert die Entwicklung von Muskelatrophie und Kontrakturen. Es wurden komplexe Programme entwickelt, darunter Übungen zur Wiederherstellung des Feedbacks, spezielle Übungen zum Training der Kleinhirnfunktionen (Frenkel-Methode) und propriozeptive Muskelentlastung (PMF, propriozeptive Muskelerleichterung)..

Die größte Wirkung kann mit der kombinierten Anwendung von Arzneimittel und physikalischer Therapie erzielt werden.

Verhütung

Die Prävention der Kleinhirnataxie besteht darin, die Bedingungen, die dazu führen, nach Möglichkeit zu verhindern. Zum Beispiel die Ablehnung von Alkoholmissbrauch, die Verwendung eines Helms bei Übungen mit Schädelverletzungen und die rechtzeitige Behandlung somatischer Erkrankungen. Die medizinische genetische Beratung ist eine Maßnahme zur Vorbeugung erblicher ataktischer Erkrankungen.

Folgen und Komplikationen

Bei fortschreitender Kleinhirnataxie können sich Muskelatrophie, Kontrakturen und letztendlich eine Behinderung entwickeln. Darüber hinaus führt dieser Zustand zu einer sozialen Fehlanpassung des Patienten. Bei erfolgreicher Behandlung ist die Prognose mäßig günstig - normalerweise ist es nicht möglich, ataktische Symptome vollständig zu beseitigen, aber es ist möglich, sie signifikant zu reduzieren und die Lebensqualität auf einem akzeptablen Niveau zu halten.

Video

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Kleinhirnataxie

Kleinhirnataxie äußert sich in Bewegungs- und Koordinationsstörungen. Bei dieser Störung sind Abteilungen wie die Hemisphären und der Wurm betroffen. Es gibt verschiedene Formen dieser Krankheit. Und es gibt mehr als 20 Ursachen für diese Krankheit. Lassen Sie uns detaillierter über diese Pathologie sprechen.

Kurz über die Krankheit

Kleinhirnataxie wird bei einer Person in jungen und hohen Jahren gebildet. Die Niederlage ist eine Folge der erblichen oder angeborenen Pathologie. Es tritt auch bei neurodegenerativen Erkrankungen des Gehirns auf..

Der Teil des Gehirns, der für Gleichgewicht, Koordination und Muskeltonus verantwortlich ist.

ICD 10

In der internationalen Klassifikation von Krankheiten hat die Kleinhirnataxie den Code G11.1-G11.3.

G11.0Angeborene nicht progressive Ataxie
G11.1Frühe Kleinhirnataxie
G11.2Späte Kleinhirnataxie
G11.3Kleinhirnataxie mit gestörter DNA-Reparatur

Es gibt verschiedene Arten von Kleinhirnataxien. Sie unterscheiden sich in der Lokalisierung des betroffenen Gebiets. Bei Problemen mit dem "Wurm" treten Symptome einer statisch-lokomotorischen Ataxie auf. Es ist gekennzeichnet durch eine Verletzung der Bewegungsfunktion. Eine Funktionsstörung des Gehens und des Gehens manifestiert sich.

Die zweite Art von Problem beginnt, wenn die Hemisphären betroffen sind. Kleinhirn

Der Teil des Gehirns, der für Gleichgewicht, Koordination und Muskeltonus verantwortlich ist.

Frühe und späte Formen

Die frühe Kleinhirnataxie ist eine Orphan-Krankheit, die vorwiegend in Norditalien verbreitet ist. Damit dominiert das Krankheitsbild von Pyramidenläsionen und Ataxie. Gleichzeitig nehmen die Sehnenreflexe zu, die Empfindlichkeit verschwindet..

Alter des Aussehens3-20 Jahre
UrsachenGenetische Mutation;
Autosomal rezessive Übertragung
KrankheitsbildDysarthrie;
Nystagmus

Unwillkürliche Bewegungen der Augäpfel mit hoher Frequenz. Ordnen Sie physiologischen und pathologischen Nystagmus zu.

"target =" _blank "> Nystagmus;
Erhöhte Sehnenreflexe
Sensorische Beeinträchtigung der unteren Extremitäten.

Späte Ataxie ist am häufigsten mit Hypothyreose verbunden.
Es gibt 8 nosologische Formen der Krankheit.
Sie sind wie folgt klassifiziert:

  1. Alkoholische kortikale Kleinhirn-Degeneration;
  2. Karzinomatöse Degeneration;
  3. Ataxie im Zusammenhang mit Hypothyreose;
  4. Vergiftung des Kleinhirns;
  5. Glutenataxie;
  6. Neuropsychische Degeneration des Kleinhirns;
  7. Immunmodulierte Ataxie;
  8. Mangel an Vitamin B1-12, Vitamin E..

Kleinhirnataxie bei Kindern

Kleinhirnversagen bei Kindern tritt mit angeborenen Defekten oder Trauma auf. Ataxie kann eine Folge einer traumatischen Hirnverletzung (TBI) bei einem Kind sein. Bei Kindern unter 2 Jahren äußert sich dies in einer moderaten Entwicklungsverzögerung, einer Unstetigkeit des Gehens und einer beeinträchtigten Koordination.

Probleme beginnen in den ersten Lebenstagen. Das Kind ist lethargisch, saugt nicht gut und nimmt zu. Objektiv kann die Klinik für Insuffizienz von Jahr zu Jahr bemerkt werden. Das Kind bleibt bei der Entwicklung psychomotorischer Fähigkeiten von Gleichaltrigen zurück. Das Gehen wird näher an 2 Jahren gebildet. Es ist gekennzeichnet durch Gangschwankungen, häufige Stürze, Sprache erscheint spät.

Erbliche Kleinhirnform

Ataxien sind angeboren, erblich und erworben. Angeborene Kleinhirnataxie entwickelt sich in den ersten Lebensmonaten. Die Erbform ist mit genetischen Defekten verbunden und wird von Generation zu Generation weitergegeben. Und die erworbene Krankheit ist zeitlich mit einer schweren Pathologie einer anderen Ordnung verbunden..

Im 19. Jahrhundert schlug der Neurologe Pierre Marie vor, die erbliche Ataxie in zwei Formen zu unterteilen:

  • Friedreichs Ataxie;
  • Sexuelle Form der erblichen Ataxie.

Letzterer scheint näher an 30-40 Jahre alt zu sein und trägt den Namen seines Forschers. Die Hauptmanifestationen sind neurologische Störungen (Ptosis, Konvergenzstörungen, Schluckbeschwerden, Demenz). Darüber hinaus gibt es im Gegensatz zur Friedreich-Krankheit keine Symptome einer Schädigung des Knochengewebes.

Vererbungspfade

Die Krankheit von Pierre Marie wird vererbt. Gene sind autosomal-dominant verteilt. Wenn einer der Elternteile pathologisches Material hat, erhalten 50% der Nachkommen es..

Das Krankheitsgen ist auf Chromosom 6p23 lokalisiert. Bei der Suche nach den Ursachen der Krankheit ist die genetische Analyse einer der Hauptfaktoren bei der Diagnose..

Wie sich Pathologie manifestiert?

Die Krankheit von Pierre Marie hat eine ganze Reihe von Symptomen. Aber dominierte Koordination und Gang dominieren. Hinzu kommen Sehprobleme: Ptosis, übermäßige Beweglichkeit der Augäpfel, Nystagmus

Unwillkürliche Bewegungen der Augäpfel mit hoher Frequenz. Ordnen Sie physiologischen und pathologischen Nystagmus zu.

Die Krankheit von Pierre Marie unterscheidet sich signifikant von anderen Ataxien, wenn keine extrapyramidalen Syndrome vorliegen. Zur Differentialdiagnose

Eine diagnostische Methode, die Krankheiten ausschließt, die nach bestimmten Kriterien nicht passen.

Differenzialdiagnose

Durchgeführt mit Friedreich-Ataxie, olivopontozerebellären Ataxien.

Pierre Maries AtaxieBetroffener Bereich: KleinhirnSymptome: Kleinhirnataxie
FriedreichRückenmarksstrukturen (Bahnen), BasalkerneSchädigung des Knochens, der Muskulatur, Empfindlichkeitsverlust, emotionale Störungen
Olivopontocerebelläre DegenerationBasalkerne (Olive), Varoliev-Brücke

Ein Teil des Hirnstamms. Liegt zwischen Medulla oblongata und Mittelhirn, der obere Teil grenzt an das Kleinhirn.

"target =" _blank "> Brücke, autonomes Nervensystem und Kleinhirn
Parkinsonismus, Ataxie, Funktionsstörung des autonomen Systems

Abteilung des Nervensystems, Regulierung der Aktivität der Drüsen der inneren und äußeren Sekretion, der Arbeit der inneren Organe, Blutgefäße und der Lymphverbindung.

"target =" _blank "> vegetatives System (Schwitzen, orthostatischer Kollaps)

Behandlung

Eine medikamentöse Therapie der Krankheit ist unwirksam. Medikamente zielen darauf ab, die Interaktion mit Zellen zu verbessern und verlorene Verbindungen wiederherzustellen. Die Symptome werden durch Antikonvulsiva, Muskelrelaxantien und trophische Substanzen für das Nervengewebe gelindert.

Besonderes Augenmerk wird auf das biologische Rückkopplungssystem gelegt. Spezielle Programme und Installationen trainieren die Teile des Gehirns mit geringer Aktivität. Gleichzeitig werden sie künstlich stimuliert. Als Reaktion darauf intensiviert die Zone ihre Arbeit und sendet Feedback an die Muskeln. Stabilisierungsplattform und Übungen auf dem Bilgow Board werden verwendet.

Postinfektiöse Kleinhirnform

Die infektiöse Art der Ataxie ist ziemlich selten. Es kann durch virale und bakterielle Infektionen hervorgerufen werden. Unter ihnen die wahrscheinlichste Meningitis (Neisseria), virale Enzephalitis

Entzündung des Gehirns aufgrund verschiedener Ursachen.

Eine postinfektiöse Ataxie tritt vor dem Hintergrund einer Schädigung des Gehirns und seiner Membranen auf. Die Krankheit entwickelt sich nie isoliert. Bei einer schweren Infektion entwickelt der Patient Symptome eines Kleinhirnversagens. Ein wackeliger Gang wird gebildet, Tremor erscheint

Unwillkürliches Zittern der Gliedmaßen oder des Kopfes, Körpers, Rumpfes.

Die Symptome nehmen ab, wenn der Hauptinfektionsprozess stoppt. Aber die langfristigen Folgen beunruhigen den Patienten lange. Und einige Änderungen können ewig dauern. Etiotrope Behandlung.

Akute Kleinhirnform

Alkoholkonsum führt zu einem anhaltenden Thiaminmangel im Körper des Patienten. Und die Kleinhirnrinde und der Vermis gehören zu den Bereichen des Gehirns, die akut auf einen solchen Mangel reagieren. Degenerative Prozesse in diesem Bereich sind Manifestationen chronischer Alkoholabhängigkeit.

Akute alkoholische Ataxie äußert sich in längerem und chronischem Alkoholkonsum. Allerdings ist nicht jeder Mensch anfällig für eine solche Degeneration. Die erbliche Veranlagung und Empfindlichkeit des Nervengewebes gegenüber Thiaminmangel spielt eine Rolle.

Tatsache! Das Westphal-Leiden-Syndrom entwickelt sich mit Infektionen (Malaria und Typhus) und Hitzeeinwirkung (Überhitzung, Sonnenstich). Es ist durch akute Kleinhirnataxie gekennzeichnet.

Progressive Kleinhirnform

Die späte Ataxie äußert sich in einem fortschreitenden Krankheitsbild. Die wichtigsten Erscheinungsformen der Klinik:

  • Nystagmus;
  • Adiadochokinese;
  • Wackeliger Gang
  • Beeinträchtigte Koordination;
  • Verminderte Reflexe;
  • Stabilitätsverlust an Proben.

Statische und dynamische Form

Diese beiden Krankheitstypen unterscheiden sich signifikant in den Anzeichen und im betroffenen Bereich..

Statischer BewegungsapparatDynamisch
Besiege den WurmKleinhirnhälften
Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung von Haltung, Stabilität und GehenDie motorische Funktion der Gliedmaßen leidet, der Patient entwickelt Dysmetrie, fehlende Gegenstände.

Sensible und zerebelläre Ansichten

Die erste Art von Krankheit tritt bei einer Erkrankung des Rückenmarks auf. Oder besser gesagt, seine hinteren Hörner. Hier befinden sich die terminalen Motoneuronen. Von dieser Zone geht das Signal direkt zu den Rezeptoren von Muskeln und Sehnen. Im Krankheitsfall geht der Impuls nicht auf die Muskeln über.

Bei empfindlicher Ataxie tritt ein "stampfender" Gang auf. Der Patient hört auf, Koordinationstests ohne visuelle Kontrolle durchzuführen. Dies ist bei Kleinhirnataxie nicht häufig..

Vestibuläre und Kleinhirnansichten

Die motorischen Bahnen verlaufen durch die vestibulären Regionen und Kerne von 8 Hirnnervenpaaren. Bei einer Niederlage auf dieser Ebene manifestiert sich eine gestörte Arbeit des Vestibularsystems. Ataxie äußert sich in Übelkeit, Erbrechen und Schwindel.

Der Patient hat horizontalen Nystagmus. Das Gehör ist bei Patienten beeinträchtigt, da es mit dem Gleichgewichtsorgan verbunden ist. Ein signifikanter Unterschied zur Kleinhirnataxie - die Symptomatik nimmt mit scharfen Kopfdrehungen zu.

Kortikale und Kleinhirnansichten

Mit der Niederlage der kortikalen Abschnitte, in denen die Pyramidenwege beginnen, tritt eine kortikale Ataxie auf. In der Romberg-Position fällt der Patient auf die Seite, die der Stelle der Läsion gegenüberliegt. Es ist bekannt, dass sich die Pyramidenpfade im Bereich des Stammes kreuzen und zur anderen Seite führen.

Beim Gehen bewegt sich der Patient instabil, taumelt und weicht in die der Läsion entgegengesetzte Richtung ab. Psychiatrische Veränderungen schreiten aktiv voran. Bei Schwerhörigkeit bilden sich Halluzinationen.

Pathogenese und Ätiologie der Krankheit

Zahlreiche Faktoren führen zu einer Schädigung des Kleinhirns. Die Rolle spielen Genetik und Gefäßerkrankungen, atherosklerotische Läsionen. Ataxien entwickeln sich häufig nach einem schweren Trauma oder einer Gehirnoperation.

Gefäßunfälle wie Herzinfarkt oder Schlaganfall können jede Struktur beschädigen. Einschließlich des Kleinhirns. Verkehrsunfälle sind besonders gefährlich. Bei Unfällen trifft die Rückseite des Schädels auf den Sitz. Kleinhirn

Der Teil des Gehirns, der für Gleichgewicht, Koordination und Muskeltonus verantwortlich ist.

Ursachen

Die Hauptursachen für Schäden am Kleinhirn sind:

  1. Atherosklerotische Gefäßerkrankungen des Halses und des Gehirns;
  2. Herzinfarkt oder Schlaganfall;
  3. Infektionskrankheiten (bakterielle Meningitis, virale Enzephalitis, Borreliose, Herpes);
  4. Vergiftung mit Schwermetallsalzen;
  5. Exposition gegenüber Drogen, Alkohol;
  6. Hirntumoren;
  7. Autoimmunerkrankungen;
  8. Genetische Ataxien (Friedreichs, Wilsons Pathologie, Ataxie-Teleangiektasien).

Symptome

Diese Krankheit ist durch das Fortschreiten des Kleinhirnversagens gekennzeichnet. Mit der Krankheit manifestieren sich Verstöße:

  • Nystagmus;
  • Gangstörung;
  • Adiadochokinese;
  • Vorsätzliches Zittern;
  • Verstoß gegen die Durchführung von Koordinationstests;
  • Gesungene Rede;
  • Megalographie;
  • Fehlt beim Abholen von Gegenständen.

Video eines Patienten mit Ataxie

Das Video zeigt deutlich die charakteristischen Anzeichen einer Kleinhirnataxie.

  1. Instabilität im Stehen. In diesem Fall weicht der Patient in Richtung der Läsion ab. Das Video zeigt, wie der Patient das Gleichgewicht verliert, sobald er seine Füße zusammenbringt.
  2. In der Romberg-Position ist der Patient extrem instabil. Tests mit offenen und geschlossenen Augen werden jedoch auf die gleiche Weise durchgeführt.
  3. Wackeliger Gang. Der Patient geht schwankend. Wenn er sich bewegt, spreizt er seine Beine weit. Das "flankierende" Gehen leidet ebenfalls;
  4. Der Fingertest wird mit einem Fehlschlag durchgeführt. Wenn sich der Finger der Nase nähert, wird ein absichtliches Zittern festgestellt;
  5. Für einen Hammertest sollte der Patient seine Finger vom Griff zum Kopf des Geräts bewegen. Es wird eine schnelle Ermüdung und Langsamkeit bei der Ausführung von Bewegungen festgestellt;
  6. Adiadochokinese. Bei einer schnellen Drehung der Hände ist eine Verlangsamung der Handbewegungen auf der betroffenen Seite spürbar;
  7. Ein Fersen-Knie-Test wird mit einem merklichen Fehler durchgeführt. Der Patient spürt das Knie nicht, das Bein rutscht ständig vom Unterschenkel ab;
  8. Der Verlust der Kontrolle über die Stimmbänder führt zur Bildung von gesungener Sprache.

Diagnose

Die Diagnose von Kleinhirnataxien basiert auf einer neurologischen Untersuchung. Bei der Durchführung von Koordinationstests macht der Patient typische Fehler. Auf dieser Grundlage wird die Diagnose von Kleinhirnschäden relevant..

Bildgebende Verfahren sind für die Diagnose wichtig. Bei einigen Nosologien ist der eine oder andere Bereich des Kleinhirns beschädigt. Auf MRT

Eine Methode zur Untersuchung innerer Organe und Gewebe unter Verwendung des Phänomens der Kernspinresonanz.

Die Labordiagnostik ist relevant, um die Form der Krankheit zu klären. Bei Verdacht auf einen Autoimmunprozess werden die Antikörpertiter bestimmt. Bei akuten infektiösen Entzündungen Blut und Liquor

CSF wird in den Ventrikeln des Gehirns gebildet. Es produziert 600-700 ml pro Tag. Es ist notwendig, das Nervensystem zu schützen. Cerebrospinalflüssigkeit wird zum Austausch von Substanzen zwischen Neuronen und Blut verwendet. Es bildet sich in den lateralen Ventrikeln und geht durch die dritte und vierte. Von letzterem gelangt es in den Subarachnoidalraum und wird dort wieder ins Blut aufgenommen.

Tests für die Krankheit von Pierre Marie

Um diese Pathologie zu diagnostizieren, verschreibt der Arzt die folgenden Tests:

  1. Gentest (das Gen befindet sich in der 6p23-Region);
  2. Objektive Untersuchung durch einen Neurologen mit Koordinationstests;
  3. MRT. Das Kleinhirn ist volumenreduziert, seine Furchen sind scharf konturiert;
  4. Allgemeine Labortests.

Proben für Kleinhirnataxie

Statischer SchadenstestDynamischer Läsionstest
Rombergs Pose: Der Patient steht gerade, die Füße zusammen, die Arme am Oberkörper entlang, der Arzt ist hinten positioniert, um den Patienten zu stützen und ein Herunterfallen zu verhindern. Es wird mit geschlossenen und offenen Augen durchgeführt. Denn die Niederlage des Kleinhirns ist in beiden Fällen durch Instabilität in der Haltung gekennzeichnet. In Richtung Niederlage fallen.Stuart-Holmes-Test oder Asynergietest. Der Patient beugt seinen Arm am Ellbogen und hält ihn an der Brust. Der Arzt versucht zuerst, das Glied zu strecken und lässt dann abrupt los. In Ermangelung einer ausreichenden Arbeit der Muskeln der Antagonisten schlägt sich der Patient in die Brust.
Komplizierter Romberg-Test. Es wird mit nach vorne ausgestreckten Armen durchgeführt. Zeigen Sie Anzeichen einer anfänglichen Ataxie.Babinskys Test: Der Patient liegt mit verschränkten Armen auf der Brust. Der Arzt lädt ihn ein, aufzustehen, ohne die Arme zu strecken. Bei einem positiven Test kann er nicht aufstehen, während sich seine Beine zusammen mit seinem Körper erheben. Höher ist das Glied, das sich auf der betroffenen Seite befindet.
Test auf Diadochokinese. Dem Patienten wird angeboten, eine Pronation / Supination in den Handgelenken durchzuführen. Die Arme sind nach vorne ausgestreckt. Ein Patient mit Ataxie zeigt eine schnelle Ermüdung und Ermüdung der Hand auf der betroffenen Seite.

Behandlung

Wie kann man das Kleinhirn nach einer schweren Krankheit wiederherstellen? Ist es möglich, mit erblichen Pathologien in diesem Bereich umzugehen? Leider sind die Therapien für Ataxie begrenzt. Die Medikamente zielen darauf ab, die Funktion der Nervenzellen und ihre Ernährung aufrechtzuerhalten. Eine symptomatische Therapie ist obligatorisch.

Jetzt wird die Rehabilitation zu einer immer beliebteren Methode bei der Behandlung von Ataxie. Die Verwendung eines angepassten Bewegungstherapiekomplexes und einer biologischen Rückkopplungsmethode ermöglicht es Ihnen, den betroffenen Bereich des Gehirns zu trainieren. Patienten haben einen positiven Trend bei der Wiederherstellung von Funktionen und eine Abnahme in der Klinik. Stabilisatoren werden zum Training verwendet.

Therapie

Wie wird Kleinhirnataxie behandelt? Welche Gruppen von Medikamenten werden in der Abteilung für Neurologie verwendet? Wir listen das Anlagevermögen in der folgenden Tabelle auf:

Neurotrophe Mittel (Cerebrolysin)Fördert die neuronale Erholung
Calciumkanalblocker (Cinnarizin)Beeinflussen Sie die Gefäßwand, ohne den Blutfluss zu verändern.
Disaggregationsmittel (Pentoxifyllin, Aspirin)Verhindert das Verklumpen von Blutplättchen.
Nootropika

Medikamente und Substanzen, die die geistige Leistungsfähigkeit verbessern sollen, stimulieren die Wahrnehmung, das Lernen und das Gedächtnis. Erhöhen Sie die Widerstandsfähigkeit des Gehirns gegen verschiedene schädliche Faktoren. Ihre Wirkung wird durch die Studien, auf denen die evidenzbasierte Medizin basiert, nicht gestützt..

"target =" _blank "> Nootropika (Phenibut)
Schützen Sie Neuronen vor Hypoxie.
CinnarizinVerbessert die zerebrale Durchblutung.
B-VitamineReparieren Sie beschädigte Myelinfasern.

Für jeden Patienten wird individuell eine Reihe von Übungen entwickelt. Es ist notwendig, die physische Form des Patienten und den Schweregrad der Ataxie zu berücksichtigen. Bewegungstherapie muss im Fitnessstudio an der Turnwand durchgeführt werden. Dies gibt dem Patienten Vertrauen in seine Handlungen. Immerhin können Sie die Stangen greifen und einen Sturz verhindern.

Ein Ausbilder muss anwesend sein. Bei den Hausaufgaben ist die Patientenversorgung und -überwachung wichtig. Eine zusätzliche Versicherung hilft Ihnen, schwere Verletzungen zu vermeiden.

Grundübungen

  1. Der Komplex sollte mit Schritten beginnen. Der Patient tritt einen Schritt vor und legt das Bein. Dann tritt man einen Schritt zurück. Das Bein ist wieder befestigt. Wiederholung bis zu 10-15 mal. Mit gutem Training steigt das Tempo;
  2. Die nächste Übung ist ein flankierender Schritt. Der Patient tritt einen Schritt zur Seite. Befestigt ein Bein. Treten Sie jetzt mit Ihrem Fuß. Zurück in die Ausgangsposition;
  3. Ferner werden Bewegungen vom Becken ausgeführt. Vorwärts, rückwärts, seitwärts. Der Ausbilder tritt von hinten zurück;
  4. Der nächste Schritt besteht darin, das Eindrehen zu üben. Mit zusätzlichen Schritten schließt der Patient den Kreis. Dann bewegt es sich in die andere Richtung;
  5. Ausgangsposition - mit schulterbreit auseinander liegenden Beinen. Die Arme sind an den Ellbogen gebeugt, die Handflächen nach unten. Wenn Sie das Knie beugen, müssen Sie die Handfläche berühren. Rechtes Bein - rechte Handfläche. Linkes Bein - linke Handfläche;
  6. Die nächste Übung besteht darin, den Fuß auf die zweite Stufe der Wandstangen zu stellen. Wir wechseln das rechte und das linke Bein ab.
  7. Danach greift der Patient nach der Stange und zieht mit der Hand die Ferse heraus. Die Übung wird bis zu 20-30 Mal wiederholt. Mit seiner zweiten Hand hält er sich an die Wand.

Einen detaillierten Bewegungstherapiekurs finden Sie im Video:

Behinderung

Infolge der Krankheit entwickelt sich eine schwere Behinderung. Ohne Rehabilitation und restaurative Behandlung kann sich der Patient nicht selbstständig bewegen. Bei leichten Störungen können die Patienten auf sich selbst aufpassen. Und sogar Arbeiten unter speziell angepassten Bedingungen ausführen.

Im Krankheitsfall wird die zweite oder erste Gruppe gebildet. Die ersten Manifestationen der Krankheit sind ein Hinweis auf die Ernennung der dritten Gruppe. Nach der Rehabilitation kann die Gruppe gewechselt werden.

Es ist wichtig, dass die Gruppe dem Patienten die Möglichkeit gibt, subventionierte Medikamente und technische Rehabilitationsmittel zu erhalten. Einmal im Jahr ist eine stationäre Behandlung mit einem Genesungsprogramm in einem spezialisierten Zentrum möglich.

Zentren und Kliniken

Das Wissenschaftliche Zentrum für Neurologie befindet sich in Moskau. Termine werden kostenpflichtig und kostenlos (in Richtung Klinik) vereinbart. Es gibt Möglichkeiten zur stationären Behandlung (Tropfer, Pillen).

Eine breite Palette von Rehabilitationskomplexen (Stabilisierungsmaschinen, Biofeedback-Computerprogramme) wird vorgestellt. Die Konsultation wird von Ärzten der höchsten Kategorie, Kandidaten der medizinischen Wissenschaften und Professoren durchgeführt.

Auf außerbudgetärer Basis wurde ein Dienst entwickelt: Gleichgewichtstraining. Es beinhaltet eine Erstprüfung durch einen Spezialisten, eine Lektion auf einer stabilisierten Plattform. Wiederholte Beratung basierend auf den Ergebnissen der Lektion. Service kostet 1000 Rubel.

Kleinhirnataxie ist eine schwere polyetiologische Erkrankung. Leider gibt es keine adäquaten therapeutischen Therapiemethoden. Die Rehabilitation solcher Patienten ist jedoch möglich. Es ist wichtig, die Krankheit nicht aufzugeben. Eine Reihe von Übungen und modernen Trainingstechniken geben ihre Ergebnisse.

Olga Gladkaya

Der Autor der Artikel: die Praktizierende Gladkaya Olga. 2010 schloss sie ihr Studium der Allgemeinmedizin an der Belarussischen Staatlichen Medizinischen Universität ab. 2013-2014 - Verbesserungskurse "Management von Patienten mit chronischen Rückenschmerzen". Führt die ambulante Aufnahme von Patienten mit neurologischer und chirurgischer Pathologie durch.

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