Diagnose und Behandlung der extrapyramidalen Hyperkinese

Die extrapyramidale Hyperkinesis ist eine der Störungen, die das Leben weniger bedrohen als vielmehr „zerstören“. Es schränkt die Funktionalität der Patienten erheblich ein und führt zu psychischer und sozialer Isolation. Lange Zeit re

Die extrapyramidale Hyperkinesis ist eine der Störungen, die das Leben weniger bedrohen als vielmehr „zerstören“. Es schränkt die Funktionalität der Patienten erheblich ein und führt zu psychischer und sozialer Isolation. Die Ergebnisse der Behandlung der extrapyramidalen Hyperkinesis verursachten lange Zeit nur Enttäuschungen sowohl bei den Patienten selbst als auch bei den Ärzten. In den letzten Jahrzehnten hat sich die Situation jedoch geändert. Es sind klarere Kriterien für die Diagnose verschiedener Optionen für die extrapyramidale Hyperkinese erschienen. Die Behandlungsoptionen haben sich erheblich erweitert, sowohl aufgrund der Entstehung neuer Methoden als auch aufgrund der rationaleren Verwendung zuvor existierender Methoden. Und wenn wir in der überwiegenden Mehrheit der Fälle die Hyperkinesis immer noch nicht radikal heilen können, können wir zumindest die Lebensqualität vieler Patienten erheblich verbessern. Dieser Artikel beschreibt moderne Ansätze zur Diagnose und Behandlung der häufigsten Varianten der extrapyramidalen Hyperkinesis..

Definition und Klassifizierung der extrapyramidalen Hyperkinese

Extrapyramidale Hyperkinesien (oder Dyskinesien) sind unwillkürliche (gewalttätige) übermäßige Bewegungen, die durch Schäden an den Basalganglien und verwandten Strukturen verursacht werden und üblicherweise in das extrapyramidale System integriert werden [9]. Die extrapyramidale Hyperkinese sollte von der selteneren peripheren Hyperkinese unterschieden werden, die mit einer Schädigung oder Funktionsstörung peripherer Nerven (z. B. Hemispasmus im Gesicht, schmerzhafte Beine (Arme) - Syndrom der sich bewegenden Finger, Tetanie usw.) verbunden ist, sowie von der psychogenen Hyperkinese, die ein somatischer Ausdruck ist eine bestimmte psychische Erkrankung.

Die hauptsächliche extrapyramidale Hyperkinesis umfasst Tremor, Dystonie, Chorea, Athetose, Ballismus, Tics, Myoklonus und Akathisie [11]. Traditionell wird angenommen, dass jede Hyperkinese ein eigenes motorisches Muster hat, das auf einem einzigartigen pathophysiologischen Mechanismus beruht. Dies ist teilweise wahr. Unsere Erfahrung erlaubt es uns jedoch, nicht so sehr über einzelne, diskrete Syndrome zu sprechen, sondern über ein einzelnes Spektrum (Kontinuum) von Syndromen, in denen neben isolierten Formen auch Übergangsformen oder kombinierte Formen weit verbreitet sind, was ihre Syndromdiagnose und die Wahl der richtigen Behandlung erheblich erschwert..

Man kann mit Recht sagen, dass die Hyperkinese einer starren verbalen Kategorisierung "widersteht", und es ist viel einfacher, sie zu erkennen, als sie zu beschreiben. Die Situation wird durch die Tatsache weiter verkompliziert, dass ein und dieselbe Hyperkinese in verschiedenen Körperteilen unterschiedlich aussehen kann. In dieser Hinsicht ist die Erkennung von Hyperkinesis, insbesondere in komplexen oder Übergangsfällen, unmöglich, ohne eine begrenzte Anzahl von Schlüsselmerkmalen hervorzuheben. Unserer Meinung nach sind drei Merkmale besonders wichtig: motorisches Muster, zeitliches Muster, Art des Auftretens.

Entsprechend dem motorischen Muster kann die Hyperkinese in drei Hauptgruppen unterteilt werden:

  • rhythmische Hyperkinese, verursacht durch regelmäßige abwechselnde oder synchrone Kontraktion von Agonisten- und Antagonistenmuskeln (z. B. Zittern oder Zittern);
  • vorwiegend tonische (langsame) Hyperkinese, die durch die gleichzeitige Kontraktion antagonistischer Muskeln mit der Entwicklung pathologischer Körperhaltungen (z. B. Dystonie sowie phänomenologisch und pathophysiologisch enge Athetose) verursacht wird;
  • vorwiegend phasische (schnelle, mobile) Hyperkinesis, die sich in ihrer Struktur einem normalen motorischen Akt nähert (z. B. Chorea, Tics).

Nach dem zeitlichen Muster kann die Hyperkinese in zwei Gruppen unterteilt werden:

  • permanent (die meisten Formen von Dystonie, Chorea, Tremor);
  • paroxysmal (Tics, Myoklonus sowie eine separate Art der Hyperkinesis, die sich in wiederkehrenden kurzfristigen Anfällen manifestiert - paroxysmale Dyskinesien).

Die unfreiwillige Hyperkinese kann aufgrund ihres Auftretens in vier Hauptgruppen unterteilt werden:

  • spontane Hyperkinese (z. B. Chorea, Ballismus, einige Arten von Myoklonus);
  • fördernde (von lateinischer Aktion - Aktion) Hyperkinese, deren Auftreten durch freiwillige Bewegung (kinesigene Hyperkinese, z. B. kinetischer Tremor, Dystonie, paroxysmale Dyskinesien) oder eine bestimmte Haltung (posturale Hyperkinese, z. B. Tremor) hervorgerufen wird;
  • Reflexhyperkinese, hervorgerufen durch äußere Reize (z. B. Reflexmyoklonus);
  • induzierte ("semi-freiwillige" oder "pseudo-freiwillige") Hyperkinese, die formal nach dem Willen des Patienten auftritt, jedoch aufgrund eines unwiderstehlichen inneren Bedürfnisses (Beispiele - Tics oder Akathisie); Durch Willensanstrengung kann die induzierte Hyperkinese vorübergehend verzögert werden, jedoch normalerweise auf Kosten einer unerbittlichen Erhöhung der inneren Spannung, was den Patienten letztendlich zur Kapitulation zwingt.

Die phänomenologischen Merkmale der Hauptformen der extrapyramidalen Hyperkinesis im Vergleich zur psychogenen Hyperkinesis sind in der Tabelle dargestellt.

Allgemeine Prinzipien der Diagnose der extrapyramidalen Hyperkinese

Das Erkennen dieses oder jenes extrapyramidalen Syndroms ist nur der Ausgangspunkt komplexer diagnostischer Arbeiten, deren Ergebnis die Erstellung einer nosologischen Diagnose sein kann.

Die Diagnose des extrapyramidalen Syndroms umfasst drei aufeinanderfolgende Stadien.

  1. Extrapyramidales Syndrom erkennen.
  2. Klärung anamnestischer Daten, Identifizierung assoziierter Syndrome, Labor- und Neuroimaging-Marker.
  3. Etablierung einer nosologischen Diagnose.

Aus nosologischer Sicht lassen sich im Rahmen einer extrapyramidalen Hyperkinese drei Hauptformen unterscheiden.

  • Primäre (idiopathische) Formen der Hyperkinesis sind Manifestationen degenerativer Erkrankungen, die selektiv die Basalganglien betreffen, wobei diese Hyperkinesis ein obligates und dominantes (wenn auch manchmal nicht das einzige) Zeichen ist (z. B. essentieller Tremor)..
  • Sekundäre Formen der Hyperkinese sind eine Komplikation von Krankheiten bekannter Ätiologie (vaskuläre Läsionen des Gehirns, Trauma, Tumoren, Infektionen, Multiple Sklerose, metabolische Enzephalopathie usw.), Intoxikationen und Nebenwirkungen von Arzneimitteln.
  • Die Hyperkinesis bei Multisystem-ZNS-Degenerationen wird normalerweise von anderen neurologischen Syndromen begleitet, während der pathologische Prozess systemisch (z. B. hepatolentikuläre Degeneration) oder auf die Grenzen des ZNS (z. B. Multisystematrophie oder einige Formen spinocerebellärer Degenerationen) beschränkt sein kann [10, 11]..

Die meisten Fälle von extrapyramidaler Hyperkinesis sind primärer (idiopathischer) Natur. Ihre Diagnose erfordert jedoch den Ausschluss anderer, hauptsächlich sekundärer Formen der Hyperkinesis, insbesondere solcher, die mit heilbaren Krankheiten (wie Tumoren oder Endokrinopathien) verbunden sind, sowie heilbarer Formen von Multisystem-Degenerationen, hauptsächlich hepatolentikulär Degeneration (Wilson-Konovalov-Krankheit). Solche Fälle sind in der klinischen Praxis selten, sollten aber zunächst ausgeschlossen werden. Der Ausschluss der sekundären Natur der Hyperkinese kann zusätzliche instrumentelle (CT oder MRT des Gehirns, EEG) oder Laboruntersuchungen erfordern. Es sei daran erinnert, dass jedes extrapyramidale Syndrom, das sich erstmals vor dem 50. Lebensjahr manifestiert, als Grundlage für den Ausschluss einer hepatolentikulären Degeneration dient (dies erfordert mindestens eine Blutuntersuchung auf Ceruloplasmin und eine Untersuchung der Hornhaut mit einer Spaltlampe, um den Kaiser-Fleischer-Pigmentring nachzuweisen) [12 ]].

Schließlich sollte man in jedem Fall von Hyperkinesis auch denken, dass es psychogener Natur sein kann. In der Vergangenheit wurden die meisten Fälle von Hyperkinese häufig als psychogene Störungen angesehen. Dies wurde durch die Variabilität und Dynamik der Manifestationen der extrapyramidalen Hyperkinesis, ihre Abhängigkeit von Bewegungen, Haltung, emotionalem Zustand des Patienten und das häufige Vorhandensein affektiver Störungen bei Patienten mit primären Formen der Hyperkinesis erleichtert. Derzeit ist es offensichtlich, dass psychogene Hyperkinesis selten ist, aber ihre rechtzeitige Erkennung ist umso wichtiger, als sie eine gezielte Behandlung ermöglicht und den Patienten zumindest von unnötigen befreit,

und manchmal gefährliche Therapie für ihn.

Die psychogene Natur der Hyperkinesis kann nachgewiesen werden durch: akuten Beginn, anschließenden wellenförmigen Verlauf mit Perioden längerer spontaner Remissionen, Inkonstanz der Hyperkinesis, bizarres Muster, das normalerweise nicht den charakteristischen Formen der extrapyramidalen Hyperkinesis entspricht, Schwächung durch Ablenkung, anhaltende Reaktion auf Placebo, vollständige Resistenz gegen Standardtherapie, das Vorhandensein anderer pseudo-neurologischer Symptome mit dem Phänomen der selektiven Insolvenz, ausgeprägten affektiven Störungen, die von mehreren somatoformen Beschwerden begleitet werden, das Vorhandensein einer Mietsituation (in der der Patient moralischen oder seltener materiellen Nutzen aus seiner Krankheit zieht) usw. [1].

Die Ansätze zur Diagnose und Behandlung der vier häufigsten Formen der extrapyramidalen Hyperkinese werden nachstehend ausführlicher erörtert: Tremor, Dystonie, Chorea und Tics..

Tremor

Tremor (Tremor) ist die häufigste extrapyramidale Hyperkinese, die durch unwillkürliche rhythmische Schwingungsbewegungen eines Körperteils (meistens Gliedmaßen und Kopf) oder des gesamten Körpers gekennzeichnet ist, die zeitlich und räumlich geordnet sind. Phänomenologisch gibt es zwei Haupttypen von Tremor: Ruhezittern und Aktionszittern (Aktionszittern). Ruhender Tremor ist charakteristisch für das Parkinson-Syndrom und insbesondere für die Parkinson-Krankheit.

Action Tremor wird in Haltungen unterteilt, die beim Halten einer bestimmten Haltung (z. B. ausgestreckte Arme), kinetisch, beim Bewegen (auch bei Annäherung an das Ziel - sogenanntes absichtliches Tremor), isometrisch - mit isometrischer Muskelkontraktion (z. B. beim Drücken der Hand) auftreten in eine Faust). Spezifische Formen des Tremors umfassen orthostatischen Tremor, der sich beim Übergang in eine aufrechte Position und im Stehen entwickelt, sowie selektiven kinetischen Tremor (der nur bei bestimmten Bewegungen auftritt, z. B. beim Schreiben - Schreiben von Tremor)..

Die Hauptform des primären Tremors ist der essentielle Tremor (ET), eine eigenständige Erkrankung, die sich hauptsächlich durch posturinkinetisches Zittern der Hände, seltener des Kopfes, der Stimmbänder, der Beine und des Rumpfes manifestiert. In mehr als der Hälfte der Fälle ist die Krankheit familiär. Eine Analyse von Familienfällen zeigt eine autosomal dominante Art der Vererbung, jedoch konnte nur in Einzelfällen ein genetischer Defekt festgestellt werden [4]. Es ist möglich, dass sporadische Fälle, die sich normalerweise in einem späteren Alter (häufig nach 60 Jahren) manifestieren, multifaktorieller Natur sind und sowohl mit einem genetischen Defekt als auch mit den Auswirkungen nicht identifizierter externer Faktoren verbunden sind. ET beginnt allmählich, normalerweise mit Haltungszittern in der Haltung, das symmetrisch oder asymmetrisch sein kann. Mit der Zeit nimmt die Amplitude und Prävalenz des Tremors zu, während seine Frequenz abnimmt (von 6-8 auf 4 Hz). Ein ausgeprägtes Haltungszittern kann in Ruhe bestehen bleiben. Zusätzlich zu einem kosmetischen Defekt kann Tremor die Funktion der oberen Gliedmaßen stören: Es wird für Patienten immer schwieriger, zu essen, zu schreiben, Musikinstrumente zu spielen und andere subtile Aktionen auszuführen. In einigen Fällen tritt jedoch trotz des Bestehens der Krankheit über mehrere Jahrzehnte keine Behinderung auf..

Andere neurologische Manifestationen fehlen normalerweise, aber bei etwa einem Drittel der Patienten werden minimale Manifestationen von Kleinhirnataxie (z. B. Tandem-Gehstörungen), minimale Hypomimie, manchmal Myoklonus und fokale Dystonie festgestellt. Patienten mit ET leiden häufiger als der Durchschnitt der Bevölkerung an arterieller Hypertonie, sensorineuralem Hörverlust und kognitiven Beeinträchtigungen.

Primärer orthostatischer Tremor, isolierter Tremor des Kopfes und Tremor, der während des Schreibens auftritt (Schreibtremor), werden als spezielle Optionen für ET angesehen. Letzterer nimmt eine Zwischenposition zwischen Tremor und Dystonie ein. Ein isolierter Kopfzittern, der vor dem Hintergrund ihrer dystonischen Haltung auftritt, ist in der Regel ein dystonischer Tremor, der eine Variante der fokalen Dystonie darstellt (siehe unten)..

ET muss auch mit erhöhtem physiologischem Tremor unterschieden werden, der durch Erregung, Müdigkeit unter dem Einfluss von Kälte und bestimmten Medikamenten, mit Entzugssymptomen, Thyreotoxikose, Hypoglykämie, Intoxikation entsteht; Kleinhirn-Tremor (hauptsächlich absichtlich), Holmes-Tremor (asymmetrischer großflächiger Tremor, der eine Kombination aus posturalem und kinetischem Tremor mit ruhendem Tremor darstellt und bei fokalen Läsionen des Mittelhirns oder Thalamus auftritt), Tremor bei Polyneuropathien [3].

Bisher gibt es in der klinischen Praxis große Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose von ET mit Parkinson-Krankheit. Letzteres ist im Gegensatz zu ET durch das Vorhandensein anderer Symptome von Parkinson gekennzeichnet, vor allem durch schwere Hypokinesie, schnelleres Fortschreiten, ausgeprägte Asymmetrie der Manifestationen, Vorherrschen von Ruhetremor, Fehlen von Kopfzittern, eine andere Abfolge von Extremitätenbeteiligung (arm - ipsilaterales Bein - kontralaterale Gliedmaßen; mit ET; : Hand-kontralaterale Hand-Beine), die therapeutische Wirkung von Antiparkinson-Medikamenten.

Leider gibt es derzeit keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern oder sogar zu verlangsamen. Dennoch benötigt ein erheblicher Teil der ET-Patienten keine andere Behandlung als eine rationale Psychotherapie, die darin besteht, die gutartige Natur der Krankheit zu erklären. Wenn Tremor die Handfunktion signifikant beeinträchtigt, kann es bei fast 2/3 der Patienten mit Hilfe von First-Line-Wirkstoffen - β-Blockern (Propranolol, 60-360 mg / Tag) und Primidon (Hexamidin, 125-500 mg / Tag) - teilweise reduziert werden. Die Wahl des Arzneimittels basiert auf dem Risiko von Nebenwirkungen, Begleiterkrankungen und individuellen Merkmalen der Patienten. Bei jungen Patienten sowie bei Patienten mit arterieller Hypertonie werden β-Blocker häufiger eingesetzt, während bei älteren Patienten, die besonders empfindlich auf die Nebenwirkungen von Propranolol auf das Herz-Kreislauf-System reagieren, die Einnahme von Primidon empfehlenswerter ist. Darüber hinaus reicht es in den meisten Fällen aus, nur 1 zu verwenden einmal am Tag - vor dem Schlafengehen [5]. Um die Verträglichkeit von Primidon zu verbessern, wird seine therapeutische Dosis durch langsame Titration eingestellt. Nebenwirkungen sind nach Erreichen einer wirksamen Dosis selten. In resistenten Fällen ist es möglich, zwei First-Line-Medikamente zu kombinieren oder sie in Kombination mit Second-Line-Medikamenten zu verschreiben, darunter Clonazepam und Alprazolam (besonders wirksam bei kinetischem Tremor und Kopfzittern), Phenobarbital, Calciumantagonisten (Flunarizin, Nimodipin), Gabapentin, Topiramat usw. Theophyllin. Bei Zittern des Kopfes und der Stimmbänder ist die einzige Methode, die eine garantierte Wirkung erzielt, die regelmäßige Injektion von Botulinumtoxin. In den resistentesten Fällen greifen Sie auf Clozapin oder stereotaktische neurochirurgische Eingriffe am Thalamus zurück.

Die Korrektur eines erhöhten physiologischen Tremors umfasst die Beendigung der Wirkung des provozierenden Faktors, die Verwendung von β-Blockern (zum Beispiel Propranolol). Bei Kleinhirnzittern, das normalerweise schwer zu behandeln ist, werden normalerweise GABAerge Arzneimittel (Clonazepam, Valproinsäure, Baclofen, Gabapentin), Carbamazepin, Propranolol, Primidon und Amantadin verschrieben. Die Gewichtung der Gliedmaßen mit einem Armband wird ebenfalls praktiziert. In den schwersten Fällen kann Isoniazid angewendet werden. Bei Holmes-Tremor, Anticholinergika, Levodopa-Arzneimitteln, Dopaminrezeptoragonisten, Clonazepam, Clozapin, einer Kombination aus Valproinsäure und Propranolol ist die Verabreichung von Botulinumtoxin manchmal wirksam.

Dystonie

Dystonie - ein Syndrom, das durch langsame (tonische) oder sich wiederholende schnelle (klonisch-tonische) Bewegungen gekennzeichnet ist, die Rotation (daher der Begriff "Torsionsdystonie" - vom lateinischen Torsio - Rotation, Verdrehung), Beugung oder Streckung von Rumpf und Gliedmaßen unter Bildung pathologischer Haltungen verursachen.

Im Gegensatz zur schnelleren und chaotischeren choreischen Hyperkinese (siehe unten) ist das Muster der dystonischen Hyperkinese stereotyper und geordneter [1, 2]. Dystonische Phänomene sind vielfältig und umfassen vorübergehende dystonische Krämpfe, die manchmal so schnell sind, dass sie einem Myoklonus (in der "klonischen" Form der Dystonie) oder einem relativ rhythmischen dystonischen Tremor ähneln, der sich normalerweise verstärkt, wenn der Patient versucht, die dystonische Haltung zu überwinden.

Ein charakteristisches Merkmal der dystonischen Hyperkinese ist das Einsetzen oder die Intensivierung freiwilliger Bewegungen. Die dystonische Haltung hat zunächst einen vorübergehenden Charakter, entsteht nur bei einer bestimmten Bewegung, wird aber allmählich dauerhaft und bleibt in Ruhe. Diese Entwicklung der Dystonie ist sehr charakteristisch, zusammen mit anderen Manifestationen der Dynamik der Hyperkinesis: Verbesserung nach dem Schlaf, Einfluss von Korrekturgesten und Haltungsänderungen (Dystonie nimmt in aufrechter Position häufig zu und in horizontaler Position ab), Vorhandensein einer paradoxen Kinesie (Abnahme der Hyperkinesis, wenn sich das übliche motorische Stereotyp ändert), Schwankungen Symptome, der Einfluss des emotionalen Zustands. Anzeichen für die Dynamik der Hyperkinese, einschließlich der Möglichkeit einer kurzfristigen freiwilligen Korrektur einer pathologischen Haltung, ermöglichen es, Dystonie von Erkrankungen des Bewegungsapparates zu unterscheiden, was zu festeren Veränderungen der Haltung führt (Pseudodystonie)..

Entsprechend der Prävalenz der Hyperkinesis gibt es:

  • fokale Dystonie, die einen kleinen Teil des Körpers betrifft: Kopf- und Gesichtsmuskulatur (Schädeldystonie), Hals (Zervixdystonie), Stimmbänder (Kehlkopfdystonie), Arm oder Bein (Extremitäten-Dystonie), Rumpf (Rumpfdystonie);
  • Segmentale Dystonie, an der zwei oder mehr benachbarte Körperteile beteiligt sind, z. B. Kopf (Gesicht) und Hals oder Stimmbänder, Hals und Arm oder Hals und Rumpf
  • multifokale Dystonie, an der zwei oder mehr nicht benachbarte Körperteile (z. B. Gesicht und Bein) beteiligt sind;
  • Hemidystonie der ipsilateralen Gliedmaßen;
  • generalisierte Dystonie, an der beide Beine (oder ein Bein und Rumpf) und mindestens ein anderer Körperteil beteiligt sind.

Fast 90% der Fälle sind primäre (idiopathische) Dystonien, die sich nur durch dystonische Hyperkinesis manifestieren und erblichen Charakter haben, aber sowohl durch familiäre als auch durch sporadische Fälle dargestellt werden können. Mit einem frühen Beginn (vor dem 15. Lebensjahr) hat Dystonie normalerweise einen eindeutig erblichen Charakter, der oft mit einem Bein beginnt und sich dann verallgemeinert und den Rumpf betrifft. Zu einem späteren Zeitpunkt (nach 21 Jahren) wird Dystonie häufiger durch sporadische Fälle dargestellt, betrifft hauptsächlich die Muskeln des Oberkörpers und bleibt später häufiger fokal. In der klassischen Version wird es autosomal-dominant vererbt und ist mit einer Mutation am DYT1-Locus auf Chromosom 9 assoziiert, die für das Protein Torsin A kodiert. Andere Varianten der generalisierten Dystonie mit Vererbung in einem autosomal rezessiven oder rezessiven X-chromosomalen Typ sind weniger häufig [ 4].

Fokusformen sind etwa zehnmal häufiger als generalisierte. Häufige fokale Varianten sind Schädeldystonie, einschließlich Blepharospasmus und oromandibuläre (orofaziale) Dystonie sowie zervikale Dystonie. Die Kombination von orofazialer Dystonie mit Hyperkinese anderer Gesichtsmuskeln, einschließlich Blepharospasmus und Dystonie der Nackenmuskulatur (segmentale kraniozervikale Dystonie), wird als Meige-Syndrom bezeichnet.

In einigen familiären Fällen einer segmentalen kraniozervikalen Dystonie, bei der eine Kombination aus spastischer Torticollis mit Blepharospasmus und orofazialer Dystonie vorliegt, wird ein genetischer Defekt festgestellt (Gen DYT6 auf Chromosom 8). In familiären Fällen von rein zervikaler Dystonie wurde das pathologische DYT7-Gen auf Chromosom 18 identifiziert. Die Ursache der meisten Fälle von Zervixdystonie bleibt jedoch unklar (idiopathische Zervixdystonie) [4].

In den letzten Jahren wurde eine Gruppe von Krankheiten identifiziert, die bedingt als Dystonie-plus bezeichnet werden und bei denen die dystonische Hyperkinesis von anderen extrapyramidalen Störungen begleitet ist, insbesondere von Symptomen des Parkinsonismus (Dystonie / Dystonie-Parkinsonismus, empfindlich gegenüber L-DOPA oder DOPA-abhängiger Dystonie oder Segava-Krankheit) ) oder Myoklonus (myoklonische Dystonie).

Sekundäre (symptomatische) Dystonie macht nicht mehr als 5-10% der Fälle von Dystonie aus. Am häufigsten tritt es nach einer fokalen Schädigung der Basalganglien oder des Thalamus (z. B. bei Schlaganfall) auf, die sich nach mehreren Monaten entwickelt, manchmal vor dem Hintergrund einer Regression der Hemiparese ("verzögerte" Dystonie). Eine Dystonie der Extremität tritt gelegentlich vor dem Hintergrund einer schweren sympathischen Reflexdystrophie auf, die sich nach einer peripheren Verletzung entwickelte. Die wichtigste Ursache für sekundäre Dystonie ist die Wirkung von Arzneimitteln, hauptsächlich Antipsychotika, Metoclopramid und Levodopa.

Am heilbarsten sind DOPA-abhängige Formen der Dystonie (z. B. Segava-Krankheit), bei denen kleine Dosen von Levodopa-Präparaten wirksam sind (eine tägliche Dosis - von 0,25 bis 1,5 Tabletten. Nakoma oder Madopar 250 - wird in einer oder zwei Dosen verschrieben). Da eine DOPA-abhängige Dystonie klinisch nicht immer differenzierbar ist, ist es ratsam, Levodopa-Präparate in allen Fällen einer generalisierten Dystonie zu probieren, die sich im Kindes- und Jugendalter entwickelt hat..

Im Allgemeinen kann bei generalisierter Dystonie die Ernennung von Arzneimitteln in der folgenden Reihenfolge empfohlen werden: Levodopa-Arzneimittel (im Kindes- und Jugendalter); Anticholinergika (normalerweise in einer hohen Dosis, zum Beispiel bis zu 100 mg Cyclodol pro Tag); Baclofen; Clonazepam und andere Benzodiazepine; Carbamazepin (Finlepsin); Medikamente, die Dopaminspeicher in präsynaptischen Depots abbauen (Reserpin); Antipsychotika - Dopaminrezeptorblocker (Haloperidol, Pimozid, Sulpirid, Fluorphenazin); eine Kombination der aufgeführten Wirkstoffe (z. B. ein Anticholinergikum mit Reserpin und ein Antipsychotikum).

Es ist zu beachten, dass in vielen Fällen die Wirkung nur durch die Verwendung hoher Dosen von Arzneimitteln erzielt werden kann. In resistenten Fällen auf stereotaktische Operationen am Pallidum oder Thalamus zurückgreifen.

Die wirksamste Behandlung für fokale Dystonien ist die Injektion von Botulinumtoxin (Botox oder Dysport) in die an der Hyperkinesis beteiligten Muskeln. Botulinumtoxin verursacht eine teilweise Parese dieser Muskeln und beseitigt dadurch die Dystonie für 3–6 Monate. Danach muss die Injektion wiederholt werden [7]. Die Möglichkeiten von Medikamenten sind sehr begrenzt. Bei zervikaler Dystonie wird die Wirkung manchmal mit Clonazepam, Baclofen oder Antipsychotika erzielt. Bei Blepharospasmus sind Clonazepam und Anticholinergika wirksamer, bei oromandibulärer Dystonie - Baclofen und Anticholinergika - bei "Schreibkrämpfen" - Anticholinergika. In einigen Fällen kann eine Verbesserung erzielt werden, die eher subjektiv ist, indem die an der Hyperkinesis beteiligten Muskeln durch verschiedene physiotherapeutische Verfahren sowie durch Biofeedback oder spezielle Gymnastik beeinflusst werden. In resistenten Fällen greifen Sie auf eine Denervierung der peripheren Muskeln zurück.

Chorea

Chorea zeichnet sich durch einen kontinuierlichen Fluss schneller, chaotischer, zeitlich unregelmäßiger und amplitudenmultifokaler Bewegungen aus. Hyperkinesis betrifft am häufigsten die distalen Extremitäten, Gesichtsmuskeln, manchmal die Muskeln des Pharynx, Larynx und Rumpfes. Gewalttätige Bewegungen erinnern an Grimassen, Possen, absichtliche Possen, Tanzbewegungen (griechischer Choreia - Tanz) [8].

Zu den häufigsten Formen der Chorea gehört die Huntington-Krankheit (HD), eine autosomal-dominante Erbkrankheit, die mit einer fortschreitenden Degeneration von Neuronen in den subkortikalen Kernen und im Kortex verbunden ist und sich hauptsächlich in einer Kombination von Chorea mit Demenz manifestiert [4]. Trotzdem ist Chorea nicht die einzige und in einigen Fällen nicht die Hauptmanifestation der Krankheit, daher ist der Begriff "Huntington-Krankheit" dem Begriff "Huntington-Chorea" vorzuziehen. Der genetische Defekt bei der Huntington-Krankheit wurde auf Chromosom 4 nachgewiesen und besteht in einer Erhöhung der Anzahl der Wiederholungen ("Expansion") eines der Trinukleotidfragmente in der DNA-Region, die das Huntingtin-Protein codiert. Letztendlich bestimmt dies die besondere Verwundbarkeit und den vorzeitigen Tod bestimmter Populationen von Neuronen im Striatum, hauptsächlich des Caudatkernes..

Die Huntington-Krankheit manifestiert sich normalerweise im 4. bis 5. Lebensjahrzehnt und entwickelt sich stetig weiter. Chorea beginnt normalerweise in den distalen Extremitäten, verallgemeinert dann allmählich und stört freiwillige Bewegungen. Patienten können ihre Zunge nicht lange draußen halten oder die Hand zur Faust ballen, der Gang wird instabil, "tanzt", manchmal verlangsamt, angespannt. Im Laufe der Zeit werden unwillkürliche Bewegungen immer dystonischer, Hypokinesie und Rigidität, Revitalisierung der Reflexe, grobe Haltungsinstabilität, was zu häufigen Stürzen führt. Bereits in einem frühen Stadium wird häufig eine ausgeprägte Dysarthrie mit verzögerter arrhythmischer Sprache beobachtet; Dysphagie tritt zu einem späteren Zeitpunkt auf und ist die Ursache für Aspiration, die zu Erstickung oder Lungenentzündung führt. Psychische Störungen sind vielfältig und werden durch wachsende kognitive Defizite, Depressionen mit häufigen Selbstmordversuchen, Zwangsstörungen und phobische Störungen sowie psychotische Störungen dargestellt [9]..

Chorea minor, eine Komplikation des Rheuma und in der Vergangenheit einen bedeutenden Teil der Fälle von sekundärer Chorea ausmachte, tritt in den letzten Jahren äußerst selten auf. In diesem Zusammenhang ist es wichtig, andere Ursachen des Syndroms auszuschließen, wenn Chorea im Kindes- oder Jugendalter auftritt: vaskuläre Chorea, systemischer Lupus erythematodes, Antiphospholipid-Syndrom usw. Bei älteren Menschen wird Chorea häufiger durch Polyzythämie, Lebererkrankungen und die Folgen eines Schlaganfalls verursacht.

Unabhängig vom Ursprung der Hyperkinese sind Antipsychotika die Mittel der Wahl bei ihrer Behandlung, die Dopaminrezeptoren auf striatalen Neuronen blockieren. Oft werden Haloperidol, Pimozid und Fluorphenazin verwendet. Sulpirid und Tiaprid sind etwas weniger wirksam, aber da sie weniger Nebenwirkungen haben, werden sie häufig als Arzneimittel erster Wahl verwendet. In den letzten Jahren wurden zunehmend atypische Antipsychotika, hauptsächlich Risperidon, Clozapin und Olanzapin, eingesetzt..

Bei mäßiger Hyperkinesis können Antipsychotika mit Arzneimitteln konkurrieren, die glutamaterge Rezeptoren (z. B. Amantadin oder Memantin), einige Antikonvulsiva (z. B. Topiramat) sowie Sympatholytika (z. B. Reserpin) blockieren, die die Vorräte an Katecholaminen (einschließlich Dopamin) im Presyn-Depot erschöpfen... In einigen Fällen ist eine Kombination von Therapeutika möglich, insbesondere Antipsychotika mit Antiglutamatergen, Antikonvulsiva und Sympatholytika. Berichten zufolge kann die Langzeitanwendung von Coenzym Q10 und Memantin das Fortschreiten der Huntington-Krankheit leicht verlangsamen. Mit Hilfe von Antipsychotika und Antidepressiva ist es wichtig, begleitende psychische Störungen, vor allem Depressionen, Aggressionsausbrüche und unkontrollierbares Verhalten, zu korrigieren [11]..

Bei kleinen Chorea sind Valproinsäure und Carbamazepine die Medikamente der Wahl; Nur wenn es mit ihrer Hilfe nicht möglich ist, die Hyperkinesis zu kontrollieren, werden Antipsychotika in der minimalen wirksamen Dosis verschrieben. Darüber hinaus ist eine Langzeittherapie mit Penicillin angezeigt, um wiederkehrende Anfälle von rheumatischem Fieber und die Entwicklung von Herzerkrankungen zu vermeiden [9]..

Tics sind sich wiederholende, abrupte, nicht rhythmische Bewegungen, an denen gleichzeitig einzelne Muskeln, eine Muskelgruppe oder ein Körperteil beteiligt sind. Tics treten spontan vor dem Hintergrund normaler motorischer Aktivität auf und ähneln Fragmenten zielgerichteter Bewegungen. Im Gegensatz zu vielen anderen Hyperkinesen kann der Patient Tics für eine bestimmte Zeit (30-60 s) durch Willensanstrengung unterdrücken, jedoch normalerweise auf Kosten einer schnell zunehmenden inneren Spannung, die unweigerlich durchbricht und einen kurzfristigen "Sturm" von Tics verursacht. Den Tics kann das Gefühl eines unwiderstehlichen Bedürfnisses vorausgehen, eine Bewegung zu machen, was die Illusion der willkürlichen Tics erzeugt. Tics sind in der Regel stereotyp und treten in genau definierten Körperteilen eines bestimmten Patienten auf. Jeder Patient hat sein eigenes "Repertoire" an Tics, das sich im Laufe der Zeit ändert. Im Gegensatz zu anderen extrapyramidalen Hyperkinesis bleiben Tics im Schlaf bestehen [6].

Es gibt motorische, vokale (phonetische) und sensorische Tics, die wiederum in einfache und komplexe unterteilt sind. Zu den einfachen motorischen Tics gehören Blinzeln, Schließen der Augen, Zucken des Kopfes, Achselzucken, Ziehen des Bauches usw. bis hin zu komplexen - Aufspringen, Schlagen in die Brust, Echopraxie (Wiederholung von Gesten), Kopropraxie (Wiedergabe unanständiger Gesten) usw. Einfache motorische Tics können schnell, plötzlich (klonisch) oder langsamer und hartnäckig (dystonisch) sein; Zu den klonischen Tics gehören beispielsweise Blinken und dystonische Tics - Schielen (Blepharospasmus), okulogyrische Krisen, dystonisches Zucken im Nacken, in der Schulter und in den Bauchmuskeln. Einfache Vokal-Tics umfassen Husten, Schnauben, Grunzen, Pfeifen und komplexe Vokal-Tics: Echolalia (Wiederholung der Worte anderer Leute); Koprolalie (obszöne Worte aussprechen); palilalia (Wiederholung der vom Patienten selbst ausgesprochenen Wörter oder Töne). Sensorische Tics sind kurzfristige, sehr unangenehme Empfindungen, die den Patienten zu einer Bewegung zwingen. Sie können in einem bestimmten Körperteil auftreten (z. B. in Schulter, Hand, Bauch oder Rachen) und den Patienten dazu zwingen, sich in dieser Region zu bewegen. In Bezug auf die Prävalenz können Tics lokal (häufiger im Gesicht, am Hals, am Schultergürtel), mehrfach oder generalisiert sein.

Am häufigsten sind Tics primärer Natur, dh sie sind mit keiner anderen Krankheit assoziiert, werden nicht von anderen motorischen Syndromen begleitet, beginnen in der Kindheit und Jugend und werden durch eine Verletzung der Reifung der Verbindungen zwischen den Basalganglien, dem limbischen System und der Frontalrinde verursacht. Jungen leiden 2-4 mal häufiger als Mädchen [9].

Primäre Tics werden herkömmlicherweise unterteilt:

  • für vorübergehende motorische und / oder vokale Tics (weniger als 1 Jahr);
  • chronische motorische oder vokale Tics (länger als 1 Jahr ohne langfristige Remission bestehen);
  • Tourette-Syndrom (ST), eine Kombination aus chronischen motorischen und vokalen Tics (nicht unbedingt gleichzeitig).

Es besteht Grund zu der Annahme, dass chronische motorische und vokale Tics sowie ST und möglicherweise vorübergehende Tics eine Manifestation desselben genetischen Defekts sein können, der autosomal-dominant vererbt wird. Gleichzeitig weisen Unterschiede im Schweregrad der Hyperkinesis auch bei eineiigen Zwillingen auf eine wichtige Rolle externer Faktoren hin, insbesondere derjenigen, die in der Perinatalperiode wirken [6]..

ST ist gekennzeichnet durch einen wellenförmigen Verlauf mit Perioden der Intensivierung und Schwächung der Hyperkinese, manchmal mit verlängerten spontanen Remissionen. Tics treten in der Regel bei jedem Patienten in genau definierten Körperteilen auf. Jeder Patient hat sein eigenes "Repertoire" an Tics, das sich im Laufe der Zeit ändert. Typischerweise sind Tics im Jugendalter am ausgeprägtesten und werden dann im Jugendalter und im jungen Alter schwächer. Mit Beginn der Reife verschwinden in etwa einem Drittel der Fälle die Tics, bei einem Drittel der Patienten nehmen sie signifikant ab und im restlichen Drittel bleiben sie lebenslang bestehen, obwohl sie in diesem Fall selten zu einer Behinderung führen. Mit zunehmendem Alter nimmt nicht nur die Intensität der Tics ab, sondern auch ihre Fehlanpassung. Bei den meisten erwachsenen Patienten verschlechtern sich die Tics normalerweise nicht, nur eine kurzfristige Verschlechterung in Stresssituationen ist möglich..

Mehr als die Hälfte der Patienten mit ST haben begleitende psychische Störungen (Zwangsstörung, Zwangsstörung, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung), deren Rolle bei der sozialen Fehlanpassung des Patienten manchmal viel höher ist als die Rolle der Hyperkinese.

Die Ursache für sekundäre Tics, die weniger häufig sind, kann sein: Hirnschäden in der Perinatalperiode, Einnahme von Medikamenten (Antikonvulsiva, Antipsychotika, Psychostimulanzien usw.), traumatische Hirnverletzungen, Enzephalitis, Gefäßerkrankungen des Gehirns, Kohlenmonoxidvergiftung usw. Bei sekundären Tics ist die Hyperkinesis normalerweise weniger dynamisch (weniger häufig ändert sie Lokalisation, Häufigkeit, Intensität), der Bewegungsdrang und die Fähigkeit zur Unterdrückung der Hyperkinesis sind weniger ausgeprägt, gleichzeitig können neurologische Syndrome oder psychopathologische Syndrome wie verzögerte psychomotorische Entwicklung und geistige Behinderung vorliegen. Rückständigkeit. Tic wird manchmal fälschlicherweise als gutartige Myokimie der Augenlider bezeichnet - vorübergehendes Zucken des kreisförmigen Augenmuskels, das bei völlig gesunden Personen mit Überlastung, Erregung, erhöhtem Kaffeekonsum oder Rauchen auftritt und keine Behandlung erfordert.

In vielen Fällen ist bei Tics keine medikamentöse Behandlung erforderlich, und es reicht aus, um den Patienten und seine Angehörigen zu beruhigen, über die Art der Krankheit zu berichten und auf ihre gutartige Qualität hinzuweisen. Es ist wichtig anzumerken, dass dem Patienten keine verminderte Intelligenz, schwere psychische oder neurologische Erkrankungen drohen und dass diese Patienten in der überwiegenden Mehrheit der Fälle sozial gut angepasst sind [9]..

In milden Fällen zeigt sich ein nichtpharmakologischer Effekt in Form einer psychopädagogischen Korrektur, Lehrmethoden der Selbstkontrolle und Selbstregulierung. Bei mäßigen Tics werden Benzodiazepine (Clonazepam, 0,5–6 mg / Tag) und andere GABAerge Mittel (Baclofen, 20–75 mg / Tag; Phenibut, 250–1000 mg / Tag) verwendet. Clonidin und Tetrabenazin werden auch im Ausland zur Behandlung von mittelschweren Tics eingesetzt. In schwereren Fällen "milde" Antipsychotika (Sulpirid 100-400 mg / Tag; Tiaprid 200-400 mg / Tag) oder atypische Antipsychotika (z. B. Risperidon 0,5-4 mg / Tag oder Olanzapin 2,5) –5 mg / Tag).

In den schwersten Fällen werden Antipsychotika (Haloperidol, Pimozid, Fluorphenazin) verschrieben. Das am häufigsten verwendete Haloperidol, das in einer Dosis von 1,5–3 mg / Tag bei 70% der Patienten eine positive Wirkung hat. Pimozid und Fluorphenazin sind nicht weniger wirksam als Haloperidol, haben jedoch in geringerem Maße eine beruhigende Wirkung und werden von Patienten, insbesondere bei längerer Therapie, besser vertragen. Die Behandlung wird über einen langen Zeitraum durchgeführt, seltener mit intermittierenden Verläufen (während einer Verschlimmerung der Krankheit) [12]..

Im Falle einer Resistenz gegen diese Therapie werden große Dosen von Antipsychotika mit hohem Potenzial verwendet, Kombinationen von zwei Antipsychotika mit unterschiedlichen Wirkmechanismen (z. B. Risperidon und Tiaprid), Kombinationen eines Antipsychotikums mit Antikonvulsiva (z. B. Clonazepam oder Topiramat) oder Baclofen. Bei schweren schmerzhaften dystonischen Tics, an denen die Muskeln von Gesicht und Hals beteiligt sind, ist eine Behandlung mit Botulinumtoxin möglich, das in die am Tic beteiligten Muskeln injiziert wird. Die positive Wirkung von Botulinumtoxin-Injektionen in die Stimmbänder wurde für Stimmstörungen, einschließlich Koprolalie, gezeigt.

Zur Behandlung des Begleitsyndroms von Aufmerksamkeitsstörungen und Hyperaktivität werden Nootropika (Piracetam, Pyriditol, Gliatilin usw.), Agonisten von präsynaptischen a2-adrenergen Rezeptoren - Clonidin und Guanfacin -, kleine Dosen von Psychostimulanzien, Selegilin, trizyklischen Antidepressiva verschrieben. Zur Behandlung von Zwangsstörungen Antidepressiva, die die Wiederaufnahme von Serotonin hemmen (Clomipramin, Sertralin, Fluvoxamin usw.).

Ein wichtiger Platz bei der Behandlung von Patienten mit Tics gehört zu den Methoden der Psychotherapie. Sie tragen nicht dazu bei, Tics zu reduzieren, aber indem sie die Einstellung der Patienten zu Tics in eine günstige Richtung ändern und damit einhergehende psychische Störungen, insbesondere Zwangsstörungen, korrigieren, verbessern sie die soziale Anpassung der Patienten. Das Training in Entspannungstechniken ermöglicht es den Patienten, den sich ansammelnden inneren Stress abzubauen. Es wurden spezielle Techniken entwickelt, die die Fähigkeit des Patienten trainieren, Tics willkürlich zu steuern (z. B. durch Ausführen einer konkurrierenden Bewegung, wenn vor dem Tic eine Empfindung auftritt)..

Literatur
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  10. Stock V. N., Levin O.S. Medizinische extrapyramidale Störungen // In der Welt der Drogen. - 2000. - Nr. 2. - S. 3-7.
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O.S. Levin, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor

Hyperkinesis

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Aktive Bewegungen - Hyperkinesis - sind aus physiologischer Sicht unbewusst erzeugt und unangemessen und beziehen sich auf Pathologien der Nervenregulation von Muskeln unterschiedlicher Lokalisation und entstehen durch Schädigung des zentralen und somatischen Nervensystems.

ICD-10-Code

Ursachen der Hyperkinese

Die Ursachen der Hyperkinesis sind wie bei vielen anderen motorischen Anomalien mit einer teilweisen Funktionsstörung des zerebralen Bewegungsapparates, von Motoneuronen und inhibitorischen Neuronen der motorischen Region der Hirnrinde, des Hirnstamms oder des Rückenmarks, der motorischen Nervenfasern, der neuromuskulären Synapsen usw. verbunden..

Der Schlüssel zur Ätiologie der Hyperkinese ist die "Fehlfunktion" des extrapyramidalen Systems des Zentralnervensystems. Die funktionelle Aufgabe dieses äußerst komplexen Neurotransmittersystems besteht darin, Muskelverspannungen und -entspannung zu regulieren, die Körperposition im Raum zu kontrollieren und Gesichtsausdrücke sowie alle automatisch auftretenden motorischen Reaktionen des Körpers zu kontrollieren. Inkonsistenzen in der Arbeit der motorischen Zentren der Großhirnrinde, der Kerne des Motoranalysators (im Subkortex), der Zahnkerne des Kleinhirns und der Bahnen verzerren die Impulse der Motoneuronen, die in die Muskeln gelangen. Aufgrund dieser Störungen wird die unwillkürliche motorische Aktivität einer Person abnormal, und dann wird eine extrapyramidale Hyperkinesis diagnostiziert.

Wenn die organische oder funktionelle Pathologie die motorischen Zentren der retikulären Zone des Hirnstamms beeinflusst hat, tritt eine dystonische Hyperkinese des Hirnstamms auf, und die Niederlage subkortikaler motorischer Strukturen führt zu einer subkortikalen Hyperkinese: choreisch, athetoid, myoklonisch.

Die wichtigste Rolle spielt der biochemische Mechanismus unbewusster Bewegungen des Menschen, der auf grundlegenden Neurotransmittern wie Dopamin, Acetylcholin und Gamma-Aminobuttersäure (GABA) basiert. Dopamin, das von den Axonen der Nervenzellen des Gehirns synthetisiert wird, stimuliert die motorische Aktivität und seine Wirkung wird durch die Antagonisten-Neurotransmitter Acetylcholin und GABA ausgeglichen. Wenn Gamma-Aminobuttersäure der hauptsächliche hemmende Neurotransmitter des Zentralnervensystems ist, regt Acetylcholin die Neuronen des autonomen Nervensystems an und stellt die Übertragung von Nervenimpulsen von den motorischen Nerven zu den Rezeptoren der postsynaptischen Membranen der peripheren Nervenenden der Muskeln sicher. Darüber hinaus sind andere "chemische Mediatoren" an der Übertragung motorischer Nervenimpulse beteiligt: ​​Adrenalin, Noradrenalin, Serotonin, Glycin, Glutaminsäure und Asparaginsäure..

Neurophysiologen haben festgestellt, dass ein Ungleichgewicht in der Produktion dieser Neurotransmittersubstanzen durch den Körper und dementsprechend eine Änderung der Reaktion ihrer Rezeptoren Bewegungsstörungen verursachen kann. Auch Probleme mit der Funktion der Basalganglien, die die motorischen Funktionen der Strukturen des Subkortex des Vorderhirns regulieren, stehen in direktem Zusammenhang mit dem Auftreten einer extrapyramidalen Hyperkinesis. Die Niederlage dieser Nervenknoten und die Unterbrechung ihrer Verbindungen zum Rückenmark führen zu einer unkontrollierbaren Hyperaktivität verschiedener Muskelgruppen.

All dies kann als Folge einer Schädigung der Gefäße des Gehirns (chronische zerebrale Ischämie) auftreten; Gefäßkompression der Nerven, die zu den Muskeln gehen; kindliche Zerebralparese; Erkrankungen des endokrinen Systems (Hyperthyreose); Autoimmun- und Erbkrankheiten (Rheuma, Multiple Sklerose, systemischer Lupus erythematodes). Zu den organischen Ursachen der Hyperkinesis zählen auch kraniozerebrale Traumata, Tumore, Neuroinfektionen (Meningitis, Enzephalitis) oder toxische (hauptsächlich medizinische) Auswirkungen auf die Gehirnstrukturen.

Symptome einer Hyperkinese

Die Tic-Hyperkinese gilt als die häufigste Art der zerebralen Bewegungsstörung. Es handelt sich um maschinell impulsive Bewegungen der Gesichts- und Halsmuskulatur, die den Anschein haben, häufig zu blinzeln und die Augen zu schließen, stereotype Grimassen, krampfhafte monotone Neigungen oder Kopfdrehungen usw. Wie Experten bemerken, wird diese Art der Hyperkinese ausgeprägter, wenn eine Person besorgt ist oder sich in einem Zustand emotionaler Übererregung befindet. Zum Beispiel kann die Tic-Hyperkinese reflexiver Natur sein und als Reaktion einer Person auf einen zu lauten Ton oder einen plötzlichen Lichtblitz erscheinen..

Die Symptome einer solchen Hyperkinesis können auch in Form von unwillkürlichen Geräuschen auftreten, die sich aus den schnellen kontraktilen Bewegungen der Muskeln des Kehlkopfes, des Rachens oder des Mundes ergeben. Übrigens schaffen es die meisten Patienten, den Beginn eines Tics für den Bruchteil einer Sekunde einzudämmen, aber dies erfordert enorme Anstrengungen, nach denen ein Paroxysmus unvermeidlich ist (dh der Anfall entwickelt sich stärker und dauert länger). Aber keine der Arten von Hyperkinese, einschließlich Tics, macht sich im Schlafzustand bemerkbar..

Choreiforme Hyperkinese, die auch Namen wie choreische Hyperkinese, generalisierte Hyperkinese oder Chorea haben, manifestiert sich in Form von arrhythmischen Ausdrucksbewegungen der Gesichtsmuskeln im Bereich der Augenbrauen, Augen, Mund, Nase und auch der Muskeln der Gliedmaßen.

Hemifaziale Krämpfe oder Hyperkinesis des Gesichts werden in der Regel auf einer Seite des Gesichts beobachtet: Krampfartige unregelmäßige Kontraktionen der Gesichtsmuskeln können von zeitweise häufig bis fast konstant reichen. Die Hyperkinese des gesamten Gesichts wird als Paraspasmus bezeichnet. Wenn eine Gesichtshyperkinesis den Muskelring um die Augen beeinflusst, drückt die Person ständig unwillkürlich die Augen zu, und in diesem Fall wird ein Blepharospasmus diagnostiziert. Wenn sich die kreisförmigen oder radialen Muskeln des Mundes zusammenziehen (unter Beteiligung der Unterkiefermuskulatur), wird eine solche Pathologie als orofaziale Dystonie oder orale Hyperkinesis bezeichnet, die visuell als Possen wahrgenommen wird. Bei Störungen der Innervation der Kinn-Lingual-, Stylo-Lingual- und Längsmuskulatur der Zunge tritt eine Hyperkinese der Zunge auf, und Patienten mit diesem Problem strecken ihre Zunge häufig außerhalb ihres Willens heraus.

Die Symptome der choreischen Hyperkinesis manifestieren sich häufig im Alter mit seniler Atrophie von Teilen des Gehirns (aufgrund von zerebralen Durchblutungsstörungen), mit Infektionen und Hirnverletzungen, mit choreischer Epilepsie der ankylosierenden Spondylitis und mit genetisch bedingter Huntington-Krankheit. Wenn in den Gliedmaßen auf einer Körperseite ziemlich häufig unwillkürliche Bewegungen mit einer großen Schwingungsamplitude auftreten, verwenden Neurologen diese Symptome, um den Ballismus zu bestimmen, der sogar von einem Gehirntumor sprechen kann.

Diese Art von abnormaler Motilität, wie die athetoide Hyperkinesis, weist sehr charakteristische Anzeichen in Form einer bizarren Biegung der Finger, des Sauren und der Füße auf, aber Krämpfe erfassen häufig Gesicht, Hals und Rumpf. Und solche klinischen Fälle werden als choreoathetoidale Hyperkinesis oder Choreoatose definiert. Mit diesen kinetischen Störungen kann sich im Laufe der Zeit eine signifikante Einschränkung der Beweglichkeit von Gelenken und Muskeln (Kontrakturen) entwickeln.

Schüttelnde Hyperkinesis (Tremor) ist sehr oft eine sich wiederholende, ziemlich rhythmische Bewegung des Kopfes (von oben nach unten und von links nach rechts), der Arme (insbesondere von Händen und Fingern) und häufig des gesamten Körpers mit geringer Amplitude. In einigen Fällen kann das Schütteln in einem ruhigen Zustand intensiver werden, in anderen Fällen, wenn versucht wird, eine gezielte Aktion auszuführen. Eine typische zitternde Hyperkinesis weist am meisten auf die Parkinson-Krankheit hin.

Eine langsame Hyperkinesis kann vor dem Hintergrund eines niedrigen Muskeltonus in einigen Muskeln und spastischen Kontraktionen anderer auftreten, und dies ist eine dystonische Hyperkinesis. Es ist diese Art der motorischen Pathologie, die bei Patienten mit hyperkinetischer Zerebralparese beobachtet wird. Außerdem unterscheiden Neurologen einen verdrehten (Torsions-) Krampf oder eine deformierende Muskeldystonie, bei der jede Aktion plötzliche unkontrollierte unregelmäßige Spiralbewegungen der Nackenmuskulatur (spastische Torticollis) und des Torsos hervorruft und eine Person zu sehr bizarren statischen Posen zwingt. Und je umfangreicher der Prozess ist, desto höher ist der Grad der motorischen Einschränkung des Patienten, der nach einiger Zeit zu einer ständig deformierten räumlichen Position des Körpers führt.

Die Symptomatik, die die myoklonische Hyperkinese auszeichnet, manifestiert sich in scharfem und schnellem Zucken - synchronen oder sequentiellen Schockpunktkontraktionen eines oder mehrerer Muskeln unterschiedlicher Lokalisation (hauptsächlich der Zunge, des Gesichtsteils von Kopf und Hals). Dann kommt die Muskelentspannung, oft begleitet von Zittern. Ein erheblicher Teil dieser motorischen Funktionsstörungen wird durch genetische Degenerationen der Gehirnstrukturen verursacht und hat eine Familienanamnese..

Wie Experten bemerken, ist eine neuroseähnliche Hyperkinese, die sich durch Zucken einzelner Muskeln des gesamten Körpers manifestiert, für Kinder charakteristischer und muss klar von der Neurose zwanghafter Bewegungen unterschieden werden. Und hier wird alles durch die richtige Diagnose entschieden..

Ursachen des hyperkinetischen Syndroms bei Erwachsenen und seiner Therapie

Das hyperkinetische Syndrom (Hyperkinese) ist eine neurologische Pathologie, die sich in Form von unwillkürlichen Kontraktionen bestimmter Muskelgruppen manifestiert. Die Krankheit hat zahlreiche klinische Formen. Die genaue Ursache der Pathologie ist unbekannt, das hyperkinetische Syndrom hat eine multifaktorielle Ätiologie. Am häufigsten wird die Störung im Kindesalter beobachtet, kann sich aber auch bei Erwachsenen entwickeln.

Die Gruppe der Hyperkinesis in der Neurologie umfasst eine große Anzahl von pathologischen Phänomenen, die durch unwillkürliche Muskelaktivität gekennzeichnet sind. Die Pathologie kann sowohl angeborenen als auch erworbenen Ursprungs sein..

  1. Ursachen
  2. Klassifikation und Symptome
  3. Diagnose
  4. Therapeutische Aktivitäten
  5. Drogen Therapie
  6. Hausmittel
  7. Prognose und Prävention

Ursachen

Die Aktivität der menschlichen Muskeln wird durch das extrapyramidale System reguliert. Dies ist eine Reihe von Gehirnstrukturen, die für die Steuerung von Bewegungen, die Aufrechterhaltung des Tons und bestimmte Körperhaltungen verantwortlich sind. Eine Verletzung der Leitung von Nervenimpulsen im System führt bei Erwachsenen zur Bildung eines hyperkinetischen Syndroms.

  • Störungen der zerebralen Blutversorgung;
  • Druck auf die Nervenzentren durch Vasodilatation;
  • zerebrale Lähmung;
  • endokrine Erkrankungen;
  • Schädel-Hirn-Trauma;
  • Infektionskrankheiten;
  • angeborene Missbildungen und Entwicklungsstörungen;
  • pathologische Neoplasien;
  • Exposition gegenüber toxischen Substanzen und Vergiftungen.

Bei einigen Patienten tritt eine Hyperkinesis auf, wenn das Nervensystem durch längeren Drogenkonsum vor dem Hintergrund von Schlaganfällen, Herzinfarkten und Erkrankungen des Verdauungssystems geschädigt wird. Intensive Angriffe können durch psycho-emotionalen Stress, Stress und extreme Situationen ausgelöst werden.

Klassifikation und Symptome

Die Hyperkinese wird in Abhängigkeit von der Lokalisation des pathologischen Prozesses und dem Grad der Intensität unterteilt. Die Bestimmung der Art der Störung ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium, das die Wahl der Behandlung beeinflusst.

Je nach Krankheitsbild werden folgende Typen unterschieden:

  • Choreic (choreiform). Es ist gekennzeichnet durch abnormale Bewegungen der Gliedmaßen oder Gesichtsmuskeln. Es kann sowohl angeborenen als auch erworbenen Ursprungs sein. Tritt häufig vor dem Hintergrund von Hirnverletzungen, onkologischen Neoplasien, Rheuma und degenerativen Prozessen auf. Gesichtsmuskelläsionen sind normalerweise einseitig.
  • Athetoid. Es ist gekennzeichnet durch unwillkürliche Beugung der Zehen oder Hände, Gesichtskrämpfe und Krampfanfälle. Ohne Therapie ist die Beweglichkeit der Gelenke beeinträchtigt, wodurch der Patient teilweise immobilisiert wird.
  • Hemifacial. Es ist eine Hyperkinese, die in den Gesichtsmuskeln auftritt. Die Art der Manifestationen ist unterschiedlich. Mimikmuskeln sind hauptsächlich betroffen. Manchmal kommt es zu einem unwillkürlichen Schließen der Augenlider, der Unterkiefer zuckt. Es werden spontane Bewegungen der Zunge und der Lippen festgestellt.
  • Zittern. Es ist gekennzeichnet durch das unwillkürliche Auftreten eines Zitterns, bei dem ein separater Teil der Muskeln an dem Prozess beteiligt ist. Kann auf ein frühes Stadium der Parkinson-Krankheit hinweisen.
  • Tic. Es gilt als die häufigste Form des Syndroms. In den meisten Fällen tritt eine Ticoidhyperkinese aufgrund von Läsionen des Zentralnervensystems bei Trauma, Vergiftung und infektiösen Pathologien auf. Es tritt vor dem Hintergrund einer starken emotionalen Erregung als Reaktion auf intensive Reize auf. Nervische Tics sind arrhythmische Hyperkinesis mit niedriger Amplitude, die in einem einzelnen Muskel auftritt. Ein Merkmal ist, dass eine Person in der Lage ist, unwillkürliche Bewegungen für einige Zeit zu unterdrücken..
  • Myoklonisch. Es ist eine paroxysmale Hyperkinese, die durch Punktkontraktionen der Muskelfasern gekennzeichnet ist. Es ist hauptsächlich in den Muskeln des Gesichts und der unteren Extremitäten lokalisiert. Pathologie tritt aufgrund angeborener Anomalien auf.
  • Langsam. Es ist gekennzeichnet durch verminderten Tonus und Muskelkrämpfe. Aufgrund der Entwicklung des pathologischen Prozesses nimmt der Patient eine unnatürliche Haltung ein. Aus diesem Grund besteht eine Bedrohung für den Bewegungsapparat..
  • Herz. Es ist eine Form von VSD, bei der das Herz-Kreislauf-System am pathologischen Prozess beteiligt ist. Es ist gekennzeichnet durch die Entwicklung einer Hyperkinese im linken Ventrikel des Herzens, wodurch sich eine intensive Tachykardie entwickelt. Die Pathologie geht mit einer erhöhten Pulsation in den Schläfen im Bereich der Halsschlagader einher. Das Auftreten eines kardialen hyperkinetischen Syndroms kann auf das Anfangsstadium eines Myokardinfarkts hinweisen..

Das klinische Bild bei Hyperkinesis umfasst eine breite Palette symptomatischer Manifestationen, darunter:

unwillkürliche Bewegungen der Gliedmaßen;

  • Tremor;
  • Taubheitsgefühl und Muskelkrämpfe;
  • ein Gefühl des Pulsierens in großen Gefäßen;
  • Zucken kleiner Muskelgruppen;
  • unwillkürliche Bewegungen der Zunge, des Unterkiefers;
  • Schließen der Augenlider;
  • intensive Krämpfe auf einer Körperseite;
  • verminderter Gesamtmuskeltonus;
  • Verstöße gegen die Koordinierung von Bewegungen;
  • Verletzungen der Feinmotorik der Hände;
  • unnatürliche Haltungen einnehmen.

Diagnose

Die Diagnose einer Hyperkinesis basiert auf Informationen über das Krankheitsbild. Labor- und instrumentelle Untersuchungsmethoden sind erforderlich, um die mögliche Ursache des Verstoßes zu ermitteln.

Zu den Diagnosemethoden gehören:

  • Neurologische Untersuchung. Eine Untersuchung der beim Patienten vorhandenen Manifestationen der Hyperkinese wird durchgeführt, der Grad der Intensität und Amplitude wird bestimmt. Der Spezialist überprüft Reflexe, Reaktionen auf Reize. Beurteilt den psycho-emotionalen Zustand und die intellektuellen Eigenschaften. Identifizieren Sie begleitende Symptome.
  • Enzephalographie. Es ist eine Methode zur Bestimmung der Natur bioelektrischer Prozesse in Hirngeweben. Mit Hilfe einer solchen Untersuchung wird das myoklonische Syndrom aufgedeckt. Anzeichen einer Epilepsie können auftreten.
  • Tomographie. Es wird verwendet, um den Zustand des Gehirns bei Trauma, Verdacht auf Krebs und ischämischem Prozess zu untersuchen. Die Methode ist wirksam bei der Diagnose von hemifazialer, athetoider, tischer Hyperkinese.
  • Ultraschalluntersuchung. Produziert, um ischämische Prozesse und andere provozierende Faktoren vaskulären Ursprungs zu identifizieren.
  • Blutchemie. Es ist vorgeschrieben, toxische Substanzen bei Verdacht auf einen toxischen Ursprung der Krankheit zu identifizieren. Zu Hilfszwecken kann eine Hormonanalyse verwendet werden.

Therapeutische Aktivitäten

Es ist wichtig zu beachten, dass das hyperkinetische Syndrom sowohl primär als auch sekundär sein kann. Bei der Diagnose muss die Ursache des Verstoßes ermittelt werden, da nur durch dessen Beseitigung der Patient vor Symptomen bewahrt wird. Zur Behandlung der Hyperkinesis werden verschiedene Methoden angewendet, von denen die Hauptmedikation die Einnahme von Medikamenten ist.

Drogen Therapie

Medikamente werden unter Berücksichtigung der individuellen Merkmale des Patienten und der Besonderheiten des Krankheitsbildes verschrieben. Zu therapeutischen Zwecken werden Arzneimittel mit beruhigender, krampflösender Wirkung eingesetzt. In einigen Fällen ist es unmöglich, die Pathologie vollständig zu heilen. Dann zielt die Therapie darauf ab, den Zustand des Patienten zu verbessern, die Häufigkeit von Anfällen zu verringern, ihre Intensität zu verringern und Komplikationen vorzubeugen.

Für medizinische Zwecke werden die folgenden Gruppen von Arzneimitteln verwendet:

  1. Anticholinergika. Die Wirkung zielt darauf ab, die Nervenprozesse in den Muskeln zu hemmen, indem die Aktivität von Acetylcholin verringert wird. Am effektivsten bei Hyperkinesis, begleitet von Krämpfen, Zittern, Torsionsdystonie. Ein gemeinsamer Vertreter dieser Gruppe - "Trihexyphenidil" ("Cyclodol", "Parkopan", "Alo-Traigex").
  2. Zubereitungen "Dopa" ("Dihydroxyphenylalanin"). Die Aktion zielt auf die Verbesserung des Dopaminstoffwechsels ab. Entwickelt, um Torsionsdystonie zu behandeln.
  3. Antipsychotika. Verschrieben, um intensive Nervenimpulse zu lindern. Wird für Gesichtskrämpfe, athetoide, choreische, Torsionshyperkinese verwendet.
  4. Benzodiazepine. Sie zeichnen sich durch eine ausgeprägte krampflösende und entspannende Wirkung aus. Patienten mit hyperkinetischem Syndrom werden Medikamente verschrieben, die auf "Clonazepam" basieren. Dazu gehören "Clonotril", "Rivotril".

Bei Hyperkinesis kann eine Behandlung mit Homöopathie verordnet werden. Diese Methode hat viele positive Bewertungen von Ärzten und Patienten. Die Anwendung ist nur mit Zustimmung des behandelnden Neurologen zulässig.

Hausmittel

Für die Hilfstherapie werden Methoden der Alternativmedizin eingesetzt. Es werden Volksheilmittel verwendet, die beruhigend und entspannend wirken. Wasserverfahren, Bäder mit Zusatz von Meersalz, Aufgüsse von Beruhigungsmitteln (Minze, Lavendel) zeichnen sich durch eine positive Wirkung aus.

Infusionen aus Haferkörnern haben einen guten Effekt auf die Hyperkinese. Es ist notwendig, 0,5 kg Getreide in 1 Liter Wasser zu gießen und bei schwacher Hitze zu kochen. Die resultierende Flüssigkeit wird dekantiert und mit Honig versetzt. Sie sollten das Arzneimittel in 1 Glas trinken.

Bei hyperkinetischem Syndrom sind Abkochungen von Kamille, Tee mit Minzblättern und Zitronenmelisse nützlich. Infusionen von Wildrose und Mutterkraut zeichnen sich durch einen positiven Effekt aus.

Prognose und Prävention

Hyperkinesis ist für den Patienten nicht lebensbedrohlich. Das regelmäßige Auftreten von Manifestationen des Syndroms in voller Sicht anderer Menschen ist jedoch die Ursache für psychische Störungen, soziale Fehlanpassungen des Patienten. In schweren Fällen führt Hyperkinesis zu Bewegungsschwierigkeiten und zur Unmöglichkeit der Selbstversorgung.

Bei richtiger Behandlung ist es möglich, die Ursache der Pathologie und ihre Manifestationen zu beseitigen. Dies ermöglicht dem Patienten ein uneingeschränktes Leben. Die Einhaltung vorbeugender Maßnahmen verbessert die Lebensqualität und verringert das Risiko von Komplikationen.

Vorbeugende Maßnahmen umfassen:

  • Ausschluss traumatischer Faktoren;
  • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten;
  • gute Ruhe und Schlaf;
  • Physiotherapie;
  • Wasserverfahren;
  • Verbesserung des Kurortes;
  • Reduzierung der Belastungen.

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