Dandy-Walker-Syndrom: klinische Manifestationen und Behandlung

Angeborene Missbildungen bei Kindern sind weltweit weit verbreitet. Solche Pathologien können unterschiedliche Schweregrade haben und die eine oder andere Wirkung auf einen wachsenden Organismus haben. Unter den zahlreichen möglichen Anomalien gilt das Dandy-Walker-Syndrom als das schwerwiegendste seiner Folgen. Dies ist eine angeborene Unterentwicklung des Gehirns, bei der der Abfluss von Liquor cerebrospinalis gestört wird - der Flüssigkeit, die das Gehirngewebe mit Nahrung versorgt. Hinzu kommt eine Unterentwicklung des Kleinhirns. Pathologische Anzeichen, die auf das Vorhandensein eines schweren Defekts beim Fötus hinweisen, werden direkt während der Schwangerschaft beobachtet.

Dandy Walkers Anomalie, Symptome

Eine angeborene Krankheit kann bei einem Kind bereits während des Schwangerschaftsprozesses festgestellt werden. Nach 20 Schwangerschaftswochen sind bei einer Ultraschalluntersuchung des Fetus die typischen Symptome dieser Pathologie deutlich sichtbar. Die Bestätigung einer Diagnose wie des Dandy-Walker-Syndroms ist zunächst einmal ein Zeichen für eine Hirnschädigung. Dies ist die Bildung einer Zyste im Bereich der Schädelgrube, die Unterentwicklung des Kleinhirns sowie die Ausdehnung des vierten Ventrikels des Gehirns. Während sich der Fötus entwickelt, nehmen die Symptome zu. Lippen- und Gaumenspalten, Syndaktylie, Nierenanomalien werden sichtbar.

Wenn aus irgendeinem Grund keine Ultraschalluntersuchung des Fetus durchgeführt wurde, wird die Pathologie von Dandy Walker in den meisten Fällen fast unmittelbar nach der Geburt des Kindes festgestellt. Aufgrund des Anstiegs des Hirndrucks verhält sich das Baby sehr unruhig, es entwickelt einen Hydrozephalus, es werden Muskelkrämpfe festgestellt, unwillkürliche oszillierende Augenbewegungen - Nystagmus. Der Krankheitsverlauf ist ohne Anzeichen eines Hydrozephalus möglich.

In einem höheren Alter beginnt sich das Dandy-Walker-Syndrom mit Kleinhirnsymptomen zu manifestieren. Die Bewegungskoordination des Kindes ist beeinträchtigt, was zu Problemen beim Gehen führt, bis es unmöglich ist, sich unabhängig zu bewegen. Das Hauptsymptom der Krankheit ist eine signifikante intellektuelle Unterentwicklung, die praktisch nicht korrigiert werden kann. Darüber hinaus kann es bei der Pathologie von Dandy Walker zu somatischen Problemen kommen. Dies sind vor allem Fehlbildungen des Herzens und der Nieren, Anomalien in der Struktur des Gesichts, der Finger und Zehen sowie Sehstörungen.

Dandy-Walker-Syndrom, Ursachen

Die moderne Medizin kann nicht genau genug sagen, warum bestimmte intrauterine Missbildungen auftreten. Natürlich gibt es bestimmte Risikofaktoren, die zu einer angeborenen Anomalie des Fötus führen können. Die Ursache für die Entstehung des Dandy-Walker-Syndroms sind häufig Viruserkrankungen, an denen die Mutter während der Schwangerschaft leidet, insbesondere in den ersten drei Monaten. Die größte Gefahr besteht in diesem Fall in einer Infektion mit Röteln und Cytomegalieviren. Eine wichtige Rolle beim Auftreten der Dandy-Walker-Anomalie beim Kind spielt das Vorhandensein einer so schweren Stoffwechselerkrankung wie Diabetes.

Sehr oft wird die Pathologie der Entwicklung eines gebärfähigen Kindes bei Frauen beobachtet, die an chronischem Alkoholismus leiden. In den meisten Fällen der identifizierten Krankheit werden solchen Müttern Kinder geboren, die an dem Dandy-Walker-Syndrom leiden. Dies liegt an der Tatsache, dass die überwiegende Mehrheit der Frauen, die Alkohol missbrauchen, äußerst verantwortungslos ist, ein Kind zu gebären. Bei einer so groben Entwicklungspathologie wie der Anomalie von Dandy Walker wird häufig ein Schwangerschaftsabbruch aus medizinischen Gründen empfohlen. Das Fehlen einer rechtzeitigen Ultraschalluntersuchung führt zur Geburt eines Säuglings mit schwerer angeborener Fehlbildung.

Es ist zu beachten, dass die Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms auch erblich sein können. Sporadische Fälle sind jedoch häufiger. Dies führt bei zukünftigen Eltern, die von der Bestätigung einer solchen Diagnose erfahren haben, zu einem Gefühl der Verwirrung und stellt sie vor eine ernsthafte Entscheidung..

Dandy Walker Syndrom, Behandlung und Prognose

Die angeborene Pathologie kann von unterschiedlicher Schwere sein, was einen geeigneten Ansatz zur Korrektur erfordert. In Gegenwart einer schweren Form von Dandy Walkers Defekt stirbt das geborene Kind in der Regel in den ersten Lebensmonaten. Wenn die bestehende Anomalie mit dem Leben vereinbar ist, ist die weitere geistige Entwicklung eines solchen Babys sehr problematisch. Er wird ein extrem geringes Maß an Intelligenz haben, das für die Abhilfemaßnahme nicht zugänglich ist. Daher ist beim Dandy-Walker-Syndrom die Prognose der Entwicklung des Kindes sehr ungünstig..

Die Behandlung einer solchen Anomalie macht wenig Sinn. Mit zunehmendem Hydrozephalus ist jedoch ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Um den Hirndruck zu verringern, wird ein Shunt des vierten Ventrikels des Gehirns durchgeführt, der zum Abfluss von Liquor cerebrospinalis beiträgt. Beim Dandy-Walker-Syndrom ist eine Behandlung nur symptomatisch möglich, da die intellektuelle Unterentwicklung des Patienten nicht korrigiert werden kann. Die motorische Funktion seines Körpers ist ebenfalls erheblich beeinträchtigt. In schweren Fällen geht oder sitzt das Kind nicht alleine.

Darüber hinaus müssen Sie sich an die mit dem Dandy-Walker-Syndrom verbundenen Krankheiten erinnern. Viele von ihnen benötigen ärztliche Hilfe. Dies sind Herzfehler, Anomalien in der Entwicklung der Nieren und maxillofaziale Pathologie. Diese Krankheiten erschweren die ohnehin schwierige Hauptdiagnose erheblich..

Durch die Aufdeckung der Anomalie des Dandy Walker beim Fötus haben potenzielle Eltern die Wahl, die Schwangerschaft abzubrechen oder ein Kind mit einer unheilbaren Pathologie zur Welt zu bringen. In dieser Situation ist es schwierig, etwas zu raten. Bei der Entscheidung, die Schwangerschaft zu verlängern, sollte jedoch beachtet werden, dass das kranke Baby sein ganzes Leben lang die Hilfe seiner Eltern benötigt. Und da beim Dandy-Walker-Syndrom die Prognose der Entwicklung eines Kindes sehr problematisch ist, müssen Sie ernsthaft eine so verantwortungsvolle Entscheidung treffen.

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